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1 も分厚くなっています 鼓膜に光を当てると ( 耳鏡で観察すると ), きらきら光る光錐 triangular light reflex を認めます 光錐は鼓膜の張り方の関係で光線が最も反射しやすくなっただけであり, 組織構造が変わっているわけではありません そのため, 鼓膜が弛むと, 光錐はとたんに見えなくなります なお, 鼓膜の部位を表現する場合には, ツチ骨柄の延長線と臍で直角に交わる線を引いて4 区画に分け, 図 1-5のように, それぞれ前上象限, 前下象限, 後上象限, 後下象限と命名します 3 耳小骨筋 tympanic muscle 耳小骨筋は耳小骨に付着する横紋筋で, 鼓膜張筋とアブミ骨筋の二者があります ( 耳小骨筋は2 つ, 耳小骨は3つなので, 耳小骨筋は最も外側のツチ骨と最も内側のアブミ骨に付着すると, バランスが取れます )( 図 1-6) なお, 両者とも横紋筋ですが, 不随意筋です アブミ骨筋 stapedius muscle はアブミ骨頭に付着し, 顔面神経の支配を受けます アブミ骨筋が収縮すると, アブミ骨は後上方に変位し, 音が内耳に伝わりにくくなります 逆に, アブミ骨筋の役割はこの点にあると考えられます つまり, 過大音がそのまま内耳に伝わると, 騒音性難聴 ( 音響外傷 ) に至る懸念がありますが, アブミ骨筋の 収縮によってこれを避けることができます したがって, 顔面神経麻痺では聴覚過敏を訴える ( 音がうるさく聴こえると訴える ) ことがあります ただし, 音圧の減弱はわずかなので, 過大音からの内耳保護をアブミ骨筋の生理的機能とする見解には異論もあります ( 近年は自声の内耳伝達を軽減し, 音を聴きやすくするなどの見解が唱えられています ) 他方, 鼓膜張筋 tensor tympani muscle はツチ骨柄上部に付着し, 三叉神経第 3 枝の支配を受けます 鼓膜張筋が収縮すると, 鼓膜は内陥しますが, その意義はアブミ骨筋以上に不明です ( 音響刺激だけでなく, 驚愕時にも収縮するからです ) STEP 3 アブミ骨筋は顔面神経支配収縮によってアブミ骨を変位させ, 過大音から内耳を守る 4 耳管 auditory tube,eustachian tube 耳管は上咽頭と鼓室をつなぐ約 3.5cm の管腔です 外耳道と同じく耳管にも骨部と軟骨部があり, 側頭骨に囲まれた鼓室に近い1/3が骨部, 上咽頭に近い2/3が軟骨部になります 骨部と軟骨部の境界は峡部 isthmus と呼ばれ, 耳管のなかで最 6 耳科学

2 上咽頭の耳管開口部は耳管咽頭口と呼ばれ, そ の前後と上は耳管軟骨によって隆起が形成されています ( なお, 下方は口蓋帆挙筋による筋性隆起があり, 耳管口蓋ヒダと呼ばれます ) 特に, 後方の隆起は最も目立ち, 耳管咽頭ヒダと呼ばれます そして, 耳管咽頭ヒダのさらに後ろには, 相対的なポケット状の窪みができあがり, 発見したドイツのローゼンミュラー博士にちなんで, Rosenmüller 窩 ( または咽頭陥凹 ) と呼ばれます ( 図 1-8) はんそして, 普段閉じている耳管を開くのは口蓋帆ちょう張筋です この筋は三叉神経第 3 枝の支配を受け, 嚥下運動やあくびに際して, 軟口蓋を側方に緊張させることによって, 耳管峡部をこじ開けます そんな手間をかけるくらいならば, 最初から耳管峡部を開けておけばよいと思うかもしれません しかし, 上咽頭は雑菌だらけなので, 雑菌の鼓室への侵入を防ぐには, 普段は閉めておいて, 必要なときだけ開けるシステムの方が合理的です ( 耳管は感染防御機能を担います ) その 必要なとき は換気と排出に際して生じます 換気の具体例は飛行機の離着陸時やダイビングの降下浮上時で, 鼓室と外界に生まれた気圧差によって耳が詰まった感じ ( 耳閉塞感 ) を覚えます しかし, 嚥下運動やあくびによって口蓋帆張筋を収縮させると, 耳管峡部が開き, 空気が出入りして気圧差が解消されます なお, ここでも感染防御との関係で, 