症例報告

突 然 死 と 心 室 細 動 心 臓 突 然 死 が 社 会 的 問 題 として 広 く 注 目 を 集 め ている 心 臓 突 然 死 の70~80%は 心 室 細 動 が 原 因 だが その 中 には 明 らかな 器 質 的 基 礎 疾 患 がない 例 があり 特 発 性 心 室 細 動 (idiopathic ventricular fibrillation)と 呼 ばれる 特 発 性 心 室 細 動 は 病 院 外 における 心 室 細 動 蘇 生 例 の14% を 占 める

症 例 報 告 Brugada 症 候 群

症 例 1 31 歳 男 性 生 来 健 康 主 訴 : 動 悸 失 神 胸 痛 現 病 歴 :1 年 前 から10 秒 ほど 動 悸 は 自 覚 していた 今 年 からは 2 回 / 月 ほどの 動 悸 を 自 覚 するようになった 2007 年 8 月 18 日 調 理 中 に 友 人 と 話 していると 突 然 に 返 事 をしなくなった 床 に 倒 れているのを 発 見 最 初 は 問 いかけに 反 応 なし けいれん 眼 球 上 転 は 認 められず 焦 点 が 合 わない 目 つきであった 30 秒 ほどして 徐 々に 回 復 し 従 命 可 能 となる 救 急 要 請 胸 痛 の 自 覚 があり 1 分 ほどの 継 続

症 例 1 既 往 歴 生 活 歴 : 記 載 なし 家 族 歴 ; 叔 父 が 突 然 死 身 体 所 見 : 意 識 は 清 明 BP122/70 HR 79 BT 37.2 SpO2:96%(on room air) 循 環 呼 吸 器 系 に 異 常 なし 血 糖 101

症 例 1 WBC(/μl) 4400,Hb(g/dl) 16.7,Ht(%) 49.1 Plt(/μl) 20.7 10*4 Na(mEq/l) 144,K(mEq/l) 4.0,Cl(mEq/l) 98 Ca(mEq/l) 9.1,BS(mg/l) 89 CPK(U/l) 27 胆 肝 系 酵 素 : 正 常 アンモニア 測 定 なし

症 例 1 胸 部 レントケ ン 異 常 なし 心 エコー( 翌 日 施 行 ) wall motion:almost good asynergy(-) wall thickness:n.p. valve:openig n.p. regurgitation(-) 右 房 内 にひも 状 のエコーあり

症 例 1 心 電 図 所 見 HR 87 bpm regular 軸 : 1 度 QTc: 0.403 V1 coved-type 様 のST 上 昇

症 例 1 心 電 図 V1.2 coved type like

症 例 2 68 歳 女 性 主 訴 : 動 悸 現 病 歴 :2004 年 頃 から 年 に1.2 回 ほど 体 動 時 に 発 生 する 動 悸 ふらつきを 自 覚 していた 持 続 時 間 は2~3 時 間 で 自 然 に 軽 快 して いた 2005 年 10 月 に 動 悸 発 作 が 増 強 し 当 院 を 受 診 今 までに 立 ちくらみなし

症 例 2 家 族 歴 : 突 然 死 なし 既 往 歴 : 高 脂 血 症 高 血 圧 ( 内 服 治 療 中 ) 生 活 歴 : 記 載 なし 身 体 所 見 :BP130/80 HR88 ( 不 整 ) 肺 雑 音 なし 心 雑 音 なし 浮 腫 なし 下 肢 静 脈 瘤 あり

症 例 2 WBC(/μl) 6200,Hb(g/dl) 16.2,Ht(%) 49.1 Plt(/μl) 13.5 10*4 Na(mEq/l) 142,K(mEq/l) 4.1,Cl(mEq/l)105 Ca(mEq/l) 9.1,IP(mEq/l) 4.1 BS(mg/l) 89 CPK(U/l) 胆 肝 系 酵 素 : 正 常

症 例 2 心 電 図 所 見 発 作 時 ( 自 覚 症 状 動 悸 あり) 心 房 細 動 HR128 軸 :68 度 QTc:0.471 秒 非 発 作 時 (2 時 間 後 自 覚 症 状 なし) HR63 軸 :69 度 QTc:0.398 秒 V2.3 saddle-back 型 ST 上 昇 あり J 波 あり

症 例 2 心 電 図 発 作 時 V1.2

症 例 2 心 電 図 非 発 作 時 v1.2.3 J wave saddle-back

Brugada 症 候 群 の 歴 史 1992 年 スペイン バロセルナ 大 学 のBrugadaら は 反 復 する 失 神 発 作 などの 前 駆 症 状 を 有 する 8 例 の 非 発 作 時 心 電 図 において 下 記 のような 共 通 した 特 徴 的 所 見 があることを 指 摘 し 詳 細 な 臨 床 的 報 告 を 行 い このような 臨 床 的 特 徴 を 持 つ 症 候 群 をBrugada 症 候 群 と 命 名 した 1) 右 脚 ブロック 2) 右 側 胸 部 誘 導 (V1-3)の 著 しいST 上 昇 3) 正 常 QTc 間 隔

