Key words ALS respiratory failure ventilation tracheostomy music therapy Spinal Surgery ALS ALS ALS 1 ALS ALS Fig

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こうじすみだ
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1 Key words ALS respiratory failure ventilation tracheostomy music therapy Spinal Surgery ALS ALS ALS 1 ALS ALS Fig ALS VCFVCALS 3 1 Fig VC 80 1 Fig.2 ALS Table Address reprint requests tokiyohiko Kondo, M.D., Department of Neurology, Yoka Hospital, Yoka, Yokacho, Yabushi, Hyogo , Japan VOL.27 NO

Table 1 ALS の呼吸不全徴候痰唾液の喀出不十分頭痛不眠四肢が鉛のように重い感じ会話時の息切れ努力様呼吸呼吸数増加頻脈苦悶様顔貌肺活量低下 FVC 50 Table 2 肺活量 FVC と呼吸管理の段階 FVC 80 FVC 60 Fig.

いる2 4 当院では ALS により呼吸筋麻痺が起こる可能性については病名告知時に一度説明しておくが FVC が 80 を切ったら呼吸管理の方法 Table 2 について再度説明する FVC が 60 以下に低下したら非侵襲的陽圧換気 NPPV の練習を開始する IPAP 8 cmh2o EPAP 4 2 cmh2o で開始し 1 回換気量をみな

3 気管切開前後での表情変化 a 気管切開 2 週前 b 気管切開 4 週後気管切開前にみられた眉間の縦皺は呼吸不全の改善後には消失表情筋も回復した cmh2o で維持可能だが呼吸不全の進行とともに 16 18 cmh2o へ上げる当初は日中に 20 30 分を目標に装着練習を行い徐々に延長していく装着に慣れたら夜間の装着練習著者が最も重視しているのは苦悶様顔貌で眉間に縦皺

2 Table 1 ALS の呼吸不全徴候痰唾液の喀出不十分頭痛不眠四肢が鉛のように重い感じ会話時の息切れ努力様呼吸呼吸数増加頻脈苦悶様顔貌肺活量低下 FVC 50 Table 2 肺活量 FVC と呼吸管理の段階 FVC 80 FVC 60 Fig. 2 呼吸筋麻痺で発症した ALS 患者四肢の筋萎縮に先行して著明な傍脊柱筋萎縮を認める FVC 40 2 人工呼吸器装着について相談開始非侵襲的陽圧呼吸の導入人工呼吸器装着の意思確認気管切開の時期を検討呼吸管理の段階呼吸管理は肺活量 VC や努力性肺活量 FVC が低下すると開始する米国のガイドラインでは ALS では FVC 50 以下が呼吸補助の基準として挙げられている2 4 当院では ALS により呼吸筋麻痺が起こる可能性については病名告知時に一度説明しておくが FVC が 80 を切ったら呼吸管理の方法 Table 2 について再度説明する FVC が 60 以下に低下したら非侵襲的陽圧換気 NPPV の練習を開始する IPAP 8 cmh2o EPAP 4 2 cmh2o で開始し 1 回換気量をみな a b がら IPAP のみを徐々に上げる当初は IPAP が Fig. 3 気管切開前後での表情変化 a 気管切開 2 週前 b 気管切開 4 週後気管切開前にみられた眉間の縦皺は呼吸不全の改善後には消失表情筋も回復した cmh2o で維持可能だが呼吸不全の進行とともに cmh2o へ上げる当初は日中に分を目標に装着練習を行い徐々に延長していく装着に慣れたら夜間の装着練習著者が最も重視しているのは苦悶様顔貌で眉間に縦皺を行い一晩中装着できることを目指す夜間の睡眠中がみられる場合にはかなり呼吸困難が進行している状態に装着が可能となれば日中の呼吸困難感が軽減し日である Fig. 3 中は装着なしで過ごせるようになることも多いしかし酸素飽和度と血液ガス分析の落とし穴 1 その後経過とともに NPPV の装着時間を延長せざるを呼吸状態の評価に酸素飽和度測定や血液ガス分析が日得なくなることが多い常的に活用されている ALS では肺活量低下が生じて NPPV が普及するまでは FVC が 40 以下で気管切も呼吸努力や呼吸数増加によって酸素飽和度や血液ガス開を検討していた5 また NPPV は当初は FVC 40 分析の酸素値にはすぐには反映されない特に急性に前後で呼吸困難感が明らかになってから開始していた呼吸不全が進行した場合にはこれらの数値に変化があがその場合には NPPV に順応できないことが多かっらわれにくいた近年 NPPV を早期 FVC に導入する一方進行が緩徐で経過が長い ALS 患者においてはようになってからは気管切開の時期を 1 2 年遅らせ呼吸困難感の訴えが乏しく血液中の二酸化炭素値上昇ることが可能となった NPPV と気管切開下陽圧人工換が進行して CO2ナルコーシスに陥ることがあるため定気 TPPV の長所と短所を表に示す Table 3 期的な動脈血ガス分析を行っておく必要がある 222 脊髄外科 VOL. 27 NO 年 12 月