空気を中耳から上咽頭に押し 第1, 普段は閉鎖されています ( 図 1-7) 出す方が上咽頭から中耳に空気を送り込むよりも章も狭く容易です ( だから, 飛行機の着陸時や潜水の降下時の方が離陸時や浮上時よりも気圧差解消に苦労します ) 他方, 排出は無意識に行われます 後述のように, 耳管には線毛上皮が存在し, 鼓室内の異物や分泌物は線毛運動によって上咽頭に向かって運ばれます そこで, ある程度溜まったら, 耳管峡部を開いて上咽頭に押し出さなければなりません STEP 4 耳管は鼓室と上咽頭を結ぶ 耳管峡部で閉じているが, 口蓋帆張筋の働きで開く 感染防御, 換気, 排出を担う 5 乳突洞と乳突蜂巣 mastoid antrum and mastoid air cell 聴器の大部分は側頭骨に 囲まれて いますが, 実際には側頭骨の奥深くまで 入り込んでいる と表現した方が正確です つまり, 上鼓室の後方に向かって蜂の巣状に側頭骨が削り取られており, これを乳突蜂巣または含気蜂巣 pneumatic cell と呼びます ( 乳突蜂巣の入った側頭骨の外耳道下方に突出した部分は乳様突起 mastoid process と呼ばれます ) また, 蜂の巣の付け根部分は乳突洞, 上鼓室と乳突洞の境界は乳突洞口 aditus to 第 1 章解剖 7

3 mastoid antrum と名付けられます したがって, 外界の空気が入るルートは耳管 鼓室 乳突洞口 乳突洞 乳突蜂巣となります ( 図 1-9) もとより出生時にこのようなスペースはありませんが, 呼吸によって鼓室に空気が入るようになると, 中耳粘膜が伸びて徐々に蜂巣が形成されます 蜂巣は6 歳ころまでにほぼ完成しますが, 逆にこの時期まで中耳炎を反復していると, 乳突蜂巣の発育は阻害されます 乳突蜂巣の主たる機能はガス交換で, 肺胞と同じように, 薄い一層の扁平上皮の直下に豊富な毛細血管をもっています また, 蜂の巣のように入り組んでいるのも, ガス交換に関わる表面積を増やすためです そして, 蜂巣粘膜では酸素や二酸化炭素などのガスが分圧勾配に従って拡散していくので, 必然的にトータルのガス圧を維持 ( 調圧作用を発揮 ) できます ちなみに, 飛行機の着陸時に耳閉塞感が残っても, 時間が経つと軽快するのは乳突蜂巣のガス交換機能のおかげです すると, 耳管と乳突蜂巣の機能は一部重なりますが, 前者は急激な気圧差が生じた際の筋運動による瞬時の解消, 後者は緩徐かつ持続的な気圧差の解消という役割分担があります したがって, 嚥下運動やあくびをしにくい睡眠中などでは, 調圧作用の主役は乳突蜂巣になります STEP 5 乳突蜂巣の作用はガス交換 ( 緩徐かつ持続的な調圧作用も担う ) 幼児期の中耳炎反復で, 発育が抑制される D 内耳 inner ear 1 前庭窓と蝸牛窓 vestibular window and cochlear window 内耳は鼓室の内側に位置し, 前庭窓 ( 卵円窓 oval window) および蝸牛窓 ( 正円窓 round window) で鼓室と通じています なお, 前庭窓は音の入口, 蝸牛窓は音の出口に相当します そのため, 前庭窓にはアブミ骨がはまり込み, 鼓膜の振動を内耳に伝えています (p.4,step 2 参照 ) 2 蝸牛 前庭 半規管 a 骨迷路と膜迷路内耳は蝸牛, 前庭, 半規管に分かれますが, 内部は互いにつながっています ただし, その内部構造は迷路 labyrinth と称されるほど複雑です 内耳は図 1-10のように,2 3mm の比較的厚い骨に包まれ, これを骨迷路 bony labyrinth と呼びます ( 骨に包まれていないと, このような複雑な形態を保てません ) 骨迷路の内部には膜で作られたもう1つの仕切があり, これを膜迷路 membranous labyrinth と呼びます ( 図 1-11) 内部が仕切られているのは内容液が異なるためで, 膜迷路の内部は内リンパ液, 8 耳科学

