NSIPとUCTD(HP用).ppt
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- えつと こしの
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1 NSIP (- NSIP) (Non-)
2 NSIP (Kinder) Retrospective () (Non-)
3 (Kinder) RA 3. Scl SS-ASS-B 5. Jo-1 6. (>), CRP
4 NSIP 62 6PM/DM* 9 47 *PM/DM: Polymyositis/dermatomyositis
5 47 22 / (24-83)* (Current / Ex./ Never) 13 / 13 / (5-206) (%) 81 (%) 51 (%) 83 % 11 %VC 66 (22-108) %DLco 66 (25-133) PaO2 (Torr) 80 (50-95) KL-6 (U/ml) 1290 ( ) SP-D (ng/ml) 229 (33-739) *. median (range)
6 NSIP Non- 25 (53%) 22 (47%)
7 (%)
8 22 (%) n=22 RA n=21 Scl-70 n=19 SS-A n=20 SS-B n=20 Jo-1 n=19 n=19 CRP n=22
9 Non- Non p value 8 / / 11 n.s. 57 (24-77)* 58 (38-83) n.s. (Current / Ex./ Never) 3 / 7 / / 6 / 9 n.s. 46 (5-206) 49 (5-166) n.s. (%) n.s. (%) n.s. (%) n.s. % 9 5 n.s. *: median (range) n.s.: not significant
10 Non- (%)
11 Non- %) Non-
12 Non- Non- p value WBC (µl) 7,400 ± 2,300* 6,700 ± 2,200 n.s. LDH (IU/L) 333 ± ± 104 n.s. CRP (mg/dl) 0.87 ± ± 1.55 n.s. ESR (mm/hr) 38 ± 7 22 ± 16 n.s. CPK (IU/L) 252 ± ± 50 n.s. KL-6 (U/mL) 1,690 ± 1,194 1,792 ± 1,410 n.s. SP-D (ng/ml) 261 ± ± 132 n.s. *: Mean ± SD
13 Non- Non- ( ) 80 (40-320)* 120 ( ) SS-A ( )** 4 (4-128) 4 Jo-1 ( )** 1 DNA (IU/mL)*** 7.5 ( ) RNP (U/mL) # 208 PR3-ANCA (E.U.) # 55 *: Median (range), **:, ***: RIA, # : ELISA,
14 Non- %VC FEV1% %DLco PaO2 % % % Torr *: Mean ± SD
15 BAL Non- CD4/CD8 100 % 100 % p< % 30 % 15 p< Non- 0 Non- 0 Non- 0 Non- 0 Non-
16 HRCT Non- Non- p value // 0 / 83 / 17* 0 / 65 / 35 n.s n.s n.s n.s n.s n.s n.s n.s n.s n.s. 0 0 n.s. *: %
17 Non- Non- p value Cellular NSIP / Fibrotic NSIP 2 / 20 3 / 22 n.s. Alveolar wall inflammation 2.0 ± 0.4* 1.9 ± 0.6 n.s. Intra-alveolar macropahges 0.8 ± ± 0.8 n.s. Organizing pneumonia 0.8 ± ± 0.7 n.s. Germinal center 0.7 ± ± 0.5 n.s. Fibrosis 2.2 ± ± 0.8 n.s. Fibroblastic foci 0.3 ± ± 0.7 n.s. Honey combing 0.3 ± ± 0.3 n.s. Pleural lesion 0.3 ± ± 0.9 n.s. *: Scores 1-3, Mean ± SD
18 Non- 23% 77% + CPA 6% + CsA 29% + AZA 6% PSL 59% 0.5% 99.5% Non- 20% 80% + AZA 10% + CsA 25% + CPA 5% PSL 65% 32% 68% CsA: cyclosporin, AZA: azathioprine, CPA: cyclophosphamide
19 Non- 1.0 (n=22) Non- (n=25) Log rank: p<
20 NSIP Cox p value ( ) ( ) (Non-) (Current) LDH (IU/L) ± KL-6 (U/mL) SP-D (ng/ml) %VC (%) %DLco (%) BAL (%) BAL (%) BAL (%) BAL CD4/CD
21 NSIP Cox p value ( ) ( ) (Non-) BAL (%) NSIP
22 NSIP47 (Kinder) 22 (47%) 22 () 25 (Non-) Non- Never smoker %VC %DLco BAL CD4/CD8 HRCT Germinal centerhoney combing NSIP
23 Kinder NSIP Mosca NSIP (Kinder) NSIP NSIP NSIP NSIP
日本呼吸器学会雑誌第48巻第6号
