Bony Anomalies with Neurological Symptoms in the Upper Cervical Region By S. Tominaga, Y. Shigetomi, H. Itakura, T. Miyamoto, K. Yoshimoto, T. Kajiura
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- ぎんと いりぐら
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1 Bony Anomalies with Neurological Symptoms in the Upper Cervical Region By S. Tominaga, Y. Shigetomi, H. Itakura, T. Miyamoto, K. Yoshimoto, T. Kajiura & S. Matsui From The Department of Orthopedic Surgery and Neurosurgery, Shimane Prefectual Central Hospital, Izumo The interesting cases of bony anomalies with various neurological symptoms in the upper cervical region were presented to discuss the relationship between the degree of bony anomalies and the severity of neurological symptoms. Case 1 : acute complete quadriplegia due to atlantoaxial dislocation with os. Case 2 : Klippel-Feil syndrome with spondylotic myelopathy. Case 3 : atlantooccipital assimilation with the severe symptoms of the brain stem and
2 450 上 位 頸 椎 部 の骨 異 常 と神 経 症 状 the upper cervical cord. Case 4 : Arnold-Chiari Craniometry All of the cases malformation with concerning the diagnosis were accompanied with In conclusion, of the narrowing remarkable of the various the severity of neurological of the foramen magnum and 緒 言 上 位頸 椎 部 の 骨 異 常 は 多彩 で しか も重 篤な る症 状 を cerebellar degree of symptoms the cervical symptoms. was done on the x-ray. was in canal. 縮 と筋 力 低 下 を み た. 両 肩 関 節 の 挙 上 は 高 度 に 制 限, ば 困 難 と な る. し か し な が ら, 綿 密 な る神 経 学 的 検 査 表 在 性, 3. os tion, tic 4. による Klippel-Feil myelopathy, を 紹 介 し, 1. atlantooccipitan syndrome し, assimilation, disloca- minal こ れ ら の す べ て の 症 例 に 椎 で の 椎 体 椎 管 前 後 径 比 は1. 骨 異 常 と神 経 症 状 とが ど の よ う に 結 び つ く 150, で angle 症 例1, 38才 Arnold-Chiari 男 性, 例 の 紹 介 突 起 炎 端 が12mm上, toid 農 林 技 師. malformation, impres- あっ 140, clivofora- basia を 呈 し, McRae は歯 で1mm上, で10mm上, Heightindexof digastric で15mm上 clivo- 大後頭孔への上 で10mm上, で あ り, bimas- 中 等 度 の を 呈 し た. 椎 骨動 脈 造 影 所 見で 後 下小 脳 動 脈 が 軸椎 上部 まで 下 sion. 昭 和44年 (Welker) platy 145 で や や 増 強 す る. klaus40mm, 症 3で 位 頸 椎 の 陥 入 の 程 度 を 示 すChamberlain McGregor か を 考 察 す る. angle angle axial 例 が 認 め ら れ た. 頸 椎 管 前 後 径 は著 し く 拡 大 頭 蓋 底 角お よび 大 後 頭 孔 の傾 斜 角 の 計 測 法 で あ る clivosphenoidal に よ る spondyno- を 伴 い 多 彩 な る 神 経 症 状 を 呈 し た4症 第2頸 た. 腱 反射 は 知 覚 障害 は 両 上 下 肢 に は 小脳 症 状 incoordination レ線 所 見 は 大 後 頭 孔, Arnold-Chiari atnantoaxial 両 下 肢 は や や 充 進, 深 部 と も認 め られ ず, で あ る dysmetria, に よ り, そ の 診 断 も さ し て 困 難 で は な く な る. 2. 