CQ 16 2 急性症候性発作の原因はなにか 要約 急性症候性発作の原因には 脳血管障害 中枢神経系感染症 急性自己免疫性脳炎 頭部外 傷 代謝性 全身性疾患 中毒 離脱 頭蓋内手術後 脱髄性疾患 放射線治療後および重 複要因がある 解説 主な急性症候性発作を表 1 に示す 1-4 急性症候性発作で

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1 CQ 16 1 ILAE 1 Beghi CQ Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Commission on Epidemiology and Prognosis, International League Against Epilepsy. Epilepsia Beghi E, Carpio A, Forsgren L, et al. Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure. Epilepsia PubMed Acute symptomatic seizure 222 PubMed Acute symptomatic seizure Filters: Clinical Trial; Multicenter Study; Randomized Controlled Trial; Systematic Reviews; Meta Analysis; 28 CQ

2 CQ 16 2 急性症候性発作の原因はなにか 要約 急性症候性発作の原因には 脳血管障害 中枢神経系感染症 急性自己免疫性脳炎 頭部外 傷 代謝性 全身性疾患 中毒 離脱 頭蓋内手術後 脱髄性疾患 放射線治療後および重 複要因がある 解説 主な急性症候性発作を表 1 に示す 1-4 急性症候性発作では 明確な原因と関連すること 急性疾患があるため死亡率が高いこと と 短期間の抗てんかん薬投与であることが てんかんと異なる 4,5 新生児期と高齢者で頻 度が高いのは てんかんと同じである 表 1 主な急性症候性発作 脳血管障害 脳血管障害から 7 日以内に起こる発作 中枢神経系感染症 中枢神経系感染症の活動期に起こる発作 急性自己免疫性脳炎 CQ16-6 参照 161 頁 頭部外傷 頭部外傷から 7 日以内に起こる発作 代謝性 全身性疾患 電解質異常 低血糖 非ケトン性高血糖 尿毒症 低酸素性脳症 肝性脳症 高血 PRES 全身性 圧性脳症 子癇 posterior reversible encephalopathy syndrome エリテマトーデス SLE ミトコンドリア脳症など全身性疾患に関連して起こる発作 中毒 麻薬 コカインなど 処方薬 アミノフィリン イミプラミンなど 危険ドラッグ 薬剤過剰摂取 環境からの曝露 一酸化炭素 鉛 樟脳 有機リンなど アルコー ル 急性アルコール中毒など に曝露している間に起こる発作 離脱 アルコールや薬剤 バルビツレート ベンゾジアゼピンなど の依存があり 中止後 1 3 日以内に起こる発作 頭蓋内手術後 頭蓋内脳外科手術の直後に起こる発作 脱髄性疾患 急性散在性脳脊髄炎 多発性硬化症の急性期に起こる発作 放射線治療後 被曝後 24 時間以内に起こる発作 重複要因 同時に起きたいくつかの状況と関連した発作 文献 1 Annegers JF, Hauser WA, Lee JR, et al. Incidence of acute symptomatic seizures in Rochester, Minnesota, Epilepsia Huang CC, Chang YC, Wang ST. Acute symptomatic seizure disorders in young children a population study in southern Taiwan. Epilepsia Murthy JM, Yangala R. Acute symptomatic seizures-incidence and etiological spectrum a hospital-based study from South India. Seizure Leung H, Man CB, Hui AC, et al. Prognosticating acute symptomatic seizures using two different seizure outcomes. 154 第 16 章 急性症候性発作

3 Epilepsia. 5 Beghi E, Carpio A, Forsgren L, et al. Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure. Epilepsia PubMed Acute symptomatic seizure 222 PubMed Acute symptomatic seizure Filters: Clinical Trial; Multicenter Study; Randomized Controlled Trial; Systematic Reviews; Meta Analysis; CQ

4 CQ posterior reversible encephalopathy syndrome PRES 8 1 Trousseau Chvostek 1 National Collaborating Centre for Primary Care. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care PubMed Acute symptomatic seizure 222 PubMed Acute symptomatic seizure Filters: Clinical Trial; Multicenter Study; Randomized Controlled Trial; Systematic Reviews; Meta Analysis;

5 けいれん発作 意識消失発作 バイタルサイン 意識状態 評価 必要に応じて呼吸管理 循環管理 てんかん重積状態ではその治療 病歴 発作状況 外傷を含む既往歴 治療中の疾病 使用薬剤 飲酒歴 妊娠など 一般身体診察 外傷 失禁 咬傷 皮膚色 呼気臭 頻呼吸など 不整脈 心雑音 チアノーゼ 神経学的診察 意識障害の程度 髄膜刺激徴候 神経学的局所徴候 Trousseau 徴候 Chvostek 徴候 検査 血液検査 頭部 CT または MRI 脳波 心電図 胸部 X 線撮影など 必要に応じて脳脊髄液検査 16 基礎疾患の治療 再発する可能性が高い場合は 抗てんかん薬 急性症候性発作 治療 図 1 急性症候性発作が疑われる患者の診療の手順と具体例 CQ

