日小循誌房負荷と右室肥大の所見であった入院時心エコー図所見図3 では左室長軸断面で左室拡張末期径の増塁t 大と駆出率の著明な低下 EF 0 30 を認めた大動薄鰺畷趨熟シ藁竃ぎ竺轟ゼ熟議脈弁は厚くドーム形成を認め大動脈弁狭窄の所見であり

Size: px

Start display at page:

Download "日小循誌房負荷と右室肥大の所見であった入院時心エコー図所見図3 では左室長軸断面で左室拡張末期径の増塁t 大と駆出率の著明な低下 EF 0 30 を認めた大動薄鰺畷趨熟シ藁竃ぎ竺轟ゼ熟議脈弁は厚くドーム形成を認め大動脈弁狭窄の所見であり"

たかよしはやしもと
7 years ago
Views:

1 日本小児循環器学会雑誌症 7巻5号頁 1992年例 Shone症候群に対するBalloon valvuloplasty BAV の経験平成3年8月16日受付平成4年2月7日受理日本大学医学部小児科 key 能登信孝牛ノ浜大也原光彦三沢正弘山下恒久住友直方泉裕之岡田知雄原田研介大国真彦 words Shone症候群 Balloon valvuloplasty BAV 要旨症例は日齢36の男児である心不全を来して入院し入院時心エコー図にて大動脈弁狭窄及び大動脈弁下狭窄大動脈縮窄及びパラシュート僧帽弁を合併し左室駆出率の著明な低下を伴ったShone症候群と診断された内科的治療にもかかわらず心不全の改善が得られないため5ヵ月時体重3 6kgの時点で大動脈弁狭窄に対しBalloon valvuloplasty BAV を施行した術前後の圧測定では左室上行大動脈圧較差は術後逆に20mmHg増加したが左室拡張末期圧は25mmHgより16mmHgへと減少し術後1ヵ月間は心不全の改善が得られたしかしその後心不全は増悪し1歳時に肺出血にて失った剖検では僧帽弁弁上狭窄をも合併したShone症候群であった典型的Shone症候群は本邦では稀でありまた心機能低下を伴った本症の様な左心系狭窄性奇形に対するBAV施行例の報告は現在まで見あたらず貴重な症例と思われ報告した入院時現症体重3 459g 身長56cm 心拍数168 分はじめに僧帽弁弁上狭窄パラシュート僧帽弁大動脈弁下呼吸数68 分と多呼吸及び陥没呼吸を認めた血圧は上狭窄及び大動脈弁狭窄大動脈縮窄を合併しShone症肢で50 39mmHg 上下肢で有意な血圧差は認めな候群の典型例と診断した1乳児例に対しBalloon かった全身に軽度のチアノーゼを認めた tic aor valvuloplasty BAV を経験したので報告する症胸部所見では両側肺野で喘鳴を聴取し胸骨右縁中部でLevine 例 II度の駆出性収縮期雑音を聴取した 1 音の元進及びopening 症例日齢36 男児 snapは聴取しなかった腹部所見では肝を右季肋下鎖骨中線上6cm触知し主訴喘鳴哺乳力低下及びチアノーゼ家族歴及び既往歴特記すべき事なした脾は触知しなかった現病歴在胎39週4日出生体重2 778g吸引分娩に四肢は冷たく股動脈は弱く触知した入院時検査て出生している生後1ヵ月目ごろより喘鳴哺乳力低下と楴泣時のチアノーゼが出現し某病院を受診し心不全と診断され精査加療目的で当院へ紹介入院と入院時血液検査では血液般及び免疫化学に異常所見は認められなかった入院時胸部X線写真図1 では心陰影は右側に偏位し心胸郭比0 67と著明な心拡なった大を認めたまた右第2弓の突出を認めた肺血流量別刷請求先 173 板橋区大谷口上町30 1 日本大学板橋病院小児科能登信孝は正常範囲で肺欝血像は認められなかった入院時心電図図2左では正常洞調律 QRS電気軸140度右

日小循誌 664 60 7 5 1992 房負荷と右室肥大の所見であった入院時心エコー図所見図3 では左室長軸断面で左室拡張末期径の増塁t 大と駆出率の著明な低下 EF 0 30 を認めた大動薄鰺畷趨熟シ藁竃ぎ竺轟ゼ熟議脈弁は厚くドーム形成を認め大動脈弁狭窄の所見であり大動脈弁下部に狭窄を認めた左室短軸断面及び刻ぢ

