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1 平成 20 年度小児科卒業試験 ( 全部で 38 問 そのうち記述っぽいのは7 問ぐらい 選択は 2 択 3 択などいろいろ ほとんど過去問から出題されているので 解説も過去問からひっぱってきてます ) ヶ月時には消失している反射はどれか? 1 モロー反射 2 視性立ち直り反射 3 パラシュート反射 4 逃避反射 5 把握反射 a123 b125 c145 d234 e345 < 解答 >c < 解説 > 1 モロー反射は遅くとも 4 ヶ月には消失する 2 立ち直り反射は体の位置が変化したとき それを元に戻そうとする反射 中脳が中枢であり 原始反射消失以後から見られる 3 パラシュート反射は立位か座位にした乳児を前後左右に倒すと 指を開いて上肢を進展させて身を守る 中脳を中枢 ( 皮質レベルの関与も推定されている ) とし 生後 7~9 カ月頃より出現し一生続く 4 逃避反射 把握反射は脊髄反射で10ヶ月には消失している 2. 乳児の栄養に関する文章で正しいのはどれか 1 新生児期にはビタミン K 欠乏が起こりやすい 2 人工栄養と母乳には等しく乳児に対してメリットがある 3 体重あたりのエネルギー必要量は乳児と成人とで同じである 4 母乳中には感染防御に関する物質が含まれている 5 母乳育児は母子のスキンシップの面でもメリットがある a123 b125 c145 d234 e345 < 解答 >c < 解説 > 1 母乳 < 牛乳にはビタミン K のほかに ミネラル 蛋白質 ( カゼイン ) 飽和脂肪酸などがある 245 母乳栄養の利点として 新生児の免疫能を高める スキンシップが図れる アレルギーを起こしにくい 腎負荷が少ないなどがある 3 体重あたりのエネルギー必要量は新生児は成人の約 3 倍 ( 成人はだいたい 2,400kcal 60kg=40kcal, 新生児は約 100kcal/kg) 1

2 3. 10 歳女児 給食後マラソンの練習中に喘鳴と呼吸困難 顔色不良で救急車で来院した 来院時 顔面蒼白 冷や汗 意識もやや低下 収縮期血圧 78mmHg であった 直ちに 1000 倍のアドレナリンを皮下注射 輸液 酸素吸入で回復した この疾患で正しいのはどれか? 1 疾患は食事と関係がある 2 幼児から学童に少ない 3 管理上 体育を禁止する 4 十分なウォーミングアップが予防に有効である 5 小麦に対する IgE 抗体を測定する a123 b125 c145 d234 e345 < 解答 >b? < 解説 > 食物依存性運動誘発性アナフィラキシー 特定の食物摂取後に運動することによって 蕁麻疹 呼吸困難 意識障害のアナフィラキシー症状を起こす 1 原因となる食物には小麦製品や甲殻類 そば ピーナッツなどがある 2 小 中 高校生の 1 万人に 1 人程度の割合で発生している 幼児は? 3 予防としては 原因と考えられる食品は食べないようにする もし食べた場合は2~4 時間以内の運動を制限するなどがある 体育を禁止するのはやりすぎ? 4 ウォーミングアップが効果的かどうかは分かりません 5 小麦の原因抗原は ω-グリアジン 高分子量グルテニンのため 検査としてはグルテニンに対する特異的 IgE の検査が行われる 4. 小児の食物アレルギーによるアナフィラキシーについて正しいものはどれか 1 原因としては鶏卵によるものが多い 2 アレルゲンにより耐性獲得 ( 摂取可能 ) 頻度に差がある 3 治療はアドレナリン静注が第一選択である 4 アレルゲン検索に皮膚試験 ( パッチテスト ) が行われる 5 診断のために負荷試験を直ちに実施する < 解答 >a < 解説 >1アナフィラキシーの原因となる食品の種類としては鶏卵 牛乳 小麦 そばなどがある 3 治療はアナフィラキシーショックに準じるってことでエピネフリンの筋肉注射が有効 4パッチテストは 4 型を調べる 1 型アレルギーと考えられる症例に対しては RAST ブリックテストといった検査をする 5とりあえずアナフィラキシーショックなので負荷試験は後回し 2

