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あいりすずがみね
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1 脳性麻痺の診断と分類聖隷三方原病院横地健治次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) ( 大阪 ) 周生期脳障害類型 ( 脳性麻痺となる ) PVL(periventricular leukomalacia) 早産小脳病変視床被殻型低酸素性虚血性脳障害 (Lesions of thalamus and putamen due to HIE) 大脳半球病変 (Hemispheric lesion) 中大脳動脈梗塞側脳室周囲病変境界域梗塞病変 (Borderzone infarction) 大脳基底核視床複合病変 (Combined lesions of basal ganglia, thalamus and cerebrum), 多嚢胞性脳軟化 (Multi-cystic encephalomalcia) ( 平成 25 年夏までの横地の分類 ) 1

片麻痺 hemiplegia 右片麻痺 36w, 2892g 周生期著変なし胎生期 or 周生期脳障害一側中大脳動脈梗塞発症時期は特定でないことが多い左 MCA 梗塞 ( 右麻痺 ) が多い

早産児に多い成熟児では胎生期発症であろうその他脳奇形健側大脳半球の代償的肥大あり右片麻痺 25w, 766g IVH venous infarction 片麻痺 hemiplegia

の上肢とは違う ) 下肢機能障害は periventricular lesion を持つ児に強い股運動の分離は比較的良好で足分離背屈が困難 (PVL の上肢とは違う )

患側肢の骨成長抑制 hemiatrophy 健側上下肢機能は健常児より勝るこれがなければ健側半球も病変があるてんかんの合併難治例もあるが periventricular lesion

2 片麻痺 hemiplegia 右片麻痺 36w, 2892g 周生期著変なし胎生期 or 周生期脳障害一側中大脳動脈梗塞発症時期は特定でないことが多い左 MCA 梗塞 ( 右麻痺 ) が多い Arterial presumed perinatal ischemic stroke 側脳室周囲病巣 Periventricular venous infarction 早産児に多い成熟児では胎生期発症であろうその他脳奇形健側大脳半球の代償的肥大あり右片麻痺 25w, 766g IVH venous infarction 片麻痺 hemiplegia の運動障害たいていは歩行可能で上肢機能障害が重要後天性の片麻痺に比べれば上肢機能は軽症廃用手のような重症は稀 periventricular lesion を持つ児でも問題 (PVL の上肢とは違う ) 下肢機能障害は periventricular lesion を持つ児に強い股運動の分離は比較的良好で足分離背屈が困難 (PVL の上肢とは違う ) extrapyramidal (athetotic, dystonic) symptom の混在はまれ顔面神経麻痺の合併は少ない Mirror movement は CP で残存しやすく強い患側肢の骨成長抑制 hemiatrophy 健側上下肢機能は健常児より勝るこれがなければ健側半球も病変があるてんかんの合併難治例もあるが periventricular lesion 例では稀言語認知機能障害はないか軽微障害例が多い可塑性 plasticity Volpe の解釈 MCA 梗塞では下肢を支配する錐体路は免れる Hemorrhagic infarction では上肢を支配する錐体路は免れる 2

3 片麻痺 Hemiplegia 胎生期静脈梗塞 39 週 2930g, 周生期著変なし定頚 5m, 寝返り 5m, 座位 7m, 独歩 1y1m 進学高校の優等生右片麻痺分離運動不能鏡像運動分離運動不能片麻痺脳性麻痺の分離運動制限 Yokochi K et al; Assessment of upper and lower extremity movements in hemiplegic children. Brain Dev 上肢運動の制限手背を正中下背部へ肩外転 90 ( 肘伸展前腕回内位 ) 肩屈曲 180 ( 肘伸展位 ) 肩屈曲 90 ( 肘伸展位 ) 前腕回内 ( 肘を体側につけ肘屈曲 90 ) 前腕回外 ( 肩屈曲 90 肘完全伸展 ) *Barre 徴候より困難 Brunnstrom scale 伸筋共同運動屈筋共同運動屈筋共同運動パターン肘屈曲位で前腕回内坐位で手を背中の後ろへ上田式 12 段階評価肘伸展位で腕を横水平位に開く ( 肩外転 ) 腕を前方上方に挙上 ( 肘伸展位で肩屈曲 ) 腕を前方水平位に挙上 ( 肘伸展位で肩屈曲 ) 肘伸展位で前腕回外 (Barre 徴候手技 ) 脳性麻痺片麻痺の痙性麻痺でも共同運動から逸脱できない 3

