40 日 本 小 児 放 射 線 学 会 雑 誌 部 尿 路 機 能 を 評 価 することになる. 上 部 尿 路 病 変 には 活 動 性 腎 盂 腎 炎 や 腎 膿 瘍 の 存 在,それによ る 腎 瘢 痕 の 有 無 と 程 度,そして 上 部 尿 路 通 過 障 害 や 尿 路 結 石 の
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- ありおき うづき
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1 Vol.26 No.1, 総 説 第 45 回 日 本 小 児 放 射 線 学 会 教 育 講 演 より 先 天 性 腎 尿 路 疾 患 の 画 像 診 断,とくに 腎 機 能 予 後 との 関 連 島 田 憲 次 大 阪 府 立 母 子 保 健 総 合 医 療 センター 泌 尿 器 科 Imaging in children with anomalies of the kidney and the urinary tract with reference to the outcome of renal function Kenji Shimada Department of Urology, Osaka Medical Center and Research Institute for Maternal and Child Health Abstract The purposes of imaging in children with urinar y tract infections include detection of renal parenchymal damage and the pathology of lower urinary tract. Ultrasonography, voiding cystourethrography(vcug), and radionuclide study currently dominate pediatric imaging to establish appropriate management options. Vesicoureteral reflux is the most common and important underlying disorder to result in UTI, and is detected through VCUG. Renal damage associated with reflux(reflux nephropathy)is closely related to the functional outcome. Children with bilateral renal scarring, unilateral renal scarring and contralateral hypoplastic kidney, or bilateral hypoplastic kidney are at great risk to proceed to renal impairment. For the evaluation of asymptomatic hydronephrosis, ultrasonography and radionuclide study are useful to assess the severity of renal collecting dilatation and separate renal function. There is still no agreement as to the indication for surgery in asymptomatic hydronephrosis. Keywords Imaging, Pediatric urology, Renal function 小 児 泌 尿 器 科 領 域 で 治 療 方 針 の 選 択 に 用 いられ る 画 像 診 断 は 単 一 の 検 査 法 によることは 少 なく, 複 数 の 検 査 法 を 組 み 合 わせ,より 良 い 情 報 が 得 ら れる 工 夫 が 重 ねられてきた.このため 多 くの 新 し い 検 査 法 が 開 発 されているが, 臨 床 で 実 際 に 用 い るには 費 用 および 放 射 線 被 ばく, 用 いられる 造 影 剤 に 対 するアレルギー,そして 小 児 では 眠 剤 の 必 要 性 も 考 慮 にいれながら,どんな 情 報 が 必 要 なの か?という 基 本 に 常 にフィードバックする 必 要 が ある. 