L 小循誌行心拍出量不十分と考えられたためlipo PGE1投与が重く厚かった p p 病理を開始した組織像では心筋細胞は核の不整および肥大錯綜配しかし日齢2には動脈管短絡が左右となったため列はなかったが受血児

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えのたておか
5 years ago
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L 小循誌 476 86 12 3 1996 行心拍出量不十分と考えられたためlipo PGE1投与が重く厚かった p 0 0009 p 0 0001 2 病理を開始した組織像では心筋細胞は核の不整および肥大錯綜配しかし日齢2には動脈管短絡が左右となったため列はなかったが受血児では全例に間質の浮腫性変化 lipo PGE1を中止したところ憩室の収縮性左心機能

2 L 小循誌行心拍出量不十分と考えられたためlipo PGE1投与が重く厚かった p p 病理を開始した組織像では心筋細胞は核の不整および肥大錯綜配しかし日齢2には動脈管短絡が左右となったため列はなかったが受血児では全例に間質の浮腫性変化 lipo PGE1を中止したところ憩室の収縮性左心機能が認められた 3 心筋細胞横径は受血児および供血児も次第に改善しLVEFは43 となった僧帽弁の逆流ともに差はなかった 7 9±1 6μmvs も一時軽快した日齢49に施行した心血管造影心臓カテーテル検査では冠動脈の異常は認めず憩室を含むLVEDVは正常の447 LVEFは39 であったアルブネックスの左冠動脈注入によるコントラストエ 7 6±1 4μln 総括 TTTSの受血児における心筋肥厚は間質の浮腫性の変化に起因すると考えられた 5 妊娠17週より観察しえた双胎間輸血症候群 TTTS に伴う肺動脈狭窄 PS の1例聖隷浜松病院小児科コー検査では憩室のエコー輝度は増強心筋シンチグラフィの所見を裏付けていた本児は現在保存療大城法下に外来観察中である寺澤俊一鈴木奈都子横山岳彦前田尚子岩瀬一弘西尾公男鈴木達雄河野親彦犬飼和久鬼頭秀行 3 特殊な胎位顔位と動脈管走行のため診断に苦慮した動脈管瘤の1例埼玉医科大学心臓病センター小児心臓科小林俊樹小林順新井克己小池一行症例は在胎39週産科スクリーニングエコーにより心奇形の疑いで受診となった装置はアロカ SSD2200 5MHzコンベックス探触子を使用顔位と学瀬口産婦人科正史山守かずみ村越毅安達博鳥居裕一前田一雄症例 1絨毛膜2羊膜性双胎の第1子出生体重 1 530g 妊娠分娩経過初妊初産妊娠17週より胎児の体重いう特殊な胎位のため視野に限りがあり右心室容量と羊水腔の大きさに差を認めたため TTTSが疑われが小さく描出されたが房室弁径には差を認めなかった胎児エコー検査にて肺動脈弁でのパルスドップたしかし右心室より起始した大血管は左心室よりラーによる流速の加速 2m sec を認めた 28週には起始した大血管と交差せず上行していた右室よりの受血児の羊水過多が進行したため羊水穿刺 450ml 大血管の途中より背側に向かう血管の分岐が観察されが施行された 30週O口受血児の僧帽弁逆流の出現とた顔位のために40週に帝王切開にて出生生直後の心拡大を認め TTTSによる心不全の増悪と判断し心エコーにて太い動脈管が前縦隔内を上行し大動脈緊急帝モ切開となった弓の高さまで一ヒ行した後に反転し一ド行大動脈に付着していた事が確認され動脈管瘤と診断された動脈管出生後の経過 APGAR scoreは1分1点 5分7 点供血児は出生体重882g 呼吸窮迫症候群にてサーは自然閉鎖し現在外来にて経過観察を受けているファクタントが投与され著効した受血児はTTTS 4 双胎間輸血症候群における心筋肥厚の検討による心不全のためカテコラミン投与等の加療を要大阪大学小児科竹内真大阪府立母子保健総合医療センター検査科虫明聡太郎中山雅弘した心エコー検査にて主肺動脈血流速度は1 72m sec であったが日齢52では3m sec 口齢113には4 5 m sec と加速の進行を認めた日齢135に L臓カテー目的双胎問輸血症候群以下TTTS の受血児おテル検査を施行した結果右室左室圧比は0 83 右室肺よび供血児の心筋について組織学的に検索し受血児動脈圧較差は32mmHg 造影にて肺動脈弁のDoming の心筋肥厚の実態を明らかにするを認めた Balloon 対象方法対象は大阪府立母子保健総合医療センターで胎児期から新生児期にかけて受血児および供血児がともに剖検となったTTTS 8組である採取標本を組織学的に検索し心臓重量および心筋の厚さ心筋細胞横径を測定して両者のそれぞれを比較検討 pulmpnary valvuloplastyを施行して圧較差は20mmHgと改善した使用したエコー装置東芝SSA 270A H P sonos 双胎間輸血症候群の一卵性双胎の1例自治医科大学小児科白石裕比湖江口ゆかりした結果 1 心臓重量および心筋の厚さは受血者の方産婦人科渡辺尚水上尚典

