日血外会誌 442 ８巻３号 ｒ駄賠 ４爆 1' lﾉ ｙ Ｉ 図１ 術前３次元ＣＴ 症例1 W W ご ｒ一 白色矢印 下行大動脈に限局性の嚢状突出を認めた 図２ Ｉ ＩＩＩ １１ 術前血管造影 症例２ Ａ 左鎖骨下動脈閉塞 Ｂ 両側腸骨動脈狭窄 ＣＤ 上腸 腹部大動脈にかけて石灰化していた 腎動脈 肺動脈 開膜動脈を含むsnow-man様腹部大動脈瘤と両側腎動脈 弓部大動脈主要分枝に拡張あるいは閉塞性病変は存在 狭窄を認めた しなかった 症状の再発を認めたが 対症療法で経過観察となった 手術所見 体位は右半側臥位とし 左第４肋間開胸 で胸部下行大動脈に到達した 下行大動脈は全長にわ 平成３年12月平地歩行で 胸部圧迫感出現 平成４ たり石灰化 肥厚著明であった 動脈瘤はその中間部 年２月 冠動脈造影の結果RCA に存在し７ ５ｃｍ程度あり解離を示唆する所見もあっ 1 6 15 たが,壁の著明な肥厚およびvasa の診断を受けた 平成４年６月 ３枝バイパス施行 していた ヘパリン3,000 vasorum の発達を呈 LAD GER, Cx:ＳＶＧ 平成６年６ 脈バイパスによる部分体外循環の下に 流量1.5 1.8 月 間欠性肢行出現 血管造影施行し閉塞性動脈硬化 //min)瘤の中枢 末梢側で遮断 これを切開すると 症 両側総腸骨動脈の狭窄 を認めた 平成７年３月 内膜の欠損を認めた 4-Oプロリンの連続縫合で24 ＣＴ上で腹部大動脈瘤を指摘された 平成７年12月肺 mmのdacron 炎のためプレドニソロン２ｍｇ隔日へ減量 平成８年４ graftで端端吻合した後 中枢側 末梢 側を それぞれ人工血管残布とDacron 月 瘤の拡大傾向あり 平成９年２月当科入院となっ feltで被覆し た 動脈瘤の外膜を剥離温存し 人工血管の感染予防 た 入院時現症 身長156 のためこれに被覆した cm. 体重62.5 kgと肥満を認 めた 口腔内右頬粘膜に癩痕あり 血圧右上肢146/72 病理所見 粥状硬化が強く一部石灰化を伴っていた 外膜の線維化 栄養血管の肥厚と中膜外膜の弾性線維 mmllg,左上肢106/68 の断裂を認めた 下肢0.84,左下肢1.02であった 胸腹部正中に手術創 症例2 62歳 女性 mmhg と左右差あり ＡＰＩは右 跡,両鼠径 陰部に飯痕あり 腹部に５ｃｍ大の拍動性 現病歴 昭和57年 外陰部潰瘍 口腔内アフター 腫瘤を触知した 神経学的異常なし 結節性紅斑出現 昭和59年 背部前胸部に結節性紅斑 が出現し 発熱持続するためプレドニソロン30 : fixotal, ＣＸ: 13 totalで 陳旧性心筋梗塞 ＲＣＡ RITA U 投与し,大腿静脈 大腿動 : l total, LAD 血液生化学検査 白血球10,000と軽度上昇してい たがCRP mg 内 0.52 mg/d/ mg/d/. とほぽ正常範囲で 総コレステ 服開始 ３ヵ月間投与でそれらの症状は軽快し以降は ロール268 中性脂肪230 間欠的にプレドニソロンの使用を行っていた この頃 たほかは生化学的異常認めず mg/d/ と上昇してい 冠動脈造影 術前グラフトは３枝とも開存しており 階段歩行時 息切れ 動悸出現 昭和60年６月頃より 左室造影上心室の収縮は良好に保たれていた 左頚部に血管雑音 上肢血圧の左右差出現 皮膚粘膜 76
1999年４月 443 野口ほか:Behc病に合併した大動脈瘤の治療経験 左腎動脈 GE刈 聯駱11 一 Rt.renal ａ.1 Lt.renal a] 総大蘇動廉 ヽ Ａ 図３ 手術シェーマ 症例２ A.B.Cはそれぞれ18 ９ mm, 12 ６mm, ６mm woven 図４ Dacron graft. 術後血管造影 症例２ GEA 胃大網動脈, SMR 上腸間膜動脈, Renala 腎動 脈 すべて良好に造影され各吻合部に問題はない した 左第６肋間開胸 左傍腹直筋切開部を通常通り 血管造影 大動脈瘤は腹腔動脈幹直下よりsnow- 修復して手術を終えた ｍａｎ様の形状を呈しており総腸骨動脈分岐部まで病 変が及んでいた 両側腎動脈は入口部に強い狭窄を認 病理所見 動脈壁の一部の表面にフィプリンが付着 めた 総腸骨動脈は全体的に壁が不整で軽度狭窄して し 外膜の中型ないし小型動脈は肥厚 変性 炎症細 いた 左鎖骨下動脈は閉塞していた 胞の浸潤がみられた 手術所見 