医局勉強会ぶどう膜炎の診断掲載用.pptx

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まともおいもり
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1 医局勉強会ぶどう膜炎診断の進め方ぶどう膜炎どんな病気眼内に炎症または感染性病原体による組織破壊を生じる疾患それによる種々の続発症により視機能が脅かされる初級編角膜混濁角膜内皮細胞障害続発緑内障併発白内障硝子体混濁黄斑浮腫網膜剥離視神経萎縮高瀬博ぶどう膜炎の原因疾患非感染性ぶどう膜炎感染性ぶどう膜炎仮面症候群２００９年ぶどう膜炎調査日本眼炎症学会疾患名頻度 10.6 Vogt-小柳-原田病強膜炎 6.1 ヘルペス性虹彩炎仮面症候群ポスナーシュロスマン症候群 1.8 網膜血管炎 1.6 糖尿病性虹彩炎結核性ぶどう膜炎急性網膜壊死眼トキソプラズマ症 1.3 MEWDS 真菌性眼内炎サイトメガロウイルス網膜炎 HTLV-I関連ぶどう膜炎リウマチ関連ぶどう膜炎炎症性腸疾患 MPPE その他 8.4 分類不能 33.5 計 100 ぶどう膜炎をみたらどうするかまずはよくある疾患を確実に鑑別する Ohguro N, et al. Jpn J Ophthalmol, 2012;56: ) ぶどう膜炎をどのように鑑別するかぶどう膜炎の分類による鑑別診断とりあえず見た目で分類してみるぶどう膜炎の性状肉芽腫性非肉芽腫性肉芽腫性ぶどう膜炎両眼性片眼性ヘルペス性虹彩炎原田病急性網膜壊死結核炎症の主座前部後部汎先天性眼トキソプラズマ症後天性非肉芽腫性ぶどう膜炎内因性外因性罹患眼両眼性片眼性その他強膜炎 1

2 ぶどう膜炎初期診療の基本戦略両眼性肉芽腫性ぶどう膜炎まず鑑別すべきは分かり易い所見患者背景を把握する胞状剥離網膜変性内眼手術後免疫不全など肉芽腫またはその瘢痕を探す両眼とも隅角眼底なるべくFAまで行う本邦で最も頻度が高いぶどう膜炎である当たりの確率が最も高い明確な診断基準が存在する分類に沿って鑑別診断を行う所見の有無を積極的に探す事が重要全身精査他科コンサルトでも何でもかんでもと言ってしまうのも眼内液検査の眼所見ちょっと見ただけでは分かりづらい肉芽腫病変豚脂様角膜後面沈着物１ Koeppe 結節虹彩結節 Busacca 結節２隅角結節またはテント状周辺虹彩前癒着３雪玉状または数珠状硝子体混濁４周辺部多発性網脈絡膜病巣５網膜静脈周囲炎周囲結節または網膜細動脈瘤６視神経乳頭肉芽腫脈絡膜肉芽腫ちょっと見ただけでは分かりづらい肉芽腫病変ちょっと見ただけでは分かりづらい肉芽腫病変 FAをしないと分からない! 隅角結節は気合いを入れて探す 2

の眼病変 2007年の診断基準もう一つの両眼性肉芽腫性ぶどう膜炎結核性ぶどう膜炎 ①

胸部画像が必須である原田病の眼病変国際ワークショップの診断基準 Read RW et

後期病変 2) 脱色素兆候 a) 夕焼け状眼底, b) 杉浦兆候 3) その他 a)

