最近の脳性麻痺像

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かつかげうばら
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最近の脳性麻痺像聖隷三方原病院小児神経科聖隷おおぞら療育センター横地健治 (2015.

Athetosis 成熟児 HIE 視床 (VL 核 ) 被殻病変知的機能は比較的良好

年 ( 昭和 58 年 ) 生 30w 1415g, 双胎 1 子定頚 3m( 修正

1 最近の脳性麻痺像聖隷三方原病院小児神経科聖隷おおぞら療育センター横地健治 ( 名古屋 ) Classic -diplegia 下肢 ( 股膝足 ) に分離運動の制限があるこのうち膝の分離伸展の制限が見出しやすい下肢荷重時股屈曲内転膝屈曲になりやすい (crouching) ただし少数例に反張膝はあり上肢は前腕回外に制限がある知的障害はないか軽度であり視覚認知に制限がある親しみやすい性格であり自閉性とは対極にある近年激減古典的脳性麻痺の三病型 Athetosis 成熟児 HIE 視床 (VL 核 ) 被殻病変知的機能は比較的良好上下肢と口腔の異常運動成熟児核黄疸淡蒼球病変知的機能は比較的良好上下肢と口腔の異常運動近年激減 Hemiplegia 周生期中大脳動脈梗塞側脳室周囲静脈梗塞知的機能は良好歩行可能上肢機能が問題となる * 鏡像運動患側肢の骨成長抑制柿に猫菱田春草黒き猫菱田春草修正 3y1m 左単麻痺に近い痙性両麻痺 31w, 1500g 1y6m 始歩 MRI なし 31w, 1500g 1y6m 始歩左下肢が悪い下肢に著明な左右差あり左足底屈目立ち股膝も屈曲優位右にも股膝の伸展の制限あり ( ) 下肢共同運動股伸展内転内旋膝伸展足底屈左下肢股屈曲外転外旋膝屈曲足背屈膝屈曲のまま股屈曲し固定 ( 股屈曲分離 ) 股屈曲固定し膝伸展膝分離伸展 Leg lift 右下肢 Yokochi K, et al: Leg movements in the supine position of infants with spastic diplegia.dev Med Child Neurol 1991;33: 修正 3 ヵ月痙性の筋トーヌスはない Leg lift の欠如痙性両麻痺 1983 年 ( 昭和 58 年 ) 生 30w 1415g, 双胎 1 子定頚 3m( 修正 ), 寝返り 6m, 肘這い 1y4m, 座位 2y6m, うさぎ跳び 2y10m, つたい歩き 3y3m (5 歳まで ) 修正 3y うさぎ跳び (bunny hopping) 股分離荷重障害修正 0y8m 割座 (W-sitting) 股内旋足背屈 ( 屈曲共同運動 ) 立位時足底屈知的障害軽度親しみやすい下肢共同運動 (synergic kicking) 伸展位が優勢 1

36w 39w Active sleep の gross movements 運動プログラムの欠如によりの upper motor neuron syndrome を診断する

があれば痙性両麻痺にならない Yokochi K, et al: Behavioral state distribution throughout 24-h video recordings in

2 ヵ月正常成熟児 Leg lift の新生児期乳児早期の変遷 100% Leg lift の正常出現率肩が床にべたっと着く ( 頚運動でも動かず ) 肩肘股膝足の分離運動の存在

1ヵ月満期 2ヵ月満期早産 2ヵ月原始的神経機構による leg lift は受胎後 40 週あたりで出なくなる 3ヵ月あたりで成熟した神経機能によるleg lift に置き換わる早産児ではleg

term infants and preterm infants with or without periventricular leukomalacia. Brain Dev.

2 36w 39w Active sleep の gross movements 運動プログラムの欠如によりの upper motor neuron syndrome を診断する preterm~writhing general movements (Prechtl の分類 ) term 6m 伸張反射の亢進 ( 痙性の筋トーヌス ) 1y0m Leg lift Leg lift があれば痙性両麻痺にならない Yokochi K, et al: Behavioral state distribution throughout 24-h video recordings in preterm infants at term with good prognosis. Early Hum Dev 1989;19: ヵ月正常成熟児 Leg lift の新生児期乳児早期の変遷 100% Leg lift の正常出現率肩が床にべたっと着く ( 頚運動でも動かず ) 肩肘股膝足の分離運動の存在全身ぴくっと動く運動関節の toand-fro 分離運動の存在 fidgety movements *infantile chorea 80% 60% 40% 20% 0% 早産 38 週予定日満期 1ヵ月満期 2ヵ月満期早産 2ヵ月原始的神経機構による leg lift は受胎後 40 週あたりで出なくなる 3ヵ月あたりで成熟した神経機能によるleg lift に置き換わる早産児ではleg liftの再出現は早い満期産児より早熟か 3ヵ月満期 Kouwaki M, et al: Spontaneous movements in the supine position of healthy term infants and preterm infants with or without periventricular leukomalacia. Brain Dev ;35: w の自発運動修正 2 ヵ月肩肘股膝足の分離運動の欠如全身ぴくっと動く運動関節の to-and-fro 分離運動 (fidgety movements) の欠如肩ぶん回し手を床に打ちつける運動の存在下肢伸展し極度の足の内がえし運動の存在 32w 2127g 32w 2127g 2