欧 米 のように 専 任 の 小 児 放 射 線 科 医 が 常 在 する 施 設 が 少 ない 我 が 国 の 現 状 を 考 えれば,この 領 域 の 疾 患 を 扱 う 施 設 の 大 部 分 では 泌 尿 器 科 医 あ るいは 小 児 科 医, 小 児 外 科 医 が 検 査 法 を 選 択 し 実 施 しているのが 現 状 であろう. ここでは 私 たちが 扱 う 主 要 な2 疾 患, 尿 路 感 染 症 と 無 症 候 性 に 発 見 された 水 腎 症 に 対 する 画 像 診 断 の 進 め 方 と 腎 機 能 予 後 について 述 べる. 尿 路 感 染 症 (urinary tract infection : UTI) UTI は 小 児 で 腎 尿 路 画 像 診 断 を 必 要 とする 最 も 頻 度 が 高 い 症 状 の 一 つである. 有 熱 性 UTIは 小 児 とくに 乳 幼 児 では 症 状 が 激 烈 で, 腎 機 能 を 低 下 さ せる 不 可 逆 的 変 化 (scar)を 引 き 起 こす 危 険 性 があ るため, 腎 機 能 を 保 護 し 腎 瘢 痕 の 形 成 を 最 小 に 抑 えるためにも, 時 期 を 失 することなく 適 切 な 画 像 診 断 で 基 礎 病 態 を 確 定 し, 有 効 な 対 応 が 必 要 であ る.そのため 画 像 診 断 の 目 的 は 上 部 尿 路 病 変 と 下 39
2 40 日 本 小 児 放 射 線 学 会 雑 誌 部 尿 路 機 能 を 評 価 することになる. 上 部 尿 路 病 変 には 活 動 性 腎 盂 腎 炎 や 腎 膿 瘍 の 存 在,それによ る 腎 瘢 痕 の 有 無 と 程 度,そして 上 部 尿 路 通 過 障 害 や 尿 路 結 石 の 有 無 が 含 まれ, 画 像 診 断 としては 超 音 波 検 査 と RI 検 査 が 中 心 となる. 下 部 尿 路 ( 膀 胱, 尿 道 )の 機 能 と 形 態 を 画 像 的 に 評 価 するには 排 尿 時 膀 胱 尿 道 造 影 (voiding cystourethrography : VCUG)が 最 も 多 い 情 報 を 与 えてくれる. 小 児 UTI 症 例 では 膀 胱 尿 管 逆 流 (vesicoureteral reflux : VUR) に 加 え, 膀 胱 壁 肉 柱 形 成, 膀 胱 内 の 陰 影 欠 損 所 見 と 膀 胱 憩 室, 尿 道 の 形 態, 狭 窄 の 有 無, 残 尿 など が 調 べられる. 1) 超 音 波 検 査 腎 尿 路 のスクリーニングには 非 侵 襲 的 で 簡 便 な, そして 造 影 剤 や 眠 剤 が 不 要 な 超 音 波 検 査 が 多 用 さ ている. 有 熱 性 UTI のみでなく 下 部 尿 路 感 染 症 に 対 しても 積 極 的 に 行 われることが 望 まれる. 年 長 児 の UTI は 排 尿 機 能 の 問 題 と 密 接 な 関 わりがある ため, 膀 胱 の 所 見 は 重 要 である.また, 尿 路 閉 塞 や 結 石 の 有 無 も 同 時 に 検 出 できる 利 点 がある. 検 査 はまず 骨 盤 内 の 観 察 から 始 める.これは 年 少 児 では 先 に 腎 部 にプローべを 当 てるとその 刺 激 で 排 尿 が 起 こり, 膀 胱 の 情 報 が 得 られなくなるた めである. 膀 胱 壁 の 厚 さは 蓄 尿 量 により 変 化 する が, 明 らかに 厚 くエコー 輝 度 も 高 いときには 膀 胱 壁 の 肥 厚 ならびに 器 質 化 を 生 じていると 推 測 され, 後 部 尿 道 弁 などの 器 質 的 尿 路 通 過 障 害 や 神 経 因 性 膀 胱 のような 機 能 的 通 過 障 害 を 疑 う. 急 性 炎 症 の 時 期 には 粘 膜 のみならず 筋 層 も 浮 腫 状 となり 肥 厚 しており, 腫 瘍 状 病 変 のように 見 えることもある. 膀 胱 底 部 から 後 面 にかけて 嚢 胞 状 陰 影 が 見 えるこ とがあり, 膀 胱 内 であれば 尿 管 瘤, 後 面 であれば 拡 張 した 下 部 尿 管 やミュラー 管 遺 残 物 を 疑 う.ま た, 糞 塊 が 著 しく 多 いときには 排 便 状 態 にも 注 意 する. 腎 の 観 察 では 腎 盂 腎 杯 拡 張 の 程 度 に 加 え, 腎 の 大 きさ, 実 質 のエコー 輝 度 に 注 意 する. 急 性 腎 盂 腎 炎 では 浮 腫 のため 腎 は 腫 大 している. 