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1 リウマチ性多発筋痛症 ( ) 参考文献 4~7 を読んで追記 診断に関する国際的に統一された基準はなく 様々な基準がある DynaMed に記載があった 主な基準は以下のとおりである 基準が沢山あるが 眺めると PMR の症状の雰囲気はつかめる 他の疾患を除外するのと クライテリアに合致するかどうかの両方のアプローチをする 1. criteria for PMR age > 50 years(50 歳以上 ) bilateral aching and morning stiffness in shoulder or hip girdle( 両側肩または腰帯の痛みと朝のこわばり ) erythrocyte sedimentation rate (ESR) by Westergren method > 40 mm/hour( 赤沈 >40mm/1h) (Arthritis Rheum 1995 Mar;38:369 in QuickScan Reviews in Fam Pract 1995 Sep;24) 2. Jones and Hazleman criteria (most PMR patients have 5 or more) muscular shoulder and pelvic girdle pain ( 肩や腰帯の筋肉痛 ) morning stiffness ( 朝のこわばり ) symptoms for at least 2 months ( 少なくとも 2 ヶ月以上の症状 ) ESR > 30 mm/hour or C-reactive protein >6 mcg/mcl (ESR>30mm/1h または CRP>6μ g/μl) absence of inflammatory arthritis or malignancy ( 炎症性関節炎や悪性腫瘍が無い ) absence of objective signs of muscle disease ( 筋疾患の他覚的症候が無い ) prompt and dramatic response to systemic corticosteroids( ステロイドの全身投与に速やかに劇的に反応する ) 3. Bird/Wood 1979 criteria may be most sensitive diagnostic criteria for PMR, 3 or more of 7 criteria bilateral shoulder pain or stiffness ( 両側の肩痛またはこわばり )

2 duration of onset of illness < 2 weeks (2 週間以内に症状完成 ) initial ESR > 40 mm/hour (ESR>40mm/1h) stiffness > 1 hour ( こわばりが 1 時間以上持続 ) age > 65 years (65 歳以上 ) depression and/or weight loss( うつおよび / または体重減少 ) bilateral upper arm tenderness( 両側上肢の圧通 ) PMR に特徴的な症状 検査所見がないため 確定診断のためには除外診断が必要である 以 下の項目は鑑別すべき疾患の例 問診や身体診察で除外するのが必要なのはもちろん ある程 度的を絞った検査も必要と考えられる rheumatoid arthritis( 慢性関節リウマチ ) RF や診断基準など cervical spondylosis,( 頚椎症 ) X 線 神経根症状など adhesive capsulitis, osteoarthritis of shoulder( 変形性関節症 ) X 線など polymyositis( 多発性筋炎 ) 筋原性酵素 症状など : 頭の筋肉の量 が少ないので頭痛は無い ( ここが PMR と TA が合併した病歴と異なるポイント ) thyrotoxicosis( 甲状腺中毒 ) 甲状腺ホルモン TSH など myopathies( ミオパチー ) systemic lupus erythematosus(sle) ANA など polyarteritis nodosa(pn) ANCA など dermatomyositis( 皮膚筋炎 ) 筋原性酵素 皮疹など multiple myeloma( 多発性骨髄腫 ) 蛋白電気泳動など neoplasm( 悪性腫瘍 ) 体重減少など Parkinson's disease( パーキンソン病 ) 無動 固縮 振戦など subacute bacterial endocarditis( 亜急性細菌性心内膜炎 ) 血液培養など その他 PMR と紛らわしいものとして以下のような疾患がある fibromyalgia( 線維筋痛症 ) viral myalgias( ウイルス性筋痛症 ) other infections( 他の感染症 ) hypothyroidism( 甲状腺機能低下症 ) depression( うつ ) cervical myelopathy ( 頚髄症 )

