MLPA products for the analysis of tumour derived DNA

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肺癌第50巻第4号

7. 脊髄腫瘍 : 専門とするがん : グループ指定により対応しているがん : 診療を実施していないがん 別紙 に入力したが反映されています 治療の実施 ( : 実施可 / : 実施不可 ) / 昨年の ( / ) 集学的治療 標準的治療の提供体制 : : グループ指定により対応 ( 地域がん診療病

資料 4 臨床側が目指すゲノム医療 (TOP-GEAR プロジェクト ) 国立がん研究センター企画戦略局長 同 中央病院 副院長 ( 研究担当 ) 乳腺 腫瘍内科 藤原 康弘 National Cancer Center Hospital

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ゲノム解読による腫瘍の理解 n どの遺伝子異常が起こる? どういった分子経路の異常が腫瘍発生に寄与するのか? n どの遺伝子異常が治療標的となりうるか? 治療法の開発 n どういったゲノム異常が起こっているのか? 発がん要因の解明と予防法の開発 2

8 整形外科 骨肉腫 9 脳神経外科 8 0 皮膚科 皮膚腫瘍 初発中枢神経系原発悪性リンパ腫 神経膠腫 脳腫瘍 膠芽腫 頭蓋内原発胚細胞腫 膠芽腫 小児神経膠腫 /4 別紙 5( 臨床試験 治験 )

Driver gene 発見による希少 fraction での開発 ( 肺腺がん ) Approved and Potentially effective molecular targeting agents( 肺腺癌 ) KRAS unknown EGFR RET fusion * ROS fus

小児の難治性白血病を引き起こす MEF2D-BCL9 融合遺伝子を発見 ポイント 小児がんのなかでも 最も頻度が高い急性リンパ性白血病を起こす新たな原因として MEF2D-BCL9 融合遺伝子を発見しました MEF2D-BCL9 融合遺伝子は 治療中に再発する難治性の白血病を引き起こしますが 新しい

小児がん中央機関からの報告 1 情報提供 ( 院内がん登録 ) 国立がん研究センターがん対策情報センター センター長若尾文彦 1

COI開示及び免責事項 発表者名 矢花直幸 演題発表に関連し 開示すべきCOI関係にある企 業などはありません また本講演の内容は発表者の個人的見解を含む ものであり PMDAの公式の見解ではありません 2

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NEBNext Direct Target Enrichment Technology 次世代シーケンサー用遺伝子パネル be INSPIRED drive DISCOVERY stay GENUINE

各医療機関が専門とするがんに対する診療機能 1. 肺がん 治療の実施 (: 実施可 / : 実施不可 ) / 昨年の ( / ) 当該疾患を専門としている 開胸 胸腔鏡下 定位 小線源治療 1 呼吸器内科 8 2 呼吸器外科 3 3 腫瘍内科 放射線治療科 1 グループ指定を受ける施設との連携 昨年

染色体の構造の異常 Chromosomal structural changes

上原記念生命科学財団研究報告集, 30 (2016)

大規模ゲノム解析から明らかとなった低悪性度神経膠腫における遺伝学的予後予測因子 ポイント 低悪性度神経膠腫では 遺伝子異常の数が多い方が 腫瘍の悪性度 (WHO grade) が高く 患者の生命予後が悪いことを示しました 多数検体に対して行った大規模ゲノム解析の結果から 低悪性度神経膠腫の各 sub

The future of liquid biopsy is here

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検体採取 患者の検査前準備 検体採取のタイミング 記号 添加物 ( キャップ色等 ) 採取材料 採取量 測定材料 P EDTA-2Na( 薄紫 ) 血液 7 ml RNA 検体ラベル ( 単項目オーダー時 ) ホンハ ンテスト 注 外 N60 氷 MINテイリョウ. 採取容器について 0

子として同定され 前立腺癌をはじめとした癌細胞や不死化細胞で著しい発現低下が認められ 癌抑制遺伝子として発見された Dkk-3 は前立腺癌以外にも膵臓癌 乳癌 子宮内膜癌 大腸癌 脳腫瘍 子宮頸癌など様々な癌で発現が低下し 癌抑制遺伝子としてアポトーシス促進的に働くと考えられている 先行研究では ヒ

10,000 L 30,000 50,000 L 30,000 50,000 L 図 1 白血球増加の主な初期対応 表 1 好中球増加 ( 好中球 >8,000/μL) の疾患 1 CML 2 / G CSF 太字は頻度の高い疾患 32

2. 脊髄腫瘍 : 専門とするがん : 診療を実施していないがん ( 診療科ま 医師数 専門として 1 整形外科 2 2 状 績 なし例 : 脊髄腫瘍脊髄腫瘍 治療の実施状況 (: 実施可 /: 実施不可 ) / 昨年の実績 ( あり / なし ) 化学療法体外定位照射 IMRT 小線源治療 あり

1 AML Network TCGAR. N Engl J Med. 2013; 368: 種類以上の遺伝子変異が認められる肺がんや乳がんなどと比較して,AML は最も遺伝子変異が少ないがん腫の 1 つであり,AML ゲノムの遺伝子変異数の平均は 13 種類と報告された.

第58回日本臨床細胞学会 Self Assessment Slide

検体採取 患者の検査前準備 検体採取のタイミング 記号添加物 ( キャップ色等 ) 採取容器採取材料採取量測定材料ノ他材料 DNA 検体ラベル ( 単項目オーダー時 ) ホンハ ンテスト 注 JAK2/CALR. 外 N60 氷 採取容器について その他造血器 **-**

るが AML 細胞における Notch シグナルの正確な役割はまだわかっていない mtor シグナル伝達系も白血病細胞の増殖に関与しており Palomero らのグループが Notch と mtor のクロストークについて報告している その報告によると 活性型 Notch が HES1 の発現を誘導

遺伝子の近傍に別の遺伝子の発現制御領域 ( エンハンサーなど ) が移動してくることによって その遺伝子の発現様式を変化させるものです ( 図 2) 融合タンパク質は比較的容易に検出できるので 前者のような二つの遺伝子組み換えの例はこれまで数多く発見されてきたのに対して 後者の場合は 広範囲のゲノム

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍における高頻度の 8q24 再構成 : 細胞形態,MYC 発現, 薬剤感受性との関連 Recurrent 8q24 rearrangement in blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: association wit

論文題目  腸管分化に関わるmiRNAの探索とその発現制御解析

学位論文の内容の要旨 論文提出者氏名 佐藤雄哉 論文審査担当者 主査田中真二 副査三宅智 明石巧 論文題目 Relationship between expression of IGFBP7 and clinicopathological variables in gastric cancer (

日本皮膚科学会雑誌第122巻第7号

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検体採取 患者の検査前準備 検体採取のタイミング 記号 添加物 ( キャップ色等 ) 採取材料 採取量 測定材料 P EDTA-2Na( 薄紫 ) 血液 7 ml DNA 検体ラベル ( 単項目オーダー時 ) ホンハ ンテスト 注 JAK2/CALR. 外 N60 氷 採取容器について

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( 分担研究者 ) 高山哲治

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の活性化が背景となるヒト悪性腫瘍の治療薬開発につながる 図4 研究である 研究内容 私たちは図3に示すようなyeast two hybrid 法を用いて AKT分子に結合する細胞内分子のスクリーニングを行った この結果 これまで機能の分からなかったプロトオンコジン TCL1がAKTと結合し多量体を形

平成 30 年 2 月 5 日 若年性骨髄単球性白血病の新たな発症メカニズムとその治療法を発見! 今後の新規治療法開発への期待 名古屋大学大学院医学系研究科 ( 研究科長 門松健治 ) 小児科学の高橋義行 ( たかはしよしゆき ) 教授 村松秀城 ( むらまつひでき ) 助教 村上典寛 ( むらかみ

乳腺病理の着実な進歩-これからの課題 乳癌不均質性に関する考察

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前立腺癌は男性特有の癌で 米国においては癌死亡者数の第 2 位 ( 約 20%) を占めてい ます 日本でも前立腺癌の罹患率 死亡者数は急激に上昇しており 現在は重篤な男性悪性腫瘍疾患の1つとなって図 1 います 図 1 初期段階の前立腺癌は男性ホルモン ( アンドロゲン ) に反応し増殖します そ

学位論文の内容の要旨 論文提出者氏名 小川憲人 論文審査担当者 主査田中真二 副査北川昌伸 渡邉守 論文題目 Clinical significance of platelet derived growth factor -C and -D in gastric cancer ( 論文内容の要旨 )