100% 80% 60% 40% 20% 0% の leg lift 出現率対照対照早産 38 週 38 週早産 2 ヵ月 2 ヵ月では修正 2 ヵ月で leg lift を失う Leg lift の出現率 Leg lift の正常出現率 100% 80% 60% 40% 20% 0% 早産予定日 1ヵ月 2ヵ月早産 3ヵ月 38 週 2ヵ月満期満期満期満期 ATNR 頚伸展修正

下肢キック時の足の強度底屈と内がえし回旋優位の肩運動側臥位保持修正 2 ヵ月の早産児背臥位自発運動上肢の下後方への投げ出し肩外転位保持分離運動未熟運動病的運動下肢キック時の足の強度底屈と内がえし股内転位保持 Kouwaki M, et al: Spontaneous movements in the supine position of healthy term infants

Kouwaki M, et al: Spontaneous movements in the supine position of preterm infants with intellectual disability. Brain Dev 2014;36:572-7.

3 100% 80% 60% 40% 20% 0% の leg lift 出現率対照対照早産 38 週 38 週早産 2 ヵ月 2 ヵ月では修正 2 ヵ月で leg lift を失う Leg lift の出現率 Leg lift の正常出現率 100% 80% 60% 40% 20% 0% 早産予定日 1ヵ月 2ヵ月早産 3ヵ月 38 週 2ヵ月満期満期満期満期 ATNR 頚伸展修正 2ヵ月早産児修正 2ヵ月早産知的障害児驚愕反応頚の分離回旋体幹屈曲体幹側屈体幹回旋側臥位保持指吸い回旋優位の肩運動上肢の下後方への投げ出し肩の分離外転肩外転位保持肩外転の振戦腕の前方正中への動き肩の分離内旋肘の分離屈曲肘屈曲の振戦手拳優位股の分離内転股内転位保持股内転の振戦膝の分離伸展 (leg lift) 足の分離運動下肢キック時の足の強度底屈と内がえし回旋優位の肩運動側臥位保持修正 2 ヵ月の早産児背臥位自発運動上肢の下後方への投げ出し肩外転位保持分離運動未熟運動病的運動下肢キック時の足の強度底屈と内がえし股内転位保持 Kouwaki M, et al: Spontaneous movements in the supine position of healthy term infants and preterm infants with or without periventricular leukomalacia. Brain Dev ;35: Kouwaki M, et al: Spontaneous movements in the supine position of preterm infants with intellectual disability. Brain Dev 2014;36: 原始脊髄性運動機構 Developmental change of central motor system 成熟大脳性運動機構満期で髄鞘化小脳片葉 ( 旧小脳 ) 上小脳脚 ( 歯状核赤核 ) 中心被蓋路 ( 赤核下オリーブ核 ) * 歯状核の髄鞘化は未完中心被蓋路 central tegmental tract Guillain-Mollaret 三角口蓋ミオクローヌスこれだけの症候しかとらないのか? Benedict 症候群対側の振戦様不随意運動 Leg lift General movements Preterm Writhing Fidgety PTR Palmar grasp + + ーする赤核 (red nucleus) (Cahill-Rowley K, 2014) Rubrospinal tract の存在赤核の種の違い (Hicks TP, 2012) Total asphyxia 例の中脳 T2 像 Preterm に大脳病変の発生無症候 Leg lift の出現なしの症候伸張反射の亢進 ( 痙性 ) 成熟大脳性運動機構成熟大脳障害から成熟大脳性運動機構への置換の進展とともに成熟大脳性運動機構の巣症状が出現し始める病変部以外では成熟大脳性運動機構への置換は完成し後天性大脳病変と同等の巣症状を呈する症例 :6ヵ月男児胎生期脊髄障害の症候主訴 : 発達遅延低汗妊娠分娩歴 : 在胎 30 週頃より胎位は頚後屈上肢伸展骨盤位出生前には胎動も低下していた在胎 36 週 5 日子宮口 7cm 開大後臍帯下垂あり産院にて緊急帝王切開 3091gで出生 Apgar score 4/7 陥没呼吸を認め生後 30 分で気管内挿管後聖隷浜松病院 NICU 入院人工呼吸管理施行された出生時より胸郭低形成側彎前彎第 12 肋骨欠損を認めた初診時現症 : 下肢自発運動はごくわずかにあるのみ PTR 減弱 ATR 減弱 2 歳時所見下肢自発運動認めず PTR 減弱 ATR 減弱 Babinski 徴候陽性足間代クローヌス右 > 左 3