3 5. 予防接種について正しいのはどれか 1 小児に対するインフルエンザは定期予防接種である 2 BCG は弱毒化ヒト型結核菌である 3 不活化ワクチンは生ワクチンに比べて細胞免疫応答が弱い 4 生ワクチン摂取後 他種のワクチン接種までは 4 週間が妥当である 5 けいれんの既往のあるものは予防接種禁忌である < 解答 >d < 解説 > 定期予防接種は DPT ポリオ 麻疹 風疹(MR) 日本脳炎 結核(BCG) で インフルエンザは入っていない BCG は結核に対する弱毒生菌ワクチンであるが ウシ型結核菌を弱毒化して得たもの 生ワクチンでは免疫応答が強いのぶんだけ 次の摂取まで 4 週あけなければならない 不活化ワクチンでは 1 週あけるだけで OK 予防接種禁忌は 発熱 重症の急性疾患 妊娠など 過去にけいれんの既往がある人は 接種の判断を行うに際し注意を要するもの ( 接種要注意者 ) である 6. 新生児感染症で正しくないものはどれか 1 低体温は症状である 2 黄疸は症状である 3 新鮮な母乳は滅菌された母乳より感染予防に有益である 4 新生児を新生児室に集めて看護すれば感染症発症率は下げられる 5 常在菌も起炎菌になる < 解答 >4 < 解説 >よく分かりませんが なんとなく 4は新生児を新生児室に集まれば感染症が一気に広まりそうな気がします 7. 新生児で直接ビリルビン優位性黄疸を呈するのはどれか 1 母乳性黄疸 2 新生児肝炎 3 生理的黄疸 4 頭血腫 5 ABO 式血液型不適合妊娠 3

4 < 解答 >2 < 解説 >1 母乳 ( 性 ) 黄疸は 母乳の与え始めは母乳中のプレグナンジオールが児の肝におけるビリルビン抱合を抑制する ( 間接ビリルビン優位 ) ことにより生後 1 週間ころから黄疸が出現する 2 新生児肝炎は原因不明 ( 肝炎ウイルスじゃない ) で 新生児期に肝内胆汁うったいを認める肝炎で 直接ビリルビン優位をきたす 3 生理的黄疸は 新生児は正常でも肝臓におけるク ルクロニルトランスフェラーセ の活性が低いなどの理由で出生後に間接ビリルビン優位高ビリルビン血症をきたす 4 頭血腫とは 分娩時の外力によって頭に変形が起こることで 骨膜と頭蓋骨間にずれが生じて血腫をつくったもの 血腫の赤血球が崩壊するため高ビリルビン血症 ( 間接ビリルビン優位 ) 黄疸をきたす 5 血液型不適合があると 胎児の赤血球が母体血液を感作し 母体内に抗体が産生され その抗体 (IgG) が胎児に移行し 溶血現象をきたすことにより黄疸 ( 間接ビリルビン優位 ) がおこる 8. 日齢 5の新生児 妊娠分娩に異常なく アプガースコアも 9 点 /1 分 出生時体重 2755g 多呼吸があり 2 日前から乏尿が出現し ぐったりしてきた 体温 37.7 脈 170/ 分 整 心音では 音が亢進し 収縮期雑音を聴取する (2/) 両下肢動脈の触知に差がある 設問 1 チアノーゼについて正しいのはどれか 1 末梢性チアノーゼでは常に四肢末梢が暖かい 2 中心性チアノーゼでは舌にチアノーゼを認めない 3 心内での右左短絡によるチアノーゼでは高濃度酸素吸入でチアノーゼが消失する 4 チアノーゼの強さとヘモグロビン濃度は関連しない 5 毛細血管中の還元ヘモグロビンが 5g/dl 以上でチアノーゼが出現する < 解答 >5 < 解説 >345チアノーゼは 血中還元ヘモグロビンが 5g/dl 以上となり皮膚が紫色になった状態で 小児では右左短絡を有する先天性心疾患と呼吸器疾患が重要 酸素投与でチアノーゼが改善 呼吸器系疾患 改善しない 短絡を考える 12 末梢性チアノーゼは体の冷たい部分 ( 爪床 耳介など ) に出現するが 中心性チアノーゼは温かい部分 ( 舌など ) にも出現する 9. 設問 2 この新生児で一番疑われる診断はどれか 1 肺高血圧を伴う心室中隔欠損症 2 総肺静脈還流異常症 3 完全大血管転換症 4 大動脈縮窄症 5 三尖弁閉鎖症 4

