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腫瘍の診療の流れ この図は 腫瘍の 受診 から 経過観察 への流れです 大まかでも 流れが見えると心にゆとりが生まれます ゆとりは 医師とのコミュニケーションを後押ししてくれるでしょう あなたらしく過ごすためにお役立てください 腫瘍の疑い 体調がおかしいな と思ったまま ほうっておかないでください なるべく早く受診しましょう 受診 受診のきっかけや 気になっていること 症状など 何でも担当医に伝えてください メモをしておくと整理できます いくつかの検査の予定や次の診察日が決まります 検査 診断 検査が続いたり 結果が出るまで時間がかかることもあります 担当医から検査結果や診断について説明があります 検査や診断についてよく理解しておくことは 治療法を選択する際に大切です 理解できないことは 繰り返し質問しましょう 治療法の選択 腫瘍や体の状態に合わせて 担当医は治療方針を説明します ひとりで悩まずに 担当医と家族 周りの方と話し合ってください あなたの希望に合った方法を見つけましょう 治療 治療が始まります 治療中 困ったことやつらいこと 小さなことでもかまいませんので 気がついたことは担当医や看護師 薬剤師に話してください よい解決方法が見つかるかもしれません 経過観察 治療後の体調の変化や再発がないかなどを確認するために しばらくの間 通院します 検査を行うこともあります

目次 腫瘍の診療の流れ 1. 腫瘍といわれたあなたの心に起こること... 1 2. 軟骨肉腫とは... 3 3. 検査と診断... 6 4. 病期 ( ステージ )... 9 5. 治療... 10 6. 経過観察... 11 7. 転移... 11 8. 再発... 12 9. 晩期合併症... 13 診断や治療の方針に納得できましたか?... 14 セカンドオピニオンとは?... 14 メモ / 受診の前後のチェックリスト... 15 がんの冊子 軟骨肉腫

1. 腫瘍といわれたあなたの心に起こること 腫瘍という診断は誰にとってもよい知らせではありません ひどくショックを受けて 何かの間違いではないか 何で自分が などと考えるのは自然な感情です 病気がどのくらい進んでいるのか 果たして治るのか 治療費はどれくらいかかるのか 家族に負担や心配をかけたくない 人それぞれ悩みはつきません 気持ちが落ち込んでしまうのも当然です しかし あまり思いつめてしまっては心にも体にもよくありません この一大事を乗りきるためには 腫瘍と向き合い 現実的かつ具体的に考えて行動していく必要があります そこで まずは次の2つを心がけてみませんか あなたに心がけて欲しいこと 情報を集めましょう まず 自分の病気についてよく知ることです 担当医は最大の情報源です 担当医と話すときには あなたが信頼する人にも同席してもらうといいでしょう わからないことは遠慮なく質問してください また あなたが集めた情報が正しいかどうかを あなたの担当医に確認することも大切です 知識は力なり 正しい知識は あなたの考えをまとめるときに役に立ちます 1

腫瘍といわれたあなたの心に起こること 1 病気に対する心構えを決めましょう大きな病気になると 積極的に治療に向き合う人 治るという固い信念をもって臨む人 なるようにしかならないと受け止める人などいろいろです どれがよいということはなく その人なりの心構えでよいのです そのためには あなたが自分の病気のことをよく知っていることが大切です 病状や治療方針 今後の見通しなどについて担当医からきちんと説明を受け いつでも率直に話し合い そのつど十分に納得した上で 病気に向き合うことにつきるでしょう 情報不足は不安と悲観的な想像を生み出すばかりです あなたが自分の病状について知った上で治療に取り組みたいと考えていることを 担当医や家族に伝えるようにしましょう お互いが率直に話し合うことがお互いの信頼関係を強いものにし しっかりと支え合うことにつながります なんこつにくしゅでは これから軟骨肉腫について学ぶことにしましょう 2 がんの冊子 軟骨肉腫