478 日本小児循環器学会雑誌 88 れ愛媛県立中央病院産婦人科に人院した超音波アロカSSD680 検査を施行し第3号神奈川県立こども医療センター循環器科 ll田 Mモード法およびパル進一岩堀晃林憲一一康井制洋スドップラー法下大静脈の血流パターンにて 2 1の2度房室ブロックと診断した心奇形はなく心第12巻新生児科川滝元良機能は良好であった

4 478 日本小児循環器学会雑誌 88 れ愛媛県立中央病院産婦人科に人院した超音波アロカSSD680 検査を施行し第3号神奈川県立こども医療センター循環器科 ll田 Mモード法およびパル進一岩堀晃林憲一一康井制洋スドップラー法下大静脈の血流パターンにて 2 1の2度房室ブロックと診断した心奇形はなく心第12巻新生児科川滝元良機能は良好であった心不全兆候を伴わなかったため胎児診断における肺動脈狭窄の重症度の予測は容易経過観察していた妊娠31週心拍数46回分の3度の房ではない今回我々は出生後肺動脈狭窄が進行した修室ブロックに移行した心胸郭比の増大傾向を認めた正大血管転換の1例を経験したので報告するが胸水腹水の貯留は認めなかったので経過観察し前回妊娠が先天性心疾患児出生のため症例を妊娠た妊娠34週再び2度の房室ブロックに戻り心不全初期より経過を観察し得た妊娠19週で完全内臓逆位増悪は認めなかった 38週帝王切開で出生アプガーと心室中隔欠損肺動脈狭窄をともなった修正大血管スコアーは8 9点であった生後も高度房室ブロックを転換と診断した 39週自然分娩にて出生出生前は重認め生後1カ月時心拍数は 30回分の完全房室ブ症と考えられたため直後よりPGE1を使用したが心ロックとなり人工ペースメーカーを装着したエコーでは肺動脈狭窄は軽症であったため中止した 10 妊娠中の胎児発育が良好であった先天性房室ブめられ早期のinterventionを要した大阪府立母子保健総合医療センター産科別宮史朗岩田守弘河本明子清水郁也永田光英福家信二光田信明早田憲司末原則幸母性内科小児循環器科稲村動脈管閉鎖後も酸素化良好であったしかし日齢13 頃より低酸素傾向となり肺動脈弁下狭窄の進行が認ロックの1症例篠原康二木戸口公一昇萱谷肺動脈狭窄は予測困難でありまた出生後進行する例もあるため注意深い観察が必要である 12 胎児徐脈を契機に発見された多脾症候群の1例日本赤十字社医療センター新生児未熟児科与田太中島徹仁志島義雄赤松恵司片岡 re 薗部洋小児科土屋友良先天性房室ブロック CCAVB は約2万人の出生に対し1人の頻度で発生するといわれその原因のひとつとして母体の自己免疫疾患特に抗SS A抗体陽た Mモード上心房収縮と心室収縮は共に100bPm前性との関連が指摘されている今回我々は自己免後であり完全房室blockではなく洞性徐脈と考え疫疾患の臨床症状が全くなく抗SS A抗体価が8倍られた心奇形としては右胸心肺動脈弁狭窄の他にと低値でありながらCCAVBを発症した症例を経験下行大動脈の後方に拡張した半奇形静脈と左側ヒ大静した脈への接合が認められまた対称肝と左側胃泡から多症例は38歳の初産婦で妊娠21週に胎児の不整脈徐妊娠28週に胎児徐脈を主訴に胎児心エコーを施行し脾症候群が強く疑われた 37週でTCDは43mm CTR 脈58bPm を指摘され当センターへ紹介された超音は65 で腹水や心嚢液の貯留なく経過し在胎41週波断層法 TOSHIBA に経膣分娩体重は2 588g SSA 270A ATL Mark9 に Apgarは9点であったてCCAVBの診断のもと母体にBetamethasoneの投出生後の心エコー診断はヒ記に加え動脈管開存と心与を行った妊娠中抗体価の変動はなかったものの房中隔欠損総肺静脈還流異常 2b を認めた日齢胎児心拍数は42bPmまで低下したが胎児水腫などの 5に腸回転異常に伴う中腸軸捻転のため開腹術を施行合併症を発症することなく順調な胎児発育をし妊娠し多脾も確認された心手術は口齢31に動脈管結紮 39週産科的適応にて帝王切開術を施行 2 938gの生児術 3カ月に心内修復術を施行した本症例の胎児診断では胎児徐脈と半奇静脈接合が多をえたこの症例の胎児管理および臨床経過を呈示するとともに当センターではこれまでに経験したCCAVBに脾症候群診断の決め手となったが右胸心があり診断には苦慮したエコー機種 HP sonos 胎児期から診断できた肺静脈閉塞を伴う総肺静ついても合わせて検討する 11 妊娠初期より診断され出生後肺動脈狭窄が進脈還流異常を合併した無脾症候群の2例行した心室中隔欠損をともなった修正大血管転換の1 大阪府立母子保健総合医療センター小児循環例器科

