新規文書2

症 例 報 告 発 語 開 始 障 害 を 呈 した 前 大 脳 動 脈 解 離 による 若 年 性 脳 梗 塞 の 1 例 岩 戸 雅 之 岡 田 由 恵 東 壮 太 郎 恵 寿 総 合 病 院 脳 神 経 外 科 要 旨 症 例 は 45 歳 女 性, 頭 痛 はなく, 突 然 の 発 語 開 始 障 害, 右 上 下 肢 の 脱 力 にて 発 症, 頭 部 MRI 拡 散 強 調 画 像 に て 左 前 頭 葉 に 高 輝 度 域 を 認 め 脳 梗 塞 と 診 断 した 既 往 に 高 血 圧 および 脂 質 異 常 症 を 認 めたが, 頭 部 MRA, 頚 部 MRA, 頚 動 脈 エコーにて 動 脈 硬 化 性 変 化 を 認 めなかった 心 原 性 脳 塞 栓 を 考 慮 し, 経 胸 壁 心 エコーおよび ホルター 心 電 図 を 行 ったが 異 常 は 認 めなかった 抗 リン 脂 質 抗 体 症 候 群,プロテイン C 欠 乏 症,プロテイン S 欠 乏 症 など 脳 梗 塞 の 原 因 となる 凝 固 異 常 も 否 定 された 第 1 病 日 の 頭 部 MRA において 左 前 大 脳 動 脈 A2 segment に pearl and string sign,tapered occlusion に 相 当 する 所 見 を 認 め, 第 5 病 日 の 頭 部 MRA におい て pearl and string sign に 相 当 する 所 見 の 残 存 と tapered occlusion の 消 失 を 認 めた 経 時 的 に 繰 り 返 し た 頭 部 MRA において 明 らかな 所 見 変 化 を 認 めたことから 前 大 脳 動 脈 解 離 と 診 断 した 若 年 性 脳 梗 塞 の 原 因 と して 脳 動 脈 解 離 を 含 めた 充 分 な 原 因 検 索 が 重 要 であると 考 えられた Key words: 脳 梗 塞, 脳 動 脈 解 離, 前 大 脳 動 脈 はじめに 若 年 性 脳 梗 塞 の 原 因 として 動 脈 解 離 が 稀 ながら 存 在 する 頭 蓋 内 動 脈 解 離 は, 本 邦 においては 欧 米 と は 異 なる 特 徴 を 持 ち, 椎 骨 脳 底 動 脈 系 が, 内 頚 動 脈 系 よりも 多 いと 報 告 され, 内 頚 動 脈 系 の 中 でも 前 大 脳 動 脈 解 離 は 最 も 少 ないとされている 1) 今 回 我 々 は, 発 語 開 始 障 害, 右 片 麻 痺 の 症 状 で 発 症 し, 頭 部 MRA にて 前 大 脳 動 脈 解 離 による 脳 梗 塞 と 診 断 した 症 例 を 経 験 したので 報 告 する 症 例 患 者 :45 歳 女 性 主 訴 : 発 語 開 始 遅 延, 右 上 下 肢 の 脱 力 家 族 歴 : 特 記 すべきことなし 既 往 歴 :43 歳 時 に 高 血 圧, 脂 質 異 常 症 を 指 摘 されテ ルミサルタン 40mg/ 日,ロスバスタチン 2.5mg/ 日 を 内 服 中 であった 生 活 歴 : 喫 煙 なし, 機 会 飲 酒 であった 現 病 歴 :200X 年 X 月 16 日 ( 第 1 病 日 ) 午 前 3 時 こ ろに,スーパーの 駐 車 場 で 停 車 中 の 車 内 に 右 上 下 肢 の 脱 力 のため, 動 けなくなっているところを 発 見 さ れ, 当 院 へ 救 急 搬 送 された 発 症 前 に 頭 痛, 頚 部 痛 の 症 状 はなかった 入 院 時 現 症 : 血 圧 174/90mm/Hg, 心 拍 数 72 回 / 分, 整, 呼 吸 数 16 回 / 分, 体 温 35.1 度, 酸 素 飽 和 度 99%, 眼 瞼 結 膜 に 貧 血 様 所 見 なく, 眼 球 結 膜 に 黄 疸 なく, 頚 部 リンパ 節 腫 脹 なく, 呼 吸 音 に 異 常 なく, 心 雑 音 および 左 右 ともに 頚 動 脈 雑 音 は 聴 取 されなかった 腹 部 所 見 は 異 常 なく, 下 腿 浮 腫 も 認 めなかった 神 経 学 的 には, 意 識 