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ひでかみねむら
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1 平成 20 年度医学部卒業試験神経内科学試験用紙問題 12 錐体路徴候はどれか a 球麻痺 b 痙性麻痺 c 深部反射亢進 d 著明な筋萎縮 e ロンベルグ徴候問題 13 二次運動ニューロン障害はどれか a 仮性球麻痺 b 奇異性歩行 c 線維性攣縮 d 足クローヌス e 著明な筋萎縮問題 16 髄膜刺激徴候でないのはどれか a Kernig s sign b neck stiffness c Lasègue s sign d Brudzinski s sign e jolt accentuation 問題 17 AIDS について正しいのはどれか a 大脳白質がおかされることはない. b 末梢神経障害を来たすことは少ない. c 初期から精神症状痴呆が見られる. d 初期に無菌性髄膜炎を来たすことがある. e 日和見感染には結核性髄膜炎インフルエンザ脳症トキソプラズマ脳症などがある. 問題 18 正しいのはどれか a 進行性麻痺には有効な治療法はない. b Lyme 病の診断に髄液墨汁染色が有用である. c 亜急性硬化性全脳炎は水痘ウイルスが原因である. d 単純ヘルペス脳炎は後頭葉に病変を来たすことが多い. e 進行性多巣性白質脳症は日和見感染として発症することが多い. 1

2 問題 19 結核性髄膜炎について正しいのはどれか a 必ず肺結核に合併する. b 脳脊髄液検査では蛋白細胞解離がみられる. c 脳底部の炎症が強く脳神経障害を呈することがある. d 組織学的には肉芽腫性病変を形成し非乾酪性壊死と類上皮細胞の浸潤をみる. e 脳梗塞や水頭症などを合併し重篤になることが多くステロイドの使用は禁忌である. 問題 20 脳脊髓液検査について正しいものはどれか a 通常高位腰椎椎間 L1/2 で穿刺する. b 正常な脳脊髄液の性状は淡黄色透明である. c くも膜下出血の鑑別に脳脊髄液検査を施行するのは禁忌である. d 脳脊髓液検査の前に血液検査で血算凝固の異常を確認する必要はない. e 眼底所見や頭部 CT で脳圧亢進が疑われる際に脳脊髄液検査を施行するのは禁忌である. 問題歳男性 2ヶ月前に目のかすみを自覚していた歩きにくさと物忘れを主訴に受診され脳波検査を施行したところ以下のような波形が見られた脳脊髓液検査では細胞蛋白の上昇はなかった最も考えられる疾患について正しい選択肢はどれか a 緩徐進行性の痴呆を呈することが多い b 大脳基底核視床小脳は障害されることはない c 画像診断では単純頭部 CT が非常に有用である d 手術器具や生物由来製品を介して感染することがある e 脳組織では主にグリア細胞の変性脱落と海綿様状態をみる 2

3 問題 22 Gerstmann 症候群で生じない症状はどれか a 失書 b 失読 c 失計算 d 左右失認 e 手指失認問題 23 記憶の経路 (Papez の回路 ) に含まれていない部位はどれか a 海馬 b 脳弓 c 赤核 d 乳頭体 e 帯状回問題 24 感覚性失語について正しいものはどれか a 復唱は可能である. b Broca 野の障害で生じる. c 構音障害を伴うことが多い. d 発話量は低下しないが, 内容がなく意味不明である. e 右利きは左半球左利きの人は右半球の障害で生じることが多い問題 25 右利きの患者に生じる症状と責任部位の組み合わせで正しいのはどれか a 着衣失行右半球頭頂葉 b 観念失行左半球側頭葉 c 拮抗失行左半球側頭葉 d 構成失行左右半球後頭葉 e 肢節運動失行右半球頭頂葉問題 26 意識障害の患者の Glasgow Coma Scale は E2V3M4 であった正しい症状はどれか a 発声発語なし. b 合目的な運動をする. c 見当識の保たれた会話. d 痛み刺激を与えると開眼する. e 呼びかけても刺激してもまったく動かない. 3