1y8m 腰髄部は正 6m C7-Th1 椎体部で断裂 C8-Th2 髄節障害弱い筋手屈曲 C6~Th1 肘伸展

Mature motor system Fetal spinal injury Primitive motor

か月で消失 2 ヵ月の節目 Rubrospinal tract + Spinal stretch-reflex

circuit + - Spinal Spinal stretch-reflex circuit

追視なし胎生期脊髄障害の下肢腱反射消失機序 ( 仮説 ) DTR 消失成熟脳の視覚経路背側系 ( 頭頂葉 )

(perception for action) where または who 腹側系 ( 側頭葉 ) Inferior

recognition) what または how Paroxysmal ocular downward

downward deviation (Yokochi) 眼瞼下垂を伴う眼球下転が突発的におこる早産児満期産

maturation~ 大脳盲 2 ヵ月の節目網膜視蓋系 reticulotectal system

外側膝状体系 geniculostriate system に切り替わったら一般には旧システムは機能しなくなる

4 1y8m 腰髄部は正 6m C7-Th1 椎体部で断裂 C8-Th2 髄節障害弱い筋手屈曲 C6~Th1 肘伸展 C6~C8 指 MP 伸展 C7~C8 7y Primitive motor system Healthy Mature motor system Fetal spinal injury Primitive motor system Mature motor system 重度周生期脳障害児で生後 2 ヵ月までみられる追視生後 2 か月で消失 2 ヵ月の節目 Rubrospinal tract + Spinal stretch-reflex circuit Corticospinal tract - Spinal stretch-reflex circuit + - Spinal Spinal stretch-reflex circuit stretch-reflex circuit 39w 2645g 新生児期肺出血痙性四肢麻痺最重度精神遅滞追視なし胎生期脊髄障害の下肢腱反射消失機序 ( 仮説 ) DTR 消失成熟脳の視覚経路背側系 ( 頭頂葉 ) Posterior parietal complex 空間立体覚や視運動覚の処理行動のための知覚 (perception for action) where または who 腹側系 ( 側頭葉 ) Inferior temporal complex 物の形色質などの形態覚の処理認識のための知覚 (perception for recognition) what または how Paroxysmal ocular downward deviation (Yokochi) は児で修正 2 ヵ月では出現する Paroxysmal ocular downward deviation (Yokochi) 眼瞼下垂を伴う眼球下転が突発的におこる早産児満期産 CP 児にみられ乳幼児期に自然消退することが多い中枢性視覚障害を伴う delayed visual maturation~ 大脳盲 2 ヵ月の節目網膜視蓋系 reticulotectal system (non-striate pathway) 発生的に古く where のシステム生後数ヵ月の視覚行動をコントロール外側膝状体系 geniculostriate system に切り替わったら一般には旧システムは機能しなくなる Atkinson J. The Developing Visual Brain.2000 のpuvinar 病変三角部近傍白質病変の二次的変化か Pulvinarと上丘 (SC) は機能的連絡あり 32w 2127g 4

5 Hydrancephaly 児は 2 ヵ月で飲めなくなった水頭症 ( シャント後 ) 2 ヵ月の節目早産失調原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) 原始的脳幹小脳神経機能は異常がない菊慈童不熟の天才菱田春草 25w3d,422g H26.12 浜名湖セミナー発表症例修正 1y0m 声門下狭窄のため気管切開小脳虫部萎縮びまん性白質萎縮発達歴 ( 修正年齢 ): 定頚 0y9m, 寝返り 0y8m, 肘這い 1y, ( 脳室拡大 ) つかまり立ち 1y11m, 四つ這い 2y0m, つたい歩き 2y1m 股屈曲外転過剰中等度知的障害 1y4m 膝分離運動良好バタバタとした力の入った速い繰り返し運動股外転外旋屈曲位膝屈曲位での足持ちは失調性運動障害の徴候修正 1y8m 股過外転の座位膝は多様修正 2y8m 股内転伸展荷重制限体幹側屈を伴う手で床を打ち付ける肩運動あり過剰な足の内がえし過剰な股外転の支え立位 4 歳健常児肩を支点とした回旋はいはい股過外転膝伸展横座り ( 一側下肢 ) 腰掛け動作不能一側膝屈曲位で足荷重し股膝伸展することができない 5