5 < 解答 >4 < 解説 > 肺高血圧によりp 成分の亢進は起きるが 上下肢動脈の触知に差は見られない Eisenmenger 化が危惧される病態である 肺静脈が全て右心系に還流してしまうため 卵円孔や ASD の合併が必要 生後 1 ヶ月以内にチアノーゼを呈し 右心系の容量負荷のため右心不全をきたす 聴診上は収縮期雑音を認めるのみで 上下肢動脈の触知に差は見られない 病態 症状は問題 22(3) 参照 TGA 自体は雑音なく PDA/VSD の雑音が聞かれる 上下肢動脈の触知に差は見られない 4 縮窄部位と動脈管付着部位との位置関係で管前 / 後型に分けられる 管前型では縮窄後血流は動脈管よりまかなわれる 乳児期より心不全 肺高血圧を呈し 予後不良 管後型では幼少期は無症状で経過し 肋間動脈を通しての血流でまかなわれる いずれの型でも 上下肢動脈の触知に差が見られ 大動脈縮窄によりa 成分の亢進を認める Turner 症候群に合併することが多い 生存には ASD が必需であり さらに合併奇形が小 VSD+PS の 型と TGA+ 大 VSD の 型がある 型では肺血流減少のため生下時よりチアノーゼを呈し 型では肺血流増加により呼吸困難 心不全となる 聴診上はそれぞれの奇形による雑音を認めるが 上下肢動脈の触知に差は見られない 10. 設問 3 この新生児の治療として正しいのはどれか 1 100% 酸素を投与する 2 インダシンを投与する 3 プロスタグランディン製剤を投与する 4 頻脈に対し Dc shock を行う 5 Balloon atrial septostomy を行う < 解答 >3 < 解説 > 上肢の血圧左右差の記載がないことと 発症年齢から本問は管前型と思われる 乏尿により心不全 肺高血圧が悪化するので利尿剤を投与し 縮窄後の血圧を保つために動脈管を開存させておく必要があるので PGE1 を投与する 5

6 11. 5 歳の男児 主訴は痙攣と昏睡 1 週間前に咽頭痛と発熱があった それ以外は既往歴に特記すべきことはない 来院時所見は血圧 200/120mmHg 顔面および眼瞼に軽度の浮腫を認め 両肺に湿性ラ音を聴取した 両眼底にうっ血乳頭 尿は赤褐色で蛋白尿と血尿を認めた BUN100mg/dl,Hb8.5g/dl,Ht25% 次のうち正しいのはどれか 1 痙攣と昏睡の原因は尿毒症が最も考えられる 2 貧血は出血による 3 肺の湿性ラ音は肺炎によるものと考えられる 4 直ちに降圧薬の投与が必要である 5 ただちにステロイド剤を投与する < 解答 >4 < 解説 >1 痙攣と昏睡の原因は高血圧脳症 および頭蓋内出血が考えられる 2 3 肺の湿性ラ音は肺水腫によると考えられる 上記の男児の治療で正しいのはどれか 1 ステロイド剤を投与する 2 透析が必要である 3 降圧剤を投与する 4 貧血に対し輸血を行う 5 低蛋白血症に対してアルブミン輸液が必要である < 解答 >c < 解説 > 透析で循環血液量を減少させ降圧を図る 13. 細菌感染が主な原因となるのはどれか 1 伝染性膿痂皮 2 先天性表皮水疱症 3 乾癬症 4 伝染性軟属腫 5 中毒性上皮壊死症 ( 熱傷性皮膚症候群 ) 6

