SERIES OF ILLUSTRATED NEUROLOGY 5. CHORIORETINAL DEGENERATION IN NEUROLOGICAL DISEASES Hiroko YAMAZAKI (Key Words:chorioretinal degeneration, fluoresc

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1 SERIES OF ILLUSTRATED NEUROLOGY 5. CHORIORETINAL DEGENERATION IN NEUROLOGICAL DISEASES Hiroko YAMAZAKI (Key Words:chorioretinal degeneration, fluorescein angiography, electroretinogram) Table 1 Chorioretinal degeneration associated with neurological diseases Address for reprints:hiroko Yamazaki, Department of Ophthalmology National Center of Neurology and Psychiatry, Kohnodai Hospital, Kohnodai, Ichikawa Chiba 272 JAPAN Received July 25,

2 IRYO Vol.50(9) 間 の 暗 順 応 の の ち 弱 い 刺 激 光 で 記 録 す るscotopic ERG, 明 順 応 の 後 つ よ い 刺 激 光 で 記 録 す るphotopic ERGが, 杯 体 系, 錐 体 系 障 害 の 鑑 別 に 用 い ら れ る. ら に 最 近multifocal ERGを 用 い てERG さ mappingを 行 う手 法 が 確 立 さ れ つ つ あ る3). 代 1. Fluorescein angiogram 一 致 した低 蛍 光 お よ び過 蛍 光 的 な 疾 患 脊 髄小 脳変 性 症 A, Bに Fig. 1 表 自験 例 の 蛍 光 眼 底 所 見 を 示 す. Fig. 2A in normal subject., 網 膜 血 管 狭 細, 類 嚢 胞 黄 斑 変 性 部 の色 素 の 貯 留 が 認 め られ る. 脈 絡 膜 で は蛍 光 色 素 は血 管 内外 に 自由 に分 布 す るた め脈 絡 膜 背 景 蛍 光 は び ま ん性 に 白 く造 影 され るは ず で あ る が, 正 常 で は網 膜 色 素 上 皮 に よ り ブ ロ ック され透 見 され な い. 初 期 の網 脈 絡 膜 変 性 で は網 膜 色 素 上皮 の 障 害 の た め に, 脈 絡 膜 蛍 光 が 異 常 に 白 い背 景 蛍 光 す な わ ち過 蛍 光 と して認 め られ る. さ らに進 行 例 で は脈 絡 膜 循環 の障 害 に よ り脈 絡 膜 血 管 萎 縮 像 を示 す. この よ うな蛍 光 眼底 所 見 は網 脈 絡 膜 変 性 症 の診 断 に重 要 で あ る. 心 理 物 理 学 的検 査:視 力 低 下, 視 野 狭 窄 あ る い は感 度 (A) Diffuse hyperfluorescence and vessel attenuation in a 37-year-old female with Joseph disease. 低 下, 暗 順 応 障 害, 色 覚 異常 な ど が認 め られ るが, 軽 度 の障 害 で は必 ず しも 自覚 され な い こ とに留 意 す べ き で あ る. 網 膜 視 細 胞 は錐 体 お よ び秤 体 細 胞 よ り構 成 され, 視 力 な ど の形 態 覚 は錐 体 系, 光 覚 お よ び周 辺 視 野 は杯 体 系 に よ り主 と して 司 ど られ る. た とえば粁 体 ジス トロフ ィー の代 表 的 疾 患 で あ る定型 的網 膜 色 素 変 性 症 で は, 高 度 の 視 野 狭 窄 を示 す 進 行 例 で も視 力 は正 常 に保 たれ る こ とが ま れ な らず 認 め られ る. 緩 序 に進 行 す る軽 度 の 周 辺 視 野 感 度 低 下, 暗 順 応 域 値 上 昇 な ど は精 査 に よ り は じめ て 把 握 され る. 電 気 生 理 学 的 検 査:網 膜 電 図(electro ERG), 眼 球 電 図(electro 発 脳 波(visual evoked retinogram; oculogram;eog), potential;vep)な 視覚 誘 ど によ り 障 害 の機 能 的 部 位 診 断 が可 能 で あ る. 定 型 的 網 膜 色 素 変 性 症 のERGはa波, recordable ERGを b波 と もに 記録 され な いnon- 示 す が, 軽 度 の障 害 で はb波 波 よ り減 弱 したnagative ERGが がa 認 め られ る. 長 時 (B) Hyper and hypo fluorescence consistent with pigmentation and depigmentation in peripheral retina in a patient with LCCA

