Fisher RS, Accvedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE Official Report. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 201

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らむそめや
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1 1 CQ 1 1 REM 1 10 CQ CQ CQ ILAE %3 unprovoked seizure % REM

2 Fisher RS, Accvedo C, Arzimanoglou A, et al. ILAE Official Report. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia Beghi E, Carpio A, Forsgren L, et al. Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure. Epilepsia PubMed epilepsy Mesh and define* OR definition* 2,382 PubMed epilepsy/classification majr OR epilepsy/diagnosis majr AND define* OR definit* AND Humans Mesh AND English LA OR Japanese LAAND "2008" Date Publication : "2015" Date PublicationAND "ILAE" OR "NICE" OR "National Institute for Health and Care Excellence" /TH and /TH or REM /AL or /MTHand /ALand DT 2008:2015 and PT and CK 6 3 CQ 1 1 1REM

3 CQ ,2 1. a b c d e f g h i j k 2. a b c d 3. a b c d 1 e 4 1 REM

4 表 1 てんかんを伴う主な疾患 1 仮死分娩 2 脳の形成障害 8 中枢神経感染症 9 自己免疫性脳炎 10 脳出血 4 染色体異常 11 脳梗塞 5 発達障害 12 脳腫瘍 6 代謝異常 13 脳外傷 7 低酸素 14 認知症 1 f 家族歴 g 社会歴文献 1 Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Diagnosis and management of epilepsy in adults. A national clinical guideline, 2003, p Stokes T, Shaw EL, Juarez-Garcia A, et al. Clinical Guidelines and Evidence Review for the Epilepsies diagnosis and management in adults and children in primary and secondary care. London Royal College of General Practitioners, 2004, p.49-50, 検索式参考にした二次資料 PubMed 検索 2008 年 10 月 30 日 and"sensitivity and specificity" mh OR epileptic seizures or epilepsy and diagnosis andinterview orhistory taking sensitivity tiab OR specificity tiab OR likelihood ratio* OR practice guideline pt OR ikelihood functions mh or metaanalysis mh OR meta-analysis pt OR metaanaly* tiab OR "meta analysis" OR multicenter study pt OR evaluation studies pt OR validation studies pt OR systematic review* OR systematic sb 58 件医中誌ではエビデンスとなる文献は見つからなかった PubMed 検索 2015 年 6 月 28 日 AND medical history taking mesh AND "2008" Date-Publication : "2015" Date epilepsy majr Publication AND English Language OR Japanese Language AND Humans Filter AND "ILAE" OR "NICE" 0 件医中誌検索 2015 年 6 月 25 日 andsh 診断 and病歴聴取/mth anddt 2008:2015 and PT 会議録除く 0 件てんかん/MTH CQ てんかんの診断分類鑑別 REM 睡眠行動異常症を含む 3 遺伝子異常