2 日小循誌房負荷と右室肥大の所見であった入院時心エコー図所見図3 では左室長軸断面で左室拡張末期径の増塁t 大と駆出率の著明な低下 EF 0 30 を認めた大動薄鰺畷趨熟シ藁竃ぎ竺轟ゼ熟議脈弁は厚くドーム形成を認め大動脈弁狭窄の所見であり大動脈弁下部に狭窄を認めた左室短軸断面及び刻ぢ四腔断面で乳頭筋は1つしか検出されずパラシュートぶ詩僧帽弁を認めた僧帽弁弁上狭窄は明らかではなかった左室短軸断面で心室中隔は左側に変位し肺高血璽き圧症が疑われた超音波ドップラー法で計測した左室ば tl 大動脈圧較差は60mmHg また左房左室圧較差は20 mmhgであったこれらの所見よりShone症候群が d ぷ胸部X線写真心陰影は右側に偏位し心胸郭比図1 疑われたは0 67と心拡大を認める右第2弓の突出を認める入院後経過肺欝血像は認められない入院時より心不全に対して強心剤利尿剤ドーパミン製剤の静注及び水分制限にて治療を開始した入院後1週目頃より哺乳力も徐々に増加し心不全の改善 1川川が認められドーパミン製剤を減量中止することが可能 r斗 li su 1酬酬なく右室圧75 6mmHg 肺動脈圧77 42 m 50 1 i IL日 mmhgと高度の肺高血圧症を認めた末梢肺動脈及び鐸繍 jj I dvし二二二二三 1 L エ 1 二嶋L 摺ーーー川川 i ー V3 禰耐 mt 川 1 カ月図2 生後4ヵ月目に端退院したがその直後より心不全の増悪を来して再入院した再入院時の心電図図糾 li び大動脈縮窄の合併を認め Shone症候群と診断した 2右では右室肥大の所見に加えて左側胸部誘導のへv V2 1 1 ーー ll鼎 Vbd 左房へのカテーテルの挿入は困難で肺動脈喫入部圧及び左房圧は測定できなかった右室造影のlevo phase 図4 で大動脈弁狭窄と大動脈の狭窄後拡張及 l L i となったそこで生後3ヵ月目に心臓カテーテル検査表1 を施行した右心カテーテル検査で心内短絡は l l三1三二1 コ v5 コ L 1二二 V3 心不全に対し血管拡張剤を含めた内科的治療を試みたがそのコソトロールは難しくまた現時点での外科的治療は危険が大きいと判断し可能な治療法として大動脈弁狭窄に対するBalloon valvuloplasty BAV を5ヵ月目 3 6kgの時点で施行した大腿動脈の触知が不良であったため大腿動脈cut 1 ST T変化も明らかとなり両室肥大の所見であったて4Fのシースを挿入し 4F cut f down法に pigteilカテーテ Lし L v6 1 表1 5カ月心臓カテーテル検査所見 3ヵ月圧 mmhg 入院時 1ヵ月及び5ヵ月時心電図入院時酸素飽和度心電図は右軸偏位右房負荷及び右室肥大の所見で右房 7 5 m 3 ある 5ヵ月目の心電図では左側胸部誘導のST T 右室 m 変化が著明となり両室肥大の所見となっている肺動脈 50 5

平成4年5月1日 665 61 左室長軸断面左室短軸断面四腔断面図3 入院時心エコー図左室長軸断面で大動脈弁狭窄と大動脈弁下狭窄矢印を認める左室短軸断面で乳頭筋は1つしか検出されず四腔断面でパラシュート僧帽弁矢印を認める表2 Balloon 圧変化ヨ畢ピ孟膨口紗瀞施行前 mmhg 下行大動脈 50 40 m 45 上行大動脈 60 48 m 51 左

