Behcet病（ベーチェット病）眼病変診療ガイドライン

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1 412 第 5 章 ベーチェット 病 眼 病 変 の 診 断 鑑 別 診 断 Ⅰ ぶどう 膜 炎 診 断 の 意 義 ぶどう 膜 炎 は, 臨 床 所 見 や 原 因 から 50 種 類 近 くの 診 断 病 名 が 知 られている.ぶどう 膜 炎 の 診 療 にあたって は, 診 断 名 を 明 らかにして,その 疾 患 に 応 じた 治 療 を 選 択 していくことが 重 要 である. ぶどう 膜 炎 の 鑑 別 診 断 にあたっては,1 我 が 国 での 新 患 ぶどう 膜 炎 患 者 の 疾 患 別 頻 度 の 統 計 ( 第 2 章 表 2-1), 2 炎 症 の 部 位 ( 前 部 ぶどう 膜 炎, 後 部 ぶどう 膜 炎, 汎 ぶ どう 膜 炎 ),3 肉 芽 腫 性 非 肉 芽 腫 性,4 片 眼 性 両 眼 性,などの 情 報 が 参 考 になる. 診 療 所 では 大 学 病 院 と 比 べ, 糖 尿 病 虹 彩 炎 やヘルペス 性 虹 彩 毛 様 体 炎 の 割 合 が 多 いとされている 1).ぶどう 膜 炎 の 炎 症 の 部 位, 肉 芽 腫 性 非 肉 芽 腫 性, 片 眼 性 両 眼 性 からみた 各 種 ぶどう 膜 炎 の 臨 床 像 の 分 布 の 模 式 図 を 図 5-1,5-2 に 示 す. Ⅱ ベーチェット 病 の 診 断 ベーチェット 病 は, 口 腔 粘 膜 の 再 発 性 アフタ 性 潰 瘍 (98%), 皮 膚 病 変 (87%), 眼 病 変 (ぶどう 膜 炎 )(69%), 外 陰 部 潰 瘍 (73%)を 4 主 症 状 とする 全 身 性 炎 症 性 疾 患 で ある.さらに 頻 度 の 低 い 副 症 状 としては, 変 形 や 硬 直 を 伴 わない 関 節 炎 (60%), 副 睾 丸 炎 (6%), 消 化 器 病 変 ( 回 図 5-1 炎 症 の 部 位, 肉 芽 腫 性 非 肉 芽 腫 性 からみた 各 種 ぶどう 膜 炎 の 臨 床 像 の 分 布. 図 5-2 炎 症 の 部 位, 両 眼 性 片 眼 性 からみた 各 種 ぶどう 膜 炎 の 臨 床 像 の 分 布.

2 平 成 24 年 4 月 10 日 第 5 章 ベーチェット 病 眼 病 変 の 診 断 鑑 別 診 断 413 表 5-1 ベーチェット 病 の 臨 床 診 断 基 準 表 5-2 ベーチェット 病 の 国 際 診 断 基 準 主 要 項 目 ( ) 主 症 状 1 口 腔 粘 膜 の 再 発 性 アフタ 性 潰 瘍 2 皮 膚 症 状 (a) 結 節 性 紅 斑,(b) 皮 下 の 血 栓 性 静 脈 炎,(c) 毛 囊 炎 様 皮 疹,(d) 座 瘡 様 皮 疹 参 考 所 見 : 皮 膚 の 被 刺 激 性 亢 進 3 眼 症 状 (a) 虹 彩 毛 様 体 炎,(b) 網 膜 ぶどう 膜 炎 ( 網 脈 絡 膜 炎 ) (c) 以 下 の 所 見 があれば(a)(b)に 準 じる (a)(b)を 経 過 したと 思 われる 虹 彩 後 癒 着, 水 晶 体 上 色 素 沈 着, 網 脈 絡 膜 萎 縮, 視 神 経 萎 縮, 併 発 白 内 障, 続 発 緑 内 障, 眼 球 癆 4 外 陰 部 潰 瘍 ( ) 副 症 状 1 変 形 や 硬 直 を 伴 わない 関 節 炎 2 副 睾 丸 炎 3 回 盲 部 潰 瘍 で 代 表 される 消 化 器 病 変 4 血 管 病 変 5 中 等 度 以 上 の 中 枢 神 経 病 変 ( ) 