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きみのしんおえづか
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1 Online publication December 0, 04 第 7 回血管病理研究会開催日 : 平成 4 年 0 月 6 日 ( 金 ) 会場 : 山王病院階山王ホール会長 : 鈴木和男 ( 帝京大学医部附属病院安全管理 / 医療共通教育センター ) 皮膚血管炎最近の話題 994 Chapel Hill 008; 8: Chapel Hill IgA vasculitis hypocomplementemic urticarial vasculitis 994 Chapel Hill ; 8: Chapel Hill Chapel Hill arteriole capillaryvenule ANCA Wegener WG AGA MPA Henoch-Scholein HSP Cutaneous leukocytoclastic angitis; CLA primary secondary 0 Chapel Hill ANCA IgA vasculitis Henoch-Schönlein IgA vasculitis IgA ANCA IgA

hypocomplementemic urticarial vasculitis; HUV Hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV leukocytoclastic vasculitis HUV normocomplementemic urticarial vasculitis NUV Cq collagen-like region IgG Cq

2 hypocomplementemic urticarial vasculitis; HUV Hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV leukocytoclastic vasculitis HUV normocomplementemic urticarial vasculitis NUV Cq collagen-like region IgG Cq precipitin leukocytoclastic vasculitis HUV NUV Cq Henoch-Schönlein IgA Cq 0 Chapel Hill IgG4 関連動脈周囲炎 inflammatory abdominal aortic aneurysm; IAAA IAAA IgG4 IgG4 IgG4 IgG4 CRP IgG4 IgG4 IgG4 IAAA IgG4 IAAA 0 IgG4 IAAA IgG4 IAAA IgG4 IAAA IgG4 釈迦に説法糸球体腎炎は血管炎である ANCA pauci-immune crescentic glomerulonephritis systemic necrotizing vasculitis abdominal aortic aneurysm; AAA AAA 脈管学 Vol. 54

3 . SCG/Kj マウスに自然発症する半月体形成性腎炎における F4/80 陽性細胞の役割 4, 4 SCG/Kj MPO-ANCA crescentic glomerulonephritis; CrGN SCG/Kj B6 B6 SCG/Kj F F intercross 4 T MPO-ANCA CrGN F F F CrGN Gr- MPO F4/80 Gr- F4/80 / CDc T effector cell F4/80 F4/80 4 F4/80 F4/80 F4/80 F4/80 F4/80. 動静脈吻合後の静脈狭窄に関する実験病理学的検討 vascular access AVF AVF AVF 4 kg n=6 AVF AVF AVF 4 4 AVF n= 6 AVF AVF AVF Masuda et al. ATVB009 Venous narrowing after long time high flow in experimental canine carotid-jugular fistula.. 大動脈硬化症を有する剖検例において, 大動脈壁の Proteoglycans, 蛋白分画, および Interleukin-7 の検討 group plasma cells MMPs 6

4 group plasma cell short-lived plasma cells proteoglycan marker Inteleukin-7 IL-7 0 7 6 9 ± SD:78.6±9.

proteoglycan Versican Ventana HX system Benchmark/0, Tucson, USA SRL Proteoglycan Chondroitin-4-sulfate 0 diffuse 4 6 Versican 0 8 9 8 α α

4 4 group plasma cell short-lived plasma cells proteoglycan marker Inteleukin-7 IL ± SD:78.6±9. Malignant fibrous histiocytoma malignant lymphoma Diffuse alveolar damage Hyperlipidemia Proteiglycan LY Chondroitin-4-sulfate B Large proteoglycan Versican Ventana HX system Benchmark/0, Tucson, USA SRL Proteoglycan Chondroitin-4-sulfate 0 diffuse 4 6 Versican α α γ-globulin IL Short-lived plasma cells proteoglycan globulin IL-7 PAS type IV AAA AAA / p< 剖検における胸腹部大動脈径の増大と腎囊胞数の相関 AAA 0 AAA AAA 09 M 65 F PAS 5. 心筋梗塞で死亡した超若年の一剖検例 6 0 脈管学 Vol. 54