3 平成4年5月1日左室長軸断面左室短軸断面四腔断面図3 入院時心エコー図左室長軸断面で大動脈弁狭窄と大動脈弁下狭窄矢印を認める左室短軸断面で乳頭筋は1つしか検出されず四腔断面でパラシュート僧帽弁矢印を認める表2 Balloon 圧変化ヨ畢ピ孟膨口紗瀞施行前 mmhg 下行大動脈 m 45 上行大動脈 m 51 左ば誇 valvuloplasty BAV 前後の室施行後 mmhg m 径でのBAVが施行できなかった疑いがあり 8mm径のムラカミバルーンカテーテルの使用を試みたが大腿動脈が虚脱し血管損傷の危険が大きいと判断しこれ図4 t 心血管造影所見右室造影のlevophaseであ以上の操作を中止した BAV中の造影所見図5 では大動脈弁下狭窄の存在のためかバルーソの深い位置る矢印は大動脈弁狭窄と狭窄後拡張及び大動脈縮での固定が困難であった術後大腿動脈の修復を施行窄を示すしたが大腿動脈の触知は不良でウロキナーle 4 000単位 kg 日2日間の使用で触知は可能となった BAV ルを左心室に挿入した BAV施行前の圧測定表2 後1ヵ月間は胸部X線写真上でも心胸郭比0 55まででは左室上行大動脈圧較差は約20mmHgしか存在し改善し哺乳量も増加でき臨床的な心不全の改善が得なかったが左室拡張末期圧は25mmHgと高くコンプられたしかしその後心不全は次第に増悪し血管拡ライアンスの低下した心室のためと判断し大動脈弁輪張剤を含めた内科的治療にもかかわらず 1歳時に肺径7 2mmに対して6mmのultra thin 出血にて死亡した valvuloplasty カテーテルを使用し5気圧で約10秒計3回のBAV 剖検所見を施行した術後上行大動脈圧は軽度上昇したが圧較左房を切開すると僧帽弁後尖直上に約1 5cmにわ差は40mmHgと逆に増加し左室拡張末期圧は16 たって線維性膜様物が不完全ながらringを形成して mmhgに低下したウエストの消失が明確でなく有効いた図6a 卵円孔は完全に閉鎖していた左室を切

日本小児循環器学会雑誌 666 62 第7巻第5号開すると左室乳頭筋は1つしか検出されず腱索間隙は狭く僧帽弁の動きを極端に制限しているパラシュート僧帽弁を認めた図6b また左室内腔は著明に拡張し内膜は灰白色の肥厚を認め二次性の心内膜線維弾性症の所見であった心室中隔側左室流出路では筋性の限局した左室流出路狭窄を認めた図6c 更に大動

4 日本小児循環器学会雑誌第7巻第5号開すると左室乳頭筋は1つしか検出されず腱索間隙は狭く僧帽弁の動きを極端に制限しているパラシュート僧帽弁を認めた図6b また左室内腔は著明に拡張し内膜は灰白色の肥厚を認め二次性の心内膜線維弾性症の所見であった心室中隔側左室流出路では筋性の限局した左室流出路狭窄を認めた図6c 更に大動脈弁は3弁あるも異形成大動脈弁であり顕著な弁性狭窄を認めた BAVによる弁尖の亀裂は明らかではなかったまた大動脈縮窄と上行大動脈の狭窄後拡張を認めた肺は強度の欝血と肺出血が認められ肺動脈では肺高血圧による二次性の増殖性変化が認められた以上の所見よりShone症候群の典型例であることを確認した考案 1963年Shoneら1 は僧帽弁弁上狭窄パラシュート僧帽弁大動脈弁下狭窄及び大動脈縮窄の4種の左心系狭窄性奇形のうち 2種以上の合併例8例を1症候群として報告した図7 以来Shone症候群または parachute 轡纏 mitral valve complexとして欧米では50例以上の報告がなされているが本邦での報告例は我々の調べえた限りで2例にすぎない2 3 我々の報告例は痴 4種の奇形全てが存在しpure 図5 Balloon valvuloplasty BAV 中の造影所見上段は左室造影を示す大動脈弁狭窄と狭窄後拡張が明らかである下段は大動脈弁輪径7 2 mmに対し6mmのultra thin テーテルによるBAVを示す Shone症候群に相当すると思われるまた4種の奇形の全てがそろっている例は少ないことから4 本例の様な典型例は極めて稀な症例と思われる valvuloplastyカ本症候群はその合併奇形の数と程度により重症度や麟盤爵麟ぐ艶轟講妻翻懸顔乏炎紬 su 舞彩響ぷ止鷲婚馬瞳齢ご b a 灘 c 図6 剖検所見 a 僧帽弁弁上狭窄僧帽弁後尖直上に約1 5cmにわたり不完全ながらring 矢印を形成している b パラシュート僧帽弁矢印左室乳頭筋は単で僧帽弁腱索間隙は極端に狭い c 大動脈弁下狭窄大動脈弁下部に筋性の狭窄矢印を認めるゾンデは異形成大動脈弁を通過している

平成4年5月1日 667 63 較差が増加し左室拡張末期圧が減少し心機能の改善が時的にしろ得られる例も有るためであるさらにこの様な例では今後他の合併奇形に対する外科治療の可能性がより現実味を帯びてくると考えられるためである現在のBAVによる治療はいずれも姑息的であり時的な臨床像の改善により外科治療の時期を引き延ばすことに主体が置かれている9 自然予後が悪く手術 ③