7 < 解答 >b < 解説 >1 伝染性濃痂疹 : とびひ 黄色ブドウ球菌感染水胞性化膿疹と A 群 β 溶連菌感染の嚢胞性化膿疹がある 5 中毒性上皮壊死症 ( 熱傷性皮膚症候群 ): ブドウ球菌性熱傷用皮膚症候群 SSSS のこと? 14. 以下のウイルス感染症とそれが惹起する症状との組み合わせで誤っているものはどれか 1 麻疹 重症肺炎 2 風疹 皮膚の色素沈着 3 ムンプス 不顕性感染 4 パルボ B19 胎児水腫 5 水痘 帯状疱疹 < 解答 >2 1 麻疹の合併症には 麻疹脳炎と SSPE 細菌の 2 次感染による中耳炎や肺炎がある 3ムンプス ( 流行性耳下腺炎 ) では不顕性感染や不完全感染は 40% を占める 4パルボウイルス B19 は伝染性紅斑をきたし 合併症としては胎児水腫もきたす 川崎病について正しいのはどれか 1 血小板の減少を示す例は軽症である 2 BCG 摂取部位の発赤は診断に有用だが BCG 摂取からの時間に影響は受けない 3 治療の有無は関係なく 5 日以上の発熱が診断基準である 4 腋窩動脈瘤は冠動脈瘤がある例で見られることが多い 5 γ-グロブリン大量療法を行うことで冠動脈瘤併発を抑えられる < 解答 >e < 解答 >1 予後は冠動脈病変に左右される 2BCG 接種後 4-6 ヶ月の児では BCG 接種部位の変化が起こる事が多く 接種後 2-3 年以上経過すると起きなくなります 3 5 日以上続く発熱 ( ただし治療により 5 日未満で解熱した場合も含む ) 診断の手引きに書いてあります 5 肝動脈瘤の発生予防として γ グロブリン大量点滴治療が有効である ただし出来てしまった冠動脈瘤を直すことは無理 16. 接触感染するのはどれか 1 風疹 2 麻疹 3 流行性角結膜炎 4 水痘 5 流行性耳下腺炎 7

8 < 解答 >d < 解説 > 流行性角結膜炎と水痘は接触感染 ムンプスは飛まつ感染 17. 小児期の細菌性髄膜炎に関して正しいのはどれか 1 乳児期の結核性髄膜炎における感染源は託児所の乳児の場合が多い 2 生後 2~6 歳までの細菌性髄膜炎の起因菌としてインフルエンザ菌と肺炎球菌が多い 3 新生児期の細菌性髄膜炎の起因菌として B 群溶血性レンサ球菌 (GBS) 大腸菌が多い 4 小児期の細菌性髄膜炎の原因菌の多くは莢膜を有する特徴がある 5 生後 3ヶ月までの小児結核症の診断にはクォンティフェロン TB-2G 検査が有用である a123 b125 c145 d234 e345 < 解答 >d < 解説 >1 家族内感染, とくに父母, 祖父母からの感染が多いそうです 234 新生児 乳児期早期 : 大腸菌 B 群レンサ球菌 乳幼児 : インフルエンザ桿菌 肺炎球菌 学童期 壮年期 : 肺炎球菌 髄膜炎菌 5.5 歳以下の幼児については現在のところ妥当な判定基準が確立されていないため, この検査は推奨しない 18. 正しいのはどれか 1 亜急性硬化性全脳炎 (SSPE) は 風疹発症後または風疹の予防摂取後 5 年以上を経て発症する進行性の神経障害で数年以内に死亡する 2 HIV 感染症では CD8 陽性細胞が減少するため日和見感染症が合併しやすい 3 成人を含めたインフルエンザウイルス感染症による最も多い死因は 関連脳症である 4 妊婦がパルボウイルス感染にかかると 白内障や聾などの先天性奇形症候群を伴いやすい 5 水痘と帯状疱疹の起因ウイルスはまったく同じものである 6 < 解答 >5 < 解説 >1 風疹ではなく 麻疹発症後あるいは予防接種後 5 年以上を経て発症する進行性神経障害である 2 CD4 陽性リンパ球が減少し免疫不全を来した状態 3 成人を含めた インフルエンザウィルス感染症による最も多い死因は 肺炎である4 妊娠 11~19 週のころに妊婦がウイルスに感染すると胎児水腫をきたす 5 8