病 型 診 断 の 基 準 1 完 全 型 経 過 中 に 4 主 症 状 が 出 現 したもの 2 不 全 型 (a) 経 過 中 に 3 主 症 状,あるいは 2 主 症 状 と 2 副 症 状 が 出 現 したもの (b) 経 過 中 に 定 型 的 眼 症 状 とその 他 の 1 主 症 状,あるいは 2 副 症 状 が 出 現 したもの 3 疑 い 主 症 状 の 一 部 が 出 没 するが, 不 全 型 の 条 件 を 満 たさないもの, および 定 型 的 な 副 症 状 が 反 復 あるいは 増 悪 するもの 4 特 殊 病 型 (a) 腸 管 ( 型 )ベーチェット 病 : 腹 痛, 潜 血 反 応 の 有 無 を 確 認 する (b) 血 管 ( 型 )ベーチェット 病 : 大 動 脈, 小 動 脈, 大 小 静 脈 障 害 の 別 を 確 認 する (c) 神 経 ( 型 )ベーチェット 病 : 頭 痛, 麻 痺, 脳 脊 髄 症 型, 精 神 症 状 などの 有 無 を 確 認 する 盲 部 潰 瘍 が 多 い,27%), 血 管 病 変 ( 大 血 管 での 血 栓, 血 管 瘤 など,8%), 中 枢 神 経 症 状 (14%)の 5 つがある. ベーチェット 病 の 診 断 は 厚 生 労 働 省 特 定 疾 患 ベーチェッ ト 病 調 査 研 究 班 によるベーチェット 病 の 臨 床 診 断 基 準 (1991 年 版, 表 5-1)に 基 づき, 眼 所 見 と 全 身 所 見 から 診 断 する.また, 参 考 のためにベーチェット 病 の 国 際 診 断 基 準 2) を 表 5-2 に 示 す. ベーチェット 病 にみられる 所 見 の 特 徴 は 下 記 のとおり である 難 病 情 報 センターホームページ ベーチェット 病 ( / /. 主 症 状 ) 口 腔 粘 膜 の 再 発 性 アフタ 性 潰 瘍 ( 図 5-3) 舌, 頬 粘 膜, 口 唇, 歯 肉 などに 好 発 し, 周 囲 に 発 赤 を 伴 う 有 痛 性 の 潰 瘍 である. 黄 白 色 の 偽 膜 で 覆 われること がある.ベーチェット 病 にほぼ 必 発 であり,しかも 初 発 症 状 のことが 多 い.10 日 以 内 に 瘢 痕 を 残 さずに 治 癒 す 1 再 発 性 口 腔 内 潰 瘍 形 成 医 師 または 患 者 の 観 察 による 小 アフタ 性, 大 アフタ 性,また はヘルペス 状 の 潰 瘍 形 成 が 12 か 月 間 に 少 なくとも 3 度 出 没 すること. 再 発 性 口 腔 内 潰 瘍 形 成 があり,さらに 次 の 2 5 の4 項 目 のうち 2 項 目 が 存 在 するときに,その 患 者 はベーチェット 病 であるといえる. 2 再 発 性 外 陰 部 潰 瘍 形 成 医 師 または 患 者 の 観 察 によるアフタ 性 潰 瘍 形 成,または 瘢 痕 形 成 3 眼 病 変 前 部 ぶどう 膜 炎, 後 部 ぶどう 膜 炎,または 細 隙 灯 顕 微 鏡 検 査 で 硝 子 体 内 に 細 胞 の 証 明 あるいは 眼 科 医 の 観 察 による 網 膜 血 管 炎 4 皮 膚 病 変 医 師 または 患 者 の 観 察 による 結 節 性 紅 斑, 毛 囊 炎 様 皮 疹 また は 丘 膿 疹 病 変 あるいは 副 腎 皮 質 ステロイド 治 療 を 行 っていな い 思 春 期 以 後 の 患 者 で 医 師 により 観 察 される 痤 瘡 様 結 節 5 パサジーテスト( 針 反 応 ) 陽 性 時 間 後 に 医 師 により 観 察 されたもの 注 意 ) これらの 項 目 は 他 疾 患 を 除 外 できたときにのみ 適 用 す る. ることが 多 いが, 再 発 を 繰 り 返 すことが 特 徴 的 である. ) 皮 膚 症 状 ( 図 5-4,5-5) 下 に 好 発 する 結 節 性 紅 斑, 皮 下 の 血 栓 性 静 脈 炎, 顔 面, 頸 部, 背 部 などにみられる 毛 囊 炎 様 皮 疹 または 座 瘡 様 皮 疹 などが 挙 げられる.