先天性 / 遺伝性疾患 Kit 名解析染色体 遺伝子品番対象備考 A Improved! ABCA4 ABCA4(ABCR) P151/P152 シュタルガルト病 網膜色素変性症 加齢黄班変性など ABCB4 ABCB4(MDR1) P109 リン脂質低下による胆石症 ABCC6 ABCC6 P09

小児 AYA 世代のがん罹患 国立がん研究センター がん対策情報センター がん統計 総合解析研究部 1

がん登録実務について

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腫瘍に関わる ( 遺伝性 ) 疾患 はじめに 悪性新生物を発症する頻度の高い遺伝性疾患はまれです 主 なものを表 1 に示し 代表的なものをいくつか紹介します 1

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するものであり 分子標的治療薬の 標的 とする分子です 表 : 日本で承認されている分子標的治療薬 薬剤名 ( 商品の名称 ) 一般名 ( 国際的に用いられる名称 ) 分類 主な標的分子 対象となるがん イレッサ ゲフィニチブ 低分子 EGFR 非小細胞肺がん タルセバ エルロチニブ 低分子 EGF

博士の学位論文審査結果の要旨

301128_課_薬生薬審発1128第1号_ニボルマブ(遺伝子組換え)製剤の最適使用推進ガイドラインの一部改正について

医療関係者 Version 2.0 多発性内分泌腫瘍症 2 型と RET 遺伝子 Ⅰ. 臨床病変 エムイーエヌ 多発性内分泌腫瘍症 2 型 (multiple endocrine neoplasia type 2 : MEN2) は甲状腺髄様癌 褐色細胞腫 副甲状腺機能亢進症を発生する常染色体優性遺


10 年相対生存率 全患者 相対生存率 (%) (Period 法 ) Key Point 1

付表 食道癌登録数 ( 自施設初回治療 癌腫 ): 施設 UICC-TNM 分類治療前ステージ別付表 食道癌登録数 ( 自施設初回治療 癌腫 原発巣切除 ): 施設 UICC-TNM 分類術後病理学的ステージ別付表 食道癌登録数 ( 自施設初回治療 癌腫 UIC

IARC/IACRにおける多重がんの判定規則改訂版のお知らせ

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CYP2A6*9-48 CYP2A6 * T>G SEQ 全血 CYP2A6* CYP2A6 * A>G SEQ 全血 CYP2A6*11 CYP2A6 *11 670T>C SEQ 全血 CYP3A4*1B CYP3A4 *1B -392A>G SE

9章 その他のまれな腫瘍

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R Interview T PD-1 CTLA-4 page 02

Powered by TCPDF ( Title 造血器腫瘍のリプログラミング治療 Sub Title Reprogramming of hematological malignancies Author 松木, 絵里 (Matsuki, Eri) Publisher P

1. ストーマ外来 の問い合わせ窓口 1 ストーマ外来が設定されている ( はい / ) 上記外来の名称 対象となるストーマの種類 7 ストーマ外来の説明が掲載されているページのと は 手入力せずにホームページからコピーしてください 他施設でがんの診療を受けている または 診療を受けていた患者さんを

2018 年 12 月作成 ( 第 1 版 ) 承認番号 :23000BZX プログラム 1 疾病診断用プログラム高度管理医療機器遺伝子変異解析プログラム ( がんゲノムプロファイリング検査用 )JMDN コード : 体細胞遺伝子変異解析プログラム( 抗悪性腫瘍薬適応

1. Caov-3 細胞株 A2780 細胞株においてシスプラチン単剤 シスプラチンとトポテカン併用添加での殺細胞効果を MTS assay を用い検討した 2. Caov-3 細胞株においてシスプラチンによって誘導される Akt の活性化に対し トポテカンが影響するか否かを調べるために シスプラチ

< 研究の背景 > 肉腫は骨や筋肉などの組織から発生するがんで 患者数が少ない稀少がんの代表格です その一方で 若い患者にしばしば発生すること 悪性度が高く難治性の症例が少なくないこと 早期発見が難しいことなど多くの問題を含んでいます ユーイング肉腫も小児や若年者に多く 発見が遅れると全身に転移する

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1.若年性骨髄単球性白血病の新規原因遺伝子を発見 2.骨髄異形症候群の白血病化の原因遺伝子異常を発見

福島県のがん死亡の年次推移 福島県におけるがん死亡数は 女とも増加傾向にある ( 表 12) 一方 は 女とも減少傾向にあり 全国とほとんど同じ傾向にある 2012 年の全のを全国と比較すると 性では高く 女性では低くなっている 別にみると 性では膵臓 女性では大腸 膵臓 子宮でわずかな増加がみられ

を行った 2.iPS 細胞の由来の探索 3.MEF および TTF 以外の細胞からの ips 細胞誘導 4.Fbx15 以外の遺伝子発現を指標とした ips 細胞の樹立 ips 細胞はこれまでのところレトロウイルスを用いた場合しか樹立できていない また 4 因子を導入した線維芽細胞の中で ips 細

本研究では, リンチ症候群の候補者の絞り込みまでを行う. 3. 研究の方法 1996 年 1 月 ~2015 年 1 月の間に総合医療センター消化管外科 ( 旧外科を含む ), 産婦人科, 泌尿器科, 皮膚科, あるいは形成外科で切除あるいは生検が行われ, ホルマリン固定された大腸癌, 胃癌, 小腸

上原記念生命科学財団研究報告集, 30 (2016)

1981 年 男 全部位 C00-C , , , , ,086.5 口腔 咽頭 C00-C

血漿エクソソーム由来microRNAを用いたグリオブラストーマ診断バイオマーカーの探索 [全文の要約]

第11回臨床遺伝情報検索講習会

スライド 1

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付表 食道癌登録数 ( 自施設初回治療 癌腫 ): 施設 UICC-TNM 分類治療前ステージ別付表 食道癌登録数 ( 自施設初回治療 癌腫 原発巣切除 ): 施設 UICC-TNM 分類術後病理学的ステージ別付表 食道癌登録数 ( 自施設初回治療 癌腫 UIC

学位論文の内容の要旨 論文提出者氏名 神谷綾子 論文審査担当者 主査北川昌伸副査田中真二 石川俊平 論文題目 Prognostic value of tropomyosin-related kinases A, B, and C in gastric cancer ( 論文内容の要旨 ) < 要旨

密封小線源治療 子宮頸癌 体癌 膣癌 食道癌など 放射線治療科 放射免疫療法 ( ゼヴァリン ) 低悪性度 B 細胞リンパ腫マントル細胞リンパ腫 血液 腫瘍内科 放射線内用療法 ( ストロンチウム -89) 有痛性の転移性骨腫瘍放射線治療科 ( ヨード -131) 甲状腺がん 研究所 滋賀県立総合病

図 B 細胞受容体を介した NF-κB 活性化モデル

日本皮膚科学会雑誌第118巻第9号

ん細胞の標的分子の遺伝子に高い頻度で変異が起きています その結果 標的分子の特定のアミノ酸が別のアミノ酸へと置き換わることで分子標的療法剤の標的分子への結合が阻害されて がん細胞が薬剤耐性を獲得します この病態を克服するためには 標的分子に遺伝子変異を持つモデル細胞を樹立して そのモデル細胞系を用い

10 年相対生存率 全患者 相対生存率 (%) (Period 法 ) Key Point 1 10 年相対生存率に明らかな男女差は見られない わずかではあ

解禁日時 :2019 年 2 月 4 日 ( 月 ) 午後 7 時 ( 日本時間 ) プレス通知資料 ( 研究成果 ) 報道関係各位 2019 年 2 月 1 日 国立大学法人東京医科歯科大学 国立研究開発法人日本医療研究開発機構 IL13Rα2 が血管新生を介して悪性黒色腫 ( メラノーマ ) を

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Microsoft PowerPoint - 分子生物学-6 [互換モード]

関係があると報告もされており 卵巣明細胞腺癌において PI3K 経路は非常に重要であると考えられる PI3K 経路が活性化すると mtor ならびに HIF-1αが活性化することが知られている HIF-1αは様々な癌種における薬理学的な標的の一つであるが 卵巣癌においても同様である そこで 本研究で

1. ストーマ外来 の問い合わせ窓口 1 ストーマ外来が設定されている ( / ) 上記外来の名称 ストマ外来 対象となるストーマの種類 コロストーマとウロストーマ 4 大腸がん 腎がん 膀胱がん ストーマ管理 ( 腎ろう, 膀胱ろう含む ) ろう孔管理 (PEG 含む ) 尿失禁の管理 ストーマ外

第15回日本臨床腫瘍学会 記録集

結果 この CRE サイトには転写因子 c-jun, ATF2 が結合することが明らかになった また これら の転写因子は炎症性サイトカイン TNFα で刺激したヒト正常肝細胞でも活性化し YTHDC2 の転写 に寄与していることが示唆された ( 参考論文 (A), 1; Tanabe et al.

