Key words ALS respiratory failure ventilation tracheostomy music therapy Spinal Surgery2732212292013 ALS ALS ALS 1 ALS ALS Fig.1 66 14 2 9 6 10 32.8 28.3 25.3 12.4 ALS VCFVCALS 3 1 Fig.1 66 14 2 9 VC 80 1 Fig.2 ALS Table 1 6678555 18781 Address reprint requests tokiyohiko Kondo, M.D., Department of Neurology, Yoka Hospital, 18781 Yoka, Yokacho, Yabushi, Hyogo 6678555, Japan VOL.27 NO.32013 12
Table 1 ALS の呼吸不全徴候 痰 唾液の喀出不十分 頭痛 不眠 四肢が鉛のように重い感じ 会話時の息切れ 努力様呼吸 呼吸数増加 頻脈 苦悶様顔貌 肺活量低下 FVC 50 Table 2 肺活量 FVC と呼吸管理の段階 FVC 80 FVC 60 Fig. 2 呼吸筋麻痺で発症した ALS 患者 四肢の筋萎縮に先行して著明な傍脊柱筋萎縮 を認める FVC 40 2 人工呼吸器装着について相談開始 非侵襲的陽圧呼吸の導入 人工呼吸器装着の意思確認 気管切開の時期を検討 呼吸管理の段階 呼吸管理は 肺活量 VC や努力性肺活量 FVC が 低下すると開始する 米国のガイドラインでは ALS で は FVC 50 以下が呼吸補助の基準として挙げられて いる2 4 当院では ALS により呼吸筋麻痺が起こる可 能 性 に つ い て は 病 名 告 知 時 に 一 度 説 明 し て お く が FVC が 80 を切ったら呼吸管理の方法 Table 2 につ いて再度説明する FVC が 60 以下に低下したら非 侵襲的陽圧換気 NPPV の練習を開始する IPAP 8 cmh2o EPAP 4 2 cmh2o で開始し 1 回換気量をみな a b がら IPAP のみを徐々に上げる 当初は IPAP が 10 12 Fig. 3 気管切開前後での表情変化 a 気管切開 2 週前 b 気管切開 4 週後 気管切開前にみられ た眉間の縦皺は呼吸不全の改善後には消失 表情筋も回復した cmh2o で維持可能だが 呼吸不全の進行とともに 16 18 cmh2o へ上げる 当初は日中に 20 30 分を目標に装着練習を行い 徐々に延長していく 装着に慣れたら 夜間の装着練習 著者が最も重視しているのは苦悶様顔貌で 眉間に縦皺 を行い 一晩中装着できることを目指す 夜間の睡眠中 がみられる場合にはかなり呼吸困難が進行している状態 に装着が可能となれば 日中の呼吸困難感が軽減し 日 である Fig. 3 中は装着なしで過ごせるようになることも多い しかし 酸素飽和度と血液ガス分析の落とし穴 1 その後 経過とともに NPPV の装着時間を延長せざるを 呼吸状態の評価に酸素飽和度測定や血液ガス分析が日 得なくなることが多い 常的に活用されている ALS では 肺活量低下が生じて NPPV が普及するまでは FVC が 40 以下で気管切 も呼吸努力や呼吸数増加によって酸素飽和度や血液ガス 開を検討していた5 また NPPV は 当初は FVC 40 分析の酸素値にはすぐには反映されない 特に 急性に 前後で呼吸困難感が明らかになってから開始していた 呼吸不全が進行した場合には これらの数値に変化があ が その場合には NPPV に順応できないことが多かっ らわれにくい た 近年 NPPV を早期 FVC 60 50 に導入する 一方 進行が緩徐で経過が長い ALS 患者においては ようになってからは 気管切開の時期を 1 2 年遅らせ 呼吸困難感の訴えが乏しく 血液中の二酸化炭素値上昇 ることが可能となった NPPV と気管切開下陽圧人工換 が進行して CO2ナルコーシスに陥ることがあるため 定 気 TPPV の長所と短所を表に示す Table 3 期的な動脈血ガス分析を行っておく必要がある 222 脊髄外科 VOL. 27 NO. 3 2013 年 12 月
Table3NPPV TPPV MAC NPPV FVC 50 TPPV NPPV 24 NPPVTPPV MACmechanical assisted coughing 1 NPPV 24 24 2 2 1 2 3 NPPV NPPV CO 2 6 1,000 cc 500 cc 30 1 Fig.4 7 Table 4 ALS VOL.27 NO.32013 12
Fig.4 8 Table4ALS 9 1 10 1 1020 cmh 2 O Fig.5 Fig.5 2 1 2 Blom Blom VOL.27 NO.32013 12
a Fig.6 Blom a Blom b b a 2 11 Fig. 6 3 12 1 2 3 Fig.71 4 ALS mechanical assisted coughingmac 13 NPPV Fig.8 b Fig.7 a b 1 ALS 1980 1990 1 14 15 1 2 3 4 5 3 AC 2 ALS multidisciplinary care team VOL.27 NO.32013 12