Fig.1 Cutaneousfindingsandpathologicalfindingsofatransbronchiallungbiopsy(TBLB)andlichenifiedeczemaoftherightforearm.Thepatienthadlichenifiedeczemaonhisextremitiesandbodytrunk (1a:rightforearm,1b:leftthigh).Therewasinfiltrationoftheinflammatorylymphocytes,edemaandabrasioninthetype2alveolarepithelium
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β Table1 Laboratoryfindingsonthefirstvisit Hematology WBC Neut. Lyn. Mon. Eos. Bas. RBC Hb Ht Plate 5,650 /μl 79.2 % 14.9 % 3.9 % 1.8 % 0.2 % 418 10 4 /μl 12.5g/dl 38.4 % 21.2 10 4 /μl Serology CRP IgG
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Table1Laboratoryfindingsonadmission Hematology Serology LungFunctionTest WBC 7,410 /μl CRP 7.7mg/dl VC 3.12L(97.2%) Neut 66.4 % KL-6 777U/ml FEV1.0 2.35L(78.25%) Eosino 3.2 % PT (INR) 0.94 %DLCO 47.6 %
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1 99.2 10 98.5 10 15 95 20 2 24 U1RNP 140 90 3 100 20 25 4 5 WHO 6 10 20 10 10 15 7 10 1990 2000 2009 WHO 20 1990 8 11 0.002 10 10 20 10 12 9 13 MCTD 10 20 60 10 14 10 40 / 11 15 16 %VC FEV 1 COPD DLCO
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β β l β β Table1 Laboratorydataonadmission Hematology WBC 9,910/μl neut 72.4% lym 20.2% eos 0.9% mon 6.1% baso 0.4% RBC 491 10 4 /μl Hb 16.8g/dl Ht 48.3% PLT 29.8 10 4 /μl ESR 3mm/hr Biochemistry TP Alb
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... -1... -1... -2... -6.... -1 (1)... -1 1)... -1 2)... -14 (2)... -19 (3)... -52 (4)... -18 (5)... -136.... -196 (1)... -196 (2) b... -224 (3)... -233.... -251.... -286.... -289 (1)... -289 (2)... -32
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1 2 2 ANCApouci immune IgG C3 ANCA 68 '01 '02 7 UN 14mg/dl, Cr 0.7 mg/dl, -, - '03 2 3 31 UN 45mg/dl, Cr 2.4 mg/dl, Ht 29.5%, 4+, 3+ 4 14 156.0 cm 61.5 kg 36.9 158/92 mmhg 90 1. ANCA 2. 3. IgG4 deposit
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C O N T E N T S...1...3...5...7...9...11...12...13...14 1 2 3 4 3.7% 5.8% 8.5% 70,100kL 81.2% 0.8% 25 20 15 10 5 0 9.18 9.54 9.74 9.62 9.65 9.71 21.04 21.97 22.44 22.23 8.54 22.31 22.45 20.41 15 12 9 6
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11 1 -------------------- 19 205.117/205.128 14/15 205.126A/205.126B 16/17 COPD 18mcg COPD 11.1 11.1.1 COPD 100 19 205.227 COPD 1 FEV1.0 %FEV1.0 70% 1 FEV1.0 / FVC 70% 2 1 200 3 40 COPD 1 10mg ACE 1 1
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201022 1 18801970 19101970 19201960 1970-2 1975 1980 1986 1991 1994 3 1999 20022009 4 5 () () () () ( ( ) () 6 7 Ex Ex Ex 8 25 9 10 11 16619 123 12 13 14 5 18() 15 187 1811 16 17 3,000 2241 18 19 ( 50