Transcription:

MLPA 腫瘍関連アプリケーション 造血器腫瘍 P.1 ~ 4 急性リンパ性白血病 (ALL) 骨髄異形成症候群 (MDS) 骨髄増殖性腫瘍造血器腫瘍全般 慢性リンパ性白血病 (CLL) 多発性骨髄腫 (MM) 濾胞性リンパ腫 固形腫瘍 P.5 ~ 12 神経膠腫 ( グリオーマ ), 神経芽腫, 乳癌, 大腸癌, 胃癌メラノーマ, 悪性横紋筋様腫瘍, 肉腫全般, 脳下垂体腺腫唾液腺腫, 髄芽腫, ウィルムス腫瘍, 固形腫瘍全般 遺伝性腫瘍, その他 P.13 ~ 18 遺伝性乳癌リンチ症候群 Cowden( カウデン ) 病シュワノマトーシス神経線維腫症 家族性大腸腺腫症リー フラウメニ症候群褐色細胞腫, パラガングリオーマ副甲状腺癌メラノーマ他 開発パイプライン P.19 ~ 20 骨髄異形成症候群, 急性骨髄性白血病, びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫, 膀胱癌, 前立腺癌, 子宮頸癌, 肺癌, 髄膜腫, コフィン シリス症候群, 大腸癌, 他 MLPA, MS-MLPA 解析例 P.21 ~ 22 Version 9; Tumour characterization 2018. 03

造血器腫瘍 P335 (ALL-IKZF1) コピー数解析 : IKZF1, PAX5, ETV6, RB1, BTG1, EBF1, CDKN2A, CDKN2B, CRLF2, CSF2RA, IL3RA, 他 IKZF1 遺伝子用プローブに加え その他 ALL で欠失が報告されている PAX5, ETV6, RB1, BTG1( 下流領域含む ), EBF1, CDKN2A/2B, Xp22.33 領域 (PAR 領域 : CRLF2, CSF2RA, IL3RA) にもプローブが設計されております 1) van der Veer A et al (2014) Blood. 123:1691-8 2) Clappier E et al (2014) Leukemia. 28:70-7 3) Górniak P et al (2014) Leuk Lymphoma. PMID:24597983 4) Asai D et al (2014) Cancer Med. PMID:24578304 5) van der Veer A et al (2013) Blood. 122:2622-9 6) Harrison CJ et al (2013) Leukemia. PMID:24166298 7) Öfverholm I et al (2013) Leukemia. 27:1936 9 8) Marks DI et al (2013) Haematologica. 98: 945 52 9) Schwab CJ et al (2013) Haematologica. 98:1081-8 10) Meyer C et al (2013) Am J Blood Res. 3:165-73 P202 (IKZF1(IKAROS)) コピー数解析 : IKZF1, IKZF2, IKZF3, MIR31, CDKN2A, CDKN2B, 他 急性リンパ性白血病 (ALL) 急性リンパ性白血病 ( 特にフィラデルフィア染色体陽性症例 ) において欠失が認められる IKZF1 遺伝子の全エクソンにプローブが設計されています また IKZF2 (HELIOS, 2q34) や IKZF3 (AIOLOS, 17q12) 遺伝子のプローブも含みます これらの遺伝子は Ikaros 遺伝子ファミリー ( 転写因子 ) に属し 成熟 B リンパ球の分化や増殖の調節において重要な役割を担っており 特に IKZF1 欠失は ALL の再発や予後に関係するとされています さらに 本キットでは CDKN2A-CDKN2B- MIR31 遺伝子や IGH 領域に隣接する 14q32 領域のコピー数も同時解析いただけます 1) Górniak P et al (2014) Leuk Lymphoma. PMID:24597983 2) van der Veer A et al (2013) Blood. 122:2622-9 3) Öfverholm T et al (2013) Leukemia. 27:1936-9 4) Schwab CJ et al (2013) Haematologica. 98:1081-8 5) Meyer C et al (2013) Am J Blood Res. 3:165-73 P327 (iamp21-erg) コピー数解析 :iamp21, RUNX1, ERG 小児 B 細胞性 ALL の 2% に認められる 21 番染色体内増幅 (iamp21) は 再発リスク増加や生存率低下に関わるとされます iamp21 型 ALL では より強力な化学療法が必要といわれています 一方で B 前駆細胞性 ALL 患者のうち ERG 遺伝子内微小欠失が確認される症例は予後良好と示されています ERG 欠失は IKZF1 Exon4-7 連続欠失をもつ患者の中で より良好な予後のサブグループに定義できます 本キットでは 上記に関連する領域にプローブが設計されています Clappier E et al (2013) Leukemia. PMID:24064621 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 1

急性リンパ性白血病 (ALL) P383 (T-ALL) コピー数解析 : STIL-TAL1 (1p33), LEF1 (4q25), CASP8AP2 (6q15), MYB (6q23.3), CDKN2A/B+MTAP+MLLT3 (9p21.3), NUP214-ABL1 (9q34.1), PTEN (10q23.31), LMO1 (11p15.4), LMO2 (11p13), NF1+SUZ12 (17q11.2), PTPN2 (18p11.21), PHF6 (Xq26.2) T 細胞性 ALL の診断や予後予測において重要となる染色体領域 ( 上記 ) にプローブが設計されています P329 (CRLF2-CSF2RA-IL3RA) コピー数解析 : IL3RA, CSF2RA, CRLF2, 他 CRLF2 の活性化につながる IL3RA, CSF2RA の共欠失は B 細胞性 ALL の 7% ダウン症関連 ALL の 53% に認められると報告されています 本キットでは これら 3 遺伝子を含む Xp22.33 PAR1 領域にプローブが設計されています 1) Mullighan, C.G. et al (2009) Nature Genetics 41; 1243-1246 2) Russell, L.J et al (2009) Blood 114:2688-2698 P037-P038 (CLL) コピー数解析 : 2p (MYCN, ALK, REL), 6q (AIM1, TNFAIP3, LATS1), 8q (TNFRSF10A/B, EIF3H, MYC), 9p21 (CDKN2A/B), 10q (PTEN), 11q (ATM, RDX, PP2R1B), chr. 12, 13q (RB1, DLEU1/2/7, KCNRG, MIR15A), 14q, 17p (TP53), chr. 19. 点変異検出 : NOTCH1(P2514fs), SF3B1(K700E), MYD88(L265P) B 細胞性慢性リンパ性白血病 (B-CLL) のゲノム DNA において 高頻度にコピー数異常 ( 欠失や増幅 ) が認められる上記領域についてプローブが設計されています これら領域の内いくつかは 有意な予後マーカーとして報告されています 特異プローブにより 上記点変異も同時に検出します 慢性リンパ性白血病 (CLL) 1) Stevens-Kroef MJ et al (2014) Mol Cytogenet. 7:3 2) Véronèse L et al (2013) Cancer Genet. 206:19-25 3) Fabris S et al (2011) Genes Chr Cancer. 50:726-34 4) Groenen P et al (2011) J Hematopathol. 4:189-97 5) Abdool A et al (2010) PLoS ONE. 5:e15407 P040 (CLL) コピー数解析 : 11q (ATM), Chr 12, 13q14 (RB1 / DLEU / MIRN15A-16), 17p (TP53) P037-P038 CLL のプローブミックスから 頻度が高く最も予後に関連する上記領域のプローブを選抜したものです 白血球数が CLL 異常レベルに達するほど多いドナーに対するスクリーニング検査にも利用できます P037-P038 CLL ( 前項 ) をご参照ください MLPA 腫瘍関連アプリケーション 2