9 19. 小児リウマチ性疾患の中で 全身性エリテマトーデス (SLE) 以外に蝶形紅斑が特徴とされる疾患は次のうちどれか 1 全身型小児特発性関節炎 2 若年性皮膚筋炎 3 ベーチェット病 4 全身性強皮症 5 混合性結合組織病 < 解答 >5 20. 疾患と症状の組み合わせで誤っているものはどれか 1 神経芽腫 血中 HVA 測定 2 溶血性貧血 血清ハプトグロビン測定 3 再生不良性貧血 骨髄生検 4 悪性リンパ腫 Positron Emission Tomography(PET) 撮影 5 血友病 B 凝固第 X 因子測定 < 解答 >b < 解説 >1 ; 尿中 HVA VMA を測定する 腫瘍の分泌するカテコラミンの代謝産物なので尿中に出現する 2 ; ハプトグロビンはヘモグロビンの担体で 溶血性貧血では消費され低下する 3 ; 骨髄の低形成がみられ 異型細胞の増加はなし 4 ;PET で病変の広がりがわかる ガリウムシンチも有用 5 ; 血友病 B は第 因子が活性低下 血友病 A は第 因子低下 共に伴性劣性遺伝 21. 小児の悪性腫瘍について正しいのはどれか 1 白血病では慢性骨髄性白血病の頻度が高い 2 横紋筋肉腫は下肢に発症することが多い 3 遠隔転移はまれであり 化学療法や放射線療法を施行することが少ない 4 上皮性腫瘍の頻度が高い 5 神経芽腫では尿中カテコールアミンが腫瘍マーカーとなる 9

10 < 解答 >5 < 解説 >1 小児の白血病では急性型が約 95% そのうち急性リンパ球白血病が80% 2 横紋筋肉腫は胎児型が小児では最多で 頭頸部 眼窩 鼻咽腔に好発する 3 小児の悪性腫瘍は遠隔転移による全身症状が出現して初めて診断されることが多い 4 組織学的には癌腫はすくなく 横紋筋肉腫に代表される肉腫が多い 5 尿中 VMA HVA などが腫瘍マーカー 歳 6 ヶ月の男児 母親がピーナッツ入りせんべいを食べさせたところ 突然激しい咳が出現し 呼吸も苦しそうなので救急車で来院した 受診時 咳はすでに収まり 呼吸困難もなく 落ち着いている この患児に行う検査はどれか 1 血球検査 2 アレルゲン検査 3 胸部 X 線撮影 4 動脈血ガス分析 5 心電図 < 解答 >c < 解説 > 気管支異物にたいして胸部 X 線撮影をする 23. 下気道疾患で正しいのはどれか 1 マイコプラズマ肺炎は乳児に多い 2 ウイルス性肺炎の胸部レントゲン写真は顆粒状陰影を示す 3 オウム病にはマクロロイド系抗生物質が有効である 4 肺分画症は反復性肺炎の原因のひとつである 5 Kartagener 症候群では気管狭窄が見られる < 解答 >d < 解説 > (1) マイコプラズマ肺炎の好発年齢は学童期なので誤り 乳児に多い肺炎の起炎菌はブドウ球菌と肺炎球菌である 因みに新生児に多いのは B 群溶連菌 大腸菌 ブドウ球菌 幼児期に多いのは肺炎球菌 インフルエンザ菌 (2) ウイルス性肺炎は間質パターンなので顆粒状ではなく 線状 網状影となる (3)Chlamydia psittaci による疾患 感冒様症状が主に見られ 時に肺炎化することもある 治療はテトラサイクリン系が第一選択 この他マクロライド系も効果がある 一方 βラクタム系は効果が全くない 10