4 で満たされています そして, 外リンパ液は蝸牛水管 cochlear aqueduct( 外リンパ管 perilymphatic duct) によって髄液と交通しているのに対し, 内リンパ液は閉鎖環境にあります したがって, 内リンパ液が過剰になる病態 ( 内リンパ水腫 ) は存在しますが, 外リンパ液は髄液に比べて微量なため, その過剰症はありません また, 髄液とつながる外リンパ液は細胞外液と同様に高 Na + 低 K + という組成ですが, 内リンパ液は細胞内液と同様に低 Na + 高 K + となっています STEP 6 骨迷路の内側には外リンパ液, 膜迷路の内側には内リンパ液外リンパ液は蝸牛水管を通じて髄液とつながる 第1 章膜迷路の外側で骨迷路の内側の部分は外リンパ液 b 蝸牛 cochlea 蝸牛は聴覚受容器を容れた骨迷路で, その形態が カタツムリ に似ているところから命名されました ( 蝸牛は カタツムリ を意味します )( 図 1-12 左 ) カタツムリの渦( 回転数 ) は動物によって異なりますが, ヒトの場合は2と1/2 回転です 渦を巻いていると内部構造を把握しにくいので, 無理に引き伸ばすと図 1-12 右のようになります 前述のように, 蝸牛の内部には内リンパ液を容れた膜迷路がありますが, これを蝸牛管 cochlear duct と呼びます 他方, 膜迷路の外側は外リンパ液で満たされていますが, そのうち, 前庭窓 ( 卵円窓 ) からつながる部分は前庭階 scala vestibuli, 蝸牛窓 ( 正円窓 ) につながる部分は鼓室階 scala tympani と呼ばれます すると, 前庭窓から入った音波は前庭階を進行し, 鼓室階に移行して, 蝸第 1 章解剖 9

5 写真 6-1 急性中耳炎の鼓膜所見 (106-I-24) 耳鏡所見では鼓膜の発赤, 膨隆, 水疱, ときには穿孔した鼓膜から流出する耳漏を認めます ( 写真 6-1) 小児の一部は頻繁に本症に罹患し ( 過去 6か月以内に3 回以上または1 年以内に4 回以上 ), 中耳炎反復性 otitis prone と呼ばれます 中耳炎反復性は2 歳未満 ( 特に1 歳未満 ) と集団保育が危険因子となります 前者は免疫応答の未熟, 後者は子ども同士で移し合うことなどが原因と考えられます 治療 1 総論従来は本症を細菌感染症ととらえていたため, 抗菌薬投与が不可欠と考えられてきました しかし, 初期の本症はウイルス感染症が多いこと, 細菌感染症の場合でも自然治癒傾向が強いことが明らかにされ, 軽症例に限っては抗菌薬を投与せずに自然経過を観察することが推奨されるようになりました ただし, 症状が緩解しない場合にはいつでも抗菌薬を投与できる環境を整えておく必要があります 他方では,2 歳未満の乳幼児は重症化 難治化しやすいことから, 経過観察するとしても, 診察回数を増やすなどの配慮が必要です 2 薬物療法抗菌薬を投与する際には感受性を考慮しなければなりませんが, 肺炎球菌とインフルエンザ菌の半数以上はすでに薬剤耐性株になっています 感受性試験の結果によって薬剤を選択せざるを得ませんが, 結果が出るまではアモキシシリン (AMPC),β ラクタマーゼ阻害薬と AMPC の合剤, 第三世代セフェム系薬などがよく用いられます なお, 標準的な投薬期間は5 日間です 3 鼓膜切開 paracentesis 中耳腔の貯留液が顕著なケースでは, 鼓膜切開によって排膿を図ります これで耳痛は軽快し, 治癒が促進されるはずです ( ただし, 現時点ではそのようなエビデンスは得られていません ) STEP 31 軽症の急性中耳炎にはすぐに抗菌薬を使わない 2 歳未満と集団保育は中耳炎反復性の危険因子 B 急性乳様突起炎 acute mastoiditis 概念急性中耳炎では炎症の中心が鼓室にあります 本症はその炎症が乳突洞や乳突蜂巣に及び, 粘膜腫脹や肉芽によって排膿が困難になって膿瘍を形成する疾患です ( 図 6-2) 本症は急性中耳炎だけでなく, 中耳真珠腫の急性増悪時にもみられます ( 前者はほとんどが乳幼児に生じます ) なお, 本症は側頭骨内合併症であり, 頭蓋内合併症ではありません 症状 1 全身症状 耳症状急性中耳炎より炎症が強いため, 高熱を呈し, 54 耳科学