股過剰屈曲で後方に転倒しそうになりながら足を投げ出す超早産失調のはいはい 25w,715g C2y11m 股外転屈曲過度

四つ這いと高這いの股伸展の違い高這いの方が股伸展荷重負荷が少ない超早産児の失調型運動障害 - 原始脳幹小脳性失調 (

膝の肢位は多様である過剰な足内がえし位をとりうる腹臥位移動では股荷重に制限がある四つ這いでは股外転屈曲優位である

Preterm に脳幹小脳病変の発生 ( 大脳病変はないか軽症 ) 無動 ~ 股伸展障害まず

大脳性運動機構の成熟は完遂されない原始脳幹小脳運動機構障害の症候を成熟大脳性運動機構が補完しきれずその運動症候が残る

後に発現する大脳性知的機構の障害だけでなく原始的脳幹小脳運動機構障害をきたす病変が関与しているかもしれない未完

大脳白質低形成虫部低形成 (MRI 描出 ) 極小症候 ~ 無症候 ( 運動 ) Morita T et al.

matter in preterm infants: evidence from diffusion tensor

早産 IVH 例では上小脳脚の FA が低値無症候の小脳出血 39w 3410g 右小脳出血水頭症 ( 停止性 ) 座位

6 股過剰屈曲で後方に転倒しそうになりながら足を投げ出す超早産失調のはいはい 25w,715g C2y11m 股外転屈曲過度 24w,532g c3y11m 修正 2y8m 動作時の揺れ dystonic tremor 様四つ這いと高這いの股伸展の違い高這いの方が股伸展荷重負荷が少ない超早産児の失調型運動障害 - 原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 )- 股伸展荷重障害が本体であろう背臥位で股外転外旋膝屈曲位の足持ちは特徴的である座位は股外転位が過剰であり膝の肢位は多様である過剰な足内がえし位をとりうる腹臥位移動では股荷重に制限がある四つ這いでは股外転屈曲優位である肩荷重にも制限があり過剰な手の打ちつけあり支え立位では股伸展内転位の制限があり股外転屈曲位となる早産失調の症候 Preterm に脳幹小脳病変の発生 ( 大脳病変はないか軽症 ) 無動 ~ 股伸展障害まず原始的脳幹小脳運動機構障害の症候が出現する原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) 精神運動発達遅滞 *Prader-Willi 症候群 Down 症候群小脳低形成早産股伸展障害原始的脳幹小脳運動機構から成熟大脳性運動機構への置換はたいていはほぼ完遂されるただし障害が重症ならば大脳性運動機構の成熟は完遂されない原始脳幹小脳運動機構障害の症候を成熟大脳性運動機構が補完しきれずその運動症候が残るつまり原始脳幹小脳運動機構障害が成熟大脳性運動機構を補佐するものへの変容は未完となる成熟大脳性運動機構知的障害の合併は後に発現する大脳性知的機構の障害だけでなく原始的脳幹小脳運動機構障害をきたす病変が関与しているかもしれない未完原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳 +MRI 不描出病変? 原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) MR 描出病変の意義? 大脳白質低形成虫部低形成 (MRI 描出 ) 極小症候 ~ 無症候 ( 運動 ) Morita T et al. Low-grade intraventricular hemorrhage disrupts cerebellar white matter in preterm infants: evidence from diffusion tensor imaging. Neuroradiology. 2015;57: 早産 IVH 例では上小脳脚の FA が低値無症候の小脳出血 39w 3410g 右小脳出血水頭症 ( 停止性 ) 座位 7m, 肘這い 6m, よつばい 9m, つかまり立ち 7m, つたい歩き 8m, 歩行 11m 言語理解発語は良好 (1y4m 現在で ) minor lt hemiplegia? 左が利き手? 原始脳幹原始小脳成熟小脳正常小脳半球萎縮 (MRI 描出 ) 無症候 ( 運動 ) 7d 22d 1y4m は無傷成熟大脳性運動機構に属する小脳病変は完全に機能は代償される可塑性 6

極軽症原始脳幹小脳性失調無症候 ( 運動 ) ( 原始型失調 ) Classic diplegia に合致しない diplegia 原始脳幹小脳性失調大脳痙性両麻痺 or 原始失調性両麻痺在胎出生体重座位つたい歩き独歩症例 1 27

12 浜名湖セミナー発表症例症例 3 c11m c1y10m 無動が目立つ ( 頚は動く ) 股外転外旋屈曲位膝屈曲位が主である c4y10m 股過屈曲座位で安定 (V 字バランス ) 股膝分離運動は良好臀部沈み込み割座 My

diplegia に合致しない 3 例のまとめ - 原始脳幹小脳性失調大脳痙性両麻痺 or 原始失調性両麻痺 - としては中等度白質萎縮あり MRI では有意な小脳異常を認めない乳児期 ~1 歳代では体幹下肢の寡動がみられる

過剰な股外転膝屈曲 ( 合蹠ポーズ座位 ) がみられる原始小脳脳幹運動機構障害に軽度な upper motor neuron syndrome ( 不適切な cocontraction と分離運動障害 ( 膝 ))

原始失調性両麻痺原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳 and/or MRI 不描出病変無動 ~ 股伸展障害 + 分離運動障害股伸展障害 + 分離運動障害未完原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) + 分離運動障害足底屈 (