4 問題 28 Charcot-Marie-Tooth 病 (CMT type1a B) について正しい組み合わせを選べ 1 常染色体優性遺伝である. 2 末梢神経の軸索が障害される. 3 下肢近位筋から症状が始まる. 4 主に中年以降に発症する. 5 神経生検で Onion bulb を認める. a)1,2 b)2,3 c)3,4 d)4,5 e)1,5 問題 32 糖尿病性ニューロパチーで誤っているのはどれか a 動眼神経麻痺 b 起立性低血圧 c インポテンツ d 髄液蛋白細胞解離 e 腱反射低下問題 33 下の図に関し, 正しい組み合わせはどれか a 1- 尺骨神経障害, 2- 正中神経障害, 3- 橈骨神経障害 b 1- 正中神経障害, 2- 橈骨神経障害, 3- 尺骨神経障害 c 1- 正中神経麻痺, 2- 尺骨神経麻痺, 3- 橈骨神経麻痺 d 1- 携骨神経障害, 2- 尺骨神経障害, 3- 正中神経障害 e 1- 尺骨神経障害, 2- 橈骨神経障害, 3- 正中神経障害 4

問題 43 多発性硬化症の症候疫学について誤った記載はどれか a 体幹を硬いガードルではめられたような感覚異常や四肢の強直を伴って生じる激しい痛みをきたすことがある. b 頚部を前屈すると背部に電撃痛を生じることがある. c 脳神経のうち聴神経が最も障害を受けやすい. d 疲労感染などが増悪因子になりうる. e 有病率は女性に多い.

5 問題 43 多発性硬化症の症候疫学について誤った記載はどれか a 体幹を硬いガードルではめられたような感覚異常や四肢の強直を伴って生じる激しい痛みをきたすことがある. b 頚部を前屈すると背部に電撃痛を生じることがある. c 脳神経のうち聴神経が最も障害を受けやすい. d 疲労感染などが増悪因子になりうる. e 有病率は女性に多い. 問題 44 多発性硬化症の診断治療について正しい記載はどれか a 視覚誘発電位や体制感覚誘発電位の異常は画像所見とは異なり, 病変の存在を示すことにはならない. b 急性増悪期には一般的にシクロスポリンの大量投与を用いて病状を押さえる. c ガドリニウム造影 MRI での造影病変は病状の活動性が高いことを示す. d 図 a に比べ図 b の方が典刑的な画像である. e 髄液細胞数は /µl のことが多い. 5

6 平成 20 年度医学部卒業試験神経内科学解答解説とりあえず中間試験に関係する問題だけ解説します間違いや試験に関係あるのに解説されてない問題を発見した人は濱井まで言ってください問題 12 錐体路徴候とは上位運動ニューロンの障害によっておこる症状です新病態生理できった内科学 ( 以下できった )p.73 の表 6 によると錐体路症状 ( 上位運動ニューロンの場合 ) 錐体外路症状筋トーヌス上肢屈筋下肢伸筋の Spasticity( 折りたたみナイフ現象 ) 四肢体幹すべての筋の Rigidity( 歯車用固縮 ) 深部反射正常のことが多い表在反射 - 一般的に (+) 病的反射 + - 筋萎縮 -( ただし廃用性萎縮はある ) - 運動障害痙性麻痺不随意運動の出現ということなので b,c は正解 d は間違いです a の球麻痺はできった p.103 の表 12 によると下位運動ニューロンの障害で生じるものなので間違いです e のロンベルグ徴候はできった p.43~によると感覚障害の一種なので間違いです正解 :b,c 問題 13 できった p.38 の表 3 によると二次運動ニューロン障害筋トーヌス ( ) 深部反射( ) 表在反射( ) 病的反射(-) 筋萎縮(+)( 遠位に高度 ) 線維束攣縮 (+) 筋力( ) CK( 正常 ) 筋電図神経原性パターン high amplitude long dulation giant spike 疾患例 SPMA Werdnig-Hoffmann 病 Kugelberg-Welander 病なので正解 :c,e 6

