ロミプレート　患者用冊子　特発性血小板減少性紫斑病の治療を受ける患者さんへ

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ひろとふじした
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2 はじめに特発性血小板減少性紫斑病 ITP は血小板が減少しその結果として出血の危険が高まる病気で国が指定する難病特定疾患の対象になっています慢性に経過する病気の性格上治療の目標は出血を防ぐことです血小板数が5万/μL以上であれば通常は出血の危険はほとんどありませんので定期的に血小板数と出血症状をみながら経過を観察しますロミプレートは慢性 ITP の治療において新たな作用で血小板数をコントロールすることが可能な治療薬として認められた薬剤です本剤は副腎皮質ステロイドや脾臓摘出術等にて十分な効果が得られない場合または忍容性に問題があると考えられる場合で血小板数臨床症状からみて出血リスクが高いと考えられる場合に使用されます本冊子ではロミプレートによる治療中に気をつけていただきたいことを中心にまとめていますのでご一読ください

3 特発性血小板減少性紫斑病の治療を受ける患者さんへーロミプレート皮下注についてー C ON T E N T S 特発性血小板減少性紫斑病ってどんな病気?... 4 なぜ血小板が減少するの?... 4 この病気ではどのような症状がでるの?... 5 日常生活で注意することは?... 6 どのような検査をするの?... 7 治療対象と治療の目標... 8 治療の参照ガイド... 9 治療のながれ治療の種類は? ロミプレートはどんな薬? ロミプレートが血小板を増やす作用とは? ロミプレートの治療中によくみられる副作用ロミプレートの治療中に注意が必要な副作用ロミプレートの治療を受ける際の注意特発性血小板減少性紫斑病は国の難病特定疾患に指定されています特定疾患医療受給者証による医療費の自己負担について難病医療費の支援を受けるには? 検査記録... 20

4 ? ITP Fc 4

5 ? 難病情報センターホームページより抜粋 5

6 ? 5 / L 難病情報センターホームページより抜粋 6

7 どのような検査をするの? 末梢血液検査血液を採取して血小板赤血球および白血球の数や形態を調べます特発性血小板減少性紫斑病の場合血小板数に減少が認められますが赤血球白血球は数形態ともに正常を示します生化学免疫血清学的検査血液を採取して肝機能腎機能をチェックするとともに血小板表面に結合している血小板関連特異免疫グロブリン量や各種自己抗体を測定します特発性血小板減少性紫斑病ではそれら抗体が高値を示します骨髄検査他の原因による血小板減少と区別するために行うことがあります血小板を作る巨核球をはじめ各種血球の数や形態を調べます特発性血小板減少性紫斑病では巨核球の数が正常からやや増加を示し形態異常は認められません主な穿刺部位は上後腸骨稜上前腸骨稜腸骨稜乳幼児などです皮膚皮下組織骨膜骨髄 7

8 2 / L 2 3 / L / L 11 3 / L 10 / L 3 / L 8

9 ITP 2012 ITP 2 / L 2 3 / L 3 / L First line Second line Third line *: 藤村欣吾他. 厚生労働省難治性疾患克服研究事業血液凝固異常症に関する調査研究 :ITP 治療の参照ガイド作成委員会 53; ,

10 6 6 or 6 10

ピロリ菌の除菌に成功した患者さんの約半数に血小板増加が認められています 2010 年 6 月より保険適用となりました除菌薬プロトンポンプ阻害薬 PPI アモキシシリンクラリスロマイシン

11 治療の種類は? ヘリコバクターピロリ菌除菌療法胃にヘリコバクターピロリ菌がいるかどうか検査します陽性であれば血小板数や出血症状と関係なく除菌療法を行います約 80 の患者で除菌効果が期待されヘリコバクターピロリ菌の除菌に成功した患者さんの約半数に血小板増加が認められています 2010 年 6 月より保険適用となりました除菌薬プロトンポンプ阻害薬 PPI アモキシシリンクラリスロマイシン 3剤を1週間飲んで除菌をしますヘリコバクターピロリ菌陽性ITP患者血小板増加寛解へ副腎皮質ステロイド療法最も一般的な治療法ですヘリコバクターピロリ菌を取り除いても血小板の数が増えなかった人に行う治療ですステロイド療法は免疫を抑制する作用があり抗体の産生や抗体結合血小板の捕捉を抑制します出血症状や血小板数を見ながら減量または維持量を続けます強い効果がある一方副作用が生じる場合もあります 11

