Behcet病に合併した大動脈瘤の治療経験

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2 日血外会誌 442 8巻3号 r駄賠 4爆 1' lノ y I 図1 術前3次元CT 症例1 W W ご r一 白色矢印 下行大動脈に限局性の嚢状突出を認めた 図2 I III 11 術前血管造影 症例2 A 左鎖骨下動脈閉塞 B 両側腸骨動脈狭窄 CD 上腸 腹部大動脈にかけて石灰化していた 腎動脈 肺動脈 開膜動脈を含むsnow-man様腹部大動脈瘤と両側腎動脈 弓部大動脈主要分枝に拡張あるいは閉塞性病変は存在 狭窄を認めた しなかった 症状の再発を認めたが 対症療法で経過観察となった 手術所見 体位は右半側臥位とし 左第4肋間開胸 で胸部下行大動脈に到達した 下行大動脈は全長にわ 平成3年12月平地歩行で 胸部圧迫感出現 平成4 たり石灰化 肥厚著明であった 動脈瘤はその中間部 年2月 冠動脈造影の結果RCA に存在し7 5cm程度あり解離を示唆する所見もあっ たが,壁の著明な肥厚およびvasa の診断を受けた 平成4年6月 3枝バイパス施行 していた ヘパリン3,000 vasorum の発達を呈 LAD GER, Cx:SVG 平成6年6 脈バイパスによる部分体外循環の下に 流量 月 間欠性肢行出現 血管造影施行し閉塞性動脈硬化 //min)瘤の中枢 末梢側で遮断 これを切開すると 症 両側総腸骨動脈の狭窄 を認めた 平成7年3月 内膜の欠損を認めた 4-Oプロリンの連続縫合で24 CT上で腹部大動脈瘤を指摘された 平成7年12月肺 mmのdacron 炎のためプレドニソロン2mg隔日へ減量 平成8年4 graftで端端吻合した後 中枢側 末梢 側を それぞれ人工血管残布とDacron 月 瘤の拡大傾向あり 平成9年2月当科入院となっ feltで被覆し た 動脈瘤の外膜を剥離温存し 人工血管の感染予防 た 入院時現症 身長156 のためこれに被覆した cm. 体重62.5 kgと肥満を認 めた 口腔内右頬粘膜に癩痕あり 血圧右上肢146/72 病理所見 粥状硬化が強く一部石灰化を伴っていた 外膜の線維化 栄養血管の肥厚と中膜外膜の弾性線維 mmllg,左上肢106/68 の断裂を認めた 下肢0.84,左下肢1.02であった 胸腹部正中に手術創 症例2 62歳 女性 mmhg と左右差あり APIは右 跡,両鼠径 陰部に飯痕あり 腹部に5cm大の拍動性 現病歴 昭和57年 外陰部潰瘍 口腔内アフター 腫瘤を触知した 神経学的異常なし 結節性紅斑出現 昭和59年 背部前胸部に結節性紅斑 が出現し 発熱持続するためプレドニソロン30 : fixotal, CX: 13 totalで 陳旧性心筋梗塞 RCA RITA U 投与し,大腿静脈 大腿動 : l total, LAD 血液生化学検査 白血球10,000と軽度上昇してい たがCRP mg 内 0.52 mg/d/ mg/d/. とほぽ正常範囲で 総コレステ 服開始 3ヵ月間投与でそれらの症状は軽快し以降は ロール268 中性脂肪230 間欠的にプレドニソロンの使用を行っていた この頃 たほかは生化学的異常認めず mg/d/ と上昇してい 冠動脈造影 術前グラフトは3枝とも開存しており 階段歩行時 息切れ 動悸出現 昭和60年6月頃より 左室造影上心室の収縮は良好に保たれていた 左頚部に血管雑音 上肢血圧の左右差出現 皮膚粘膜 76

3 1999年4月 443 野口ほか:Behc病に合併した大動脈瘤の治療経験 左腎動脈 GE刈 聯駱11 一 Rt.renal a.1 Lt.renal a] 総大蘇動廉 ヽ A 図3 手術シェーマ 症例2 A.B.Cはそれぞれ18 9 mm, 12 6mm, 6mm woven 図4 Dacron graft. 