レベルは JCS1,GCS15(E4V5M6)で あるが 20-30 秒 の 発 語 開 始 遅 延 を 認 めた 明 らかな 構 音 障 害 は 認 められなかった 脳 神 経 系 では, 軽 度 右 中 枢 性 顔 面 神 経 麻 痺 を 認 めた 運 動 系 では, 徒 手 筋 力 テスト( 以 下 MMT)は 右 上 肢 近 位 筋 :1-2, 右 上 肢 遠 位 筋 :3-4, 右 下 肢 近 位 筋 および 遠 位 筋 :1-2 で あった 運 動 指 示 には 速 やかに 応 じ, 運 動 開 始 遅 延 は 認 めなかった 深 部 腱 反 射 は 右 上 下 肢 で 亢 進, 右 Babinski 徴 候 陽 性 であった 感 覚 系 に 異 常 所 見 は 認 めなかった 小 脳 系 は 右 上 下 肢 が 麻 痺 のために 評 価 不 能 であったが, 左 上 下 肢 に 異 常 所 見 は 認 めなかっ た 入 院 時 検 査 所 見 : 胸 部 レントゲン 検 査 で 心 拡 大 はな く, 心 電 図 では 不 整 脈 や 虚 血 性 変 化 を 認 めなかった 血 液 生 化 学 尿 一 般 では 白 血 球 数 9300/µl( 基 準 値 : 3500-8700)と 軽 度 高 値 を 認 めた 以 外 に 異 常 値 はなか った PT-INR 1.15(0.9-1.1),APTT 26.1 秒 (28-35), Fbg 261mg/dl(200-400),D-dimer 0.2µg/ml(0-1), 抗 カルジオリピン 抗 体 8U/ml 以 下 (10 未 満 ),プロ テイン C 活 性 85%(62-131),フリープロテイン S 抗 原 101.9%(60-150)と 明 らかな 異 常 は 認 めなかっ 38

た 入 院 時 画 像 所 見 : 頭 部 CT では, 補 足 運 動 野 を 含 む 左 上 前 頭 回 を 中 心 に 淡 い 低 吸 収 域 を 認 めた( 図 1A) 頭 部 MRI 拡 散 強 調 画 像 ( 以 下 DWI)では, 頭 部 CT と 一 致 する 左 前 頭 葉 に 高 輝 度 域 を 認 めた( 図 1B) 頭 部 MRA では 左 前 大 脳 動 脈 の A2 segment に pearl and strings sign,tapered occlusion に 相 当 する 所 見 を 認 めた( 図 2A)が, 頚 部 MRA では 頭 蓋 外 血 管 に 狭 窄 や 閉 塞 像 は 認 めなかった( 図 2B) 頭 部 MRA 所 見 から 左 前 大 脳 動 脈 解 離 による 脳 梗 塞 を 強 く 疑 った 入 院 後 検 査 所 見 : 第 1 病 日 に 行 った 心 エコーでは, 心 臓 内 血 栓 や 弁 膜 症 は 認 められず,ホルター 心 電 図 でも 発 作 性 心 房 細 動 やその 他 の 不 整 脈 は 認 められな かった 第 5 病 日 に 行 った 頚 動 脈 エコーにおいて artery-to-artery 塞 栓 の 原 因 となるプラーク 形 成 も 認 めらなかった また, 第 5 病 日 に 行 った 頭 部 MRA において,pearl and string sign に 相 当 する 所 見 を 認 め,さらに tapered occlusion が 消 失 し 末 梢 血 管 が 描 出 されていた( 図 2C) 頭 部 MRA 所 見 の 変 化 から 左 前 大 脳 動 脈 解 離 を 確 定 診 断 した さらに, 第 34 病 日 に 行 った 頭 部 MRA で pearl and string sign も 消 失 し,A2 segment の 末 梢 側 で 左 前 大 脳 動 脈 は 閉 塞 していた( 図 2D) 入 院 後 経 過 ( 図 3): 第 1 病 日 から 血 栓 形 成 抑 制 に 低 分 子 ヘパリン 10000 単 位 / 日 の 持 続 点 滴 と 脳 保 護 に エダラボン 30mg を 1 日 2 回 点 滴 した 低 分 子 ヘパリ ンは 第 3 病 日 から 5000 単 