外 陰 (C51) 外 陰 に 原 発 する 悪 性 腫 瘍 は ICD-O 分 類 の 場 合 局 在 コード C51. に 分 類 される UICC 第 7 版 においては 外 陰 の 原 発 癌 の 場 合 外 陰 の 項 で 病 期 分 類 を 行 うこととなった 原 発 癌 以 外 の 悪 性 腫 瘍 が 原 発 した 場 合 リンパ 腫 は Ann Arbor 分 類 に 従 った 病 期 分 類 を 行 い その 他 の 肉 腫 等 につ いては 病 期 分 類 が 存 在 しないのでTNM 分 類 の 適 用 外 となる 膣 に 進 展 する 外 陰 癌 は 外 陰 癌 に 分 類 する 1. 概 要 外 陰 がんは 比 較 的 まれな 疾 患 で 全 女 性 性 器 癌 に 対 する 頻 度 は 欧 米 で 3~8% わが 国 では 1~2%と 考 えられ る 近 年 の 長 寿 化 に 伴 い 罹 患 年 齢 の 高 齢 化 罹 患 数 の 若 干 の 増 加 が 報 告 されている 日 本 産 科 婦 人 科 学 会 によ ると 外 陰 がんの 年 齢 分 布 は 70 歳 代 に 最 も 多 く 平 均 67.4 歳 で 18 年 前 の 報 告 より 約 6 歳 高 齢 化 していた 外 陰 がんは 扁 平 上 皮 がんが 主 な 組 織 型 である 多 くの 場 合 外 陰 がんは コンジローマや 異 形 成 から 発 生 し てくる 性 器 がんの 発 生 にはヒトパピローマウイルス(HPV)が 関 与 している 外 陰 上 皮 内 腫 瘍 (VIN)の 80 ~90%に 16 型 あるいはその 他 の 型 の HPV を 伴 っている ただし 浸 潤 子 宮 頸 がんの 90% 以 上 に HPV が 認 められ るのに 対 して 浸 潤 外 陰 がんでは 30~50%にしか HPV を 伴 っていない 外 陰 がんの 50%は 大 陰 唇 に 発 生 する 陰 核 やバルトリン 腺 から 発 生 するものは 少 ない 5%は 多 発 性 である 外 陰 のリンパ 管 の 分 布 は 発 達 しており リンパ 流 はしばしば 正 中 を 超 える 浸 潤 の 浅 い 外 陰 がんであっても 所 属 リンパ 節 に 転 移 することがある 外 陰 がんは 主 に 高 齢 女 性 に 発 生 するが 近 年 は 閉 経 前 の 女 性 にも 認 められてきている 組 織 学 的 には 扁 平 上 皮 がんが 最 もよくみられる 2. 解 剖 原 発 部 位 外 陰 部 vulva には 恥 丘 陰 核 大 陰 唇 小 陰 唇 大 前 庭 腺 腟 前 庭 が 含 まれる 恥 丘 labium は 左 右 の 大 陰 唇 が 恥 骨 結 合 の 前 で 合 わさり ふくらんだ 部 分 で 脂 肪 がよく 発 達 している 思 春 期 になると 陰 毛 が 発 生 する 大 陰 唇 labium majus は 恥 丘 から 肛 門 anus までの 間 に 走 る 左 右 のヒダで 皮 下 脂 肪 に 富 む その 内 側 に 小 陰 唇 labium minus があり 左 右 の 小 陰 唇 に 囲 まれた 部 分 を 腟 前 庭 vaginal vestibulum という 腟 前 庭 には 外 尿 道 口 external urethral orfice( 前 )と 腟 口 vaginal orifice( 後 )が 開 く 陰 核 clitoris は 男 子 の 陰 茎 に 相 当 するものである 左 右 の 小 陰 唇 が 前 方 に 合 わさったところで 外 尿 道 口 の 前 に 陰 核 亀 頭 glans of clitoris が 突 出 する 大 前 庭 腺 gleater vestibular gland はバルトリン Bartholin 腺 ともいい エンドウマメ 大 の 付 属 生 殖 腺 で 前 庭 球 vestibular bulb の 後 端 にある その 導 管 は 腟 口 の 両 側 に 開 き アルカリ 性 の 粘 液 を 分 泌 する これは 男 子 の 尿 道 球 腺 (カウパー 腺 )に 相 当 する 3. 亜 部 位 と 局 在 コード ICD-O 局 在 診 療 情 報 所 見 英 語 C51.0 大 陰 唇 大 陰 唇, NOS バルトリン 腺 大 陰 唇 の 皮 膚 Labium majus Labia majora, NOS Bartholin gland Skin of labia majora C51.1 小 陰 唇 Labium minus Labia miora C51.2 陰 核 Clitoris C51.8 外 陰 の 境 界 部 病 巣 Overlapping lesion of vulva