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248 24622 24 P.5 EX P.212 2 P271 5. P.534 P.690 P.690 P.690 P.690 P.691 P.691 P.691 P.702 P.702 P.702 P.702 1S 30% 3 1S 3% 1S 30% 3 1S 3% P.702 P.702 P.702 P.702 45 60 P.702 P.702 P.704 H17.12.22 H22.4.1
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54 2002 3 1992 2002 3 2002 7 2004 1 15 4Kg74.0Kg 1 24 80.6 kg BUN 26.0mg/dl, s-cr 2.3mg/dl, 3+ 1 27 40 /34 174.3 cm 80.6 kg 1 10kg36.8 120/70 mmhg 88 / 14 / fibrinogen 616 mg/dl, TP 3.6 g/dl, Alb 1.4 g/dl,
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31 1 21 26 2016 21 1 1 1 1 1 1 1 2 1 1 3 2 59 1 Gottron CT clinically amyopathic dermatomyositis CADM 20 mm PSL 30 mg/ CyA 75 mg/ 35 1000 mg CT 101 D2a 1 CT PSL 5 mg/ 1 26 20 2, 3 clinically amyopathic
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58 5 260 270 2015 Behçet Behçet 58 4 Sjögren IgG4 5 Behçet Behçet Behçet 1937 Hulusi Behçet 4 1 25 19,147 HLA B51 A26 2 HLA B51 4 1 Behçet Behçet Behçet Behçet 2 3 Recurrent Aphthous Stomatitis RAS 26
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MJR-35 34 1 1 a MRICT b 2Beecham r-afs 3 4 20 4 mg/ 20 40 5 6 2 1 2 3 44 mg/ 5 6 7 8 4 Gn-RH 742 9 10 11 12 1 20 60 1 1MJR-351 mg/ 0.25 2 Lot. No. 2MJR-352 mg/ 1 1 Lot. No. 3MJR-354 mg/ 1 2 Lot. No. 2
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. (1) 125 1 125 Renagel PB-94 P intact-pth P 1 b c a b 1 18 2 3 3 3 1 P 4 D 1 5 6 7 2 1HIV 2 3 4 5Hb 8.0g/dL ALT 48IU/L 6 7 PB-94 440mg 403mg 1-196 125 2 P 1st washout 2 PB-94 1 2 4 4 P 2.5 5.5mg/dL 1
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59 20 : 50 : 2005 9 : 2006 1 : 2006 4 : :2 / :20 / 25 GTP 2006 1 4/28 5/35/4 5/8 6/1 1 7kg 6/9 :178.7cm :68.55kg BMI:21.47 :37.3:78 / :156/78mmHg 1 0.3g 1 30-49 Hb9.5g/dL 7 /mm 3 - Cr1.6mg/dL CRP1.84 mg/dl
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2 9/ 3 3 9/ 9 4 5 , PR () 6 ,,, (11) 7 PR 8 9 10 11 TEL. 106 8/131512/291/3 TEL. 107 12/291/3 12 http://www.f-turn.jp/ 13 21 4 21 14 200910 U 200911 U 200911 20102 15 20102 PR 20103 20103 16 20103 20104
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,337 37 35 0,349,09 35 55 988 3 0 0 3,387 7 90 0,369,46 5 57 5 0 90 38 8,369 3 4 5 6 7 8 9 0 3 4 5 6 7 8 9 0 3 4 5 6 8 9 30 3 3 5,400 7,00 9,000 0,800,600 4,400 6,00 8,000 9,800,600 3,400 5,00 7,000 8,800
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02 02 02 180,771 07 02 01 1,377 07 02 02 1,051,703 07 02 05 220,099 07 03 01 926,597 08 02 04 1,877,566 08 04 02 2,973,603 08 05 03 672,950 10 06 03 778,433 10 06 04 735,789 10 06 06 225,392 10 06 07 365,442
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