1. クリニカルクエスチョン設定表 1. 臨床所見唾液腺病変と口腔乾燥涙腺病変と眼乾燥腺外病変腺外病変腺外病変腺外病変腺外病変臨床課題作成したCQ P I/C O 診断治

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もえりみしま
5 years ago
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1 第 5 章付録 1 1. クリニカルクエスチョン設定表 1. 臨床所見 2. 検査所見 3. 合併症 4. 小児 SS 5. 治療法 6. 妊娠出産資料作成 : 自己免疫疾患に関する調査研究班本資料を無断で, 複製, 転用等する事を禁じます. なお, 資料の内容を雑誌, 書籍,CD-ROM 等へ転載, 掲載する場合は, 事前に株式会社診断と治療社へご連絡下さい. ctakayuki SUMIDA,2017.Printed in Japan

2 1. クリニカルクエスチョン設定表 1. 臨床所見唾液腺病変と口腔乾燥涙腺病変と眼乾燥腺外病変腺外病変腺外病変腺外病変腺外病変臨床課題作成したCQ P I/C O 診断治療方針の決定に有用な口腔検査は何か診断治療方針の決定に有用な眼科検査は何か予後に影響する腺外病変にはどのようなものがあるか特徴的な皮膚病変は何か特徴的な腎病変は何か特徴的な末梢神経障害は何か特徴的な中枢神経障害は何か性別年齢疾患病態 I C リスト内容益 / 害重要度採択可否 SS 腺病変吐唾法 O1 診断率の向上益 8 吉原中村斎藤サクソンテスト O2 治療方針の決定益 8 ガムテスト O3 病態の把握益 8 口唇腺生検 O4 有害事象害 8 耳下腺部分生検 O5 口腔乾燥症状との相関益 8 SS 涙腺炎シルマーテスト O1 診断率の向上益 8 高村坪田ドライアイフルオレセインテスト O2 治療方針の決定益 8 坪井修正ローズベンガルテスト O3 治療の早期開始益 8 リサミングリーンテスト O4 病態の把握益 8 涙液層破壊時間 O5 有害事象害 7 ストリップメニスコメトリー実用視力検査涙腺生検 SS 腺外病変肺病変 O1 生命予後の悪化害 9 三森佐野腎病変 O2 QOL の低下害 8 坪井修正血球減少末梢神経障害中枢神経障害消化器病変関節皮膚筋病変その他の腺外病変 SS 皮膚病変環状紅斑 O1 診断感度の向上益 8 三森佐野高ガンマグロブリン血症性紫斑 O2 診断特異度の向上益 8 坪井修正血管炎 O3 重症度判定益 8 結節性紅斑 O4 予後予測益 8 レイノー現象網状皮斑薬疹 SS 腎病変間質性腎炎 O1 診断感度の向上益 8 三森佐野糸球体腎炎 O2 診断特異度の向上益 8 坪井修正尿細管性アシドーシス O3 重症度判定益 8 O4 予後予測益 8 SS 末梢神経障害感覚神経ニューロパチー O1 診断感度の向上益 8 三森佐野感覚運動性ニューロパチー O2 診断特異度の向上益 8 坪井修正運動神経ニューロパチー O3 重症度判定益 8 多発性単神経炎 O4 予後予測益 8 脳神経炎自律神経障害混合型ニューロパチー SS 中枢神経障害多発性脳梗塞 O1 診断感度の向上益 8 三森佐野無菌性髄膜炎 O2 診断特異度の向上益 8 坪井修正 NMO O3 重症度判定益 8 多発性硬化症様症状 O4 予後予測益 8 パーキンソニズム精神症状

3 腺外病変特徴的な肺病変は何か腺外病変特徴的な関節病変は何か SS 肺病変気道末梢気道病変 O1 診断感度の向上益 8 三森佐野間質性肺障害 O2 診断特異度の向上益 8 坪井修正肺高血圧症 O3 重症度判定益 8 O4 予後予測益 8 SS 関節病変関節痛 O1 診断感度の向上益 8 三森佐野関節炎 O2 診断特異度の向上益 8 坪井修正骨びらん O3 重症度判定益 8 関節変形 O4 予後予測益 8 滑膜炎骨髄浮腫 CRP 上昇 MMP3 上昇リウマトイド因子陽性抗 CCP 抗体陽性

