16) Hata, R., Ninomiya, Y., Sano, J., Konomi, H., Š³ u kžð (1982) 5) Extracellular Matrix Biochemistry (eds. Piez, K. A., Reddi, A. H.), Elsevier, New York (1984) 6) Engvall, E., Bell, M. L., Carlsson, R. N. K., Mil ler,e. J., Ruoslahti, E.: Cell, 29, 475-482 (1982) 7) Bornstein, P., Sage, H.: Ann. Rev. Biochem., 49, 957-1003 (1980) 8) ²ˆê Y : g D {, 7, 179-186 (1981) 9) Miller, E. J.: Proceedings of the Second Inter nationalconference on the Chemistry and Biology of Mineralized Connective Tissues (eds. Butler, W. T., Linde, A.), Univ. of Ala bama Press, Alabama, in press 10) Miller, E. J., Matukas, V. J.: Proc. Natl. A cad.sci. U. S. A., 64, 1264-1268 (1969) 11) Burgeson, R. E., El Adli, F. A., Kaitila, I. I., Hollister, D. W.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA., 73, 2579-2583 (1976) 12) Sage, H., Bornstein, P.: Biochemistry, 18, 3815-3822 (1979) 13) Fessler, L. I., Shigaki, N., Fessler, J. N.: Fed. Proc., 42, 1886 (1983) 14) Stenn, K. S., Madri, J. A., Roll, F. J.: Nature, 277, 229-232 (1979) 15) Hata, R., Ninomiya, Y., Nagai, Y., Tsukada, Y.: Biochemistry, 19, 169-176 (1980) Hori, H., Sunada, H., Tanaka, S., Kabuki, K., Nagai, Y., Tsukada, Y.: J. Cell. Physiology, 122, 333-342 (1985) 17) Mayne, R., Vail, M. S., Miller, E. J.: Bioche mistry,17, 446-452 (1978) 18) Poschl, A., von der Mark, K.: FEBS Letters, 115, 100-104 (1980) 19) Herrmann, H., Dessau, W., Fessler, L. I., von der Mark, K.: Eur. J. Biochem., 105, 63-74 (1980) 20) Rhodes, R. K., Miller, E. J.: Biochemistry, 17, 3442-3448 (1978) 21) Narayanan, A. S., Page R. C.: J. Biol. Chem., 258, 11694-11699 (1983) 22) Burgeson, R. E., Hollister, D. W.: Biochem. Biophys. Res. Commun., 87, 1124-1131 (1979) 23) Burgeson, R. E., Hebda, P. A., Morris, N. P., 1) Ninomiya, Y., Showalter, A. M., Olsen, B. R.: The Role of Extracellular Matrix in Develop ment(ed. Trelstad, R. L.), pp. 255-275, Alan R. Liss Inc., New York (1984) 2) Biochemistry of Collagen (eds. Ramachandran G. N., Reddi, A. H.), Plenum Press, New York (1976) 3) Bornstein, P., Traub, W.: The Proteins (eds. Neurath, H., Hill, R. L.) IV, pp. 411-632, Aca demicpress, New York (1979) 4) iˆä T E { åžo Y Ò : ƒrƒ [ƒqƒ ãžó ÆŽ¾ Hollister, D. W.: J. Biol. Chem., 257, 7852-7856 (1982) 24) Furuto, D. K., Miller, E. J.: J. Biol. Chem., 255, 290-295 (1980) 25) Furuto, D. K., Miller, E. J.: Biochemistry, 20, 1635-1640 (1981) 26) Jander, R., Rauterberg, J., Voss, B., von Bas sewitz,d. B.: Eur. J. Biochem., 114, 17-25 (1981) 27) Jander, R., Rauterberg, J., Glanville, R. W.: Eur. J. Biochem., 133, 39-46 (1983) 48