5 5 4 HDL EPA/AA 6. 多発性脳梗塞を合併した難治性側頭動脈炎の一例 MRA PSL 50 mg/ PSL PSL 45 mg/ 7 7 MRI 8 mpsl 500 mg 慢性頭痛の経過中に発症した両側性側頭動脈炎の一例 BT 6.4 C BP 0/5 mmhg CT MRI MRA MDCT CRP 5.8 mg/dl cuffing 60 mg/ cuffing 8. 壊疽性膿皮症で認められた化膿性静脈炎の一例

6 6 9. 抗肺炎クラミジア (Chlamydophila pneumoniae) 抗体の持続的陽性患者に発症した胸部大動脈瘤の一症例 CCr 80 ml/min CCr 6 ml vasa vasorum alucian blue cystic medial necrosis vasa vasorum 008 Chlamydophila pneumoniae IgM IgG4 0. 多彩な組織像を示した皮膚血管炎症例 5 8 ANCA WBC CRP 5000 / CRP WBC CRP fibrinoid. MPO-ANCA 関連血管炎患者 4 例にみられた皮膚症状の臨床病理学的検討, 脈管学 Vol. 54

7 7. Churg-Strauss 症候群における皮膚病変の臨床と病理の検討 HE MPO-ANCA HE MPO-ANCA MPO-ANCA /4 6.8 MPO-ANCA CRP MPO-ANCA MPO-ANCA CRP MPO-ANCA CRP Churg-Strauss CSS ANCA CSS blue granuloma red granuloma blue and red granuloma. 当科で経験した皮膚型結節性多発動脈炎 0 例の集計 ELISA MPO- ANCA PR-ANCA

8 50 00 50 00 84 8. 67 66. 49 48.5.7 67 66. 45 44.6 57 56.4 89 88. 7 7. mpsl PSL 40 mg/ 0.9 mg/kg/ PSL 8 CT DIC PSL 5. 古典的結節性多発動脈炎の病理所見を呈した MPO- ANCA 関連血管炎の一剖検例 4.

8 mpsl PSL 40 mg/ 0.9 mg/kg/ PSL 8 CT DIC PSL 5. 古典的結節性多発動脈炎の病理所見を呈した MPO- ANCA 関連血管炎の一剖検例 4. 肺アスペルギルス症による左気胸の他, 多彩な感染症を合併した顕微鏡的多発血管炎の一例 Cr 5. mg/dl Hb 7.8 g/dl 4 MPO-ANCA 74 CRP 5. mg/dl WBC 900/mm MPO-ANCA 4 U X-P CT 5 60 mg/day μm MPO-ANCA MPO-ANCA 脈管学 Vol. 54

9 管肝などに病変が多発することが多い MPO-ANCA 血管性主訴発熱咳嗽既往歴高血圧喫煙 0 本 0 炎レベルと古典的多発動脈炎レベルの病変がオーバーラッ年現病歴 0 年 0 月より食思不振カ月で 4 kg のプする MPO-ANCA 血管炎の症例も時に報告されている本体重減少あり 0 年月から四肢近位筋痛を自覚 4 月症例は MPO-ANCA 高値で

9 度血圧 5/57 mmhg 心拍の多様性を理解する上で貴重な症例と考えられたなお数 8 回 / 分 SpO 94 身体所見に異常なし入院後経本症例は 00 年日本腎臓学会東部会で発表された症例であ過来院時 CT で両肺に多発性の結節浸潤影あり抗菌薬る日腎会誌 00; 44: 65, P-8 治療により症状改善せず高熱が持続 4 月 4 日に実施した造影 CT