2. 軟骨肉腫とは 体を支える骨格 ( 骨組み ) は 200 以上の骨が組み合わさっ じんたい てつくられています それぞれの骨を筋肉や軟骨 靱帯でつな ぐことで内臓を守ったり 体のいろいろな部分を動かしたりしています 皮膚 胃 肺などのように 体の表面や内臓を形成している組織 ( 上皮組織 ) にできる悪性腫瘍のことを がん といい 上皮組織以外の骨や 筋肉や脂肪などの骨以外のやわらかい組織 にくしゅ ( 軟部組織 ) にできる悪性腫瘍のことを 肉腫 といいます 軟骨肉腫は 30 歳以上の中 高年者に多く発症する悪性骨 しゅよう だいたいこつきんいぶ じょうわんこつ 腫瘍の1つです 発生部位は大腿骨近位部や上腕骨近位部のほ こつばん ろっこつ たいかん か 骨盤 肋骨などの体幹 ( 胴体 ) でも生じます 小児に多くみ られる同じ悪性骨腫瘍の骨肉腫と比較して 転移を起こしにくく 腫瘍は比較的ゆっくりと大きくなります こつ 悪性骨腫瘍と軟骨肉腫 せきつい悪性骨腫瘍とは 手足や脊椎 ( 背骨 ) 骨盤などの骨に生じる悪性の腫瘍のことをいいます 悪性骨腫瘍には 骨そのものに腫瘍が生じる 原発性悪性骨腫瘍 と 乳がんや前立腺がんなぞくはつせいどの骨以外の場所に生じた がん から骨に転移した 続発性 ( 転移性 ) 悪性骨腫瘍 とがあります 原発性悪性骨腫瘍は 骨から発生した悪性腫瘍という意味で 骨の肉腫 とも呼ばれており 腫瘍の性質や腫瘍が生じる場所によってさまざまな種類に分けられます 3

軟骨肉腫とは 2 図 1. 原発性悪性骨腫瘍の発生しやすい場所 えんい 体の中心に向かって近い方の部位を 近位 遠い方の部位を 遠位 といいます そのうちの1つである軟骨肉腫は 軟骨系の組織が主体となって増殖した腫瘍のことです また 悪性骨腫瘍の中には 軟骨形成が主体であっても 一部に骨組織をつくるものもあり この場合には 軟骨肉腫ではなく骨肉腫と診断されます 原発性悪性骨腫瘍は ほかのがんと比べて比較的まれな疾患で 人口 100 万人に対して年間約 4 人の割合で発症すると推定されています 原発性悪性骨腫瘍のうち 骨肉腫が約半数 軟骨肉腫は約 4 分の1の割合です 4 がんの冊子 軟骨肉腫

続発性 ( 転移性 ) 悪性骨腫瘍について続発性 ( 転移性 ) 悪性骨腫瘍は 骨以外の場所に生じた がん から骨に転移したもので 骨転移 とも呼ばれています 乳がん 前立腺がん 肺がん 腎細胞がんなどでは 高い頻度で骨に転移することが報告されており 主に脊椎 大腿骨 肋骨などに転移しやすいといわれています 治療方針は もとのがんの種類や広がり方などによって変わります 詳細については それぞれの がんの冊子 を参照してください 軟骨肉腫の症状 は軟骨肉腫に最も多くみられる症状は 腫瘍のある場所の腫しゅりゅうれや運動障害です 痛みの少ない 硬い腫瘤 ( かたまり ) として気づくことがあります また 体重を支える骨が壊れたり 骨折によって起こる痛みで気づくこともあります 腫瘍によって骨が弱くなると ちょっとしたぶつかりによって病的骨折 ( 腫瘍によって骨がもろくなったことによる骨こつりょう折 ) を引き起こすことがあります 正常な骨や骨梁 ( 骨内の柱 ) が 軟骨の腫瘍組織で破壊される軟骨肉腫では 病的骨折の頻度は少なくありません 軟骨肉腫は悪性度が低く 成長はゆっくり進みますが 大きな腫瘤が数ヵ月でさらに大きくなることもあります また 良性腫瘍である骨軟骨腫や内軟骨腫から軟骨肉腫へと悪性化することがありますので 小児 思春期での骨腫瘍や骨変形の治療歴についても問診を受けてください 5