11 (4) 肺分画症はガス交換を行わない異常な肺組織塊が出来上がった疾患である 気道感染を繰り返しやすい また肺動脈の分布がなく 大動脈から直接動脈が分布している このため血管造影で確定できる (5) Kartagener 症候群は 慢性副鼻腔炎 気管支拡張症 内臓逆位症を 3 徴とする疾患 24. 次のうち正しいのはどれか 1 ターナー症候群は低身長を認めるが思春期発来は正常である 2 小児の高度な高張性脱水症では中枢神経症状が出現することが多い 3 肥厚性幽門狭窄症ではアルカローシスになることが多い 4 採決時に溶血すると血清カリウム値の検査結果は高値になる 5 先天性甲状腺機能低下症は1ヵ月健診で発見されることが最も多い a123 b125 c145 d234 e345 < 解答 >d < 解説 >1ターナー症候群では二次性徴 (-) 恥毛 乳房発達(-) 2 小児の高度な高張性脱水症では細胞内液が細胞外へ移動し 細胞が乾燥しているので 中枢神経興奮性が亢進する 3 肥厚性幽門狭窄症では HCL を含む胃液を嘔吐するので低 Cl 性代謝性アルカローシスをきたす 4 溶血により K 5 先天性甲状腺機能低下症 ( クレチン症 ) はマススクリーニングの対象疾患 25. 乳幼児突然死症候群で正しいのはどれか 1 窒息が原因として多い 2 仰向け寝は危険因子である 3 乳児死亡に占める割合は大きい 4 日本は諸外国に比べ発症率が低い 5 一歳前後に多い < 解答 >d < 解説 > SIDS とは それまでの健康状態および既往歴からその死亡が予想できず 死亡状況および剖検によってもその原因が不詳である乳幼児に突然の死をもたらした症候群 のこと SIDS のリスクは1 男児 2 月齢 (2~4ヶ月) 3うつぶせ寝 4 人工栄養児 5 母親の喫煙 6 寒い季節や気候 7 未熟児など (1) ; 原因が分かっているものは除外する (2) ; うつ伏せ寝が危険 11

12 (3) ; 日本では出生した赤ちゃん2000 人の内 1 人がSIDSで亡くなっており 乳児の死亡原因の第 3 位となっている 特に4か月の乳児の死亡原因のうち 実に60% 近くをSIDS が占めている 欧米では死亡原因の第 1 位 (4) ; 欧米諸国に比べて低い (5) ; 生後 3~5 ヶ月に最も多く 6 ヶ月までに 80% が発生 26. フロッピーインファントを示す疾患はどれか 1 脊髄性筋萎縮症 1 型 2 Duchenne 型筋ジストロフィー 3 新生児バセドー病 4 筋緊張性ジストロフィー 5 Prader-Willi 症候群 a123 b125 c145 d234 e345 < 解答 >c < 解説 >floppy infant とは 先天的に筋緊張が高度低下している児のこと Prader-Willi 症候群 筋緊張性ジストロフィー 脊髄性筋萎縮症 1 型などがある 歳女児 前日夜から発熱 経口摂取不良 明け方に頻回嘔吐と不機嫌 午前に数分間の痙攣が 2 回現れ受診した 理学所見は体温 39 度 呼吸は整 50 回 / 分 血圧 100/60mmHg 意識半昏睡 瞳孔は散瞳 項部硬直あり 皮膚に若干の出血傾向 四肢末端の冷感 循環不全あり 咽頭は発赤 心肺に異常所見なし 肝臓の軽度腫大を認めた 正しいのはどれか 1 最初に髄液検査を行い ただちに診断を確定する 2 髄液からは肺炎球菌が検出されることが多い 3 初期の輸液量は少なめにすることがよい 4 散瞳は副交感神経麻痺性が疑われる 5 髄液所見は細胞数増多 蛋白上昇 糖の上昇を見た < 解答 >c < 解説 > 急性に出現した発熱 嘔吐 不機嫌 何らかの感染症か? 39 の発熱 痙攣 半昏睡 項部硬直 脳髄膜炎が疑われる出血傾向 低血圧 末梢冷感 循環不全 敗血症性ショック+DIC か? 以上から乳幼児に髄膜炎 + 敗血症が起こり 敗血症性ショックは末梢虚脱により Hypodynamic state まで進行し MOF( 肝腫大 DIC) となっていると考えられる 細菌性髄膜炎が疑われた際は起因菌が判明する前に抗菌薬の投与により菌除去しなければならない ウイルス性髄膜炎では予後良好であり 対症療法で十分である 12