9 9 管肝などに病変が多発することが多い MPO-ANCA 血管性主訴発熱咳嗽既往歴高血圧喫煙 0 本 0 炎レベルと古典的多発動脈炎レベルの病変がオーバーラッ年現病歴 0 年 0 月より食思不振カ月で 4 kg のプする MPO-ANCA 血管炎の症例も時に報告されている本体重減少あり 0 年月から四肢近位筋痛を自覚 4 月症例は MPO-ANCA 高値で MPO-ANCA 関連血管炎と診断日より乾性咳嗽 8 C の発熱が出現 4 月 8 日近医でされるが病変分布が古典的多発性動脈炎レベルに限局し CRP 4.0 mg/dl WBC,500/μL と上昇しており精査目的ている点で稀な症例である MPO-ANCA 関連血管炎の病態に当院入院現症体温 7.9 度血圧 5/57 mmhg 心拍の多様性を理解する上で貴重な症例と考えられたなお数 8 回 / 分 SpO 94 身体所見に異常なし入院後経本症例は 00 年日本腎臓学会東部会で発表された症例であ過来院時 CT で両肺に多発性の結節浸潤影あり抗菌薬る日腎会誌 00; 44: 65, P-8 治療により症状改善せず高熱が持続 4 月 4 日に実施した造影 CT で肺野結節は増大していた肺の肉芽腫性疾患やリンパ増殖性疾患が鑑別にあがった喀痰血液培養陰性喀痰抗酸菌検査は G0 PCR 陰性採血で RF 陽性 C-/ PR-ANCA 陰性 βd グルカン真菌抗原 ACE QFT 陰性であった TBLB では確定診断はつかず上顎洞粘膜生検により肉芽腫性炎症組織を認め確定診断に至った 5 月 8 日に PSL 60 mg を開始し治療反応性は良好で解熱し肺野陰影は徐々に縮小したシクロホスファミド mg 静注併用により早急なステロイド減量を図れた ANCA 陰性の GPA 診断ではとくに病理組織が重要である本症例の病理組織では散在する壊死巣と CD68+ マクロファージの強い図腎小葉間動脈のフィブリノイド壊死を伴う血管炎糸球体に半月体形成性腎炎は見られない PAS 染色 bar: 00 μm 浸潤が特徴であったが多核巨細胞は極めて少なかったまた免疫組織染色では CD+T 細胞や CD0+B 細胞の集簇を認めたが少数であった 7 Wegener 肉芽腫症の経過中死の転帰をとり剖検で侵襲性 NK/T 細胞リンパ腫が発見された一例愛媛大学大学院医学系研究科病態解析学講座ゲノム病理愛媛大学医学部附属病院学分野病理部同第一内科宮崎龍彦水野洋輔末盛浩一郎増本純也 Wegener 肉芽腫症は壊死性肉芽腫性血管炎を示す全身性血管炎であるがときに NK/T 細胞リンパ腫との鑑別が問題となる今回我々は PR-ANCA 陽性で鼻咽頭肉芽腫半月体図骨格筋小動脈のフィブリノイド壊死を伴う血管炎 Masson 染色 bar: 00 μm 形成性糸球体腎炎を示して Wegener 肉芽腫症と診断され死の転帰をとって剖検で侵襲性 NK/T 細胞リンパ腫が発見された症例を経験したのでこれを報告する症例呈示患者 GPA WG 座長石津明洋北海道大学大学院保健科学研究院病態解析学分野は死亡時 75 歳の男性死亡カ月前に鼻出血を主訴に近医受診骨融解を伴う腫瘤形成が認められ切除標本で強いリンパ球浸潤を伴う肉芽腫性炎症がみとめられたまた軽度の腎機能異常があり腎生検で半月体形成性糸球体腎 6 上顎洞粘膜生検病理組織により診断された限局型多発血管炎性肉芽腫症旧 Wegener 肉芽腫症の一例岡山済生会総合病院 4 同内科同病理同耳鼻咽喉科形成外科炎が認められた図さらに PR- ANCA の上昇も認め Wegener 肉芽腫症と診断されたステロイドパルス療法免疫抑制剤投与で治療されていたが死亡週間前に高熱咳嗽急激な低酸素血症など全身状態の悪化が見られ当西井尚子渡邉一彦能勢聡一郎平井美紗都院に入院した両肺に多発結節が認められ真菌症を疑い三木健太郎藤さやか山下修二4 山村昌弘治療するも効果なくさらに消化管出血も合併して患者は死亡した病理学的所見剖検時鼻中隔の欠損を認めた全身性炎症反応を伴う多発性肺結節で発症した高齢女性でが鼻咽頭に肉芽腫性病変は明らかではなかった肺には副鼻腔粘膜生検の病理組織所見により診断された限局型多発両側ともにうっ血水腫とともに cm 大までの結節状病変血管炎性肉芽腫症 GPA 症例を経験した症例は 79 歳女がみとめられたまた両側腎には弓状動脈の走行に沿っ