6 し, 鼓膜が破れていなければ切開します 改善傾向を認めなければ, 耳介後部の発赤腫脹部位を骨膜に至るまで深く切開し, 鋭匙鉗子などで拡大して排膿を促します また, 頭蓋内合併症への進展が危惧されるケースでは, 骨まで削って ( 乳様突 さくかい 起単削開術 simple mastoidectomy), 炎症の拡大 を防ぎます 量の拍動性耳漏を認め, 耳痛も持続します ただし, 全身症状のみで耳症状をほとんど伴わない隠蔽性乳様突起炎 masked mastoiditis もあり, 耳症状がないという理由で本症を否定できません しょうりつ 2 耳介聳立 elevated pinna 乳突蜂巣の先端は耳介後上部の皮膚に近いので, ここにも炎症が波及します すると, 耳介後上部の皮膚は発赤腫脹し, 後上部から圧迫された耳介は前下方に聳立します ( 聳立は そそり立つ という意味で, 耳介がウサギの耳のようにピョンと立ちます ) なお, 耳でも耳介聳立を呈することがありますが, 前上方に向かい, 本症とは聳立の方向が異なります ( 全身症状を伴わない点も違います ) 3Bezold 膿瘍ドイツのベツォルト博士が報告した病態で, 乳様突起先端内下方に穿孔が生じ, ここから胸鎖乳突筋の内面に沿って膿汁が流れていきます ( 流注膿瘍 ) すると, 患者の側頸部は腫脹し, 激しい痛みによって斜頸状態となります なお,Bezold 膿瘍は急性乳様突起炎の最重症タイプであり, ここまで放置しなくなったため, 近年はめったにみられません 検査 治療最も有用なのは CT で, 側頭骨の破壊や耳介後上部の骨膜下膿瘍を認めます 治療としては感受性のある抗菌薬を十分に投与 C 錐体尖炎 petrositis 概念第乳突蜂巣の最内端は錐体尖部ですが, ここまで 6 章全身状態は不良です しばしば鼓膜穿孔部から多炎症が及んだ病態です (p.65, 図 6-6 参照 ) この炎症が骨を破壊すると, 錐体付近の限局性髄膜炎や脳神経障害を引き起こします 脳神経のなかでは三叉神経と外転神経が侵されやすく, 本症に三叉神経痛と外転神経麻痺を合併すると Gradenigo 症候群と呼ばれます ( グラデニーゴ博士はイタリアの耳鼻咽喉科医です ) 本症は急性中耳炎だけでなく, 中耳真珠腫の合併症としても生じます また, 本症も側頭骨内合併症ですが, 髄膜炎や脳神経麻痺を来せば頭蓋内合併症なので, 厳密に区別する意義はありません なお, 本症は戦前に耳性髄膜炎の原因として恐れられましたが, 近年はめったにみられなくなりました 検査 治療 CT では錐体尖蜂巣の混濁や骨破壊をとらえられます また,MRI では炎症に起因する異常所見 ( 原則として T1 強調画像で低ないし等信号,T2 強調画像で高信号 ) を認めます 治療は感受性のある抗菌薬の十分な投与と鼓膜切開に加え, 乳様突起単削開術を行います 第 6 章中耳疾患 55

7 D 滲出性中耳炎 secretory otitis media(som) 概念中耳 ( 鼓室 ) に滲出液が貯留し, 難聴や耳閉塞感を訴える疾患です 本症は3 6 歳に好発し,8 歳を過ぎると有病率は激減します 本症の直接の原因は急性中耳炎と同様, 感染症ととらえられます というのは, 滲出液は無菌ではなく, 急性中耳炎と同じ細菌 ( 肺炎球菌, インフルエンザ菌, モラキセラカタラーリス ) がしばしば検出されるし, 本症患者の大半は副鼻腔炎を合併し, 急性中耳炎の既往歴も高率に認められるからです なお, 動物実験で耳管を完全に閉塞しても, これだけでは本症に至らないことから ( 乳突蜂巣粘膜で換気されるからです ), 耳管狭窄は直接の原因にならないと考えられます 他方で, 急性中耳炎で菌量が減っても, 中耳粘膜の免疫応答はまだ続いているし, 鼻汁中の病原体が微量に侵入してもある程度の免疫応答は生じます このような免疫応答の結果やグラム陰性菌から遊離したエンドトキシンによって, さまざまの炎症性サイトカインが誘導されます それらは粘膜上皮細胞を障害するとともに, 分泌細胞を増加させます すると, 過剰分泌によって滲出液が貯留するというストーリーが成り立ちます ( 加齢に伴う抵抗力の増加によって本症が激減することも説明できます ) そして, 耳管は侵入した病原体によって 炎症性に肥厚 狭窄しますが, 狭窄した耳管は滲出液の排出を妨げ, 炎症をさらに増悪させることになります ( 図 6-3) また, 耳管狭窄だけでなく, 耳管開放も本症の増悪要因となり得ることが明らかにされています 後述のように, 耳管開放症では耳閉塞感を軽減するため頻繁に鼻すすり sniffing をしています 鼻をすすれば, 鼻咽頭に強い陰圧が生じますが, 耳管が閉じにくいと, 陰圧はストレートに鼓室に及びます すると, 耳管はぺちゃんこにつぶれ ( これを閉鎖不全耳管 floppy tube と呼びます ), ロックされたかのように拡張しなくなってしまいます この際には鼻咽頭由来の病原体が中耳に送り込まれるうえ, つぶれた耳管から排出されなくなるので, 滲出性中耳炎の発症には誠に好都合です 滲出性中耳炎の発症に影響を及ぼす疾患 1 鼻 副鼻腔炎鼻咽頭が病原体を含んだ鼻汁に曝されているため, 中耳に侵入する危険性が高くなります しかも, 鼻閉状態で嚥下運動を行うと, 耳管を強く広げることになるので ( 鼻をつまんで嚥下すれば, すぐにわかります ), なおさら病原体を中耳に送り込むことになります 2アデノイド増殖症アデノイド ( 咽頭扁桃 ) は生理的組織で,6 歳前後で最も大きくなり, 肥大すると耳管咽頭口をふさぎます かつてはこの物理的影響によって耳管が狭窄し, 本症に至ると考えられてきました しかし, アデノイドを切除しても, 切除前と比べて耳管の通気性はほとんど改善しません 他方で 56 耳科学

8 第6 第 6 章中耳疾患 57, アデノイドを切除すると, 本症の再発率は有 ケースもよくあります 意に低下します したがって, アデノイドの肥大は物理的影響というよりも, むしろ中耳に侵入す STEP 32 る病原体の足場を提供する点に問題があると考え 滲出性中耳炎 られます 3 上咽頭 ( 鼻咽頭 ) 腫瘍鼻咽頭には癌, 悪性リンパ腫, 血管線維腫などの腫瘍が生じ, しばしば滲出性中耳炎を併発しま 耳管狭窄や開放症によって, 鼻咽頭の病原体が中耳に送り込まれる 鼻 副鼻腔炎, アデノイド増殖症, 上咽頭腫瘍に合併しやすい す アデノイド増殖症と同様, 中耳に侵入する病 原体の足場を提供する機序もありますが, これらの場合は物理的影響 ( 耳管狭窄 ) の方が大きいと考えられます 4 耳管開放症前述のように, 鼻すすりの影響で耳管がロックされ, 本症に至ると考えられます 章は 5 口蓋裂 cleft palate 口蓋裂は形成 ( 融合 ) 不全によって口蓋に披裂を来した先天性疾患ですが, 高率に滲出性中耳炎を合併します その理由は口蓋帆張筋も低形成だったり, 付着部位も異常だったりするため, 耳管開放機能が妨げられるからです 6Down 症候群 Down 症候群 (21trisomy 症候群 ) は耳管軟骨の形成不全を伴いやすく, 支えを失った耳管はつぶれて高率に滲出性中耳炎を合併します なお, Down 症候群児は外耳道が狭く, 処置にてこずる 症状 検査中耳伝音系に滲出液が貯留するので, 耳閉塞感を訴え, 伝音難聴を来します ( 貯留は緩徐なので, 急性中耳炎と異なり, 耳痛を伴いません ) 耳鏡検査では内陥した鼓膜を認めます 鼓膜が内陥すると, ツチ骨短突起は突出します ( 写真 6-2) また, 鼓膜の反射が少なくなって光錐は消失します そして, 軽症例では貯留した滲出液が鼓膜に滲出線を作ります 純音聴力検査では伝音難聴を呈し, ティンパノグラムでは B 型または C 型になります ( 滲出液が鼓室の半分以上を占めると B 型になります ) 治療 1 耳管通気法陰圧鼓室に, 耳管経由で空気を送り込む治療法です 成功すれば鼓膜のコンプライアンスは直ちに向上し, 良く聴こえるようになります ただし, 鼓膜緊張部が陥凹し, 相対的にツチ骨が浮き出て見える 写真 6-2 滲出性中耳炎の鼓膜所見

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