循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) 5. 治 療 の 適 応 はじめに 心 室 内 伝 導 障 害 の 心 電 図 診 断 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気

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1 2012/7/20 更 新 版 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン (2011 年 改 訂 版 ) Guidelines for Clinical Cardiac Electrophysiologic Studies(JCS 2011) 合 同 研 究 班 参 加 学 会 : 日 本 循 環 器 学 会, 日 本 小 児 循 環 器 学 会, 日 本 心 臓 病 学 会, 日 本 心 電 学 会, 日 本 不 整 脈 学 会 班 長 小 川 聡 国 際 医 療 福 祉 大 学 三 田 病 院 班 員 相 澤 義 房 立 川 メデイカルセンター 青 沼 和 隆 筑 波 大 学 大 学 院 人 間 科 学 総 合 科 学 研 究 科 循 環 器 内 科 学 家 坂 義 人 土 浦 協 同 病 院 循 環 器 内 科 石 川 利 之 横 浜 市 立 大 学 附 属 病 院 循 環 器 内 科 井 上 博 富 山 大 学 大 学 院 医 学 薬 学 研 究 部 内 科 学 第 二 奥 村 謙 弘 前 大 学 大 学 院 医 学 研 究 科 循 環 呼 吸 腎 臓 内 科 学 加 藤 貴 雄 日 本 医 科 大 学 内 科 学 鎌 倉 史 郎 国 立 循 環 器 病 研 究 センター 心 臓 血 管 内 科 熊 谷 浩 一 郎 福 岡 山 王 病 院 ハートリズムセンター 栗 田 隆 志 近 畿 大 学 医 学 部 循 環 器 内 科 小 坂 井 嘉 夫 千 里 中 央 病 院 心 臓 血 管 外 科 小 林 洋 一 昭 和 大 学 医 学 部 内 科 学 講 座 循 環 器 内 科 学 部 門 庄 田 守 男 東 京 女 子 医 科 大 学 循 環 器 内 科 杉 薫 東 邦 大 学 医 療 センター 大 橋 病 院 循 環 器 内 科 住 友 直 方 日 本 大 学 医 学 部 小 児 科 学 系 小 児 科 学 分 野 高 月 誠 司 慶 應 義 塾 大 学 医 学 部 循 環 器 内 科 高 柳 寛 獨 協 医 科 大 学 越 谷 病 院 循 環 器 内 科 中 里 祐 二 順 天 堂 大 学 医 学 部 附 属 浦 安 病 院 循 環 器 内 科 平 井 真 理 名 古 屋 大 学 医 学 部 保 健 学 科 渡 辺 一 郎 日 本 大 学 医 学 部 内 科 学 系 循 環 器 内 科 分 野 協 力 員 岩 佐 篤 新 東 京 病 院 循 環 器 科 大 西 哲 NTT 東 日 本 関 東 病 院 循 環 器 内 科 久 賀 圭 祐 筑 波 大 学 大 学 院 人 間 総 合 科 学 研 究 科 循 環 器 内 科 小 林 義 典 東 海 大 学 医 学 部 八 王 子 病 院 循 環 器 内 科 里 見 和 浩 国 立 循 環 器 病 研 究 センター 心 臓 血 管 内 科 丹 野 郁 昭 和 大 学 医 学 部 内 科 学 講 座 循 環 器 内 科 学 部 門 池 主 雅 臣 新 潟 大 学 医 学 部 保 健 学 科 永 瀬 聡 岡 山 大 学 大 学 院 医 歯 学 総 合 研 究 科 循 環 器 内 科 藤 木 明 静 岡 赤 十 字 病 院 循 環 器 科 安 田 正 之 順 天 堂 大 学 循 環 器 内 科 学 ( 構 成 員 の 所 属 は2011 年 8 月 現 在 ) 目 はじめに 4 2. 機 材 および 設 備 4 3. 技 術 と 知 識 5 4. 放 射 線 被 ばく はじめに 8 2. 電 気 生 理 検 査 の 適 応 8 次 3. 電 気 生 理 検 査 の 方 法 9 4. 臨 床 的 意 義 判 断 基 準 治 療 の 適 応 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 臨 床 的 意 義 および 判 断 基 準 12 1

2 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) 5. 治 療 の 適 応 はじめに 心 室 内 伝 導 障 害 の 心 電 図 診 断 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 臨 床 的 意 義 判 断 基 準 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 臨 床 的 意 義 はじめに 房 室 結 節 リエントリ 性 頻 拍 心 房 頻 拍 洞 房 結 節 リエントリ 性 頻 拍 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 臨 床 的 意 義 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 電 気 生 理 検 査 の 臨 床 的 意 義 と 適 応 心 房 細 動 起 源 の 同 定 肺 静 脈 マッピング 心 房 細 動 の 維 持 に 関 与 する 不 整 脈 基 質 に 関 連 した 電 気 生 理 検 査 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 臨 床 的 意 義 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 臨 床 的 意 義 治 療 の 適 応 定 義 と 機 序 持 続 性 心 室 頻 拍 の 分 類 電 気 生 理 検 査 の 目 的 電 気 生 理 検 査 の 方 法 33 Brugada 35 1.はじめに 心 電 図 分 類 と 診 断 基 準 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 実 際 とその 判 断 基 準 右 室 流 出 路 起 源 VTから 誘 発 される 特 発 性 心 室 細 動 早 期 再 分 極 症 候 群 38 3.Short coupled variant of torsade de pointes 39 4.QT 短 縮 症 候 群 何 ら 心 電 図 異 常 を 認 めない 特 発 性 心 室 細 動 40 QT 40 1.はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 臨 床 的 意 義 治 療 の 適 応 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 臨 床 的 意 義 判 断 基 準 治 療 の 適 応 はじめに 失 神 の 出 現 頻 度 失 神 の 分 類 失 神 の 予 後 失 神 の 診 断 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 電 気 生 理 検 査 の 臨 床 的 意 義 電 気 生 理 検 査 の 判 断 基 準 治 療 の 適 応 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 役 割 はじめに 徐 脈 性 不 整 脈 に 対 する 抗 不 整 脈 薬 効 果 の 判 定 の ための 電 気 生 理 検 査 徐 脈 性 不 整 脈 に 対 する 抗 不 整 脈 薬 効 果 の 評 価 の ための 電 気 生 理 検 査 の 適 応 頻 脈 性 不 整 脈 に 対 する 抗 不 整 脈 薬 効 果 の 判 定 の ための 電 気 生 理 検 査 頻 脈 性 不 整 脈 に 対 する 抗 不 整 脈 薬 効 果 の 評 価 の ための 電 気 生 理 検 査 の 適 応 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 疾 患 別 各 論 52 4.まとめ はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 方 法 臨 床 的 意 義 判 断 基 準 治 療 の 適 応 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 電 気 生 理 検 査 の 方 法 58 2

3 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン 4. 臨 床 的 意 義 判 断 基 準 治 療 の 適 応 はじめに 電 気 生 理 検 査 の 適 応 はじめに 60 2.アブレーションを 前 提 とした 電 気 生 理 検 査 の 目 的 60 3.WPW 症 候 群 房 室 結 節 リエントリ 頻 拍 (AVNRT) 心 房 頻 拍 心 房 細 動 心 室 頻 拍 心 室 細 動 ( 無 断 転 載 を 禁 ずる) 改 訂 にあたって カテーテルアブレーション, 植 込 み 型 除 細 動 器 (ICD), 心 臓 再 同 期 療 法 (CRT) 等, 近 年 の 不 整 脈 非 薬 物 療 法 の 進 歩 は,これまでの 重 症 不 整 脈 の 治 療 戦 略 を 大 きく 変 え てきた.しかし 一 方 では,これらの 治 療 法 が 侵 襲 的 であ るがゆえに, 適 応 決 定 にあたっては 短 期 的, 長 期 的 効 果 を 含 めて 十 分 な 検 証 が 求 められる.また, 突 然 死 に 対 す る 一 次 予 防 策 としてのICD/CRTの 適 応 拡 大 が 欧 米 の 大 規 模 臨 床 試 験 成 績 から 推 奨 される 状 況 にあって, 的 確 な リスク 層 別 化 に 基 づく 適 応 決 定 が 以 前 にも 増 して 求 めら れている. 臨 床 電 気 生 理 検 査 は, 古 くは1969 年 のScherlagらの His 束 電 位 記 録 法 の 確 立 に 始 まり, 洞 結 節 機 能 や 房 室 伝 導 特 性 の 評 価 で 一 世 を 風 靡 した.その 後,His 束 電 位 記 録 に 加 えて, 早 期 刺 激 法 の 導 入 が 不 整 脈 の 発 生 機 序 の 解 明 に 計 り 知 れない 貢 献 をし, 抗 不 整 脈 薬 の 薬 効 の 検 証 法 としても 臨 床 的 意 義 が 確 立 されて 来 た.さらには 不 整 脈 発 生 源 の 同 定 等 への 応 用 がアブレーション 治 療 の 導 入 へ とつながっていった. こうした 経 緯 を 踏 まえ, 年 度 合 同 研 究 班 ( 山 口 厳 班 長 ) 報 告 として 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 する ガイドライン が2006 年 に 発 表 され, 不 整 脈 の 診 断, 治 療 法 の 決 定, 予 後 の 判 定 に 心 臓 電 気 生 理 検 査 をいかに 利 用 するかの 指 針 となってきた. 今 回 は5 年 ごとに 見 直 されるガイドラインの 部 分 改 訂 として, 新 たに 研 究 班 が 組 織 され,1 年 間 をかけて 改 訂 作 業 を 行 ってきた. 今 回 の 改 訂 にあたって 留 意 した 点 は,(1) 並 行 して 策 定 が 進 んでいる 不 整 脈 の 非 薬 物 治 療 ガイドライン, カ テーテルアブレーションの 適 応 と 手 技 の 進 捗 状 況 を 見 ながら, 本 ガイドラインに 記 載 する 内 容 との 整 合 性 の 確 認, 重 複 回 避 に 努 める,(2) 執 筆 者 は 旧 版 に 準 じるが, 交 代 した 班 員 の 代 わりにはその 項 目 に 造 詣 の 深 い 先 生 に 新 たな 執 筆 者 になっていただく,(3)5 年 の 歳 月 で 疾 患 概 念 の 変 遷 があって, 診 断, 治 療 への 考 え 方 が 変 わった 領 域 については 大 幅 な 加 筆, 修 正 を 加 えたことである. 特 に(3)については, 心 室 細 動 の 項 で, 近 年, 早 期 再 分 極 症 候 群 やQT 短 縮 症 候 群 等 の 新 しい 概 念 が 加 わっ た 特 発 性 心 室 細 動 の 項 目 を 新 設 し, 器 質 的 心 疾 患 にともなう 心 室 細 動 と 区 別 させ,また,Brugada 症 候 群 のように, 多 くの 新 しいデータベースの 集 積 にもかか わらず, 依 然 として 治 療 方 針 決 定 のための 臨 床 電 気 生 理 検 査 の 意 義 に 結 論 が 出 ないままであるため, 著 者 は 変 更 となったものの 概 ね 旧 版 のままの 適 応 基 準 が 残 された 項 もある.また, 慢 性 心 房 細 動 に 対 するアブレーション 適 応 が 増 している 状 況 で, 焼 灼 部 位 の 同 定 のための 電 気 生 理 検 査 の 適 応 も 変 遷 しており, 同 じ 著 者 が 加 筆 している. 検 査 を 実 施 するための 適 応 基 準 (クラス 分 類 )は 旧 版 で 採 用 されている 方 式 に 準 じて 改 訂 を 加 えた.ただし, エビデンス 不 足 により 必 ずしも 合 意 の 得 られていない 点 については, 班 員 間 で 議 論 を 加 えた 上 で 現 時 点 での 考 え 方 を 載 せることにしたが, 今 後 さらに 改 訂 が 必 要 になる こともあり 得 る. 日 進 月 歩 の 領 域 において5 年 ごとに 改 訂 するガイドラ インに, 何 処 までの 内 容 を 盛 り 込 むかの 選 択 には 難 しさ がある.あくまでも 現 時 点 で, 不 整 脈 心 臓 電 気 生 理 の 第 一 線 で 活 躍 されている 班 員 の 英 知 を 結 集 した 内 容 であ ることを 留 意 した 上 でご 利 用 いただければ 幸 いである. 3