7 開脚すり足歩行歩行障害なし 37w,2795g, 胎内感染 (CMV?) の疑定頸 7m, 寝返り 4m, 四つばい 1y5m, 座位 1y5m, 伝い歩き 1y11m, 独歩 3y8m 中等度精神遅滞 14 歳 2y5m 原始脳幹原始小脳成熟小脳脳幹小脳半球低形成 (MRI 描出 ) 極軽症原始脳幹小脳性失調無症候 ( 運動 ) ( 原始型失調 ) Classic diplegia に合致しない diplegia 原始脳幹小脳性失調大脳痙性両麻痺 or 原始失調性両麻痺在胎出生体重座位つたい歩き独歩症例 1 27 週 1058g 3y5m 未未中等度知的障害症例 2 29 週 1870g 未未未最重度知的障害症例 3 31 週 1802g 2y3m 未未最重度知的障害症例 1 症例 2 症例 3 H26.12 浜名湖セミナー発表症例症例 3 c11m c1y10m 無動が目立つ ( 頚は動く ) 股外転外旋屈曲位膝屈曲位が主である c4y10m 股過屈曲座位で安定 (V 字バランス ) 股膝分離運動は良好臀部沈み込み割座 My hypothesis 弱い股伸展股伸展努力のoverflow 強い足底屈 c3y9m 股過外転膝屈曲座位合蹠ポーズ座位 c6y4m つかまり立ちでは股過屈曲足底屈が目立つ股屈曲が軽減支え立位時の足底屈軽減 Classic diplegia に合致しない 3 例のまとめ - 原始脳幹小脳性失調大脳痙性両麻痺 or 原始失調性両麻痺 - としては中等度白質萎縮あり MRI では有意な小脳異常を認めない乳児期 ~1 歳代では体幹下肢の寡動がみられる膝の分離伸展はみられない股運動は屈曲外転優位 ( 伸展内転制限 ) である股伸展時は股内転位にはならず内旋もおこらない股膝伸展時には過剰な足底屈がみられる乳児期の上肢運動は肩回旋運動が主体である座位 ( 介助 ) でも過剰な股外転膝屈曲 ( 合蹠ポーズ座位 ) がみられる原始小脳脳幹運動機構障害に軽度な upper motor neuron syndrome ( 不適切な cocontraction と分離運動障害 ( 膝 )) が合併したものと解す原始脳幹小脳性失調大脳痙性両麻痺 or 原始失調性両麻痺の症候 * 足底屈型 Pretermに大脳病変の発生脳幹小脳病変の発生成熟大脳障害成熟大脳性運動機構原始脳幹小脳性失調大脳痙性両麻痺 or 原始失調性両麻痺原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳 and/or MRI 不描出病変無動 ~ 股伸展障害 + 分離運動障害股伸展障害 + 分離運動障害未完原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) + 分離運動障害足底屈 ( 不全型痙性 ) まず原始的脳幹小脳運動機構障害の症候が出現し遅れて成熟大脳性運動障害が加わる原始的脳幹小脳運動機構から成熟大脳性運動機構への置換は大脳病巣部を除いてほぼ完遂されるただし障害が重症ならば大脳性運動機構の成熟は完遂されない残存した原始的脳幹小脳運動機構障害の症候と成熟大脳性運動機構の巣症状が複合する足底屈優位尖足は両者の協同であろう自閉症を伴う知的障害は後に発現する大脳性知的機構の障害だけでなく原始的脳幹小脳運動機構障害をきたす病変が関与しているかもしれない 7

足底屈優位型原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 or 足底屈型原始失調性両麻痺 H25.

伝い歩き 3y, 独歩 3y11m 最重度知的障害 + 自閉症 21 歳 12 浜名湖セミナーで小脳性尖足歩行として報告した症例 33w,2206g, 脳室内出血, 出血後水頭症 (VP シャント )

腋窩支え時股屈曲が優勢で下肢荷重せず腹臥位で膝荷重わずか体幹股過伸展となり下肢全体の空中保持あり足底屈で前足荷重歩行背屈制限あり ( 尖足 ) 股膝分離は軽度制限あり 7y 小脳障害 (

足底屈で前足荷重歩行背屈制限あり ( 尖足 ) 股膝分離は軽度制限足底屈優位型原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 or 足底屈型原始失調性両麻痺 1.

股伸展荷重制限あり足底屈は弱い股伸展を増強されるための synergy と解す 4.