片麻痺脳性麻痺の分離運動制限 Yokochi K et al; Assessment of upper and lower

下肢運動の制限 Straight leg raising 膝屈曲 ( 椅子座位 ) 股内旋 ( 椅子座位 ) より困難足背屈

背臥位で足関節背曲上田式 12 段階評価椅子坐位で膝関節屈曲屈筋共同運動椅子坐位で足関節背曲椅子坐位で股関節内旋

患側上肢を使わないことによって気づかれる ( 生後 3 ヵ月以降 ) 手拳となりやすい

4 片麻痺脳性麻痺の分離運動制限 Yokochi K et al; Assessment of upper and lower extremity movements in hemiplegic children. Brain Dev 下肢運動の制限 Straight leg raising 膝屈曲 ( 椅子座位 ) 股内旋 ( 椅子座位 ) より困難足背屈 ( 椅子座位 ) Brunnstrom scale 屈筋共同運動伸筋共同運動下肢伸展挙上 ( 股屈曲 ) 背臥位で足関節背曲上田式 12 段階評価椅子坐位で膝関節屈曲屈筋共同運動椅子坐位で足関節背曲椅子坐位で股関節内旋伸筋共同運動膝伸展位で足関節背曲脳性麻痺片麻痺の痙性麻痺でも共同運動から逸脱できない片麻痺の乳児期診断患側上肢を使わないことによって気づかれる ( 生後 3 ヵ月以降 ) 手拳となりやすい上肢の肢位は伸筋共同運動肢位をとりやすい修正 5 ヵ月 24w,840g 左片麻痺患側下肢は共同運動パターンをとりやすいただし Leg lift は患側でも不十分ながら出現することもある 2 歳 4

5 Lanceの定義 (1980) * 痙性は安静時の筋興奮性で定義されている Spasticity is a motor disorder characterized by a velocity-dependent increase in tonic stretch reflexes ( muscle tone ) with exaggerated tendon jerks, resulting from hyperexcitability of the stretch reflex, as one component of the upper motor neuron syndrome. Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood (Task Force on Childhood Motor Disorders, Pediatrics 2003) Summary Effect of increasing speed of passive movement on resistance Effect of rapid reversal of direction on resistance Presence of a fixed posture Effect of voluntary activity on pattern of activated muscles Effect of behavioral task and emotional state on pattern of activated muscles Spasticity Dystonia Rigidity Velocity-dependent resistance Sustained or intermittent muscle contractions Independent of both speed and posture Increases No effect No effect Delayed Immediate Immediate Only in severe cases Yes No Minimal Yes Minimal Minimal Yes Minimal *Catch( ひっかかり ) の存在が脳性麻痺では実際的診断手技 Positive Upper motor neuron syndrome (Gracies JM, 2005) 異常反射 Abnormal proprioceptive reflexes ( spasticity, clasp-knife phenomenon, exaggerated tendon jerk, clonus) Abnormal cutaneous reflexes (extensor or flexor spasms, Babinski response) 伸張反射の亢進 ( 速度依存性 ) modified Ashworth scale ( 他動的伸張 ( 速度非依存性 ) に対する抵抗の段階付け ) modified Tardieu scale ( 速度依存性他動的伸張に対する catch の測定 ) Muscle overactivity Stretch-sensitive Spasticity 安静時他動的伸展時筋収縮 Phasic stretch, at rest (trigger) Spastic dystonia 姿勢保持時共収縮 Tonic stretch, at rest (trigger) Spastic cocontraction 運動時共収縮 Voluntary command plus tonic stretch (trigger) Not stretch-sensitive Pathological extrasegmental cocontraction; synkinesis, overflow Voluntary command (trigger) Cutaneous and nociceptive reflexes Cutaneous stimulation (trigger) Other Coughing, breathing, yawning (trigger) 筋粘弾性の変化拘縮 Negative 運動プログラムの制約複雑運動の制限 *Brunnstrom stage 筋力低下易疲労性運動単位の動員制限 5

Spasticity vs dystonia 安静時 at rest 運動時 in motion Spasticity defined as a velocitydependent increase in phasic stretch (catch) spastic cocontracion spastic dystonia overflow, synkinesis

overactivituy これらは dystoniaとupper motor neuron syndrome (spasticity) 筋粘弾性の変化拘縮でどう違うのか?? Negative symptoms Rigidity 脳性麻痺にあるのだろうか?