検査と診断 3 3. 検査と診断 腫瘍の広がりや 骨のどの部分に異常があるのかなどを確認するために X 線写真やCT MRIなどの画像検査を行います 軟骨肉腫などの悪性骨腫瘍では 腫瘍の種類によって治療法が異なるため 病変から組織を採取して腫瘍の種類や性質を確定診断できる病理検査 ( 診断 ) が重要です 1 診察 ( 問診 視診 触診 ) は痛みや腫れなどの症状がいつから現れたのか 症状の変化はどうなのかなどについて まず問診します また 小児や思春期での骨腫瘍 皮膚の病変 骨変形の診断や 手術を受けたことがあるかないかについての問診も行います その後 視診 ( 観察すること ) 触診( 触れること ) によって 病変の痛みや腫れの程度 硬さの度合いなどを診察します 2 画像検査 ( 画像診断 ) 1)X 線検査 X 線検査によって 腫瘍があるかないか 腫瘍の場所 大きさとともに良性か悪性かなど 腫瘍の性質について調べます 軟骨系の腫瘍は 古くなると骨硬化や石灰化することが多くみられますが 軟骨肉腫になると 骨が溶けたり 浸食される部分が広がってきます 6 がんの冊子 軟骨肉腫

2)CT MRI 検査 CTは X 線を使った検査です 体の内部を描き出し 腫瘍の広がりや骨と周りの組織への影響を調べます 骨の重なりの多い骨盤 脊椎の腫瘍や 体の深い場所にある腫瘍を含めて X 線検査より詳しい情報を得ることができます MRIは 磁気を用いて体の臓器や血管を撮影する検査です 腫瘍と周りの筋肉や神経 血管などとの位置関係や腫瘍の広がり 内部構造などを調べます 軟骨系の腫瘍でみられる軟骨組織は MRI 検査で高信号を示す特徴があります CTやMRIで造影剤を使用する場合 アレルギーが起こることがあります アレルギーなどの経験のある人は医師に申し出てください 3) 骨シンチグラフィー骨シンチグラフィーは テクネチウムというラジオアイソトープ ( 放射性同位元素 ) を含んだ薬剤を注射して 全身の骨の病変を調べる検査です 注射した薬剤が骨の代謝や反応が盛んな所に集まる性質を利用して 腫瘍の広がり具合や骨の炎症 骨折の有無などを調べます 全身の骨の状態を一度に把握することができるため 特に 骨転移の診断に威力を発揮します 活動性の軟骨系腫瘍や軟骨肉腫は 周囲の骨や骨の組織 こうしん を破壊し骨代謝を亢進させるため 骨シンチグラフィー検査の 結果は陽性となります 7

検査と診断 3 3 病理検査 ( 病理診断 ) せいけん 1) 針生検 チューブのような細い器具で腫瘍の疑いのある骨の細胞や 組織を少し採り 顕微鏡で観察して腫瘍なのかどうか 腫瘍で あれば 良性と悪性のどちらであるのか また どんな種類の 骨腫瘍であるかなどを調べます 腫瘍の場所がわかりにくいときには X 線や CT 画像で場所 を確認しながら骨の組織を採る X 線 / CTガイド下針生検 という方法で調べる場合があります せっかい 2 ) 切開生検 骨の組織は硬いため 針生検では診断に必要な大きさの組織を十分に採れないことがあります この場合には より正確な診断を行うために骨を切開し 十分な大きさの組織を採取する 切開生検 という方法で調べます 軟骨肉腫と良性の軟骨系腫瘍の区別は非常に難しいため 専門の病理医によって診断されます 骨の病理検査では 少しでも多くの組織を観察して診断を行う必要があるため 切開生検が原則となります 8 がんの冊子 軟骨肉腫