13 (1) 血液 髄液検査ともに行い 起因菌の特定を急ぐべきだが 最初に行うべきは抗菌剤の投与である (2) 乳幼児に多いのは G(+) の肺炎球菌と G(-) の髄膜炎菌である 新生児では G(+) の GBS と G(-) の大腸菌が多い (3) Hypovolmic shock ではなく 蘇生後の肺水腫 心容量負荷を避けるため 初期輸液量は少なめにするのが良い (4) (5) 本問ではショックをきたすほどの髄膜炎なので細菌性が疑われる よって髄液所見は細胞数 蛋白の上昇 糖低下となる ウイルス性でも上昇はしない 28. 新生児マス スクリーニング検査 ( ガスリー検査 ) にないものはどれか 1 フェニルケトン尿症 2 21-ハイドロキシレース欠損症 3 クレチン症 4 ガラクトース血症 5 ウイルソン病 < 解答 >e < 解説 >ウイルソン病は新生児マススクリーニングでは調べない ヶ月の母乳栄養児が出生時より持続する黄疸を主訴に来院した 児の便の色は灰白色で 尿は濃黄色でビリルビン陽性 ウロビリノーゲン陰性 可能性のある疾患はどれか 1 甲状腺機能低下症 2 先天性ウイルス感染症 3 先天性胆道閉鎖症 4 遺伝性球状赤血球症 5 母乳性黄疸 < 解答 >c < 解説 > 便が灰白色であることよりビリルビンの腸管への排泄障害がある閉塞性黄疸と思われる このような排泄障害を来たす疾患としては 先天性胆道閉鎖症 先天性総胆管拡張症 新生児肝炎がある (1) 代謝機能の低下により黄疸の遷延化はみられるが 便の色が灰白色になることはない (2) ウイルス感染による肝炎では閉塞性黄疸を起こしうる (3) 前述の通り 生後 60 日以内に手術する必要があるため 1 ヶ月健診で絶対に見逃してはならない 13

14 (4) 血管外溶血であり貧血 黄疸 脾腫を認め 胆石症も合併しやすい しかし便が灰白色になることはない (5) 便が灰白色になることはない 母乳中のプレグナンジオールにより肝臓でのグルクロン酸抱合が阻害されるため 生後 2 週間を越えても可視黄疸が継続する状態 母乳を中止する事により改善しますが 治療を必要としないことが多い 30. 健康な 3 歳児の検査で異常なのはどれか 1 心電図で V1 の T 波陽性 2 白血球百分比でリンパ球が 20% 3 血色素が 14g/dl 4 LDH が 380 単位 5 IgA が 120mg/ml < 解答 >a < 解説 > 答え :a (1) ; 小児心電図では一般に陰性 T 波が見られる V4(4~5 歳 ) V3 V2 V1(16 歳以上 ) の順に陽性化していく (2) ; 生後 5 日から 5 歳までは末梢白血球分画でリンパ球が優位 (50% 以上 ) (3) ; 出生時 18g/dl 生後 1 ヶ月以降 12g/dl 位 1 歳以降 13~14g/dl が平均 6 ヶ月 ~6 歳時 11g/dl 以下 6~14 歳時 12g/dl 以下で貧血と判定する (4) ; 基準値 成人 227~416 IU/l 年齢による変化は 出産直後が最も高く成人の約 2 倍の値を示すが 14~15 才で成人とほぼ等しくなる (5) ; 正常値 --- 成人 110~410mg/dl 小児では成人より低値となる 歳男児が咳嗽 喘鳴 呼吸苦を主訴に救急外来を受診した 独歩で診察室に入ってきた 体温 37.2 度 発育 発達に異常はない これまでに 1 度感冒時に同様のエピソードがあった 4 歳の兄がいる 気管支喘息発作が疑われた 問診で必要な項目を 4 つ挙げよ 発作の既往 兄の喘息の既往などを聞くのでしょうか? すいませんわかりません 32. この患者で 救急治療として最初に行うものはどれか 1 ステロイド薬吸入 2 β 刺激薬吸入 3 β 刺激薬静注 4 ステロイド薬点滴 5 アドレナリン筋注 14