3 の眼病変 2007年の診断基準もう一つの両眼性肉芽腫性ぶどう膜炎結核性ぶどう膜炎 ① 肉芽腫性前部ぶどう膜炎豚脂様KP 虹彩結節 ② 隅角結節またはテント状PAS 隅角検査が必須 ③ 塊状硝子体混濁雪玉状数珠状 ④ 網膜血管周囲炎主に静脈および血管周囲結節 FAが重要 ⑤ 多発するろう様網脈絡膜滲出斑または光凝固様の網脈絡膜萎縮病巣 ⑥ 視神経乳頭肉芽腫または脈絡膜結節上記のうち２項目以上を満たした場合を疑うさらに両眼性を見極めるために一見正常に見える反対眼も必ず同じように調べる事が必要二つの両眼性肉芽腫性ぶどう膜炎結核性ぶどう膜炎との鑑別点結核ツ反陽性強陽性陰転化胸部画像なしまたは結核病変 BHL ステロイド治療部分的に反応遷延良好に反応全身的には結核病変再燃の事も両眼性肉芽腫性ぶどう膜炎の鑑別診断にはツ反胸部画像が必須である原田病の眼病変国際ワークショップの診断基準 Read RW et al. Am J Ophthalmol 2001;131: 両眼性病変 a. 初期病変 1) びまん性脈絡膜炎虹彩炎硝子体細胞または視神経乳頭炎を伴う a) 限局性網膜下液 b) 胞状滲出性網膜剥離 2) 以下の眼底病変を認める a) FAにて限局性脈絡膜還流遅延多発点状漏出平坦な過傾向斑網膜下蛍光貯留視神経乳頭の染色 b) 超音波検査にてびまん性の脈絡膜肥厚後部強膜炎を除外 b. 後期病変 2) 脱色素兆候 a) 夕焼け状眼底, b) 杉浦兆候 3) その他 a) 円形の網脈絡膜脱色素瘢痕 b) 網膜色素上皮の凝集遊走 c) 慢性再発性の前部ぶどう膜炎特徴のない胞状網膜剥離の鑑別は意外に難しい原田病にみられる胞状網膜剥離の特徴原田病貪角化後部強膜炎脈絡膜皺襞フィブリン様物質の充満隔壁形成特徴がない事も 3

4 特徴のない胞状網膜剥離の鑑別は意外に難しい原田病後部強膜炎罹患眼両眼両眼炎症の性状肉芽腫性さまざま疼痛脈絡膜肥厚感冒様症状の先行内耳症状無菌性髄膜炎ステロイド治療パルス療法片眼性肉芽腫性前部ぶどう膜炎鑑別すべきはヘルペス性ぶどう膜炎といっても色々ある水痘帯状疱疹ウイルス (VZV) 虹彩炎単純ヘルペスウイルス (HSV) 虹彩炎サイトメガロウイルス (CMV) 虹彩炎どこが肉芽腫大量パルス療法それはべったりしたKP 耳鼻科聴力検査神経内科髄液検査が必要 VZV虹彩炎の臨床像 CMV虹彩炎の臨床像 KP 白色小型 Coin lesion 色素の混じったべったりしたKP VZVの眼内感染 CMVの眼内感染虹彩の色素脱失萎縮角膜内皮炎角膜内皮細胞密度減少虹彩炎前房炎症は軽い事が多い隅角の色素沈着線維柱帯炎虹彩色素細胞の眼内への散布激しい眼圧上昇豚脂様KP 白色小型のKP 虹彩色素脱失を起こす事も虹彩色素脱失健眼隅角色素の左右差が大事眼圧最高値 (mmhg) ヘルペス性虹彩炎は眼圧が上がる隅角色素脱失を起こす事も Coin lesion 健眼左右差が大事 CMV虹彩炎は角膜内皮細胞密度が減少する角膜内皮細胞密度 (cells/mm2) 隅角色素沈着健眼 4