4 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) Ⅰ 1 はじめに 電 気 生 理 検 査 に 必 要 な 設 備, 技 術, 知 識 心 臓 電 気 生 理 検 査 を 行 うにあたって, 必 要 と 考 えられ る 設 備, 技 術 および 知 識 についてまとめる 1). 2 機 材 および 設 備 ( 表 1) 2) 1 電 極 カテーテル 電 極 カテーテルには 多 くの 種 類 があるが, 基 本 的 な 機 能 は 心 腔 内 電 位 の 記 録 と 心 筋 の 電 気 的 刺 激 である. 成 人 に 使 用 する 電 極 カテーテルの 太 さは 通 常 5~7F であり, 電 極 数 は2 極 から20 極 のものを 用 いる. 細 い カテーテルは 細 い 血 管 から 挿 入 可 能 であるが,トルクが 伝 達 しにくく, 操 作 性 は 太 いカテーテルに 比 べて 劣 る. 電 極 間 距 離 は5~10mmの 等 間 隔 のもの, 双 極 電 極 の 間 隔 が2~10mm,それぞれの 双 極 の 電 極 間 が2~10mm のもの 等, 種 々ある. 電 極 の 間 隔 が 広 がれば 広 範 囲 の 心 筋 電 位 が 記 録 されるが, 局 在 性 の 診 断 は 難 しくなる. 間 隔 が 狭 ければ,より 限 局 された 部 位 の 電 気 現 象 が 反 映 さ れる.カテーテルの 素 材 によりトルク 性, 柔 軟 性, 屈 曲 性 が 異 なる. 最 近 の 電 極 カテーテルは 先 端 のカーブが 可 動 性 (steerable)であるものが 多 く, 操 作 性 は 向 上 して いる.また 内 腔 の 空 いている 電 極 カテーテルもあり,ガ イドワイヤーを 通 したり, 圧 測 定, 造 影 等 に 利 用 したり することが 可 能 である. 様 々な 使 用 目 的 に 応 じて 適 切 な 電 極 カテーテルを 選 択 する. その 他 特 殊 なものとして,ヘイローカテーテルHalo catheter( 三 尖 弁 輪 電 位 マッピング 用 カテーテル)は, 心 房 粗 動 のアブレーションに 際 して 三 尖 弁 輪 の 興 奮 旋 回 の 方 向 を 明 ら か に で き る. ラ ッ ソ カ テ ー テ ルLasso catheter( 電 極 がついた 先 端 の 部 分 が 投 げ 縄 様 になって いる)は 肺 静 脈 入 口 部 の 電 位 を 記 録 するために 考 案 され たもので, 心 房 細 動 の 肺 静 脈 起 源 を 明 らかにするために 用 いられる.バスケットカテーテルは 心 内 に 球 形 のカテ ーテルを 展 開 するタイプで,バスケットはそれぞれ8~ 10 極 の 電 極 のついた5~8 本 のスプラインを 有 する.バ スケットカテーテルによる 多 点 同 時 電 位 マッピングは 異 所 性 興 奮 の 発 生 部 位 決 定 に 有 用 である. 2 X 線 装 置 電 極 カテーテルの 挿 入 および 操 作 にはX 線 透 視 が 必 要 で, 心 臓 血 管 造 影 室 で 行 われる. 術 者 が 電 極 カテーテ ルを 操 作 するには, 透 視 画 面 と 心 腔 内 電 位 のモニター 画 面 を 同 時 に 確 認 できることが 必 要 である.また, 電 極 カ テーテルの 操 作 に 詳 細 な 立 体 的 位 置 の 把 握 が 必 要 な 場 合 が 多 いので,biplane 透 視 が 望 ましい. 3 記 録 装 置 心 腔 内 電 位 の 記 録 には,フィルターにより 周 波 数 帯 を 選 択 し, 増 幅 器 により 電 位 の 大 きさを 調 整 する.His 束 電 位 を 含 め 心 腔 内 電 位 記 録 には, 通 常 30Hzから500Hz のバンドパスフィルターを 用 いる. 電 位 を 直 接 記 録 紙 に 記 録 する 場 合 には, 時 間 分 解 能 と して10msecの 精 度 が 必 須 であり, 少 なくとも100mm/s の 紙 送 り 速 度 が 必 要 である.ハードディスク, 磁 気 記 録 装 置,データレコーダー 等 に 記 録 を 保 存 しておけば, 後 日 再 検 討 が 可 能 である. 徐 脈 性 不 整 脈 に 対 する 電 気 生 理 検 査 に 必 要 な 記 録 装 置 のチャネル 数 は, 体 表 面 心 電 図 Ⅰ,aVF,V 1 の3 誘 導, 心 内 電 位 記 録 は 心 房,His 束 と 心 室 電 位 の3か 所 の, 合 表 1 電 気 生 理 検 査 に 必 須 な 設 備 設 備 内 容 X 線 透 視 装 置 ( 通 常 の 心 臓 カテーテルに 使 用 する 一 般 的 設 備 ) 記 録 装 置 および 電 位 モニター 刺 激 装 置 アブレーション 装 置 除 細 動 器 体 外 ペーシング 装 置 緊 急 蘇 生 用 器 材 二 方 向 のシネ 透 視 ができるとアームの 移 動 の 手 間 がなくアブレーションに 有 用 テープやディスクにデータを 記 録 する.モニター 電 位 は 見 やすく 工 夫 する 期 外 刺 激, 連 続 刺 激 が 可 能 なプログラム 刺 激 装 置, 出 力 端 子 は2か 所 以 上 ある ことが 望 ましい 通 電 時 の 温 度,パワーの 設 定 ができる. 通 電 中 の 温 度 とインピーダンスの 変 化 を 観 察 できる 心 室 細 動, 心 房 細 動 の 除 細 動 に 必 要 一 時 的 ペーシングに 必 要 挿 管,アンビュウバッグ, 救 急 薬 品 等 4

5 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン 計 6チャネルで 十 分 である.しかし, 頻 脈 性 不 整 脈 が 対 象 となる 場 合 は, 心 腔 内 電 位 と 同 時 に 体 表 面 12 誘 導 心 電 図 の 記 録 が 出 来 るのが 望 ましい. 誘 発 された 頻 拍 と 自 然 発 作 を 対 比 することができて 便 利 かつ 有 用 である. 電 気 生 理 検 査 専 用 の 記 録 装 置 の 多 くは, 多 チャネル 記 録 をA/D 変 換 しハードディスクおよび 光 ディスクに 保 存 するシステムであり, 近 年 の 記 録 装 置 のハードウェア はパソコンあるいはワークステーションで, 記 録, 表 示, 解 析 はソフトウェアを 利 用 して 行 うものがほとんどであ る. 同 時 記 録 のチャネル 数 は30 以 上 から,さらに120 を 超 える 装 置 もある. 最 近 では,electroanatomical mapping system のように カテーテルにより 記 録 される 電 気 現 象 と 解 剖 学 的 位 置 を 同 時 に 解 析 することにより, 三 次 元 的 に 興 奮 時 相 を 表 示 するactivation map, 電 位 波 高 を 表 示 するvoltage map 等 が 利 用 できる 3).この 目 的 には, 多 電 極 アレイ カテー テルを 用 い, 電 極 が 心 内 膜 面 と 接 触 しなくても 解 析 可 能 なシステム(non-contact mapping system)も 利 用 される. また 上 記 システムとCT 画 像 を 用 いて 三 次 元 マッピング の 精 度 をより 高 くする 工 夫 もなされている. 4 刺 激 装 置 電 気 生 理 検 査 では, 心 房 心 室 各 所 に 対 するプログラ ム 刺 激 が 行 われる.プログラム 刺 激 では, 連 続 刺 激 およ び 単 発 ~3 連 発 までの 期 外 刺 激 が 行 われる. 刺 激 の 間 隔, パルス 数, 刺 激 パルスの 強 さと 幅 がプログラム 可 能 であ り, 刺 激 出 力 部 位 を 複 数 設 定 できる 装 置 が 望 ましい. 期 外 刺 激 の 連 結 期 の 調 節 は 手 動 で 変 更 する 以 外 に, 自 動 で あらかじめプログラムできる 装 置 もある. 洞 周 期 よりわずかに 短 い 周 期 で 一 定 の 幅 の 刺 激 パルス ( 通 常 は2msec)を 加 えて, 心 筋 が 興 奮 する 最 小 の 刺 激 強 度 を 閾 値 という. 電 圧 か 電 流 の 強 度 で 表 示 する. 通 常 は 刺 激 閾 値 の2 倍 の 出 力 で 刺 激 を 行 う. 洞 調 律 において 各 種 の 伝 導 時 間 の 測 定 を 行 った 後 に, 目 的 によって 心 房 連 続 刺 激, 心 房 期 外 刺 激, 心 室 連 続 刺 激, 心 室 期 外 刺 激 を 行 う. 刺 激 部 位 は 必 要 に 応 じて, 心 房 ( 右 房, 左 房 ) および 心 室 ( 右 室 心 尖 部, 右 室 傍 His 束 領 域, 右 室 流 出 路, 左 室 等 )から 選 択 する. 房 室 伝 導 能 の 評 価, 不 応 期 の 測 定, 頻 拍 性 不 整 脈 の 誘 発 および 停 止, 徐 脈 性 不 整 脈 の 誘 発 等 を 行 う. 一 般 に, 刺 激 のプロトコールを 強 化 ( 連 続 刺 激 の 頻 度 の 増 加, 期 外 刺 激 の 連 結 期 の 短 縮 )すれば 臨 床 的 な 不 整 脈 も 誘 発 されやすくなるが( 感 度 が 増 加 ), 非 臨 床 的 な 不 整 脈 も 誘 発 されやすくなる( 特 異 度 が 低 下 ).したがって, 症 例 および 目 的 とする 不 整 脈 によって, どのような 刺 激 プロトコールを 行 うか 考 慮 する 必 要 があ る. 5 スタッフ 術 者 の 他, 助 手, 除 細 動 静 注 薬 の 投 与 人 工 呼 吸, 等 の 患 者 管 理 ( 医 師 ), 記 録 装 置 刺 激 装 置 の 操 作 ( 医 師 あるいは 臨 床 工 学 士 ), 全 身 管 理 の 担 当 ( 医 師, 看 護 師 等 ),X 線 透 視 装 置 等 の 操 作 ( 放 射 線 技 師 )を 行 うス タッフが 必 要 である. 検 査 の 標 的 となる 不 整 脈, 患 者 の 状 態 等 によって 異 なるが, 医 師 は2~4 名 が 必 要 である. スタッフはあらゆる 緊 急 事 態, 合 併 症 に 対 応 できる 技 術 と 知 識 を 有 していることが 必 要 である( 表 2) 2). 3 技 術 と 知 識 電 気 生 理 検 査 を 実 施 するにあたって 必 要 と 考 えられる 技 術 と 知 識 をまとめた( 表 3,4). 欧 米 では 習 得 に 必 要 な 最 低 限 のトレーニングに 関 して 勧 告 もなされている 4). 我 が 国 では, 植 込 み 型 除 細 動 器 および 心 臓 再 同 期 療 法 に ついては 研 修 制 度 があるが, 電 気 生 理 検 査 については 認 表 2 電 気 生 理 学 的 検 査 に 必 要 なスタッフ スタッフ 内 容 医 師 術 者, 助 手, 刺 激 装 置 の 操 作 および 記 録 装 置 の 操 作, 患 者 の 管 理 等 看 護 師 放 射 線 技 師 臨 床 工 学 士 カテーテルの 準 備, 介 助 等 X 線 透 視 装 置 の 操 作 等 記 録 装 置 の 操 作,ペーシングの 補 助 等 表 3 電 気 生 理 検 査 に 必 要 な 技 術 経 皮 的 に 血 管 を 通 した 右 心 系, 左 心 系 への 電 極 カテーテル の 挿 入 ( 内 圧 測 定 法, 冠 動 脈 造 影 法, 心 室 造 影 法 等 も 含 める) 挿 入 した 電 極 カテーテルの 目 標 部 位 への 安 全 な 移 動 操 作 (His 束 領 域, 冠 静 脈 洞, 流 出 路, 弁 輪 部 等 ) 心 腔 内 の 電 位 記 録 とプログラム 刺 激 法 による 伝 導 時 間 と 不 応 期 測 定, 頻 拍 の 誘 発 と 停 止, 旋 回 路 のマッピング 合 併 症 の 認 識 と 対 処 体 外 式 除 細 動 の 使 用 法 抗 不 整 脈 薬 の 使 用 法 静 脈 麻 酔 法 救 急 処 置 表 4 電 気 生 理 検 査 に 必 要 な 知 識 適 応 と 禁 忌 合 併 症 心 腔 内 電 位 の 解 析 心 臓 プログラム 刺 激 各 種 不 整 脈 の 特 徴 と 電 気 生 理 検 査 の 意 義 頻 拍 回 路 機 序 の 同 定 方 法 抗 不 整 脈 薬 の 作 用 機 序 アブレーション 電 気 的 安 全 性 や 放 射 線 被 ばくに 関 する 認 識 直 流 除 細 動 5

6 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) 定 制 度 がない( 現 在, 制 度 化 に 向 けた 作 業 が 進 められて いる). 図 1 伝 導 時 間 と 不 応 期 の 測 定 S1 S1 S1 S2 1 カテーテル 挿 入 と 操 作 Atrium AV node His bundle A1 A1 A1 A2 心 臓 の 各 部 位 に 電 極 カテーテルを 挿 入 するためには, 様 々な 血 管 経 路 と 穿 刺 部 位 等 の 特 徴 を 理 解 しておく 必 要 がある( 表 5). H1 H1 H1 H2 Ventricle V1 V1 V1 V2 2 検 査 のための 心 臓 電 気 生 理 学 1 伝 導 時 間 心 臓 の 電 気 生 理 検 査 がHis 束 電 位 の 記 録 から 始 まった 5) ことには, 房 室 伝 導 時 間 の 測 定 という 目 的 があった. 体 表 面 心 電 図 で もRR 間 隔,P 波 幅,PQ 時 間,QRS 幅, QT 時 間 の 測 定 がなされるが,それらに 加 えて 電 気 生 理 検 査 ではAH 時 間,HV 時 間 が 測 定 できる( 図 1).AH 時 間 はHis 束 領 域 の 心 房 興 奮 からHis 束 電 位 までの 時 間 で, 主 に 房 室 結 節 の 伝 導 時 間 に 依 存 する.HV 時 間 は His 束 から 体 表 面 心 電 図 QRS 波 の 開 始 までの 時 間 で, His 束, 脚,Purkinje 線 維, 心 室 に 至 る 経 路 全 体 の 伝 導 時 間 を 反 映 する. 2 不 応 期 心 筋 活 動 電 位 の 特 徴 は 第 2 相 のプラトー 相 が 存 在 する ことである.そのため 一 度 興 奮 した 心 筋 細 胞 は 再 分 極 相 に 至 るまで 再 度 興 奮 できない 状 態 となり,これが 不 応 期 にあたる.この 不 応 期 の 測 定 は 心 房 や 心 室 に 対 する 電 気 生 理 検 査 でしばしば 行 われる. 不 応 期 は 通 常 基 本 刺 激 の 間 隔 (S 1 S 1 )に 依 存 するため, 一 定 の 間 隔 の 基 本 刺 激 を8 発 行 い, 最 後 に 早 期 刺 激 (S 2 ) を 加 える 方 法 が 用 いられる( 図 1 上 ).S 1,S 2 による 心 房 興 奮 はA 1,A 2, 心 室 興 奮 はV 1,V 2 と 表 記 する. 早 期 刺 激 で 心 房 や 心 室 を 興 奮 させることができない 最 大 の 刺 激 間 隔 (S 1 S 2 ) を 刺 激 部 位 の 有 効 不 応 期 (ERP: 表 5 カテーテルの 到 達 部 位 と 穿 刺 経 路 部 位 到 達 経 路 穿 刺 部 位 右 房 上 下 大 静 脈 すべての 静 脈 His 束 右 心 系 左 心 系 ( 大 動 脈 弁 基 部 ) 大 腿 静 脈 大 腿 動 脈 冠 静 脈 洞 上 下 大 静 脈 前 腕 静 脈 鎖 骨 下 静 脈 内 頸 静 脈 大 腿 静 脈 左 房 経 心 房 中 隔 逆 行 性 大 腿 静 脈 ( 右 ) 大 腿 動 脈 右 室 上 下 大 静 脈 すべての 静 脈 左 室 逆 行 性 ( 経 大 動 脈 弁 ) 経 心 房 中 隔 大 腿 動 脈 大 腿 静 脈 ( 右 ) FRP effective refractory period)と 呼 ぶ. 心 房 から 心 室 への 伝 導 路 ( 主 に 房 室 結 節 )の 有 効 不 応 期 の 測 定 も 頻 繁 に 行 われる.この 場 合 には 機 能 的 不 応 期 (FRP; functional refractory period)も 測 定 される. 房 室 結 節 のFRP は, 心 室 への 伝 導 が 生 じる 最 小 のH 1 H 2 間 隔 (HV 伝 導 時 間 が 一 定 の 場 合 にはV 1 V 2 で 代 用 される)で ある. ERPとFRP の 測 定 は 房 室 伝 導 曲 線 を 描 くと 理 解 しや すい( 図 1 下 ). 横 軸 はA 1 A 2 間 隔 を, 縦 軸 はH 1 H 2 間 隔 を 表 わす. 最 初 はA 1 A 2 の 短 縮 と 一 致 してH 1 H 2 が 短 縮 する が, 次 第 にH 1 H 2 の 短 縮 の 程 度 が 減 少 し,ERPの 直 前 の A 1 A 2 では 逆 にそれまでより 延 長 する.これはA 2 の 早 期 性 が 増 すにしたがってA 2 H 2 時 間 がより 延 長 する 性 質 ( 減 衰 伝 導 )を 示 すことによる. 3 不 整 脈 の 診 断 と 治 療 機 序 が 判 明 していない 頻 拍 発 作 に 対 しては 誘 発 試 験 を 行 う. 通 常 は, 期 外 刺 激 法 を 用 いて 不 応 期 に 至 るまで 刺 激 間 隔 を 短 縮 して 行 く. 頻 拍 が 誘 発 された 場 合 には, 頻 拍 周 期 よりわずかに 短 い 周 期 で 連 続 刺 激 を 加 えエントレ インメントを 試 みる.リエントリ 機 序 を 診 断 すると 同 時 に 頻 拍 回 路 の 同 定 に 有 用 である. 4 合 併 症 と 救 急 処 置 H1H2 ERP A1A2 ERP: effective refractory period 有 効 不 応 期 FRP: functional refractory period 機 能 的 不 応 期 救 急 用 薬 剤, 補 助 呼 吸 装 置, 除 細 動 器 等 が 必 要 である. 6