Brugada 心 電 図 とは J wave ST 上 昇 saddle back coved J wave

J-waveとは? 定 義 :QRS 波 とST 起 始 部 との 間 に 出 現 する 鈍 な 陽 性 波 J-waveの 出 現 する 疾 患 1) 低 体 温 2) 中 枢 神 経 障 害 (くも 膜 下 出 血 ) 3) 脳 障 害 脳 死 時 4) 交 感 神 経 破 壊 を 伴 う 頸 部 根 治 手 術 後 5) 心 停 止 後 の 蘇 生 術 中 6) 左 側 頸 胸 部 交 感 神 経 刺 激 7) Brugada 症 候 群

臨 床 症 状 うめき 声 うなり 声 ( 睡 眠 時 ) けいれん 呼 吸 困 難 動 悸 突 然 死 死 に 至 らない 失 神 などの 前 駆 症 状 (16.2%)

原 因 疫 学 その 他 原 因 : 遺 伝 例 ではNa channelをコート する 遺 伝 子 のSCN5Aの 変 異 が 認 められる 心 エコー 検 査 CAG 左 室 / 右 室 造 影 薬 物 負 荷 試 験 心 筋 シンチでは 異 常 を 指 摘 されない 男 女 比 14:1 好 発 年 齢 20~30 歳 台

診 断 基 準 (コンセンサスレホ ート2002) 1.Type 1 心 電 図 + 下 記 6 項 目 の 内 何 れか1つを 満 たす 1) 記 録 された 心 室 細 動 2) 自 己 終 息 的 な 多 形 性 心 室 頻 拍 ( 自 然 停 止 する 多 形 性 心 室 頻 拍 ) 3) 心 臓 突 然 死 の 家 族 歴 (45 歳 以 下 ) 4) 家 族 にType 1 心 電 図 を 示 す 例 がいる 場 合 5) 心 臓 電 気 生 理 学 的 に 心 室 細 動 多 形 性 心 室 頻 拍 が 誘 発 可 能 6) 失 神 発 作 ないし 夜 間 のあえぎ 呼 吸

診 断 基 準 (コンセンサスレホ ート2002) 原 則 :Type 2 ないしType 3 心 電 図 を 示 し 薬 剤 負 荷 Type 1に 変 化 した 場 合 は 上 記 に 準 じる 1) 薬 物 負 荷 でST 上 昇 が<2mmの 場 合 は 診 断 できな い 2) Type 3がType 2に 変 化 した 場 合 も 診 断 できない 3) 臨 床 所 見 を 伴 わず 心 電 図 所 見 のみを 示 す 場 合 は Brugada 症 候 群 と 呼 ばず 特 発 Brugada ECG pattern と 呼 ぶ 4) 基 礎 心 電 図 が 正 常 で 薬 物 負 荷 によってのみ Brugada 型 心 電 図 を 示 す 例 の 予 後 は 良 好

高 位 右 側 胸 部 誘 導 Brugada 症 候 群 と 診 断 するためには saddleback 型 心 電 図 では 駄 目 で coved 型 の 心 電 図 を 示 すことが 必 須 要 件 薬 理 学 的 負 荷 試 験 よりも 簡 便 な 方 法 が 高 位 右 側 胸 部 誘 導 心 電 図 の 記 録 実 施 方 法 は 通 常 のV1~3( 第 4 肋 間 )に 加 えて 第 3, 第 2 肋 間 に おいてV1-3に 対 応 した 部 位 での 胸 部 誘 導 を 記 録 する 方 法

鑑 別 診 断 1) 右 脚 ブロック 2) 急 性 心 筋 梗 塞 3) 急 性 心 膜 炎 4) 大 動 脈 解 離 5) 六 環 系 抗 うつ 薬 過 剰 投 6) 各 種 の 中 枢 神 経 自 律 神 経 異 常 7) Duchene 型 筋 ジストロフィー 8) Friedreich 失 調 症 9) Thiamine 欠 乏 10) 高 Ca 血 症 11) 高 K 血 症 12) コカイン 中 毒 13) 不 整 脈 原 性 右 室 心 筋 症 14) 縦 隔 腫 瘍 15) 第 3 型 先 天 性 QT 延 長 症 候 群 (QT3) 16) 心 室 早 期 細 分 極 症 候 群 17) その 他 の 正 常 variant