の関与はわずかであろう 37w,2737g,Asphyxia 診断基準以下の 1) と 2) を満たすものとする 1) 覚醒時の大半力が入ってつっぱった状態を続けているただしその体位は問わない * 多くは反り返った体位をとっているがそうではない場合もある以下のいずれかひとつがあることによって 1) をみたすとする a.

6 Spasticity vs dystonia 安静時 at rest 運動時 in motion Spasticity defined as a velocitydependent increase in phasic stretch (catch) spastic cocontracion spastic dystonia overflow, synkinesis Dystonia mostly hypotonic defined as Sustained muscle contractions, frequently causing twisting and repetitive movements or abnormal postures cocontracion overflow 異常運動パターン Muscle overactivituy これらは dystoniaとupper motor neuron syndrome (spasticity) 筋粘弾性の変化拘縮でどう違うのか?? Negative symptoms Rigidity 脳性麻痺にあるのだろうか??? *rigo-spastic 持続的筋収縮状態 ( いわゆる筋緊張亢進 ) Persistent Generalized Muscle Contraction 発達期の粗大脳病変でおこる極型の muscle overactivity 一次性 dystonia の status dystonicus (dystonic storm) に近似 Spasticity の関与はわずかであろう 37w,2737g,Asphyxia 診断基準以下の 1) と 2) を満たすものとする 1) 覚醒時の大半力が入ってつっぱった状態を続けているただしその体位は問わない * 多くは反り返った体位をとっているがそうではない場合もある以下のいずれかひとつがあることによって 1) をみたすとする a. CK(CPK) 高値 (300IU/L 以上 ) が証明されている b. 介助者による特有な姿勢保持 ( 頸部屈曲股屈曲位など ) や精神的緊張を鎮めるための働きかけにより一時的に症状が緩和することがある c. 催眠作用のある頓用薬 ( トリクロリールなど ) の昼間使用により一時的に症状が緩和することがある d. 以下の両者がある i) 多汗筋活動が常時あることによりやせがある ii) この状態のため不眠がある 2) ほぼ常時不機嫌な状態である * 介助者が抱いて特有な姿勢保持をしたとき以外に笑顔を見せることはないような状態である 6

htm 修正 3y1m 左単麻痺に近い痙性両麻痺 31w, 1500g 1y6m 始歩 MRI なし下肢に著明な左右差あり左足底屈目立ち股膝も屈曲優位右にも股膝の伸展の制限あり ( )

7 早産脳障害 PVL 次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) 修正 3y1m 左単麻痺に近い痙性両麻痺 31w, 1500g 1y6m 始歩 MRI なし下肢に著明な左右差あり左足底屈目立ち股膝も屈曲優位右にも股膝の伸展の制限あり ( ) Yokochi K, et al: Leg movements in the supine position of infants with spastic diplegia. Dev Med Child Neurol 1991;33:

8 31w, 1500g 1y6m 始歩左下肢が悪い下肢共同運動股伸展内転内旋膝伸展足底屈左下肢股屈曲外転外旋膝屈曲足背屈膝屈曲のまま股屈曲し固定 ( 股屈曲分離 ) 股屈曲固定し膝伸展膝分離伸展 Leg lift 右下肢修正 3 ヵ月痙性の筋トーヌスはない Leg lift の欠如痙性両麻痺修正 1y1m 左下肢が悪い左股外転屈曲で体幹側屈 ( 右凸 ) 右荷重優位足底屈荷重上肢は右利きが目立ち過ぎ左肩引けの連合 8

9 修正 1y10m 両股膝屈曲が目立つ ( 左 > 右 ) 股膝屈曲優位左の悪さが目立ってきた ( 右も悪いが ) 修正 3y1m 1983 年 ( 昭和 58 年 ) 生 30w 1415g, 双胎 1 子定頚 3m( 修正 ), 寝返り 6m, 肘這い 1y4m, 座位 2y6m, うさぎ跳び 2y10m, つたい歩き 3y3m (5 歳まで ) 知的障害軽度親しみやすい 9