7 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン 電 気 生 理 検 査 とアブレーションにおける 合 併 症 の 種 類 と 頻 度 を 表 6および 表 7にまとめた 6),7). 4 放 射 線 被 ばく 循 環 器 診 療 における 放 射 線 被 ばくに 関 するガイドライ ン 10) が 本 学 会 から 公 表 されているので 参 考 にされたい. 電 気 生 理 検 査 では 透 視 に 伴 い 患 者, 術 者 ばかりではな く 検 査 室 にいるその 他 のスタッフに 放 射 線 被 ばくが 起 こ りうる. 検 査 時 間 が 長 くなる 場 合 には, 被 ばく 線 量 が 多 くなる. 一 般 に 電 気 生 理 検 査 での 総 透 視 時 間 は10 分 を 超 えることはまれで, 電 気 生 理 検 査 ( 心 房 細 動 以 外 のア ブレーションを 含 む)では 冠 動 脈 造 影 に 比 べ 放 射 線 被 ば く 線 量 は 低 く 11), 心 房 細 動 アブレーションの 被 ばく 線 量 は 冠 動 脈 インターベンションと 同 程 度 である 12). 1 患 者 の 被 ばく 1 皮 膚 の 障 害 X 線 が 背 部 から 照 射 されるので, 背 中 の 皮 膚 の 紅 斑 ~ 壊 死 が 問 題 となる 10). 皮 膚 の 放 射 線 障 害 発 生 の 閾 値 は 2Gy であり, 汎 用 されている 透 視 装 置 ではおおよそ60 分 間 の 透 視 で 皮 膚 の 吸 収 線 量 が2Gy になる 13). 一 般 に 電 気 生 理 検 査 のみでは 総 透 視 時 間 は10 分 程 度 のことが 多 く,この 閾 値 に 達 することはまずない. 表 6 電 気 生 理 検 査 の 合 併 症 ( 文 献 8より 改 変 引 用 ) 合 併 症 発 生 頻 度 ( 対 象 1,000 例 ) 死 亡 1(0.1 %) 動 脈 損 傷 4(0.4 %) 血 栓 性 静 脈 炎 6(0.6 %) 著 明 な 血 腫 2(0.2 %) 動 脈 塞 栓 1(0.1 %) 肺 塞 栓 3(0.3 %) 心 臓 穿 孔 2(0.2 %) 低 血 圧 20(2.0 %) 表 7 副 伝 導 路 のカテーテルアブレーション 例 における 合 併 症 ( 文 献 9より 改 変 引 用 ) 合 併 症 発 生 頻 度 ( 対 象 5,247 例 ) 死 亡 4(0.08 %) 心 タンポナーデ 7(0.13 %) 心 嚢 水 貯 留 10(0.19 %) 脳 塞 栓, 一 過 性 脳 虚 血 発 作 8(0.15 %) 大 動 脈 弁 穿 孔 4(0.08 %) 僧 帽 弁 損 傷 2(0.04 %) 冠 動 脈 の 損 傷 3(0.06 %) 穿 刺 部 位 の 大 出 血 や 血 管 損 傷 3(0.06 %) 完 全 房 室 ブロック 9(0.17 %) 皮 膚 の 変 化 ( 紅 斑 等 )は 早 期 のものは 数 時 間 で 発 現 す るが,2~3 週 間 後 に 発 現 するものがあるので 10),13), 2Gy 以 上 の 照 射 を 受 けた 場 合 には1ヵ 月 後 に 背 中 の 皮 膚 の 状 態 について 調 べる. 電 気 生 理 検 査 を 繰 り 返 す 場 合 に は, 皮 膚 障 害 のリスクが 高 くなるので 注 意 する 13). 2 内 臓 の 障 害 最 も 被 ばく 線 量 の 多 い 臓 器 は 肺 である 13). 晩 期 の 放 射 線 障 害 として 発 癌 のリスクがあり,60 分 の 透 視 で 生 涯 の 致 死 性 悪 性 腫 瘍 の 発 生 は0.03~0.06% 増 える 13).あ るいは1,000 人 あたり1 人 という 推 測 もあるが 12), 電 気 生 理 検 査 のみでは 総 透 視 時 間 が 少 ないのでこのリスクは 小 さい. 2 スタッフの 被 ばく X 線 照 射 野 ばかりではなく, 患 者 の 体 内 を 通 過 する 際 にX 線 があらゆる 方 向 に 散 乱 する 結 果, 検 査 室 内 にいる スタッフが 被 ばくすることになる. 斜 位 の 場 合 にはX 線 管 側 にいる 術 者 の 被 ばくが 増 える. 被 ばく 量 は 距 離 が 増 すにつれて 指 数 関 数 的 に 減 少 するので 13), 患 者 やX 線 管 から 離 れることで 被 ばく 量 を 減 らすことができる. 障 害 としては 白 内 障, 甲 状 腺 機 能 低 下, 白 血 球 減 少, 生 殖 器 官 への 影 響 等 が 問 題 となる.プロテクター( 背 中 も 覆 うタイプ)を 着 用 し, 術 者 はネックガード,ゴーグ ルも 着 用 する.カテーテル 操 作 中 はできるだけ 手 や 腕 を 直 接 照 射 しないよう 注 意 する. 3 透 視 時 の 被 ばく 線 量 を 減 らす 対 策 表 8に 掲 げる 対 策 により 患 者,スタッフの 被 ばく 線 量 を 軽 減 するよう 努 める. 表 8 被 ばく 放 射 線 を 減 らす 対 策 ( 文 献 12より 改 変 引 用 ) 機 器 パルス 照 射 画 像 収 集 レートを 下 げる(15フレーム/ 秒 ) 最 終 イメージ 提 示 非 透 視 機 器 (CARTO,Ensite Navx 等 )の 利 用 術 者 の 対 応 透 視 野 を 絞 る 透 視 時 間 を 減 らす( 間 欠 的 透 視 ) 拡 大 透 視 を 避 ける イメージ 増 倍 管 を 患 者 に 近 づける X 線 管 は 患 者 から 離 す スタッフの 防 護 対 策 プロテクター ネックガード,ゴーグル 直 接 照 射 野 に 身 体 を 入 れない 含 鉛 アクリル 板 7

8 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) Ⅱ 洞 結 節 機 能 1 はじめに 洞 結 節 機 能 は, 洞 結 節 固 有 の 自 動 能, 周 囲 の 洞 房 接 合 部 の 伝 導 能 および 洞 結 節 に 対 する 自 律 神 経,の3 者 の 影 響 を 受 ける. 自 動 能 は, 洞 結 節 内 のペースメーカ 細 胞 の 自 発 的 な 脱 分 極 に 起 源 を 有 し, 通 常 は 他 の 伝 導 系 より 脱 分 極 頻 度 が 高 いことにより, 心 臓 全 体 の 歩 調 取 りとなる. 洞 結 節 に 生 じた 自 発 的 興 奮 は, 洞 房 接 合 部 を 介 して 周 辺 の 心 房 へ 興 奮 が 伝 導 する. 洞 結 節 の 自 動 能 や 洞 房 伝 導 能 の 障 害 による 徐 脈 が 原 因 で, 失 神, 眼 前 暗 黒 感 等 の 中 枢 神 経 症 状 を 呈 するものが 洞 不 全 症 候 群 ( 洞 結 節 機 能 不 全 )であり,ペースメーカ 植 込 み 症 例 の 約 半 数 を 占 める. 洞 結 節 電 位 が 体 表 面 からは 記 録 できないことにより, 洞 結 節 機 能 評 価 は, 心 電 図,ホルター 心 電 図 等 を 用 いて 非 侵 襲 的 に 行 われる. 洞 結 節 自 動 能 の 亢 進 による 洞 頻 度 の 増 加 は 交 感 神 経 緊 張, 発 熱, 甲 状 腺 機 能 亢 進 症 および 不 適 切 洞 頻 脈 (IST; inappropriate sinus tachycardia) 等 で 認 められる. 1 分 類 洞 不 全 症 候 群 は,(1) 持 続 性 洞 徐 脈,(2) 洞 停 止 ある いは 洞 房 ブロック,(3) 徐 脈 頻 脈 症 候 群,の3つの 病 型 に 分 類 される 14). 2 原 因 これら 洞 結 節 機 能 不 全 は, 洞 結 節 細 胞 の 減 少 組 織 の 線 維 化, 等 の 病 理 学 的 変 化 を 基 盤 に 発 生 し, 慢 性 的 に 進 行 性 に 経 過 する. 洞 結 節 あるいは 洞 房 伝 導 領 域 自 体 の 機 能 障 害 により 生 じる 内 因 性 機 能 障 害 と, 洞 結 節 機 能 に 対 する 自 律 神 経 系 の 調 節 障 害,あるいは 他 の 疾 患 に 対 する 薬 物 治 療 によって 生 じる 外 因 性 機 能 障 害 とに 分 類 され る. 3 診 断 洞 徐 脈 と 症 状 との 関 連 を 証 明 することが 重 要 である. 心 電 図 で 徐 脈 と 症 状 との 関 連 が 証 明 されるものにおいて は 一 般 に 電 気 生 理 検 査 による 洞 結 節 機 能 評 価 の 適 応 にな らない( 表 9). 洞 結 節 機 能 不 全 が 疑 われるもので 心 電 表 9 洞 結 節 機 能 に 対 する 電 気 生 理 検 査 の 適 応 クラスⅠ 1. 失 神,めまい, 眼 前 暗 黒 感 等 の 症 状 を 有 する 洞 結 節 機 能 不 全 で, 症 状 との 関 連 が 心 電 図,ホルター 心 電 図 等 の 非 侵 襲 的 検 査 では 証 明 できない 患 者 クラスⅡa 1. 失 神,めまい, 眼 前 暗 黒 感 等 の 症 状 を 有 する 洞 結 節 機 能 不 全 で, 症 状 との 関 連 が 心 電 図,ホルター 心 電 図 等 の 非 侵 襲 的 検 査 によって 証 明 されており, 他 に 房 室 伝 導 障 害 あるいは 頻 拍 症 等 を 合 併 する 患 者 2. 徐 脈 頻 脈 症 候 群 で 頻 脈 に 対 する 必 要 不 可 欠 な 薬 剤 によ り 徐 脈 の 悪 化 を 来 たす 患 者 3. 無 症 状 の 洞 機 能 不 全 で 洞 機 能 不 全 を 増 悪 させるおそれ のある 薬 剤 の 投 与 が 必 要 な 場 合 クラスⅡb 1. 失 神,めまい, 眼 前 暗 黒 感 等 の 症 状 を 有 する 洞 結 節 機 能 不 全 で, 症 状 との 関 連 が 心 電 図,ホルター 心 電 図 等 の 非 侵 襲 的 な 検 査 によって 証 明 されており,その 原 因 が 他 の 疾 患 に 対 する 薬 物 治 療 の 影 響 であることが 疑 わ れる 患 者 2. 洞 結 節 機 能 不 全 が 疑 われる 患 者 で, 抗 不 整 脈 の 投 与 に より, 洞 結 節 機 能 の 低 下 が 顕 在 化 できると 考 えられる もの クラスⅢ 1. 失 神,めまい, 眼 前 暗 黒 感 等 の 症 状 を 有 する 洞 結 節 機 能 不 全 で, 症 状 との 関 連 が 心 電 図,ホルター 心 電 図 等 の 非 侵 襲 的 検 査 によって 証 明 され, 他 に 房 室 伝 導 障 害 あるいは 頻 拍 症 等 を 合 併 していない 患 者 2. 無 症 状 の 洞 性 徐 脈 図 所 見 と 症 状 との 関 連 が 明 らかでないときには,ホルタ ー 心 電 図,モニター 心 電 図 等 の 長 時 間 記 録 による 非 侵 襲 的 な 検 査 が 行 われるが,それでも 明 らかでない 場 合 には, 電 気 生 理 検 査 による 洞 結 節 機 能 評 価 ( 洞 結 節 回 復 時 間, 洞 房 伝 導 時 間, 固 有 心 拍 数 )を 行 うことが 有 効 である. 電 気 生 理 検 査 では, 洞 結 節 機 能 評 価 に 加 えて 上 室 性 頻 脈 性 不 整 脈 の 有 無, 房 室 伝 導 障 害 の 有 無, 室 房 逆 行 伝 導 の 有 無 等 についても 検 討 し, 治 療 方 針, 薬 物 選 択 あるいは ペースメーカ 治 療 におけるペーシングモード 決 定 の 参 考 とする 必 要 がある. 2 電 気 生 理 検 査 の 適 応 失 神,めまい, 眼 前 暗 黒 感 等 の 原 因 が 洞 結 節 機 能 不 全 にあることが 疑 われるが, 徐 脈 と 症 状 の 関 連 が 心 電 図, ホルター 心 電 図 等 の 非 侵 襲 的 検 査 では 証 明 できない 場 合, 電 気 生 理 検 査 の 適 応 となる. 徐 脈 と 症 状 との 関 連 が 心 電 図,ホルター 心 電 図 等 の 非 侵 襲 的 検 査 によって 証 明 され, 他 に 房 室 伝 導 障 害 あるいは 頻 拍 症 等 の 合 併 がない 患 者 や, 無 症 状 の 洞 性 徐 脈 では, 一 般 に 電 気 生 理 検 査 の 必 要 性 は 低 いと 考 えられる. さらに, 診 断 に 難 渋 する 原 因 不 明 の 失 神 例 に 対 して, 左 前 胸 部 に 小 切 開 を 加 え,ループ 式 心 電 図 記 録 計 を 皮 下 8