股伸展障害 + 分離運動障害股伸展障害 + 分離運動障害まず原始的脳幹小脳運動機構障害の症候が出現し遅れて成熟大脳性運動障害が加わる成熟大脳障害成熟大脳性運動機構未完

残存した原始的脳幹小脳運動機構障害の症候と成熟大脳性運動機構の巣症状が複合する足底屈優位尖足は両者の協同であろう大脳性運動機構の成熟の不完遂度が強ければ成熟大脳性運動機構の巣症状がみられないこともある

Wilson-Mikity 症候群原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳白質低形成橋低形成 (MRI) 小脳半球萎縮 (MRI) 原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) + 足底屈 ( 不全型痙性 +

8 足底屈優位型原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 or 足底屈型原始失調性両麻痺 H25.12 浜名湖セミナーで小脳性尖足歩行として報告した症例 27w,760g,Wilson-Mikity 症候群 c2y8m 定頸 5m( 修正 ), 寝返り 11m, 座位 2y, 四つ這い 2y3m, 伝い歩き 3y, 独歩 3y11m 最重度知的障害 + 自閉症 21 歳足底屈優位型原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 or 足底屈型原始失調性両麻痺 H25.12 浜名湖セミナーで小脳性尖足歩行として報告した症例 33w,2206g, 脳室内出血, 出血後水頭症 (VP シャント ) 定頸 5m( 修正 ), 寝返り 4m, 座位 1y3m, 四つ這い 1y5m, 伝い歩き 1y10m, 独歩 3y1m 最重度知的障害 + 折れ線型自閉症背臥位で股屈曲外転をとる ( 足を手で掴む ) 腋窩支え時股屈曲が優勢で下肢荷重せず腹臥位で膝荷重わずか体幹股過伸展となり下肢全体の空中保持あり足底屈で前足荷重歩行背屈制限あり ( 尖足 ) 股膝分離は軽度制限あり 7y 小脳障害 ( 小脳半球 > 虫部 ) 大脳白質低形成 ( 軽度 ) 橋低形成沈み込み座位足背屈前足荷重座位股膝伸展荷重は不十分出血後水頭症なら小脳障害は必至か ( MRI 上脳幹小脳障害は認めず ) c7m 足底屈で前足荷重歩行背屈制限あり ( 尖足 ) 股膝分離は軽度制限足底屈優位型原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 or 足底屈型原始失調性両麻痺 1. 足底屈が幼児期に進行するそして尖足となるこれにより歩行は悪化しない 2. 安静時も底屈位をとり股膝屈曲しても変わらない 3. 股伸展荷重制限あり足底屈は弱い股伸展を増強されるための synergy と解す 4. 股膝分離運動の制限は軽度である ( 背臥位股外転内旋で足持ちあり ) 定型的痙性両麻痺の crouching posture はとらない 5. 自閉知的障害を伴う 6. 脳室内出血 ( 水頭症となる ) 早産児に多い脳形成異常例にもみられる 7. 小脳異常大脳白質異常がみられることがあるが必発ではない Pretermに大脳病変の発生脳幹小脳病変の発生足底屈優位型原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 or 足底屈型原始失調型両麻痺の症候無動 ~ 股伸展障害 + 分離運動障害股伸展障害 + 分離運動障害まず原始的脳幹小脳運動機構障害の症候が出現し遅れて成熟大脳性運動障害が加わる成熟大脳障害成熟大脳性運動機構未完原始的脳幹小脳運動機構から成熟大脳性運動機構への置換は大脳病巣部を除いてほぼ完遂されるただし障害が重症ならば大脳性運動機構の成熟は完遂されない残存した原始的脳幹小脳運動機構障害の症候と成熟大脳性運動機構の巣症状が複合する足底屈優位尖足は両者の協同であろう大脳性運動機構の成熟の不完遂度が強ければ成熟大脳性運動機構の巣症状がみられないこともある自閉症を伴う知的障害は後に発現する大脳性知的機構の障害だけでなく原始的脳幹小脳運動機構障害をきたす病変が関与しているかもしれない足底屈優位型原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 or 足底屈型原始失調性両麻痺 Wilson-Mikity 症候群原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳白質低形成橋低形成 (MRI) 小脳半球萎縮 (MRI) 原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) + 足底屈 ( 不全型痙性 + 原始性失調 ) IVH- 水頭症原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳 and/or Down 症候群のは無症候 Down 症候群に脳性麻痺はいない ( 浅田美江先生 ) c2y6m 原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳 ( 左半球優位 ) 橋低形成 (MRI) 小脳萎縮 (MRI) 原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) ほぼ無症候 ( ただし左利き様 ) 障害大脳性運動機構の成熟大脳性巣症状の出現胎生期乳び胸, 胎児仮死で帝切, 31w5d, 2462g, Apgar 0/6 定頚 9m( 修正 ), 寝返り 3m, 座位 1y7m, 肘這い 2y1m, 四つ這い 2y3m, つかまり立ち 2y3m, つたい歩き 2y8m (3y で未歩行 ) MRI 不描出病変原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) + 足底屈 ( 不全型痙性 + 原始性失調 ) 8

total asphyxia. Brain Dev 2013;35:53-60.

