损 伤 和 可 能 发 生 的 爆 发 性 肝 衰 竭 长 期 酗 酒 可 能 通 过 诱 导 细 胞 色 素 途 径 和 之 后 *, 89 的 产 生 或 减 少 肝 内 的 谷 胱 甘 肽 而 加 重 对 乙 酰 氨 基 酚 引 起 的 肝 毒 性 相 反 急 性 酒 精 摄 入 对 过 量

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1 临 床 病 例 研 究 自 杀 未 遂 继 发 溶 血 性 贫 血! " #$%#!"# $%&"# '$#!" # $% &' ' & $ % $ '' ( ) %*+ 病 例 描 述 一 位 岁 非 裔 美 国 男 性 因 胸 痛 至 外 院 急 诊 室 就 诊 患 者 既 往 有 高 血 压 抑 郁 和 慢 性 酗 酒 史 实 验 室 检 查 提 示 肝 细 胞 损 伤,. 23" 参 考 范 围 4 23"," 23" 参 考 范 围 4 23" 因 实 验 室 检 查 提 示 患 者 肝 功 能 恶 化 经 重 新 询 问 病 史 患 者 承 认 天 前 曾 服 用 约 + 加 仑 大 约 " 伏 特 加 酒 和 一 瓶 半 强 效 对 乙 酰 氨 基 酚 试 图 自 杀 因 担 心 患 者 进 展 为 爆 发 性 肝 衰 竭 外 院 快 速 推 注 了 * 乙 酰 半 胱 氨 酸 *, 后 将 患 者 转 至 我 院 重 新 进 行 实 验 室 检 查 结 果 符 合 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 导 致 的 重 度 肝 损 伤 包 括,. 23" 参 考 范 围 4 23"," 23" 参 考 范 围 4 23" 总 胆 红 素 0 3" + 3& 参 考 范 围 4 3" & 直 接 胆 红 素 3"+ 3& 参 考 范 围 5+ 3" 5+ 3& 继 续 予 静 脉 注 射 *, 同 时 应 用 硝 酸 甘 油 缓 解 胸 痛 患 者 入 院 后 小 时 内 出 现 呼 吸 困 难 血 氧 饱 和 度 降 至 06 胸 片 检 查 未 见 明 显 异 常 实 验 室 检 查 提 示 血 红 蛋 白 临 界 低 值 为 3" + 3& 参 考 范 围 4 3" & 伴 6 的 高 铁 血 红 蛋 白 参 考 范 围 5+6 给 予 患 者 高 浓 度 氧 疗 后 仍 表 现 为 缺 氧,&& ) ) & ') -!" # $ % &' ' & $ % $ '' )../ ( ) %* 0+1 ' ) + $ $+ &-+ 入 院 后 小 时 患 者 仍 有 明 显 的 高 胆 红 素 血 症 血 红 蛋 白 为 + 3& 高 铁 血 红 蛋 白 占 6 网 织 红 细 胞 比 例 为 +6 参 考 范 围 结 合 珠 蛋 白 检 测 不 出 + 3" 5 3& 参 考 范 围 4 3" 4 3& 平 均 红 细 胞 体 积 % 7 增 大 0+!" 参 考 范 围 + 40+!" 乳 酸 脱 氢 酶 " 浓 度 升 高 23" 参 考 范 围 4 23" 以 上 实 验 室 检 查 提 示 溶 血 性 贫 血 此 外 尽 管 外 周 血 涂 片 检 查 提 示 存 在 #' ) 但 直 接 抗 人 球 蛋 白 试 验 #) 试 验 阴 性 认 为 患 者 为 药 物 引 起 的 以 急 性 溶 血 性 贫 血 为 主 要 表 现 的 酶 学 异 常 讨 论 一 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 及 其 治 疗 对 乙 酰 氨 基 酚 扑 热 息 痛 在 不 超 过 克 3 天 的 剂 量 下 应 用 是 一 种 安 全 的 解 热 镇 痛 药 服 用 超 过 上 述 剂 量 可 能 会 引 起 包 括 肝 脏 毒 性 在 内 的 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 甚 至 是 致 命 的 该 患 者 服 用 大 约 克 对 乙 酰 氨 基 酚 因 此 有 发 生 