10 割座 (W-sitting) 股内旋足背屈 ( 屈曲共同運動 ) 立位時足底屈修正 3y2m うさぎ跳び (bunny hopping) 股分離荷重障害修正 0y8m 下肢共同運動 (synergic kicking) 伸展位が優勢 10

親しみやすい性格であり自閉性とは対極にある 36w 39w Active sleep の gross movements preterm~writhing general movements (Prechtl の分類

11 Classic PVL-diplegia 1. 下肢 ( 股膝足 ) に分離運動の制限があるこのうち膝の分離伸展の制限が見出しやすい 2. 下肢荷重時股屈曲内転膝屈曲になりやすい (crouching) ただし少数例に反張膝はあり 3. 上肢は前腕回外に制限がある 4. 知的障害はないか軽度であり視覚認知に制限がある 5. 親しみやすい性格であり自閉性とは対極にある 36w 39w Active sleep の gross movements preterm~writhing general movements (Prechtl の分類 ) Yokochi K, et al: Behavioral state distribution throughout 24-h video recordings in preterm infants at term with good prognosis. Early Hum Dev 1989;19:

12 運動プログラムの欠如により PVL の upper motor neuron syndrome を診断する term 6m 1y0m 伸張反射の亢進 ( 痙性の筋トーヌス ) Leg lift Leg lift があれば痙性両麻痺にならない何ヵ月から適用できるか 2 ヵ月正常成熟児肩が床にべたっと着く ( 頚運動でも動かず ) 肩肘股膝足の分離運動の存在全身ぴくっと動く運動関節の toand-fro 分離運動の存在 fidgety movements 12

に置き換わる早産児ではleg liftの再出現は早い満期産児より早熟か修正 2 ヵ月 PVL 肩肘股膝足の分離運動の欠如全身ぴくっと動く運動関節の

13 Leg lift の新生児期乳児早期の変遷 100% Leg lift の正常出現率 80% 60% 40% 20% 0% 早産 38 週予定日 1ヵ月 2ヵ月早産満期満期満期 2ヵ月 3ヵ月満期原始的神経機構による leg lift は受胎後 40 週あたりで出なくなる 3ヵ月あたりで成熟した神経機能によるleg lift に置き換わる早産児ではleg liftの再出現は早い満期産児より早熟か修正 2 ヵ月 PVL 肩肘股膝足の分離運動の欠如全身ぴくっと動く運動関節の to-and-fro 分離運動 (fidgety movements) の欠如肩ぶん回し手を床に打ちつける運動の存在下肢伸展し極度の足の内がえし運動の存在 32w 2127g 13

14 PVL の leg lift 出現率 100% 対照 PVL 対照 PVL Leg lift の出現率 80% 60% 40% 20% Leg lift の正常出現率 0% 100% 早産 38 週 PVL 38 週早産 2 ヵ月 PVL 2 ヵ月 80% 60% 40% PVL では修正 2 ヵ月で leg lift を失う 20% 0% 早産 38 週予定日 1ヵ月 2ヵ月早産 3ヵ月満期満期満期 2ヵ月満期修正 2 ヵ月早産 PVL 児修正 2 ヵ月早産知的障害児 ATNR 頚伸展驚愕反応頚の分離回旋体幹屈曲体幹側屈体幹回旋側臥位保持指吸い回旋優位の肩運動上肢の下後方への投げ出し肩の分離外転肩外転位保持肩外転の振戦腕の前方正中への動き肩の分離内旋肘の分離屈曲肘屈曲の振戦手拳優位股の分離内転股内転位保持股内転の振戦膝の分離伸展 (leg lift) 足の分離運動下肢キック時の足の強度底屈と内がえし回旋優位の肩運動側臥位保持修正 2 ヵ月の早産児背臥位自発運動上肢の下後方への投げ出し肩外転位保持分離運動未熟運動病的運動下肢キック時の足の強度底屈と内がえし股内転位保持 14

Developmental change of central motor system term 2m (fidgety age) 1y6m Earlier motor system Brainstem Red

movements Primitive central motor system Writhing general movements Cerebrum Basal ganglia Thalamus

大脳由来運動の調整機構に役目を変える老いては子に従え赤核 (red nucleus) Total asphyxia 例の中脳 T2 像赤核の種の違い (Hicks TP, 2012)