腎 盂 腎 杯 壁 が 肥 厚 しているときには VUR による 間 欠 的 な 上 部 尿 路 拡 張 も 考 慮 する. 上 腎 のみが 拡 張 し ているときには 尿 管 開 口 部 異 常 を 伴 う 重 複 尿 管 と 考 え, 膀 胱 所 見 と 合 わせて 診 断 する. 2) 排 尿 時 膀 胱 尿 道 造 影 (VCUG) UTI の 基 礎 疾 患 として 最 初 に 考 えねばならない のが VUR であるが, 施 設 によってはいまだに 小 児 の 検 査 に 難 渋 しているところも 少 なくない. 欧 米 では 主 に 放 射 線 科 医 が 施 行 しているが, 本 邦 では 泌 尿 器 科 医 が 成 人 を 対 象 に 行 うことが 多 い. 小 児 UTI に 対 する VCUG を 誰 が 行 うかについて, 筆 者 はすでに 20 年 以 上 前 から 小 児 科 医 が 施 行 して 欲 しいと 機 会 があるごとに 述 べており, 私 たちの 施 設 に 紹 介 される 小 児 VUR の 実 に 80%はすでに 小 児 科 医 により VCUG が 加 えられている 時 代 となっ ている. 慣 れれば 簡 便 で, 小 児 科 の 先 生 方 に 多 く の 情 報 を 与 えてくれる 検 査 である. VCUG 検 査 時 の 注 意 点 は,1バルンカテーテルは 尿 流 を 障 害 するため 用 いない,2 小 児 の 年 齢 から おおよその 膀 胱 容 量 を 計 算 し, 造 影 剤 を 注 入 する, 3 蓄 尿 時 のみでなく 排 尿 時 の 観 察 も 行 う,4 尿 道 の 形 態 と 排 尿 の 勢 いに 注 意 する.VUR については 蓄 尿 時 のみに 出 現 する 逆 流 もあれば, 排 尿 時,そ れも 排 尿 終 末 時 のみに 出 現 する VUR もあるため, 見 落 とさない 注 意 が 必 要 である. 本 邦 ではRIを 用 いた 方 法 は 一 般 的 ではなく,VUR の 診 断 はもっぱ ら VCUGで 行 われる. 3) 腎 実 質 病 変 と 分 腎 機 能 の 評 価 :RI 検 査 UTI の 画 像 診 断 で VCUGと 並 んで 重 要 なのが RI 検 査 である.RI 検 査 が 普 及 していなかった 頃 には 静 脈 性 腎 盂 造 影 (IVP)により 判 定 され,VUR に 伴 う 腎 病 変 は Smellie 分 類 1) が 国 際 的 に 用 いられて いた. 現 在 はこれに 代 わり, 形 態 の 描 出 が 鮮 明 な 99mTc-DMSA を 用 いた 腎 静 態 検 査 が 一 般 に 用 い られている.この 腎 シンチグラムは 原 因 不 明 の 有 熱 性 疾 患 の 際 に,それが 急 性 腎 盂 腎 炎 によるもの かを 判 断 するにも 有 用 である 2).UTI 急 性 期 の 診 断 は 実 際 には 難 しい 場 合 もあり, 血 液 検 査 所 見 や 造 影 CT, 造 影 MRI, 超 音 波 ドプラ 検 査 なども 有 効 と 言 われているが,なかでも 腎 シンチグラムの 診 断 率 が 最 も 高 いとされている. UTI を 発 症 した 小 児 に 対 し,VCUG を 優 先 する のか,RI 検 査 を 先 に 行 うのかについて 議 論 がみ られるが, 画 像 診 断 の 目 的 を UTI 再 発 予 防 とする ならば VUR の 有 無 を 調 べる VCUG を 優 先 させる. 一 方, 腎 病 変 の 発 見 を 急 ぐのであればまず 腎 シン チグラムを 先 に 行 うのも 選 択 肢 となる. 4) 膀 胱 尿 管 逆 流 と 腎 機 能 予 後 UTI を 発 症 した 小 児 のうち,VCUG で VUR が 証 40
3 Vol.26 No.1, 明 されるのは 30 ~ 50%とされている 3).VUR と は 膀 胱 内 の 尿 が 膀 胱 充 満 時 あるいは 排 尿 時 に 尿 管, 腎 盂 腎 杯,さらには 腎 実 質 内 に 逆 流 する 現 象 をさ し,ヒトでは 新 生 児 でもVUR が 存 在 すれば 病 的 と 見 なされる.UTI を 繰 り 返 す 小 児 の 腎 にはしばし ば 腎 実 質 の 瘢 痕 が 認 められ,このような 瘢 痕 に 対 しては 逆 流 性 腎 症 (reflux nephropathy : RN)とい う 用 語 が 使 われている 4). 