9 27w 998g 5y 原始脳幹小脳性不随意運動常同運動超早産小脳障害例に見られる身震い ( 不随意運動 ~ 常同運動?) 吉永治美, 他 : 早産児にみられる小脳障害に伴う特異な不随意運動に関する検討. 脳と発達 44(3): , 在胎 23~27w の小脳障害例にみられる修正 3~5m から出現乳児期後期消失 ~6 歳で残存先天性周生期脳障害の寡動脱力 Total asphyxia 18d 39w,2550g, 生後 16h に心肺停止で発見される Sugiura H, et al; Magnetic resonance imaging in neonates with total asphyxia. Brain Dev 2013;35: Total asphyxia 型無動の症候 * 重症橋小脳低形成 pontocerebellar hypoplasia 原始脳幹小脳性無動と不随意運動橋小脳低形成例に見られる無動 ( 寡動 ) と myoclonus Jinnou H, et al; Pontocerebellar hypoplasia type 3 with tetralogy of Fallot. Brain Dev. 2012;34: CASK mutation 3y 軽症大脳病変の発生重症脳幹小脳病変の発生無動成熟大脳障害成熟大脳性運動機構高度障害原始的脳幹小脳運動機構障害の重篤な症候 ( 無動 ) が出現すその重篤な障害のため原始的脳幹小脳運動機構から成熟大脳性運動機構への置換はほとんど行われない視床被殻型低酸素性虚血性脳障害軽症脳性麻痺アテト - ゼ日齢 24 VL(a): Ventral lateral nucleus (anterior) 2y0m 股伸展荷重制限あり頚伸展固定位あり VL(p): Ventral lateral nucleus (posterior) VPL: Ventral posterolateral nucleus 7 歳非対称座位 35 週胎盤早期剥離あり緊急帝王切開で出生 2238g Apgar 0/1 脳低温療法施行定頚 4M, 寝返り 6M, 座位 8M, ハイハイ 9M, 伝い歩き 1Y2M, 独歩 1Y4M 学業中発語緩徐手動作軽度拙劣運動並いじめ受ける 10 歳肩水平内転制限 ( 体幹歩行時腕振り回旋の代償 ) なし対側上肢の連合運動 ( 肩後方固定 ) 流涎不随意開口 MRI 病変部位視床 (VL 核とVPL 核他 ) 小脳型失調と後索型失調の合併被殻錐体外路性障害 (dystonia) 大脳運動野錐体路性障害 ( 内包後脚の髄鞘化欠如のMR 所見から類推 ) 9

term に BGT 病変の発生無症候 Pretermに大脳病変の発生脳幹小脳病変の発生成熟児 HIE の BGT 病変のみの症候成熟大脳性運動機構成熟大脳障害成熟児 HIE の BGT 病変 (+ 大脳病変 )

発達期の粗大脳病変でおこる極型のmuscle overactivity 一次性 dystoniaのstatus dystonicus (dystonic storm) に近似 Spasticityの関与はわずかであろう診断基準

以下のいずれかひとつがあることによって 1) をみたすとする a. CK(CPK) 高値 (300IU/L 以上 ) が証明されている b.

催眠作用のある頓用薬 ( トリクロリールなど ) の昼間使用により一時的に症状が緩和することがある d.

笑顔を見せることはないような状態である運動障害持続的筋収縮状態 37w,2737g,Asphyxia 原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳 + 不全型痙性共収縮不随意運動視床基底核大脳病変境界域梗塞

MCA-ACA 境界域梗塞と皮質下梗塞 (subcortical leukomalacia) の合併知能障害とある種の平衡機能障害 ( 頭頂葉性失調 ) が主症候胎児血流左大脳半球は右半球に比し脆弱左半球優位 : 言語