28) Odermatt, E., Risteli, J., van Delden, V., Timpl, R.: Biochem. J., 211, 295-302 (1983) 29) Furthmayr, H., Wiedemann, H., Timpl, R., Odermatt, E., Engel, J.: Biochem. J. 211, 303-311 (1983) 30) Hessle, H., Engvall, E.: J. Biol. Chem., 259, 3955-3961 (1984) 31) Trueb, B., Bornstein, P.: J. Biol. Chem., 259, 8597-8604 (1984) 32) Sear, C. H. J., Grant, M. E., Jackson, D. S.: Biochem. J., 194, 587-598 (1981) 33) Gibson, M. A., Cleary, E. G.: Biochem. Bio phys.res. Commun., 105, 1288-1295 (1982) 34) von der Mark, H., Aumailley, M., Wick, G., Fleishmajer, R., Timpl, R.: Eur. J. Biochem., 142, 493-502 (1984) 35) Carter, W. G.: J. Biol. Chem., 257, 3249-3257 (1982) 36) Carter, W. G.: J. Biol. Chem., 257, 13805-13815 (1982) 37) Heller-Harrison, R. A., Carter, W. G.: J. Biol. Chem., 259, 6858-6864 (1984) 38) Laurain, G., Delvincourt, T., Szymanowicz, A. G.: FEBS Letters. 120, 44-48 (1980) 39) Engel, J., Odermatt, E., Furthmayer, H., Fleishmajer, R., von der Mark, H., Aumailley, M., Timpl, R.: Biology, Chemistry and Pa thologyof Collagen (eds. Fleishmajer, R., Ol sen,b. R., Kuhn, K.), New York Acad. Sci., in press 40) Bentz, H., Morris, N. P., Murray, L. W., Sakai, L. Y., Hollister, D. W., Burgeson, R. E.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 80, 3168-3172 (1983) 41) Burgeson, R. E., Morris, N. P., Sakai, L. Y., Murray, L. W.: Biology, Chemistry and Pa thologyof Collagen (eds. Fleishmajer, R., Ol sen,b. R., Kuhn, K.), New York Acad. Sci., New York, in press 42) Sage, H., Pritzl, P., Bornstein, P.: Biochemi stry,19, 5747-5755 (1980) 43) Sage, H., Balian, G., Vogel, A. M., Bornstein, P.: Lab. Invest., 50, 219-231 (1984) 44) Benya, P. D.: Renal Physiol., 3, 30-35 (1980) 45) Alitalo, K., Bornstein, P., Vaheri, A., Sage, H.: J. Biol. Chem., 258, 2653-2661 (1983) 46) Sage, H., Trueb, B., Bornstein, P.: J. Biol. Chem., 258, 13391-13401 (1983) 47) Sage, H., Pritzl, P., Bornstein, P.: Collagen Rel. Res., 2, 465-479 (1982) 48) Yasui, N., Benya, P. D., Nimni, M. E.: J. Biol. Chem., 259, 14175-14179 (1984) 49) Ninomiya, Y., Olsen, B. R.: Proc. Natl. A cad.sci. USA, 81, 3014-3018 (1984) 50) Ninomiya, Y., van der Rest, M., Mayne, R., Lozano, G., Olsen, B. R.: Biochemistry, 24, 4223-4229 (1985) 51) Noro, A., Kimata, K., Oike, Y., Shimomura, T., Maeda, N., Yano, S., Takahashi, N., Suzu ki,s.: J. Biol. Chem., 258, 9323-9331 (1983) 52) Bruckner, P., Vaughan, L., Winterhalter, K. H.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 82, 2608-2612 (1985) 53) Vaughan, L., Winterhalter, K. H., Brukner, P.: J. Biol. Chem., 260, 4758-4763 (1985) 54) ñš P : {Ž {, pp. 53-59 55) ²ˆê Y : {Ž ƒtƒ ƒnƒvƒ ƒ ƒrƒœƒnƒ^ [, 28, 323 (1983) 56) Gibson, G. J., Schor, S. L., Grant, M. E.: J. Cell Biol., 93, 767-774 (1982) 57) Gibson, G. J., Kielty, C. M., Garner, C., Schor, S. L., Grant, M. E.: Biochem. J., 211, 417-426 (1983) 58) Schmid, T. M., Conrad, H. E.: J. Biol. Chem., 257, 12451-12457 (1982) 59) Schmid, T. M., Linsenmayer, T. F.: J. Biol. Chem., 258, 9504-9509 (1983) 60) Schmid, T. M., Linsenmayer, T. F.: J. Cell Biol., 100, 598-605 (1985) 61) Habuchi, H., Conrad, H. E., Glaser, J. H.: J. Biol. Chem., in press 62) Yamada, Y., Avvedimento, V. E., Mudryj, M., Ohkubo, H., Vogell, G., Irani, M., Pastan, I., de Crombrugghe, B.: Cell, 22, 887-892 (1980) 63) Yamada, Y., Liau, G., Mudryj, M., Obici, S., de Crombrugghe, B.: Nature, 310, 333-337 (1984) 64) Raj, C. V. S., Church, R. L., Klobutcher, L. A., Ruddle, F. H.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 74, 4444-4448 (1977) 65) Sykes, B., Solomon, E.: Nature, 272, 548-549 (1978) 66) Junien, C., Weil, O., Myers, J. C., Cong, N. V., Chu, M-L., Foubert, C., Gross, M-S., Prockop, D. J., Kaplan, J-C., Ramirez, F.: Am. J. Hum. Genet., 34, 381-387 (1982) 67) Dalgleish, R., Trapnell, B. C., Crystal, R. G., Tolstoshev, P.: J. Biol. Chem., 257, 13816-13822 (1982) 68) Huerre, C., Junien, C., Weil, D., Chu, M-L. Morabito, M., Cong, N. V., Myers, J. C., Fou bert,c., Gross, M-S, Prockop, D. J., Boue, A., Kaplan, J-C., Chapelle, A. D. L., Ramirez, F.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 79, 6627-6630 (1982) 69) Storm, C. M., Eddy, R. L., Shows, T. B.: So maticcell Genet., 10, 651-655 (1984) 70) Solomon, E., Hiorns, L. R., Spurr, N., Kurki nen,m., Barlow, D., Hogan, B. L. M., Dalg leish,r.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 82, 3330-3334 (1985) 71) Emanuel, B. S., Cannizzaro, L. A., Seyer, J. M., Myers, J. C.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 82, 3385-3389 (1985) 72) Pihlajaniemi, T., Tryggvason, K., Myers, J. C., 49

Kurkinen, M., Lebo, R., Cheung, M-C., Pro ckop,d. J., Boyd, C. D.: J. Biol. Chem., 260, 7681-7687 (1985) 73) v Û Ø F : I ÆŽ Žü a, 2, 199-243 (1982)74 ) { åžo Y : PP. 69-85, : ƒrƒ [ƒqƒ ŽÓ ÆŽ¾Š³ u kžð (1982) ( iˆä T E { åžo Y Ò) 75) Bienkowski, R. S., Baum, B. J., Crystal, R. G.: Nature, 276, 413-416 (1978) 76) Rennard, S. I., Stier, L. E., Crystal, R. G.: J. Invest. Dermatol., 79, 77s-82s (1982) 77) Bornstein, P., Byers, P. H.: Metabolic Control and Disease, 8 th Edition (eds. Bondy, P. K., Rosenberg, L. E.) pp. 1089-1152, W. B. Saun ders,co., Philadelphia (1980) 78) Krane S. M.: Extracellular Matrix Biochemi stry(eds. Piez, K. A., Reddi, A. H.) pp. 413-463, Elsevier, New York (1984) 79) Prockop, D. J., Kivirikko K. I.: New Eng. J. Med., 311, 376-386 (1984) 80) Lenaers, A., Ansay, M., Nusgens, B. V., La piere,c. M.: Eur. J. Biochem., 23, 533-543 (1971) 81) Lapiere, C. M., Lenaers, A., Kohn, L. D.