7 問題 16 馬場先生のプリント (2008/10/27) の p.3 の中段左のスライドにまんま書いてます髄膜刺激症状羞明(photophobia) 眼球圧痛(Eye ball tenderness) 項部硬直(nuchal rigidity) b の neck stiffness はこのこと Kernig 徴候 Brudzinski 徴候なので正解 :c,e 問題 17 a できった p.296 より MRI 検査で脳萎縮や広範囲の大脳白質の病変がみられるので間違い b,c HIV 脳症では多彩な神経症候を呈します 2008/10/27 の脱髄性中枢神経疾患のプリント p.8 上段より急速に進行する精神症状局所症状を特徴としているので b は間違い c は正解です d 急性のウイルス性髄膜炎 (= 無菌性髄膜炎 ) を来たすことがありますよって正解 e 代表的な日和見感染としてトキソプラズマ症クリプトコッカス髄膜炎 PML サイトメガロウイルス感染症神経梅毒などが挙げられます結核性髄膜炎も日和見感染ですしかしインフルエンザ脳症は自己免疫疾患といわれているのでこれはたぶん間違い正解 :c,d 問題 18 a 馬場先生プリント p.12 中段左のスライド参照進行性麻痺の治療法は大量ペニシリン療法がありますが症状進行の予防であり必ずしも有効な治療法とはいえませんよって正解です b 馬場先生プリント p.8 中段右のスライドより髄液墨汁染色が有用なのは真菌性髄膜炎特にクリプトコッカスの診断ですなのでこれは間違い c できった p.293 より亜急性硬化性全脳炎 (SSPE) は麻疹ウイルスが原因ですてなわけでこれも間違い d 馬場先生プリント p.10 上段右のスライドを見ると単純ヘルペス脳炎は側頭葉前頭葉に浮腫出血といった病変を来たしますよってこれも間違い e できった p.294 よりまさにそのとおりです正解 :a,e 7

8 問題 19 同じく馬場先生のプリント p.7 の下段右 ~p.8 の中段左のスライド参照胸部 X-R 異常が小児 50~90% 成人 ~40% なので a は間違いです蛋白細胞解離とは髄液中の蛋白量は増加するがそれに見合うだけの細胞数増加が見られない状態のことプリント p.8 上段左のスライドを見ると細胞数も増えまくってるので b も間違いプリント p.7 下段右のスライドより c は正解結核は乾酪性壊死が見られるのが特徴なので d は間違い病理でやりましたねプリント p.8 中段左のスライドよりステロイド剤も用いられるので e も間違い正解 :c 問題 20 馬場先生のプリント p.4 中段左 ~p.5 中段左のスライド参照腰椎穿刺は L3/L4 のヤコビ線に穿刺するので a は間違い正常な脳脊髄液は無色透明なので b も間違いくも膜下出血の鑑別には脳脊髄液検査や CT が行われますよって c も間違いプリント p.4 中段左のスライドに紫斑があれば血液検査と書いてるので d も間違いプリント p.4 中段左のスライドより e は正解占拠性病変とは脳圧が上がるような病変を一般的に指す言葉でこの他に腫瘍や脳ヘルニアなどがあります正解 :e 問題 21 目のかすみという視覚症状脳脊髄液検査では細胞蛋白とも正常脳波で周期性同期性放電 ( 全ての誘導で尖った波が単発で見られる ) が起きていることからこの人は CJD だと思われます CJD については 11/10 のプリオン病 SSPE PML のプリント p.2 中段右のスライド以降に載ってます CJD のポイントをまとめると急速進行性の認知症脳波上で周期性同期性放電(PSD) 精神症状で発症: うつ焦燥感異常感覚(64% に認める ) 小脳性運動失調( ほぼ 100%) MRI:pulvinar sign なので a,b,c は間違いです d はいわゆる医原性 CJD のことですできった p.293 にも同じようなことが書いてます神経細胞は脱落し海綿状脳症も見られますがグリア細胞は増殖するので e は間違い正解 :d 8

9 問題 22 島村先生のプリント ( と書いてますが授業があったのは 9/29 です )p.9 下段のスライドそのままです Gerstmann 症候群角回の障害によっておこる漢字, 仮名両方の失書左右失認手指失認失計算が出現ということで正解 :b 問題 23 これも島村先生のプリント p.6 上段のスライドそのまま記憶の経路 (Papez の回路 ) 海馬脳弓乳頭体乳頭視床束視床前核帯状回海馬なので正解 :c 問題 24 島村先生プリント p.7 下段 ~p.11 上段のスライドできった p.108~110 を参照ただ感覚性失語 ( プリントでは Fluent( 流暢 ) 性失語 ) としては出ないと思いますもっと細かく分類しているプリント p.10 下段のスライドが出ると思います復唱はできるやつとできないやつがあるので a は間違い詳しくはプリント p.10 下段のスライドを見てください感覚性失語は Wernicke 野の障害でおこります Broca 野の障害でおこるのは運動性失語 ( プリントでは Non-fluent( 非流暢 ) 性失語 ) ということで b も間違いプリント p.10 下段のスライドを見ると自発言語は流暢であるつまり構音障害はありませんなので c も間違い d は正解ですプリント p.7 下段のスライドにまんま書いてますね右利きの人は 96% が左半球に言語野があり左利き両利きの人は 70% が左半球に言語野がありますつまり右利きであろうが左利きであろうが左半球の障害で失語が生じることが多いですてなわけで e も間違いです正解 :d 9