5 CQ 1 3 ILAE ILAE ILAE partial generalizedfocal localization related Panayiotopoulos Hz REM

6 表 1 てんかん発作型国際分類の 1981 年版と 2010 年改訂版との対応 1981 年発作型分類 2010 年改訂版発作型分類部分焦点性局在性発作焦点発作 B 複雑部分発作 1 単純部分発作で始まり意識減損に移行するもの a 単純部分発作で始まるもの b 自動症で始まるもの c 意識減損で始まるもの B 意識障害ありこれは複雑部分発作の概念にほぼ一致するこの概念を伝える用語として認知障害発作が提案されている両側性けいれん性発作強直間代または強直-間代要素を C 二次的に全般化する部分発作伴うへの進展この表現は二次性全般化発作の用語 1 単純部分発作A が全般発作に進展するものに代わるものである 2 複雑部分発作B から全般発作に進展するもの 3 単純部分発作から複雑部分発作を経て全般発作に進展するもの全般発作 A 1 欠神発作 a 意識減損のみのもの b 軽度の間代要素を伴うもの c 脱力要素を伴うもの d 強直要素を伴うもの e 自動症を伴うもの f 自律神経要素を伴うもの b f は単独でも組み合わせでもありうる 2 非定型欠神発作 a 筋緊張の変化は A 1 よりも明瞭 b 発作の起始/終末は急激でない全般発作 A 欠神発作 1 定型欠神発作 3 特徴を有する欠神発作ミオクロニー欠神発作眼瞼ミオクロニー 2 非定型欠神発作 B ミオクロニー発作 B 1 ミオクロニー発作 2 ミオクロニー脱力発作 3 ミオクロニー強直発作 C 間代発作 C 間代発作 D 強直発作 D 強直発作 E 強直間代発作 E 強直間代発作すべての組み合わせ明確に対応するものなし F 脱力発作 F 脱力発作未分類てんかん発作新生児発作未分類てんかん発作てんかん性スパスムス律動性眼球運動咀嚼水泳運動上記のカテゴリーのいずれかに明確に診断されない発作は正確な診断を行えるような追加情報が得られるまで分類不能と判断すべきであるが分類不能は分類の中の 1 つのカテゴリーとはみなさない 1981 年分類はてんかん研の日本語訳から引用 2010 年分類はてんかん研の日本語訳から引用 CQ てんかんの診断分類鑑別 REM 睡眠行動異常症を含む A 単純部分発作意識減損はない A 意識障害なし運動徴候または自律神経症状が観察されるこれは単 1 運動徴候を呈するもの純部分発作の概念にほぼ一致する発作の症状の表れ 2 体性感覚または特殊感覚症状を呈するもの方によっては本概念を適切に表現する用語として焦 3 自律神経症状あるいは徴候を呈するもの点性運動発作または自律神経発作を用いることが 4 精神症状を呈するもの多くは複雑部分発作として経験されるできる自覚的な主感覚精神的現象のみありこれは 2001 年の用語集に採用された用語である前兆の概念に一致する