傍腹直筋切開 腹膜外経路で腹部大動脈 術後血管造影 術後血管造影では各吻合部に問題な に到達し さらに左第６肋間開胸を行い腹部大動脈の く腎動脈の狭窄も解除されており 右胃大網動脈グラ 主要分枝をすべて露出した 腹腔動脈幹と上腸開膜動 フトも開存していた 脈の問には遮断錨子が入らないため腹腔動脈幹の中枢 考 察 側大動脈を剥離した この部に遮断錨子をかけ,５分間 Behg病は多臓器にわたる全身性炎症性疾患であ 心電図モニターを観察したがST-Ｔに変化は認めなか った 左大腿動静脈間で部分体外循環を開始し 腹腔 る1) 口腔粘膜 眼 外陰部 皮膚病変が主症状となさ 動脈幹の中枢側大動脈を遮断し各分枝 両側総腸骨動 れるが 生命予後を左右するのは むしろ副症状であ 脈を遮断し動脈瘤を縦切開した 中枢側の動脈瘤は広 る血管 中枢神経 消化器病変であることが多い2) 中 範に壁の欠損を認める仮性動脈瘤で 末梢側は真性動 でも 血管型Behc病は心筋梗塞,各種動脈瘤破裂な 脈瘤であった 中枢側遮断後,約10分以上経過してか ど生命を脅かす病態をとることもしぱしばである3-6) 症例１は腸管型Behc病に,胸部大動脈瘤を合併し ら頻脈となり突然,心室細動となった 直流除細動２回 で蘇生した β遮断剤を静注し以後洞調律が保たれた たものであった. 1993年11月,炎症反応の増悪ととも 腹腔動脈幹の直下で大動脈を離断し１８ ９ｍｍの に強い背部痛が出現し このとき 動脈瘤へ進展した woven Dacrtn graftを4-oプロリンの連続縫合で吻合 ものと推測された 本症による動脈瘤は仮性動脈瘤の し遮断錨子を吻合部直下のグラフトにかけなおした 型をとり 嚢状を呈することが多いとされている7 (腹腔動脈幹の血流遮断時間40分) 腹部大動脈終末部 が 本例でも 部分的内膜欠損を伴った嚢状動脈瘤で を閉鎖し 12 6 mm あった 血行再建に際して 炎症性病変部が完全に除 woven Dacron graftの両脚を左 9) 右腎動脈に 吻合口を拡大して6-Oプロリンにより端 外できなければ非解剖学的バイパスを考慮すべきとの 端吻合した 12mm のY graft中枢側を18 9 mm graft 報告7,10)もあるが 遠隔期の吻合部動脈瘤回避に関し に4-Oプロリンで端側吻合した 上腸間膜動脈は６ ては端端吻合が有利との意見もある11)ため 病変部か mm woven Dacron graftで間置した.18 9 mm ら十分距離を置いた上でtube graft graftで端端吻合した また 吻合自体を回避するためのステントグラブト挿 の脚部をそれぞれ大腿動脈と6-Oプロリンで端側吻合 77
日血外会誌 444 ８巻３号 なお本論文の要旨は第25回日本血管外科学会総会(福島)にお 入も血行再建の選択肢となりえるかもしれない12) いて発表した また 本論文の症例２については, 症例２は口腔粘膜 眼 外陰部 皮膚病変の４主症 cardiovascular surgeryにcoronary 状すべてが経過中に出現した完全型Behgで,調べ得 Abdominal た限りでは 本疾患において冠動脈バイパス術後の腹 Disease (参考文献20)として投稿中である Aortic Aneurysm Journal Revascularization of and Repair in ａ Patient with Behc's 部大動脈瘤に対する手術報告例は存在しなかった20) 文 血管型Behg病は静脈閉塞 動脈閉塞 動脈瘤いずれ 1 寺島隆平 吉崎 の型も生じ,その重複もあり得るとされている13 14)本 献 聡 真玉浩一郎他:Vasculo- Ｂｅｈｇｅt病に合併した動脈瘤の病理組織学的検索 例においても 腹腔動脈幹直下の仮性動脈瘤と 腎動 藤田学園医学会誌, 脈直下より両側総腸骨動脈分岐部までの真性動脈瘤よ 12(1):147-150, 1988. 2 大野重昭 新藤裕実子:IV.膠原病診療における り構成されていたsnow-man様の腹部大動脈瘤と 両 関連領域との連携1. 側腎動脈 総腸骨動脈の狭窄病変の混在するものであ 1872-1876, った いったん 腹腔動脈上で中枢側遮断し心筋虚血 3) Behg病 日内会誌 85: 1996. Bowles, C. Ａ Nelson, A. MｏO'Duffy, J. D. 