10 問題 25 島村先生プリントの p.12 下段 ~p.13 下段のスライド参照肢節運動失行観念運動失行障害部位 : 左半球頭頂葉や前頭葉内側面脳梁観念失行着衣失行障害部位 : 右半球頭頂葉構成失行障害部位 : 左右半球頭頂葉拮抗失行障害部位 : 脳梁の障害による半球離断症候群なので正解 :a 問題 26 島村先生プリント p.2 下段のスライドを見てください Glasgow Coma Scale E2 痛み刺激を与えると開眼する V3 混乱した発語のみ M4 逃避反応としての運動正解 :d 問題月 10 日の末梢神経障害 2 のプリント p.4 上段左のスライドできった p.247,248 より Charcot-Marie-Tooth 病主に常染色体優性遺伝の形式をとる 20 歳以下特に小児期に発症運動障害優位のニューロパチー障害は左右差なく両足から遠位優位に筋力低下筋萎縮感覚低下が緩徐に進行凹足逆シャンペンボトル様と称される下腿遠位 1/3 以下の筋群の著名な萎縮 Schwann 細胞が変性脱落再生を繰り返した結果軸索が崩壊末梢神経が肥厚して断面がタマネギに似てるので onion bulb と呼ばれる正解 :e) 10

11 問題月 10 日の末梢神経障害 2 のプリント p.6 上段左のスライドより糖尿病性ニューロパチー遠位感覚障害振動覚低下が初発位置覚温痛覚などの障害も脳神経 Ⅲ Ⅳの障害腓骨神経の障害腱反射低下自律神経障害起立性低血圧インポテンツ膀胱直腸障害関連痛 Horner 症候群 ( できった p.48,49 より ) 正解 :d 問題 33 1 は猿手 2 は鷲手 3 は下垂手なつかしいですね正解 :c 問題 /10/27 の脱髄性中枢神経疾患のプリント p.1 右上 p.4 下の 2 枚のスライドを見れば OK できったは p.235~ですてか聴神経なんてゆう脳神経なんかあったっけ?? 正解 :c 問題 44 a 2008/10/27 の脱髄性中枢神経疾患のプリント p.5 右上のスライドより間違い b 2008/10/27 の脱髄性中枢神経疾患のプリント p.6 右上のスライドより急性期ではステロイドの大量投与を用いますよってこれも間違い c ガドリニウム造影画像では血液が豊富な部位が強調されますつまりそれは病変の活動性を示すということよってこれが正解です d 2008/10/27 の脱髄性中枢神経疾患のプリント p.5 右下のスライドより T2 強調画像で high intensity な脱髄性病変を側脳室周囲白質脳梁に示すそうですそのようになってるのは図 a の方だと思います右の方の画像を見れば空間的多発性も見られるし e 2008/10/27 の脱髄性中枢神経疾患のプリント p.5 右上より蛋白細胞解離が見られます髄液細胞数の正常値は 0~5/μlで多発性硬化症ではほとんど増えませんよってこれは間違い正解 :c 11

末梢神経障害

Ⅱ 臨床診断と治療 Ⅰ 検査 1 Ⅲ 遺伝性末梢神経障害脱髄と軸索変性はどのように見分けるのでしょうか 1 脱髄と軸索変性を鑑別する意義末梢神経障害患者を診る場合にまず行うべきことは脱髄か軸索変性かの鑑別であるこれは第 1 に原因診断を目的としている基本病態が脱髄か軸索変性かによって原因が大きく異なるからである圧迫性ニューロパチーの場合には圧迫虚血が軽度の場合には脱髄あるいは静止膜電位変化による機能的伝導障害が