C51.9 外 陰, NOS 女 性 外 性 器 陰 唇 小 帯 陰 唇, NOS 恥 丘 陰 阜 外 陰 部 外 陰 の 皮 膚 Vulva, NOS External female genitalia Fourchette Labia, NOS Labium, NOS Mons pubis, Mons veneris Pudendum Skin of vulva 4. 形 態 コ-ド - WHO 分 類 (2003) 病 理 組 織 名 ( 日 本 語 ) 英 語 表 記 形 態 コード 扁 平 上 皮 癌, NOS Squamous cell carcinoma, NOS 8070/3 角 化 型 Keratinizing 8071/3 非 角 化 型 Non-keratinizing 8072/3 基 底 細 胞 様 Basaloid 8083/3 コンジローマ 様 Warty 8051/3 疣 状 Verrucous 8051/3 角 化 棘 細 胞 腫 様 Keratoacanthoma-like 8070/3 巨 大 腫 瘍 細 胞 を 伴 う 型 Variant with tumor giant cells 8070/3 基 底 細 胞 癌 Basal cell carcinoma 8090/3 外 陰 上 皮 内 腫 瘍 Vulvar intraepithelial neoplasia (VIN)3 8077/2 上 皮 内 扁 平 上 皮 癌 Squamous cell carcinoma in situ 8070/2 乳 房 外 Paget 病 Extramammary Paget disease 8542/3 腺 癌 Adenocarcinoma 8140/3 扁 平 上 皮 癌 Squamous cell carcinoma 8070/3 腺 様 嚢 胞 癌 Adenoid cystic carcinoma 8200/3 腺 扁 平 上 皮 癌 Adenosquamous carcinoma 8560/3 移 行 上 皮 癌 Transitional cell carcinoma 8120/3 小 細 胞 癌 Small cell carcinoma 8041/3 乳 腺 型 ( 異 所 性 乳 腺 由 来 ) 腺 癌 Adenocarcinoma of mammary gland type 8500/3 Skene 腺 ( 汗 腺 ) 由 来 の 腺 癌 Adenocarcinoma of Skene gland origin 8140/3 その 他 の 型 の 腺 癌 Adenocarcinomas of other types 8140/3 悪 性 汗 腺 腫 瘍 Malignant sweat gland tumours 8400/3 脂 腺 癌 Sebaceous carcinoma 8410/3 ぶどう 状 肉 腫 Sarcoma botryoides 8910/3 平 滑 筋 肉 腫 Leiomyosarcoma 8890/3 近 位 型 類 上 皮 肉 腫 Proximal epithelioid sarcoma 8804/3 胞 巣 状 軟 部 肉 腫 Alveolar soft part sarcoma 9581/3 脂 肪 肉 腫 Liposarcoma 8850/3 隆 起 性 皮 膚 線 維 肉 腫 Dermatofibrosarcoma protuberans 8832/3 悪 性 黒 色 腫 Malignant melanoma 8720/3 卵 黄 嚢 腫 瘍 Yolk sac tumour 9071/3 Merkel 細 胞 癌 Merkel cell tumour 8247/3 末 梢 性 未 分 化 神 経 外 胚 葉 性 腫 瘍 Peripheral primitive neuroectodermal tumour/ 9364/3 Ewing 腫 瘍 Ewing tumour 9260/3