爆 发 性 肝 衰 竭 的 危 险 对 乙 酰 氨 基 酚 口 服 生 物 利 用 度 很 高 服 用 后 4 分 钟 内 血 药 浓 度 达 到 高 峰 治 疗 剂 量 的 对 乙 酰 氨 基 酚 在 肝 内 代 谢 很 快 半 衰 期 为 小 时 大 部 分 大 约 06 与 葡 萄 糖 醛 酸 或 硫 化 物 结 合 后 小 时 内 经 尿 液 排 出 体 外 剩 余 的 6 则 通 过 细 胞 色 素 途 径 形 成 * 乙 酰 苯 醌 亚 胺 *, 89 后 者 是 一 种 强 的 亲 电 子 物 质 能 迅 速 转 变 为 非 毒 性 物 质 并 通 过 与 还 原 型 谷 胱 甘 肽 结 合 排 出 体 外 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 耗 尽 体 内 贮 存 的 葡 萄 糖 醛 酸 和 硫 化 物 导 致 产 生 异 常 升 高 的 *, 89 图 高 浓 度 的 *, 89 耗 尽 还 原 型 谷 胱 甘 肽 导 致 *, 89 蓄 积 肝

2 损 伤 和 可 能 发 生 的 爆 发 性 肝 衰 竭 长 期 酗 酒 可 能 通 过 诱 导 细 胞 色 素 途 径 和 之 后 *, 89 的 产 生 或 减 少 肝 内 的 谷 胱 甘 肽 而 加 重 对 乙 酰 氨 基 酚 引 起 的 肝 毒 性 相 反 急 性 酒 精 摄 入 对 过 量 对 乙 酰 氨 基 酚 引 起 的 肝 毒 性 的 影 响 则 较 小 转 氨 酶 通 常 在 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 后 4 小 时 内 升 高 因 此 本 例 患 者 在 慢 性 酗 酒 史 急 性 大 量 酒 精 摄 入 和 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 的 一 系 列 打 击 下 出 现 转 氨 酶 的 异 常 升 高,. 23"," 23" 并 不 意 外 众 所 周 知 *, 为 对 乙 酰 氨 基 酚 诱 导 的 *, 89 中 毒 继 发 于 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 的 解 毒 药 物 *, 是 一 种 乙 酰 化 的 " 半 胱 氨 酸 的 前 体 物 质 用 于 还 原 型 谷 胱 甘 肽 的 重 头 合 成 因 此 *, 治 疗 可 促 进 还 原 型 谷 胱 甘 肽 的 合 成 和 存 储 用 于 *, 89 的 解 毒 推 荐 在 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 后 小 时 内 应 用 *, 以 尽 可 能 的 减 少 *, 89 聚 积 以 及 肝 细 胞 的 损 伤 二 溶 血 性 贫 血 的 诊 断 溶 血 性 贫 血 是 一 种 常 见 的 血 液 病 表 现 为 红 细 胞 破 坏 过 多 病 因 多 样 获 得 性 溶 血 的 病 因 包 括 自 身 免 疫 性 疾 病 微 血 管 病 变 和 感 染 遗 传 性 溶 血 性 贫 血 的 病 因 包 括 红 细 胞 酶 异 常 膜 病 变 和 或 血 红 蛋 白 病 因 此 溶 血 性 贫 血 及 其 病 因 的 诊 断 需 要 结 合 临 床 和 实 验 室 检 查 实 验 室 检 查 发 现 血 红 蛋 白 含 量 低 网 织 红 细 胞 增 高 未 结 合 胆 红 素 和 乳 酸 脱 氢 酶 升 高 结 合 珠 蛋 白 下 降 提 示 溶 血 性 贫 血 红 细 胞 消 耗 后 网 织 红 细 胞 在 骨 髓 内 反 应 性 生 成 通 常 在 血 红 蛋 白 下 降 4 天 内 可 见 网 织 红 细 胞 的 升 高 因 网 织 红 细 胞 的 体 积 较 成 熟 红 细 胞 体 积 稍 大 故 平 均 红 细 胞 体 积 % 7 可 因 网 织 红 细 胞 比 例 的 升 高 而 增 大 红 细 胞 的 破 坏 导 致 乳 酸 脱 氢 酶 和 血 红 蛋 白 