0 た部位に cm 大までの出血性病変を多数認めたさら足を呈した近医で G u i l l i a n - B a r r é 症候群と診断されに肝臓にはニクヅク肝の所見とともに肝表面に 5 mm 大 I V I G 療法が施行されたが効果なくプレドニゾロンまでの胆汁うっ滞性病変がみとめられた病理組織学的に PSL 40 mg/0 mg

7 U/ml と陽性で血管の破壊および周囲の組織傷害を認めたまたこれらのあり Churg-Strauss 症候群 CSS と診断された画像より肺異型細胞は全身血管の内皮細胞下に浸潤集簇する傾向を示炎の合併が示唆されたため PSL は 5 mg で維持しイレした図これらの異型単核細胞は Granzyme B およびウス管挿入のうえ抗生剤投与を行った白血球数と CRP

NK/T 細胞小腸主として空腸に多発穿孔を認めた組織学的にはリンパ腫が関連した病態と考えられるが断定的ではない穿孔部周囲の腸管壁に壊死性動脈炎を認めた図障害血最近 Wegener 肉芽腫症に類似した NK/T 細胞リンパ腫の報管のサイズは筋型動脈から小動脈に相当し炎症浸潤細胞告が散発性にみられており本症例も Wegener 肉芽腫症のにはリンパ球好中球

MPA は否定的と考えた PN との鑑別は難しいが喘息症状があること MPOANCA 高値であること好酸球浸潤はそれほど目立たないものの部位によっては認められること多核巨細胞の出現を伴う肉芽腫性炎症が見られることなどからステロイド図半月体形成性糸球体腎炎を認める PAS 染色図異型単核球の強い浸潤血管傷害を認める HE 染色治療修飾の加わった CSS と診断した