腎 実 質 病 変 の 発 生 に 関 しては VUR による 水 力 学 的 作 用 と 腎 実 質 への 細 菌 感 染,および 先 天 性 の 腎 形 成 不 全 が 複 雑 に 絡 み 合 っている. 腎 瘢 痕 のリスクファクターの 一 つに 腎 内 逆 流 (intra-renal reflux : IRR) 5) があり,VCUG 画 像 を 注 意 すれば 捉 えることができる.IRR の 発 生 には 10 歳 を 越 えると 腎 盂 内 圧 が 40 cmh 2 O まで 上 がることが 必 要 であるが, 新 生 児 期 にはわずか に 3 cmh 2 O に 上 昇 するだけで 発 生 するとされ, 腎 実 質 内 に 感 染 尿 が 侵 入 し 瘢 痕 を 形 成 しやすくなる. 逆 流 性 腎 症 にみられる 腎 実 質 病 変 は 先 天 性 の 腎 異 形 成 あるいは 低 形 成 であり, 発 生 学 的 にみて VUR に 随 伴 しやすい 腎 の 形 成 異 常 であるとの 考 え 方 も 従 来 より 提 唱 されていた.IVP で 逆 流 腎 の 形 態 を 詳 細 に 検 討 し,いわゆるsmall kidney の 40~50% ではもともと 低 形 成 腎 であったとの 成 績 も 出 され ている 6).1980 年 代 後 半 から 出 生 前 診 断 や 新 生 児 期 スクリーニングで 早 期 に 先 天 性 疾 患 が 発 見 され るようになり,これに 伴 い UTI 既 往 のない VUR 症 例 にもすでに 腎 病 変 が 認 められることが 明 らかと なった.VUR は 先 天 性 疾 患 であり, 腎 組 織 が 未 熟 な 胎 児 期 からすでに 逆 流 尿 による 影 響 を 受 けてい たことを 考 慮 すれば, 高 度 の 逆 流 に 晒 された 胎 児 腎 では 出 生 後 とは 異 なった 変 化 をうけることが 推 測 されていた. 高 度 の VUR を 伴 った 胎 児 剖 検 症 例 の 検 討 では, 腎 被 膜 下 の 糸 球 体 は 嚢 胞 状 に 変 化 し, 尿 細 管 の 外 に 尿 が 流 出 した 所 見 と 間 質 の 器 質 化, 糸 球 体 数 の 減 少,などが 観 察 されている 7). 逆 流 性 腎 症 による 長 期 的 な 合 併 症 には, 腎 機 能 障 害 腎 不 全, 高 血 圧,そして 女 性 であれば 妊 娠 中 の 異 常 が 含 まれる. 腎 瘢 痕 が 両 側 性 の 場 合 や, 一 側 性 であっても 反 対 側 の 腎 がもともと 低 形 成 の 場 合 には,たとえ 逆 流 防 止 術 後 であっても 思 春 期 近 くになり 身 長, 体 重 が 急 に 増 加 する 頃 から 徐 々 に 総 腎 機 能 が 低 下 し 始 めることがある.あるいは VUR に 伴 う 両 側 低 形 成 腎 症 例 ではもっと 早 く 乳 児 期 幼 児 期 から 腎 機 能 障 害 が 始 まり, 成 長 障 害 を 示 すことがある.このようにして 始 まった 腎 機 能 障 害 は 不 可 逆 的 に 進 行 し, 末 期 腎 不 全 に 陥 ること がある. 学 校 検 尿 で 蛋 白 尿 陽 性 者 や 年 長 児 の 高 血 圧 が 発 見 のきっかけとなることも 少 なくない. 逆 流 性 腎 症 が 進 行 し, 糸 球 体 障 害 が 発 生 する 機 序 に は 残 存 ネフロンへの 過 負 荷,いわゆる 残 存 糸 球 体 への hyperfiltration 説 がある 8).これは 腎 瘢 痕 のた め 機 能 するネフロン 数 が 減 少 しているところに, 思 春 期 近 くとなり 急 に 身 体 が 発 育 し 摂 取 蛋 白 量 が 増 えるため, 相 対 的 に 残 存 ネフロンに 過 負 荷 がか かるとの 考 えである. 初 期 には 残 された 糸 球 体 の 肥 大 が 観 察 されるが,その 後 単 位 糸 球 体 当 たりの GFR が 増 加 し, 糸 球 体 毛 細 管 圧 の 上 昇 により 糸 球 体 での 蛋 白 透 過 性 が 変 化 し,メサンギウムへの 蛋 白 沈 着 変 性 をきたすとの 考 えである. 