7 表 2 てんかん症候群国際分類の 1989 年版と 2010 年改訂版 1989 年分類 2010 年改訂版症候群分類 1 局在関連性焦点性局所性部分性てん脳波臨床症候群発症年齢別 a かんおよび症候群新生児期良性家族性新生児てんかん 1.1 特発性年齢に関連して発病する中心側頭部に棘波をもつ良性小児てん早期ミオクロニー脳症大田原症候群かん乳児期後頭部に突発波をもつ小児てんかん遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん原発性読書てんかん 1.2 症候性 West 症候群小児の慢性進行性持続性部分てんかん乳児ミオクロニーてんかん特異な発作誘発様態をもつてんかん良性乳児てんかん側頭葉てんかん良性家族性乳児てんかん前頭葉てんかん Dravet 症候群頭頂葉てんかん非進行性疾患のミオクロニー脳症後頭葉てんかん小児期熱性けいれんプラス乳児期から発症することがある 1.3 潜因性早発良性小児後頭葉てんかん症候群 Panayiotopoulos 型 2 全般てんかんおよび症候群ミオクロニー脱力旧用語失立発作を伴うてんかん中心側頭部棘波を示す良性てんかん 2.1 特発性年齢に関連して発病するもので常染色体優性夜間前頭葉てんかん年齢順に記載遅発性小児後頭葉てんかん Gastaut 型良性家族性新生児けいれんミオクロニー欠神てんかん良性新生児けいれん Lennox-Gastaut 症候群乳児良性ミオクロニーてんかん睡眠時持続性棘徐波 CSWS を示すてんかん性脳症 b 小児欠神てんかんピクノレプシー Landau-Kleﬀner 症候群若年欠神てんかん小児欠神てんかん若年ミオクロニーてんかん衝撃小発作青年期-成人期覚醒時大発作てんかん若年欠神てんかん上記以外の特発性全般てんかん若年ミオクロニーてんかん特異な発作誘発様態をもつてんかん全般強直間代発作のみを示すてんかん 2.2 潜因性あるいは症候性年齢順進行性ミオクローヌスてんかん乳児けいれん電撃点 West 症候群聴覚症状を伴う常染色体優性てんかん頭礼拝けいれんその他の家族性側頭葉てんかん Lennox-Gastaut 症候群年齢との関連性が低いものミオクロニー失立発作てんかん多様な焦点を示す家族性焦点性てんかん小児期から成人期ミオクロニー欠神てんかん反射てんかん 2.3 症候性非特異病因早期ミオクロニー脳症明確な特定症状群サプレッションバーストを伴う早期乳海馬硬化症を伴う内側側頭葉てんかん児てんかん性脳症上記以外の症候性全般てんかん Rasmussen 症候群視床下部過誤腫による笑い発作特異症候群片側けいれん片麻痺てんかん 3 焦点性か全般性か決定できないてんかんおこれらの診断カテゴリーのいずれにも該当しないてんかんは最初よび症候群に既知の構造的/代謝性疾患推定される原因の有無次に主な発作の発現様式全般または焦点性に基づいて識別することができる 3.1 全般発作と焦点発作を併有するてんかん新生児発作乳児重症ミオクロニーてんかん徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん獲得性てんかん性失語Landau-Kleﬀner 症候群上記以外の未決定てんかん 3.2 明確な全般性あるいは焦点性のいずれかの特徴をも欠くてんかん 4 特殊症候群構造的/代謝性の原因に帰するてんかん原因別に整理皮質形成異常片側巨脳症異所性灰白質など神経皮膚症候群結節性硬化症複合体 Sturge-Weber 症候群など腫瘍感染外傷血管腫周産期脳障害脳卒中その他 4.1 状況関連性発作機会発作原因不明のてんかん熱性けいれんてんかん発作を伴う疾患であるがそれ自体は従来の分類ではてんかん孤発発作あるいは孤発のてんかん重積型として診断されないもの状態良性新生児発作アルコール薬物子癇非ケトン性高熱性けいれんグリシン血症などによる急性の代謝障害や急性アルコール中毒にみられる発作 1981 年分類はてんかん研の日本語訳から引用 2010 年分類はてんかん研の日本語訳から引用 a 脳波臨床症候群の分類はその原因を反映しない b 時に Electrical Status Epilepticus during Slow SleepESES とよばれる 8 第1章てんかんの診断分類鑑別 REM 睡眠行動異常症を含む

8 / Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. From the Commission on Clas sification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, et al. Revised terminology and concepts of organization of seizures and epilepsies Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, Epilepsia p PubMed epileptic seizures or epilepsy and diagnosis and classificationor categorization and "sensitivity and specificity" mh OR sensitivity tiab OR specificity tiab OR likelihood ratio* OR practice guideline pt OR likelihood functions mh or meta analysis mh OR meta analysis pt OR metaanaly* tiab OR "meta analysis" OR multicenter study pt OR evaluation studies pt OR validationstudies pt OR systematic review* OR systematic sb 273 PubMed epilepsy/classification majr AND classification ti AND "2008" Date Publication : "2015" Date Publication AND English Language OR Japanese Language AND Humans Filter AND "ILAE" OR "NICE" /MTH and /TI and DT 2008:2015 and PT 0 CQ REM

9 CQ / 40% 29% 8% 1 2 3,4 1 25% 3 3,4 1 Day SC, Cook EF, Funkenstein H, et al. Evaluation and outcome of emergency room patients with transient loss of consciousness. Am J Med Zaidi A, Clough P, Cooper P, et al. Misdiagnosis of epilepsy many seizure like attacks have a cardiovascular cause. J Am Coll Cardiol Ad Hoc Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Diagnosis and management of epilepsy in adults. A national clinical guideline, p.3 5. PubMed epileptic seizures or epilepsy and diagnosis and distinguish ordifferentiate or "Diagnosis, Differential" Mesh and "sensitivity and specificity" mh OR sensitivity tiab OR specificity tiab OR likelihood ratio* OR practice guideline pt 10 1 REM