15 Developmental change of central motor system term 2m (fidgety age) 1y6m Earlier motor system Brainstem Red nucleus 原始的脳幹小脳中枢性運動機構 Cerebellum Archicerebellum Dentate nucleus Fetal movements Preterm general movements Primitive central motor system Writhing general movements Cerebrum Basal ganglia Thalamus Cerebellum Mature central motor system 原始反射 Leg lift 原始的運動中枢として機能していた脳幹小脳は大脳が成熟して後は大脳由来運動の調整機構に役目を変える老いては子に従え赤核 (red nucleus) Total asphyxia 例の中脳 T2 像赤核の種の違い (Hicks TP, 2012) (Cahill-Rowley K, 2014) Rubrospinal tract の存在中心被蓋路 central tegmental tract Guillain-Mollaret 三角口蓋ミオクローヌスこれだけの症候しかとらないのか? Benedict 症候群対側の振戦様不随意運動 15

term 2m (fidgety age) 1y6m Brainstem Cerebellum Preterm に大脳病変の発生無症候 Primitive central motor system Mature central

段階的に出現するこれが原始的脳幹小脳運動機構に由来する運動に重なる原始的脳幹小脳運動機構が成熟大脳性運動機構の一部への役割変換することは完結する ( これを妨げるほど大脳病変は重くない ) この置換完了後は PVL

(Yokochi) 眼瞼下垂を伴う眼球下転が突発的におこる早産 PVL 児 (spastic diplegia or quadriplegia) 満期産 CP 児 (spastic quadriplegia) にみられ

16 term 2m (fidgety age) 1y6m Brainstem Cerebellum Preterm に大脳病変の発生無症候 Primitive central motor system Mature central motor system Cerebrum Basal ganglia Thalamus Cerebellum PVL の症候原始的脳幹小脳運動中枢から成熟大脳運動中枢への置き換わりは遅延する成熟大脳性運動障害に由来する症候が段階的に出現するこれが原始的脳幹小脳運動機構に由来する運動に重なる原始的脳幹小脳運動機構が成熟大脳性運動機構の一部への役割変換することは完結する ( これを妨げるほど大脳病変は重くない ) この置換完了後は PVL の症候は大脳の巣症状として出現するこの症候は成熟大脳性運動機構完成後の傷害の症候と同等である ( ただし同様な病巣分布は成熟期には起こりにくい ) Paroxysmal ocular downward deviation (Yokochi) 眼瞼下垂を伴う眼球下転が突発的におこる早産 PVL 児 (spastic diplegia or quadriplegia) 満期産 CP 児 (spastic quadriplegia) にみられ乳幼児期に自然消退することが多い中枢性視覚障害を伴う delayed visual maturation~ 大脳盲眼球運動の核上性コントロール PVL の puvinar 病変三角部近傍白質病変の二次的変化か Pulvinar と上丘 (SC) は機能的連絡あり 16

PVL 修正 2 ヵ月では眼球下転あり 32w 2127g PVL の視覚認知障害 - 背側系 (dorsal

背側系 ( 頭頂葉 ) Posterior parietal complex 空間立体覚や視運動覚の処理

Inferior temporal complex 物の形色質などの形態覚の処理認識のための知覚

reticulotectal system (non-striate pathway) の意義は?

17 PVL 修正 2 ヵ月では眼球下転あり 32w 2127g PVL の視覚認知障害 - 背側系 (dorsal stream) の発達期障害の症候 - dorsal-stream selective vulnerability 背側系 ( 頭頂葉 ) Posterior parietal complex 空間立体覚や視運動覚の処理行動のための知覚 (perception for action) where または who 腹側系 ( 側頭葉 ) Inferior temporal complex 物の形色質などの形態覚の処理認識のための知覚 (perception for recognition) what または how 網膜視蓋系 reticulotectal system (non-striate pathway) の意義は? 発生的に古く where のシステム生後数ヵ月の視覚行動をコントロール外側膝状体系 geniculostriate system に切り替わったら一般には旧システムは機能しなくなる 17

18 脳障害児にみられる新生児期乳児期早期の一過性の追視生後 2 か月で消失 39w 2645g 新生児期肺出血痙性四肢麻痺最重度精神遅滞追視なし Classic PVL diplegia に合致しない PVL diplegia 原始脳幹小脳性失調大脳痙性両麻痺 H26.12 浜名湖セミナー発表症例在胎出生体重座位つたい歩き独歩症例 1 27 週 1058g 3y5m 未未中等度知的障害症例 2 29 週 1870g 未未未最重度知的障害症例 3 31 週 1802g 2y3m 未未最重度知的障害症例 1 症例 2 症例 3 18