9 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン に 植 え 込 む 極 めて 侵 襲 の 少 ない 方 法 により 失 神 時 の 心 電 図 記 録 を 行 う 方 法 も 導 入 され, 詳 細 な 検 討 が 可 能 となっ ている. 房 室 ブロックも 含 めた 徐 脈 性 不 整 脈 に 対 する 電 気 生 理 検 査 の 適 応 については, 不 整 脈 の 非 薬 物 治 療 ガイ ドライン に 記 載 されている 15). 3 電 気 生 理 検 査 の 方 法 通 常 は, 高 位 右 房,His 束 部, 右 室 心 尖 部 に4 極 電 極 カテーテルを 置 き,プログラム 刺 激 装 置 によりペーシン グおよび 記 録 を 行 う. 心 血 管 系, 洞 結 節 機 能, 自 律 神 経 系 に 影 響 を 与 える 薬 剤 は, 術 前 半 減 期 の5 倍 以 上 前 に 中 止 しておく 16). 1 洞 結 節 回 復 時 間 (SNRT; sinus node recovery time) 洞 結 節 近 傍 の 高 位 右 房 に 置 いた 電 極 カテーテルから 洞 調 律 の 頻 度 よりも 速 い 頻 度 ( 約 10 心 拍 / 分 速 い 頻 度 から 開 始 して,20 心 拍 / 分 ずつ200 心 拍 / 分 まで 増 加 させる) で,30 秒 間 ペーシングを 行 うことにより 洞 結 節 自 動 能 の 抑 制 (overdrive suppression test) を 行 い,overdrive の 最 後 の 刺 激 による 心 房 波 から 最 初 の 洞 性 心 房 波 出 現 ま での 時 間 を, 洞 結 節 回 復 時 間 (sinus node recovery time; SNRT)とする 17). 種 々のレートにおける 測 定 値 の 最 長 の 値 をその 症 例 のSNRTとする. 2 修 正 洞 結 節 回 復 時 間 (CSNRT; corrected sinus node recovery time) 洞 周 期 (SCL; sinus cycle length)による 影 響 を 除 去 す るために 修 正 洞 結 節 回 復 時 間 (CSNRT; corrected sinus node recovery time)を 測 定 する.SNRTからSCLを 減 じ て(CSNRT=SNRT-SCL) 求 める 18). 3 洞 房 伝 導 時 間 (SACT; sinoatrial conduction time) 1 心 房 連 続 刺 激 法 (Narula 法 ) 基 本 洞 調 律 より 約 10 心 拍 / 分 速 い 頻 度 で 連 続 8 拍 のペ ーシングを 行 うことにより 洞 周 期 は 持 続 的 にリセットさ れるため,ペーシング 停 止 後 の 回 復 洞 周 期 (ペーシング によって 生 じた 最 後 の 心 房 波 [A 1 ]と 最 初 の 洞 結 節 興 奮 によって 生 じた 心 房 波 [A 2 ])の 間 隔 )は, 逆 行 性 の 洞 房 伝 導 時 間 ( 心 房 洞 結 節 )と, 基 本 洞 周 期 (SCL)と, 順 行 性 の 洞 房 伝 導 時 間 ( 洞 結 節 心 房 )の 合 計 になる 19). すなわち,A 1 A 2 間 隔 =[ 心 房 洞 結 節 への 伝 導 時 間 ] +SCL+[ 洞 結 節 心 房 への 伝 導 時 間 ].したがって, A 1 A 2 間 隔 -SCL=[ 心 房 洞 結 節 への 伝 導 時 間 ]+[ 洞 結 節 心 房 へ の 伝 導 時 間 ] が 往 復 の 洞 房 伝 導 時 間 (SACT)となる. 2 心 房 早 期 刺 激 法 (Strauss 法 ) 洞 調 律 周 期 のおいて 十 分 に 早 期 の 心 房 期 外 刺 激 (A 2 ) を 加 えると,A 2 は 洞 結 節 が 自 発 興 奮 する 前 に 洞 結 節 を 脱 分 極 させるので, 洞 周 期 がリセットされる.A 2 とそ の 後 の 最 初 の 洞 結 節 興 奮 による 心 房 興 奮 (A 3 ) 間 隔 は, [A 2 A 3 間 隔 ]=[ 心 房 洞 結 節 への 伝 導 時 間 ]+SCL+ [ 洞 結 節 心 房 への 伝 導 時 間 ]となる.すなわち,A 2 A 3 間 隔 -SCL=[ 心 房 洞 結 節 への 伝 導 時 間 ]+[ 洞 結 節 心 房 への 伝 導 時 間 ] この 式 から, 心 房 連 続 刺 激 法 (Narula 法 )と 同 様 に 往 復 の 洞 房 伝 導 時 間 (SACT)が 求 められる 20). 4 薬 理 学 的 自 律 神 経 遮 断 法 (pharmacologic autonomic blockade) 硫 酸 アトロピン0.04mg/kgおよびプロプラノロール 0.2mg/kgの 静 注 により 薬 理 学 的 に 自 律 神 経 が 遮 断 され て, 自 律 神 経 の 影 響 を 除 去 した 洞 結 節 固 有 の 機 能 が 評 価 される 21). 自 律 神 経 遮 断 後 の 心 拍 数 を, 固 有 心 拍 数 (intrinsic heart rate; IHR)とする. 5 洞 結 節 電 位 直 接 記 録 法 (sinus node electrogram; SNE) 電 極 カテーテルを 上 大 静 脈 と 右 房 の 接 合 部 後 方 に 置 い て, 感 度 を 上 げてフィルターを 直 流 レベルから50Hzに セットする. 洞 結 節 電 位 は,P 波 に 先 行 する 緩 徐 な 電 位 として 記 録 される 22). 6 洞 房 伝 導 時 間 直 接 測 定 法 洞 結 節 電 位 のupstrokeの 立 ち 上 がりから,P 波 の 開 始 点 までの 時 間 を 直 接 法 によるSACT とする 23),24). 7 洞 結 節 不 応 期 (sinus node refractoriness) 心 房 期 外 刺 激 の 連 結 期 を 短 縮 させることにより, 洞 結 節 の 不 応 期 にあたると,A 1 A 3 間 隔 は 洞 周 期 に 一 致 する. この 連 結 期 を 洞 結 節 不 応 期 (sinus node refractoriness) とする 25). 9

10 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) 4 臨 床 的 意 義 洞 結 節 機 能 検 査 のなかで 最 も 有 効 であり, 広 く 行 われ ている 検 査 は,( 修 正 ) 洞 結 節 回 復 時 間 である 26)-28).し かし, 持 続 性 洞 徐 脈 の 症 例 では, 洞 結 節 回 復 時 間 が 高 度 の 延 長 は 示 さないこともあり 29),30).( 修 正 ) 洞 結 節 回 復 時 間 の 延 長 は, 洞 不 全 症 候 群 の 35 ~ 93%で 認 められ る 18),30),31).Overdrive suppressionの 機 序 には 不 明 な 点 も ある 32) が,ペーシング 後 の 洞 周 期 の 延 長 は 洞 結 節 自 動 能 の 抑 制 を 反 映 する.むしろ, 長 い 洞 停 止 の 機 序 は 主 とし て 洞 房 ブロックであるとの 報 告 もある 33),34). 徐 脈 頻 脈 症 候 群 において 臨 床 的 に 認 められる 心 房 細 動 停 止 後 の 洞 停 止 時 間 と, 洞 結 節 回 復 時 間 との 間 には, 相 関 が 認 めら れるとの 報 告 35),36) と, 相 関 関 係 を 否 定 する 報 告 がある 37). 洞 不 全 症 候 群 の40%に, 洞 房 伝 導 時 間 の 延 長 が 認 め られる 38) が, 持 続 性 洞 徐 脈 の 症 例 では,ほとんど 延 長 を 示 さない 39),40).したがって, 洞 房 伝 導 時 間 測 定 の 感 度 は 高 いとはいえない 37),38). 洞 房 ブロックあるいは 徐 脈 頻 脈 症 候 群 では,78%の 症 例 で 洞 房 伝 導 時 間 の 延 長 を 示 す 30). 単 に 洞 房 伝 導 時 間 が 延 長 しているだけで, 臨 床 的 に 明 らかな 症 状 を 伴 う 洞 房 ブロックがない 症 例 におけ る 臨 床 上 の 意 義 は 不 明 である. 薬 理 学 的 自 律 神 経 遮 断 (pharmacologic autonomic blockade) 法 は, 内 因 性 の 洞 結 節 機 能 障 害 を 明 らかにす ることが 可 能 であり, 洞 結 節 機 能 評 価 の 感 度 を 上 げるこ とができると 考 えられている 39). 洞 結 節 電 位 記 録 の 臨 床 的 意 義 は 確 定 されていないが 35), 洞 結 節 電 位 の 記 録 によりoverdriveによる 洞 結 節 回 復 時 間 の 延 長 が, 自 動 能 の 抑 制 であるのか, 洞 房 伝 導 の 抑 制 であるのかの 鑑 別 に 有 用 である 40). 洞 結 節 不 応 期 (sinus node refractoriness)の 臨 床 的 意 義 については 確 立 していない. 5 判 断 基 準 下 記 に, 洞 結 節 機 能 の 各 指 標 の 判 断 基 準 を 示 す. (overdrive suppression test)によっても, 必 ずしも 洞 機 能 不 全 が 明 らかにならない 例 もある. 特 に 徐 脈 頻 脈 症 候 群 における 心 房 細 動 停 止 後 の 長 い 洞 停 止 時 間 と,SNRT (CSNRT)との 間 に 相 関 が 認 められないことがある. 3 洞 房 伝 導 時 間 (SACT) 心 房 連 続 刺 激 法 (Narula 法 )と 心 房 早 期 刺 激 法 (Strauss 法 )で 測 定 されたSACT はほぼ 一 致 する 19). 洞 結 節 電 位 直 接 記 録 法 によるSACT は, 正 常 洞 結 節 機 能 例 では46 ~116msec, 洞 不 全 症 候 群 では110~126msec 以 上 であ る 24). 直 接 法 によるSACT は,Strauss 法 およびNarula 法 によるSACT と 良 好 な 相 関 を 示 す. 4 固 有 心 拍 数 (intrinsic heart rate; IHR) 正 常 値 は,( 年 齢 ) 0.57の±14%(45 歳 未 満 ) あるいは±18%(45 歳 以 上 )である. 固 有 心 拍 数 が 正 常 値 未 満 である 例 は 内 因 性 洞 結 節 機 能 障 害 と 判 定 さ れ, 正 常 値 にある 例 は 自 律 神 経 調 節 障 害 と 判 定 され る 21). 5 洞 結 節 不 応 期 (sinus node refractoriness) 洞 結 節 不 応 期 は 正 常 例 では250~380msecであり, 洞 不 全 症 候 群 では500~550msecで 有 意 差 が 認 められる 25). 6 治 療 の 適 応 前 記 の 判 断 基 準 の 正 常 値 から 逸 脱 する 異 常 値 を 示 した 例 のすべてが,ペースメーカ 植 込 み 等 の 治 療 を 必 要 とす るわけではない. 洞 結 節 機 能 検 査 はあくまでもその 異 常 値 と 症 状 との 関 連 が 証 明 されることによって 初 めて,ペ ースメーカ 植 込 みの 適 応 決 定 の 有 効 な 手 段 となる. 治 療, 特 にペースメーカ 植 込 みの 適 応 における 電 気 生 理 検 査 に よる 洞 結 節 機 能 検 査 値 の 評 価 は, 施 設 によって 異 なって おり,ペースメーカ 植 込 みの 適 否 と 予 後 との 関 連 の 追 跡 調 査 研 究 が 困 難 であるために, 現 在 までエビデンスとし て 確 立 されたものはない. 1 洞 結 節 回 復 時 間 (SNRT) 正 常 値 は, 基 本 洞 周 期 (sinus cycle length; SCL)によ って 影 響 されるが,おおよそ1,500msec 未 満 である 30),41). 2 修 正 洞 結 節 回 復 時 間 (CSNRT) SCLによる 影 響 を 除 去 したものがCSNRTであり, 正 常 値 は550msec 未 満 で あ る 30),37). 高 頻 度 ペ ー シ ン グ 10