4 病期 ( ステージ ) 4. 病期 ( ステージ ) 病期とは がんの進行の程度を示す言葉で 英語をそのまま用いてステージともいいます 説明などでは ステージ という言葉が使われることが多いかもしれません 軟骨肉腫の病期は 組織学的な悪性度 ( 病理検査で診断される がんのふえやすさの目安 ) 腫瘍の大きさ 広がり( 骨の内部にとどまっているのか 骨の外まで広がっているのか ) 別の臓器やリンパ節 骨への転移があるかどうかによって判断され 現在わが国では 以下の 2 種類の分類が広く用いられています サージカル ステージング システム (Surgical Staging System) かんしおんぞん 国際患肢温存学会による病期分類で 原発巣 ( はじめにがん があると診断された場所 ) の手術方法などの治療方針を決めるときなどに用います TNM 分類 UICC( 国際対がん連合 ) による病期分類で 主に腫瘍の予後 ( 病気の見通し ) を予測するのに役立ちます 病期は がんがどこまで広がっているか (T: 原発腫瘍 primary Tumor) リンパ節転移があるかどうか (N: 所属リンパ節 regional lymph Nodes) 別の臓器への転移(M: 遠隔転移 distant Metastasis) があるかどうかで決まります これを TNM 分類といいます 原発性悪性骨腫瘍では 組織学的悪性度が重要な予後因子であるため TNM 分類にG( 遺伝子による悪性度 ) を加えたTNMG 分類が用いられます 9

治療 5 5. 治療 軟骨肉腫では放射線治療と抗がん剤治療の効果が十分ではないため 手術が主体となります 手術の第一の目的は 手術後に再発がないように腫瘍を完全に切除することです また もう1つの目的は 切除した骨や関節を再建して 体を支える 動かすといった身体機能を回復することです 軟骨肉腫などの比較的悪性度が低く転移することの少ない腫瘍では 手術によって確実に腫瘍を切除することが重要にあしなります また 腕や脚の骨によく発生するため 手術に加えて 腕や脚の機能を保つ あるいは補っていくことを考慮に入れた再建方法も検討されます 患肢温存術と再建術 手術では 腫瘍を取り残しなく取り除くために 腫瘍の周 こうはんせつじょじゅつ りの正常組織でくるむようにして切除する 広範切除術 を行 います また 最近の画像 手術手技の進歩により 腕や脚を切断しないで腫瘍を切除する 患肢温存術 が可能となりました 患者さんの腕や脚の機能を維持したり 機能低下を抑えることが可能になり 手術の中心となっています 再建術とは 手術で取り除いた骨の部分を人工の骨やほかの部分から取った骨を使って置き換えたり 人工関節で再建する手術のことをいいます これによって体の支持や運動などの骨や関節の機能を補います 腫瘍に対する切除手術と同時 あるいは切除手術の後に行います ただし 安全な切除ができない または安全に切除し再建を行っても患肢の機能が保てない場合には 患肢の切断術もやむを得ないことがあります 10 がんの冊子 軟骨肉腫

6 7 経過観察 転移 6. 経過観察 手術後の腕や脚の機能状態や 治療を行った後の体調および転移や再発の有無を確認するために定期的な通院が必要です 一般的に最初の1 年間は 3 4 ヵ月ごとに1 回通院する必要があります 診察では 問診 視診 触診 X 線検査などを行い 必要に応じてCT MRI 検査で 局所再発や肺転移が起こっていないかをチェックします これらの検査によって 治療後の腫瘍の再発や転移の有無などの腫瘍関連についての経過を観察します また 治療後の骨や関節の支持性 機能状態 痛みなどを評価し 人工関節や装具が壊れていないか 日常生活で不具合がないかなどの使用状況を確認します その状態によっては 腫瘍の再発がない場合でも再建術を再び行うことがあります 通院の頻度や検査の内容は 再発の危険度に応じて変わります 再発の危険度が高いほど 頻繁かつ長期的に通院することになります 7. 転移 転移とは がん細胞がリンパや血液の流れに乗って リンパ節や別の臓器に移動し そこでふえたものをいいます 軟骨肉腫は まれに肺に転移を起こすことがあります 11

