こうしたことから特発性 RBD は存在せず潜在性 RBD とよぶべきであるという主張もみられる 2) 続発性 RBD は基礎疾患に RBD の併発した病態である基礎疾患としては神経変性疾患脳幹腫瘍聴神経腫瘍ナルコレプシーアルコール薬剤などが関係している特に神経変性疾患として syn

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いちえいかつま
7 years ago
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1 レム睡眠行動障害 :REM sleep behavior disorder(rbd)(150528) 70 代男性朝起きると血だらけで怪我をしていることがあるという怖い夢と関連しているレム睡眠行動障害について調べてみることにした夜驚症との違いについてもチェックレム睡眠行動障害 (REM sleep behavior disorder:rbd) は初老期以降に多く発症し夢の行動化を特徴とするレム睡眠に関連する睡眠時随伴症の一つである 2) レム睡眠行動異常症 REM sleep behavior disorder(rbd) は通常のレム睡眠でみられる抗重力筋の筋緊張低下や消失がなく (REM sleep without atonia:rwa) 不快な恐怖を伴う夢内容によって殴る蹴るなどの異常行動を特徴とする睡眠随伴症である 1) 好発年齢は小児を含めて全年齢層にみられるが高齢者特に 60 歳代以降でその頻度は高くなる 1) 一般人口や高齢者での有病率は 0.38~0.5% と推定さている.50 歳以上の初老期以降に多く発症し平均発症年齢は 52 歳 (9~81 歳 ) であるまた男性が 8 割以上を占めるという性差がある 2) RBD は臨床経過より急性型と慢性型に分類される急性型はアルコールや薬物離脱期や薬物中毒などでみられる慢性型は続発性 RBD やいわゆる特発性 RBD でみられる 1) 急性症候性 RBD の原因はアルコールの離脱や中枢作用性薬物などであり経過は一過性であるただしアルコールの離脱ではせん妄 ( 振戦せん妄 ) が出現しやすく RWA に類似した PSG 所見 (stageⅠ-rem with tonic EMG) が認められるがこれを RBD に含めることには異論もある 2) 特発性 RBD は明らかな神経疾患のみられない症例に対して用いられていたしかし近年多くの症例が蓄積されて長年の経過で神経変性疾患に移行することが明らかになっているその結果特発性 RBD の用語の使用には注意が必要であることが指摘されている 1) Schenck ら (1996) は特発性 RBD と診断された 29 例を 3.7±1.4 年経過観察中 11 例 (38%) にパーキンソン病が併発したことを報告そのうちの 8 例 (73%) は RBD を発症から 10~29 年経過でパーキンソン病を発症したことを報告したその後も 29 例を 16 年間経過観察して最終的に経過を観察可能であった症例 26 例の転帰について報告したその結果パーキンソン病 13 例レビー小体認知症 3 例分類不可能認知症 1 例多系統萎縮症 2 例臨床診断はアルツハイマー病であったが剖検でレビー小体病の診断が 2 例であった特発性 RBD の診断後パーキンソン病あるいは認知症が併発までの期間は 14.2±6.2 年 (5~29 年 ) であった 26 例中 21 例 (81%) がパーキンソン症状あるいは認知症を併発したことを報告した 1) 神経変性疾患の併発の危険度は 5 年では 17.7% 10 年は 40.6% 12 年では 52.4% と経過とともに併発の危険度が高くなっていることが報告されている 1)

2 こうしたことから特発性 RBD は存在せず潜在性 RBD とよぶべきであるという主張もみられる 2) 続発性 RBD は基礎疾患に RBD の併発した病態である基礎疾患としては神経変性疾患脳幹腫瘍聴神経腫瘍ナルコレプシーアルコール薬剤などが関係している特に神経変性疾患として synucleinopathy( パーキンソン病など ) や taupathy( アルツハイマー病など ) の関係で注目されている 1) RBD の夢内容は恐怖や怒りに満ちた不快な悪夢がほとんどであるが日中の攻撃性とは関連しない 2) レム睡眠中の夢内容に関連した激しい行動が現実となり自ら怪我をしたり寝室の同室者に暴行を加え怪我をさせる夢内容に関連して寝言叫び声怒鳴る上肢を挙上して何かを掴もうとする殴る蹴るベッドから起き上がり寝室の物を投げる部屋の中を歩き回る窓に向かって突進するなどの異常行動がみられる皮下出血裂傷骨折硬膜下血腫頸椎損傷など自ら外傷を受けるまた寝室の同室者への投打頭髪を引っ張る首の絞拒がみられ時には殺人に至ることもある 1) 夢は鮮明で不愉快な恐怖に満ちた内容が多い同僚と口論していた誰かが殴りかかってきたので殴り返した誰かに追いかけられた泥棒が入ってきたので追いかけた動物や昆虫が襲ってきたので自分を守ろうとして手で払いのけた偽の警察官が来て DNA 鑑定のために口腔粘膜を採取しようとしたなどの新鮮な夢内容に関連して異常行動がみられる 1) 特発性 RBD ではレビー小体関連疾患でみられる非運動症状である嗅覚識別能障害 MIBG 心筋シンチグラフィーの集積低下や心臓 R-R 変動係数の減少などの心臓自律神経障害視空間認知機能異常のほかごく軽微な運動障害経頭蓋超音波による中脳黒質の高輝度変化 SPECT/PET における黒質線条体ドパミンニューロンの障害が報告されているこれらはレビー小体関連疾患の clinical marker としても重要である 3) RBD は睡眠中に暴力的異常行動を呈して患者自身のみならず寝室の同室者にも怪我をさせることより早期診断治療が必要である 1) 睡眠中の異常行動は RBD 以外に他の睡眠随伴症や睡眠関連てんかんなどでもみられる NREM 睡眠随伴症の錯乱性覚醒夜驚症睡眠遊行症は鑑別疾患として重要であるこれらの睡眠随伴症は小児に多くみられるが成人においてもみられる 1)