11 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン Ⅲ 房 室 ブロック 1 はじめに 1 房 室 ブロックの 定 義 房 室 ブロックとは, 心 房 から 心 室 へ 刺 激 が 伝 達 される 際 に, 刺 激 伝 導 系 のいずれかの 部 位 ( 房 室 結 節,His 束, His-Purkinje 系 )において, 伝 導 の 遅 延 または 途 絶 が 認 められるもの,と 定 義 される. 2 房 室 ブロックの 原 因 先 天 性 と 後 天 性 に 大 別 される. 先 天 性 では 修 正 大 血 管 転 位 や 心 室 中 隔 欠 損 を 伴 う 心 奇 形 等 に 合 併 することが 多 い. 後 天 性 では 伝 導 系 を 含 む 心 筋 の 虚 血, 炎 症, 変 性, 外 傷 等 が 原 因 になる. 後 天 性 房 室 ブロックは, 一 般 に 加 齢 に 伴 う 変 性, 線 維 化 等 の,いわゆる 特 発 性 ともいうべ き 原 因 の 明 らかでないものが 多 い.その 他, 二 次 的 なも のとして, 虚 血 性 心 疾 患, 心 筋 症, 心 筋 炎, 薬 剤 性, 膠 原 病,サルコイドーシスに 伴 うもの 等 が 挙 げられる 42). 3 房 室 ブロックの 分 類 房 室 ブロックは 重 症 度 に 基 づいて 以 下 のように 分 類 さ れる. 第 1 度 房 室 ブロック:PR 時 間 が0.20 秒 以 上 に 延 長 第 2 度 房 室 ブロック a.wenckebach 型 ブロック(MobitzⅠ 型 ) PR 間 隔 が 漸 次 延 長 して 房 室 ブロックが 出 現 し, ブロック 回 復 後 のPR 間 隔 がブロック 直 前 のPR 間 隔 よりも 短 縮 する 周 期 を 繰 り 返 す b.mobitzⅡ 型 ブロック PR 間 隔 の 延 長 を 伴 わずに 突 然 房 室 ブロックが 出 現 する c.2:1 房 室 ブロック 房 室 伝 導 比 が2:1のブロック d. 高 度 房 室 ブロック 房 室 伝 導 比 が3:1 以 上 のブロック 第 3 度 ( 完 全 ) 房 室 ブロック 房 室 伝 導 が 完 全 に 途 絶 し, 房 室 解 離 を 示 す His 束 心 電 図 におけるブロック 部 位 に 基 づいて 以 下 の ように 分 類 される. 1.AH(His 束 上 )ブロック 房 室 結 節 内 の 伝 導 遅 延 もしくは 伝 導 途 絶 2.BH(His 束 内 )ブロック His 束 内 の 伝 導 遅 延 もしくは 伝 導 途 絶 3.HV(His 束 下 )ブロック His 束 遠 位 部 以 下 の 伝 導 遅 延 もしくは 伝 導 途 絶 2 電 気 生 理 検 査 の 適 応 失 神,めまい 等 の 原 因 として 房 室 ブロックが 疑 われる ものの 因 果 関 係 が 不 明 な 場 合 は 電 気 生 理 検 査 の 適 応 とな る.また 房 室 ブロックでペースメーカ 植 込 みがなされた 症 例 で,その 後 も 失 神,めまい 等 の 症 状 があり,その 原 因 として 他 の 不 整 脈 が 疑 われる 場 合 も 適 応 となる( 表 10). 洞 不 全 症 候 群 も 含 めた 徐 脈 性 不 整 脈 に 対 する 電 気 生 理 検 査 の 適 応 については, 不 整 脈 の 非 薬 物 治 療 ガイ ドライン に 記 載 されている 15). 3 電 気 生 理 検 査 の 方 法 ブロック 部 位 の 診 断 をはじめ, 不 応 期 測 定, 下 位 中 枢 の 安 定 性 評 価 および 潜 在 性 ブロックの 誘 発 を 行 う 43). 1 His 束 電 位 図 記 録 His 束 電 位 を 記 録 することにより, 刺 激 伝 導 系 の 各 部 表 10 房 室 ブロックに 対 する 電 気 生 理 検 査 の 適 応 クラスⅠ 1. 失 神,めまい, 眼 前 暗 黒 感 等 の 症 状 の 原 因 として 房 室 ブロックが 疑 われるが 因 果 関 係 が 不 明 な 場 合 2. 第 2 度 もしくは 3 度 房 室 ブロックに 対 してペースメーカ が 植 込 まれた 症 例 で,ペースメーカ 治 療 後 も 失 神,め まい, 眼 前 暗 黒 感 等 の 症 状 が 存 在 し,その 原 因 として 他 の 不 整 脈 が 疑 われる 場 合 クラスⅡa 1. ペースメーカの 適 応 のある 房 室 ブロック 症 例 で 洞 結 節 機 能 の 評 価 が 必 要 な 場 合 2. MobitzⅡ 型 第 2 度 房 室 ブロック 3 度 房 室 ブロックおよ び 2 枝 または 3 枝 ブロックの 症 例 でブロック 部 位 の 同 定 および 洞 結 節 機 能 の 評 価 が 必 要 な 場 合 クラスⅡb 1. 無 症 状 の 房 室 ブロックで 伝 導 障 害 を 悪 化 させるおそれ のある 薬 剤 の 投 与 が 必 要 な 場 合 クラスⅢ 1. 失 神,めまい, 眼 前 暗 黒 感 等 の 症 状 と 房 室 ブロックと の 関 連 が 心 電 図 で 明 らかにされている 場 合 2. 症 状 のない 1 度 房 室 ブロック,Wenckebach 型 第 2 度 房 室 ブロック 11

12 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) 位 における 伝 導 時 間 測 定 と 伝 導 遅 延 途 絶 部 位 の 診 断 を 行 う.これにより 房 室 ブロックはAH,BH,HV の3つ の 部 位 に 分 類 できる. 2 漸 増 性 心 房 ペーシング 法 房 室 結 節 Wenckebach 型 ブロックおよびHis-Purkinje 系 における 第 2 度 以 上 のブロックが 出 現 する 心 拍 数 を 確 認 するために 行 う. 本 ペーシング 法 は 房 室 結 節 以 下 の 順 行 性 伝 導 能 の 評 価 に 用 いられるが, 多 くの 場 合, 房 室 結 節 Wenckebach 型 ブロックが 出 現 するペーシング 拍 数 は 検 査 時 点 での 迷 走 神 経 緊 張 状 態 をみているもので, 本 質 的 な 房 室 結 節 伝 導 能 を 示 すものではない. 一 般 的 には, 110 心 拍 / 分 以 下 の 低 頻 度 刺 激 でAH のWenckebach 型 ブ ロックが 出 現 する 場 合 は 房 室 結 節 内 の 伝 導 は 異 常 と 考 え られる.また,His 束 下 (HV)の 伝 導 においては,ペ ーシング 拍 数 にかかわらず2 度 以 上 のブロックの 出 現 を 異 常 とみなす 44).150 心 拍 / 分 以 下 の 刺 激 頻 度 でブロッ クが 認 められる 場 合 は, 不 応 期 の 異 常 延 長 (>400msec) であり,His 束 下 の 伝 導 能 の 障 害 を 意 味 する 45). 3 漸 増 性 心 室 ペーシング 法 室 房 伝 導 の 有 無 を 確 認 する 目 的 で 行 われる. 室 房 伝 導 の 存 在 は 血 行 動 態 面 での 悪 影 響 等 の 問 題 があり,ペース メーカ 治 療 に 際 しても 評 価 が 必 要 である. 4 心 房 期 外 刺 激 法 心 房, 房 室 結 節,His-Purkinje 系 の 有 効 不 応 期 の 測 定 を 行 うが, 障 害 があれば 正 常 に 比 べ 異 常 な 延 長 が 認 めら れる. 5 オーバードライブ 抑 制 試 験 心 房 オーバードライブ 抑 制 試 験 では, 心 房 を 頻 回 刺 激 した 後 の 最 大 洞 機 能 回 復 時 間 を 測 定 することによって 洞 機 能 の 評 価 を 行 う.これはペースメーカ 治 療 に 際 してペ ーシングモード 決 定 に 必 要 である. 一 方, 心 室 オーバー ドライブ 抑 制 試 験 では, 心 室 頻 回 刺 激 後 の 下 位 補 充 中 枢 自 動 能 の 安 定 性 評 価,あるいは 潜 在 性 ブロックの 誘 発 (overdrive suppression of conduction) 等 を 評 価 する. 6 薬 物 負 荷 試 験 発 作 性 房 室 ブロック 等 でどうしても 診 断 が 確 定 しない 際 に 行 う. 薬 剤 負 荷 試 験 法 では 常 に 高 度 房 室 ブロック 誘 発 の 危 険 性 があるため,ベッドサイドでは 行 わず, 必 ず 電 気 生 理 検 査 時 に 心 室 ペーシングが 可 能 な 状 況 下 で 行 う べきである. 硫 酸 アトロピン,クラスⅠa 抗 不 整 脈 薬 負 荷 等 による 房 室 伝 導 の 変 化 等 の 評 価 を 行 う.アトロピンで 伝 導 改 善 が 得 られない 場 合 は, 房 室 結 節 以 下 の 刺 激 伝 導 系 に 器 質 的 障 害 が 及 ぶことが 示 唆 される. 一 方,クラスⅠa 薬 は His-Purkinje 系 に 直 接 作 用 し, 潜 在 性 伝 導 障 害 を 顕 在 化 する. 薬 剤 投 与 によりHV 時 間 が2 倍 以 上 に 延 長 する 場 合,もしくはHV 時 間 が100msec 以 上 に 延 長 する 場 合, さらには2 度 以 上 の 房 室 ブロックが 出 現 した 場 合 はHis- Purkinje 系 の 器 質 的 伝 導 障 害 を 示 唆 する. 低 用 量 でブロ ックが 誘 発 されれば 診 断 意 義 は 大 きい. 現 在, 使 用 され る 薬 剤 ( 使 用 量 )はシベンゾリン(1.4mg/kg),ジソピ ラミド(1.0mg/kg) 46),プロカインアミド(10mg/kg) 47) 等 である. 4 臨 床 的 意 義 および 判 断 基 準 ブロック 部 位 により,その 臨 床 像 が 異 なるため, 予 後 や 治 療 方 針 決 定 という 観 点 からも, 部 位 診 断 は 重 要 であ る. 標 準 12 誘 導 心 電 図 やHolter 心 電 図, 運 動 薬 物 負 荷 心 電 図 等 による 診 断 には 限 界 があり, 確 定 診 断 には 電 気 生 理 検 査 が 必 要 である. 第 1 度 房 室 ブロックでは 刺 激 伝 導 系 のいずれかの 部 位 で 伝 導 遅 延 が 認 められるが, 大 部 分 は 房 室 結 節 内 (AH) で, 自 律 神 経 ( 迷 走 神 経 )の 緊 張 に 伴 う 機 能 的 ( 可 逆 的 ) ブロックである 45).しかし,His 束 内 やHis 束 より 遠 位 でも 伝 導 遅 延 が 認 められることがある.これらは,AH ブロックとは 異 なり,その 原 因 として 特 発 性,もしくは 虚 血 や 炎 症 等 の 二 次 的 な 原 因 による 線 維 化 や 変 性 等, 何 らかの 器 質 的 障 害 が 存 在 するものと 考 えられている. 脚 枝 等 His 束 以 下 の 部 位 での 伝 導 障 害 を 合 併 することもま れではない.したがって,たとえ 第 1 度 房 室 ブロックで も,BH またはHV ブロックの 場 合 は,さらに 高 度 の 房 室 ブロックへの 進 展 の 可 能 性 が 高 く,とりわけ 失 神 発 作 等 の 既 往 例 では 注 意 深 い 経 過 観 察 が 必 要 である.また, 抗 不 整 脈 薬 の 投 与 等 に 際 しても 注 意 が 必 要 である. 特 に 脚 ブロックを 伴 う 第 1 度 ブロックを 認 めた 場 合 は,ブロ ック 部 位 診 断 のため 電 気 生 理 検 査 が 不 可 欠 である 48). 第 2 度 Wenckebach 型 ブロックの 大 多 数 は, 自 律 神 経 ( 迷 走 神 経 )の 緊 張 に 伴 う 機 能 的 ( 可 逆 的 )ブロック で 49),50),ブロック 部 位 はHis 束 上 である.His 束 内,His 束 下 でみられることは 比 較 的 まれな 現 象 であり 51), 何 ら かの 器 質 的 障 害 が 存 在 していることを 示 唆 している.そ の 場 合, 運 動 負 荷 等 心 房 拍 数 の 増 加 に 伴 い, 房 室 伝 導 の 増 悪 を 認 めることが 多 く 52),53),ほとんどの 例 でさらに 高 度 房 室 ブロックへ 進 展 する. 12