10 likelihood functions mhand meta analysis mh OR meta analysis pt OR metaanaly* tiab OR "meta analysis" OR OR multicenter study pt OR evaluation studies pt OR validation studies pt OR systematic review* OR systematic sb 32 PubMed "Epilepsy" Major Mesh AND "diagnosis, differential" MeSH Terms AND English Language OR Japanese Language AND "2008" Date Publication : "2015" Date Publication AND adult MeSH AND "ILAE" OR "NICE" /MTHand SH and /TH and DT 2008:2015 and PT and CK 19 44, 45 64, 65, CQ 1 4 1REM

11 CQ / 5/ , Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Diagnosis and management of epilepsy in adults. A national clinical guideline, PubMed epileptic seizures or epilepsy and diagnosis and distinguish or differentiate or "Diagnosis, Differential" Mesh and 12 1 REM

12 表 1 小児のてんかんと鑑別されるべき疾患乳児期の良性けいれんおよび類縁疾患良性けいれん脳波異常チアノーゼ型痛み怒り不機嫌により激しく泣いていて急に息を止めチアノーゼが出現意識消失しぐにゃりと脱力長びいた場合は全身を強直する蒼白型軽症胃腸炎関連けいれん睡眠時ひきつけ/ 睡眠時ミオクローヌスノンレムパラソムニア夜驚症/睡眠時遊行症チック神経調節性失神心因性非てんかん発作マスターベーション急性代謝障害低血糖テタニーなど不意の痛み驚き恐怖により泣くこともなく急に意識を失いぐにゃり脱力顔面蒼白となる脱水がないか軽度程度の下痢嘔吐が 2 5 日続いて起こる無熱性の全身性強直間代けいれん下痢が起こる以前で嘔吐だけで生じることもある脳波電解質検査を行い異常がなければ可能性が高いロタウイルス感染で好発 80%はけいれんを 2 回以上群発し 20%では 2 3 日にわたる睡眠時ひきつけは睡眠開始時に起こる短い小さなびくつきで単発あるいは反復左右非対称で下肢に多いが上肢頭部の筋にも見られる睡眠時ミオクローヌスはすべての睡眠段階で起こりえ非同期性だけでなく両側対称性にも起こり遠位筋だけでなく近位筋や体幹にも起こる夜驚症は睡眠中に突然起こる強い恐怖で悲鳴啼泣興奮頻脈などを示し 1 10 分続く半数は睡眠時遊行症も示す睡眠時遊行症は睡眠中に突然立ち上がる歩き回る走り回るなどを示し 1 40 分続くいずれも夜間睡眠の前半の 1/3 の時間に起こり 4 12 歳に多い覚醒させようとしても覚めず本人は覚えていない家族歴がある場合がある顔面頸部肩上肢などに目立つ突発的常同的に繰り返す急激な運動眼球にも起こる精神的緊張で増加起こっている最中に他の動きを妨げず本人はあまり困らない睡眠時には起こらない急に意識を失い崩れる脱力するが姿勢変換あるいは立っていて起こる起立性調節障害と恐怖や痛みなどによる迷走神経反射咳排尿嚥下などによる反射によるものとがある意識消失の時間は短い発作症状は種々で症状だけで診断するのは困難同じ状況で起こりやすく他人が見ていないところでは起こりにくい心因反応のみの場合とてんかんがあって心因反応が混在する場合がある確実な診断には発作時脳波が必要心因性非てんかん発作の項 144 頁 CQ14-1 を参照下肢を伸展し力がはいる動作を長時間繰り返す意識はありよく見ると両大腿を合わせて大腿骨盤前面を床や何かにこすっており大腿を開いたときは症状が中断する赤い顔をするときもある診断発熱時のみのけいれんで他の疾患を示唆する症状なし病歴不安なら脳波病歴便中ロタウイルス抗原他のウイルスでも脳波症状発生時間不安なら脳波症状発生時間不安なら脳波睡眠ポリグラフ症状病歴と症状症状発作時脳波動作をよく観察血糖血清 Ca 血清 Na 低血糖では意識消失強直間代けいれん低 Ca 血症では強直けいれんや強直間代けいれん低血中アンモニアなど Na 血症高 Na 血症では強直間代けいれん高 / アンモニア血症では意識消失強直間代けいれんをきたしうる CQ てんかんの診断分類鑑別 REM 睡眠行動異常症を含む 38 以上の発熱を伴う全身性強直けいれん強直間代けいれんで病歴や診察上中枢神経感染症代謝異常その他明らかなけいれんの原因がないと思われるもの脱力一点凝視眼球上転 / のみなどの弛緩性熱性けいれんが 5% 家族発症が 20 30% 脳波でてんかん性発作波はありうる熱性けいれん憤怒けいれん発作症状