5 平成4年5月1日較差が増加し左室拡張末期圧が減少し心機能の改善が時的にしろ得られる例も有るためであるさらにこの様な例では今後他の合併奇形に対する外科治療の可能性がより現実味を帯びてくると考えられるためである現在のBAVによる治療はいずれも姑息的であり時的な臨床像の改善により外科治療の時期を引き延ばすことに主体が置かれている9 自然予後が悪く手術 ③ の危険性の高い重症乳児大動脈弁狭窄症はBAVの良い適応と思われるが本症候群の様な左心系狭窄性奇形に対するBAV施行例の報告は本邦では現在まで見あたらずその適応と術後評価に関して未解決な点もあると思われるこの際従来より言われている左室図7 Shone症候群文献1 より引用 ①僧帽弁弁大動脈圧較差主体のBAVの適応1 11 に加え心機能低上狭窄 ②パラシュート僧帽弁 ③大動脈弁下狭窄下例での適応とその術後評価にはより慎重な対応が必 ④大動脈縮窄要と考えられるまとめ予後が決定されると考えられる重症例では早期より典型的なShone症候群の1乳児例に対してBAV うっ血性心不全を起こし内科的治療に難渋しその予後を試みたのでその臨床経過及び問題点をあわせて報告は般に不良である5 また重症例での外科的治療のした成績も現在なお満足すべきものではない6 8 近年本症候群の手術死亡と僧帽弁病変の重症度との関係から本論文の要旨は第2回日本Pediatric 文僧帽弁病変の検索の重要性が強調されている8 本例でのパラシュート僧帽弁は術前より検出されていたものの僧帽弁弁上狭窄は明らかではなかった Cotoら7 は僧帽弁を思わせる働きのある構造物が左房と少し離 1 Shone JD Adams P atrium の特徴として報告しているしかし僧帽弁弁上狭窄の aorta 動きとなり典型的な弁上狭窄例を除きしぼしばその所見の検出には困難さを伴うものと推測される特に左心系狭窄性奇形は相互にその重症度をマスクしてしまうため個々の狭窄性病変の正確な診断評価は困難なことが有りこのことが本症の治療を層難しいもの本例は大動脈弁下狭窄を伴った大動脈弁狭窄であり Lellehei R D C W Anderson R C Edwards JE l J stenosis coarctation Cardiol 西畠信佐藤秀郎全勇尾形実青木浩之松岡瑠美子宝田正志高揚研大川恭和赤坂忠義高口直明伊藤健二 Parachute mitral valve complexの1乳児例心臓片桐庸雄日原真理子吉武克宏中村敬岩波昇赤羽太郎安藤但秋 Ebstein奇形にShone症候群を合併した1例小児科臨床 The A parachute report review 大動脈弁狭窄の解除を目的にBAVを行った術中の Cardiovasc 圧測定からは術前のドップラー法での大動脈弁狭窄の 5 Shalev ならばBAVの適応はないと考えられるしかし重症 Clin LH 中圧較差の測定のみでBAVの適応を判断することは tion cases 差が僅かで左室拡張末期圧が高値の場合術後逆に圧 three Levy literature the MJ complex J Case Thorac Capsi block in A Complete Shone s syndrome Cardio W C 注意を要すると思われるつまり術前左室大動脈圧較 valve Y みの計測は過大評価していた可能性が考えられ本来 6 Wood Varsano 1 mitral Surg atrioventricular 心不全を伴い心機能の低下した本例の様な場合には術献 Sellers sub Am 4 Schachner にしていると思われる2 Car The developmental complex parachute mitral valve supravalvar ring the left れて存在するという心エコー図所見を僧帽弁弁上狭窄殆どが僧帽弁の異常を合併するため弁エコーも異常な Interventinal diology研究会 1991年東京において口演した the with J Wood McCue aorta surgical J C Lower R R C M Associated mitral correction valve Pediatr Bosher coarcta disease both Nine lesions in

概要 214 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 215 ファロー四徴症 216 両大血管右室起始症 1. 概要ファロー四徴症類縁疾患とはファロー四徴症に類似の血行動態をとる疾患群でありファロー四徴症心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖両大血管右室起始症が含まれる心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症はファ

概要 214 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 215 ファロー四徴症 216 両大血管右室起始症 1. 概要ファロー四徴症類縁疾患とはファロー四徴症に類似の血行動態をとる疾患群でありファロー四徴症心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖両大血管右室起始症が含まれる心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症はファロー四徴症における肺動脈狭窄が重症化して肺動脈閉鎖となった型であり別名極型ファロー四徴症とも呼称される