また 皮 膚 の 被 刺 激 性 亢 進 を 反 映 する 所 見 として 針 反 応, 剃 刀 まけなどが 生 じやすく, 採 血 などの 静 脈 穿 刺 により 皮 下 の 血 栓 性 静 脈 炎 が 誘 発 さ れることもある. ) 外 陰 部 潰 瘍 ( 図 5-6) 有 痛 性 の 境 界 鮮 明 なアフタ 性 潰 瘍 で, 男 性 では 陰 囊, 陰 茎, 女 性 では 大 小 陰 唇 に 好 発 する. 外 観 は 口 腔 アフタ 性 潰 瘍 に 類 似 するが, 口 腔 粘 膜 症 状 ほどの 反 復 はない. 10 日 1 か 月 で 治 癒 するが, 瘢 痕 を 残 すこともある. 女 性 の 場 合 は 性 周 期 に 一 致 して 増 悪 することがある. ) ぶどう 膜 炎 第 3 章 ベーチェット 病 の 眼 症 状 の 項 を 参 照.. 副 症 状 ) 変 形 や 硬 直 を 伴 わない 関 節 炎 四 肢 の 大 関 節 に 認 められることが 多 く, 腫 脹, 疼 痛, 発 赤 が 出 現 する. 関 節 リウマチのように 手 指 の 小 関 節 病 変 はまれで, 変 形 や 硬 直 を 認 めることもない. ) 副 睾 丸 炎 一 過 性, 再 発 性 の 睾 丸 部 の 腫 脹, 圧 痛 がある.ベー チェット 病 に 特 異 性 の 高 い 症 状 である. ) 消 化 器 病 変 腹 痛, 下 血, 下 痢 などが 主 な 症 状 である. 病 変 の 好 発 部 位 は 回 盲 部 末 端 から 盲 腸 にかけてであり, 打 ち 抜 き 型

3 414 図 5-3 口 腔 粘 膜 の 再 発 性 アフタ 性 潰 瘍. 図 5-5 皮 膚 症 状 ( 毛 囊 炎 様 皮 疹 ). 図 5-4 皮 膚 症 状 ( 結 節 性 紅 斑 ). の 潰 瘍 性 病 変 を 特 徴 とし, 多 発 することが 多 い. 鑑 別 診 断 として Crohn 病 などの 炎 症 性 腸 疾 患 がある. ) 血 管 病 変 病 変 は 静 脈 系, 動 脈 系 のいずれにも 生 じる. 静 脈 病 変 は 深 部 静 脈 血 栓 による 灌 流 障 害 が 主 体 で, 上 大 静 脈 症 候 群 やBudd-Chiari 症 候 群 を 来 すこともある. 動 脈 病 変 と しては 大 動 脈 はじめ 中 型 から 大 型 の 動 脈 に 血 栓 性 閉 塞 や 動 脈 瘤 を 形 成 する. ) 中 枢 神 経 病 変 遅 発 性 で 男 性 に 多 い. 髄 膜 炎, 脳 幹 脳 炎 として 急 性 型 と, 片 麻 痺, 小 脳 症 状, 錐 体 路 症 状 など 神 経 症 状 に 認 知 症 などの 精 神 症 状 を 来 す 慢 性 進 行 型 に 大 別 される. 磁 気 共 鳴 画 像 (MRI)では 脳 幹 部, 大 脳 皮 質 などに 病 変 を 認 め, 髄 液 所 見 では 細 胞 増 多, 蛋 白 増 加 を 認 める.シクロ スポリン 治 療 で 誘 発 されることがある. Ⅲ 鑑 別 診 断 ベーチェット 病 ぶどう 膜 炎 と 鑑 別 すべき 代 表 的 なぶど う 膜 炎 疾 患 に 下 記 のものがある.