4 2. 検査所見血液検査 ( 自己抗体含む ) 臨床課題作成したCQ P I/C O 血液検査 ( 自己抗体含む ) 診断に有用な自己抗体は何か診断に有用な血液検査所見は何か性別年齢疾患病態 I C リスト内容益 / 害重要度採択可否指定無し指定無し SS 自己抗体産生抗核抗体 O1 診断感度の向上益 8 リウマトイド因子 O2 診断特異度の向上益 8 抗 SS-A 抗体 O3 臨床所見との関連益 8 抗 SS-B 抗体抗セントロメア抗体抗 CCP 抗体指定無し指定無し SS 血液検査異常 WBC 減少 O1 診断感度の向上益 8 血小板減少 O2 診断特異度の向上益 8 IgG 値 O3 重症度の判定益 8 肝機能異常 O4 腺外病変の診断益 8 甲状腺機能異常低 K 血症アシドーシス川野西山鈴木坪井修正川野西山鈴木坪井修正画像検査 ( 唾液腺 US MRI 含む ) 腺病変の評価に有用な画像検査指定無し指定無し SS 唾液腺炎唾液腺画像検査 O1 SSの診断益 8 川上にはどのようなものがあるか唾液腺エコーは診断, 重症度, 画像検査 ( 唾液腺 US MRI 含 13 治療反応性評価にどれだけ寄与指定無し指定無し SS 唾液腺炎唾液腺エコーむ ) するか画像検査 ( 唾液腺 US MRI 含む ) 画像検査 ( 唾液腺 US MRI 含む ) 画像検査 ( 唾液腺 US MRI 含む ) 唾液腺 MRIは診断, 重症度, 治療反応性評価にどれだけ寄与す指定無しるか唾液腺シンチグラフィは診断, 重症度, 治療反応性評価にどれだけ寄与するか指定無し唾液腺造影は診断, 重症度, 治療反応性評価にどれだけ寄与す指定無し指定無し SS るか SS 唾液腺炎唾液腺 MRI 指定無し指定無し SS 唾液腺炎唾液腺シンチグラフィ唾液腺炎唾液腺造影 O1 SSの診断益 8 川上 O2 SSの重症度益 8 O3 SSの治療反応性益 8 O1 SSの診断益 8 川上 O2 SSの重症度益 8 O3 SSの治療反応性益 8 O1 SSの診断益 8 川上 O2 SSの重症度益 8 O3 SSの治療反応性益 8 O1 SSの診断益 8 川上 O2 SSの重症度益 8 O3 SSの治療反応性益 8

5 3. 合併症臨床課題作成したCQ P I/C O 合併症 ( 悪性リンパ腫他の膠原病 ) 合併症 ( 悪性リンパ腫他の膠原病 ) 予後に影響する合併症は何か合併する悪性リンパ腫の特徴は何か性別年齢疾患病態 I C リスト内容益 / 害重要度採択可否指定無し指定無し SS 合併症悪性リンパ腫 O1 生命予後の悪化害 9 田中橋本病 O2 QOLの低下害 9 坪井修正原発性胆汁性肝硬変 O3 重症化害 8 関節リウマチ全身性エリテマトーデスその他の膠原病指定無し指定無し SS 悪性リンパ腫 B 細胞系非ホジキンリンパ腫 O1 診断感度の向上益 8 田中 MALTリンパ腫 O2 診断特異度の向上益 8 坪井修正節外型 O3 重症度判定益 8 EBウイルス O4 予後予測益合併症 ( 悪性リンパ腫他の膠原病 ) 悪性リンパ腫合併のリスク因子は何か指定無し指定無し SS 悪性リンパ腫 SS 長期罹患 O1 悪性リンパ腫の発生リスク上昇害 8 田中唾液腺腫脹 O2 悪性リンパ腫の予後悪化害 8 坪井修正リンパ節腫脹脾腫皮膚血管炎低補体リンパ球減少 Mタンパク β 2ミクログロブリン上昇口唇唾液腺での胚中心形成ステロイド投与免疫抑制薬投与生物学的製剤投与

6 4. 小児 SS 小児のSS 小児のSS 小児のSS 小児のSS 臨床課題作成したCQ P I/C O 小児患者の腺病変を反映する臨床指定無し所見は何か性別疾患病態 I C リスト内容益 / 害重要度採択可否 16 歳未満 SS 腺病変血液検査異常反復性耳下腺腫脹 O1 診断感度の向上益 9 齲歯の増加 O2 診断特異度の向上益 9 口臭 O3 重症度の判定益 9 眼の乾燥感持続する発熱 O1 診断感度の向上益 9 抗核抗体 O1 診断感度の向上益 9 抗 SS-A 抗体 O2 診断特異度の向上益 9 抗 SS-B 抗体 O3 重症度の判定益 9 リウマトイド因子 IgG 値唾液腺型アミラーゼ MRI シアログラフィ O1 診断感度の向上益 9 シアログラフィ O2 診断特異度の向上益 9 小児患者の腺外皮疹 O2 診断特異度の向上益 9 病変を反映する臨指定無し 16 歳未満 SS 腺外症状関節症状 O3 重症度の判定益 9 床所見は何か倦怠感リンパ節腫脹神経症状小児患者の診断に有用な血液検査所見は何か小児患者の腺病変を反映する検査所見は何か指定無し 16 歳未満 SS 指定無し 16 歳未満 SS 腺病変唾液腺シンチグラフィ O3 重症度の判定益 9 角結膜染色 O4 有害事象害 8 シルマーテスト BUT