13 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン 第 2 度 MobitzⅡ 型 ブロックはHis 束 内 あるいはHis 束 下 の 器 質 的 伝 導 障 害 が 原 因 とされる. 運 動 負 荷 や 硫 酸 ア トロピンに 対 して, 伝 導 は 不 変 あるいは 悪 化 する.さら に 高 度 の 房 室 ブロックへの 進 展 が 高 率 に 認 められる. 2:1 房 室 ブロックは,Wenckebach 型 の 進 行 かMobitz Ⅱ 型 の 進 行 かの 判 断 が 難 しく,2:1 房 室 ブロックは 特 殊 なタイプとして 独 立 して 扱 われることが 多 い. 伝 導 比 が 安 定 して2:1 伝 導 を 示 す 場 合,いずれの 部 位 におい ても 発 現 し 得 るため,ブロック 部 位 の 正 確 な 診 断 には 電 気 生 理 検 査 によるHis 束 電 位 図 記 録 が 必 要 である. 高 度 房 室 ブロックでは,ブロック 部 位 がHis 束 上 で 機 能 的 原 因 によるものであれば 硫 酸 アトロピンで 伝 導 が 改 善 するが,BH,HV ブロックではこのような 改 善 は 望 めず,より 高 度 のブロックまたは 完 全 房 室 ブロックへ 移 行 する. 高 度 房 室 ブロックの 臨 床 像 はブロック 部 位 より 下 位 の 補 充 中 枢 の 安 定 性,すなわち, 補 充 調 律 の 出 現 部 位 とその 頻 度 に 依 存 している. 補 充 調 律 拍 数 はブロック 部 位 が 下 位 になるほど 低 下 しより 不 安 定 であり,AH ブ ロックに 比 してBH,HV ブロックではAdams-Stokes 症 候 群 や 心 不 全 症 状 が 出 現 しやすい 54),55). 第 3 度 ブロックでは,QRS 波 は 基 本 的 に 下 位 中 枢 から の 補 充 調 律 であることから,ブロック 部 位 が 下 位 である ほど 臨 床 像 は 悪 化 する 56). 通 常,AH ブロックでは, 補 充 収 縮 は 房 室 結 節 の 伝 導 途 絶 部 位 直 下 でHis 束 近 傍 から 出 現 するため,QRS 波 は 正 常 である.まれに 心 室 から 補 充 収 縮 が 出 現 することも あり,この 場 合 のQRS 幅 は 広 くなる.また, 元 来 脚 ブ ロックが 存 在 していれば 補 充 収 縮 がHis 束 近 傍 からであ ってもQRS 幅 は 広 くなる. 成 人 の 第 3 度 AH ブロックの 20~50%では 幅 の 広 いQRS を 伴 うことが 報 告 されてい る 57). 房 室 接 合 部 の 心 拍 は 毎 分 45~55 前 後 の 頻 度 であ るが 自 律 神 経 の 緊 張 に 左 右 され,アトロピンやイソプロ テレノール 等 の 投 与 では 増 加 する 等, 変 動 が 見 られる. 明 らかな 自 覚 症 状 を 伴 わないことも 多 いが, 中 には 長 時 間 心 停 止 による 失 神 発 作 等 が 認 められることもある. 第 3 度 BH ブロックでは, 正 常 幅 のQRS 波 を 示 すのが 一 般 的 であるが, 約 20~30%の 例 でQRS 幅 の 延 長 を 認 める とされる 55)-57).HV ブロックの 補 充 収 縮 はすべて 幅 の 広 いQRS 波 を 示 す.HV ブロックの 中 でしばしば 問 題 と なるのは2 枝 ブロックから3 枝 ブロックへの 移 行 であり, その 際 は 完 全 HV ブロックとなる.2 枝 ブロックは, 右 脚 ブロック+ 右 軸 偏 位 もしくは 右 脚 ブロック+ 左 軸 偏 位 であり, 臨 床 的 には 後 者 が 多 いが, 必 ずしもすべてが2 枝 ブロックから3 枝 ブロックへ 進 展 する 経 過 をたどるわ けではない.2 枝 ブロックが 存 在 する 例 で, 進 行 性 に 第 1 度 もしくは 第 2 度 のブロックを 合 併 した 場 合 は, 間 欠 的 3 枝 ブロックの 出 現 が 考 えられる.この 場 合 は, 電 気 生 理 検 査 が 必 須 であり,HV 時 間 が100msec 以 上 に 延 長 している 例, 毎 分 150 以 下 の 心 房 刺 激 でHV ブロックが 出 現 する 例, 心 房 期 外 刺 激 法 によるHis-Purkinje 系 の 有 効 不 応 期 が450msec 以 上 に 延 長 する 例 等 は,3 枝 ブロッ クへ 進 展 する 可 能 性 が 高 い 58). 5 治 療 の 適 応 房 室 ブロックに 対 するペースメーカ 治 療 の 適 応 につい ては, 日 本 循 環 器 学 会 ガイドライン 年 度 版 不 整 脈 の 非 薬 物 治 療 ガイドライン に 記 載 されている 15). Ⅳ 脚 枝 ブロックおよび 心 室 内 伝 導 障 害 1 はじめに 脚 枝 ブロックおよび 心 室 内 伝 導 障 害 は, 日 常 の 診 療 で 遭 遇 することの 多 い 心 電 図 異 常 であるが, 健 常 者 にも 多 くみられ, 単 なる 心 電 図 学 的 異 常 に 過 ぎないものから 突 然 死 を 生 ずるものまで 多 彩 であり, 適 切 な 判 断 が 要 求 さ れる.この 病 態 には, 刺 激 伝 導 系 のHis 束, 右 脚, 左 脚 およびPurkinje 線 維 網 が 関 係 する. 1 His 束 房 室 結 節 から 連 続 しており, 長 さは10~20mm, 幅 は2~3mmである.まず, 僧 帽 弁 輪 を 心 房 中 隔 に 固 定 させている 非 常 に 堅 固 な 線 維 性 構 造 である 中 心 線 維 体 を 貫 通 する(His 束 穿 通 部 ).その 後, 心 室 中 隔 上 部 を 前 方 に 少 し 進 み( 非 分 岐 部 ), 左 右 の 脚 に 分 かれる( 分 岐 部 ). His 束 分 岐 部 は, 心 室 中 隔 上 部 の 左 室 側 あるいは 膜 性 中 隔 下 縁 にあり, 数 mmにわたり 左 脚 を 分 岐 した 後, 前 方 に 向 かい 右 脚 に 移 行 する.His 束 の 障 害 は, 心 電 図 上 は 房 室 ブロックとしてみられることが 多 いが, 脚 ブロック の 形 を 呈 することもある. 2 右 脚 右 脚 はまず 右 室 の 心 内 膜 側 を 走 り,いったん 心 筋 層 に 潜 行 した 後 に 右 室 前 乳 頭 筋 に 至 り,Purkinje 線 維 網 へ 移 行 する. 右 脚 は 直 径 約 1mm, 全 長 約 5cmの 細 長 い1 本 の 筋 束 であり, 線 維 群 をなす 左 脚 に 比 べて 障 害 を 受 けや 13

14 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) すい. 3 左 脚 左 脚 はHis 束 から 分 枝 した 後, 左 室 中 隔 面 から 左 室 自 由 壁 に 向 かう 複 数 の 線 維 群 となる. 左 脚 の 形 態 について は 左 脚 前 枝 と 後 枝 の2 枝 とする 説, 中 隔 枝 を 含 めた3 枝 とする 説, 明 らかな 分 枝 はなく 扇 状 に 分 布 しているとい う 説 があり,いずれも 組 織 学 的 に 確 認 されている 59)-61). 左 脚 の 形 態 には 個 体 差 が 大 きいが, 心 電 図 学 的 には 左 脚 を 前 枝 と 後 枝 の2 枝 に 分 類 するのが 一 般 的 である. 左 脚 前 枝 は 左 室 の 前 壁 寄 りに 分 布 する 長 く 薄 い 構 造 の 線 維 群 で, 左 室 流 出 路 から 左 室 前 乳 頭 筋 の 基 部 に 向 かって 分 布 し,Purkinje 線 維 網 に 移 行 する. 左 脚 後 枝 の 線 維 は 短 く 幅 広 く 厚 い 構 造 で, 心 室 中 隔 から 左 室 後 乳 頭 筋 の 基 部 へ 向 かいPurkinje 線 維 網 へと 移 行 する. 線 維 の 構 造 上, 左 脚 後 枝 に 比 べ 左 脚 前 肢 の 障 害 の 出 現 頻 度 が 高 い. 4 Purkinje 線 維 と 心 室 作 業 筋 Purkinje 線 維 は 心 室 心 内 膜 下 で 交 錯 し, 心 室 作 業 筋 と 接 合 する.Purkinje 線 維 の 障 害 からも 心 室 内 伝 導 障 害 が 生 じるが, 障 害 されやすい 部 位 はPurkinje 線 維 と 心 室 作 業 筋 の 接 合 部 位 である.QRS 波 は 心 室 作 業 筋 の 興 奮 に より 形 成 されるが, 最 初 に 興 奮 する 部 位 は 脚 に 接 してい る 心 筋 でなく,Purkinje 線 維 と 心 室 作 業 筋 の 接 合 部 位 で ある.したがって, 右 室 では 前 乳 頭 筋 の 基 部 に 近 い 心 尖 部 から, 左 室 では 心 室 中 隔 の 中 央 部 と 左 室 自 由 壁 の 前 方, 左 室 自 由 壁 の 後 方 の 傍 中 隔 が 最 も 早 く 興 奮 する. 2 心 室 内 伝 導 障 害 の 心 電 図 診 断 表 11に 心 室 内 伝 導 障 害 の 心 電 図 診 断 基 準 を 示 す 62). 右 脚 あるいは 左 脚 が 障 害 されたものを 脚 ブロックとい う. 左 脚 前 枝 あるいは 後 枝 の 障 害 を 分 枝 ブロックという. 2 枝 ( 両 脚 )ブロックは, 右 脚 ブロックに 左 脚 前 枝 ブロ ックあるいは 左 脚 後 枝 ブロックを 合 併 した 心 電 図 所 見 を 示 す.3 枝 が 障 害 された 場 合 を3 枝 ブロックとよび, 心 電 図 上 は2 枝 ブロックの 所 見 に 第 1 度 あるいは 第 2 度 房 室 ブロックを 伴 ったものをいう. 3 電 気 生 理 検 査 の 適 応 ( 表 12) 脚 枝 ブロックおよび 心 室 内 伝 導 障 害 例 における 房 室 ブ ロックへの 進 展 のリスク 評 価 には, 心 内 電 位 記 録 と 心 臓 電 気 刺 激 による 電 気 生 理 検 査 が 有 用 である 8). 4 電 気 生 理 検 査 の 方 法 表 11 心 室 内 伝 導 障 害 の 心 電 図 診 断 基 準 (1) 完 全 右 脚 ブロック 1 QRS 幅 が, 最 も 広 い 誘 導 で0.12 秒 以 上 2 V 1 誘 導 におけるrsR' 型 ( 時 にRsr',Rr' 型 ), 陰 性 T 波 3 V 5,V 6 や I 誘 導 における QRS 波 の 終 末 部 に 幅 広 い S 波 お よび avrのlater 波 (2) 不 完 全 右 脚 ブロック 1 QRS 幅 が, 最 も 広 い 誘 導 で0.12 秒 未 満 2 V 1 誘 導 におけるrsr' 型 ( 時 にrsR 型 ), 陰 性 T 波 (3) 完 全 左 脚 ブロック 1 QRS 幅 が, 最 も 広 い 誘 導 で0.12 秒 以 上 2 V 5,V 6 や I 誘 導 における 幅 広 い notchまたは slur のある R 波 3Ⅰ,V 5,V 6 誘 導 におけるq 波 の 欠 如 4 V 1 ないし V 2 におけるQRS 波 の 終 わりの 幅 広 いS 波 (4) 不 完 全 左 脚 ブロック 1 QRS 幅 が, 最 も 広 い 誘 導 で0.12 秒 未 満 2 V 5,V 6 や I 誘 導 における 幅 広 い notchまたは slur のある R 波 3Ⅰ,V 5,V 6 誘 導 におけるq 波 の 欠 如 (5) 左 脚 前 枝 ブロック 1 QRS 幅 が, 最 も 広 い 誘 導 で0.12 秒 未 満 2 QRS 軸 は- 45 度 以 上 左 方 3Ⅰ,aVL 誘 導 で qr(または R) 型 4Ⅱ,Ⅲ,aVF で rs 型 (6) 左 脚 後 枝 ブロック 1 QRS 幅 が, 最 も 広 い 誘 導 で0.12 秒 未 満 2 臨 床 的 に 右 室 肥 大, 肺 気 腫, 広 範 囲 側 壁 梗 塞 や 垂 直 心 が なく,QRS 軸 が+110 度 以 上 右 方 3Ⅰ,aVL 誘 導 でrS 型 4Ⅲ,aVF で qr 型 (7) 右 脚 ブロック+ 左 脚 前 枝 ブロック 完 全 右 脚 ブロックの1,2+ 左 脚 前 枝 ブロックの2,3 (8) 右 脚 ブロック+ 左 脚 後 枝 ブロック 完 全 右 脚 ブロックの1,2+ 左 脚 後 枝 ブロックの2,4 (9) 非 特 異 的 心 室 内 伝 導 障 害 QRS 波 が 0.12 秒 以 上 を 示 すが, 右 脚 ブロックあるいは 左 脚 ブロックの 形 態 を 認 めない 表 12 脚 枝 ブロックおよび 心 室 内 伝 導 障 害 に 対 する 電 気 生 理 検 査 の 適 応 クラスⅠ 1. 脚 枝 ブロックあるいは 心 室 内 伝 導 遅 延 のある 患 者 で, 失 神, 痙 攣,めまい,ふらつき 等 の 脳 虚 血 症 状 がある がその 原 因 が 不 明 の 患 者 2. WideQRStachycardiaで, 脚 ブロックあるいは 心 室 内 伝 導 障 害 を 伴 う 上 室 頻 拍 と, 心 室 頻 拍 との 鑑 別 が 必 要 な 患 者 クラスⅡa 1.なし クラスⅡb 1. 脚 ブロックのある 無 症 候 性 の 患 者 で, 伝 導 障 害 を 増 大 または 房 室 ブロックを 誘 発 するおそれのある 薬 剤 の 投 与 が 考 慮 されている 患 者 2. 無 症 候 性 の 心 室 内 伝 導 障 害 を 有 する 患 者 クラスⅢ 1. 症 候 性 の 患 者 で,その 症 候 と 心 室 内 伝 導 障 害 との 関 連 性 が 心 電 図 所 見 等 により 除 外 される 患 者 14