位 / 日 に 減 量 し,さらに 第 9 病 日 から 3000 単 位 / 日 に 減 量 し, 第 10 病 日 に 中 止 した また,エダラボンも 第 10 病 日 に 中 止 した 第 9 病 日 から 抗 血 小 板 療 法 として,クロピドグレル 75mg の 内 服 を 開 始 した 同 時 に,テルミサルタン 40mg とロスバスタチン 2.5mg の 内 服 も 再 開 した 第 5 病 日 からリハビリテーションを 行 った 発 語 開 始 遅 延 や MMT は 徐 々に 改 善 し, 第 16 病 日 ( 回 復 期 病 棟 に 転 棟 )には 発 語 開 始 遅 延 は 10 秒 程 度 に 短 縮,MMT は 右 上 肢 近 位 筋 :4, 右 上 肢 遠 位 筋 :5, 右 下 肢 筋 : 3-4 となり, 歩 行 訓 練 が 可 能 となった 第 34 病 日 に は 発 語 開 始 遅 延 は 他 覚 的 にも 自 覚 的 にも 症 状 が 消 失, MMT は 右 上 肢 近 位 筋 :5, 右 上 肢 遠 位 筋 :5, 右 下 肢 筋 :4-5 まで 改 善 した 第 95 病 日 には MMT で 右 下 肢 筋 :5 に 改 善 し, 日 常 生 活 動 作 自 立 の 状 態 で 自 宅 退 院 した 図 1 A: 第 1 病 日 の 頭 部 CT( 左 上 前 頭 回 に 新 鮮 な 脳 梗 塞 を 認 める: 黒 矢 頭 ) B: 第 1 病 日 の 頭 部 MRI 拡 散 強 調 画 像 ( 左 上 前 頭 回 に 新 鮮 な 脳 梗 塞 を 認 める) 39

図 2 A: 第 1 病 日 の 頭 部 MRA ( 左 前 大 脳 動 脈 A2 segment に pearl and string sign と tapered occlusion を 認 める: 黒 矢 印 ) B: 第 1 病 日 の 頚 部 MRA( 頚 部 内 頚 動 脈 椎 骨 動 脈 に 狭 窄 像 閉 塞 像 は 認 めない) C: 第 5 病 日 の 頭 部 MRA( 左 前 大 脳 動 脈 A2 segment に pearl and a string sign を 認 めるが tapered occlusion の 消 失 を 認 める: 黒 矢 印 ) D: 第 34 病 日 の 頭 部 MRA( 左 前 大 脳 動 脈 A2 segment の pearl and string sign の 消 失 と 抹 消 側 に 血 管 閉 塞 を 認 める: 黒 矢 印 ) 図 3 経 過 表 神 経 所 見 発 語 開 始 遅 延 右 顔 面 神 経 麻 痺 20-30 秒 10 秒 5 秒 (-) 右 上 肢 麻 痺 遠 位 筋 MMT:3-4 MMT: :5 近 位 筋 MMT:2 MMT: :4 MMT:5 右 下 肢 麻 痺 治 療 エダラボン 低 分 子 ヘパリン MMT:1-2 10000 単 位 60mg 5000 単 位 3000 単 位 MMT:3-4 MMT:4-5 MMT:5 クロピドグレル テルミサルタン ロスバスタチン 主 な 検 査 採 血 胸 部 レントゲン 頚 動 脈 エコー ( 第 5 病 日 ) 心 電 図, 心 エコー ホルター 心 電 図 頭 部 CT 頚 部 MRA( 第 1 病 日 ) 75mg 40mg 2.5mg ( 第 34 病 日 ) 第 1 入 院 第 3 第 5 第 9 第 16 第 21 ~ 急 性 期 ~ ~ 回 復 期 ~ 第 34 第 95 病 日 退 院 40

