不明熱で発症した急性筋炎型サルコイドーシスの１例 1 川井孝子 加藤 清 1, 2 要旨 34歳女性 2006年６月初旬より咽頭痛 38 39 の発熱出現 近医より経口抗生物質を処方されるも解熱せ ず ７月８日から両下腿の筋肉痛が出現 7月中旬から筋肉痛は四肢に拡がり７月24日精査加療目的で紹介入院と なる 入院時検査で白血球増多とCRPの上昇を認めたがCPKは正常値であった 胸部X線写真は異常なし 下腿 筋のMRI検査でT2強調画像にびまん性の濃度上昇を認めた 筋生検を行ったところ血管壁の肥厚および血管周囲 に細胞浸潤と類上皮細胞肉芽腫形成を認めた 前部ぶどう膜炎もありサルコイドーシスと診断した プレドニゾ ロン60 mgで治療を開始したところ数日で解熱し 筋肉痛は消失した ステロイド剤を漸減し退院 以後再燃を 認めていない 急性の経過で発症する筋サルコイドーシスはまれであり 今後も長期に経過を観察する必要があ ると考える 日サ会誌 2009; 29: 29-33 キーワード 発熱 筋サルコイドーシス MRI 急性筋炎 はじめに サルコイドーシスは 類上皮細胞肉芽腫形成を特徴 血圧126/82 mmhg 脈拍116/分 整 頸部に米粒大 から小豆大のリンパ触知を数個触知 甲状腺の腫大な とする全身性炎症性疾患で 無症状で経過するものか し 咽頭発赤なし 呼吸音清 心音純 腹部平坦軟 ら多彩な症状を呈するものまでその臨床像はさまざま 肝脾腎触知せず 圧痛なし 腹水なし 下腿浮腫なし である 発症時に発熱を伴うことがあるが 本邦で 皮疹なし 四肢の筋肉に自発痛 把握痛を認めた はLöfgren症候群に代表される急性発症型はまれであ 関節腫脹なし 関節痛なし 腱反射異常なし 徒手筋 る 1, 2 今回我々は 不明熱で発症した急性サルコイ 力テストは上腕二頭筋 右４ 左４ 上腕三頭筋 ドーシスの１例を経験したので報告する 右５左５ 腸腰筋 右４ 左４ 大腿四頭筋 右５ 症例呈示 左５ 前脛骨筋 右５左５ 腓腹筋 右５左５であっ た 患者 34歳 女性 入院時検査所見 Table 1 主訴 発熱 筋肉痛 白血球数は12,400と上昇 血液生化学ではASTの 家族歴 既往歴 特記すべきことなし 軽度上昇を認めたが 筋原性酵素の上昇は認めなかっ 現病歴 生来健康であった 2006年６月初旬より た CRPは9.9 mg/dl γグロブリンは25.4 と上昇 咽頭痛出現 38 39 の発熱があり近医よりセフカ していた ツベルクリン反応は陰性 抗核抗体は40 ペンピボキシルを処方されたが解熱せず 他の内科 倍 抗Jo-1抗体は陰性であった フェリチン 可溶 耳鼻咽喉科を受診し検査を受けるも原因不明であり 性IL-2受容体の軽度上昇を認めた 胸部X線写真では クラリスロマイシン トスフロキサシン ミノサイ 肺門リンパ節腫脹および肺野の異常を認めなかった クリン内服にも反応しなかった ７月８日から両下腿 Figure 1 心エコーは異常なし 腹部エコーでは軽 の筋肉痛が出現 ７月中旬から筋肉痛は四肢に拡がっ 度の脾腫を認めた 前部ぶどう膜炎も認めた 最も た ７月24日精査加療目的で紹介され入院となる 痛みの強かった下腿のMRI検査を行ったところ T2 入院時現症 強調画像で筋のびまん性濃度上昇を認めた Figure 身長157.0 cm 体重57.0 kg 意識清明 体温39.9 2a 左腓腹筋より生検を行い 血管壁の肥厚および １ 横浜船員保険病院内科 ２ かとう内科クリニック 著者連絡先 川井孝子 かわい たかこ 240-8585 神奈川県横浜市保土ヶ谷区 釜台町43-1 横浜船員保険病院内科 E-mail takako_kawai@sempos.or.jp 29
血管周囲に細胞浸潤と肉芽腫形成を認めた Figure した ステロイドを漸減し ９月29日プレドニゾロ 3 ン25 mg/dayで退院となった 退院時の下腿筋MRI 入院後経過 Figure 4 検査でも改善を認めた Figure 2b 以後ステロイド サルコイドーシスと診断 プレドニゾロン60 mg/day を漸減し経過観察中であるが 発熱 リンパ節腫脹 で治療を開始したところ数日で解熱し 筋肉痛も消失 筋肉痛などの症状は認めていない Table 1. Laboratory findings on admission Blood cell count WBC Stab Seg Lym Eo RBC Hb Ht Plt Urinalysis Protein Glucose OB 12,400 4.5 82 9 0 441 10 4 13.4 39 50.5 10 4 g/dl Blood chemistry TP Alb α1-gl α2-gl β-gl γ-gl AST ALT LDH ALP Tcho TG BUN Cr CPK Aldolase UA Ca AMY CRP ACE Lysozyme Ferritin Figure 1. 30 7.7 g/dl 44.8 5.7 13.1 11 25.4 38 IU/L 90 IU/L 202 IU/L 434 IU/L 183 mg/dl 128 mg/dl 9 mg/dl 0.4 mg/dl 13 IU/L 3.8 IU/L 3.3 mg/dl 9.8 mg/dl 49 IU/L 9.9 mg/dl 8.6 IU/L 8.3 μg/dl 228 ng/ml Virological findings HBsAg HCV anti-htlv-1 anti-parvo B19 IgM anti-vca IgG anti-vca IgM anti-ebna Immunological findings ANA anti-dsdna Immue complex C1q C3 C4 CH50 anti-jo1 PR3-ANCA MPO-ANCA RAPA sil-2r 1 40 2.0 IU/mL 2.9 mg/ml 233 mg/dl 31 mg/dl 74 U/mL 10 EU 13 EU 40 678 U/mL Chest X-ray on admission, showing no abnormality.
Figure 2a. T2 weighted image of MRI on admission, showing diffuse hyperintensity in calf muscles. Figure 2b. T2 weighted image of MRI after corticosteroid therapy, showing reduced intensity in calf muscles. Figure 3. Microscopic photograph of muscle specimen, showing noncaseating epithelioid cell granuloma around vessels hematoxylin and eosin; original magnification 200 31
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