5. 病 期 分 類 と 進 展 度 TNM 分 類 (UICC 第 7 版 2009 年 ) 本 分 類 は 外 陰 の 原 発 癌 にのみ 適 用 する T- 原 発 腫 瘍 TX 原 発 腫 瘍 の 評 価 が 不 可 能 T0 原 発 腫 瘍 を 認 めない Tis 上 皮 内 癌 ( 浸 潤 前 癌 ) T1 外 陰 または 外 陰 と 会 陰 に 限 局 する 腫 瘍 T1a 1 最 大 径 2cm 以 下 の 腫 瘍 で 間 質 浸 潤 1.0mm 以 下 T1b 最 大 径 2cm をこえる 腫 瘍 で 間 質 浸 潤 も 1.0mm をこえる 1 T2 大 きさに 関 係 なく 尿 道 の 下 部 3 分 の 1 膣 の 下 部 3 分 の 1 肛 門 など 会 陰 の 隣 接 構 造 に 進 展 する 腫 瘍 T3 2 大 きさに 関 係 なく 尿 道 の 上 部 3 分 の 2 膣 の 上 部 3 分 の 2 膀 胱 粘 膜 直 腸 粘 膜 に 進 展 する また は 骨 盤 骨 に 固 着 する 腫 瘍 注 :1 本 浸 潤 の 深 達 度 は 隣 接 する 最 も 表 層 の 真 皮 乳 頭 の 上 皮 間 質 接 合 部 から 最 深 浸 潤 点 までを 計 測 する 2 FIGO では T3 は 使 用 せず T4 としている N- 所 属 リンパ 節 NX 所 属 リンパ 節 転 移 の 評 価 が 不 可 能 N0 所 属 リンパ 節 転 移 なし N1 以 下 の 特 徴 をもつ 所 属 リンパ 節 転 移 N1a 1 個 5mm 未 満 のリンパ 節 転 移 が 1-2 個 N1b 5mm 以 上 のリンパ 節 転 移 が 1 個 N2 以 下 の 特 徴 をもつ 所 属 リンパ 節 転 移 N2a 1 個 5mm 未 満 のリンパ 節 転 移 が 3 個 以 上 N2b 5mm 以 上 のリンパ 節 転 移 が 2 個 以 上 N2c 節 外 浸 潤 を 呈 するリンパ 節 N3 固 着 性 または 潰 瘍 性 の 所 属 リンパ 節 転 移 所 属 リンパ 節 は 鼠 径 大 腿 ( 鼠 径 部 )リンパ 節 M- 遠 隔 転 移 MX 遠 隔 転 移 の 評 価 が 不 可 能 M0 遠 隔 転 移 なし M1 遠 隔 転 移 あり( 骨 盤 リンパ 節 転 移 を 含 む) pt- 原 発 腫 瘍 pt 分 類 は T 分 類 に 準 ずる pn- 病 理 学 的 分 類 pn 分 類 は N 分 類 に 準 ずる pn0 と 判 定 するには 通 常 鼠 径 リンパ 節 郭 清 では 6 個 以 上 のリンパ 節 を 組 織 学 的 に 検 索 する 通 常 の 検 索 個 数 を 満 たしていなくても すべてが 転 移 陰 性 の 場 合 は pn0 に 分 類 する pm- 遠 隔 転 移 pm 分 類 は M 分 類 に 準 ずる
G- 病 理 組 織 学 的 分 化 度 GX 分 化 度 の 評 価 が 不 可 能 G1 高 分 化 G2 中 分 化 G3 低 分 化 または 未 分 化 病 期 分 類 N0 Tis 0 N1 N2 N1a N1b N2a N2b N2c N3 T1 I IIIA IIIB IIIC IVA T1 T1a IA IIIA IIIB IIIC IVA T1b IB IIIA IIIB IIIC IVA T2 II IIIA IIIB IIIC IVA T3 IVA IVA IVA IVA IVA M1 IVB IVB IVB IVB IVB 臨 床 進 行 度 ( 進 展 度 ) 分 類 N0 Tis 0 N1 N2 N1a N1b N2a N2b N2c N3 T1 I IIIA IIIB IIIC IVA T1 T1a IA IIIA IIIB IIIC IVA T1b IB IIIA IIIB IIIC IVA T2 II IIIA IIIB IIIC IVA T3 IVA IVA IVA IVA IVA M1 IVB IVB IVB IVB IVB 6. 取 扱 い 規 約 病 期 分 類 外 陰 の 癌 取 扱 い 規 約 は 存 在 しない 根 治 度 の 評 価 取 扱 い 規 約 が 存 在 しない 7. 症 状 診 断 検 査 1) 検 診 - 外 陰 がんに 制 度 化 された 検 診 はない 2) 臨 床 症 状 月 経 に 関 係 のない 出 血 や 帯 下 外 陰 の 強 い 焼 けるような 感 じやかゆみ 痛 み 外 陰 の 皮 膚 が 白 く 見 え 荒 い 感 じがすることなどがある 3) 診 断 に 用 いる 検 査 (1) 画 像 診 断