再発 8 8. 再発 再発とは 治療の後に 同じ種類の腫瘍が再び出現することをいいます 悪性度の低い軟骨肉腫の再発のほとんどは 手術の後の局所再発 ( 治療した場所の近くに再発すること ) です 再発した腫瘍に対しては 腫瘍の種類やこれまでの治療の内容 体調や痛みの有無などを考慮して 手術 放射線治療 抗がん剤治療などを組み合わせた治療が行われます 軟骨肉腫では放射線治療や抗がん剤治療が効きにくいため 局所再発および肺に転移した場合でも 外科的な切除による治療が基本となります また 日常生活の質を維持するために 骨の痛みや頭痛がある場合には 痛みをやわらげる薬剤でコントロールします 再発といってもそれぞれの患者さんで病気の状態は異なります 病気の広がりや 再発の時期 これまでの治療法などによって総合的に治療法を判断する必要があります それぞれの患者さんの状況に応じて 治療やその後のケアを決めていきます 12 がんの冊子 軟骨肉腫

9 晩期合併症 9. 晩期合併症 晩期合併症は 治療後しばらくしてから起こる問題のことです 晩期合併症は疾患そのものの影響よりも 放射線治療 抗がん剤 手術などによる治療が主な原因となっています どのような晩期合併症が現れやすいかは 腫瘍の種類や治療法 年齢によって異なります 症状も軽いものから重いものまであります 具体的には 放射線治療による皮膚 筋肉の障害や 骨がもろくなることによる病的骨折 小児での成長軟骨の障害による発達障害 生殖機能への影響 臓器機能への影響 2 次的に発症するがんなどがあります 晩期合併症に適切な対処をするためには 長期にわたる定期的な診察と検査によって経過を観察していくことが必要です 13

診断や治療の方針に納得できましたか?/ セカンドオピニオンとは? 診断や治療の方針に納得できましたか? 治療方法は すべて担当医に任せたいという患者さんがいます 一方 自分の希望を伝えた上で一緒に治療方法を選びたいという患者さんもふえています どちらが正しいというわけではなく 患者さん自身が満足できる方法がいちばんです まずは 病状を詳しく把握しましょう あなたの体をいちばんよく知っているのは担当医です わからないことは 何でも質問してみましょう 診断を聞くときには 病期 ( ステージ ) を確認しましょう 治療法は 病期によって異なります 医療者とうまくコミュニケーションをとりながら 自分に合った治療法であることを確認してください 診断や治療法を十分に納得した上で 治療を始めましょう 最初にかかった担当医に何でも相談でき 治療方針に納得できればいうことはありません セカンドオピニオンとは? 担当医以外の医師の意見を聞くこともできます これを セカンドオピニオンを聞く といいます ここでは 1 診断の確認 2 治療方針の確認 3そのほかの治療方法の確認とその根拠を聞くことができます 聞いてみたいと思ったら セカンドオピニオンを聞きたいので 紹介状やデータをお願いします と担当医に伝えましょう 担当医との関係が悪くならないかと心配になるかもしれませんが 多くの医師はセカンドオピニオンを聞くことは一般的なことと理解していますので 快く資料をつくってくれるはずです 14 がんの冊子 軟骨肉腫

メモ / 受診の前後のチェックリスト メモ ( 年 月 日 ) 発生部位 [ ] 腫瘍の種類 [ ] 大きさ [ ] cm 位 別の臓器や骨への転移 [ あり なし ] 転移の場所 [ 肺 ほかの骨 その他 ] 放射線治療 [ 場所 : 回数 : ] 受診の前後のチェックリスト 後で読み返せるように 医師に説明の内容を紙に書いてもらったり 自分でメモを取るようにしましょう 説明はよくわかりますか 整理しながら聞きましょう 自分に当てはまる治療の選択肢と それぞれのよい点 悪い点について 聞いてみましょう 勧められた治療法が どのようによいのか理解できましたか 自分はどう思うのか どうしたいのかを伝えましょう 治療についての具体的な予定を聞いておきましょう 症状によって 相談や受診を急がなければならない場合があるかどうか確認しておきましょう いつでも連絡や相談ができる電話番号を聞いて わかるようにしておきましょう 説明を受けるときには家族や友人が一緒の方が 理解できたり安心できると思うなら 早めに頼んでおきましょう 診断や治療などについて 担当医以外の医師に意見を聞いてみたければ セカンドオピニオンを聞きたいと担当医に伝えましょう 15

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