下筋 の著 明 な 萎 両 手 指 の 巧 緻 運 動 も著 し く障 害 さ れ て い た. 両 上 肢 は む し ろ 低 下, 最 近 経 験 し た 症 例 の 中 か ら, 棘 上, degree 僧 帽 筋, 他 の 類似 神 経系 疾 愚 との鑑 別 が しば し malformation, to the に 右 凸 の 側 轡 を 呈 す. 呈 す るが 故 に, と 明 確 に 撮 し 出 さ れ た レ線 像 で の 正 し い レ線 学 的 解 析 proportion films. 降 し, 脳 底 動 脈 は 前 方 に 偏 在 し て い る こ と か ら神 経 組 頃 よ り誘 因 な く後 頭 痛, の 脱 力 が 生 じ, 両 肩 か ら上 肢 へ 肩 関 節 の 挙 上 が 困 難 と な る. 両 手 指 の 伸 展 が 困 難 で あ る こ と は 幼 時 よ り気 付 い て い た. 神 経 学 的 所 見 は 左 斜 頸 にwebbing形 織 の 下 降 に よ るArnold-Chiari malformation 治 療 は 頸 椎 牽 引 申 で あ るが 症 状 不 変 で あ り, 今 後, 成 し, 胸 椎 部 occipitocervical decompression を 考 慮 中 で あ る. 図1 症 例l, Arnold-Chiarimalformation: basinar と診 断 し た. 拡 大 せ る大 後 頭 孔, を 認 め る 頸 椎 管 に 中等 度 の
3 (整 形 外 科 と 災 害 外 科 第22巻 第4号) 451 図2 症 例2, atlantoocipital assimilation に 高 度 の を 伴 う. ミ エ ロ で 大 後 頭 孔 部 の 欠 損 像 を 呈 す る. 症 例2, 28才 女 性, 機 械 工, atlantooccipital 示 し, assimilation, baslar sion. 昭 和45年 頃 よ り誘 因 な く後 頭 部 痛, 不 安 定 歩 行, 右 上 肢 の 脱 力, dysmetria, 表 在 性 知 覚 障 害 を 右 上 肢, 歩 行 は 痙 性, 右上 協 同運 動障 害 著 左 第6胸 みて 髄 節 以下 に認 失 調 性 で あ っ た. Rae 後 弓 は 消 失 し て い た. 上, 10mm上, Heightindex imression decompression を 行 な う予 os 17才 男 性, tion, 高 校 生. に よ るatlantoaxial disnoca- 既 往 歴 と して入 院 数 年 前 に四肢 の脱 力 発 作 を来 た し 内 に 深 く陥 入 し Chamberlain digastric occipitocervical 症 例3, 病 的 反射 脳 神 経症 状 は レ線 所 見 は 環 椎 は 後 頭 骨 に 全 く同 化 し, と 癒 合, herniationと 定 で あ る. 認 め られ な か っ た. basion こ れ はtonsilar に 基 因 す る と 考 え られ た. 治 療 は頸 椎 牽 引 で は頭 痛 の軽 減 のみ で 症 状 の 経 過 を 下 顎 以 下 両 上 下 肢 の 腱 反 射 は 充 進 し, は 陽 性, duralband 入 院 し た. 神 経 学 的 所 見 で は 両 大 後 頭 神 経 孔 の 圧 痛 著 明, 肢 の 筋 力 中 等 度 に 低 下, よ る 欠 損 像 を 呈 し た. 頸 部 の 位 置 変化 に よ る眩 量 を 来 た す よ う に な り本 年4月 め た. を 示 した. 逆 行性 ミエ ロ所 見 は 大 後頭 孔 部 で 後 方 か らの圧 迫 に 知 覚 異 常 感, 明. 後 下 小 脳 動 脈 は 大 後 頭 孔 下 に 下 降 し tonsilar herniation impres- McGregor 10mm上, of klaus 環 椎前 弓 は 歯突起は頭蓋 18mm上, Mc- 昭 和45年7月, 相 撲 中 に 頸 を 捻 じ 急 に 四 肢 麻 痺, 呼 吸 困 難 と な り直 ち に 来 院 し た. 16mm上, bimastoid 35mmで た こ と が あ る. 神 経 学 的 所 見 は 第4頸 22mm 髄 レベ ル 以 下 の 四 肢 知 覚 運 動 完 全 麻 痺 を 呈 し た. 高 度 の 頸 部 を 伸 展 位 と し て マ ジ ッ ク ベ ッ トで 固 定 し, を 呈 し た. tensive 椎 骨 動 脈 造 影所 見 で は 大 後頭 孔 部 で の 走 向異 常 を care を 行 な っ た. 肢 に 残 す の み で, 7日 後, 緩 徐 な 手 指運 動 以外 の 四 肢 の 運 動 は 図3 症 例3, Os に よ るatlantoaxial 方 に た り, 後 屈 位 で 整 復 さ れ る in- 知 覚 障 害 は 両下 dislocation: 前 屈位 で前