P437 (Familial MDS-AML) コピー数解析 : GATA2, TERC, TERT, CEBPA, RUNX1 点変異検出 : GATA2 (R398W, T354M) GATA2, TERC, TERT, CEBPA, RUNX1 遺伝子の生殖細胞変異は 家族性骨髄異形成症候群 家族性急性骨髄性白血病への関与が証明されています 骨髄異形成症候群 (MDS) P414 (MDS) コピー数解析 :3 番染色体, 5q (EGR1, MIR145, SPARC, MIR146A), 7q (EZH2), 8q (MYC), 11q (MLL), 12p (ETV6), 17 番染色体 (TP53, NF1, SUZ12), 19 番染色体, 20q (ASXL1), Y 染色体点変異検出 : JAK2 (V617F) 骨髄異形成症候群 (MDS) の診断や予後への関連が示唆され MDS の改定国際予後スコアリングシステム (IPSS-R) でも使用されている染色体領域にプローブが設計されています (JAK2 V617F) 点変異も同時に検出します 多発性骨髄腫 (MM) P425 (Multiple myeloma) コピー数解析 : 1p32-p12, 1q21-q23, 5q31, 12p13, 13q14 (RB1-DLEU1-DLEU2), 14q32 (TRAF3), 16q12-q23 (CYLD-WWOX), 17p13 (TP53) 多発性骨髄腫の診断への関連が示唆される染色体領域 標的遺伝子 ( 上記 ) にプローブが設計されています MLPA は MM のコピー数変化を検出できる 信頼性の高い手法であることが示されています Alpar D et al (2013) Genes Chromosomes Cancer. 52:785-93 骨髄増殖性腫瘍 ( 真性赤血球増加症 本態性血小板血症 原発性骨髄線維症 ) P420-P520 (Myeloproliferative neoplasms (MPNs)) 点変異検出 : JAK2 (V617F, N542_E543del, E543_D544del), CALR (52-bp del, 5-bp ins), MPL(W515K, W515L), KIT(D816V) P420(MPN mix-1) では 10% 以上 P520(MPN mix-2) は 1% 以上の検出感度を確認しています いずれのキットも 検査 バリデーション両方の目的でご利用いただける予定です P462 (follicular lymphoma) コピー数解析 : 増幅 1q (BTG2), 2p (REL, BCL11A), 3q (BCL6), 7q (EZH2), 8q (MYC), 12q (CDK2), 18q (MALT1, BCL2), 他 欠失 1p (TNFRSF14), 6q (EPHA7, PRDM1, TNFAIP3), 9p (CDKN2A/2B), 10q (PTEN, FAS), 15q (B2M), 17p (TP53), 他 濾胞性リンパ腫 濾胞性リンパ腫形成において BCL2 過剰発現に加えて重要とされる遺伝子異常を確認するため 関連する染色体領域 標的遺伝子 ( 上記 ) にプローブが設計されています MLPA 腫瘍関連アプリケーション 3

造血器腫瘍全般 ( 白血病 骨髄異形成症候群 リンパ腫等 ) P377 (Hematologic malignancies) コピー数解析 : 2p (MYCN, ALK), 5q (MIR145, EBF1, MIR146A), 6q, 7p12 (IKZF1), 7q, 8q24 (MYC), 9p (MTAP, CDKN2A/2B, PAX5), 10q23 (PTEN), 11q23 (ATM), 12p (ETV6), 12q, 13q (RB1, MIR15A, DLEU), 17p (TP53), 17q, Chr 18, Chr 19, 21q (RUNX1) 点変異検出 : JAK2 (V617F) ALL, AML, CLL, CML, MDS など血液悪性腫瘍のゲノムにおいて高頻度でコピー数異常 ( 欠失 重複 / 増幅 ) が認められ かつ診断上重要と考えられている上記の領域にプローブが設計されています 本キットは 染色体核型解析と併用したスクリーニング解析を目的にしています Konialis C et al (2013) Hematology. PMID:23928116 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 4

固形腫瘍 P088 (Oligodendroglioma 1p-19q) コピー数解析 : Chr1p, 19q, IDH1/2, CDKN2A/2B, 他点変異検出 : IDH1(C394T, G395A), IDH2(G515A, G515T) 神経膠腫 ( グリオーマ ) に頻発する 1p/19q 共欠失 CDKN2A/CDKN2B 遺伝子のコピー数変化 上記点変異が解析ターゲットになっております 1) Torres-Martín M et al (2014) Mol Cytogenet. 7:1 2) Molenaar RJ et al (2014) Neuro Oncol. PMID:24510240 3) Boots-Sprenger SH et al (2013) Mod Pathol. 26:922-9 4) Sahm F et al (2012) Acta Neuropathol. 123:853-60 5) Arita H et al (2013) Acta Neuropathol. 126 :267-76 6) Mukasa A et al (2012) Cancer Sci. 103:587-92 7) Momota H et al (2011) Brain Tumor Pathol. 28:65-70 8) Motomura K et al (2011) Cancer. 117:1721-30 9) Ohka F et al (2011) PLoS One. 6:e23332 10) Jeuken J et al (2011) Brain Pathol. 21:308-20 P105 (Glioma mix 2) コピー数解析 : EGFR, PTEN, CDKN2A, TP53, PDGFRA, NFKBIA, CDK4-MIR26A2-MDM2(12q14-q15), 他 神経膠腫 ( グリオーマ ) でコピー数変化が認められることの多い RTK/PI3K, p53, RB の 3 種のパスウェイに関連する領域にプローブが設計されています その他 EGFRvⅢ の発生要因となる EGFR 欠失も検出できます 神経膠腫 ( グリオーマ ) 1) Molenaar RJ et al (2014) Neuro Oncol. PMID:24510240 2) Weller M et al (2013) Int J Cancer. PMID:23661241 3) Shibahara I et al (2013) Neuro-Oncology. PMID:23658323 4) García-Claver A, et al (2013) Eur J Cancer. 49:1641-53 5) Boots-Sprenger SH et al (2013) Mod Pathol. 26:922-9 6) Gessi M et al (2013) J Neurooncol. 112:67-72 7) Momota H et al (2011) Brain Tumor Pathol. 28:65-70 P088 の文献も併せてご参照ください P370 (BRAF-IDH1-IDH2) コピー数解析 : BRAF, FGFR1, MYB, MYBL1, CDKN2A 他点変異検出 : BRAF V600E, IDH1(R132C, R132H) / IDH2(R172M, R172K) グリオーマに認められる融合遺伝子 (KIAA1549-BRAF, SRGAP3-RAF1) の発生要因となるゲノム重複も検出できます ME012 (MGMT-IDH1-IDH2) コピー数解析 :MGMT 領域 * メチル化解析 :MGMT 領域 * 点変異検出 : IDH1 (R132H, R132C), IDH2 (R172K, R172M) グリオーマ患者の予後をより正確に予測する目的で MGMT 領域のメチル化度合 IDH1/2 の点変異を同時検出できるプローブが設計されております * 関連文献 : 1) Bady P et al. 2012 (Acta Neuropathol. 124:547-60) 2) Van den Bent MJ et al. 2013 (Clin Can Res. 19:5513-22) 3) Qian XC et al. 1997 (Cancer Res. 57:3672-7) 4) Molenaar RJ et al. 2014 (Neuro-Oncology, Epub ahead of print) MLPA 腫瘍関連アプリケーション 5

神経膠腫 ( グリオーマ ) リンチ症候群 ME011 (MMR) コピー数解析 : MLH1, MSH2, MSH6, MLH3, PMS2, MSH3, MGMT メチル化解析 : MLH1, MSH2, MSH6, MLH3, PMS2, MSH3, MGMT 散発性癌では MLH1 プロモーター領域の高メチル化により同遺伝子が転写抑制されるケースが MLH1 変異よりも高頻度にみられます MLH1 のメチル化解析を実施することで リンチ症候群の遺伝子検査が適用される患者を選抜しやすくなります 1) Ozer O et al (2013) Diagn Mol Pathol. 22:222-7 2) Sunwoo L et al (2013) J Magn Reson Imaging. 37:351-8 3) Gausachs M et al (2012) Eur J Hum Genet. 20:762-8 4) Branham MT et al (2012) Oncogenesis. 1:e17 5) Morak M et al (2011) J Med Genet. 48:513-9 P251-P252-P253 (Neuroblastoma) コピー数解析 : Chr1p36, 3p22/3p21.3, 11q23, 2p24.1/MYCN, 2q33, 17p13/TP53, 他 SIOPEN European Neuroblastoma network (SIOPEN ヨーロッパ神経芽細胞腫ネットワーク ) と製造元の共同研究により開発された MYCN/ALK 増幅 1p/3p/4p/11q 欠失 1q/2p/17q ゲイン領域などを解析ターゲットにしたプローブミックスです 神経芽腫 1) Mol BM et al (2014) Genes Chr Cancer. 53:1-14 2) Villamon E et al (2013) PLoS One. 8:e53740 3) Feinberg-Gorenshtein G et al (2013) PloS One. 8:e78713 4) Manor E et al (2012) Eur Arch Otorhinolaryngol. 269:1967-71 5) Bagci O et al (2012) Cancer Lett. 317:72-7 6) Yagyu S et al (2011) Cancer Lett. 309(2):185-9 PMID: 21726937 P433 (ARID1A-ARID1B) コピー数解析 : ARID1A, ARID1B ARID1A, ARID1B を含む染色体レベルの欠失や変異は 小児神経芽腫の 11% で確認されており 早期治療失敗や生存者減少との関連が示唆されます Sausen M et al (2012), Nat Genet. 45:12-17 P376 (BRCA1ness) コピー数解析 : 増幅 3q22-27, 6p22-23, 10p14, 12p13, 13q31-34 欠失 3p21, 5q12-14, 10q23(PTEN 領域 ), 12q21-23, 14q22, 15q15 乳癌 トリプルネガティブ乳癌に対して プラチナ製剤や PARP 阻害剤の効果予測のための指標になると期待される BRCAness(DNA 相同組み換え修復能不全 :HRD) を捉えることを目的としています BRCA1ness のプロファイルにおいてコピー数変化が起こる重要な領域にプローブが設計されております 1) Lips EH et al (2013) Br J Cancer. 108:2172-7 2) Oonk A et al (2012) Ann Oncol. 23:2301-5 3) Lips EH et al (2011) Breast Cancer Res. 13:R107 4) Akashi S et al (2014) Clin Breast Cancer. 15(1):80-5 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 6