術後血管造影 症例2 GEA 胃大網動脈, SMR 上腸間膜動脈, Renala 腎動 脈 すべて良好に造影され各吻合部に問題はない した 左第6肋間開胸 左傍腹直筋切開部を通常通り 血管造影 大動脈瘤は腹腔動脈幹直下よりsnow- 修復して手術を終えた man様の形状を呈しており総腸骨動脈分岐部まで病 変が及んでいた 両側腎動脈は入口部に強い狭窄を認 病理所見 動脈壁の一部の表面にフィプリンが付着 めた 総腸骨動脈は全体的に壁が不整で軽度狭窄して し 外膜の中型ないし小型動脈は肥厚 変性 炎症細 いた 左鎖骨下動脈は閉塞していた 胞の浸潤がみられた 手術所見 傍腹直筋切開 腹膜外経路で腹部大動脈 術後血管造影 術後血管造影では各吻合部に問題な に到達し さらに左第6肋間開胸を行い腹部大動脈の く腎動脈の狭窄も解除されており 右胃大網動脈グラ 主要分枝をすべて露出した 腹腔動脈幹と上腸開膜動 フトも開存していた 脈の問には遮断錨子が入らないため腹腔動脈幹の中枢 考 察 側大動脈を剥離した この部に遮断錨子をかけ,5分間 Behg病は多臓器にわたる全身性炎症性疾患であ 心電図モニターを観察したがST-Tに変化は認めなか った 左大腿動静脈間で部分体外循環を開始し 腹腔 る1) 口腔粘膜 眼 外陰部 皮膚病変が主症状となさ 動脈幹の中枢側大動脈を遮断し各分枝 両側総腸骨動 れるが 生命予後を左右するのは むしろ副症状であ 脈を遮断し動脈瘤を縦切開した 中枢側の動脈瘤は広 る血管 中枢神経 消化器病変であることが多い2) 中 範に壁の欠損を認める仮性動脈瘤で 末梢側は真性動 でも 血管型Behc病は心筋梗塞,各種動脈瘤破裂な 脈瘤であった 中枢側遮断後,約10分以上経過してか ど生命を脅かす病態をとることもしぱしばである3-6) 症例1は腸管型Behc病に,胸部大動脈瘤を合併し ら頻脈となり突然,心室細動となった 直流除細動2回 で蘇生した β遮断剤を静注し以後洞調律が保たれた たものであった. 1993年11月,炎症反応の増悪ととも 腹腔動脈幹の直下で大動脈を離断し18 9mmの に強い背部痛が出現し このとき 動脈瘤へ進展した woven Dacrtn graftを4-oプロリンの連続縫合で吻合 ものと推測された 本症による動脈瘤は仮性動脈瘤の し遮断錨子を吻合部直下のグラフトにかけなおした 型をとり 嚢状を呈することが多いとされている7 (腹腔動脈幹の血流遮断時間40分) 腹部大動脈終末部 が 本例でも 部分的内膜欠損を伴った嚢状動脈瘤で を閉鎖し 12 6 mm あった 血行再建に際して 炎症性病変部が完全に除 woven Dacron graftの両脚を左 9) 右腎動脈に 吻合口を拡大して6-Oプロリンにより端 外できなければ非解剖学的バイパスを考慮すべきとの 端吻合した 12mm のY graft中枢側を18 9 mm graft 報告7,10)もあるが 遠隔期の吻合部動脈瘤回避に関し に4-Oプロリンで端側吻合した 上腸間膜動脈は6 ては端端吻合が有利との意見もある11)ため 病変部か mm woven Dacron graftで間置した.18 9 mm ら十分距離を置いた上でtube graft graftで端端吻合した また 吻合自体を回避するためのステントグラブト挿 の脚部をそれぞれ大腿動脈と6-Oプロリンで端側吻合 77

4 日血外会誌 444 8巻3号 なお本論文の要旨は第25回日本血管外科学会総会(福島)にお 入も血行再建の選択肢となりえるかもしれない12) いて発表した また 本論文の症例2については, 症例2は口腔粘膜 眼 外陰部 皮膚病変の4主症 cardiovascular surgeryにcoronary 状すべてが経過中に出現した完全型Behgで,調べ得 Abdominal た限りでは 本疾患において冠動脈バイパス術後の腹 Disease (参考文献20)として投稿中である Aortic Aneurysm Journal Revascularization of and Repair in a Patient with Behc's 部大動脈瘤に対する手術報告例は存在しなかった20) 文 血管型Behg病は静脈閉塞 動脈閉塞 動脈瘤いずれ 1 寺島隆平 吉崎 の型も生じ,その重複もあり得るとされている13 14)本 献 聡 真玉浩一郎他:Vasculo- Behget病に合併した動脈瘤の病理組織学的検索 例においても 腹腔動脈幹直下の仮性動脈瘤と 腎動 藤田学園医学会誌, 脈直下より両側総腸骨動脈分岐部までの真性動脈瘤よ 12(1): , 大野重昭 新藤裕実子:IV.膠原病診療における り構成されていたsnow-man様の腹部大動脈瘤と 両 関連領域との連携1. 