分節状虹彩萎縮びまん性虹彩萎縮 CMV 角膜内皮細胞の減少急性網膜壊死の初期像乳頭発赤

眼底も必ず見る習慣をつけましょう IA 眼トキソプラズマ症の臨床像先天性眼トキソプラズマ

時に肉芽腫性前部ぶどう膜炎像の臨床像両眼性再発性の非肉芽腫性ぶどう膜炎発作時毛様充血

5 意外に見逃されるでも決して見逃してほしくないヘルペス性ぶどう膜炎ヘルペス性前部ぶどう膜炎の特徴 HSV 急性網膜壊死前眼部炎症像はVZV虹彩炎と共通している片眼性べったりKP 高眼圧急性発症眼痛充血大中型のKP 片眼性べったりしたKP 高眼圧 VZV 慢性の経過高いウイルス量自覚症状に乏しい高いフレア値小型のKP 分節状虹彩萎縮びまん性虹彩萎縮 CMV 角膜内皮細胞の減少急性網膜壊死の初期像乳頭発赤網膜動脈炎分節状動脈炎は急性網膜壊死を疑う虹彩炎ですねと思っても必ず眼底を見るべき片眼性肉芽腫性ぶどう膜炎を見たら硝子体混濁が強い場合はIAが有用 FA ヘルペス性ぶどう膜炎を疑う確定診断には眼内液を用いたPCRが有用血清学的診断は役に立たない眼底も必ず見る習慣をつけましょう IA 眼トキソプラズマ症の臨床像先天性眼トキソプラズマ両眼性主に黄斑部後天性眼トキソプラズマ症片眼性病変部位はさまざま時に肉芽腫性前部ぶどう膜炎像の臨床像両眼性再発性の非肉芽腫性ぶどう膜炎発作時毛様充血前房蓄膿隅角蓄膿隅角検査が必須びまん性硝子体混濁 BRVO様網膜出血網膜虚血羊歯の葉状の蛍光漏出 FAが重要寛解期虹彩後癒着抗トキソプラズマIgG抗体活動期で上昇する不顕性感染もあり診断根拠には弱い抗トキソプラズマIgM抗体初感染で上昇する発症と一致すれば診断的価値は高い眼内液PCR 特に硝子体液で検出される事があり診断に有用網膜虚血新生血管本人も分かってない事が多い網膜萎縮しつこく聞く他科に聞く全身所見口腔内アフタ性潰瘍陰部潰瘍結節性紅斑関節炎副睾丸炎症回盲部潰瘍血管病変中枢神経病変 5

一見似ている三つの非肉芽腫性ぶどう膜炎は患者背景から疑う患者背景外因性術後外傷後内因性不明熱全身倦怠感免疫力低下要因積極的な検査眼内液採取培養スメア PCR 血液培養予防的抗生剤投与バンコマイシンセフタジジム硝子体注射広域抗生物質極量点滴投与内因性は反対眼も重要と罹患眼両眼が多い通常は片眼

片眼性非肉芽腫性前部ぶどう膜炎やっぱり病型分類が大切ですどれにも当てはまらなかったら眼内リンパ腫を思い出す PIOLはぶどう膜炎の約2 を占める原発性眼内リンパ腫 50.5% 原発性眼CNSリンパ腫 12.6% 全身悪性リンパ腫 14.7% 原発性眼内腫瘍 15.8% 転移性眼内腫瘍 6.