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 68, 3054-3058 (1971) 82) Pinnell, S. R.: J. Invest. Dermatol., 79, 90 s- 92s (1982) 83) Shinkai, H., Hirabayashi, O., Tamaki, A., Matsubayashi, S., Sano, S.: Arch. Dermatol. Res., 257, 113-123 (1976) 84) Vogel, A., Holbrook, K. A., Steinmann, B., Gitzelmann, R., Byers, P. H.: Lab. Invest., 40, 201-206 (1979) 85) Sevenich, M., Schultz-Ehrenburg, U., Orfa nos,c. E.: Arch. Dermatol. Res., 267, 237-251 (1980) 86) Black, C. M., Gathercole, L. J., Bailey, A. J., Beighton, P.: Br. J. Dermatol., 102, 85-96 (1980) 87) Pope, F. M., Martin, G. R., Lichtenstein, J. R., Penttinen, R., Gerson, B., Rowe, D. W., McKu - sick, V. A.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 72, 1314-1316 (1975) 88) Aumailley, M., Krieg, T., Dessau, W., Muller, P. K., Timpl, R., Bricaud, H.: Arch. Derma tol.res., 269, 169-177 (1980) 89) Byers, P. H., Holbrook, K. A., Barsh, G. S., Smith, L. T., Bornstein, P.: Lab. Invest., 44, 336-341 (1981) 90) Stolle, C. A., Pyeritz, R. E., Myers, J. C., Pro ckop,d. J.: J. Biol. Chem., 260, 1937-1944 (1985) 91) Di Ferrante, N., Leachman, R. D., Angelini, P., Donnelly, P. V., Francis, G., Almazan, A. : Connect. Tissue Res., 3, 49-53 (1975) 92) Siegel, R. C., Black, C. M., Bailey, A. J.: Bio chem.biophys. Res. Commun., 88, 281-287 (1979) 93) Pinnell, S. R., Krane, S. M., Kenzora, J. E., Glimcher, M. J.: New Eng. J. Med., 286, 1013-1020 (1972) 94) Krane, S. M., Pinnell, S. R., Erbe, R. W.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 69, 2899-2903 (1972) 95) Lichtenstein, J. R., Martin, G. R., Kohn, L. D., Byers, P. H., McKusick, V. A.: Science, 182, 298-300 (1973) 96) Steinmann, B., Tuderman, L., Peltonen, L., Martin, G. R., McKusick, V. A., Prockop, D. J.: J. Biol. Chem., 255, 8887-8893 (1980) 97) Hollister, D. W.: Pediatr. Clin. North. Am., 25, 575-591 (1978) 98) Stewart, R. E., Hollister, D. W., Rimoin, D. L.: Birth Defects, 13, 85-93 (1977) 99) Kuivaniemi H., Peltonen, L., Palotie, A., Kal tila,i., Kivirikko, K. I.: J. Clin. Invest., 69, 730-733 (1982) 100) Peltonen, L., Kuivaniemi, H., Palotie, A., Horn, N., Kaitila, I., Kivirikko, K. I.: Bioche mistry,22, 6156-6163 (1983) 101) Arneson, M. A., Hammerschmidt, D. T., Fur cht,l. T., King, R. A.: J. Amer. Med. Assoc., 244, 144-147 (1980) 102) Sillence, D.: Clin. Orthop., 159, 11-25 (1981) 103) Barsh, G. S., David, K. E., Byers, P. H.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 79, 3838-3842 (1982) 104) Byers, P. H., Shapiro, J. R., Rowe, D. W., Da vid,k. E., Holbrook, K. A.: J. Clin. In vest.,71, 689-697 (1983) 105) Williams, C. J., Prockop, D. J.: J. Biol. Chem., 25, 5915-5921 (1983) 106) Chu, M-L., Williams, C. J., Pepe, G., Hirsick, J. L., Prockop, D. J., Ramirez, F.: Nature, 304, 78-80 (1983) 107) Chu, M-L., Gargiulo, V., Williams, C. J., Ra mirez,f.: J. Biol. Chem., 260, 691-694 (1985) 108) Barsh, G. S., Roush, C. L., Bonadio, J., Byers, P. H., Gelinas, R. E.: Proc. Natl. Acad. Sci, USA, 82, 2870-2874 (1985) 109) de Wet, W. J., Pihlajaniemi, T., Myers, J., Kel ly,t. E., Prockop, D. J.: J. Biol. Chem., 258, 7721-7728 (1983) 110) Steinmann, B., Rao, V. H., Vogel, A., Bruck ner,p., Gitzelmann, R., Byers, P. H.: J. Biol. Chem., 259, 11129-11138 (1984) 111) Nicholls, A. C., Pope, F. M., Schloon, H.: Lan cet,1, 1193 (1979) 112) Deak, S. B., Nicholls, A., Pope, F. M., Prockop, D. J.: J. Biol. Chem., 258, 15192-15197 (1983) 113) Peltonen, I., Palotie, A., Prockop, D. J.