10 0 た部位に cm 大までの出血性病変を多数認めたさら足を呈した近医で G u i l l i a n - B a r r é 症候群と診断されに肝臓にはニクヅク肝の所見とともに肝表面に 5 mm 大 I V I G 療法が施行されたが効果なくプレドニゾロンまでの胆汁うっ滞性病変がみとめられた病理組織学的に PSL 40 mg/0 mg が隔日投与されていた同年 0 月 7 日肺の結節性病変および腎臓の出血性病変では小動脈細動よりイレウス症状を呈したため 0 月 4 日に転院となっ脈レベルの血管炎を中心に異型を伴う単核球の強い浸潤とた転院時の採血にて MPO-ANCA が 76.7 U/ml と陽性で血管の破壊および周囲の組織傷害を認めたまたこれらのあり Churg-Strauss 症候群 CSS と診断された画像より肺異型細胞は全身血管の内皮細胞下に浸潤集簇する傾向を示炎の合併が示唆されたため PSL は 5 mg で維持しイレした図これらの異型単核細胞は Granzyme B およびウス管挿入のうえ抗生剤投与を行った白血球数と CRP CD 細胞質陽性 CD56 は陰性であったさらに EBV も陽値は減少傾向にあったが 0 月日に筋性防御を伴う腹痛性を示した脾臓肝臓および骨髄では血球貪食が目立っが出現した緊急手術を考慮したが全身状態が急速に悪た考察経過と剖検所見を合わせて考えると Wegener 肉化し翌日死亡した剖検の承諾を得て開腹したところ芽腫症と治療による EBV の再活性化侵襲性 NK/T 細胞小腸主として空腸に多発穿孔を認めた組織学的にはリンパ腫が関連した病態と考えられるが断定的ではない穿孔部周囲の腸管壁に壊死性動脈炎を認めた図障害血最近 Wegener 肉芽腫症に類似した NK/T 細胞リンパ腫の報管のサイズは筋型動脈から小動脈に相当し炎症浸潤細胞告が散発性にみられており本症例も Wegener 肉芽腫症のにはリンパ球好中球好酸球などが観察され多核巨細病因 PR-ANCA との関連 NK/T 細胞リンパ腫との病態の胞の出現も認められた同様の壊死性動脈炎は食道異同を考察するのに興味深い症例と考え呈示する胃大腸肝臓胆囊膵臓肺膀胱副腎周囲大動脈周囲甲状腺周囲にも認められた CSS 結節性多発動脈炎 PN 顕微鏡的多発血管炎 MPA が鑑別となる所見であるが腎糸球体には所見が乏しく MPA は否定的と考えた PN との鑑別は難しいが喘息症状があること MPOANCA 高値であること好酸球浸潤はそれほど目立たないものの部位によっては認められること多核巨細胞の出現を伴う肉芽腫性炎症が見られることなどからステロイド図半月体形成性糸球体腎炎を認める PAS 染色図異型単核球の強い浸潤血管傷害を認める HE 染色治療修飾の加わった CSS と診断した図図腸間膜動脈の壊死性血管炎血管壁のフィブリノイド壊死と多核巨細胞の出現を伴う炎症細胞浸潤を認める腹部の血管炎座長松本俊治順天堂大学医学部附属練馬病院病理診断科 8 Churg-Strauss 症候群による多発小腸穿孔により死亡した症例北海道大学大学院保健科学研究院病態解析学分野同苫小牧市立病院医学研究科分子病理学分野石津明洋外丸詩野江辺広志浄土内科智藤咲図膵臓に認めた壊死性血管炎血管周囲に多数の好酸球浸潤を認める淳症例は 6 歳女性某年 9 月より気管支喘息の増悪を認めたこの頃から両下肢の感覚障害が出現しやがて下垂脈管学 Vol. 54

9 肉芽腫性小血管炎を伴った小腸穿孔の一例東邦大学医療センター大橋病院病理診断科同膠原病リウマチ科横内幸大原関利章林則秀高橋啓症例 79 歳男性年前に潰瘍性大腸炎にて全結腸摘出術施行詳細不明数年前からクローン病 CD が疑われ消化器内科にて加療中 5 月中旬より右下腿に潰瘍が生じ徐々に増悪した皮膚科にて壊疽性膿皮症と診断され PSL 0 mg

が行われたその図粘膜下層の小動脈径 0 50 um に多核巨細胞を伴う肉芽腫性小血管炎が認められる EvG 染色後消化管症状の再燃はなく PR-ANCA 値は低下皮膚多発しておりそのつが穿孔していた潰瘍は縦走あ 0 胆囊の動脈炎臓器限局型壊死性動脈炎と閉塞性動脈内膜炎との組織学的鑑別の検討るいは輪状形態をとらず比較的等間隔にスキップした分布