12 治療の種類は? 脾臓摘出術手術で脾臓を取り除きます副腎皮質ステロイドによる治療の効果が不十分な場合や副作用により治療が続けられない場合は脾臓を取り除く手術を行います血小板は主に脾臓のマクロファージによって壊されるので脾臓を除去すると血小板数が増えることが期待されます最近では腹部に小さな穴をあけ内視鏡と手術器具をいれてテレビモニターを見ながら行う手術腹腔鏡手術も行われています脾臓摘出術後の肺炎球菌など感染症の危険を予防するために肺炎球菌ワクチンを術前に投与します二次治療免疫抑制剤上記の治療が無効の場合はアザチオプリンやシクロホスファミドシクロスポリンなどの免疫抑制剤やダナゾールが試みられます保険適用が認められていません血小板増殖刺激因子製剤血小板の元である骨髄中の巨核球をふやすお薬です 1 週間に 1 回皮下注射するものと毎日経口投与するものが認可されていますこのお薬の詳細は 14 ページ以降で詳しく紹介します他の治療副腎皮質ステロイドや脾臓摘出術等にて十分な効果が得られない場合または忍容性に問題があると考えられる場合で血小板数臨床症状からみて出血リスクが高いと考えられる場合に使用されます血小板数が安定するまで毎週血液検査が必要です 12

13 治療の種類は? 生命を脅かす重篤な出血術前や分娩前などの緊急を要する治療の場合出血リスク軽減のため一時的に血小板数 10 万 /μ L を目標に血小板数を増やすための治療をします入院治療が必要です免疫グロブリン製剤大量療法 IVIgG 療法大量の免疫グロブリン製剤を 5 日間連続マクロファージで点滴静注をします治療開始から平均 γグロブリン 7 日後に血小板数は最大値になりますが効果は一過性で数日間です約 64 の患者さんで 10 万 /μ L 以上の血小板数増加がみとめられ高い有効性を血小板示しますステロイドパルス療法大量のメチルプレドニゾロ抗血小板自己抗体 B細胞 B細胞ン点滴静注を 3 日間行い血小板副腎皮質ステロイド以後は漸減します効果が抗血小板自己抗体投与後 3 日目くらいから現れますが一過性です自己抗体産生抑制マクロファージマクロファージ貧食抑制約 80 の患者さんで 10 万 /μ L 以上の血小板数増加がみとめられています血小板輸血輸注血小板の寿命は短く血小板数はわずかしか増加しません免疫グロブリン大量療法と併用することで血小板増加効果が増強します 13

14 ? 1? Thrombopoietin 14

16 ロミプレートの治療中に注意が必要な副作用本治療中には以下のような副作用があらわれることがあります血栓症血栓塞栓症血小板数が過剰に増えすぎると血栓症や血栓塞栓症心筋梗塞肺梗塞脳梗塞などがあらわれることも考えられます投与後は定期的に症状を確認したり血小板数を測定し過度な増加が認められた場合は投与量を減量したり中止するなどの適切な処置を行います血栓の様子正常な血管血栓ができた血管断面図血栓側面図血液の流れが良い血液の流れが悪いもしくは流れない症状急激な胸のいたみ息が苦しい意識がうすれる突然片側の手足や顔が麻痺するしびれ頭痛目が良く見えない治療中および治療後にこのような症状で気になることがありましたらただちに主治医にご相談ください 16

17 1 2 5 / L MDS MDS 17

18 A B C 5,000 D 5,001 15,000 E 15,001 40,000 F 40,001 70,000 G 70, ,500 2,250 6,900 3,450 8,500 4,250 11,000 5,500 18,700 9,350 23,100 11,550 1/2 平成 21 年 11 月現在難病情報センターホームページより抜粋 18

19 ?

20 / L g/kg / L / L / L g/kg g/kg g/kg / L g/kg / L / L / L g/kg g/kg g/kg 20

21 / L / L / L / L g/kg g/kg g/kg g/kg / L / L / L / L g/kg g/kg g/kg g/kg 21

22 / L g/kg / L / L / L g/kg g/kg g/kg / L g/kg / L / L / L g/kg g/kg g/kg 22

23 / L / L / L / L g/kg g/kg g/kg g/kg / L / L / L / L g/kg g/kg g/kg g/kg 23

24 / L g/kg / L / L / L g/kg g/kg g/kg / L g/kg / L / L / L g/kg g/kg g/kg 24

25 / L / L / L / L g/kg g/kg g/kg g/kg / L / L / L / L g/kg g/kg g/kg g/kg 25

26 / L g/kg / L / L / L g/kg g/kg g/kg / L g/kg / L / L / L g/kg g/kg g/kg 26

27 / L / L / L / L g/kg g/kg g/kg g/kg / L / L / L / L g/kg g/kg g/kg g/kg 27

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PT51_p69_77.indd 臨床講座特発性血小板減少性紫斑病 ITP の登場によりその危険性は下がりましたまたこれまで 1 ヘリコバクターピロリの除菌療法治療の中心はステロイドであり糖尿病不眠症胃炎ヘリコバクターピロリピロリ菌は胃炎や胃十二指満月様顔貌と肥満などに悩む患者が多かったのですが腸潰瘍に深く関わっていますピロリ菌除菌療法により約受容体作動薬によりステロイドの減量 6 割の患者で血小板数が

ロミプレート 患者用冊子 特発性血小板減少性紫斑病の治療を受ける患者さんへ

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