13 "sensitivity and specificity" mh OR sensitivity tiab OR specificity tiab OR likelihood ratio* OR practice guideline pt OR likelihood functions mhand meta analysis mh OR meta analysis pt OR metaanaly* tiab OR "meta analysis" OR multicenter study pt OR evaluation studies pt OR validation studies pt OR systematic review* OR systematic sb 32 PubMed "Epilepsy" Major Mesh AND diagnosis, differential MeSH Terms AND English Language OR Japanese Language AND "2008" Date Publication : "2015" Date Publication AND "child" Filter AND "ILAE" OR "NICE" /MTHand SH and /TH and DT 2008:2015 and PT and CK 2 5, 6 12, and /AL REM

14 CQ 1 6 てんかん診断の具体的手順はどうすべきか 1 てんかん診断の主な手順を図 1 に示す 1 てんかんの確定的な臨床診断は専門家が行うことを推奨する解説非誘発性発作の初回てんかん性発作の場合は脳波光刺激過呼吸睡眠を含むを記録することが推奨される 1,2 睡眠賦活脳波はてんかん性放電の記録の出現頻度を上げる 2 必要に応じて神経画像検査 1 やビデオ脳波同時記録も行う詳細な病歴聴取身体的診察脳波検査光刺激過呼吸睡眠を含む画像検査 MRICT ビデオ脳波同時記録発作型および症候群部分か全般かてんかん確定診断非てんかん性発作図 1 てんかん診断の手順文献 1 Krumholz A, Wiebe S, Gronseth G, et al. Practice Parameter Evaluating an apparent unprovoked first seizure in adults Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology van Donselaar CA, Schimsheimer R-J, Geerts A, et al. Value of the electroencephalogram in adult patients with untreated idiopathic first seizures. Arch Neurol 検索式参考にした二次資料 PubMed 検索 2008 年 10 月 30 日 epileptic seizures or epilepsy and diagnosis anddistinguish or differentiate or "Diagnosis, Differential" Mesh and "sensitivityand specificity" mh OR sensitivity tiab OR specificity tiab ORlikelihood ratio* OR practice guideline pt OR likelihood functions mh andmeta-analysis mh OR meta analysis pt OR metaanaly* tiab OR "meta analysis" OR CQ てんかんの診断分類鑑別 REM 睡眠行動異常症を含む要約

15 multicenter study pt OR evaluation studies pt OR validation studies pt OR systematic review* OR systematic sb 32 PubMed epilepsy/diagnosis majrand diagnosis/methods majrand procedure* OR protocol*and "2008" Date Publication : "2015" Date Publication AND English Language OR Japanese Language /MTHand SHand DT 2008:2015 and PT and /AL REM

TEGASEI01三N桐.mcd

TEGASEI01三N桐.mcd 2 CQ 1-3 てんかん発作型およびてんかん, てんかん症候群および関連発作性疾患分類のグローバルスタンダードはなにか推奨てんかん発作型の分類は, その後の患者への対応, 検査および抗てんかん薬の選択に不可欠であり, 国際抗てんかん連盟 (ILAE) の分類を用いる. てんかんの診断は患者にとって, 身体的, 精神的, 社会的, 経済的に重要な意味をもつので, 専門家がてんかんの確定的な臨床診断を行うことが推奨される