P078 (Breast tumour) コピー数解析 : ERBB2, TOP2A, PRDM14, BIRC5, MYC, ZNF703, ESR1, EGFR, FGFR1, MTDH, EMSY, CDH1, CCNE1, CCND1, 他 乳癌において高頻度に増幅や欠失を示す上記の遺伝子のコピー数変化を解析します 1) Moelans CB et al (2014) Cancer Lett. 344:138-46 2) Tabarestani S et al (2014) Cell Oncol (Dordr). PMID:24573687 3) Kuijpers CC et al (2013) PLoS One. 8:e82018 4) Flågeng MH et al (2013) PLoS ONE. 8:e74618 5) Pazhoomand R et al (2013) Asian Pac J Cancer Prev. 14:7621-8 6) Ooi A et al (2012) J Pathol. 227:8-16 PMID: 22170254 7) Kornegoor R et al (2012) Breast Cancer Res Treat. 135:49-58 8) Moelans CB et al (2010) Mod Pathol. 23:1029-39 乳癌 P004 (ERBB2/HER2-neu) コピー数解析 : ERBB2, 他 乳癌 卵巣癌 子宮頸癌などにおいては ヒト上皮成長因子受容体 2 が過剰発現し ERBB2 遺伝子のコピー数増加がよくみられます 本キットでは ERBB2 および周辺領域の増幅確認用のプローブの他 これらを 17 番染色体のポリソミーと判別するためのセントロメア近傍プローブも設計されています 1) Sapino A et al (2013) Front Oncol. 3:129 2) Bravanccini S et al (2012) J Clin Pathol. 65:183-5 3) Varga Z et al (2012) Breast Cancer Res Treat. 133:929-35 4) Fabi A et al (2011) Clin Cancer Res. 17:2055-64 5) Farshid G et al (2011) Diagn Mol Pathol. 20:11-7 6) Moelans CB et al (2010) Mod Pathol. 23:62-70 7) Moelans CB et al (2009) Cell Oncol. 31:1-10 8) te Velde EA et al (2009) Eur J Surg Oncol. 35:1098-104 ME042 (CIMP) コピー数解析 : CACNA1G, CDKN2A, CRABP1, IGF2, MLH1, NEUROG1, RUNX3, SOCS1 メチル化解析 : CACNA1G, CDKN2A, CRABP1, IGF2, MLH1, NEUROG1, RUNX3, SOCS1 点変異検出 : BRAF(V600E) 大腸癌 CIMP (CpG island methylator phenotype) status の把握は 大腸癌患者の治療反応性や予後の予測に役立つと報告されています 本キットでは CIMP 腫瘍で特異的かつ高頻度にメチル化している領域にプローブが設計されています 1) Berg M et al (2014) PloS One. 9:e86657 2) Perea J et al (2014) J Mol Diagn. 16:116-26 3) Guarinos C et al (2013) Clin Gastroenterol Hepatol. 11:705-11 4) Bruin SC et al (2011) Br J Cancer. 105:281-7 胃癌 P458 (Gastric cancer) コピー数解析 : PIK3CA, EGFR, CDK6, MET, GATA4, FGFR1, MYC, PTP4A3, FGFR2, CCND1, KRAS, KLF5, ERBB2, TOP2A, GATA6, CCNE1 胃癌の診断への関連が示唆される標的遺伝子 ( 上記 ) にプローブが設計されています MLPA 腫瘍関連アプリケーション 7

ME024 (9p21/CDKN2A) コピー数解析 : CDKN2A(p16 INK4A /p14 ARF ), CDKN2B(p15 INK4B ), CDKN2B-AS1, MTAP, MIR31, PAX5, 他メチル化解析 : CDKN2A(p16 INK4A /p14 ARF ), CDKN2B(p15 INK4B ) 多くの腫瘍において 染色体欠失などによる CDKN2A 遺伝子のコピー数変化 p14/p15/p16 プロモーター領域のメチル化が確認されます また CDKN2A の生殖細胞変異は遺伝性メラノーマの進行に関与し 最大 40% が家族性メラノーマの遺伝的素因であると報告されています 本キットでは 前述の領域にプローブを設計し そのコピー数変化 メチル化度合を同時検出できます 1) de Reyniès A et al (2014) Clin Cancer Res. 20:1323-34 2) Branham MT et al (2012) Oncogenesis. 1:e17 3) Martínez JG et al (2012) Cancer Genet. 205:622-9 4) Meijer D et al (2012) Genes Chromosomes Cancer. 51:899-909 5) Ghiorzo P et al (2012) J Med Genet. 49:164-70 6) Takata M et al (2007) Br J Dermatol. 156(6):1287-94 PMID: 17535228 P417 (BAP1) コピー数解析 : BAP1, Chr 3 ぶどう膜悪性黒色腫や悪性中皮腫において BAP1 の体細胞変異 欠失による不活化が高頻度に認められます また BAP1 生殖細胞変異は メラノサイト由来腫瘍, ぶどう膜悪性黒色腫, 肺癌, 髄膜腫の遺伝的素因となり得るとされます 本キットでは 上記遺伝子および周辺領域にプローブを設計しております メラノーマ de Reyniès A et al (2014) Clin Cancer Res. 20:1323-34 P027 (Uveal melanoma) コピー数解析 : Chr 1p, 3, 6p, 8q (MYC region) ぶどう膜悪性黒色腫 (UM) において高頻度にコピー数変化が認められる 1p/3p/3q/6p/8q にプローブが設計されており UM 診断の補助 予後予測の補助ツールとなります 1) Dono M et al (2014) Br J Cancer. 110:1058-65 2) Ganguly A et al (2014) Methods Mol Biol. 1102:441-58 3) Filloy A et al (2013) Semin Ophthalmol. PMID:23869977 4) Werdich XQ et al (2013) Semin Ophthalmol. 28:361-71 5) Suesskind D et al (2013) Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 251:2063-70 6) Coupland SE et al. (2012) Eye 27:230-42 7) Vaarwater J et al (2012) Melanoma Res. 22:30-7 8) Lake SL et al (2012) IOVS. 53:2647-52 9) Lake SL et al (2011) IOVS. 52:5559-64 10) Damato B et al (2010) Clin Cancer Res. 16:6083-92 11) Lake SL et al (2010) IOVS. 51:4884-91 12) Damato B et al (2009) IOVS. 50:3048-55. P421-P422 (Malignant melanoma) 近日リリース予定!! コピー数解析 : NRAS, NOTCH2, AKT3, RAF1, MITF, KIT, GOLPH3, MET, BRAF, MYC, CDKN2A, CCND1, GAB2, CDK2, CDK4, BCL2 点変異検出 : BRAF(V600E), NRAS, KIT, GNA11, GNAQ メラノーマにおいて臨床的に重要でありコピー数変化が報告されている 癌遺伝子や癌抑制遺伝子にプローブが設計される予定です MLPA 腫瘍関連アプリケーション 8