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 77, 6179-6183 (1980) 114) Byers, P. H., Siegel, R. C., Peterson, K. E., Ro we,d. W., Holbrook, K. A., Smith, L. T., Chang, Y-H, Fu, J. C. C.: Proc. Natl. Acad. 50

38, 131) 9-16 Hata, (1984)120) R., Nagai, Breindl, Y.: Biochem. M., Harbers, Int., 1, K., 567-573 Jaenisch, (1980)132) R.: Cell,38, Ninomiya, 9-16 (1984)121) Y., Hata, R., Lohler, Nagai, J., Y.: Timpl, Biochim.Biophys. R., Jaenisch, R.: Acta, Cell, 675, 38,597-607 248-255 (1984)122) (1981)133) Gay, ²ˆê Y S., Miller, : ƒrƒ [ƒqƒ Ì E.. J.: Collagen S 49 (1981) 115) Appel, A., Horwitz, A. L., Dorfman, A.: J. Biol. Chem., 254, 12199-12203 (1979) 116) Hata, R., Peterkofsky, B.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 74, 2933-2937 (1977) 117) Jaenish, R., Harbers, K., Schnieke, A., Lohler, J., Chumakov, I., Jahner, D., Grotkopp, D., Hoffman, E.: Cell, 32, 209-216 (1983) 118) Schnieke, A., Harbers, K., Jaenisch, R.: Na ture,304, 315-320 (1983) 119) Harbers, K., Kuehn, M., Delius, H., Jaenisch, R.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 81, 1504-137) Postlethwaite, A. E., Seyer, J. M., Kang, A. H.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 75, 871-875 (1978) C, pp. 209-221(1982)140) ²ˆê Y : ˆâ `, 34, 32-39 (1980) 141) Hata, R., Slavkin, H. C.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 75, 2790-2794 (1978) 142) Hay, E. D.: The Role of Extracellular Matrix 1508 (1984)120) Breindl, M., Harbers, K., Jaenisch, R.: Cell, in Development (ed. Trelstad, R. L.), pp. 1-31, Alan R. Liss Inc., New York (1984) 143) Kosher, R. A., Church, R. L.: Nature, 258, 327-330 (1975) 144) Yasuda, K.: Develop. Biol., 68, 618-623 (1979) 145) Greenburg, G., Hay, E. D.: J. Cell Biol., 95, 333-339 (1982) 22 (1985)148) À ~ ½ : ƒ ƒ{ƒ ƒgƒš [ƒaƒjƒ}ƒ, 2, 29-33(1985) 149) Sakakura, T., Nishizuka, Y., Dawe, C. J.: Sci ence,194, 1439-1441 (1976) 150) Emerman, J. T., Pitelka, D. R.: In Vitro, 13, 316-328 (1977)151) Emerman, J. T., Pitelka, D. R.: Nandi,S.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 74,4466-4470(19 161) Razin, A., Riggs, A. D.: Science, 210, 604-61G