平成8年5月1日 479 89 北知子稲村昇萱谷高田慶太中島徹太松山赤十字病院小児科片岡功一広瀬無脾症候群で肺静脈閉塞以下PVOと略すを伴う清水順也石原総肺静脈還流異常以下TAPVCと略すの合併は予後不良因子の1つである我々は胎児期より診断しそ吉田泰祥伊藤大村勉小谷産婦人科本田修秋山倫之陽子二階堂香織滋荻野竜也信行

5 平成8年5月1日北知子稲村昇萱谷高田慶太中島徹太松山赤十字病院小児科片岡功一広瀬無脾症候群で肺静脈閉塞以下PVOと略すを伴う清水順也石原総肺静脈還流異常以下TAPVCと略すの合併は予後不良因子の1つである我々は胎児期より診断しそ吉田泰祥伊藤大村勉小谷産婦人科本田修秋山倫之陽子二階堂香織滋荻野竜也信行の経過を追うことができた無脾症候群のPVOを伴う直利梅津隆 TAPVC合併例を2例経験した 1例目は在胎30週で心奇形を疑われ胎児エコー ATL社 MARK9 に岡山大学小児科鎌田政博佐野俊二心臓血管外科て単心房単心室肺動脈閉鎖動脈管開存 TAPVC 左心低形成症候群の生後の循環動態は主として動脈 1b と診断した流速1 Om sの軽度のpvoが観察さ管心房間交通肺血管抵抗により修飾される妊娠れた出生後急速に呼吸不全となり5時間後に人工 29週当院産科から紹介され胎児心エコー検査 ATL NO吸入療法を併用するもウルトラマーク9 を行い左室の著しい低形成狭状態悪化し生後3日に死亡した 2例目は在胎28週で小な上行大動脈太い肺動脈と動脈管を認め本症と診呼吸管理開始 amrinone 心奇形を疑われ胎児エコーにて単心房単心室肺断したまた大きな心房中隔欠損も認めた在胎40週動脈閉鎖動脈管開存 TAPVC 1b と診断した流頭位吸引分娩体重2 650gで出生当院NICUに入院速1 4m sのpvoも観察された生後PVOは2 2m s した出生後の心エコーでは上行大動脈径は3 1mmのと増悪したが全身状態は安定しており現在外来にて経大動脈閉鎖で PGE1投与を開始しPO2は45 55 mmhgで安定したが収縮期血圧が50mmHg台で脈過観察中である 14 単心房を伴った奇形症候群4例の胎児エコー診圧も広くすぐに尿量減少をきたした心房間交通のフリーと生後早期よりの肺血管抵抗の低下に伴う体動断脈血流の減少と考えられた全身状態が良好なうちに筑波大学小児科堀米仁志宮本朋幸岡田祐輔日齢1に岡山大学に搬送し人工呼吸管理下にPCO2 熊崎香織小宅雄二滝田齊を45 55mmHgに保つと体血圧は上昇し利尿が得られ日齢5にNorwood手術を施行し救命された産婦人科循環器外科濱田洋実宗田聡厚美直孝単心房は単独の奇形として発生することは少なく多くは特徴的な他の奇形を合併するそのため心外奇形を含めたスクリーニングにより奇形症候群の全体像を診断できる可能性が高いここに報告する症例生後早期より循環不全が予想される本例や本症はやはり手術をする施設に母体搬送すべきである 16 胎児診断に基づいた出生後治療戦略一左心低形成症候群のNorwood手術例長野県立こども病院循環器科は初診時妊娠25 30週の4例で胎児エコーを依頼さ安河内聡里見元義加納洋れた理由はそれぞれ胎児水腫胎児徐脈その両者の原田順和竹内敬昌坂本貴彦合併四肢短縮であったエコー装置は東芝SSA 340 太田敬三 A 3 75MHz を使用した四肢短縮の1例は他に全指趾のpost axial polydactyly 胸郭低形成口唇口蓋裂水腎症等を合併し short Ellis van rib polydactyly Creveld 症候群と診断された 2例は完全房室ブロック下大静脈離断心内膜床欠損等から多左心低形成症候群 HLHS に対するNorwood手術の成績が不良な原因の一つとして生後のductal shockに続く術前状態の増悪がある胎児診断に基づき出生後血行動態を安定させ手術時期を適切に設定できればこの手術成績を向上できると考え prospective 脾症と推定されそのうち1例は脾の形態自体からもに治療したHLHSの1例を経験したので報告する診断できた残る1例は無脾症で脾の欠損は確定で症例は在胎37週胎児心エコー異常を指摘され当科紹きなかった 4例とも生後に確定診断されたが重症介 HLHSと診断し使用装置はAcuson 胎児水腫や胸郭低形成等によりいずれも救命できな C 当院近接の産科に母体搬送両親が手術を望まれたかった初診時妊娠週数が遅い点も問題点であった 15 出生前診断し生後早期に搬送救命した左心低形成症候群の1例 128XP 10 ため39週5日経腔分娩で出生後1ipo PGEIを使用し当院新生児科に搬送出生前より心房間交通が狭小であったが lipo PGE1使用で肺静脈うっ血がむしろ進

480 日本小児循環器学会雑誌 90 行したため生後1口Norwood手術を施行した患児は術前ductal shock無く安定した状態で手術を行え第12巻第3号かったこのような症例では出生後の検査は不可能なので胎内での正確な診断がとくに要求されるものと考えらた HLHSでは出生後ductal shockなど血行動態の激変が予想されるため胎児診断は治療戦略をたてる上で