10 term に BGT 病変の発生無症候 Pretermに大脳病変の発生脳幹小脳病変の発生成熟児 HIE の BGT 病変のみの症候成熟大脳性運動機構成熟大脳障害成熟児 HIE の BGT 病変 (+ 大脳病変 ) と脳幹病変合併の症候成熟大脳障害成熟大脳性運動機構未完持続的筋収縮状態 ( いわゆる筋緊張亢進 ) Persistent Generalized Muscle Contraction 発達期の粗大脳病変でおこる極型のmuscle overactivity 一次性 dystoniaのstatus dystonicus (dystonic storm) に近似 Spasticityの関与はわずかであろう診断基準以下の 1) と 2) を満たすものとする 1) 覚醒時の大半力が入ってつっぱった状態を続けているただしその体位は問わない * 多くは反り返った体位をとっているがそうではない場合もある以下のいずれかひとつがあることによって 1) をみたすとする a. CK(CPK) 高値 (300IU/L 以上 ) が証明されている b. 介助者による特有な姿勢保持 ( 頸部屈曲股屈曲位など ) や精神的緊張を鎮めるための働きかけにより一時的に症状が緩和することがある c. 催眠作用のある頓用薬 ( トリクロリールなど ) の昼間使用により一時的に症状が緩和することがある d. 以下の両者がある i) 多汗筋活動が常時あることによりやせがある ii) この状態のため不眠がある 2) ほぼ常時不機嫌な状態である原始脳幹小脳性 * 介助者が抱いて特有な姿勢保持をしたとき以外に笑顔を見せることはないような状態である運動障害持続的筋収縮状態 37w,2737g,Asphyxia 原始脳幹原始小脳成熟小脳成熟大脳 + 不全型痙性共収縮不随意運動視床基底核大脳病変境界域梗塞 Borderzone infarction 成熟児仮死が主原因仮死のタイプは partial asphyxia その他早産児慢性肺疾患低血糖心疾患 ( 心手術を含む ) も原因となる病巣は MCA-PCA and/or MCA-ACA 境界域梗塞と皮質下梗塞 (subcortical leukomalacia) の合併知能障害とある種の平衡機能障害 ( 頭頂葉性失調 ) が主症候胎児血流左大脳半球は右半球に比し脆弱左半球優位 : 言語右半球優位 : 注意情動空間認識 38 週,2550g,Asphyxia 定頚 4m, 寝返り 8m, 肘這い 10m, 座位 1y10m, 四つ這い 1y9m, つたい歩き 1y11m, 独歩 2y11m 軽度知的障害境界域梗塞の主病変部は頭頂葉頭頂葉性失調左半球病変優位が多い ( 例外あり ) 0y11m 7y8m 股内転屈曲句曲膝屈曲固定位手の速い打ち合わせ股外転膝屈曲前傾円背頸後屈股外転 ( 軽度 ) 歩行右遊脚が長い体幹伸展不十分股屈曲下肢速い蹴り四つ這い位ヒコーキ肢位肩股ぶるぶる ( 速い狭い屈伸 ) 小刻み足踏み歩行手の常同運動前傾肩引け歩行手の常同運動 10

境界域梗塞の運動症候過剰な足踏み運動が下肢荷重時非荷重時にみられる頚後屈肘を伸ばした肩後方への引け体幹伸展位をとりやすい腹臥位でこの肢位で固まる ( ヒコーキ肢位 ) 四つ這いせず, いざる (shuffle) 股伸展時軽度屈曲優位であるただし後方荷重ではない手もみが多い肩外転位で手で引き上げると起立しやすい歩行時遊脚が過度に長引くことあり足元をよく見る or

11 境界域梗塞の運動症候過剰な足踏み運動が下肢荷重時非荷重時にみられる頚後屈肘を伸ばした肩後方への引け体幹伸展位をとりやすい腹臥位でこの肢位で固まる ( ヒコーキ肢位 ) 四つ這いせず, いざる (shuffle) 股伸展時軽度屈曲優位であるただし後方荷重ではない手もみが多い肩外転位で手で引き上げると起立しやすい歩行時遊脚が過度に長引くことあり足元をよく見る or 足元を見ない軽度開脚歩行歩行時腕の振りがない深部知覚系障害周生期脳障害類型 ( 脳性麻痺となる ) 早産脳障害 (periventricular leukomalacia) 痙性両麻痺 * 従来型新規型早産小脳障害原始脳幹小脳性失調 ( 原始型失調 ) 大脳白質小脳合併障害原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 ( 原始失調性両麻痺 ) 足底屈優位型原始脳幹小脳性失調大脳性痙性両麻痺 ( 足底屈型原始失調性両麻痺 ) 大脳半球病変 ( 平成 27 年 8 月 28 日の横地の分類 ) 中大脳動脈梗塞側脳室周囲障害 * 静脈梗塞脳発生障害胎生期脳障害 ( 運動障害をとる ) 成熟児低酸素性虚血性障害精神運動発達遅滞型失調 (= 原始脳幹小脳性失調 ) 精神運動発達遅滞 psychomotor (developmental) delay 低酸素性虚血性視床被殻障害脳性麻痺のアテトーゼ足底屈優位型原始脳幹小脳性失調大脳性痙性両麻痺境界域梗塞 Borderzone infarction ( 足底屈型原始失調性両麻痺 ) 橋小脳低形成型無動 (= 原始脳幹小脳性無動 ) 多嚢胞性脳軟化 Multi-cystic encephalomalcia 大脳基底核視床複合障害 Total asphyxia 型低酸素性虚血性脳症原始脳幹小脳性無動胎児新生児乳児神経症候学を創りましょうもっと知りたい方は 9 月 6 日 ( 日 ) の三方原脳性麻痺研修会においでください 11

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PowerPoint プレゼンテーション脳性麻痺の診断と分類聖隷三方原病院横地健治次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm (2015.5.27