的 释 放 血 红 蛋 白 被 分 解 为 血 红 素 进 而 由 脾 代 谢 成 为 未 结 合 胆 红 素 或 与 血 浆 结 合 珠 蛋 白 结 合 过 量 的 游 离 血 红 蛋 白 使 血 浆 结 合 珠 蛋 白 很 快 饱 和 血 红 蛋 白 结 合 珠 蛋 白 复 合 物 迅 速 被 网 状 内 皮 系 统 清 除 导 致 血 浆 结 合 珠 蛋 白 浓 度 低 或 检 测 不 到 患 者 最 初 的 实 验 室 检 查 提 示 血 红 蛋 白 正 常 3" + 3& 但 总 胆 红 素 0 3" + 3& 和 直 接 胆 红 素 3"+ 3& 明 显 升 高 与 对 乙 酰 氨 基 酚 过 量 导 致 的 肝 细 胞 损 伤 一 致 入 院 后 天 患 者 持 续 存 在 高 胆 红 素 血 症 并 出 现 低 氧 血 症 实 验 室 检 查 发 现 血 红 蛋 白 水 平 低 3"+ & 3& 高 铁 血 红 蛋 白 6 网 织 红 细 胞 明 显 升 高 +6 结 合 珠 蛋 白 检 测 不 到 + 3" 5 3& 平 均 红 细 胞 体 积 增 大 0+!" 乳 酸 脱 氢 酶 浓 度 增 高 23" 这 些 检 查 都 表 明 存 在 急 性 溶 血 性 贫 血 血 液 学 检 查 可 辅 助 溶 血 性 贫 血 及 其 病 因 学 的 诊 断 直 接 抗 人 球 蛋 白 试 验 阳 性 提 示 红 细 胞 表 面 存 在 抗 体 或 补 体 的 是 自 身 免 疫 性 溶 血 的 标 志 该 患 者 直 接 抗 球 蛋 白 试 验 阴 性 但 是 其 外 周 血 涂 片 提 示 存 在 #' ) 而 此 种 细 胞 提 示 血 红 蛋 白 发 生 氧 化 性 损 伤 图 血 红 蛋 白 氧 化 可 导 致 变 性 并 沉 积 于 红 细 胞 内 继 而 形 成 : '; 小 体 受 损 聚 集 的 血 红 蛋 白 形 成 的 包 涵 体 : '; 小 体 被 网 状 内 皮 系 统 清 除 导 致 红 细 胞 胞 浆 部 分 丢 失 在 血 涂 片 上 看 起 来 像 被 咬 掉 了 一 块 即 #' ) 该 患 者 #' ) 的 存 在 和 实 验 室 检 查 提 示 溶 血 性 贫 血 是 红 细 胞 对 氧 化 应 激 的 异 常 反 应 提 示 潜 在 的 红 细 胞 酶 异 常 三 葡 萄 糖 磷 酸 脱 氢 酶 缺 乏 症 葡 萄 糖 磷 酸 脱 氢 酶 缺 乏 症 是 连 锁 的 疾 病 男 性 发 病 为 主 在 非 洲 亚 洲 及 海 洋 民 族 发

3 病 率 较 高 缺 乏 是 红 细 胞 酶 病 变 引 起 的 急 性 溶 血 性 贫 血 最 常 见 的 病 因 但 是 大 部 分 患 者 在 急 性 事 件 比 如 感 染 药 物 反 应 食 用 蚕 豆 导 致 血 红 蛋 白 氧 化 性 损 伤 发 生 前 没 有 溶 血 的 临 床 表 现 或 实 验 室 检 查 的 依 据 从 这 个 角 度 说 明 在 保 证 还 原 型 谷 胱 甘 肽 浓 度 和 减 小 氧 化 损 伤 方 面 起 了 重 要 作 用 尤 其 是 催 化 糖 酵 解 磷 酸 己 糖 途 径 中 的 第 一 步 反 应 即 磷 酸 葡 萄 糖 转 化 为 磷 酸 葡 萄 糖 酸 *, 在 该 反 应 中 作 为 电 子 受 体 如 *, 转 化 为 *, : 因 此 的 活 性 对 维 持 足 够 的 *, : 浓 度 至 关 重 要 在 红 细 胞 中 *, : 对 氧 化 型 谷 胱 甘 肽 转 化 为 还 原 型 谷 胱 甘 肽 是 必 需 的 还 原 型 谷 胱 甘 肽 在 将 活 性 氧 自 由 基 转 变 为 过 氧 化 氢 进 而 转 变 为 水 的 过 程 中 起 决 定 性 作 用 所 以 缺 乏 的 患 者 很 容 易 受 氧 化 损 伤 进 而 发 生 血 红 蛋 白 的 变 性 及 溶 血 性 贫 血 用 亚 甲 蓝 治 疗 高 铁 血 红 蛋 白 血 症 时 维 持 足 够 的 *, : 储 存 很 重 要 具 体 来 说 就 是 *, : 在 使 