逆 流 性 腎 症 による 腎 障 害 がいつから 発 生 するか については 長 期 的 な 研 究 が 少 ないが, 腎 不 全 症 例 あるいは 高 血 圧 症 例 を 10~40 年 に 亘 り 観 察 した 報 告 では,その 実 に 90% 近 くの 症 例 が 既 に 初 診 時 から 血 清 Cr 値 が 上 昇 していたと 述 べられている. わが 国 でもVUR と 逆 流 性 腎 症 に 関 する 研 究 会 がす でに 20 年 以 上 続 けられており,その 中 の 意 見 では RN による 腎 機 能 障 害 の 主 たる 原 因 はいまだに 診 断 の 遅 れと 尿 路 管 理 の 不 徹 底 にあると 考 えられて おり, 小 児 UTI をいかに 的 確 に 診 断 し,リスクファ クターをもつ 症 例 に 適 切 な 画 像 診 断 を 施 行 し 治 療 方 針 を 決 める 必 要 性 が 強 調 されている. 無 症 候 性 水 腎 症 に 対 する 画 像 診 断 出 生 前 画 像 診 断 が 普 及 する 以 前 には 先 天 性 水 腎 症 ( 腎 盂 尿 管 移 行 部 狭 窄 ) 発 見 のきっかけは UTI, 腹 部 腫 瘤, 腹 痛 などの 臨 床 症 状 であったが, 最 近 の 10 数 年 間 ではその 60 ~ 70%はすでに 胎 児 エ コーで 発 見 されるようになった.このように 臨 床 症 状 を 示 す 前 に 異 常 が 発 見 される 症 例 が 増 加 する と, 確 かに 早 期 発 見 の 目 的 は 達 せられるが,その 反 面,このような 子 供 をどのように 評 価 し 治 療 方 針 を 決 めればよいのか,という 新 しい 疑 問 が 起 きている. 無 症 候 性 水 腎 症 の 診 断 には 従 来 からの IVP,CT,そして 尿 流 量 腎 盂 内 圧 測 定 という 検 査 が 加 えられていたが, 腎 機 能 の 定 量 的 評 価 が 難 しいことや, 検 査 自 体 が 侵 襲 的 なこと,あるいは 41
4 42 日 本 小 児 放 射 線 学 会 雑 誌 被 ばく 量 の 点 から 現 在 では 使 用 されることは 稀 と なり,これらに 代 わり 超 音 波 検 査, 核 医 学 検 査 が 主 役 となっている. 1) 超 音 波 検 査 水 腎 症 の 超 音 波 検 査 では 腎 盂 腎 杯 の 拡 張 程 度 と 腎 実 質 の 菲 薄 化 を 共 に 評 価 する SFU 分 類 を 基 にし た 日 本 小 児 泌 尿 器 科 学 会 分 類 によりgrade 1~4 に 分 ける 9).このなかで grade 1,2 では 患 側 腎 の 機 能 低 下 はほとんど 認 めないため, 尿 検 査 と 超 音 波 検 査 のみで 経 過 観 察 を 続 けるのが 一 般 的 である. 超 音 波 検 査 で 腎 実 質 に 異 常 がみられたり, 下 部 尿 管 の 拡 張 所 見 や UTI を 発 症 したときには VUR の 合 併 を 疑 い,VCUG を 施 行 する.Grade 1,2 の 全 例 に VCUG を 加 える 必 要 があるかについては 意 見 が 分 かれている. 超 音 波 検 査 の 頻 度 は 乳 児 期 を 過 ぎれ ば 半 年 ~ 1 年 に 1 回 程 度 で 良 いと 思 われるが,い つまで 検 査 が 必 要 なのかは 結 論 が 出 ていない. 私 たちの 施 設 では 無 症 候 性 水 腎 症 の 数 %のみが 保 存 観 察 中 に 増 悪 し 手 術 適 応 となった 結 果 から,4 ~ 5 歳 で 水 腎 の 程 度 が 変 わらなければ 間 欠 性 水 腎 症 の 危 険 性 と 症 状 とを 詳 しく 述 べ, 定 期 的 な 診 察 を 終 了 している. Grade 3,4 の 中 等 度 から 高 度 の 拡 張 を 示 す 水 腎 症 では 腎 機 能 低 下 の 危 険 性 を 抱 えるため, 超 音 波 検 査 のみでなく 尿 流 通 過 状 態 あるいは/および 分 腎 機 能 を 評 価 する. 2) 利 尿 レノグラフィー(diuretic renography:dr) の washout pattern 以 前 には 静 脈 性 腎 盂 造 影 が 水 腎 症 の 診 断 に 用 い られていたが, 現 在 ではそれに 代 わり 腎 盂 腎 杯 か らの 尿 ドレナージと 分 腎 機 能 評 価 ができる RI 利 尿 レノグラフィーを 施 行 する 施 設 が 多 い.この 検 査 法 では 患 児 の 年 齢, 水 分 負 荷, 利 尿 剤 の 量 と 投 与 時 間, 膀 胱 ドレナージなどを 統 一 するためのガ イドラインとプロトコールが 提 唱 されている 9) に も 拘 らず,いまだに 施 設 間 での 成 績 を 比 較 するの が 難 しい 現 状 にある. 