側腎動脈 総腸骨動脈の狭窄病変の混在するものであ , った いったん 腹腔動脈上で中枢側遮断し心筋虚血 3) Behg病 日内会誌 85: Bowles, C. A Nelson, A. MoO'Duffy, J. D. 症状のないことを確認したため特に選択的濯流を行わ al.: Cardiac disease. なかった 本例では遮断後10分以上経過してから心室 Arthritis Rheum., 細動となっており試験遮断に もっと時間を十分とる べきであったと考えている. 4) DiEusanio, involvement G., Mazzola, A., Villani,C. a1.: disease. Ann. バイパス術後に動脈グラフトが好んで使用されるこ Behg's 28 : , Left ventricular aneurysm Behg病において冠動脈 in secondary to Beh^'s Thorac. Sure 51 : , ) Schiff,S.. Moffatt, R., Rubin, S. A. al.:acute と15)腹部大動脈が動脈瘤の好発部位であるこ myocardial とlo 14 16)から今後このような症例も増えてくるものと infarction and recurrent ventricular arrhythmia in Behc's syndrome. 思われ グラフドの選択により一層慎重にならざるを 103 : 得ない 6 ステロイドの投与については動脈瘤の破裂を引きお Am , Ko?,Y, 19 : を受けなかった患者全員に動脈病変を生じたとの報 Gullu,I, ZilelLT. a1. : Vascular , 安田慶秀 松井喜郎 田辺達三他:Vasculo 告17)など何かと異論の多いところである しかしなが Behg病の外科治療成績 日心血会誌 19: ら周術期にはステロイドを使用し炎症反応を十分コン , 指標として投与している また, Han, M. C. and Btmann, M. A.: Arterial manifestations of Behg disease. AJR, Behc病による動脈 143 : 9 テロイド使用を余儀なくされることから 抗生物質は , Kaseda, S, Koiwaya, Huge 比較的長期間投与している false aneurysm Y, Tokunaga, J,103 : 語 10 al.: Am. Heart , Little,A. G. and Zarins, C. K.:Abdominal tic aneurysm ベーチェット病に伴う大動脈瘤2例に対する人工血 K. due to ruture of the right coronary artery in Behg's syndrome. aor- and Behg's disease. Surgery, 91 : , 管置換術を経験した 両者とも切迫破裂の状態で準緊 急手術を施行したが いずれも術後経過は良好であっ ) Park,J. H., CRPを 瘤進展に感染が関与している可能性があることや ス 結 Heart J involvement in Behc's disease. J. Rheumatol., こす懸念があるとする意見ll)や 術後ステロイド投与 トロールすべきとの意見18)が一般的であり, 11 明元克司 上山武史 宮本直樹他 活動期Behc 病に合併した破裂性胸部下行大動脈瘤の1治験 た しかしながら ベーチェット病における動脈瘤は 例 日胸外会誌 39 : , 破裂しやすく17)主要血管の閉塞をも合併しうる特徴 12) を持ち8) また 遠隔期に吻合部動脈瘤を形成しやす Vasseur, M. A., Haulon, S. al.:endovascular treatment of abdominal いとされている7 16 19)各症例とも手術部位以外に血管 Behc's 病変を認める 今後 手術部位とともに長期にわたる disease. J. aneurysmal Vase. aortitis in Surg 2 7 : , 厳重な観察が必要である 13 橋本喬史,原岡ひとみ 難治性血管炎の臨床一各 78

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