P258 (SMARCB1) コピー数解析 : SMARCB1, TBX1, 他 悪性横紋筋様腫瘍において高頻度に欠失している SMARCB1 および周辺領域 (22q11) にプローブが設計されています 悪性横紋筋様腫瘍 1) Hasselblatt M et al (2013) Genes Chromosomes Cancer. 52:185 90 2) Kordes U et al (2013) Pediatr Blood Cancer. PMID: 24123847 3) Modena P et al (2013) BMC Cancer. 13:100 4) Brenca M et al (2013), Mol Cancer Ther. 12:1060-72 5) Fleming AJ et al (2012) Brain Pathol. 22:625-35 6) Dufour C et al (2012) Cancer. 118:3812-21 7) Smith MJ et al (2012) Neurogenetics. 13:141-5 8) Eaton KW et al (2011) Pediatric Blood Cancer. 56:7-15 9) Thomson TA et al (2011) Cancer Cytopathol. 25:119:49-57 10) Bourdeaut F et al (2011) Clin Cancer Res. 17:31-8 P323 (CDK4-HMGA2-MDM2) コピー数解析 : CDK4, MDM2, HMGA2, 他 肉腫全般 ( 脂肪肉腫 骨肉腫 平滑筋 横紋筋肉腫 ) 脳下垂体腺腫 唾液腺腫 肉腫 ( 脂肪肉腫, 骨肉腫, 横紋筋肉腫 ) や下垂体腺腫において遺伝子増幅が頻発する CDK4, MDM2, HMGA2 遺伝子を中心とした 12 番染色体が 本キットの解析対象となります Creytens D et al (2014) Diagn Mol Pathol. (Epub ahead of print) P301-P302-P303 (Medulloblastoma) コピー数解析 : Chr 1~10, 14, 16, 17, 20 髄芽腫 髄芽腫において高頻度にコピー数変化が確認され 予後予測に重要となる遺伝子領域を網羅したプローブミックスです Gessi M et al (2013) J Neurooncol. 112:67-72 P380 (Wilms tumour) コピー数解析 : 1p, 1q, 16p, 16q, WT1, BXW7, AMER1/FAM123B, MYCN, TP53 他 ウィルムス腫瘍 ウィルムス腫瘍患者の予後を評価する上で極めて重要となる 上記の染色体領域や遺伝子にプローブが設計されています Wilms Tumour Biology Study Committee of the International Society of Pediatric Oncology と製造元との共同研究により開発されたキットです MLPA 腫瘍関連アプリケーション 9

P175 (Tumour-gain) コピー数解析 : MDM4, MYCN-ALK, PDGFRA, KIT, KDR, DHFR, EGFR, MET, SMO, BRAF, FGFR1, MYC, ABL1, RET, CCND1, CCND2, CDK4, MDM2, AURKB, ERBB2, TOP2A, AURKA, AR 点変異検出 : BRAF(V600E) あらゆる腫瘍において高頻度にゲインや増幅が確認される上記遺伝子に対して プローブが設計されています 1) Stoczynska-Fidelus E et al (2014) PLoS One. 9:e87136 2) Gessi M et al (2014) Neuro Oncol. PMID:24470553 3) Gessi M et al (2013) J Neurooncol. 112:67-72 4) Tajiri R et al (2013) Hum Pathol. PMID:24491355 5) Monticone M et al (2012) BMC Cancer. 12:358 P294 (Tumour-Loss) コピー数解析 :1p36, VHL, FHIT, APC, CDKN2A-CDKN2B, PTCH, TSC1, PTEN, WT1, BRCA2, 他 あらゆる腫瘍サンプルで高頻度に欠失が認められる染色体領域にプローブを設計しています 固形腫瘍全般 1) Stoczynska-Fidelus E et al (2014) PLoS One. 9:e87136 2) Al-Temaimi RA et al (2013) J Histochem Cytochem. 61:627-38 3) Brenca M et al (2013) Mol Cancer Ther. 12:1060-72 4) Monticone M et al (2012) BMC Cancer. 12:358 P298 (BRAF-HRAS-KRAS-NRAS) コピー数解析 :BRAF, HRAS, KRAS, NRAS 点変異検出 : BRAF(V600E), KRAS(G12C, G12V) 肺癌患者の 0.5~4% に認められる BRAF V600E 変異に対する特異的プローブの他 薬剤応答と関連があるとされる KRAS G12C 変異の野生型プローブも設計されています * 主な参考文献 : Jacob JA et al (2012) Cancer. 118(16):4014-23 ME001 / ME002 (Tumor suppressor) コピー数解析 : VHL, TIMP3, APC, FHIT, ATM, PTEN, MLH1, TP73, MSH6, RARB, KLLN, MGMT, 他メチル化解析 : VHL, TIMP3, APC, FHIT, ATM, PTEN, MLH1, TP73, MSH6, RARB, KLLN, MGMT, 他 CpG island は ヒト遺伝子の約半分において そのプロモーター領域や調整配列の中や近傍に存在しています 同領域のメチル化異常は 様々な腫瘍における 癌抑制遺伝子の転写不活化に関連がある事が示されています 本キットでは 当該領域にプローブを設計し そのコピー数変化 メチル化度合を同時検出できます これまでに多くの論文が発表されております 詳細はお問合せください MLPA 腫瘍関連アプリケーション 10

P448 (PARD3) コピー数解析 :PARD3 PARD3 遺伝子内の微小欠失は 食道 頭頚部 肺扁平上皮癌の他 膠芽腫においても報告されています 本キットでは PARD3 遺伝子の各エクソンにプローブが設計されています Bonastre E et al (2015) Cancer Res. 75(7):1287-97 P315 (EGFR) コピー数解析 : EGFR 点変異検出 : EGFR (T790M, L858R) 上皮成長因子受容体 (EGFR) の発癌性遺伝子変異 ( 増幅 再構成 点変異 ) は 様々な悪性腫瘍において確認されます 本キットでは 当該領域にプローブが設計されています 1) Molenaar RJ et al (2014) Neuro Oncol. PMID:24510240 2) Kim Y et al (2013) PloS One. 8(10):e79014 3) Jeuken J et al (2010) Brain Pathol. 21:308-20 4) Minarik M et al (2010) Eletrophoresis. 31:3518-24 5) Jeuken J et al (2009) Brain Pathol. 19:661-71 P181-P182 (Centromere) コピー数解析 : Chr 1~22, X 固形腫瘍全般 マーカー染色体の複製起点の発見 自然流産の原因解明を目的として Y 染色体を除く各染色体のセントロメア近傍にプローブが設計されています ただし 末端動原体型染色体については 長腕のセントロメア近傍のみに設計されています 各領域のプローブが P181-P182 に分封されているため 両方のミックスを使用すれば 効果的なクロスバリデーションが可能です 1) Malvestiti F et al (2014) Prenat Diagn. PMID:24436202 2) Plaja A et al (2013) Am J Med Genet A. 161:2363-8 3) Martínez JG et al (2012) Cancer Genet. 205:622-9 4) Fukuzawa R et al (2009) Oncogene. 28:1063-75 P157 (20q) コピー数解析 : 20q (BCL2L1, AURKA, DNMT3B, SRC, MYBL2, PTPN1, ZNF217, BCAS1, GNAS) 様々なタイプの腫瘍 ( 特に大腸癌 乳癌 ) において高頻度にコピー数変化が認められる上記領域にプローブが設計されております Wilting SM et al (2006) J Pathol. 209:220-30 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 11

固形腫瘍全般 P014 (Chromosome 8) コピー数解析 : MYC, RAD54, FGFR1, 他 ヒト腫瘍への関連が疑われる 8 番染色体上の異なる遺伝子群にプローブを設計しております 1) Passariello A et al (2013) Eur J Med Genet. 56:626-34 2) Rumiato E et al (2011) Cancer Lett. 310:84-93 3) Bremmer JF et al (2005) Lab Invest. 85:1481-8 4) Buffart TE et al (2005) Cell Oncol. 27:57-65 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 12

遺伝性腫瘍, その他 遺伝性乳癌 P240 (BRIP1-CHEK1) コピー数解析 : BRIP1, CHEK1 BRIP1, CHEK1 遺伝子の全エクソンにプローブが設計されています Solyom, S. et al (2010) Fam Cancer 9:537-540 P043 (APC) コピー数解析 : APC, MUTYH, GREM1 家族性大腸腺腫症 APC 遺伝子用プローブ 29 個とリファレンスプローブが設計されています これまでに多くの論文が発表されております 詳細はお問合せください P003 (MLH1-MSH2) コピー数解析 : MLH1, MSH2, EPCAM リンチ症候群の要因となる MLH1, MSH2 遺伝子欠損の一次スクリーニング用キットです 2 番染色体短腕上の 10Mb 逆位反復配列に特異的なプローブ 2 つが追加され リファレンスプローブ 1 つが再設計されております これまでに多くの論文が発表されております 詳細はお問合せください P248 (MLH1-MSH2 Confirmation) コピー数解析 : MLH1, MSH2 MLH1 にプローブ 21 個 MSH2 にプローブ 17 個が設計されています P072 (MSH6) コピー数解析 : MSH6, MLH1, MSH2, MUTYH, EPCAM リンチ症候群 MSH6 にプローブ 16 個 MUTYH にプローブ 3 つが設計されています Ligtenberg M.J.L. et al (2009) Nature Genet. 41: 112-117 P008 (PMS2) コピー数解析 : PMS2, PMS2CL PMS2 exon1-11 の配列に特異的なプローブが設計されています 1) Li J. et al (2015) J Mol Diagn. 17:545-53. 2) Brea-Fernández A.J. et al (2014) Clin Genet. 85:583-8 3) Borràs E et al (2013) J Med Genet. 50:552-63 4) Clendenning M et al (2013) Fam Cancer 12:563-6 5) Vaughn, C.P et al (2013) Genes Chromosomes Cancer 52:107-12 6) Wernstedt A et al (2012) Genes Chromosomes Cancer 51:819-831 7) Herkert J.C. et al (2011) Eur J Cancer 47:965-82. 8) Ganster. C. et al (2010) Hum Mutat. 31:552-60. 9) Van der Klift, H.M. et al (2010) Hum Mutat. 31:578-87. 10) Senter L. et al (2008) Gastroenterology 135:419-28. MLPA 腫瘍関連アプリケーション 13