Burugada 症 候 群 の 予 後 1 Brugadaら(2002) 1.547 例 中 45 例 (8.2%)で 心 事 故 が 発 生 した 内 16 例 が 突 然 死 29 例 が 心 室 細 動 であった 2.Brugada 症 候 群 で 予 後 評 価 に 最 も 大 切 な 指 標 は 心 臓 刺 激 での 悪 性 不 整 脈 の 誘 発 性 第 二 の 指 標 は 失 神 病 歴 の 存 在 ただし 心 室 刺 激 フ ロク ラムが 予 後 に 有 用 ではない とする 報 告 もある(Pryrioら 2002)

Brugada 症 候 群 の 予 後 2 3. 失 神 病 歴 がないBrugada 型 心 電 図 (コン センサス 分 類 Type1) 例 でも 心 臓 性 急 死 の 高 危 険 度 状 態 になり 2 年 間 に8%の 心 事 故 のおそれがある 4. 心 臓 電 気 刺 激 陽 性 例 ではICD 植 え 込 み を 行 う 誘 発 不 能 例 では 注 意 深 い 経 過 観 察 と 共 に 発 熱 抗 不 整 脈 薬 (1 群 薬 ) 使 用 時 その 他 のtrigger 因 子 に 注 意 する

薬 物 治 療 ICD 植 え 込 みの 適 応 がないBrugada(coved 型 )を 示 す 無 症 候 例 に 対 して どのような 治 療 を 行 い 心 事 故 を 予 防 するべきであるか? 有 効 性 が 報 告 されている 抗 不 整 脈 薬 キニジン ジゾピラミド (いづれも 保 険 適 応 外 )

Electrical storm Brugada 症 候 群 は 心 室 細 動 多 源 性 心 室 頻 拍 を 起 こしやすい 致 死 的 不 整 脈 が 嵐 のように 多 発 する 状 態 をElectrical stormと 表 現 する Brugada 症 候 群 だけではなく 心 筋 梗 塞 後 の 不 整 脈 にも 適 応 される

Electrical storm 定 義 : 心 室 頻 拍 あるいは 心 室 細 動 が 頻 発 し 24 時 間 以 内 に 植 えこみ 型 除 細 動 器 が3 回 以 上 作 動 する 状 況 又 は 心 筋 梗 塞 症 の 場 合 には 5 分 以 上 持 続 する 心 室 頻 拍 あるいは 心 室 細 動 が24 時 間 内 に3 回 以 上 出 現 する 状 況 治 療 : 1)イソフ ロテレノール:フ ロタノールS 錠 (1 錠 =15mg) フ ロタノールL( 注 ):0.2mg,1ml iv 2)テ ノハ ミン 錠 :カルク ート 錠 (1 錠 =5,10mg) 3)キニシ ン: 硫 酸 キニシ ン 錠 (1 錠 =100mg)

症 例 1 経 過 報 告 薬 物 負 荷 試 験 EPSなどの 精 査 が 必 要 と 考 えれるが 経 済 面 での 問 題 があり 精 査 を 行 えていない 現 時 点 では 壮 年 者 の 失 神 動 悸 家 族 歴 Brugada 心 電 図 からBrugada 症 候 群 の 診 断 の 可 能 性 は 高 いと 考 えられる Pacemaker 挿 入 の 適 応 もあるが 精 査 後 となる 今 は 極 力 一 人 での 行 動 を 避 け 症 状 出 現 時 には 来 院 をするように 指 導 している

症 例 2 経 過 報 告 2006 年 8 月 31 日 Brugada 症 候 群 PAFの 精 査 目 的 で 琉 球 大 へ 紹 介 受 診 フ ロク ラム 刺 激 ISP 負 荷 にて 心 房 粗 細 動 が 誘 発 されカテーテルアフ レーション 施 行 カテ 後 より 血 栓 予 防 の 為 にワーファリンを 開 始 Brugada 症 候 群 については サンリス ム 負 荷 試 験 で 有 意 なST 上 昇 を 認 めたため Brugada 症 候 群 と 診 断 失 神 の 既 往 (-) 突 然 死 の 家 族 歴 (-) VT studyでもvt/vf の 誘 発 が 認 められないことから ICD 植 え 込 みは 見 送 られた 以 降 内 服 でのRate control 血 栓 予 防 BP controlをしつつ 外 来 通 院 中 動 悸 息 切 れ 胸 痛 など の 自 覚 症 状 は 認 められない

結 語 基 礎 疾 患 のない 健 康 な 成 人 においての 失 神 発 作 動 悸 息 切 れなどをは 迷 走 神 経 反 射 や 心 因 性 として 診 察 される 場 合 が 多 い しかし 突 然 死 の 家 族 歴 失 神 発 作 を 伴 う 動 悸 息 切 れ 自 然 停 止 する 心 房 細 動 を 経 験 した 際 には 本 疾 患 も 鑑 別 に 挙 げる 必 要 がある 可 能 な 限 り 早 急 に 専 門 医 へのコン サルトをおこなう