考 察 50 歳 以 下 の 若 年 性 脳 梗 塞 の 原 因 として 脳 動 脈 解 離 が 3-4%の 頻 度 で 認 められる 2) 脳 動 脈 解 離 は, 欧 米 においては 椎 骨 脳 底 動 脈 系 が 59%, 内 頚 動 脈 系 が 41%と 報 告 されているが, 本 邦 に おいては 欧 米 とは 異 なる 特 徴 を 持 ち, 椎 骨 脳 底 動 脈 系 が 91%, 内 頚 動 脈 系 が 9%と 報 告 され 内 頚 動 脈 系 が 少 なく,その 中 でも 前 大 脳 動 脈 解 離 が 最 も 少 ないと 言 われている 1) 脳 動 脈 解 離 は, 臨 床 症 候 的 には 無 症 候 型, 脳 虚 血 型, くも 膜 下 出 血 型 に 分 類 される 虚 血 型 脳 動 脈 解 離 の 発 症 時 における 頭 痛 や 頚 部 痛 が,68% の 症 例 に 認 められたと 報 告 されている 2) 我 々が 文 献 上 検 索 し 得 た 前 大 脳 動 脈 解 離 は, 鈴 木 ら 3) の72 例 の 報 告 に 加 え, 自 験 例 を 含 む 2 例 を 加 えて 74 例 で 3,4), 虚 血 型 44 例,くも 膜 下 出 血 22 例, 両 者 合 併 8 例 であり, 虚 血 発 症 型 が 多 い 傾 向 にあった また, 2001 年 以 降 の 文 献 報 告 で 虚 血 型 前 大 脳 動 脈 解 離 の 発 症 時 における 頭 痛 や 頚 部 痛 に 関 する 明 確 な 記 載 の あるものは, 自 験 例 を 含 め 9 例 であった そのうち, 頭 痛 や 頚 部 痛 を 有 したのは 4 例 であり 3-6), 他 の 内 頚 動 脈 系 の 脳 動 脈 解 離 と 比 べて 少 ない 傾 向 にあった 本 症 例 も 脳 梗 塞 の 発 症 時 に 頭 痛 や 頚 部 痛 を 認 めず, 積 極 的 に 脳 動 脈 解 離 を 考 慮 することは 困 難 であった しかし, 前 大 脳 動 脈 解 離 は 他 の 内 頚 動 脈 系 の 脳 動 脈 解 離 に 比 べて 発 症 時 の 頭 痛 や 頚 部 痛 が 少 ないことを 考 慮 すれば,むしろ 脳 動 脈 解 離 を 念 頭 に 原 因 検 索 す る 必 要 があると 考 えられた 本 症 例 は 脳 梗 塞 危 険 因 子 として 高 血 圧 と 脂 質 異 常 症 を 有 していたが, 第 1 病 日 の 頭 部 MRA, 頚 部 MRA, 頚 動 脈 エコーにおける 頭 蓋 内 外 の 血 管 に 動 脈 硬 化 性 変 化 が 乏 しく,アテローム 血 栓 性 脳 梗 塞 は 否 定 的 で あった 発 症 形 式 の 詳 細 は 不 明 であったが, 心 電 図 変 化 を 認 めず, 心 エコー 所 見 にても 心 臓 内 血 栓 や 弁 膜 症 を 認 めず, 心 原 性 脳 塞 栓 は 否 定 的 であった 唯 一, 第 1 病 日 の 頭 部 MRA において 左 前 大 脳 動 脈 の A2 segment に pearl and string sign, tapered occlusion に 相 当 する 所 見 を 呈 しており, 脳 動 脈 解 離 が 疑 われた 念 のために, 若 年 性 脳 梗 塞 の 原 因 と なりうる 凝 固 異 常 として, 抗 リン 脂 質 抗 体 症 候 群, プロテイン C 欠 乏 症,プロテイン S 欠 乏 症 なども 考 慮 したが, 血 液 生 化 学 検 査 から 否 定 された 第 5 病 日 に 行 った 頭 部 MRA において,string sign に 相 当 する 所 見 を 認 め,さらに tapered occlusion が 消 失 し 末 梢 血 管 が 描 出 されていた 厚 生 労 働 省 循 環 器 委 託 研 究 班 が 作 成 した 脳 動 脈 解 離 の 画 像 診 断 基 準 7) か ら 頭 部 MRA 所 見 にて, 経 時 的 に 繰 り 返 した 画 像 検 査 にて 各 所 見 に 明 らかな 変 化 が 認 められることから 左 前 大 脳 動 脈 解 離 と 診 断 した 辻 本 ら 8) の 頭 部 MRA に よる 診 断 報 告 もあり, 本 症 例 の 診 断 に 繰 り 返 し 行 っ た 頭 部 MRA が 有 効 であった また, 前 大 脳 動 脈 内 の 解 離 部 位 に 関 して 2001 年 以 降 の 文 献 報 告 で 明 確 な 記 載 のあるものは, 自 験 例 を 含 め 12 例 であった 3-6,9) 内 訳 は,A1 segment 2 例, A2 segment 