CT MRI 超 音 波 検 査 : 病 変 の 進 行 度 やリンパ 節 転 移 など 病 期 分 類 に 有 用 である 膀 胱 鏡 直 腸 鏡 ( 下 部 消 化 管 内 視 鏡 検 査 ): 膀 胱 浸 潤 や 結 腸 直 腸 への 浸 潤 を 判 定 する (2) 腫 瘍 マーカー:SCC シフラ CEA などが 用 いられるが 早 期 診 断 にはあまり 役 立 たない (3) 組 織 診 : 病 理 学 的 検 索 が 的 確 に 行 えるように 病 変 周 囲 の 皮 膚 皮 下 組 織 を 含 めた 楔 状 生 検 が 行 われる 8. 治 療 治 療 方 針 - 新 臨 床 腫 瘍 学 より (1) 0 期 : 単 純 切 除 レーザー 治 療 (2) Ⅰ,Ⅱ 期 : 広 汎 外 陰 切 除 術 + 両 側 鼠 径 リンパ 節 郭 清 局 所 拡 大 切 除 ± 一 側 リンパ 節 郭 清 根 治 的 放 射 線 療 法 (3) Ⅲ,Ⅳ 期 : 広 汎 外 陰 切 除 術 + 両 側 鼠 径 リンパ 節 郭 清 (+ 骨 盤 除 臓 術 ) 放 射 線 療 法 + 手 術 放 射 線 療 法 + 化 学 療 法 1) 観 血 的 な 治 療 (1) 外 科 的 治 療 - 外 陰 がんの 治 療 は 手 術 が 基 本 である 根 治 的 部 分 切 除 術 radical local excision: 周 りの 正 常 な 組 織 も 1~2cm 含 めてがんを 切 除 する 単 純 外 陰 切 除 simple vuvectomy: 外 陰 全 部 をとるが 主 に 皮 膚 の 切 除 を 目 的 とする 範 囲 の 広 い 0 期 病 変 合 併 症 のある Paget 病 に 行 われる 広 汎 外 陰 切 除 術 radical vulvectomy: 外 陰 皮 膚 全 部 をとるが 皮 下 の 脂 肪 組 織 やそこに 含 まれるリンパ 組 織 もあわせて 切 除 する 外 陰 がんの 標 準 術 式 である 骨 盤 内 臓 摘 出 術 pelvic evisceration:がんが 外 陰 をこえて 他 の 器 官 に 拡 がっている 場 合 は 子 宮 腟 と 一 緒 に 直 腸 膀 胱 もとり 除 くこともある 2) 放 射 線 療 法 外 照 射 と 組 織 内 照 射 がどちらも 用 いられる 放 射 線 治 療 は 単 独 で 行 う 場 合 と 手 術 療 法 と 併 用 して 手 術 前 後 に 行 われる 場 合 がある 3) 薬 物 療 法 (1) 化 学 療 法 ( 単 剤 または 併 用 で 使 用 される 薬 剤 名 略 語 商 品 名 ) cisplatin (CDDP, ランダ, ブリプラチン), ifosphamide (IFX, イホマイド), paclitaxel (PTX, タキソー ル), irinotecan (CPT-11, カンプト, トポテシン), gemcitabine (GEM, ジェムザール), 5-FU (5-Fu), Mitomycin C (MMC, マイトマイシン S) 4) その 他 の 治 療 (1)レーザー 等 治 療 レーザー 治 療 :レーザーを 用 いがんを 焼 灼 する 0 期 で 行 われることがある (2) 症 状 緩 和 的 な 特 異 的 治 療 腎 瘻 造 設 術 ( 手 術 その 他 ): 皮 膚 より 腎 実 質 を 貫 通 させ 腎 盂 にカテーテルを 留 置 する 人 工 肛 門 造 設 術 ( 手 術 ):がんが 浸 潤 した 腸 管 をバイパスし 腹 壁 に 人 工 肛 門 を 造 設 する 手 術 9. 略 語 一 覧 CIS (squamous cell) carcinoma in situ 非 浸 潤 性 ( 扁 平 上 皮 ) 癌 VIN vulvar intraepithelial neoplasia 外 陰 上 皮 内 腫 瘍 HPV human papilloma virus ヒト 乳 頭 腫 ウイルス
10. 参 考 文 献 1) 日 本 臨 床 腫 瘍 学 会 編 新 臨 床 腫 瘍 学 ( 南 江 堂 ) 2)UICCTNM 悪 性 腫 瘍 の 分 類 第 7 版 日 本 語 版 ( 金 原 出 版 ) 3) SEER Summary Staging Manual 2000, NIH Publication 01-4969 4) American Joint of Committee. AJCC Cancer Staging Manual, Sixth eds. Greene F. L. et al eds Springer: Chicago. 2002.) 5) 解 剖 学 講 義 改 訂 2 版 ( 南 山 堂 ) 6) 国 立 がんセンターホームページ http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/vulva.html C51 外 陰