最 初 に 用 いられた 99mTc- DTPA は 糸 球 体 排 泄 物 質 のため 成 人 では GFR 測 定 が 可 能 であるが, 腎 からは 投 与 量 の 20% 程 度 しか 排 泄 されないため background RI が 多 くなり, 鮮 明 な 画 像 が 得 られなかった. 最 近 用 いられている 99mTc-MAG3 は 尿 細 管 から 分 泌 され,excretion fraction が50%でかつ RI は 血 管 内 に 残 留 するため, 鮮 明 で 正 確 な 像 が 得 られる.Gd-DTPA と 利 尿 剤 を 用 いた MRU dynamic study も RI renography に 遜 色 がないという 報 告 もある 11). 利 尿 レノグラフィーの 一 つの 鍵 となる 利 尿 剤 投 与 のタイミングについては 意 見 が 多 く,RI を 静 注 前 にラシックスを 投 与 する 方 法 (F -15), 同 時 に 投 与 する 方 法 (F 0), 腎 盂 が RI で 充 満 したとき(F +20~+40)などが 施 行 され, 各 施 設 でそれに 則 っ た 結 果 が 集 積 されている 12). ドレナージカーブの 解 析 では,この 利 尿 剤 投 与 のタイミングが 重 要 な 要 素 になるが,その 他 には 腎 盂 の 大 きさ,ROI の 設 定 の 方 法,そして 患 側 腎 機 能 も 複 雑 に 関 与 している.このためドレナージ 不 良 の 所 見 のみをとりあげ 尿 路 通 過 障 害 との 評 価 を 下 すことは 単 純 過 ぎると 考 えられる. 3) 分 腎 機 能 腎 シンチグラムあるいはレノグラムによる 分 腎 機 能 評 価 で 手 術 の 適 応 を 決 めるという 意 見 で, 患 側 の 分 腎 機 能 が40% 以 下 を 有 意 の 機 能 低 下 と 捉 え る 意 見 が 多 いが 13), 他 にもさまざまな 意 見 があり, 統 一 された 値 はない. 4) 分 腎 機 能 の 推 移 最 初 の 評 価 で 分 腎 機 能 の 低 下 が 認 められてもす ぐには 手 術 を 施 行 せず, 複 数 回 検 査 を 繰 り 返 し, 腎 機 能 が 低 下 する 症 例 のみを 手 術 の 対 象 とする 方 法 もある.Delayed intervention の 初 期 の 報 告 で は 外 科 的 治 療 により 腎 機 能 は 回 復 すると 述 べられ ていたが,その 後 に 出 された 報 告 では 不 可 逆 性 の 腎 機 能 障 害 が 残 った 症 例 も 無 視 できないことが 示 されている 14).SFU 分 類 3 度 以 上 の 水 腎 症 で 利 尿 レノグラムでは 閉 塞 型 を 示 し,さらに 分 腎 機 能 が 40% 以 上 の 症 例 を follow した 結 果, 手 術 時 期 が 遅 れた 症 例 では 腎 機 能 の 回 復 がみられなかったこと から, 利 尿 レノグラムで 閉 塞 型 を 示 す 高 度 水 腎 で は 積 極 的 な 手 術 を 推 奨 する 意 見 も 見 られる. 5) 無 症 候 性 水 腎 症 の 腎 機 能 予 後 無 症 候 性 水 腎 症 に 対 する 手 術 適 応 がいまだに 確 立 されていない 理 由 は, 自 然 経 過 にさまざまな 型 があるためと, 外 科 的 治 療 の 長 期 成 績 が 不 十 分 な ことがある. 無 症 候 性 に 発 見 される 水 腎 症 が 増 加 するに 従 い, 腎 機 能 が 次 第 に 低 下 し 不 可 逆 的 障 害 に 進 行 する 症 例 から, 長 期 に 亘 り 腎 機 能 が 保 たれ る 症 例,あるいは 逆 に 腎 機 能 が 改 善 する 症 例 まで, 42