19 症例 3 c11m c1y10m c3y9m つかまり立ちでは股過屈曲足底屈が目立つ無動が目立つ ( 頚は動く ) 股外転外旋屈曲位膝屈曲位が主である c4y10m 臀部沈み込み割座股過外転膝屈曲座位合蹠ポーズ座位 c6y4m 股過屈曲座位で安定 (V 字バランス ) 股膝分離運動は良好 My hypothesis 弱い股伸展股伸展努力の overflow 強い足底屈股屈曲が軽減支え立位時の足底屈軽減 Classic PVL diplegia に合致しない 3 例のまとめ PVL としては中等度白質萎縮あり MRI では有意な小脳異常を認めない乳児期 ~1 歳代では体幹下肢の寡動がみられる膝の分離伸展はみられない股運動は屈曲外転優位 ( 伸展内転制限 ) である股伸展時は股内転位にはならず内旋もおこらない股膝伸展時には過剰な足底屈がみられる乳児期の上肢運動は肩回旋運動が主体である座位 ( 介助 ) でも過剰な股外転膝屈曲 ( 合蹠ポーズ座位 ) がみられる原始中枢性運動機構障害に軽度な upper motor neuron syndrome ( 不適切な cocontraction と分離運動障害 ( 膝 )) が合併したものと解す 19

20 原始脳幹小脳大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) H25.12 浜名湖セミナーで小脳性尖足歩行として報告した症例 27w,760g,Wilson-Mikity 症候群定頸 5m( 修正 ), 寝返り 11m, 座位 2y2m, 四つ這い 2y3m, 伝い歩き 3y2m, 独歩 3y11m 最重度知的障害 + 自閉症 c2y8m 21 歳足底屈で前足荷重歩行背屈制限あり ( 尖足 ) 股膝分離は軽度制限あり小脳障害 ( 小脳半球 > 虫部 ) 大脳白質低形成 ( 軽度 ) 沈み込み座位足背屈前足荷重座位股膝伸展荷重は不十分原始脳幹小脳大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) H25.12 浜名湖セミナーで小脳性尖足歩行として報告した症例 33w,2206g, 脳室内出血, 出血後水頭症 (VP シャント ) 定頸 5m( 修正 ), 寝返り 4m, 座位 1y3m, 四つ這い 1y5m, 伝い歩き 1y10m, 独歩 3y1m 最重度知的障害 + 折れ線型自閉症背臥位で股屈曲外転をとる ( 足を手で掴む ) 腋窩支え時股屈曲が優勢で下肢荷重せず腹臥位で膝荷重わずか体幹股過伸展となり下肢全体の空中保持あり 7y PVL 出血後水頭症なら小脳障害は必至? ( MRI 上小脳障害は認めず ) c7m 足底屈で前足荷重歩行背屈制限あり ( 尖足 ) 股膝分離は軽度制限 20

21 原始脳幹小脳大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) 1. 足底屈が幼児期に進行するそして尖足となるこれにより歩行は悪化しない 2. 安静時も底屈位をとり股膝屈曲しても変わらない 3. 股伸展荷重制限あり足底屈は弱い股伸展を増強されるための synergy と解す 4. 股膝分離運動の制限は軽度である ( 正常とは言いがたい ) 定型的痙性両麻痺の crouching posture はとらない 5. 自閉知的障害を伴う 6. 脳室内出血 ( 水頭症となる ) 早産児に多い脳形成異常例にもみられる 7. 小脳異常大脳白質異常がみられることがあるが必発ではない早産失調 - 原始脳幹小脳性失調 - 次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) 21

22 25w3d,422g H26.12 浜名湖セミナー発表症例小脳虫部萎縮声門下狭窄のため気管切開びまん性白質萎縮発達歴 ( 修正年齢 ): 定頚 0y9m, 寝返り 0y8m, 肘這い 1y2m, ( 脳室拡大 ) つかまり立ち 1y11m, 四つ這い 2y0m, つたい歩き 2y1m 中等度知的障害 1y4m 修正 1y0m 股屈曲外転過剰膝分離運動良好バタバタとした力の入った速い繰り返し運動股外転外旋屈曲位膝屈曲位での足持ちは失調性運動障害の徴候 22