15 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン 右 房,His 束 電 位 記 録 部 位 および 右 室 に 電 極 カテーテ ルを 留 置 する. 洞 調 律 時 にHis 束 電 位 図 のAH および HV 間 隔 を 計 測 する.His 束 電 位 記 録 には,4 極 以 上 の 多 極 電 極 カテーテルを 使 用 する. 次 に, 心 房 連 続 刺 激 に 対 するHV 間 隔 の 反 応, 心 房 早 期 刺 激 によるHis-Purkinje 系 の 有 効 不 応 期,QRS 波 形 の 変 化 や 電 気 軸 の 変 化, 等 を 測 定 し, 心 室 内 伝 導 系 の 機 能 評 価 を 行 う. 潜 在 的 な 心 室 内 伝 導 障 害 の 評 価 には 心 室 連 続 刺 激 によ るHis-Purkinje 系 の 伝 導 障 害 誘 発 (overdrive suppression of conduction)および 薬 物 負 荷 が 有 用 である 63)-66). 心 室 内 伝 導 障 害 患 者 に 合 併 する 脳 虚 血 症 状 の 原 因 として, 房 室 ブロックの 発 生 ではなく 心 室 頻 拍 も 考 慮 にいれる 必 要 がある 67). 特 にHV 間 隔 が 延 長 している 患 者 では, 房 室 伝 導 系 の 検 査 に 加 えて 心 室 プログラム 刺 激 を 行 い 頻 脈 性 不 整 脈 の 誘 発 を 試 みることにより, 徐 脈 性 不 整 脈 に 加 えて 頻 脈 性 不 整 脈 の 評 価 も 行 う. 5 臨 床 的 意 義 (1)2,3 枝 ブロックでは,HV 間 隔 が55msec 以 上. (2) 150/ 分 以 下 の 心 房 連 続 刺 激 で 生 ずるHV 間 のブロ ック 71). (3)His-Purkinje 系 の 有 効 不 応 期 が450msec 以 上. (4) プロカインアミド 負 荷 (300~1000mg, 静 注 ) により,HV 間 隔 が 対 照 時 の2 倍 以 上,あるいは 100msec 以 上 の 延 長 ( 正 常 では,HV 間 隔 の 延 長 は20% 以 下 である),または,His 束 内 やHis 束 以 下 の2 度 ないし3 度 のブロックの 出 現. 対 照 時, プロカインアミド 投 与 後,あるいはリドカイン(1 ~2mg/kg, 静 注 ) 投 与 後 の 心 室 連 続 刺 激 による2 度 ないし3 度 のブロックの 出 現. (5) 心 室 プログラム 刺 激 による 心 室 頻 拍, 心 室 細 動 の 誘 発. ペースメーカ 植 込 みの 適 応 に 関 しては,2006 年 改 訂 版 不 整 脈 の 非 薬 物 療 法 ガイドライン に 記 載 されてい る 15). 心 室 内 伝 導 障 害 例 では, 重 篤 な 房 室 ブロックへ 移 行 す る 例 もあるため, 房 室 ブロック 出 現 のリスクを 検 討 する ことは 重 要 である.そのためには,QRS 波 形 で 診 断 さ れた 伝 導 障 害 部 位 とは 異 なる 残 りの 心 室 内 伝 導 系 におけ る 伝 導 異 常 の 有 無 を 検 索 することが 必 要 である. 心 室 内 伝 導 障 害 に 第 1 度 房 室 ブロックを 合 併 している 場 合 は, 伝 導 が 途 絶 されていない 心 室 内 伝 導 系 に 伝 導 遅 延 が 依 存 する 可 能 性 を 示 唆 する 所 見 である.2 枝 ブロックの 患 者 におけるHV 間 隔 は, 残 存 した1 枝 の 伝 導 時 間 を 示 して いる.しかし, 多 くの 第 1 度 房 室 ブロック 例 の 伝 導 遅 延 部 位 が 房 室 結 節 であること, 実 際 に 心 室 内 伝 導 系 に 遅 延 があっても 必 ずしも 第 1 度 房 室 ブロックを 示 さないこと 等, 予 後 の 判 断 には 限 界 がある. 脚 ブロック 例 に 対 する 平 均 30か 月 の 観 察 では,HV 間 隔 100msecでは 約 25 %が 第 2 度 ~ 第 3 度 房 室 ブロックに 移 行 する 68). 第 3 度 房 室 ブロックの 予 後 の 予 測 に 対 して,HV 時 間 の 測 定 の 感 度 は 高 い(82%)が, 特 異 度 は 低 い(63%) 69).また, 2 枝 ブロックを 伴 う 患 者 における 突 然 死 の 原 因 の 多 く は, 完 全 房 室 ブロックの 発 生 ではなく,むしろ 心 室 性 頻 脈 性 不 整 脈 であるとの 報 告 があり 70), 心 室 内 伝 導 障 害 の 評 価 のみではなく 頻 脈 性 不 整 脈 についても 評 価 すること が 必 要 である. 6 判 断 基 準 下 記 の 場 合 に 伝 導 障 害 があると 判 定 する. Ⅴ 早 期 興 奮 症 候 群 1 はじめに 早 期 興 奮 症 候 群 は, 心 室 興 奮 が 正 常 な 房 室 伝 導 から 予 想 されるよりも 早 期 に 出 現 する 疾 患 群 で, 典 型 的 には, 顕 性 Wolff-Parkinson-White(WPW) 症 候 群 のように 心 電 図 で 心 室 早 期 興 奮 を 反 映 するPR 時 間 短 縮,デルタ 波, QRS 間 隔 延 長 を 示 す. 早 期 興 奮 症 候 群 は 副 伝 導 路 に 起 因 するものが 多 いが,PR 時 間 短 縮 を 認 めるもののQRS 波 は 正 常 であるLown-Ganong-Levine(LGL) 症 候 群 や 副 伝 導 路 を 有 し て い て も 心 電 図 所 見 は 正 常 な も の (Mahaim 線 維 の 一 部 等 )も 一 般 に 本 症 候 群 に 含 められ る. 本 項 におけるWPW 症 候 群 とは, 特 に 断 りのない 限 り, 発 作 性 頻 拍 症 の 有 無 にかかわらず,Kent 束 の 順 行 性 伝 導 に 起 因 する 特 徴 的 心 電 図 所 見 であるPR 時 間 短 縮,デ ルタ 波 およびQRS 間 隔 延 長 を 有 する 顕 性 WPW 症 候 群 とする. WPW 症 候 群 は,1930 年 に 米 国 のWolffとWhiteおよ び 英 国 のParkinsonの 共 著 による Bundle branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia と 題 する11 例 の 本 症 候 群 に 関 15

16 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) する 論 文 から 命 名 された 72).それまでにもWilsonらが 症 例 報 告 をしている(1915 年 ) 73).WolferthらはKentに より 報 告 されていた 筋 束 であるKent 束 (1893 年 にラッ トで 発 見 し1914 年 にヒトでも 報 告 )が 本 症 候 群 の 原 因 として,1933 年 にKent 束 説 を 提 唱 した 74).その 後 本 症 候 群 における 心 電 図 所 見 は 詳 細 に 検 討 され,Rosenbaum ら 75) やUedaら 76) により 心 電 図 所 見 に 基 づいた 分 類 がな された. WPW 症 候 群 に 対 す る 電 気 生 理 検 査 は,Durrer や Wellensらにより1960 年 代 後 半 から 開 始 され 77),78), 同 じ1960 年 代 の 後 半 には 副 伝 導 路 の 外 科 的 離 断 術 がDuke 大 学 グループや 我 が 国 の 岩 らにより 開 発 された 79),80). 岩 は 世 界 初 のWPW 症 候 群 に 対 する 外 科 手 術 における 心 内 膜 アプローチ 法 を 開 発 した.1980 年 代 初 めからWPW 症 候 群 に 対 してカテーテルアブレーションが 行 われた が, 当 初 は 直 流 通 電 が 用 いられ 81),1980 年 代 後 半 から 高 周 波 通 電 が 用 いられるようになった 82),83). LGL 症 候 群 は,1952 年 に,Lown,Ganongお よ び Levineの3 人 が 共 著 で,PR 時 間 短 縮 (0.12 秒 以 下 ), 正 常 QRS 波 および 発 作 性 の 頻 脈 性 不 整 脈 を 合 併 する 症 例 をまとめて 報 告 したことに 由 来 する 84). 本 項 でのLGL 症 候 群 は, 特 に 断 りのない 限 り,PR 時 間 短 縮, 正 常 QRS 波 および 発 作 性 の 頻 脈 性 不 整 脈 を 有 するものとす る.WPW 症 候 群 がKent 束 に 起 因 するのに 対 し,LGL 症 候 群 の 成 因 については,James 線 維, 心 房 -His 束 副 伝 導 路, 房 室 結 節 低 形 成, 房 室 結 節 伝 導 亢 進 (EAVNC; enhanced atrioventricular nodal conduction),あるいは 房 室 結 節 二 重 伝 導 路 の 速 伝 導 路 (fast pathway)の 伝 導 亢 進 等 が 挙 げられ,PR 時 間 短 縮 については 複 数 の 成 因 が 考 えられている. Mahaim 線 維 に 起 因 する 早 期 興 奮 症 候 群 の 概 念 は1980 年 代 中 期 に 大 きく 変 化 した.Mahaimが1930 年 代 末 に His 束 から 心 室 筋 へ 至 る 線 維 束 を 病 理 組 織 学 的 に 報 告 し た(その 後 すぐに 房 室 結 節 に 起 始 部 を 有 する 線 維 束 も 含 むようになった) 85),86).1975 年 にMahaim 線 維 に 起 因 す ると 考 えられる 心 室 早 期 興 奮 を 呈 した 症 例 が 報 告 され た 87).Mahaim 線 維 を 有 する 症 例 の 心 電 図 は,PR 時 間 が 正 常 範 囲 で,QRS 波 がほぼ 正 常 範 囲 あるいは 種 々の 程 度 の 早 期 興 奮 を 示 し, 多 くは 左 脚 ブロック 型 を 呈 する. 頻 脈 発 作 時 には, 左 脚 ブロック 型 を 呈 し, 左 軸 偏 位 を 示 すことが 多 い 88). 電 気 生 理 検 査 では, 心 房 刺 激 頻 度 増 加 に 従 いAV 時 間 は 徐 々に 延 長 し, 減 衰 伝 導 特 性 を 示 すと ともに 体 表 面 心 電 図 における 早 期 興 奮 の 程 度 も 増 強 す る.AV 時 間 の 延 長 はAH 時 間 の 増 加 よりも 少 なく,HV 時 間 は 短 縮 するかHis 束 電 位 がQRS 波 内 に 埋 没 する.す なわち, 減 衰 伝 導 特 性 を 有 しかつ 右 室 を 早 期 に 興 奮 させ る 副 伝 導 路 の 存 在 が 考 えられ,Mahaim 線 維 に 起 因 する ことが 想 定 された.しかしながら,このような 心 電 図 所 見 では, 房 室 結 節 と 束 枝 の 副 伝 導 路 に 起 因 するものはむ しろ 少 なく, 多 くは 右 房 と 右 脚 を 結 ぶ 減 衰 伝 導 特 性 を 有 する 副 伝 導 路 に 起 因 することが1980 年 代 中 頃 に 報 告 さ れた 89)-91). Permanent form of junctional reciprocating tachycardia (PJRT)は,longRP typeの 頻 拍 が 反 復 を 繰 り 返 すか 長 期 に 持 続 するもので,1975 年 にCoumelにより 報 告 され 房 室 結 節 リエントリに 起 因 すると 考 えられたが,その 後 1978 年 に,Gallagherらにより 減 衰 伝 導 を 有 する 副 伝 導 路 に よ る 正 方 向 性 (orthodromic) 房 室 回 帰 性 頻 拍 (atrioventricular reciprocating tachycardia)(avrt)がそ の 機 序 であることが 報 告 された 92). Kent 束 をはじめとしたこれらの 副 伝 導 路 等 は 先 天 的 に 存 在 するものであり, 複 数 の 種 類 の 副 伝 導 路 が 併 存 す ることもあるため 診 断 が 困 難 となることがある. 1 疫 学 等 地 域 健 康 集 団 におけるWPW 症 候 群 の 検 出 頻 度 は, 人 口 1 万 人 あ た り6~40 人 (0.06~0.4 %) で あ る 93),94). 男 性 : 女 性 比 は1:1~2:1 93),94), 心 臓 性 急 死 は0~ /patient-year( 約 とするものが 多 い)であ る 93),95),96).WPW 症 候 群 の 約 10%でデルタ 波 が 消 失 す ること,および20% 前 後 の 症 例 で 頻 拍 発 作 が 生 ずるこ とが 報 告 されている 97). 山 梨 県 における3 年 間 の 小 学 校 中 学 校 高 校 への 全 入 学 生 を 対 象 とした 心 電 図 検 査 では, 小 学 生 と 中 学 生 に 比 し, 高 校 生 でWPW 症 候 群 の 罹 患 が 多 く 男 女 差 はなく, 副 伝 導 路 は 左 室 自 由 壁 に 多 いと 報 告 されている 94).WPW 症 候 群 と 異 なり,LGL 症 候 群 およ びMahaim 線 維 に 起 因 する 頻 拍 の 詳 細 な 疫 学 的 検 討 は 乏 しい.LGL 症 候 群 では,PR 時 間 短 縮 を 原 著 の0.12 秒 以 下 とした 場 合 に, 一 般 人 の2~4%がこれを 満 たすこと も 報 告 され,PR 時 間 は 自 律 神 経 や 薬 物 の 影 響 も 受 ける こと,あるいは 心 電 図 を 通 常 の 記 録 速 度 (25msec)で 記 録 するとP 波 の 電 位 が 低 くなだらかであることから,0.02 秒 程 度 の 測 定 誤 差 が 生 じ 得 ることも 指 摘 されている 98). PR 時 間 短 縮 の 成 因 のうち,James 線 維, 心 房 -His 束 副 伝 導 路 および 房 室 結 節 低 形 成 等 は 病 理 学 的 所 見 に 基 づく 診 断 であり, 房 室 結 節 二 重 伝 導 路 およびEAVNC は 電 気 生 理 検 査 に 基 づく 診 断 であるため, 標 準 12 誘 導 心 電 図 のみからPR 時 間 短 縮 の 成 因 に 関 わる 診 断 は 困 難 であ る. 16