それぞれの 疾 患 の 特 徴 とベーチェット 病 ぶどう 膜 炎 との 鑑 別 法 について 述 べ る..サルコイドーシス( 図 ) 男 性 では 代 に 多 く, 女 性 は 20 代 と 60 代 の2 図 5-6 外 陰 部 潰 瘍. 峰 性 を 示 す.ぶどう 膜 炎 は 肉 芽 腫 性 を 示 し, 豚 脂 様 角 膜 後 面 沈 着 物, 虹 彩 結 節, 隅 角 結 節,テント 状 の 周 辺 虹 彩 前 癒 着, 雪 玉 状 または 塊 状 硝 子 体 混 濁 を 呈 することが 多 い. 眼 底 所 見 では, 散 在 性 の 網 膜 静 脈 周 囲 炎, 血 管 周 囲 結 節, 網 脈 絡 膜 滲 出 斑 (candle wax dripping), 瘢 痕 期 に は 網 脈 絡 膜 滲 出 斑 が 萎 縮 し, 光 凝 固 斑 様 の 網 脈 絡 膜 萎 縮 病 巣 がみられる. 慢 性 の 経 過 を 辿 ることが 多 い. サルコイドーシスの 診 断 は, 厚 生 労 働 省 びまん 性 肺 疾 患 調 査 研 究 班 によるサルコイドーシスの 診 断 基 準 (2006 年 改 訂 )による 3).また, 眼 科 医 がサルコイドーシスに よるぶどう 膜 炎 の 診 断 を 容 易 にするために, サルコイ ドーシス 眼 病 変 の 診 断 の 手 引 き が 作 成 されている 4).. 細 菌 性 (または 真 菌 性 ) 眼 内 炎 ( 図 5-10,5-11) 細 菌 性 (または 真 菌 性 ) 眼 内 炎 には, 眼 内 手 術 後 の 術 後 眼 内 炎 と, 全 身 の 感 染 巣 から 菌 塊 の 血 行 性 転 移 による 転 移 性 眼 内 炎 があり, 細 菌 性 では 前 者 が 多 く, 真 菌 性 は 後 者 が 多 い. 術 後 眼 内 炎 は,ブドウ 球 菌,レンサ 球 菌, 腸 球 菌 などの 化 膿 菌 ( 強 毒 菌 )によるものは 術 翌 日 から 1 週 以 内 に 発 症 し, 術 後 1 週 以 降 に 発 症 する 場 合 は 弱 毒 菌 や 真 菌 が 多 い. 術 後 眼 内 炎 の 診 断 のポイントは, 手 術 自 体

4 平成 24 年 4 月 10 日 第5章 ベーチェット病眼病変の診断 鑑別診断 図 5-7 サルコイドーシスによる肉芽腫性前部ぶどう膜 炎 図 5-10 図 5-11 図 細菌性眼内炎(前房蓄膿 線維素析出) 真菌性眼内炎(前房蓄膿 角膜後面沈着物) 隅角結節 転移性細菌性眼内炎は 肝膿瘍や肺膿瘍 心内膜炎な どの感染巣からの血行性転移で生じ 血清中 C-reactive protein(crp)高値 血液培養および全身の感染巣検索が 診断の助けとなる 一方 転移性真菌性眼内炎は 免疫 抑制状態の患者に起こる場合が多い 初期には網膜に白 色の小滲出斑が散在するのみであるが 進行すると網膜 滲出斑は大型となり 硝子体混濁が増強し 前房内にも 炎症を来すようになる 静脈内留置カテーテル先端の培 養 血液培養での真菌陽性のほか 血清中-D-グルカン の高値も診断の根拠となる અ 急性網膜壊死(桐沢型ぶどう膜炎)(図 ) 単純ヘルペスウイルス(herpes simplex virus HSV) 水痘 帯状ヘルペスウイルス(varicella zoster virus 図 5-9 サルコイドーシスぶどう膜炎の眼底所見(白斑 出血 乳頭浮腫 静脈周囲結節 硝子体混濁) VZV)による壊死性網膜炎で 豚脂様角膜後面沈着物を 伴う虹彩毛様体炎 網膜周辺部の網膜動脈周囲炎 黄白 色の点状網膜滲出斑が出現し 滲出斑は癒合しながら拡 による炎症は自然軽快傾向があるのに対し 