23 修正 1y8m 股過外転の座位膝は多様過剰な足の内がえし過剰な股外転の支え立位肩を支点とした回旋はいはい股過外転膝伸展横座り ( 一側下肢 ) 肩を支点とした回旋はいはい左肩と右膝 ( 股屈曲位 ) 荷重 23

24 修正 2y8m 股内転伸展荷重制限体幹側屈を伴う手で床を打ち付ける肩運動あり 4 歳健常児腰掛け動作不能一側膝屈曲位で足荷重し股膝伸展することができない股過剰屈曲で後方に転倒しそうになりながら足を投げ出す修正 2y8m 動作時の揺れ dystonic tremor 様 24

股伸展荷重障害が本体であろう背臥位で股外転外旋膝屈曲位の足持ちは特徴的である座位は股外転位が過剰であり膝の肢位は多様である

25 超早産失調のはいはい 25w,715g C2y11m 股外転屈曲過度 24w,532g c3y11m 四つ這いと高這いの股伸展の違い高這いの方が股伸展荷重負荷が少ない超早産児の失調型運動障害 - 原始脳幹小脳性失調 - 股伸展荷重障害が本体であろう背臥位で股外転外旋膝屈曲位の足持ちは特徴的である座位は股外転位が過剰であり膝の肢位は多様である過剰な足内がえし位をとりうる腹臥位移動では股荷重に制限がある四つ這いでは股外転屈曲優位である肩荷重にも制限があり過剰な手の打ちつけあり支え立位では股伸展内転位の制限があり股外転屈曲位となる 25

ne.jp/index.htm 成熟児核黄疸症例 1 39w 3240g bil 値は不明不安定座位 H26.

26 いわゆる脳性麻痺アテトーゼ核黄疸視床被殻型低酸素性虚血性脳障害次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) 成熟児核黄疸症例 1 39w 3240g bil 値は不明不安定座位 H26.12 浜名湖セミナー発表症例症例 3 症例 4 頚髄症あり症例 2 核黄疸の神経病理淡蒼球視床下核アンモン角 Yokochi K. Magnetic resonance imaging in children with kernicterus. Acta Paediatr 1995;84: 黒質 26

27 症例 2 8y 固まった肢位を取りやすく目いっぱいの力でほどいて動かす常時強い cocontraction あり * アテトーゼ = 固定されない ( ギリシャ語 ) 特定の拮抗筋が優勢 ( 例 shoulder retraction) はない動作時の拮抗筋の抑制はわずか関節を最大伸展位屈曲位で固定することはない Avoiding reaction は作動筋の突然の脱力によるか速い過大な動きとなるのは拮抗筋の突然の脱力によるか視床被殻型低酸素性虚血性脳障害脳性麻痺アテト - ゼ 5 歳女児成熟児仮死視床 (VL 核他 ) 被殻中心溝病変 ( 軽度 ) 安静時は不随意運動なし回旋性ハイハイ ( アテトーゼに特徴的 ) 肩水平内転の困難振戦反抗体幹偏位 ( 側屈回旋前屈 ) で代償肩のひけの連合運動肘固定の上肢運動肩回旋による前方到達運動拮抗筋の過剰収縮 (cocontraction) 過大な動き関節可動域中間位保持困難 ( 過伸展過屈曲位をとりやすい ) ふるえ (dystonic tremor) 反抗(avoiding reaction) 優位筋群の存在肩のひけ(shoulder retraction) 股過屈曲安静は可能 ( 核黄疸重症と違う ) 過剰連合運動 (overflow) みかけ上の不随意運動代償運動の混在肩運動を体幹運動で代償舌運動を顎運動で代償 27