3 診断のポイント 病因は不明であるが 関節内外の非特異的滑膜炎がみられる 4) 症状が非常に強い反面 治療により劇的に改善するため 患者は非常に満足するが 一方ではこの疾患を知らなければ原因不明として見過ごされることもある 5) 体のあちこちを痛がる高齢者は PMR を鑑別に入れる 60 歳以上の高齢者が筋肉痛とこわばりを訴えた場合に疑う 高齢者は近位筋の痛みを肩こりと勘違いして我慢していることもある 30~40 歳台で PMR という診断はまずありえない PMR のようにみえても若年者を PMR と診断すべきではなく ほかに原因がないか鑑別を進める必要がある 5) 初発症状は頸部 肩 上腕背下部および腰 大腿部などの四肢近位部の疹痛とこわばりであり 急激に発症することも多いが 徐々に発症することもある 6) 対称性の肩甲帯や股関節周囲の筋痛 起床時のこわばり感が多い 4) 筋痛は頚部 上腕 腰椎下部 大腿部にもみられる 4) 関節炎症状も肩 肘 膝など大関節を中心にしばしば認められるが 非対称性 非びらん性であることが多く 手指 足趾など末梢の関節病変はほとんど認められない 4) 関節症状は一般的には軽微であり 関節炎症状はみられないが 時に大関節や末梢関節に非特異的滑膜炎を伴うことがある 6) 肩関節 股関節の腫脹は判別しにくいが 疼痛による可動域制限を認める 通常 筋萎縮や筋力低下は伴わない 4) 特異的な症状や検査所見はない 確定診断を下すには除外診断 ( 悪性腫瘍 膠原病 感染症 うつ病や内分泌疾患など ) 的なプロセスを経る必要がある 40% 程度までの患者に全身倦怠感や食欲低下 体重低下 うつ症状などの全身症状を伴う 4) 他覚的には肩 上腕などの近位筋に圧痛 運動制限がある以外特記すべき所見はない (RA は末梢の障害がメインなので 腕は結構上がることが多い ) 原則として38 度を超える熱はPMRではまれ TAを合併すると高熱が出る 不明熱の鑑別に PMRを入れる人がいるが 単独ではまれである 赤沈は亢進し ( 赤沈値は平均 100mm/ 時 ) 血清 CRP も高値である 国家試験的に ESR が 100 以上であれば PMR と多発性骨髄腫を考える 90% でリウマトイド因子や抗核抗体などの自己抗体は陰性 ただしこれらが陽性でも PMR の否定はできない 滑膜炎の合併はあってもよいが目立つ場合には関節リウマチの鑑別が必要であり リウマトイド因子や抗 CCP 抗体の測定など検索を進める 5) 筋痛があるにもかかわらず 筋肉由来の酵素 (CK アルドラーゼ ミオグロビン AST ALT

4 LDH) の上昇はみられない 治療的診断として少量のステロイド ( プレドニゾロン換算で 15mg/ 日程度 ) が劇的に奏効することも重要である 悪性腫瘍や感染症に伴う PMR 様症状は少量のステロイドが著効しない リウマチ性多発筋痛症 (polymyalgia rheumatica:pmr) と診断する前に 偽痛風 + 環軸関節偽痛風 (crowned dens syndrome:cds) の存在を思い出すとよい 第 2 頸椎 (C2) 歯突起周囲の靱帯 ( 環椎横靱帯 ) にピロリン酸カルシウムが沈着することにより CDS は起こる 急性の後頸部痛 発熱や項部硬直を起こし 炎症反応は高値を示す 髄膜炎 リウマチ性多発筋痛症側頭動脈炎と誤診されることが非常に多い 7) CDS が疑わしければ頸部 CT を撮り 歯突起後方の靱帯に石灰化がないかを確認する ( この部位に石灰化があればすべて CDS というわけではない ) 7) 偽痛風の可能性があれば NSAIDs を 3 日間だけ投与して反応性をみる 7) 治療 BSR/BHPR は プレドニゾロン (PSL)15mg/ 日を 3 週間 12.5mg/ 日を 3 週間 10mg/ 日を 4~6 週間 1~2 カ月ごとに 1mg ずつ漸減すること を推奨しているが すべての患者にあてはまるわけではないので 柔軟に対処する 70% 以上の患者で PSL による治療が開始後 1 週間以内に著効する 治療期間は 1~3 年にわたるが 少量のコルチコステロイド (CS) による治療がさらに必要な患者も存在する 再燃を防止するためには慎重な漸減が必要である 4) ステロイド反応性はきわめて良好で 通常プレドニゾロン 10mg より必要とする場合でも 20mg で効果が認められる 効果が得られれば 初期量を 4 週程度継続した後に漸減を開始するが 減量が速かったり 幅が大きかったりすると再燃しやすく 4~8 週ごとに 10mg 以下であれば 1mg ずつ 5mg 程度になれば 0.5mg ずつ とゆっくり少しずつ行うとよい 減量中に再燃した場合には 再燃前までステロイド投与量を戻すか 不十分な場合 1.5 倍とする必要がある また なかにはステロイドを分 1~ 分 2 投与としていた場合増量はせずに分 3 均等に投与法を変更するだけで改善が得られることもある 5) 時に再燃をきたすことがあることから PSL 5~7.5mg/ 日程度を 1~2 年間投与することが必要となることが多い 頭痛 筋肉痛などに対し 対症的に非ステロイド抗炎症薬を用いるこ

5 ともある 6) PMR の治療は ステロイド投与を第 1 選択とするのが一般的である しかしながら ステロイド治療抵抗性の症例もあることから 免疫抑制薬の選択も考慮される さらに 抗サイトカイン療法も試みられてはいるものの 議論のあるところである 6) 参考文献 1. Polymyalgia rheumatica (PMR). DynaMed ( 2. リウマチ性多発筋痛症今日の診療 Vol.13 (C)2003 IGAKU-SHOIN Tokyo 3. 生坂政臣. めざせ! 外来診療の達人. 東京, 日本医事新報社, 西田圭一郎. リウマチ性多発筋痛症 (PMR). 関節外科 31(suppl-1): , 湯川尚一郎. リウマチ性多発筋痛症 (PMR).Modern Physician 31(12): , 加藤賢一, 野嵜美幸, 吉田俊治. リウマチ性多発筋痛症. 炎症と免疫 19(1): 86-91, 山中克郎. 髄膜炎? リウマチ性多発筋痛症? ちょっと待てよ.Modern Physician 30(10): , 2010.

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