Fig. 8 a カフアシスト とカニューレに直接接 続する回路 b NPPV 患者に使用するときは先端を マスクに取り換えて使用する a b 院内ALSケアチーム 院外機関 神経内科医 耳鼻科医 消化器内科医 地域主治医 病棟 外来看護師 保健所保健師 理学療法士 市町保健師 作業療法士 ケアマネジャー 言語聴覚士 ホームヘルパー 薬剤師 デイサービスセンター 管理栄養士 行政福祉担当者 歯科衛生士 医療機器業者 臨床工学技士 消防署救急隊 医療ソーシャルワーカー MSW 身体障害者施設 音楽療法士 生活支援員 臨床心理士 Fig. 9 当院の人工呼吸器装着 ALS 患者の在宅支援体制 ある Fig. 9 に当院における ALS 患者の在宅支援体制 球筋 言語 嚥下 呼吸筋の麻痺の程度と 残っている Table 5 に各職種の役割を示す 退院前には 管轄の保健 能力 ALS 以外の疾患や合併症の有無 意識や知能の状 所 健康福祉事務所 主催のカンファレンスを開催する 態 参加者は 病院側からは主治医 病棟看護師 理学療法 2 今後の進行予測 士 および作業療法士 言語聴覚士 医療ソーシャルワー 呼吸器の離脱時間が短くなり 歩行 会話 嚥下など カー 臨床工学技士 院外からは 在宅主治医 保健所 退院時点で保たれている機能もやがて低下していく可能 保健師 ケアマネジャー 訪問看護ステーション 訪問 性が高いこと 嚥下困難が進行した場合に胃瘻から栄養 介護事業所 デイサービスセンター 消防署救急隊 市 する方法があること 町の福祉担当者 身体障害者施設 医療機器業者などに 16 3 起こり得る合併症 肺炎 無気肺 滲出性中耳炎などの合併症が起こり得 必要に応じ参加を依頼する 退院前には 家族も交えて院内スタッフと院外関連機 ることと それらに対しては治療方法があること まれ 関のスタッフでの合同カンファレンスを開催する 在宅 に 人工呼吸器使用中に不整脈を生じ突然死の例がある 療養開始にあたっては 安心 安楽 安全がキーワード こと である 在宅療養開始時には本人 家族だけでなく ケ 4 予測される介護負担 アスタッフにも不安が大きい 退院前カンファレンス説 症状の進行とともに介護量が増大していくこと 特に 明と検討すべき内容を以下に示す 四肢麻痺の進行とともに筋痛やだるさを訴え 四肢の 1 身体機能 精神機能 合併症 マッサージや屈伸の要求が増える場合があること 完全 その時点での身体機能 すなわち 上肢筋 下肢筋 麻痺になると体位交換の要求が昼夜を問わず増えてくる 226 脊髄外科 VOL. 27 NO. 3 2013 年 12 月
Table5ALS MSW 5 6 7 8 23 2004 3 TPPV ALS 72 63 49 Fig.10 1 2 3 1 2 ALS 3 ALS ALS ALS VOL.27 NO.32013 12
Fig.10 1990 4 2013 3 ALS 72 63 49 Fig.11 2000 ALS 1 Fig.11 17 ALS 20 ALS 1ALS 2000 1 17 2Fallat RJ, Jewitt B, Bass M, et alspirometry in amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol367480, 1979 3Miller RG, Rosenber JA, Gelinas DF, et alpractice parameterthe care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis an evidencebased reviewreport of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology5213111323, 1999 4Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, et alpractice Parameter updatethe care of the patient with amyotrophic lateral sclerosisdrug, nutritional, and respiratory therapiesan evidencebased review. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 73 12181226, 2009 5 ALS 1319222004 6 EBM 20092010 2009, pp336340 7 ALS QOL 10 pp211217 8 J Clin Rehabil13359601, 2004 9ALS 2001pp314325 VOL.27 NO.32013 12
10Kitamura E, Ogino MOccurrence of cholelithiasis and cholecystitis in amyotrophic lateral sclerosis patients with long term tracheostomy invasive ventilation. Intern Med50 22912295, 2011 11Kunduk M, Appel K, Tunc M, et alpreliminary report of laryngeal phonation during mechanical ventilation via a new cuffed tracheostomy tube. Respir Care5516611670, 2010 12 QOL 498778802009 13Winck JC, Goncalves MR, Lourenco C, et aleffects of mechanical insufflationexsufflation on respiratory parameters for patients with chronic airway secretion encumbrance. Chest126774780, 2004 14Kondo K, Shinkai THome ventilation for amyotrophic lateral sclerosis patients. Nakano I, Hirano AedsAmyotrophic Lateral Sclerosis. Progress and Perspectives in Basic Research and Clinical Application. Amsterdam, Elsevier, 1996, pp388392 15 ALS ALS 2 2013pp5164 16ALS 58 6536592006 17 672432512007 VOL.27 NO.32013 12