術後眼内炎 大する やがて眼底周辺部全周に及ぶようになる 周辺 は放置すれば増悪する点にある 強毒菌による細菌性眼 部の網膜壊死巣に網膜裂孔を起こし 網膜剝離となりや 内炎では 充血 眼痛 羞明 視力低下を来し 前房内 すい 滲出斑は網膜周辺部から生じることが多いが ま 炎症が進行すると前房蓄膿 線維素(フィブリン)析出 れに後極部から生じることがある 角膜浮腫 硝子体混濁が出現する 確定診断は 前房水 または硝子体液の培養による原因菌の同定による 本症は通常眼所見から診断可能であるが ウイルス学 的検査により原因ウイルスが同定されれば診断はより確

5 416 図 5-12 急 性 網 膜 壊 死 による 肉 芽 腫 性 虹 彩 炎 ( 豚 脂 様 角 膜 後 面 沈 着 物 ). 図 5-14 サイトメガロウイルス 網 膜 炎 ( 血 管 周 囲 炎, 網 膜 出 血 を 伴 った 網 膜 滲 出 病 巣 ). 図 5-13 急 性 網 膜 壊 死 の 眼 底 像 ( 網 膜 滲 出 斑 ). 実 となる. 前 房 水 (または 硝 子 体 液 )を 採 取 して,1 PCR (polymerase chain reaction) 法 で HSV または VZV-DNA が 陽 性,または 2 血 清 と 前 房 水 (または 硝 子 体 液 )にお けるウイルス 抗 体 価 を 蛍 光 抗 体 法 (FA)で 測 定 して, 下 記 の 計 算 式 で 抗 体 価 率 (Q 値 )が 6 以 上,であれば 該 当 ウ イルスを 病 因 と 判 断 する. 抗 体 価 率 (Q 値 )=( 眼 内 液 ウイルス 抗 体 価 眼 内 液 中 の 総 IgG 濃 度 ) ( 血 清 ウイルス 抗 体 価 血 清 中 の 総 IgG 濃 度 ).サイトメガロウイルス 網 膜 炎 ( 図 5-14) サイトメガロウイルス(cytomegalovirus:CMV)によ る 網 膜 炎 で,AIDS 患 者 や 悪 性 腫 瘍, 血 液 腫 瘍 性 疾 患, 臓 器 移 植 後 などの 免 疫 不 全 患 者 に 起 きる 日 和 見 感 染 症 で あるが,まれに 免 疫 健 常 者 にも 起 きる. 眼 底 周 辺 部 また は 後 極 部 から 白 色 病 巣 が 出 現 し, 出 血 や 血 管 炎 を 伴 いな がら 拡 大, 癒 合 していく. 活 動 性 病 巣 の 健 常 部 側 に 細 か い 白 色 の 点 状 病 巣 がみられることが 多 く,この 点 状 病 巣 が 拡 大 癒 合 し, 黄 白 色 の 滲 出 病 巣 となる.さらに 病 変 の 拡 大 とともに 病 巣 の 中 央 部 から 瘢 痕 性 萎 縮 となる. 診 図 5-15 Human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) 関 連 ぶどう 膜 炎 ( 顆 粒 状 硝 子 体 混 濁 ). ( 写 真 提 供 : 鹿 児 島 大 学 眼 科 中 尾 久 美 子 氏 ) 断 は 前 房 水 (または 硝 子 体 液 )の PCR 検 査 で CMV-DNA が 検 出 されれば 確 定 診 断 となる.CMV 抗 原 血 症 (アン チゲネミア)は 全 身 性 の CMV の 活 動 性 を 反 映 するもの であり,これが 陽 性 であるからといって CMV 網 膜 炎 で あるとは 断 定 できない..HTLV-1 関 連 ぶどう 膜 炎 ( 図 5-15) ヒト T リンパ 球 向 性 ウイルス 1 型 (human T-cell lymphotropic virus type 1:HTLV-1) 感 染 症 に 伴 うぶどう 膜 炎 は,HTLV-1 感 染 者 (キャリア)の 約 0.1% に 発 症 する. 