7 5. 治療法口腔感染症の治療臨床課題作成したCQ P I/C O 口腔乾燥症状の改善に有用な治療は何か性別年齢疾患病態 I C リスト内容益 / 害重要度採択可否 SS 腺病変セビメリン塩酸塩プラセボ O1 唾液分泌量の改善益 8 斎藤吉原中村ピロカルピン塩酸塩 O2 口腔乾燥症状の改善益 8 坪井修正漢方薬 O3 口腔粘膜異常の改善益 6 保湿剤 O4 有害事象害口腔乾燥症の治療眼乾燥症の治療眼乾燥症の治療全身治療 ( ステロイド免疫抑制薬 ) 全身治療 ( ステロイド免疫抑制薬 ) 全身治療 ( ステロイド免疫抑制薬 ) 全身治療 ( ステロイド免疫抑制薬 ) 再発性唾液腺腫脹にはどのような対応が有用かレバミピド点眼液ジクアホソル点眼液ヒアルロン酸点眼液はドライアイの角結膜上皮障害涙液分泌量自覚症状の改善に有用か涙点プラグはドライアイの涙液量角結膜上皮障害自覚症状の改善に有用かステロイドは腺病変の改善に有用かステロイドは腺外病変の改善に有用か免疫抑制薬は腺病変の改善に有用か免疫抑制薬は腺外病変の改善に有用か SS 腺病変抗菌薬プラセボ O1 唾液腺腫脹の改善益 8 斎藤吉原中村副腎皮質ステロイド O2 唾液分泌量の改善益 7 坪井修正耳下腺洗浄療法 O3 有害事象害 7 唾液分泌促進による予防 SS 眼乾燥症レバミピド点眼液プラセボ O1 角膜上皮障害の改善益 8 坪田高村 ( ドライアイ ) ジクアホソル点眼液 O2 結膜上皮障害の改善益 8 坪井修正ヒアルロン酸点眼液 O3 眼乾燥症状の改善益 8 シクロスポリン点眼液 O4 涙液量の改善益 8 O5 視機能の改善益 8 O6 有害事象害 7 O7 SS 眼乾燥症涙点プラグ点眼治療 O1 涙液量の改善益 9 坪田高村 ( ドライアイ ) O2 角膜上皮障害の改善益 9 坪井修正 O3 結膜上皮障害の改善益 9 O4 眼乾燥症状の改善益 9 O5 有害事象害 7 O6 O7 SS O4 O1 唾液分泌量の改善益 8 O2 涙液分泌量の改善益 8 O3 乾燥自覚症状の改善益 8 O4 感染症の増加害 7 O1 ESSDAIの改善益 8 O2 ESSPRIの改善益 7 O3 肺病変の改善益 8 O4 腎病変の改善益 8 SS 腺外病変ステロイド全身投与プラセボ O5 血球減少の改善益 8 O6 高ガンマグロブリン血症の改善益 7 Q7 中枢神経障害の改善益 8 Q8 末梢神経障害の改善益 7 Q9 関節皮膚筋病変の改善益 7 Q10 感染症の増加害 7 シクロスポリンA O1 唾液分泌量の改善益 8 アザチオプリン O2 涙液分泌量の改善益 8 SS 腺病変メトトレキサートプラセボ O3 乾燥自覚症状の改善益 8 シクロフォスファミド O4 感染症の増加害 7 ミゾリビンシクロスポリンA O1 ESSDAIの改善益 8 SS 腺病変ステロイド全身投与プラセボ腺外病変アザチオプリン O2 ESSPRIの改善益 7 メトトレキサート O3 肺病変の改善益 8 シクロフォスファミド O4 腎病変の改善益 8 ミゾリビンプラセボ O5 血球減少の改善益 8 O6 高ガンマグロブリン血症の改善益 7 Q7 中枢神経障害の改善益 8 Q8 末梢神経障害の改善益 7 Q9 関節皮膚筋病変の改善益 7 Q10 感染症の増加害 7