亚 甲 蓝 还 原 为 无 色 亚 甲 蓝 中 起 重 要 作 用 后 者 进 一 步 使 高 铁 血 红 蛋 白 还 原 为 血 红 蛋 白 缺 乏 时 用 亚 甲 蓝 治 疗 高 铁 血 红 蛋 白 血 症 属 禁 忌 因 为 亚 甲 蓝 可 作 为 一 种 血 红 蛋 白 氧 化 剂 加 重 高 铁 血 红 蛋 白 血 症 引 起 溶 血 和 高 胆 红 素 血 症 本 例 患 者 高 铁 血 红 蛋 白 含 量 为 6 在 进 行 亚 甲 蓝 治 疗 前 应 该 测 试 的 活 性 患 者 活 性 异 常 + 23 :# 参 考 范 围 :# 只 有 正 常 成 人 的 46 然 而 诊 断 缺 乏 需 要 其 活 性 小 于 正 常 成 人 的 6 有 趣 的 是 急 性 溶 血 时 活 性 仅 反 映 残 存 红 细 胞 的 存 在 因 为 年 轻 的 3 未 成 熟 的 网 织 红 细 胞 活 性 高 从 而 可 以 避 免 溶 血 要 准 确 诊 断 急 性 溶 血 患 者 有 无 缺 乏 需 要 在 4 个 月 后 待 各 阶 段 红 细 胞 都 存 在 后 重 新 测 定 的 活 性 患 者 出 院 后 告 知 其 在 家 庭 诊 所 随 访 并 需 重 新 测 定 活 性 本 患 者 服 用 大 量 对 乙 酰 氨 基 酚 后 天 入 院 后 天 发 生 急 性 溶 血 性 贫 血 排 除 感 染 及 蚕 豆 服 用 史 我 们 推 断 药 物 诱 发 的 氧 化 应 激 引 起 了 由 于 潜 在 缺 乏 而 导 致 的 溶 血 性 贫 血 对 缺 乏 患 者 而 言 治 疗 剂 量 的 对 乙 酰 氨 基 酚 被 认 为 是 一 种 安 全 的 解 热 镇 痛 药 物 但 是 本 例 患 者 以 及 一 些 其 他 的 报 道 提 示 摄 入 过 量 的 对 乙 酰 氨 基 酚 可 诱 发 缺 乏 症 患 者 发 生 溶 血 性 贫 血 0 本 患 者 予 *, 治 疗 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 也 有 利 于 溶 血 性 贫 血 的 治 疗 -' ) )' '!' '#- ') ' & 要 点 谨 记 + 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 可 使 正 常 的 葡 萄 糖 醛 酸 代 谢 清 除 途 径 迅 速 饱 和 并 减 少 还 原 型 谷 胱 甘 肽 的 储 存 导 致 *, 89 蓄 积 需 尽 快 予 *, 治 疗 以 减 少 肝 细 胞 的 损 伤 持 续 增 高 的 凝 血 酶 原 时 间 和 血 清 胆 红 素 水 平 是 预 后 不 良 的 指 标 + 需 要 结 合 临 床 表 现 实 验 室 检 查 低 血 红 蛋 白 网 织 红 细 胞 增 高 未 结 合 胆 红 素 增 高 乳 酸 脱 氢 酶 增 高 和 结 合 珠 蛋 白 降 低 和 血 液 学 检 查 外 周 血 涂 片 血 红 蛋 白 电 泳 直 接 抗 人 球 蛋 白 试 验 红 细 胞 酶 检 测 准 确 诊 断 溶 血 性 贫 血 及 其 病 因 + 葡 萄 糖 磷 酸 脱 氢 酶 缺 乏 症 男 性 发 病 多 见 在 非 洲 亚 洲 及 海 洋 民 族 发 病 率 较 高 缺 乏 是 红 细 胞 酶 病 变 引 起 的 急 性 溶 血 性 贫 血 最 常 见 病 因 但 是 大 部 分 患 者 在 急 性 事 件 比 如 感 染 药 物 反 应 食 用 蚕 豆 导 致 血 红 蛋 白 氧 化 性 损 伤 发 生 前 没 有 溶 血 的 临 床 表 现 或 实 验 室 检 查 的 依 据 + 急 性 溶 血 时 活 性 反 映 的 是 残 存 红 细 胞 中 的 活 性 且 由 于 未 成 熟 网 织 红 细 胞 的 高 活 性 从 而 可 以 避 免 溶 血 要 准 确 诊 断 急 性 溶 血 的 患 者 有 无 缺 乏 症 需 要 在 个 月 后 各 阶 段 红 细 胞 都 存 在 后 重 新 测 定 其 活 性 + 缺 乏 时 用 亚 甲 蓝 治 疗 高 铁 血 红 蛋 白 血 症 属 禁 忌 因 为 亚 甲 蓝 可 作 为 一 种 血 红 蛋 白 氧 化 剂 加 重 高 铁 血 红 蛋 白 血 症 引 起 溶 血 和 高 胆 红 素 血 症