角 膜 後 面 沈 着 物 は 微 細 状 から 豚 脂 様 までさまざまであり, 虹 彩 結 節, 網 膜 血 管 炎 がみられ,サルコイドーシスぶど う 膜 炎 に 類 似 することが 多 い. 硝 子 体 混 濁 は,ベール 状, 微 塵 状 あるいは 顆 粒 状 を 呈 することが 多 い.また, 網 膜 血 管 や 網 膜 表 面 に 白 色 顆 粒 の 沈 着 がみられることがある. HTLV-1 のキャリアは 九 州 地 方, 南 西 諸 島,あるいは 北 海 道 のアイヌの 人 たちに 多 い. 血 清 学 的 には HTLV-1 抗 原 ( 別 名 adult T cell leukemia antigen:atla)が 陽 性 に

6 平 成 24 年 4 月 10 日 第 5 章 ベーチェット 病 眼 病 変 の 診 断 鑑 別 診 断 417 図 5-16 トキソプラズマ 網 膜 炎 ( 黄 斑 部 の 浸 潤 病 巣 ). 図 5-18 結 核 性 ぶどう 膜 炎 ( 血 管 の 白 線 化, 眼 底 出 血 ). 図 5-17 トキソプラズマ 網 膜 炎 ( 娘 病 巣 ). なる 以 外 には 特 徴 的 な 検 査 データはない.. 眼 トキソプラズマ 症 ( 図 5-16,5-17) トキソプラズマ 原 虫 の 眼 内 感 染 で, 胎 盤 経 由 による 新 生 児 の 先 天 感 染 と 成 人 の 後 天 感 染 がある. 先 天 感 染 ( 先 天 性 眼 トキソプラズマ 症 )は 両 眼 性 で 黄 斑 部 に 生 じ, 生 下 時 には 既 に 陳 旧 性 病 巣 となっていることが 多 く, 大 部 分 は 代 にかけて 先 天 感 染 の 再 発 として 陳 旧 病 巣 に 隣 接 した 娘 病 巣 として 網 脈 絡 膜 炎 が 発 症 する. 後 天 感 染 ( 後 天 性 眼 トキソプラズマ 症 )は 通 常 片 眼 性 で, 網 膜 周 辺 部 に 黄 白 色 の 滲 出 性 病 巣 として 発 症 することが 多 く, 時 に 視 神 経 乳 頭 近 傍 や 黄 斑 部 にも 発 症 する. 診 断 は, PCR 検 査 で 前 房 水 (または 硝 子 体 液 )のトキソプラズマ DNA 陽 性,また 初 感 染 では 血 清 中 抗 トキソプラズマ 抗 体 価 (IgM) 陽 性 が 診 断 の 根 拠 となりうる.. 結 核 性 ぶどう 膜 炎 ( 図 5-18,5-19) 結 核 性 ぶどう 膜 炎 は, 結 核 菌 の 血 行 性 散 布 ( 脈 絡 膜 結 核 腫, 脈 絡 膜 粟 粒 結 核 )または 結 核 菌 蛋 白 質 に 対 するア レルギー 反 応 ( 網 膜 血 管 炎 )として 起 きる. 脈 絡 膜 結 核 腫 は 後 極 部 網 膜 に 孤 立 性 または 多 発 性 の 黄 白 色 隆 起 性 病 巣 図 5-19 結 核 性 ぶどう 膜 炎 のフルオレセイン 蛍 光 眼 底 造 影 ( 無 血 管 領 域, 網 膜 新 生 血 管 ). を 形 成 する. 脈 絡 膜 粟 粒 結 核 は 網 膜 色 素 上 皮 下 に 1/2 / 1/3 / 乳 頭 径 大 の 黄 白 色 斑 が 多 発 する. 網 膜 血 管 炎 は 最 も 頻 度 が 高 く, 網 膜 静 脈 周 囲 炎 で 静 脈 の 白 鞘 化 を 伴 うこと が 多 い. 虹 彩 毛 様 体 炎 は 肉 芽 腫 性 であることが 多 い.