リー フラウメニ症候群 P056 (TP53) コピー数解析 : TP53, Chr 17p, Chr 22 点変異検出 : CHEK2 (1100delC) CHEK2(22q12.1, 2 番目の LFS 遺伝子座 ) には 上記の点変異特異的プローブを含む 3 つのプローブが設計されています リファレンスプローブは 比較的安定している染色体領域を対象としているため 腫瘍 DNA の解析にも向いています 1) Mitchell G et al (2013) PloS One. 8:e69026 2) Rath MG et al (2013) Breast Cancer Res Treat. 139:193 8 3) Giacomazzi J et al (2013) BMC Cancer. 13:187 4) Pinto EM et al (2012) Oncogenesis. 1:e1 5) Silva AG et al (2012) BMC Cancer. 12:237 P225 (PTEN) コピー数解析 : PTEN, PTENP1, KLLN 他メチル化解析 : PTEN, KLLN 多くの癌組織において高頻度で発生する癌抑制遺伝子 PTEN の変異に対するプローブ その変異を 10 番染色体の完全欠失や異数性と判別するためのプローブが設計されています PTEN と KLLN 遺伝子の共通プロモーター領域のメチル化度合も同時に解析できます Cowden( カウデン ) 病 1) Maiques O et al (2014) Histopathology. DOI: 10.1111/his.12396 2) Nathanson KL et al (2013) Clin Cancer Res. 19:4868-78 3) Li J et al (2013) J Transl Med. 11:124 4) Sandell S et al (2013) Br J Cancer. 108:438-4 5) Aradhya S et al (2012) Genet Med. 14:594-603 6) Pradella LM et al (2011) J Med Genet. 48:779-82 7) Berg M et al (2010) PLoS One. 12;5:e13978 8) Regina S et al (2009) Clin Chem. 55:1834-42 P429 (SDHA-MAX) コピー数解析 : SDHA, MAX, 他 MAX の生殖細胞変異は 褐色細胞腫やパラガングリオーマにおける明確な異常の 1 つと証明されています また コハク酸デヒドロゲナーゼ複合サブユニット遺伝子 SDHA の変異は PCC や PGL の変数浸透を引き起こす可能性があります 褐色細胞腫 パラガングリオーマ Romero OA et al (2014) Cancer Discov. 4:292-303. P226 (SDH) コピー数解析 : SDHD, SDHB, SDHC, SDHAF1, SDHAF2 SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF1, SDHAF2 遺伝子の全エクソンにプローブが設計されています 1) Kodama H et al (2010) Endocr J. 57(4):351-6. 2) Bayley JP et al (2009) BMC Med Genet. 10:34. MLPA 腫瘍関連アプリケーション 14

副甲状腺機能亢進症顎腫瘍症候群 家族性副甲状腺機能亢進症 副甲状腺癌 Ⅰ 型神経線維腫症 Ⅱ 型神経線維腫症 P466 (CDC73) コピー数解析 : CDC73, 他 副甲状腺機能亢進症顎腫瘍症候群の約 60% で癌抑制遺伝子 CDC73 の欠失が報告されており 遺伝子内 / 全領域にて生殖細胞変異が確認された例もあります さらに 原発性副甲状腺癌の大部分 副甲状腺腺腫のサブセットにおいては parafibromin の機能喪失につながるとされる CDC73 遺伝子の両アレル不活化 欠失が報告されています 本キットでは CDC73 遺伝子の全エクソン領域にプローブが設計されています P081/P082 (NF1) コピー数解析 : NF1 NF1 遺伝子に 計 67 個のプローブが設計されています P044 (NF2) コピー数解析 : NF2 NF2 遺伝子に 計 19 個のプローブが設計されています P455 (LZTR1) コピー数解析 : LZTR1 シュワノマトーシス LZTR1 遺伝子に 計 20 個のプローブが設計されています * 本キットの関連文献 : Piotrowski et al (2014) Nat Genet 46(2):182-187. P041/P042 (ATM) コピー数解析 : ATM 毛細血管拡張性運動失調症 毛細血管拡張性運動失調症は 進行性の小脳性運動失調症に加え 毛細血管拡張症 悪性腫瘍発生の素因とされます 本キットでは ATM 遺伝子の全 63 exon にプローブが設計されています 1) Nakamura K et al (2012) Hum Mutat. 33(1):198-208. 2) Jacquemin V et al (2012) Eur J Hum Genet. 20(3):305-312. 3) Cavalieri S et al (2008) Ann Hum Genet. 72(1):10-18. P031/P032 (FANCA) コピー数解析 : FANCA FANCA 遺伝子の exon11 を除く全 exon にプローブが設計されています P057 (FANCD2-PALB2) コピー数解析 : FANCD2, PALB2 ファンコニ貧血 FANCD2 遺伝子に計 15 個 PALB2 遺伝子の全 exon にプローブが設計されています P260 (PALB2-RAD50-RAD51C-RAD51D) コピー数解析 : PALB2, RAD50, RAD51C, RAD51D RAD50 遺伝子に計 8 個 PALB2, RAD51C, RAD51D 遺伝子の全 exon にプローブが設計されています MLPA 腫瘍関連アプリケーション 15

家族性メラノーマ P419 (CDKN2A/2B-CDK4) コピー数解析 : CDKN2A, CDKN2B, CDK4, MITF, 他点変異検出 : MITF (E318K) 家族性メラノーマの素因と考えられる (ITF E318K) 点変異 CDKN2A 遺伝子 (9p21.3) CDKN2B 遺伝子 (9p21.3) CDK4 コドン 24 の野生型プローブを含む CDK4 遺伝子にプローブが設計されています P417 (BAP1) コピー数解析 : BAP1, Chr 3 ぶどう膜悪性黒色腫 悪性胸膜中皮腫他 ぶどう膜悪性黒色腫や悪性中皮腫において BAP1 の体細胞変異 欠失による不活化が高頻度に認められます また BAP1 生殖細胞変異は メラノサイト由来腫瘍, ぶどう膜悪性黒色腫, 肺癌, 髄膜腫の遺伝的素因となり得るとされます 本キットでは 上記遺伝子および周辺領域にプローブを設計しております de Reyniès A et al (2014) Clin Cancer Res. 20:1323-34. P378 (MUTYH) コピー数解析 : MUTYH, GREM1, SCG5 点変異検出 : MUTYH (Y179C, G396D) 遺伝性大腸癌 胃癌 MUTYH, GREM1, SCG5 遺伝子に対して 複数のターゲットプローブが再設計され 新しいターゲットプローブが追加されました 現在このプローブミックスは 最も高頻度な 2 つの変異 すなわち遺伝性胃癌 / 大腸癌における MUTYH Y179C, G396D を検出する用途でも利用できます 1) Morak M et al (2014) Eur J Hum Genet. PMID:24518836 2) Guarinos C et al (2014) Clin Cancer Res. 20:1158-68 P083 (CDH1) コピー数解析 : CDH1 家族性胃癌 CDH1 の各エクソンに計 17 のプローブが設計されています 1) Yamada H et al (2011) Cancer Sci. 102(10):1782-8 2) Oliveira C et al (2009) Human Molecular Cancer 18:1545-55 P158 (JPS) コピー数解析 : PTEN, SMAD4, BMPR1A BMPR1A, SMAD4, PTEN 遺伝子の各エクソンにプローブが設計されています 若年性ポリポーシス症候群 1) Bano et al (2013) Fam Cancer. 12:577-80 2) Cheah C et al (2009) Am J Gastroenterol. 104:3027-3 3) Calva-Cerqueira et al (2009) Clin Genet. 75:79-85 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 16