症状のないことを確認したため特に選択的濯流を行わ al.: Cardiac disease. なかった 本例では遮断後10分以上経過してから心室 Arthritis Rheum., 細動となっており試験遮断に もっと時間を十分とる べきであったと考えている. 4) DiEusanio, involvement G., Mazzola, A., Villani,C. a1.: disease. Ann. バイパス術後に動脈グラフトが好んで使用されるこ Behg's 28 : 345-348, 1985. Left ventricular aneurysm Behg病において冠動脈 in secondary to Beh^'s Thorac. Sure 51 : 131-132, 1991. 5) Schiff,S.. Moffatt, R., Rubin, S. A. al.:acute と15)腹部大動脈が動脈瘤の好発部位であるこ myocardial とlo 14 16)から今後このような症例も増えてくるものと infarction and recurrent ventricular arrhythmia in Behc's syndrome. 思われ グラフドの選択により一層慎重にならざるを 103 : 得ない 6 ステロイドの投与については動脈瘤の破裂を引きお Am. 438-440, 1982. Ko?,Y, 19 : を受けなかった患者全員に動脈病変を生じたとの報 Gullu,I, ZilelLT. a1. : Vascular 402-410, 1922. 7 安田慶秀 松井喜郎 田辺達三他:Vasculo 告17)など何かと異論の多いところである しかしなが Behg病の外科治療成績 日心血会誌 19: ら周術期にはステロイドを使用し炎症反応を十分コン 1072-1073, 指標として投与している また, Han, M. C. and Btmann, M. A.: Arterial manifestations of Behg disease. AJR, Behc病による動脈 143 : 9 テロイド使用を余儀なくされることから 抗生物質は 821-825, 1984. Kaseda, S, Koiwaya, Huge 比較的長期間投与している false aneurysm Y, Tokunaga, J,103 : 語 10 al.: Am. Heart 569-571, 1985. Little,A. G. and Zarins, C. K.:Abdominal tic aneurysm ベーチェット病に伴う大動脈瘤２例に対する人工血 K. due to ruture of the right coronary artery in Behg's syndrome. aor- and Behg's disease. Surgery, 91 : 359-362, 1982. 管置換術を経験した 両者とも切迫破裂の状態で準緊 急手術を施行したが いずれも術後経過は良好であっ 1990. 8) Park,J. H., CRPを 瘤進展に感染が関与している可能性があることや ス 結 Heart J involvement in Behc's disease. J. Rheumatol., こす懸念があるとする意見ll)や 術後ステロイド投与 トロールすべきとの意見18)が一般的であり, 11 明元克司 上山武史 宮本直樹他 活動期Behc 病に合併した破裂性胸部下行大動脈瘤の１治験 た しかしながら ベーチェット病における動脈瘤は 例 日胸外会誌 39 : 2052-2056, 1991. 破裂しやすく17)主要血管の閉塞をも合併しうる特徴 12) を持ち8) また 遠隔期に吻合部動脈瘤を形成しやす Vasseur, M. A., Haulon, S. al.:endovascular treatment of abdominal いとされている７ 16 19)各症例とも手術部位以外に血管 Behc's 病変を認める 今後 手術部位とともに長期にわたる disease. J. aneurysmal Vase. aortitis in Surg 2 7 : 974-976, 1998. 厳重な観察が必要である 13 橋本喬史,原岡ひとみ 難治性血管炎の臨床一各 78