フ ルオレセイン 蛍 光 眼 底 造 影 検 査 では 静 脈 壁 からの 過 蛍 光 に 加 え, 血 管 閉 塞 変 化 が 強 い 症 例 では 周 辺 部 に 無 血 管 領 域 や 新 生 血 管 がみられる. 診 断 は 眼 内 液 の PCR 検 査 のほか, 結 核 の 既 往 歴, 結 核 患 者 との 接 触 歴,ツベルクリン 反 応 強 陽 性,クォン ティフェロン TB などの 血 液 検 査, 胸 部 CT 検 査 での 陳 旧 性 結 核 病 巣 の 証 明 に 加 え, 抗 結 核 薬 治 療 に 対 する 明 らかな 治 療 効 果 も 臨 床 診 断 の 根 拠 となる.. 梅 毒 性 ぶどう 膜 炎 ( 図 5-20,5-21) 梅 毒 は 性 感 染 症 であり,AIDS 患 者 の 日 和 見 感 染 症 と

7 418 図 5-20 梅 毒 性 ぶどう 膜 炎 ( 虹 彩 毛 様 体 炎 ). 図 5-22 ヘルペス 性 虹 彩 毛 様 体 炎 ( 単 純 ヘルペスウイル ス)( 豚 脂 様 角 膜 後 面 沈 着 物, 限 局 性 の 虹 彩 萎 縮 ). 図 5-21 梅 毒 性 ぶどう 膜 炎 ( 網 脈 絡 膜 炎 ). して 発 症 することも 多 い.さまざまな 程 度 の 急 性 虹 彩 毛 様 体 炎, 硝 子 体 混 濁, 散 在 性 の 黄 白 色 の 網 膜 滲 出 斑, 網 膜 色 素 上 皮 炎, 視 神 経 乳 頭 の 発 赤 などを 起 こしうる. 網 膜 血 管 炎 もしばしばみられ, 網 膜 細 動 脈 が 侵 される 傾 向 があり, 動 脈 の 白 線 化 を 来 すことがある. 診 断 には, 梅 毒 血 清 反 応 (STS), 梅 毒 トレポネーマ 血 球 凝 集 検 査 (TPHA) を 行 う..ヘルペス 性 虹 彩 毛 様 体 炎 ( 図 5-22,5-23) HSV や VZV による 急 性 虹 彩 毛 様 体 炎 で, 三 叉 神 経 節 に 潜 伏 感 染 していたウイルスが 再 活 性 化 して 虹 彩 毛 様 体 に 感 染 することにより 発 症 する.ほとんどの 場 合 片 眼 性 で, 前 房 内 の 炎 症 は 急 性 期 には 高 度 なことが 多 い. HSV 虹 彩 毛 様 体 炎 は, 限 局 性 の 角 膜 混 濁 や 浮 腫 ( 角 膜 実 質 炎 や 内 皮 炎 )と,その 部 位 に 一 致 した 豚 脂 様 角 膜 後 面 沈 着 物 を 特 徴 とする. 上 皮 型 角 膜 ヘルペスや 眼 瞼 の 水 疱 性 皮 疹 を 伴 うこともある.VZV 虹 彩 毛 様 体 炎 も 肉 芽 腫 性 で, 比 較 的 均 一 な 大 きさの 豚 脂 様 角 膜 後 面 沈 着 物 が 角 膜 全 体 にみられることが 多 い. 炎 症 が 遷 延 すると 虹 彩 色 図 5-23 ヘルペス 性 虹 彩 毛 様 体 炎 ( 水 痘 帯 状 ヘルペス ウイルス)( 軽 度 の 角 膜 浮 腫,Descemet 膜 皺 襞, 豚 脂 様 角 膜 後 面 沈 着 物 ). 素 を 伴 った 茶 色 の 沈 着 物 となる. 鎮 静 期 には, 小 円 形 ま たは 限 局 性 の 扇 形 の 虹 彩 萎 縮 を 残 すことがある. 確 定 診 断 には, 急 性 網 膜 壊 死 の 項 目 で 述 べた 方 法 と 同 様 に, 前 房 水 (または 硝 子 体 液 )のウイルス 学 的 検 査 が 用 いられ る. 10. 糖 尿 病 虹 彩 炎 ( 図 5-24) 血 糖 コントロールが 不 良 な 糖 尿 病 患 者 に 起 きる 急 性 虹 彩 毛 様 体 炎 で, 糖 尿 病 患 者 の % に 発 症 する. 