10 例 で A2 segment に 発 症 する 頻 度 が 高 かった 本 症 例 も A2 segment の 脳 動 脈 解 離 であり, 前 大 脳 動 脈 解 離 の 中 では 好 発 部 位 にあたると 考 える さらに,Penfield ら 10) の 報 告 から 補 足 運 動 野 が 言 語 機 能 に 関 与 していることが 知 られており, 発 語 や 運 動 の 開 始 時 に 重 要 な 役 割 を 果 たしている 第 1 病 日 の 頭 部 CTおよび DWI から 発 症 時 に 呈 していた 発 語 開 始 障 害 は, 補 足 運 動 野 の 症 状 と 考 えられる A2 segment が 脳 動 脈 解 離 部 位 として 比 較 的 頻 度 が 高 い ことから, 生 じうる 可 能 性 のある 症 状 と 考 えられる 結 語 若 年 発 症 の 脳 梗 塞 では, 病 型 診 断 に 苦 慮 すること が 多 い 本 症 例 においても 繰 り 返 し 行 った 頭 部 MRI/MRA における 経 時 的 な 画 像 所 見 の 変 化 から 脳 動 脈 解 離 による 脳 梗 塞 の 診 断 が 確 定 した 若 年 性 脳 梗 塞 の 原 因 として 脳 動 脈 解 離 を 含 めた 充 分 な 原 因 検 索 が 重 要 であると 考 えられた 文 献 1) 山 浦 晶, 小 野 純 一, 久 保 田 基 夫 : 頭 蓋 内 解 離 性 動 脈 瘤 について 本 邦 例 の 分 析 と 外 国 例 と の 比 較. Neurosurgeons 15:54-61,1996 2) 高 木 誠 : 脳 動 脈 解 離 若 年 層 における 脳 血 管 障 害.Update. 臨 床 神 経 45:846-848,2005 3) 鈴 木 一 郎, 西 野 晶 子, 西 村 真 実, 他 : 非 外 傷 性 前 大 脳 動 脈 解 離 自 験 6 症 例 の 検 討. 脳 と 神 経 57:509-15,2005 4) 荒 木 俊 彦, 山 田 透 子, 山 口 直 人, 他 : 脳 梗 塞 の 発 症 原 因 の 診 断 に 苦 慮 した 前 大 脳 動 脈 解 離 の 1 例. 脳 卒 中 31:179-183,2009 5) 植 田 明 彦, 平 野 輝 之, 桂 賢 一, 他 : 両 側 前 大 脳 動 脈 解 離 による 若 年 性 脳 梗 塞 の 1 例. 臨 床 神 経 42:623-628,2002 6) Hirano J, Okamoto H, Watanabe T, et al: 41

Dissecting aneurysms at the A1 segment of the anterior cerebral artery-two case reports. Neurol Med Chir(Tokyo) 41:271-278,2001 7) 高 木 誠 : 脳 動 脈 解 離 による 脳 卒 中. 脳 と 循 環 10:21-25,2005 8) 辻 本 昌 史, 橋 詰 淳, 須 賀 徳 明, 他 :MRA が 前 大 脳 動 脈 解 離 の 診 断 経 時 的 評 価 に 有 用 であった 1 例. 脳 卒 中 27:419-423,2005 9) Kurino M, Yoshioka S, Ushio Y: Spontaneous dissecting aneurysm of anterior and middle cerebral artery associated with brain infarction: a case report and review of the literature. Surgical Neurology 57:428-436,2002 10) Penfield W, Welch K:The supplementary motor area of the cerebral cortex; a clinical and experimental study. AMA Arch Neurol Psychiatry 66:289-317,1951 42