( 参考文献 1 より引用 ) 覚醒障害てんかん ( 複雑部分発作 ) せん妄のいずれも RBD とは異なり刺激によって速やかに覚醒しない 2) ノンレム期の睡眠時随伴症として覚醒障害 ( 錯乱性覚醒睡眠時遊行症睡眠時驚愕症 ) があげられるこれらは小児に多く徐波睡眠からの覚醒不全により生じるストレス

3 ( 参考文献 1 より引用 ) 覚醒障害てんかん ( 複雑部分発作 ) せん妄のいずれも RBD とは異なり刺激によって速やかに覚醒しない 2) ノンレム期の睡眠時随伴症として覚醒障害 ( 錯乱性覚醒睡眠時遊行症睡眠時驚愕症 ) があげられるこれらは小児に多く徐波睡眠からの覚醒不全により生じるストレス飲酒や精神刺激薬によって誘発される異常行動は睡眠の前半に生じることが多く RBD とは異なり刺激による覚醒は困難である 3) ( 参考文献 2 より引用 ) インスリノーマでは慢性的な低血糖のために低血糖を自覚せずに深昏睡とはならず本検討のように興奮異常行動を主とした意識障害を呈する場合がある成人の反復する夜問異

4 常行動の鑑別にインスリノーマも念頭に置き数時間おきもしくは持続血糖測定により日中だけでなく夜間も血糖値を測定することが重要である 3) RBD の診断には PSG が必須であるが PSG を施行できる施設は限られているためまずスクリーニングをおこなうことが重要である 3) RBD のスクリーニングには RBD screening questionnaire 日本語版 (RBDSQ-J) が有用である RBDSQ-J は 13 項目からなる RBD に特徴的な行動に関する自己記入式質問紙であり質問に対しはいまたはいいえで回答し質問に対しはいと回答した個数が 5 個 (5 点 ) 以上の場合に RBD を疑う 3) ( 参考文献 3 より引用 ) その診断には詳細な臨床経過の把握と臨床脳波検査を含めて video-psg が必要になる 1)

5 ( 参考文献 2 より引用 ) 2010 年 AASM は RBD の治療のガイドラインを報告しているその中でクロナゼパムと melatonin( 本邦未承認 ) を推奨レベル B(evidence level 4) としているクロナゼパムは就寝前に 0.5mg を服用するしかしふらつき錯乱状態などの副作用や睡眠時無呼吸の増悪が指摘されている melatonin は就寝前に 3~12 mg の服用で効果があったことが報告されているしかし起床時の頭痛朝の眠気妄想幻覚などの副作用が報告されている 1) 薬物療法ではベンゾジアゼピン系薬物であるクロナゼパム (0.5~2mg/ 日就寝前投与 ) が第一選択薬でありその有効性は 87~90% と高い 2) わが国では認可されていないが海外ではメラトニンが第二選択薬として使用されている 2) RBD の異常行動は寝室の物を投げる壁を蹴る窓ガラスを割るなど激しく暴力的であることより寝室内の危険物を取り除く必要がある特にベッドを使用している時には床にマットレスなどを敷いて怪我からの予防処置をすることが必要である 1) 夜間にはコーヒーやチョコレートなどの興奮作用のある嗜好品は避ける就寝前の飲酒は症状の発現や増悪させるので避ける必要がある 1) この患者の場合には RBD を強く疑いベンゾジアゼピン系を就寝前に服用することで怪我もなくなり睡眠の質も大きく改善した PD や dementia その他の神経異常をフォローしているが今のところその兆候は全く見られていない本来なら精査で確定診断するのが本当かもしれないが 50 km以上離れた PSG が可能な施設まで行くのは家族が近くに住んでいない一人暮らしの高齢者にとって簡単でないことがほとんどだ参考文献 1. 野沢胤美. レム睡眠行動異常症. 臨床精神医学 43(7): , 田村義之. 高齢者にみられる睡眠時随伴症 - レム睡眠行動障害を中心に -. ねむりとマネー

6 ジメント 2(1): 14-17, 鈴木圭輔, 宮本雅之, 宮本智之, 渡邉悠児, 平田幸一. レム睡眠行動異常症の診断のコツ. ねむりとマネージメント 1(1): 45-48, 2014.

幻覚が特徴的であるが統合失調症と異なる点として年齢幻覚がある程度理解可能幻覚に対して淡々としている等の点が挙げられる幻視について自ら話さないこともあるときにパーキンソン様の症状を認めるが tremor がはっきりせず手首肘などの固縮が目立つこともある抑うつ症状を 3~4 割くらい

幻覚が特徴的であるが統合失調症と異なる点として年齢幻覚がある程度理解可能幻覚に対して淡々としている等の点が挙げられる幻視について自ら話さないこともあるときにパーキンソン様の症状を認めるが tremor がはっきりせず手首肘などの固縮が目立つこともある抑うつ症状を 3~4 割くらいレビー小体型認知症 Dementia with Lewy bodies : DLB(070803 110225) 110225 参考文献 5 を復習して追加記載治療に関する論文のリンクを張ったレビー小体型認知症の患者を診察する期会があったのでその基本について復習してみるこの疾患はアルツハイマー型認知症とパーキンソン病の特徴を併せ持つような疾患で典型的なアルツハイマー型認知症と思っても