4 & )' -')' '!& $)') & ' '!& #&! ' ')' '! ' - &!'! -# ') & ' + 志 谢 / < = ' * ; % $ '' ( )! ') ' ) - ' 1' ++ 参 考 文 献 = - "" ;> <?+ & & ' ) ' # )')! - ' )+ < % :' "-# >., -) / >+, '& ')' + % & >,-) +. '& 17" /%=& ).A ') ) B+9! -! - & ' ' < '' - ) & - ' ' & ) +, ' +? %C+ ')! & '+ + $ $) ' '! ' ')' +,>:.$) + ', ' $"% > +: $ ' ' +, 1 $)' ' $ %> % 1 *7 " ' (+ ') & )! '&') & #'+= & ( 0 + = - B+ &!' ' $+= & 00 + > ) /> ' & :(. '.+ '' # ) ' $ $ )+*B >% & / ' (A $:B /!,. %/+: $)')! ' & ) ' ' ' - ) ) & $& ) &!' ' $+> ' ' ' 00 +.< B+: $)') ) ' ' '! ' & ) ' ' ' - ) ) & $& ) &!' ' $+ $ + 评 论 %! 在 美 国 葡 萄 糖 磷 酸 脱 氢 酶 缺 乏 在 非 裔 美 国 人 中 最 为 常 见 这 类 人 群 中 6 染 色 体 存 在, 突 变 其 他 突 变 通 常 更 严 重 在 南 欧 裔 中 东 裔 和 亚 裔 的 美 国 人 中 常 见 有 多 万 美 国 男 性 和 将 近 倍 的 女 性 患 有 缺 乏 其 中 许 多 人 有 临 床 发 病 的 风 险 既 然 此 酶 缺 陷 的 发 生 率 这 么 高 为 什 么 我 们 在 患 者 中 间 并 不 经 常 碰 到 药 物 诱 发 的 溶 血 性 贫 血 呢 原 因 是 现 今 美 国 所 用 的 药 品 中 很 少 能 促 使 缺 乏 患 者 溶 血 缺 乏 在 应 用 伯 氨 喹 抗 疟 疾 治 疗 引 起 的 溶 血 性 贫 血 时 发 现 这 种 药 物 在 缺 乏 人 群 中 总 是 会 引 起 溶 血 其 他 一 些 药 物 也 有 在 此 类 人 群 中 引 起 溶 血 的 可 能 如 阿 司 匹 林 对 乙 酰 氨 基 酚 三 甲 氧 苄 二 氨 嘧 啶 3 磺 胺 甲 基 异 恶 唑 但 是 这 些 药 物 仅 在 少 部 分 缺 乏 症 患 者 中 引 起 溶 血 或 者 当 应 用 大 量 上 述 药 物 时 才 引 起 溶 血 就 像? '. ' 等 报 道 的 本 例 患 者 一 样 无 法 明 确 溶 血 一 定 是 由 对 乙 酰 氨 基 酚 造 成 的 当 半 胱 氨 酸 和 红 细 胞 孵 育 时 产 生 氧 化 应 激 而 被 用 来 治 疗 对 乙 酰 氨 基 酚 中 毒 的 *, 也 有 类 似 的 作 用 另 一 病 例 报 - )!' ' & '!% - & B ' % &' '. ' )( ) 9) ' - " >,+ 道 了 在 用 *, 治 疗 对 乙 酰 氨 基 酚 过 量 时 则 引 起 了 严 重 溶 血 讽 刺 的 是 抗 氧 化 药 物 可 能 引 起 溶 血 然 而 大 量 应 用 维 生 素 已 经 被 证 实 会 引 起 溶 血 在 红 细 胞 内 氧 含 量 丰 富 的 环 境 下 这 些 化 合 物 可 能 会 作 为 氧 化 还 原 反 应 的 载 体 耗 竭 细 胞 内 的 *, : 由 于 此 种 酶 缺 陷 主 要 限 于 红 细 胞 并 且 是 由 大 量 摄 入 药 物 诱 发 的 溶 血 而 被 发 现 因 此 趋 向 认 为 缺 乏 与 溶 血 性 贫 血 相 关 此 病 最 严 重 的 后 果 新 生 儿 黄 疸 却 主 要 不 是 因 为 溶 血 而 是 尚 未 成 熟 的 肝 脏 丧 失 结 合 能 力 所 造 成 -' ) )' '!' '#- ') ' & & )' -')' '!& $)') & ' '!& # &! ' ')' '! ' - &!'! -# ') & ' + 参 考 文 献.; '#,% <),+.-#) )) '- ' - ) # ')