8 生物学的製剤生物学的製剤生物学的製剤は腺病変の改善に有用か生物学的製剤は腺外病変の改善に有用か指定あり SS SS SS 腺病変腺外病変リツキシマブ O1 唾液分泌量の改善益 8 ベリムマブ O2 涙液分泌量の改善益 8 TNF 阻害薬プラセボ O3 乾燥自覚症状の改善益 8 アバタセプト O4 感染症の増加害 7 トシリズマブリツキシマブ O1 ESSDAIの改善益 8 ベリムマブ O2 ESSPRIの改善益 7 TNF 阻害薬 O3 肺病変の改善益 8 アバタセプト O4 腎病変の改善益 8 トシリズマブ O5 血球減少の改善益 8 プラセボ O6 高ガンマグロブリン血症の改善益 7 Q7 中枢神経障害の改善益 8 Q8 末梢神経障害の改善益 7 Q9 関節皮膚筋病変の改善益 7 Q10 感染症の増加害 7 腺外病変 mpsl パルス療法プラセボ O1 腺外病変の改善益小児の治療ステロイドの全身投与は小児患者の腺外病変腺病変の改善に有用か 16 歳未満腺病変ステロイド大量投与 O2 発熱倦怠感の改善益 9 ステロイド少量持続投与 O3 唾液分泌量の改善益 9 O4 涙液分泌量の改善益 9 O5 乾燥自覚症状の改善益 9 O6 有害事象害 8 指定あり SS 腺外病変ミゾリビンプラセボ O1 腺外病変の改善益小児の治療免疫抑制薬は小児患者の腺外病変腺病変の改善に有用か 16 歳未満腺病変 MMF O2 発熱倦怠感の改善益 9 シクロフォスファミド O3 唾液分泌量の改善益 9 シクロスポリン O4 涙液分泌量の改善益 9 タクロリムス O5 乾燥自覚症状の改善益 9 MTX O6 有害事象害 8 指定あり SS 腺外病変リツキシマブプラセボ O1 腺外病変の改善益小児の治療小児の治療生物学的製剤は小児患者の腺外病変腺病変の改善に有用か漢方薬ムスカリンレセプター刺激薬気道粘液潤滑薬は小児患者の腺外病変腺病変の改善に有用か 16 歳未満腺病変ベリムマブ O2 発熱倦怠感の改善益 9 TNF 阻害薬 O3 唾液分泌量の改善益 9 アバタセプト O4 涙液分泌量の改善益 9 トシリズマブ O5 乾燥自覚症状の改善益 9 O6 有害事象害 8 指定あり SS 腺外病変補中益気湯プラセボ O1 腺外病変の改善益 9 腺病変麦門冬湯 O2 発熱倦怠感の改善益 9 16 歳未満ピロカルピン O3 唾液分泌量の改善益 9 セビメリン O4 涙液分泌量の改善益 9 気道粘液潤滑薬 O5 乾燥自覚症状の改善益 9 O6 有害事象害 8

9 6. 妊娠出産妊娠出産管理臨床課題作成したCQ P I/C O 性別年齢疾患病態 I C リスト内容益 / 害重要度採択可否女性妊娠可能年齢 SS 妊娠出産抗 SS-A 抗体陽性 O1 先天性心ブロックの発症害 9 坪井抗リン脂質抗体陽性 O2 新生児ループスの発症害 9 流産早産子宮内胎児発育遅延の増腺外病変合併 O3 害 8 加女性患者の妊娠出産管理に他の膠原病の合併 O4 妊娠中出産後の腺外病変の悪化害 8 おける留意点は何かステロイド投与 O5 妊娠中出産後の他の膠原病の悪化害 8 免疫抑制薬投与 O6 薬剤の胎児への影響害 8 膠原病内科産科小児科の連携胎児評価

053 シェーグレン症候群

053 シェーグレン症候群 53 シェーグレン症候群概要 1. 概要慢性唾液腺炎と乾燥性角結膜炎を主徴とし多彩な自己抗体の出現や高ガンマグロブリン血症をきたす自己免疫疾患の一つである乾燥症が主症状となるが唾液腺涙腺だけでなく全身の外分泌腺が系統的に障害されるため autoimmune exocrinopathy とも称されるシェーグレン症候群は他の膠原病の合併がみられない一次性と関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの膠原病を合併する二次性とに大別される

1. クリニカルクエスチョン設定表 1. 臨床所見 唾液腺病変と口腔乾燥 涙腺病変と眼乾燥 腺外病変 腺外病変 腺外病変 腺外病変 腺外病変 臨床課題作成したCQ P I/C O 診断 治

1. クリニカルクエスチョン設定表 1. 臨床所見唾液腺病変と口腔乾燥涙腺病変と眼乾燥腺外病変腺外病変腺外病変腺外病変腺外病変臨床課題作成したCQ P I/C O 診断治