163) Doerfler, W.: Ann. Rev. Biochem., 52, pp. 93-124 (1983) 164) McKeon, C., Ohkubo, H., Pastan, I., de Crom brugghe,b.: Cell, 29, 203-210 (1982) 165) Fernandez, M. P., Young, M. F., Sobel, M. E.: J. Biol. Chem., 260, 2374-2378 (1985) 166) Weintraub, H., Groudine, M.: Science, 193, 848-856 (1976) 167) Garel, A., Axel, R.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 73, 3966-3970 (1976) 168) McKeon, C., Pastan, I., de Crombrugghe, B.: Nucl. Acids Res., 12, 3491-3502 (1984) 169) Hata, R., Peterkofsky, B.: J. Cell. Physiol., 95, 343-352 (1978) 170) Tolstoshev, P., Haber, R., Trapnell, B. C., Cry stal,r. G.: J. Biol. Chem., 256, 9672-9679 (1981) 171) Adams, S. L., Boettiger, D., Focht, R. J., Holt zer,h., Pacifici, M.: Cell, 30, 373-384 (1982) 172) Wiestner, M., Krieg, T., Horlein, D., Glan ville,r. W., Fietzek, P., Muller, P. K.: J. Biol. Chem., 254, 7016-7023 (1979) 173) Paglia, L. M., Wiestner, M., Duchene, M., Ouellette, L. A., Horlein, D., Martin, G. R., Muller, P. K.: Biochemistry, 20, 3523-3527 ²ˆê Y : g D {, 17S, 56 (1985) ; Hata R., et al : in preparation. (1981) 174) Paglia, L., Wilczek, J., de Leon, L. D., Martin, G. R., Horlein, D., Muller, P.: Biochemistry, 18, 5030-5034 (1979) 175) Horlein, D., McPherson, J., Goh, S. H., Born stein,p.: Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 78, 6163-6167 (1981) 176) McPherson, J. M., Horlein, D., Abbott-Brown, D., Bornstein, P.: J. Biol. Chem., 257, 8557-8560 ((1982) 177) Abe, S., Steinmann, B. U., Wahl, L. M., Mar tin,g. R.: Nature, 279, 442-444 (1979) 178) Bembenek, M. E., Willis Jr. D. H., Liberti, J. P.: Biochem. Biophys. Res. Commun., 106,. 338-345 (1982) 179) Cohen, I. K., Diegelmann, R. F., Johnson, M. L.: Surgery, 82, 15-20 (1977) 180) Kumegawa, M., Yajima, T., Hiramatsu, M., Ikeda, E., Hatakeyama, K., Namba, M.: Bio chim.biophys. Acta, 675, 305-308 (1981) 181) Hata, R., Hori, H., Nagai, Y., Tanaka, S., Kon do,m., Hiramatsu, M., Utsumi, N., Kume gawa,m.: Endocrinology, 115, 867-876 (1984) 183) Hata, R., Sunada, H., Nagai, Y.: Biochem. Biophys. Res. Commun., 117, 313-318 (1983) 184) Hara, R., Sunada, H., Arai, K.: Cell Biol. Int. Rep., 8, 433-440 (1984) 185) Hata, R., Sunada, H., Arai, K., Nagai, Y.: New Discoveries and Technologies in DevelopmentalBiol. (ed. Slavkin, H. C.) Alan R. Liss Inc. Ne w York in press 186) ²ˆê Y E Vˆä Ž F E» c L E iˆä T :»Šw, 57, 814 (1983)187) Wicha, A. S., Liotta, L. A., Vonderhaar, B. K., Kidwell, W. R.: Develop. Biol., 80, 253-266 (1980) 188) Nakamura, T., Teramoto, H., Tomita, Y., Ichi hara,h.: Biochem. Biophys. Res. Commun., 122, 884-891 (1984) 189) Liotta, L. A., Vembu, D., Kleinman, H. K., 190) Martin, G. R., Boone, C.: Nature, 272, 622-624 (1978) v Û Ø F E ²ˆê Y E g Ÿ : ƒrƒ [ƒqƒ»šw Šw ˆãŠw u kžð, ˆó ü 191) Immunochemistry of the Extracellular Ma trix(ed. Furthmayer, H.) Vol. I, II, CRC Press Inc. Florida (1982) 192) Methods in Enzymology (eds. Cunningam, L. W., Frederiksen, D. W.), 82 A, Academic Press, New York (1982) 193) iˆä T E { åžo Y Ò : ƒrƒ [ƒqƒ ŽÀŒ± @, u kžð (1985) 52