5 #$ '& ' ')! ) ) $' - $ $ )+> ' 9 ) (-,%. & = - $.+: $ ' '! ' & ) ' ' ' - ) ) & $& ) &!' ' $+,>% & + % >=.'.=% = +,) #' '&'&- & $)') ' &!' ' $+" 评 论 & % 遗 憾 的 是 对 乙 酰 氨 基 酚 扑 热 息 痛 中 毒 是 十 分 常 见 的 其 临 床 过 程 和 干 预 措 施 已 经 被 充 分 认 识 在 治 疗 扑 热 息 痛 中 毒 过 程 中 意 识 到 用 似 乎 正 确 的 治 疗 措 施 所 引 起 的 罕 见 的 可 能 致 命 的 并 发 症 是 有 益 的 如? '. ' 等 所 描 述 的 本 例 患 者 两 个 主 要 的 突 变 影 响 葡 萄 糖 磷 酸 脱 氢 酶 基 因, 型 发 生 在 大 约 6 的 非 裔 美 国 人 和 西 非 人 群 中 这 些 人 对 伯 氨 喹 敏 感 地 中 海 变 异 则 使 个 体 易 罹 患 蚕 豆 病 这 两 种 突 变 类 型 的 人 群 都 容 易 发 生 药 物 诱 发 的 溶 血 性 贫 血 两 类 突 变 引 起 的 活 性 降 低 导 致 *, : 缺 乏 进 而 引 起 高 铁 血 红 蛋 白 的 聚 积 因 为 *, : 是 使 高 铁 血 红 蛋 白 还 原 为 血 红 蛋 白 所 必 需 的 辅 因 子 高 铁 血 红 蛋 白 聚 积 会 带 来 临 床 风 险 因 为 应 用 亚 甲 蓝 治 疗 时 可 加 重 溶 血 性 贫 血 尽 管 在 高 铁 血 红 蛋 白 56 时 不 推 荐 用 亚 甲 蓝 治 疗 对 乙 酰 氨 基 酚 并 不 是 惟 一 能 使 易 感 个 体 发 生 溶 血 性 贫 血 的 外 源 性 化 学 物 质 氧 化 类 药 物 通 常 含 有 芳 香 胺 部 分 的 可 通 过 产 生 自 由 基 引 起 蛋 白 质 包 括 血 红 蛋 白 结 构 损 伤 对 关 键 性 结 构 部 位 半 胱 氨 酸 0 的 氧 化 可 导 致 蛋 白 变 性 外 源 性 化 学 物 质 诱 发 的 溶 血 性 贫 血 也 可 能 通 过 其 他 未 明 的 机 制 引 起 比 如 暴 露 于 胂 铜 铅 这 些 并 非 与 缺 乏 相 关 药 物 引 起 的 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 也 是 一 种 常 见 现 象 感 染 和 环 境 因 素 也 是 需 要 知 道 的 原 因 在 缺 乏 症 高 发 的 种 族 中 警 惕 中 毒 后 发 生 的 溶 血 性 贫 血 的 相 应 血 液 学 变 化 至 关 重 要 需 要 谨 记 虽 然 多 数 为 半 合 子 男 性 但 是 杂 合 子 女 性 根 据 嵌 合 程 度 的 不 同 可 有 多 达 6 的 红 细 胞 有 缺 乏 -' ) )' '!' '#- ') ' & & )' -')' '!& $)') & ' '!& # &! ' ')' '! ' - &!'! -# ') & ' +! '' =' ') $ 2' )' $ : ) ',' "' 2?+,&& ) ) & -! '' =' ') $ 2' )' $: ) ',' " " "' "0,"2?+1 D0 ' ' + ) ' + )+-<+ 翻 译 程 娟 邓 琳 沈 立 松 上 海 交 通 大 学 医 学 院 附 属 新 华 医 院 检 验 科 审 校 李 君 中 华 医 学 会 杂 志 社 周 伟 燕 卫 生 部 临 床 检 验 中 心