3 Table3NPPV TPPV MAC NPPV FVC 50 TPPV NPPV 24 NPPVTPPV MACmechanical assisted coughing 1 NPPV NPPV NPPV CO 2 6 1,000 cc 500 cc 30 1 Fig.4 7 Table 4 ALS VOL.27 NO

4 Fig.4 8 Table4ALS cmh 2 O Fig.5 Fig Blom Blom VOL.27 NO

5 a Fig.6 Blom a Blom b b a 2 11 Fig Fig.71 4 ALS mechanical assisted coughingmac 13 NPPV Fig.8 b Fig.7 a b 1 ALS AC 2 ALS multidisciplinary care team VOL.27 NO

Fig. 8 a カフアシストとカニューレに直接接続する回路 b NPPV 患者に使用するときは先端をマスクに取り換えて使用する a b 院内ALSケアチーム院外機関神経内科医耳鼻科医消化器内科医地域主治医病棟外来看護師保健所保健師理学療法士市町保健師作業療法士ケアマネジャー言語聴覚士ホームヘルパー薬剤師デイサービスセンター管理栄養士行政福祉担当者

9 に当院における ALS 患者の在宅支援体制球筋言語嚥下呼吸筋の麻痺の程度と残っている Table 5 に各職種の役割を示す退院前には管轄の保健能力 ALS 以外の疾患や合併症の有無意識や知能の状所健康福祉事務所主催のカンファレンスを開催する態参加者は病院側からは主治医病棟看護師理学療法 2 今後の進行予測士および作業療法士言語聴覚士医療ソーシャルワー