11 9 肉芽腫性小血管炎を伴った小腸穿孔の一例東邦大学医療センター大橋病院病理診断科同膠原病リウマチ科横内幸大原関利章林則秀高橋啓症例 79 歳男性年前に潰瘍性大腸炎にて全結腸摘出術施行詳細不明数年前からクローン病 CD が疑われ消化器内科にて加療中 5 月中旬より右下腿に潰瘍が生じ徐々に増悪した皮膚科にて壊疽性膿皮症と診断され PSL 0 mg で治療が開始されたが 5 月下旬に下血腹部膨満感腹痛が出現小腸穿孔を認め 6 月上旬に緊急小腸切除術を行った術後 MPO-ANCA 4 EU PR-ANCA 60 EU 腎機能障害鼻症状小腸病理組織所見などから Granulomatosis with polyangiitis GPA の診断のもと 6 月下旬よりステロイドミニパルス後療法として PSL 50 mg が行われたその図粘膜下層の小動脈径 0 50 um に多核巨細胞を伴う肉芽腫性小血管炎が認められる EvG 染色後消化管症状の再燃はなく PR-ANCA 値は低下皮膚多発しておりそのつが穿孔していた潰瘍は縦走あ 0 胆囊の動脈炎臓器限局型壊死性動脈炎と閉塞性動脈内膜炎との組織学的鑑別の検討るいは輪状形態をとらず比較的等間隔にスキップした分布順天堂大学医学部附属練馬病院を示し粘膜は敷石状を呈した潰瘍底に一致して類上皮松本俊治青木裕志坂口亜寿美小倉加奈子潰瘍は治癒傾向にある小腸病理所見 Ul-II III の潰瘍が病理診断科細胞と少数の多核巨細胞から成る境界不明瞭不整形の肉芽腫の形成をみた図炎症細胞浸潤および肉芽腫は筋層胆囊は臓器限局型壊死性動脈炎 isolated necrotizing arteritis や漿膜下層には見出せなかった潰瘍底部の小動脈には好発生の好発臓器であるまた胆囊では胆囊炎に伴い閉塞性酸性変化を伴った血管破綻や多核巨細胞を伴う肉芽腫性小動脈内膜炎 obstructive endoarteritis が起こる日常の胆囊の血管炎が少数認められた図小静脈にはフィブリン血栓病理診断業務では両者の鑑別に苦慮することがあるのや器質化血栓による閉塞像がみられたこれらの血管変化で今回胆囊に臓器限局型壊死性動脈炎が起こった例は潰瘍底部の粘膜下層に限局しており非潰瘍部の腸管壁と著明な閉塞性動脈内膜炎を示した例の動脈病変を組織の血管には著変を認めなかった考察類上皮細胞性肉芽学的に比較検討したので報告する臓器限局型壊死性動脈腫の形成を伴う穿孔性腸炎を認めたが肉芽腫の形態や全炎症例の病理所見漿膜下組織の本の中等大の動脈層性炎を認めない点は CD として非典型的であると思われに病変がみられ著者らの報告した臓器限局型壊死性動脈た一方肉芽腫性小血管炎から GPA の可能性を考えた炎の病期分類では Matsumoto T et al. Cardiovascular Pathology が血管病変は潰瘍底近傍に一致しており非潰瘍部では 007; 6: Acute stage または Healed stage を示し瘢痕像を含めて血管炎の所見を見出せなかった本例をい fibrinoid necrosis は両 stage でみられ acute stage では著明なずれの疾患範疇 CD GPA に入れるべきか御教示戴きたい炎症性細胞浸潤も認めた閉塞性動脈内膜炎症例の病理所見漿膜下組織の中等大の多数の動脈に病変がみられた内膜の軽度肥厚または内膜の著明な肥厚による内腔の狭窄閉塞を示す動脈病変からなり後者ではリンパ球好中球浸潤中膜の部分的な断裂もみられ血栓形成後の再疎通を示す動脈も見られたが fibrinoid necrosis は認めなかった臓器限局型壊死性動脈炎と閉塞性動脈内膜炎との組織学的な鑑別ポイント障害動脈のサイズ部位に関しては両者では違いがなかった閉塞性動脈炎では fibrinoid necrosis を伴うことがなく臓器限局型壊死性動脈炎では fibrinoid necrosis をみることが両者の鑑別のポイントと考えられた図潰瘍底の粘膜下層に形成された肉芽腫 HE 染色

ヒト慢性根尖性歯周炎のbasic fibroblast growth factor とそのreceptor

ヒト慢性根尖性歯周炎のbasic fibroblast growth factor とそのreceptor α μ μ μ μ 慢性化膿性根尖性歯周炎の病態像 Ⅰ型 A D Ⅱ型 E H Ⅰ型では線維芽細胞と新生毛細血管が豊富で線維成分に乏しくマクロファージリンパ球や形質細胞を主とする炎症性細胞の多数浸潤を認める Ⅱ型では Ⅰ型よりも線維成分が多く肉芽組織中の炎症性細胞浸潤や新生毛細管血管の減少や Ⅰ型よりも太い膠原線維束の形成を認める A C E G B D F H A B E F HE