6 480 日本小児循環器学会雑誌 90 行したため生後1口Norwood手術を施行した患児は術前ductal shock無く安定した状態で手術を行え第12巻第3号かったこのような症例では出生後の検査は不可能なので胎内での正確な診断がとくに要求されるものと考えらた HLHSでは出生後ductal shockなど血行動態の激変が予想されるため胎児診断は治療戦略をたてる上で有用であり最終的な治療結果の改善に貢献できると思われる 17 胎児期に心不全重度三尖弁閉鎖不全を呈しれた 19 Critical PSと出生前診断し出生後からLipo PGE1を投与したが症候性PDAを合併したため PDA結紮術を行った1例神奈川県立こども医療センター新生児科川滝救命し得た三尖弁異形成の1例産科循環器科北里大学病院小児科三須陽子平石聡三沢仁司陽太郎小口弘毅武田信裕縣樋浦好佐藤山田元良大崎逸朗是澤光彦進一康井制洋 26週の胎児心エコーでcritical PS PS TR と診断肺動脈弁上での最大流速2 6m s 雅彦在胎29週に二卵性双胎の先進児の腹水が指摘され 2 4m s 32週で胎児仮死のため帝切 TRの最大流速 critical PSの出た胎児エコーで高度な三尖弁閉鎖不全右房三生前診断にもとづき出生直後からLipo 尖弁輪の拡大及び右室径短縮率 FS の低下を認めしたが症候性PDAに進展在胎32週で胎児水腫の所見を認めた切迫早産のため抗PG剤投与妊娠32週1日に経膣分娩となる第1子で出生し強た日齢160にバルーン拡大術を行い PSは完全に解度な胎児水腫および腹水を認めた心胸郭比は0 85と除圧差15mmHg 著明な心拡大が見られた胎盤所見より双胎間輸血症候群は否定的であり心エコーで三尖弁異形成および右心不全と診断した肺動脈の順行性血流が見られず PGE1 DOAの持続投与を開始したが改善せずニトログリセリンおよびイソプロテレノール投与に変あった1例を経験したので報告する 20 胎内診断された危急先天性心疾患に対する Decision Making 予後の改善にむけて久留米大学小児科主計杉村消失した日齢11には心胸郭比も0 60まで改善呼吸赤木である YHP cordisの1例脇研自馬場清小西央郎俊成亀山順治田中妊娠34週に超音波検査でectopia 留美前野泰樹徹橋野かの子清松由美禎治加藤裕久 ASおよびcritical PSの症例を呈示し周産期管理や至適娩出時期について検討した ASと診断アロカSSD650使用胎児水腫合併 37週 2 814g 出生4時間後にバルーン弁形成術を施行有効に大動脈倉敷中央病院心臓センター小児科丸子目的 critical 武代山川結果考察症例1 30週にcritical SONOS 胎児期に発見されたectopia TR消失出生前にPSの程度を正確に予測することが困難で改善傾向を示し日齢5には全身の浮腫および腹水はの短縮を認め軽度TRを認めるが全身状態は良好 PGE1投与中止 PDA結紮術日齢18 を余儀なくされ更した変更数時間後より尿量心エコー所見ともに状態も徐々に安定した 1歳の現在三尖弁の中隔尖 Lipo PGE1を開始陸男 