15 < 解答 >b < 解説 > 救急治療ステロイドは予後の改善目的に使用される アドレナリンはアナフィラキシーショックとかに使われる 33. アフ カ ースコアの 5 項目と点数を記し 新生児仮死は何点であるか ( 解答 ) 皮膚色 心拍数 反射 筋緊張 呼吸新生児仮死は7 点 ~4 点が軽度仮死 3~0 点は重度仮死 34. ワクチン接種によって発症を抑えうる代表的なウイルス感染症を 3 つあげて 感染様式 ( 飛沫感染 接触感染 飛沫核感染など ) と潜伏期を示せ 麻疹 : 飛沫感染 潜伏期は約 10 日風疹 : 飛沫感染 潜伏期は約 2 週間水痘 : 飛沫核感染 潜伏期は約 2 週間 35. 急性リンパ性白血病と診断された 2 人の患者 A,B において 以下の診断時情報から予後が良好と予想される患者はどちらかを選べ その理由も記載せよ A;2 歳 9 ヶ月の男児 肝臓 脾臓の腫大をそれぞれ季肋下 5cm,2cm まで認めた 末梢血液検査で白血球数 2000/μl, うちリンパ芽球 ( 白血病細胞 ) は 75% 占めた 白血病細胞の表面抗原は CD10 CD19,CD34 が陽性だった B;15 歳 2 ヶ月の男児 肝臓や脾臓は触知しなかった 末梢血液検査で白血球 /μl うちリンパ芽球 ( 白血病細胞 ) は 45% をしめた 胸部単純 X 線写真で縦隔の腫大を認めた 白血病細胞の表面抗原は CD3,CD4,CD5 が陽性だった < 解答 > 予後不良因子には 発症年齢が1 歳以下か10 歳以上 初発時の白血球が 50000/mm3 以上 遺伝的には 2 倍体 低 2 倍体を示すもの 9;22 転座 11q23 部位転座を認めるもの CD10 陰性 T 抗原陽性 成熟 B 抗原陽性 ( 予後がいいのは CD10 CD19 陽性 ) 男児などがある 36. 点頭てんかんについて 特徴 検査所見 治療を含めて記せ 点頭てんかん ( 概念 ) 乳児期に発症し 大部分が生後 6ヶ月ころをピークとする ( 症状 ) 主に屈筋群に強い攣縮 (+) 首がガクンガクンと前屈発作のシリーズ形成 ( 検査 ) 間欠時に hypsarrhythmia 15

16 ( 治療 ) ビタミン B6d 大量療法を 7~10 日間 無効な場合には ACTH またはステロイドホルモン投与 維持療法 ( ニトラゼパム クロナゼパム バルプロ酸ナトリウム ) 歳女児 2 日前より咽頭痛と高熱を主訴に小児科外来を受診 顎下部のリンパ節腫大ならびに咽頭発赤と扁桃に膿栓を認めるが鼻汁 咳嗽 結膜充血 口唇の発赤 肝脾腫や皮疹等は認めない 両側鼓膜所見は正常 胸部聴診所見で呼吸音に異常を認めず 最終診断は溶連菌による咽頭 扁桃炎であった ( 質問 ) 上記症例の鑑別診断を行うプロセス ( 検査診断を含む ) について解説し 選択すべき抗菌薬と処方期間について述べよ 38. 左右シャントを呈する先天性心疾患を 5 つ上げよ < 解答 > 心房中隔欠損症 心室中隔欠損症 心内膜床欠損症 動脈管開存症 16