6 Fig. 8 a カフアシストとカニューレに直接接続する回路 b NPPV 患者に使用するときは先端をマスクに取り換えて使用する a b 院内ALSケアチーム院外機関神経内科医耳鼻科医消化器内科医地域主治医病棟外来看護師保健所保健師理学療法士市町保健師作業療法士ケアマネジャー言語聴覚士ホームヘルパー薬剤師デイサービスセンター管理栄養士行政福祉担当者歯科衛生士医療機器業者臨床工学技士消防署救急隊医療ソーシャルワーカー MSW 身体障害者施設音楽療法士生活支援員臨床心理士 Fig. 9 当院の人工呼吸器装着 ALS 患者の在宅支援体制ある Fig. 9 に当院における ALS 患者の在宅支援体制球筋言語嚥下呼吸筋の麻痺の程度と残っている Table 5 に各職種の役割を示す退院前には管轄の保健能力 ALS 以外の疾患や合併症の有無意識や知能の状所健康福祉事務所主催のカンファレンスを開催する態参加者は病院側からは主治医病棟看護師理学療法 2 今後の進行予測士および作業療法士言語聴覚士医療ソーシャルワー呼吸器の離脱時間が短くなり歩行会話嚥下などカー臨床工学技士院外からは在宅主治医保健所退院時点で保たれている機能もやがて低下していく可能保健師ケアマネジャー訪問看護ステーション訪問性が高いこと嚥下困難が進行した場合に胃瘻から栄養介護事業所デイサービスセンター消防署救急隊市する方法があること町の福祉担当者身体障害者施設医療機器業者などに 16 3 起こり得る合併症肺炎無気肺滲出性中耳炎などの合併症が起こり得必要に応じ参加を依頼する退院前には家族も交えて院内スタッフと院外関連機ることとそれらに対しては治療方法があることまれ関のスタッフでの合同カンファレンスを開催する在宅に人工呼吸器使用中に不整脈を生じ突然死の例がある療養開始にあたっては安心安楽安全がキーワードことである在宅療養開始時には本人家族だけでなくケ 4 予測される介護負担アスタッフにも不安が大きい退院前カンファレンス説症状の進行とともに介護量が増大していくこと特に明と検討すべき内容を以下に示す四肢麻痺の進行とともに筋痛やだるさを訴え四肢の 1 身体機能精神機能合併症マッサージや屈伸の要求が増える場合があること完全その時点での身体機能すなわち上肢筋下肢筋麻痺になると体位交換の要求が昼夜を問わず増えてくる 226 脊髄外科 VOL. 27 NO 年 12 月

7 Table5ALS MSW TPPV ALS Fig ALS 3 ALS ALS ALS VOL.27 NO

Fig.10 1990 4 2013 3 ALS 72 63 49 Fig.11 2000 ALS 1 Fig.11 17 ALS 20 ALS 1ALS 2000 1 17 2Fallat RJ, Jewitt B, Bass M, et alspirometry in amyotrophic lateral sclerosis.

8 Fig ALS Fig ALS 1 Fig ALS 20 ALS 1ALS Fallat RJ, Jewitt B, Bass M, et alspirometry in amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol367480, Miller RG, Rosenber JA, Gelinas DF, et alpractice parameterthe care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis an evidencebased reviewreport of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology , Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, et alpractice Parameter updatethe care of the patient with amyotrophic lateral sclerosisdrug, nutritional, and respiratory therapiesan evidencebased review. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology , ALS EBM , pp ALS QOL 10 pp J Clin Rehabil , ALS 2001pp VOL.27 NO

9 10Kitamura E, Ogino MOccurrence of cholelithiasis and cholecystitis in amyotrophic lateral sclerosis patients with long term tracheostomy invasive ventilation. Intern Med , Kunduk M, Appel K, Tunc M, et alpreliminary report of laryngeal phonation during mechanical ventilation via a new cuffed tracheostomy tube. Respir Care , QOL Winck JC, Goncalves MR, Lourenco C, et aleffects of mechanical insufflationexsufflation on respiratory parameters for patients with chronic airway secretion encumbrance. Chest , Kondo K, Shinkai THome ventilation for amyotrophic lateral sclerosis patients. Nakano I, Hirano AedsAmyotrophic Lateral Sclerosis. Progress and Perspectives in Basic Research and Clinical Application. Amsterdam, Elsevier, 1996, pp ALS ALS pp ALS VOL.27 NO

Microsoft PowerPoint - H27.5実技研修（呼吸器）配布資料 (2) [互換モード]

Microsoft PowerPoint - H27.5実技研修（呼吸器）配布資料 (2) [互換モード] 2015 年度医療ケア実技研修会 2015.5.29 小児の在宅呼吸療法人工呼吸器の特徴と観察のポイント 4 東病棟看護科長集中ケア認定看護師大石直子在宅呼吸療法継続使用年度推移 60 50 40 50 53 54 51 48 30 20 26 27 25 18 19 10 0 24 26 29 33 29 気管切開呼吸管理非侵襲的呼吸管理合計在宅人工呼吸器療法を受けるこどもの特徴 1 多くの医療的ケアが必要である