cordisと診断さ弁は拡大できたが LOSにて1生日に死亡症例2 34週にcritical ASと診断近医にて当院と連絡をとりながら周産期管理し出生後当院に搬送 39週2 820g れ当科に紹介された心内奇形はファロー四徴と診 8生日にバルーン弁形成術を施行し圧較差は改善した断した産科麻酔科心臓外科の協力で緊急時体制が肺高血圧が残存し 4カ月時に死亡 critical をとり待機した妊娠36週に破水したので緊急帝王切では胎児期のうちに左心機能低下や肺高血圧が進行 AS 開を行い出産した直ちに全麻下にブタ心膜およびヒするため肺の成熟と形成術可能な体格当院基準30 ト硬膜を使用して脱出心被膜術を施行したプロスタ週 1 500g となれば早期に娩出すべきだと考えらグランデインE1の投与にもかかわらず低酸素血症はれた症例3 36週にcritical 進行し生後8時間目に失った剖検所見では心奇形 37週 2 946g として高度肺動脈弁下狭窄心室中隔欠損が認められ弁形成術を施行 25生日に退院危急先天性心疾患のファロー四徴と考えられたが動脈管は認められななかでもこれらの疾患では娩出時期出産後の治療 PSと診断し母体搬送 lipo PGE1を使用し 9生日にバルーン

概要 214 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 215 ファロー四徴症 216 両大血管右室起始症 1. 概要ファロー四徴症類縁疾患とはファロー四徴症に類似の血行動態をとる疾患群でありファロー四徴症心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖両大血管右室起始症が含まれる心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症はファ

概要 214 心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症 215 ファロー四徴症 216 両大血管右室起始症 1. 概要ファロー四徴症類縁疾患とはファロー四徴症に類似の血行動態をとる疾患群でありファロー四徴症心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖両大血管右室起始症が含まれる心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖症はファロー四徴症における肺動脈狭窄が重症化して肺動脈閉鎖となった型であり別名極型ファロー四徴症とも呼称される

L 小循誌 行 心拍出量不十分と考えられたためlipo PGE1投与 が重く 厚かった p p 病理 を開始した 組織像では 心筋細胞は核の不整および肥大 錯綜配 しかし 日齢2には動脈管短絡が左右となったため 列はなかったが 受血児

L 小循誌行心拍出量不十分と考えられたためlipo PGE1投与が重く厚かった p p 病理を開始した組織像では心筋細胞は核の不整および肥大錯綜配しかし日齢2には動脈管短絡が左右となったため列はなかったが受血児