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1 NSIP (- NSIP) (Non-)

2 NSIP (Kinder) Retrospective () (Non-)

3 (Kinder) RA 3. Scl SS-ASS-B 5. Jo-1 6. (>), CRP

4 NSIP 62 6PM/DM* 9 47 *PM/DM: Polymyositis/dermatomyositis

5 47 22 / (24-83)* (Current / Ex./ Never) 13 / 13 / (5-206) (%) 81 (%) 51 (%) 83 % 11 %VC 66 (22-108) %DLco 66 (25-133) PaO2 (Torr) 80 (50-95) KL-6 (U/ml) 1290 ( ) SP-D (ng/ml) 229 (33-739) *. median (range)

6 NSIP Non- 25 (53%) 22 (47%)

7 (%)

8 22 (%) n=22 RA n=21 Scl-70 n=19 SS-A n=20 SS-B n=20 Jo-1 n=19 n=19 CRP n=22

9 Non- Non p value 8 / / 11 n.s. 57 (24-77)* 58 (38-83) n.s. (Current / Ex./ Never) 3 / 7 / / 6 / 9 n.s. 46 (5-206) 49 (5-166) n.s. (%) n.s. (%) n.s. (%) n.s. % 9 5 n.s. *: median (range) n.s.: not significant

10 Non- (%)

11 Non- %) Non-

12 Non- Non- p value WBC (µl) 7,400 ± 2,300* 6,700 ± 2,200 n.s. LDH (IU/L) 333 ± ± 104 n.s. CRP (mg/dl) 0.87 ± ± 1.55 n.s. ESR (mm/hr) 38 ± 7 22 ± 16 n.s. CPK (IU/L) 252 ± ± 50 n.s. KL-6 (U/mL) 1,690 ± 1,194 1,792 ± 1,410 n.s. SP-D (ng/ml) 261 ± ± 132 n.s. *: Mean ± SD

13 Non- Non- ( ) 80 (40-320)* 120 ( ) SS-A ( )** 4 (4-128) 4 Jo-1 ( )** 1 DNA (IU/mL)*** 7.5 ( ) RNP (U/mL) # 208 PR3-ANCA (E.U.) # 55 *: Median (range), **:, ***: RIA, # : ELISA,

14 Non- %VC FEV1% %DLco PaO2 % % % Torr *: Mean ± SD

15 BAL Non- CD4/CD8 100 % 100 % p< % 30 % 15 p< Non- 0 Non- 0 Non- 0 Non- 0 Non-

16 HRCT Non- Non- p value // 0 / 83 / 17* 0 / 65 / 35 n.s n.s n.s n.s n.s n.s n.s n.s n.s n.s. 0 0 n.s. *: %

17 Non- Non- p value Cellular NSIP / Fibrotic NSIP 2 / 20 3 / 22 n.s. Alveolar wall inflammation 2.0 ± 0.4* 1.9 ± 0.6 n.s. Intra-alveolar macropahges 0.8 ± ± 0.8 n.s. Organizing pneumonia 0.8 ± ± 0.7 n.s. Germinal center 0.7 ± ± 0.5 n.s. Fibrosis 2.2 ± ± 0.8 n.s. Fibroblastic foci 0.3 ± ± 0.7 n.s. Honey combing 0.3 ± ± 0.3 n.s. Pleural lesion 0.3 ± ± 0.9 n.s. *: Scores 1-3, Mean ± SD

18 Non- 23% 77% + CPA 6% + CsA 29% + AZA 6% PSL 59% 0.5% 99.5% Non- 20% 80% + AZA 10% + CsA 25% + CPA 5% PSL 65% 32% 68% CsA: cyclosporin, AZA: azathioprine, CPA: cyclophosphamide

19 Non- 1.0 (n=22) Non- (n=25) Log rank: p<

20 NSIP Cox p value ( ) ( ) (Non-) (Current) LDH (IU/L) ± KL-6 (U/mL) SP-D (ng/ml) %VC (%) %DLco (%) BAL (%) BAL (%) BAL (%) BAL CD4/CD

21 NSIP Cox p value ( ) ( ) (Non-) BAL (%) NSIP

22 NSIP47 (Kinder) 22 (47%) 22 () 25 (Non-) Non- Never smoker %VC %DLco BAL CD4/CD8 HRCT Germinal centerhoney combing NSIP

23 Kinder NSIP Mosca NSIP (Kinder) NSIP NSIP NSIP NSIP

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