3 Sep と診 断 さ れ て い る. を認 め る. 2症 例 と も視 力 障害 はな く, 眼科 的精 査 の た こ の 症 例 で は 眼 底 所 見 で 色 素 斑 は な く, び ま ん 性 の 網 膜 め受 診 した. 脊髄 小 脳 変 性 症 の網 脈 絡 膜 変 性 は中心 部 の 色 調 異 常 を 認 め た. 蛍 光 眼 底 所 見 で は 年 齢 に 比 して 錐 体 系 の 障 害 で 初発 し, した が って 視 力 障 害 が は じめ に 後極 部 全 体 に網 膜 色素 上皮 の 障害 自覚 され, 病 期 が進 行 す る に した が い周 辺 部 の 杯 体系 に は37歳 女 性 で, Machado-Joseph型 網 膜 血 管 が 細 く, を 示 唆 す る び ま ん 性 の 過 蛍 光 が 認 め ら れ る. ERGは 障 害 が お よぶ と報告 され て い る4). しか しな が ら 自験 例 negative typeを で は 自覚 症 の な い時 期 よ り, び まん 性 の粁 体 系 の 障害 が LCCAと 診 断 さ れ て い る. 示 し た. Fig. 2Bは80歳 の 女 性 で こ の 例 で は周 辺 部 網 膜 に 色 素 斑 を 認 め, 蛍 光 眼 底 所 見 で は そ の 部 に 一 致 し た 低 蛍 光 認 め られ, 本 症 の 網 脈 絡 膜 障 害 の 多 様 性 が 示 唆 され る. この疾 患 でERG律 動 様 小 波 の 異 常 と, グ ル タ ミ ン酸 代 謝 異 常 の相 関 が 報 告 され, 網 脈 絡 膜 変 性 の機 序 解 明 が 期 待 され て い る5). (C) Typical pattern lesion in 48-year-old dystrophy. (D) Diffuse dystrophy in macular male with myotonic hyperflorescence in posterior pole in 28-year old female with myotonic dystrophy (E) (F) Diffuse and patchy hyperfluorescence in posterior pole in a 31-year-old patient with CPEO.

4 IRYO Vol.50(9) Table 2 Ophthalmological findings in patients with CPEO 1) Heckenlively JR:Retinitis Pigmentosa, p Lippincott Co, Phyladelphia, ) Mullie MA, Harding AE, Petty RKH et al: The retinal manifestations of mitochondrial myopathy. Arch Ophthalmol, 103:1825, ) Kondo M, Miyake Y, Horiguchi M et al:clinical evaluation of multif ocal electroretinogram. Invest Ophthalmol, 36:2146, ) Hamilton SR, Chatrian G, Mills RP et al Cone dysfunction in a subgroup of patients with autosomal dominant cerebellar ataxia. Arch Ophthalmol, 108:551, ) Abe T, Shiguro S, Saito H, Kiyosawa M et al: Partially deficient glutamate dehydrogenase activity and attenuated oscillatory potentials in patients with spinocerebellar degeneration. Invest Ophthalmol, 33:447, ) Kerty E, Ganes T:Clinical and electrophysiological abnormalities in the vis

5 ual system in myotonic dystrophy. Ophthalmologica, 198:95, ) Steindler P, Tormene AP, Micaglio GF et al: Correlation of ERG and pigment epithelium changes in external progressive ophthalmolegia (EPO). Docum Ophthalmol, 60:421, 1985

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