17 臨 床 心 臓 電 気 生 理 検 査 に 関 するガイドライン 2 WPW 症 候 群 の 分 類 1 PR 時 間 短 縮 デルタ 波 QRS 間 隔 延 長 等 の 特 徴 的 心 電 図 所 見 の 有 無 による 分 類 1. 顕 性 WPW 症 候 群 : 副 伝 導 路 ( 通 常 Kent 束 )の 順 行 性 伝 導 を 有 し, 特 徴 的 心 電 図 所 見 を 有 する 2. 潜 在 性 WPW 症 候 群 : 副 伝 導 路 は 存 在 するが,そ の 順 行 性 伝 導 を 有 さず 逆 行 性 伝 導 のみを 有 し 特 徴 的 心 電 図 所 見 を 有 しない 3. 間 欠 性 WPW 症 候 群 : 特 徴 的 心 電 図 所 見 が 間 欠 的 に 出 現 する 2 顕 性 WPW 症 候 群 の 心 電 図 所 見 による 分 類 75) 1.Rosenbaumの 分 類 (1)A 型 :V 1 でRパターン (2)B 型 :V 1 でrS パターン 2. 上 田 の 分 類 (C 型 を 追 加 し,A B C 型 に 分 類 ) 76) (1)C 型 :V 1 でQS あるいはQR パターン 3. Rosenbaumの 分 類 や 上 田 の 分 類 のA 型 は 左 室 側 に, B 型 は 右 室 側 に,C 型 は 中 隔 に 副 伝 導 路 が 存 在 す ることが 多 い. 4. 典 型 的 な 心 電 図 所 見 の 有 無 による 分 類 (1) 古 典 的 WPW 症 候 群 ( 副 伝 導 路 はKent 束 ):PR 時 間 <0.12sec,QRS 間 隔 0.12sec,デルタ 波 存 在 (2) 非 定 形 的 WPW 症 候 群 ( 副 伝 導 路 はMahaim 線 維 等 ):PR 時 間 0.12sec,QRS 間 隔 :0.10~ 0.12sec, 小 さなデルタ 波,あるいはPR 時 間 > 0.12sec,QRS 間 隔 >0.12sec,デルタ 波 が 存 在 洞 調 律 時 の 顕 性 WPW 症 候 群 におけるPR 時 間 とQRS 間 隔 は, 洞 結 節 から 副 伝 導 路 までの 距 離 や 房 室 結 節 を 介 する 順 行 伝 導 と 副 伝 導 路 の 順 行 伝 導 の 時 間 関 係 等 で 規 定 される. 3 副 伝 導 路 の 存 在 ( 推 定 ) 部 位 による 分 類 最 近 は,Gallagherの 分 類 99) や 電 気 生 理 検 査 所 見 等 か ら, 副 伝 導 路 の 存 在 ( 推 定 ) 位 置 を 左 側 壁 のように 詳 細 に 表 現 することも 多 い.アブレーションのデータに 基 づき, 心 電 図 Ⅰ Ⅱ avf V 1 誘 導 等 におけるデルタ 波 開 始 20msecのデルタ 波 の 極 性 による 副 伝 導 路 部 位 推 定 のアルゴリズムがArrudaら 100) により 報 告 され, 近 年 利 用 されている. 3 順 行 性 減 衰 伝 導 特 性 を 有 する 副 伝 導 路 (Mahaim 線 維 )の 分 類 (1) 結 節 - 心 室 副 伝 導 路 (nodoventricular bypass tract), (2) 結 節 - 束 枝 副 伝 導 路 (nodofascicular bypass tract), (3) 束 枝 - 心 室 副 伝 導 路 (fasciculoventricular bypass tract),(4) 心 房 - 束 枝 副 伝 導 路 (atriofascicular bypass tract),(5) 心 房 - 心 室 副 伝 導 路 (atrioventricular bypass tract) 等 に 分 類 され 得 るが,(4)の 心 房 - 束 枝 副 伝 導 路 が 大 多 数 (90%)を 占 め, 他 の 副 伝 導 路 は 比 較 的 まれ とされる 101).(4)と(5)は 通 常 順 行 性 伝 導 で 減 衰 伝 導 を 示 し, 逆 行 性 伝 導 を 有 しない.(5)には, 心 室 端 が 三 尖 弁 輪 から 数 cmの 右 室 前 壁 にある 長 い 伝 導 路 と 弁 輪 部 に ある 短 い 伝 導 路 の2 種 がある 101),102).(3)によるリエン トリ 性 頻 拍 は 生 じないとされる. 現 在,Mahaim 線 維 は 順 行 性 減 衰 伝 導 特 性 を 有 する 副 伝 導 路 の 総 称 として 用 い られているが, 副 伝 導 路 の 近 位 端 と 遠 位 端 を 明 示 した 方 がよいとの 意 見 もあり, 今 後 再 検 討 される 可 能 性 もある. 4 合 併 する 不 整 脈 WPW 症 候 群 の 10 ~ 30 % に 頻 脈 発 作 が 認 め ら れ る 97),103)-108), 最 も 高 頻 度 に 合 併 する 不 整 脈 は 正 方 向 性 房 室 回 帰 性 頻 拍 (orthodromic AVRT)であり, 頻 脈 の 70%を 占 める. 心 房 細 動 は,10~38%の 患 者 にみられる. 逆 方 向 性 房 室 回 帰 性 頻 拍 (antidromic AVRT)は,4~ 10%の 患 者 において 出 現 する.Orthodromic AVRT は 房 室 結 節 を 順 行 し 副 伝 導 路 を 逆 行 するリエントリ 回 路 のた め, 頻 拍 中 はデルタ 波 を 認 めない.Antidromic AVRT は 逆 に, 副 伝 導 路 を 心 房 から 心 室 へ 伝 導 するリエントリ 回 路 のため, 頻 拍 中 はQRS 間 隔 が 延 長 する. 複 数 の 副 伝 導 路 が 存 在 すると, 順 行 路 と 逆 行 路 の 組 み 合 わせで QRS 波 形 の 異 なった 房 室 回 帰 性 頻 拍 が 出 現 することが ある. 顕 性 WPW 症 候 群 に 心 房 細 動 が 合 併 すると, 高 頻 度 かつ 不 規 則 な 心 房 興 奮 が 房 室 結 節 と 副 伝 導 路 の 双 方 を 順 行 し, 両 者 が 様 々な 割 合 で 融 合 したQRS 波 が 形 成 さ れるため 偽 性 心 室 頻 拍 と 呼 ばれ 心 室 細 動 に 移 行 すること がある.Ca 拮 抗 薬 やジギタリスのような 房 室 結 節 の 伝 導 を 抑 制 したり 副 伝 導 路 の 伝 導 性 を 亢 進 させる 薬 物 は 禁 忌 である. LGL 症 候 群 における 発 作 性 の 頻 脈 性 不 整 脈 について, 原 著 ではparoxysmal rapid heart actionと 表 現 されている が, 発 作 性 上 室 頻 拍 に 限 定 すればPR 時 間 短 縮 の 成 因 と 併 せ, 房 室 結 節 リエントリ 性 頻 拍 とする 考 え 方 が 多 い. LGL 症 候 群 における 頻 脈 性 不 整 脈 では, 心 房 細 動 や 心 房 粗 動 の 合 併 も 報 告 されており, 房 室 伝 導 の 亢 進 により 17

18 循 環 器 病 の 診 断 と 治 療 に 関 するガイドライン(2010 年 度 合 同 研 究 班 報 告 ) 心 房 細 動 時 に 心 室 細 動 が 惹 起 された 症 例 も 報 告 されてい る 84),109),110). PJRTは 減 衰 伝 導 を 呈 する 伝 導 速 度 の 遅 い 副 伝 導 路 ( 多 くは 後 中 隔 に 存 在 )を 介 するorthodromic AVRT の 特 殊 な 型 で,long RP typeの 頻 拍 が 反 復 するか 長 期 に 持 続 す る( Ⅵ. 房 室 回 帰 性 頻 拍 以 外 の 上 室 頻 拍 の 項 を 参 照 ). Atriofascicularやatrioventricular pathwayを 形 成 す る Mahaim 線 維 は, 通 常 右 房 右 室 間 に 存 在 し, 左 脚 ブロッ ク 型 wide QRS のantidromic AVRT で 左 軸 偏 位 を 呈 する ことが 多 い. 2 電 気 生 理 検 査 の 適 応 ( 表 13) ACC/AHA により 電 気 生 理 検 査 およびカテーテルアブ レーションに 関 するガイドラインが1995 年 に 公 表 され, WPW 症 候 群 の 電 気 生 理 検 査 の 指 針 として 広 く 受 け 入 れ られている 106).しかしながら, 早 期 興 奮 症 候 群 として 電 気 生 理 検 査 の 適 応 をまとめたガイドラインはなかっ た. 今 回, 既 存 の WPW 症 候 群 に 対 するガイドラインを 踏 まえ 早 期 興 奮 症 候 群 の 電 気 生 理 検 査 の 適 応 としてまと めた.しかし, 電 気 生 理 検 査 の 安 全 性 の 向 上,ハイリス ク 群 の 診 断 基 準 の 確 立 や 突 然 死 に 対 す るpositive predictive valueの 改 善 が 得 られれば, 適 応 も 変 化 する 可 能 性 がある 103). 地 域 における 一 般 住 人 におけるWPW 症 候 群 の 突 然 死 の 頻 度 は,0~0.0025/person-year 前 後 であり,WPW 症 候 群 全 体 では 突 然 死 の 頻 度 は 高 くはない 93),95),96).しか しながら, 心 停 止 から 蘇 生 された 若 年 症 例 の10% 以 上 にWPW 症 候 群 が 認 められたとする 報 告 もある 108) こと から, 心 停 止, 原 因 不 明 の 失 神 発 作, 頻 拍 発 作 等 の 既 往 表 13 WPW 症 候 群 に 対 する 電 気 生 理 検 査 の 適 応 クラスⅠ 1. 副 伝 導 路 に 対 するカテーテルアブレーションや 手 術 療 法 のための 評 価 を 受 ける 患 者 2. 心 停 止 の 既 往 や 原 因 不 明 の 失 神 発 作 を 有 する 患 者 3. 症 状 を 有 する 患 者 で, 不 整 脈 の 機 序 や 副 伝 導 路 および 正 常 伝 導 路 の 電 気 生 理 学 的 特 性 を 知 ることが 適 切 な 治 療 法 の 決 定 に 役 立 つ 場 合 クラスⅡa 1. 症 状 を 有 しない 患 者 で, 心 臓 突 然 死 の 家 族 歴 があるか, 重 篤 な 発 作 が 多 くの 人 命 に 関 わる 危 険 度 の 高 い 職 業 や 生 活 環 境 にあり, 副 伝 導 路 の 電 気 生 理 学 的 特 性 や 頻 拍 誘 発 性 の 有 無 を 知 ることがその 後 の 生 活 設 計 や 治 療 の 決 定 に 役 立 つと 考 えられる 患 者 クラスⅡb 1. 他 の 理 由 で 心 臓 手 術 を 受 ける 患 者 2. 症 状 はないが, 本 人 が 検 査 を 希 望 する 患 者 クラスⅢ 1. 上 記 クラスⅡ 以 外 の 症 状 のない 患 者 を 有 するWPW 症 候 群 患 者 に 対 する 電 気 生 理 検 査 の 有 用 性 については 広 く 合 意 が 得 られている. 不 整 脈 の 非 薬 物 治 療 ガイドライン 15) にも 述 べられて いるように,カテーテルアブレーションはWPW 症 候 群 の 根 治 が 可 能 であり,QOL 改 善 にも 医 療 経 済 的 観 点 からも 優 れた 治 療 である.したがって, 初 回 の 重 篤 な 発 作 で 多 くの 人 命 にかかわる 可 能 性 のあるパイロットや 運 転 手 等 の 特 に 安 全 性 を 要 求 される 職 業 人 は, 無 症 状 であってもカテーテルアブレーションの 社 会 的 適 応 とな る 15),105),111),112).これらの 特 殊 な 職 業 に 従 事 する 患 者 に おいては, 無 症 状 であっても 治 療 方 針 決 定 のために 電 気 生 理 検 査 の 適 応 があると 考 えられる 106). 前 述 のごとく, 地 域 健 康 集 団 におけるWPW 症 候 群 の 突 然 死 頻 度 は 必 ずしも 高 くないこと 77),113),114), 現 在 の 電 気 生 理 検 査 で は 本 症 候 群 の 突 然 死 に 対 し negative predictive valueは 高 いもののpositive predictive valueは 高 くないこと 103),115),116),および 心 臓 カテーテル 検 査 に は 一 定 の 合 併 症 の 危 険 があることから, 症 状 を 有 しない WPW 症 候 群 の 症 例 では, 表 13 のクラスⅡを 除 いて 電 気 生 理 検 査 の 適 応 とされていない 106),108),117). 初 回 発 作 が 重 篤 な 場 合 があるので, 小 児 あるいは 若 年 者 から 壮 年 期 の 症 状 を 有 しないWPW 症 候 群 例 に 電 気 生 理 検 査 を 施 行 し, 心 房 細 動 あるいは 房 室 回 帰 性 頻 拍 が 誘 発 される 例 においては, 予 防 的 カテーテルアブレーションが 有 用 で あるとする 報 告 がある 118)-120).しかし,これは 現 在 では まだ 一 般 化 された 治 療 戦 略 とは 考 えられていない 117),121). 一 方, 最 近 の 米 国 における 小 児 循 環 器 医 を 対 象 としたア ンケート 調 査 では, 症 状 を 有 しないWPW 症 候 群 の 治 療 法 決 定 のために 電 気 生 理 検 査 を 実 施 しているものは84 %に 上 っている 122). 症 状 を 有 しないWPW 症 候 群 にお いても, 患 者 が 過 度 に 心 配 することのないよう 配 慮 しつ つ, 初 回 発 作 が 致 死 性 であることが 頻 度 は 低 いながらあ り 得 ることを 告 知 し,カテーテルアブレーションにより WPW 症 候 群 は 根 治 できる 可 能 性 が 高 いこと,および 各 施 設 における 電 気 生 理 検 査 やカテーテルアブレーション の 合 併 症 等 についての 情 報 を 適 切 に 提 供 し, 患 者 の 自 己 決 定 権 を 尊 重 することが 大 切 である 123)-125).LGL 症 候 群 は, 原 著 に 従 い 本 項 の 定 義 では 頻 拍 症 を 有 することか ら, 症 状 を 有 する 場 合 は, 電 気 生 理 検 査 の 適 応 と 考 えら れるが,PR 時 間 短 縮 のみで 頻 拍 と 症 状 を 有 しない 例 に おいては, 一 般 に 適 応 でないと 考 えられている 110).し かし,PR 時 間 短 縮 例 で 心 房 細 動 等 合 併 時 に 心 室 細 動 発 生 が 報 告 されていることは 注 意 を 要 する.PJRTは 反 復 する 頻 拍 を 有 することが 多 く,Mahaim 線 維 に 起 因 する 可 能 性 の あ る 非 定 形 的 WPW 症 候 群 は, 従 来 の 顕 性 18