5 Vol.26 No.1, 本 疾 患 の 臨 床 経 過 と 予 後 が 実 に 様 々であることが 分 かってきた.このため 出 生 前 超 音 波 診 断 が 普 及 して 20 年 以 上 が 経 過 するが, 現 在 でもなお 外 科 的 治 療 の 適 応 について 議 論 が 続 いており,そのこと 自 体 が 本 疾 患 の 複 雑 さを 示 していることに 外 なら ない. 水 腎 症 の 治 療 方 針 手 術 適 応 を 決 めるには, 超 音 波 検 査, 利 尿 レノグラムの washout pattern, 分 腎 機 能 とその 推 移 が 単 独,あるいはさまざまに 組 み 合 わせて 用 いられている. 腎 盂 形 成 術 後 に 必 要 な 観 察 期 間 とその 間 の 検 査 についても 意 見 の 統 一 は 見 られない. 手 術 の 成 功 不 成 功 の 指 標 には 画 像 上 での 腎 盂 腎 杯 拡 張 の 改 善, 患 側 腎 機 能 の 安 定,washout time の 短 縮 などが 挙 げられる. 症 候 性 水 腎 症 では 症 状 再 発 の 有 無 も 含 まれる.これまで 腎 盂 形 成 術 後 の 経 過 について 述 べられた 報 告 は 多 いが, 成 功 率 は 85 ~ 100%と 報 告 者 によりばらつきが 見 られる 15). 術 後 の 腎 盂 腎 杯 拡 張 の 推 移 はほぼ 一 定 した 傾 向 があり, 観 察 期 間 が 長 期 に 亘 るほど 拡 張 も 改 善 す るが, 全 く 正 常 の 腎 実 質 の 厚 さや 腎 杯 形 態 が 戻 る ことは 稀 である. 手 術 側 分 腎 機 能 の 推 移 についてはさまざまな 報 告 が 見 られるが, 術 後 に 複 数 回 の RI 検 査 を 繰 り 返 した 私 たちの 成 績 では 腎 機 能 回 復 について 悲 観 的 な 結 果 が 得 られている. 術 後 半 年 ~ 1 年 目 の 評 価 で 術 前 より 分 腎 機 能 が 5% 以 上 改 善 した 症 例 や, 術 前 と 同 じ 値 を 示 した 症 例 の 内 にも 数 年 後 の 再 評 価 では 再 び 術 前 と 同 じ 値 に 戻 ったり, 徐 々に 腎 機 能 が 悪 化 してくる 症 例 が 少 なからず 見 られた 16). 無 症 候 性 水 腎 症 に 対 する 手 術 適 応 を 確 定 するには このように 術 後 長 期 の 複 数 回 の 腎 機 能 評 価 が 必 要 であろう. おわりに 小 児 泌 尿 器 科 では 治 療 方 針 決 定 に 画 像 診 断 が 占 める 責 任 は 大 きく, 不 十 分 な 情 報 による 不 適 切 な 治 療 のため 患 児 が 不 可 逆 的 な 腎 障 害 を 被 ることも 起 こりかねない. 尿 路 動 態 と 腎 機 能,なかでも 分 腎 機 能 の 評 価 はとくに 重 要 で,そのためには 基 礎 疾 患 ごとに 超 音 波 検 査,VCUG,そして RI 検 査 を 上 手 く 組 み 合 わせ, 患 児 の 負 担 の 少 ない 方 法 を 工 夫 せねばならない. 文 献 1) Smellie J, Edwards D, Hunter N : Vesicoureteric reflux and renal scarring. Kidney Int 1975 ; 8 (suppl 4) : s ) Majd M, Shalaby-Rana E, Blask A, et al : Diagnosis of experimental pyelonephritis in piglets : comparison of 99mTc-DMSA SPECT, spiral CT, MRI and power Doppler sonography (abstr). Radiology 1997 ; 205 : ) Chand DH, Rhoades T, Poe SA, et al : Incidence and severity of vesicoureteral reflux in children related to age, gender, race and diagnosis. J Urol 2003 ; 170 : ) Bailey RR : The relationship of vesicoureteric reflux to urinary tract infection and chronic pyelonephritis- reflux nephropathy. Clin Nephrol 1973 ; 1 : ) Ransley PG, Risdon RA : Renal papillary morphology in infants and young children. Urol Res 1975 ; 3 : ) Shimada K, Arima M, Ioma F : Renal growth and progression of reflux nephropathy in children with vesicoureterl reflux. J Urol 1988 ; 140 : ) 島 田 憲 