3 MEWDS 真菌性眼内炎サイトメガロウイルス網膜炎 HTLV-I関連ぶどう膜炎リウマチ関連ぶどう膜炎炎症性腸疾患 MPPE その他 8.4 分類不能 33.

6 一見似ている三つの非肉芽腫性ぶどう膜炎は患者背景から疑う患者背景外因性術後外傷後内因性不明熱全身倦怠感免疫力低下要因積極的な検査眼内液採取培養スメア PCR 血液培養予防的抗生剤投与バンコマイシンセフタジジム硝子体注射広域抗生物質極量点滴投与内因性は反対眼も重要と罹患眼両眼が多い通常は片眼反対眼に再発も前房蓄膿きれいさらさらフィブリンでべったり眼底 BRVO様出血虚血時に乳頭発赤黄斑浮腫急性期治療ステロイド局所注射ステロイド局所注射 HLA A26, B51 B27 全身所見口内炎陰部潰瘍結節性紅斑強直性脊椎炎乾癬予後不良良好やっぱり反対眼の所見が重要両眼性非肉芽腫性汎ぶどう膜炎片眼性非肉芽腫性前部ぶどう膜炎やっぱり病型分類が大切ですどれにも当てはまらなかったら眼内リンパ腫を思い出す PIOLはぶどう膜炎の約2 を占める原発性眼内リンパ腫 50.5% 原発性眼CNSリンパ腫 12.6% 全身悪性リンパ腫 14.7% 原発性眼内腫瘍 15.8% 転移性眼内腫瘍 6.3% ２００９年ぶどう膜炎調査日本眼炎症学会疾患名頻度 10.6 Vogt-小柳-原田病強膜炎 6.1 ヘルペス性虹彩炎仮面症候群ポスナーシュロスマン症候群 1.8 網膜血管炎 1.6 糖尿病性虹彩炎結核性ぶどう膜炎急性網膜壊死眼トキソプラズマ症 1.3 MEWDS 真菌性眼内炎サイトメガロウイルス網膜炎 HTLV-I関連ぶどう膜炎リウマチ関連ぶどう膜炎炎症性腸疾患 MPPE その他 8.4 分類不能 33.5 計 100 当科における眼内リンパ腫の診断基準 ① 典型的眼所見硝子体混濁大型な細胞ステロイド抵抗性網膜病変 OCT 自発蛍光を参考にする ② 病理細胞診断 ③ フローサイトメトリー免疫グロブリン軽鎖解析 ④ PCR 免疫グロブリン重鎖遺伝子解析またはT細胞受容体遺伝子再構成 ⑤ 眼内液のサイトカイン IL-10/IL-6 > １または IL pg/ml ⑥ 他臓器病変の存在既往を参考にする頭部MRI 髄液検査骨髄検査全身 PET-CT ①に加え ② ④のいずれかを満たすものはIOL診断確定する ② ④は陰性または検査不能だが ① ⑤ ⑥を満たすものはIOLが極めて疑わしいと考え IOLに準じて扱う 6

7 感染性ぶどう膜炎眼内リンパ腫の診断には眼内液検査が有用ぶどう膜炎診療には他科との連携が必須多項目遺伝子の同時検査皮膚科呼吸器内科整形外科結核検査項目細菌保存領域 16S rrna ウイルスセットぶどう膜炎角膜炎セット HHV 1 8 結核梅毒バルトネラ HTLV-1プロウイルストキソカラトキソプラズマアカントアメーバ眼内リンパ腫 IgH TCR 遺伝子再構成 Multiplex 定性 PCR 定性 PCR 先進医療に認定強直性脊椎炎血液内科真菌保存領域 28S rrna 眼科悪性リンパ腫関節リウマチスクリーニング検査 Real-time 定量 PCR 原田病耳鼻科神経内科 Real-time 定量 PCR カンジダアスペルギルスリウマチ内科 Real-time 定量 PCR 二次検査遺伝子配列解析菌種の特定サイトカイン解析 (IL-10 / IL-6) ぶどう膜炎診断の進め方初級編まとめよくある疾患を知っておく問診をきちんととる肉芽腫の有無炎症の主座左右差を調べる両眼の隅角検査造影検査を怠らない片眼性肉芽腫性ぶどう膜炎には眼内液検査を行う眼内リンパ腫も常に念頭におく 7

056 ベーチェット病

056 ベーチェット病 56 ベーチェット病概要 1. 概要口腔粘膜のアフタ性潰瘍皮膚症状眼のぶどう膜炎外陰部潰瘍を主症状とし急性炎症性発作を繰り返すことを特徴とする 2. 原因病因は未だ不明であるが本病は特定の内的遺伝要因のもとに何らかの外的環境要因が作用して発症する多因子疾患と考えられている本病は人種を超えて HLA-B51 抗原と顕著に相関することが知られており本病の疾患感受性を規定している遺伝要因の少なくとも一つは