28 視床被殻型低酸素性虚血性脳障害軽症脳性麻痺アテト - ゼ 2y0m 股伸展荷重制限あり頚伸展固定位あり非対称座位歩行時腕振りなし ( 肩後方固定 ) 肩水平内転制限 ( 体幹回旋の代償 ) 対側上肢の連合運動流涎 10 歳 35 週 0 日胎盤早期剥離あり緊急帝王切開で出生 2238g Apgar 0/1 脳低温療法施行定頚 4M, 寝返り 6M, 座位 8M, ハイハイ 9M, 伝い歩き 1Y2M, 独歩 1Y4M 学業中発語緩徐手動作軽度拙劣運動並いじめ受ける不随意開口日齢 24 VL(a): Ventral lateral nucleus (anterior) VL(p): Ventral lateral nucleus (posterior) VPL: Ventral posterolateral nucleus 7 歳 MRI 病変部位視床 (VL 核とVPL 核他 ) 小脳型失調と後索型失調の合併錐体外路性障害 (dystonia) 錐体路性障害被殻大脳運動野 ( 内包後脚の髄鞘化欠如の MR 所見から類推 ) 28

29 境界域梗塞 Borderzone infarction 成熟児仮死が主原因仮死のタイプは partial asphyxia その他早産児慢性肺疾患低血糖心疾患 ( 心手術を含む ) も原因となる病巣は MCA-PCA and/or MCA-ACA 境界域梗塞と皮質下梗塞 (subcortical leukomalacia) の合併知能障害とある種の平衡機能障害 ( 頭頂葉性失調 ) が主症候 38 週,2550g,Asphyxia 定頚 4m, 寝返り 8m, 肘這い 10m, 座位 1y10m, 四つ這い 1y9m, つたい歩き 1y11m, 独歩 2y11m 軽度知的障害 0y11m 股内転屈曲句曲膝屈曲固定位手の速い打ち合わせ股外転膝屈曲前傾円背頸後屈体幹伸展不十分股屈曲下肢速い蹴り四つ這い位ヒコーキ肢位肩股ぶるぶる ( 速い狭い屈伸 ) 29

30 2y6m 四つ這い時手のバタバタ動作時過開口深部知覚系の tune-up? 立ち上がり時手で誘導支え立位時下肢の過剰な屈伸 7y8m 股外転 ( 軽度 ) 歩行右遊脚が長い小刻み足踏み歩行手の常同運動前傾肩引け歩行手の常同運動 30

31 10y9m 12y7m 肩引け特異歩行左肩屈曲右肩伸展位固定歩行境界域梗塞の運動症候過剰な足踏み運動が下肢荷重時非荷重時にみられる頚後屈肘を伸ばした肩後方への引け体幹伸展位をとりやすい腹臥位でこの肢位で固まる ( ヒコーキ肢位 ) 四つ這いせず, いざる (shuffle) 股伸展時軽度屈曲優位であるただし後方荷重ではない手もみが多い肩外転位で手で引き上げると起立しやすい歩行時遊脚が過度に長引くことあり足元をよく見る or 足元を見ない軽度開脚歩行歩行時腕の振りがない深部知覚系障害 31

32 周生期脳障害類型 ( 脳性麻痺となる ) ( 平成 27 年 5 月 26 日の横地の分類 ) 早産脳障害 PVL (periventricular leukomalacia) 痙性両麻痺 * 従来型新規型早産小脳障害原始脳幹小脳性失調大脳白質小脳合併障害原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺 ~ 新規型痙性両麻痺原始脳幹小脳大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) 大脳半球病変中大脳動脈梗塞側脳室周囲障害脳発生障害 * 静脈梗塞成熟児低酸素性虚血性障害低酸素性虚血性視床被殻障害脳性麻痺のアテトーゼ境界域梗塞 Borderzone infarction 多嚢胞性脳軟化 Multi-cystic encephalomalcia 大脳基底核視床複合障害 Total asphyxia 型低酸素性虚血性脳症原始脳幹小脳性無動胎生期脳障害 ( 運動障害をとる ) 精神運動発達遅滞 psychomotor (developmental) delay 精神運動発達遅滞型失調 = 原始脳幹小脳性失調原始脳幹小脳大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) 橋小脳低形成型無動 = 原始脳幹小脳性無動 32

PowerPoint プレゼンテーション

PowerPoint プレゼンテーション運動発達モデル ( 横地仮説 ) 脳性麻痺の原因となる脳障害は胎児期周生期におこるがこの時期の神経系は発達途上である発達過程のどの段階のどの部位の傷害でありそれが神経系の発達をどう阻害するかの知見はほとんどないまた先天性の障害 ( 多くは遺伝子異常による ) が神経系の正常発達をどう阻害するかも知られていないそもそもこの時期の神経系の正常発達過程の知見はごくわずかである正常運動発達では