次, 細 川 尚 三, 東 田 章 : 胎 児 水 腎 症 の 組 織 学 的 検 討 : 胎 児 治 療 に 対 する 病 理 学 的 背 景, 日 泌 尿 会 誌 1988 ; 79 : ) Brenner DM, Meyer TW, Hostetter TH : Dietary protein intake and the progressive nature of kidney disease : The role of hemodynamically mediated glomerular injury in the pathogenesis of progressive glomerular sclerosis in aging, renal ablation, and intrinsic renal disease. N Engl J Med 1982 ; 307 : ) 小 児 泌 尿 器 科 学 会 学 術 委 員 会 : 周 産 期, 乳 児 期 に 発 見 される 腎 盂, 腎 盂 尿 管 拡 張 の 診 断 基 準 :1, 超 音 波 断 層 法 を 用 いた 腎 盂, 腎 盂 尿 管 拡 張 の 記 載 方 法,2, 利 尿 レノグラフィー 実 施 のための 標 準 プロトコール, 日 小 泌 尿 会 誌 1999 ; 8 : )Matsui F, Shimada K, Matsumoto F, et al : Late reccurence of symptomatic hydronephrosis in patients with prenatally detected hydronephrosis and spontaneous improvement. J Urol 2008 ; )Chu WCW, Lam WWM, Chan KW : Dynamic gadolinium-enhanced magnetic resonance urography for assessing drainage in dilated pelvicalyceal systems with moderate renal function: preliminary results and comparison with diuresis renography. BJU Int 2004 ; 93 :
6 44 日 本 小 児 放 射 線 学 会 雑 誌 12)Carr MC, El-Ghoneimi A : Anomalies and surgery of the ureteropelvic junction in children. Campbell s Urology(9ed), Ed by Wein JW, Kavoussi LR, Novick AC, et al. Philadelphia, Saunders, 2007, p )Ransley PG, Dhillons HK, Gordon I, et al : The postnatal management of hydronephrosis diagnosed by prenatal ultrasound. J Urol 1990 ; 144 : )Ulman I, Jayanthi VR, Koff SA : The long-term followup of newborns with severe unilateral hydronephrosis initially treated nonoperatively. J Urol 2000 ; 164 : )Palmer LS, Maizels M, Cartwright PC, et al : Surgery versus observation for managing obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis : a report from the Society for Fetal Urology. J Urol 1998 ; 159 : )Matsumoto F, Shimada K, Kawagoe M, et al : A delayed decrease in differential renal function after successful pyeloplasty in children with unilateral antenatally detected hydronephrosis. IJ Urol 2007 ; 14 :
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