6 けいれん 発作 てんかん性か 非てんかん性か 発作の性状 脳波所見を含む てんかん性 非てんかん性 初回発作か Yes その他 テタニー 失神など No 不随意運動 突発性ジストニア アテトーゼ てんかん として治療中か 原因検索 No 通常の発作と比較して 増悪因子の検索 一般身 体所見 神経学 的所見 脊髄 末梢神経 筋障害 ミオキミア クランプ 線維束性収縮など Yes 薬剤 中 毒の有無 より重篤 脳波 同じ程度 脳波 心因性 抗てんかん薬の 怠薬があるか No 急性症候性発作 内科的疾患 急性中枢神経系疾患 薬剤 中毒性 機会発作 No 孤発発作 図 2 急性症候性発作の診断フローチャート Yes 合併あり てんかん 慢性反復性発作 機会発作 発作の誘因の状況においてのみ誘発される発作 孤発発作 生涯 1 回のみの非誘発性発作 図中の破線は そのなかの一部から移行する可能性を示唆する 注 図中の てんかん性 は脳の過剰な興奮状態による症状を意味し 必ずしも慢性疾患であるてんかんの発作症状を意味するもので はない 池田昭夫 柴崎 浩 けいれん 失神とてんかんの鑑別 杉本恒明 小俣政男 総編集 内科鑑別診断学 第 2 版 東京 朝倉書店 2003 p より改変引用 158 第 16 章 急性症候性発作

7 CT MRI X Ca Na SLE 1 CT MRI 2,3 1 National Collaborating Centre for Primary Care. The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care Harden CL, Huff JS, Schwartz TH, et al. Reassessment neuroimaging in the emergency patient presenting with seizure an evidence based review report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology Krumholz A, Wiebe S, Gronseth G, et al. Practice parameter evaluating an apparent unprovoked first seizure in adults an evidence based review report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the American Epilepsy Society. Neurology PubMed Acute symptomatic seizure 222 PubMed Acute symptomatic seizure Filters: Clinical Trial; Multicenter Study; Randomized Controlled Trial; Systematic Reviews; Meta Analysis; CQ CQ 16 4

8 CQ , Minicucci F, Muscas G, Perucca E, et al. Treatment of status epilepticus in adults guidelines of the Italian League against Epilepsy. Epilepsia Suppl Koppel BS. Treatment of acute and remote symptomatic seizures. Curr Treat Options Neurol Temkin NR. Antiepileptogenesis and seizure prevention trials with antiepileptic drugs meta analysis of controlled trials. Epilepsia Marson AG, Williamson PR, Clough H, et al. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy a meta analysis. Epilepsia Glauser T, Ben Menachem E, Bourgeois B, et al. ILAE treatment guidelines evidence based analysis of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia PubMed Acute symptomatic seizure 222 PubMed Acute symptomatic seizure Filters: Clinical Trial; Multicenter Study; Randomized Controlled Trial; Systematic Reviews; Meta Analysis;

9 NMDA 1 NMDA MRI NMDA 2 NMDA 1,2 3 MRI T2 1,2 NMDA 1,2 1,2,4 1,2 NMDA 1,3,4 1 Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, et al. Anti NMDA receptor encephalitis case series and analysis of the effects of antibodies. Lancet Neurol Titulaer MJ, McCracken L, Gabilondo I, et al. Treatment and prognostic factors for long term outcome in patients with anti NMDA receptor encephalitis an observational cohort study. Lancet Neurol Viaccoz A, Desestret V, Ducray F, et al. Clinical specificities of adult male patients with NMDA receptor antibodies encephalitis. Neurology Iizuka T, Sakai F, Ide T, et al. Anti NMDA receptor encephalitis in Japan long term outcome without tumor removal. Neurology PubMed "anti n methyl d aspartate receptor encephalitis" MeSH Terms OR "anti n methyl d aspartate" All Fields AND "receptor" 161 CQ CQ 16 6

10 All Fields AND "encephalitis" All FieldsOR "anti n methyl d aspartate receptor encephalitis" All Fields OR "anti" All Fields AND "nmdar" All Fields AND "encephalitis" All FieldsOR "anti nmdar encephalitis" All Fields

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