4 452 上 位 頸 椎 部 の骨 異 常 と神 経 症 状 不 完 全 ブ ロ ッ クを呈 した 軽 度 の 良 好 とな り痙 直 性 の軽 減 をみ た. レ線 所 見 は歯 突 起 基部 か つ 上部 で 分 離 部 を認 め, こ が 計 測 され た. れ は 断 層 像で 明 瞭 とな った. 前 屈 位 で 頸 椎 は 歯突 起 と と もに5mm前 21mmか 狭 小 化 した. 伸 展 位 で 環 椎 は 整 復 きれ 良 好 な alignment 失 を み た. しか し, 最 近, 再 び症 状 が 増 強 し, 歩 行が 著 し く障害 され 構 音 障 害が 生 じて きた. とな っ た. 軽 度 の が 計 測 きれ た. myelopathy 治 療 は, 受傷 後1ヵ 月 半, 頸 部伸 展 位 ギ プ スベ ッ ト の ま まで transoral 治 療 は2カ 月 間の 頸 椎牽 引 で脳 神 経 症 状 は 不変 で あ る も四肢 の 痙 直 性 は軽 減 し歩 容 の改 善 と知 覚 障害 の消 方 にた り, この 部 の 頸 椎 管 前後 径 は ら14mmと approach に よ る第1 2頸 考 1. spondylotic hypoplasial mylopa- thy, 昭 和45年12月, 察 症 例 に み る骨 異 常 と神 経症 状 につ い て. 症 例1は 大 後頭 孔, 50才 男性, 薬 剤 師. syndrome, の前方固 定 術 を 予定 して い る. 椎間 た. 術 後5年 経 過 良好 で あ る- Klippel-Feil spondylotic の 症状 の改 善 を期 待 しC3-4間 関節 部 の 前 方 固 定術 を行 な い 麻痺 の完 全 な る回 復 を み 症例4, 頸 椎 管 の 拡 大 お よび 頭 蓋 底 の こ よ る が あ り, 頭蓋 内神 経 組 織 が 大 後頭 孔, 頸 椎 管 に下 降, 陥 入 し, テ ニ ス 中 ボ ール を打 っ た瞬 間 急 に 四肢 の 脱 力 を 来た し歩 行 不 能 とな る. 1カ 月 間の 頸 椎 牽引 で 歩 行 は やや 療 性 を残 す の み とな り原 職 に復 期 し た. こ れ に よ る 神 経 症 状 を 呈 し たArnold-Chiari syndrome とい え る. 症 状 として は, よ り第1頸 髄 神 経 が環 椎 部 の出 口で圧 迫 され て 大 後 頭 神 経痛 じ, 小 昭 和48年3月, 誘 因な く両 鼠径 部 以 下 の 知 覚 異 常 脳 の 下 降, と くにtonsilar herniation に こよ る小 脳 症 感, 四 肢が 脱 力 を 来 た し歩 行 が か ろ うじて 可能 な状 態 状 と して の 協 同運 動 障 害, 失 調性 歩行, 筋 緊 張低 下が で 来 院 した. み られ た. 本 症 に特 徴 的 な 水平 性 眼振 はみ られ な か っ た 神 経 学 的所 見 は 下 顎 反射 以 下 冗 進 し病 的 反 射 陽 性, 両 下 肢 と くに左 側 に ク ロー ヌ ス著 明 で あ っ た, 手 指 運 症 例2はatlantoocipital assimilation で環椎は 動 は緩 徐 で 肩 関節 の 挙 上 は 中等 度 に制 限 され て いた 頭 蓋 底 と全 く同 化 し, これ はoccipitalization 両 鼠 径 部 以 下 に表 在 性 知 覚 障害 を認 め た. 上下 肢 に小 ぶ べ き もので あ る. 環 椎 の 上 行 に よ る 歯突 起 の高 度 脳 症状 あ り, 左 顔 面 神 経 麻 痺, 左 角 膜 反 射 の消 失, 左 の 陥 入 を呈 し, 前 方 か ら 歯 突 起が 後 方 か らtonsilar 聴 力 消失 を認 め た. 頸 部 の 短縮, 顔 面 の 非 対 称, 左 聴 herniation 力 障 害 は幼 時 よ り気 付 いて い た. 繰 り返 しの頸 椎 運 動 に 伴 っ て, 脳 幹 部, 小脳, 上位 頸 レ線所 見 は頸 椎 の 非癒 合 部 はC1-2, C3-4, C6以 下 で, その 他す べ て が 癒 合 し可 動 椎 間 部 のC3-4に spon- dylotic の 変 化が あ り, ミエ ロ像 で こ の部 に一 致 して と duralband と呼 とが 大 後 頭 孔 部 を狭 窄 し, 椎 部 を強 く圧 迫 し発 症 した と考 え られ る. 症 状 と して は, いま だ脳 神 経 症 状 をみ て い な いが, 椎 骨 動 脈 血 行 :不全 症 状 と して の眩 景, 耳 鳴, 頭 痛 を 強 く訴 え, 小脳 症 状, 錐 体 路症 状, 後 索 症 状, 脊髄 視 床 路 症 状 は著 明 で あ った 症 例3は ヤ os dislocation た りで, に よ るatlantoaxial で 急 激 な る 外 力 が 誘 因 と な り環 椎 の 前 方 椎 管 前 後 径 が 狭 小 化 し, 脊 髄 が 歯 突 塑 と環 椎 後 弓 で 圧 迫 され 四 肢 麻 痒 を 生 じ た と 考 え られ る. で あ る こ と は, レ線 上, 平 滑 で 歯 突 起 基 部 か ら や や 上 部 で あ る こ と, ら陳 旧 性 骨折 図4 症 例4, Klippel-Feil syndrome を 伴 distance に 軽 度 の う. 部 の5mmの -86- os この 分 離 部が および を 伴 な った 骨 異 常 で あ る こ とか と 鑑 別 し た. 計 測 上, の 正 常 範 囲 は1 3mmま 辻 り は+分 atlantodentan で で あ り, に 発 症 に 結 び つ き う る. この
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