未 治 療 の 糖 尿 病 患 者 に 多 く, 血 液 検 査 で 著 明 な 血 糖 値 上 昇 ( 血 糖 値 250 mg/dl / 以 上 など)から 診 断 される. 非 肉 芽 腫 性 の 前 部 ぶどう 膜 炎 で, 毛 様 充 血 や 前 房 内 のフレアが 強 い 場 合 が 多 い. 急 激 に 発 症 し, 線 維 素 (フィブリン)の 析 出 や 前 房 蓄 膿 を 伴 うこともある. 11.HLA-B27 関 連 ぶどう 膜 炎 ( 図 5-25) HLA-B27 陽 性 者 に 起 こる 急 性 の 虹 彩 毛 様 体 炎 で, 網 膜 病 変 は 起 こさないが, 視 神 経 乳 頭 の 発 赤 やフルオレセ イン 蛍 光 眼 底 造 影 検 査 で 視 神 経 乳 頭 の 過 蛍 光 がみられる ことがある.HLA-B27 陽 性 者 に 多 い 他 臓 器 疾 患 ( 強 直 性 脊 椎 炎 や Reiter 病, 乾 癬 性 関 節 炎 など)を 合 併 すること

8 平成 24 年 4 月 10 日 図 5-24 図 5-25 第5章 ベーチェット病眼病変の診断 鑑別診断 糖尿病虹彩炎(線維素析出) 図 眼内悪性リンパ腫(オーロラ状硝子体混濁) HLA-B27 関連ぶどう膜炎(前房蓄膿) 図 5-28 眼内悪性リンパ腫(網膜下滲出病巣) 12 仮面症候群(眼内悪性リンパ腫 白血病の眼内浸 潤)(図 ) ぶどう膜炎に類似した眼所見を呈するため 注意して 鑑別すべき疾患である 眼内悪性リンパ腫は中年から高 齢者に多く 眼 中枢神経系を原発とするものと その 他の臓器の悪性リンパ腫が眼内に播種して生じる場合が 5) ある 眼所見は眼底に黄白色の斑状病変が孤立性にあ るいは複数出現して徐々に拡大 癒合する眼底型と 濃 淡のあるびまん性硝子体混濁を主体とする硝子体型があ り 両者が混在することも多い 眼内悪性リンパ腫の確 図 5-26 眼内悪性リンパ腫(硝子体中の大型細胞) 定診断には 硝子体生検 網脈絡膜生検を行う 一方 白血病の眼内浸潤では 急性の前房蓄膿性虹彩 炎(偽前房蓄膿)を呈することが多い 異型性の高い白血 がある 類縁疾患として 潰瘍性大腸炎や Crohn 病に 球が末梢血で著明に増加しているときに起きるため 血 伴うぶどう膜炎 乾癬に伴うぶどう膜炎がある 液検査で診断可能である 一般に結膜充血が高度で眼痛が強く 前房内に線維素 (フィブリン)が析出する頻度が高く 前房蓄膿もしばし ば出現する 虹彩後癒着も起こしやすい 診断は 特徴 的な眼所見と HLA 検査による 文 献 1) 坂井潤一, 坂井美惠, 横井秀俊, 茂田真里, 後藤 浩 内因性ぶどう膜炎の臨床統計 診療所と大学病

9 420 院 の 比 較. 眼 臨 101: , ) International Study Group for Behçetʼs Disease: Criteria for diagnosis of Behçetʼs disease. Lancet 335: , ) サルコイドーシス 診 断 基 準 改 訂 委 員 会 :サルコイ ドーシスの 診 断 基 準 と 診 断 の 手 引 き 日 呼 吸 会 誌 46: , ) 石 原 麻 美, 大 原 國 俊, 臼 井 正 彦, 大 黒 伸 行, 大 野 重 昭, 岡 田 アナベルあやめ, 他 :サルコイドーシスの 診 断 基 準 と 診 断 の 手 引 き 日 眼 会 誌 111: , ) 後 藤 浩 : 眼 科 領 域 の 悪 性 黒 色 腫 と 悪 性 リンパ 腫 の マネージメント: 眼 と 全 身 の 連 携. あたらしい 眼 科 19: , 2002.