P016 (VHL) コピー数解析 : VHL フォンヒッペル リンドウ病 VHL の各エクソンに計 9 のプローブが設計されています 1) Cascon A et al (2007) Hum Mutat. 28(6):613-21 2) Banks RE et al (2006) Cancer Res. 66(4):2000-11 3) Valle C et al (2005) Eur J Hum Genet. 13(5):570-8 ポイツ イェガース症候群 P101 (STK11) コピー数解析 : STK11 STK11 の各エクソンを網羅する計 12 のプローブが設計されています Papp J et al (2010) BMC Med Genet. 11:169 P047 (RB1) コピー数解析 : RB1 メチル化解析 : RB1 網膜芽細胞腫 RB1 のエクソン 27 個に対し 計 36 のプローブが設計されています うち RB1 プロモーター領域 ( CpG106) のプローブ 5 つ インプリンティング領域 (CpG85) のプローブ 4 つについては メチル化度合も同時に解析できます Berge, EO et al (2011) Clin.Exp.Metastasis 28:319-26 遺伝性乳頭状腎細胞癌 P308 (MET) コピー数解析 : MET, LRRK2, PTEN 乳頭状腎細胞癌やその他様々な腫瘍の診断 予後に関わる上記遺伝子にプローブが設計されています P215 (EXT) コピー数解析 : EXT1, EXT2 本キットでは 遺伝性骨軟骨腫 / 散発性骨軟骨腫の双方に高頻度で認められる EXT1/2 遺伝子の微小欠失を検出できます 遺伝性多発性外骨腫 1) Jamsheer A bet al (2014) J Appl Genet. PMID:24532482 2) Ciavarella M et al (2013) Gene. 515:339-48 3) Sarrión P et al (2013) Sci Rep. 3:1346 4) Jennes I et al (2011) BMC Medical Genetics 12:85 5) Stancheva-Ivanova MK et al (2011) J Inherit Metab Dis. 34:917-21 ウィルムス腫瘍 WAGR 症候群 Denys-Drash 症候群 Frasier 症候群 P118 (WT1) コピー数解析 : WT1, FAM123B WT1 遺伝子の各エクソンに対し 少なくとも 1 つのプローブが設計されています Busch M et al (2013) Am J Med Genet A 161A(5):958-64 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 17

基底細胞母斑症候群 家族性髄膜腫 家族性髄芽腫 P067 (PTCH / Gorlin) コピー数解析 : PTCH1 PTCH1 のエクソン 24 個に対し 計 23 のプローブが設計されています Aradhya et al (2012) Genet Med. 14:594-603 P472 (SUFU) コピー数解析 : SUFU 家族性髄膜腫や家族性髄芽腫に関わる上記遺伝子にプローブが設計されています MLPA 腫瘍関連アプリケーション 18

開発パイプライン 骨髄異形成症候群 急性骨髄性白血病 X060 (MDS-AML) コピー数解析 : 4q (TET2), 5q (CTNNA1, NPM1), 6p (JARID2), 7p (IKZF1), 7q (CUX1, MLL5, EZH2), 11q (ATM, MLL probes located in PTD region), 12p (ETV6, AEBP2), 17p (TP53), 17q (NF1, SUZ12), 20q (ASXL1), 21q (RUNX1, U2AF1) 点変異検出 : DNMT3A (R882H), IDH1 (R132H, R132C), IDH2 (R140Q), SF3B1 (K700E), FLT3 (D835Y), NPM1 (W288fs*12), ASXL1 (G646fs*12) 骨髄異形成症候群, 急性骨髄性白血病においてコピー数変化があるとされる染色体領域 高頻度に認められる体細胞変異をターゲットとして プローブが設計される予定です 特に 成人 / 小児 AML の予後不良因子として報告されている MLL-PTD 領域 (MLL exon3,4,5) および周辺領域 (MLL exon36) には 計 4 プローブが含まれます * 関連文献 : Shimada A. et al (2008) Pediatr Blood Cancer. 50:264-9 びまん性大細胞型 B 細胞性リンパ腫 膀胱癌 X057 (Diffuse Large B-Cell Lymphoma) コピー数解析 : 2p (REL, PUS10), 3p (FOXP1), 3q (NFKBIZ, BCL6), 6q (PRDM1, TNFAIP3), 9p (JAK2, PDCD1LG2, CDKN2A/B), 10q (PTEN), 12q (MDM2), 13q (MIR17HG, ING1), 17p (TP53), 18q (BCL2, NFATC1), 19q (SPIB) 点変異検出 : MYD88 (L265P) X053 (bladder cancer) コピー数解析 : CDKN2A/B, AURKA, ERBB2, MDM4, CCND1, FHIT, PTEN, Chr 3,7,17( 動原体近傍部 ) 点変異検出 : FGFR3 (S249C, R248C, Y373C, G370C, A391E, K650E), PIK3CA (E545K, E542K, H1047R, H1047L) 初期 ~ 末期の膀胱癌において コピー数変化や変異がみられる領域にプローブが設計される予定です 低グレードな膀胱癌 ( 尿路上皮癌 ) を尿検体から検出する 公衆サーベイランス目的でも利用できます 前立腺癌 X049 (prostate cancer) コピー数解析 : 増幅 3q (PIK3CA), 7q (EZH2), 8q (NCOA2, MYC), 10q, 21q (TMPRSS2-ERG fusion), Xq12(AR) 欠失 5q (APC), 6q, 8p (NKX3-1), 13q, 16q 前立腺癌患者の診断や予後予測に関連するとされる 上記の遺伝子領域にプローブが設計される予定です * 関連文献 : Cheng I et al (2012) Genes Chromosomes Cancer. 51:66-76. 子宮頸癌 X038 (cervical cancer) コピー数解析 : 1q41 (PROX1), 3p12-13 (GBE1, RYBP), 3q26-27 (TERC, LAMP3), 5p13.1 (OSMR, PRKAA1), 13q13-14 (FAM48A, MED4), 20q11.21, 20q13.13, 21q22 子宮頚癌患者の予後予測において重要とされる領域にプローブが設計される予定です MLPA 腫瘍関連アプリケーション 19

髄膜腫 コフィン シリス症候群 X072 (SMARCE1) コピー数解析 : SMARCE1 SMARCE1 機能喪失型変異は髄膜腫に関連があり 同遺伝子の生殖細胞変異はコフィン シリス症候群においても認められるとされています 本キットでは SMARCE1 遺伝子の全 11 exon および intron10 にプローブが設計される予定です X074 (SHROOM2) コピー数解析 : SHROOM2 点変異検出 : SHROOM2 (rs5934683 T>C) 大腸癌 SHROOM2 遺伝子は大腸癌のリスクに影響し 内皮 上皮の発達過程における細胞の形態形成で重要な役割を果たす事が示されています 本キットでは SHROOM2 遺伝子の exon5 を除く 9 exon および intron5 にプローブが設計される予定です 同遺伝子の遠位プロモーター領域におけるリスクアレルとされ 同遺伝子の発現変動の 55% に関われるとされる SHROOM2 遺伝子多型 (rs5934683 T>C) を検出する SNP 特異的プローブも含まれる予定です * 関連文献 : Dunlop MG et al (2012) Nat Genet. 44(7):770-776. MLPA 腫瘍関連アプリケーション 20

MLPA, MS-MLPA 解析例 P323 (CDK4-HMGA2-MDM2) FFPE 組織から抽出された脂肪肉腫患者サンプルにおいて 12q13.3-q14.3 ( 例 :CDK4, HMGA2) の低レベルな増加と 12q15 (MDM2, YEATS4) の高レベルな増幅が確認された例 P335 (ALL-IKZF1) ALL 患者サンプルにおいて CDKN2A/B 遺伝子のホモ欠失と PAX5 exon 8-10, RB1 遺伝子のヘテロ欠失が確認された例 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 21

ME042 (CIMP) 大腸癌サンプルにおいて CACNA1G, CRABP1, IGF2, CDKN2A(upstream, Exon1 を除く ), NEUROG1 遺伝子の methylation が確認された例 MLPA 腫瘍関連アプリケーション 22

各キットの内容は 予告なく変更される場合がございます 予めご了承ください キット別に詳しい資料を用意しています ご要望の際は下記までお申し込み下さい 発行 : 株式会社ファルコバイオシステムズバイオメディカル部 613-0036 京都府久世郡久御山町田井西荒見 17-1 TEL: 0774-46-2639 FAX: 0774-46-2655 E-mail: idenshi-grp@falco.co.jp MLPA 腫瘍関連アプリケーション 23