医学会誌-36巻第2号-7-12-丸山さん indd

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1 診 療 宮崎医会誌 ; 3 : 38-. 障害要因分析からみた重症心身障害の周産期要因と障害像の変遷 丸山るり子糸数直哉 ) 長野理恵 ) 春山康久 鮫島浩 3) 池ノ上克 3) 高嶋幸男 ) 要約 : 当院入所者の障害要因分類を行い, 特に医療の進歩が著しい周産期に関して, 障害像の変遷について検討した 対象は, 平成 年度に当院入所していた 名 ( 男性 7 名, 女性 3 名 ) で, 年齢は平均 3 歳, 入所期間は平均 8.3 年であった 障害要因は, 病歴を中心に分類し一部では頭部 CT 所見を参考にした また, 周産期要因を, サーファクタントが登場した 987 年前後で前期群と後期群に分け, 障害要因と大島の分類および医療度について比較検討した この結果, 障害要因は, 出生前 8 例 (%), 周産期 例 (37%), 出生後 8 例 (%), 分類不能 3 例 (3%) であった この中で周産期要因は, 低酸素性虚血性脳症が最も多く 例, 次いで 脳室周囲白質軟化症 例,3 新生児重症感染症 例であった 周産期要因 例を前期群 (8 例 ) と後期群 (3 例 ) で比較すると, 前期群では核黄疸後遺症が, 後期群では脳室周囲白質軟化症と双胎間輸血症候群が特徴的であった また, 前期群に新生児ヘルペス脳炎が, 後期群に GBS 感染症が含まれた また, 大島分類と医療度分類における超重症児 者 / 準超重症児 者の比較では, 後期群の方が重症度は大きく医療度は高かった 核黄疸後遺症と新生児ヘルペス脳炎疑いが前期群のみにみられたことは, 障害要因の中には周産期医療の進歩により克服できたことを示唆したものと考える 一方, 双胎間輸血症候群と GBS 感染症が後期群にみられ, 脳室周囲白質軟化症の割合が後期群で高率であったことは, 周産期医療の進歩による新たな障害要因の登場を示唆する 重症度や医療度は明らかに後期群で高率であり, 要因としては周産期医療の進歩によりこれまで救命できなかった症例が生存できる様になり重度化した症例が増えたためと推察される 対象の年齢が高く, 近年の周産期医療の進歩が反映されていないので, 今後も継続して障害分析を行う必要がある 平成 年 月 日入稿, 平成 年 8 月 日受理 はじめに重症心身障害は我が国独自の概念で, 重度の運動障害と重度の知的障害を重複して有するものと定義される ) 狭義には, 運動能力は座位までで移動は出来ず, 重度か最重度の知的障害を示すものである しかし現状はより軽い障害児 者も含まれる 愛泉会日南病院 ( 日南市 ) ) どんぐりこども診療所 ) 宮崎市総合発達支援センター 3) 宮崎大学医学部生殖発達医学講座産婦人科学分野 ) 柳川療育センター 近年, 周産期医療の進歩は目覚ましく, 周産期要因による脳障害像は変化してきている 医療の立場からみると,99 年頃より重症心身障害児 者の重度化が問題となり, 超重症児 者や準超重症児 者,3,) の概念が登場する契機となった 今回, 当院入所者の障害要因を分析し, 障害要因別に障害像の経時的変化を検討したので報告する 対象と方法 対象は平成 年度に愛泉会日南病院に入所していた重症心身障害児 者 名 ( 男性 7 名, 女性 3 名 ) である 宮崎県内には重症心身障害児 者施設が カ所あり, 当院はそのつである 当院入所者は在宅を含めた県内の重症心身障害児 者の約 /3を占 38

2 丸山るり子 他 重症心身障害の周産期要因と障害像の変遷 めると考えられる 障害程度を大島分類に従って図 ない場合は分類不能とした 頭部CT所見は 共著 1に示す 年齢は3歳 3歳 平均3歳 入所期 者 NI が中心となって判読し 共著者 ST に 間は1カ月 3年 平均8.3年 であった 意見を求めた 障害要因は 診療録と頭部CT所見を基に以下の 周産期要因に関してはサーファクタントが登場し 基準で出生前 周産期 出生後 分類不能に分類し た987年を境に前期群と後期群に分け 障害要因 た なお 頭部CTは平成年に定期検査として全 大島分類による障害程度と医療度分類 例に実施されたものを利用した 基準1 診療録か 症児 者と準超重症児 者の数を比較した 統計学 ら脳障害発症の時期が明らかな場合はその時期を用 的検定には χ 乗検定もしくはFisher試験を用い いる 基準2 周産期にも出生後にも障害要因が確 p.を有意差ありとした 2 認できない場合は出生前要因とする 基準3 頭部 結 CTで脳形成異常があったものは出生前 臨床所見 を提示する 症 例 1 は 3歳 の 男 性 で 正 期 産 gのsfd 産期とした 基準4 病歴不足 受傷時期が二つ以 上ある もしくはエピソードと頭部CT所見が合わ 果 まず 頭部CT所見により診断した典型的な2例 と頭部CTから新生児脳炎が疑われるものは周産期 新生児仮死所見と頭部CT所見が一致したものは周 による超重 1 small for date で出生した 頭部CT 図2 1 では典型的な裂脳症の所見を認めたことから 出生 前要因 脳形成不全 と診断した 症例2は 歳の女性で在胎39週 3gで出生 した 出生時はよく啼き早期新生児期の母乳の飲み も良好であった 生後日ころ急にぐったりし け いれんがみられた 小児科を受診したが原因は不明 であった 約1カ月の経過で全身状態は回復に向 かったが重度の障害を残した 頭部CT 図2 2 では 石灰化を伴う多嚢胞性脳軟化の所見が認めら れ 臨床経過と合わせ新生児ヘルペス脳炎の疑いが 強いと考え 周産期要因と診断した 同様に 診療録と頭部CT所見から可能な限り障 害時期の特定を試みた その結果 障害要因は 出 図1 入所者の大島分類 生前8例 周産期例 37 出生後8例 図2 特徴的画像から診断した2例 39

3 宮崎医会誌 第3巻 第2号 年9月 および分類不能3例 3 であった 表1 がみられた お産が悪かった というあいまいな 周産期要因例の内訳は 1 低酸素性虚血性脳 情報でもCT所見と矛盾しない場合には周産期要因 症例 2 脳室周囲白質軟化症6例 3 新生児 に分類したことが大きく関与した 一方 後期群で 重症感染症5例 4 双胎間輸血症候群2例 5 は診療録により詳細な情報があり 周産期要因をか 核黄疸後遺症2例 6 自宅分娩/未妊婦健診2例 なり正確に分類できた それ以外の特徴としては 7 その他4例であった 脳室周囲白質軟化症は前期群で2/8 7. 後 周産期要因の例をサーファクタント発売前後で 分類すると 前期群8例 後期群3例であった 表 期群で4/3 3.8 で後期群に占める割合が多 い傾向にあった p.7 新生児重症感染症では 2 低酸素性虚血性脳症が前期群に圧倒的に多かっ 新生児ヘルペス脳炎疑いが前期群に B群溶連菌 たが 過去の症例では情報が少なく 例えば 仮死 GBS 感染症が後期群に認められた また 前期 群にのみ核黄疸後遺症が 後期群にのみ双胎間輸血 表1 障害要因分類 出生前 8 中枢神経形成不全 神経皮膚症候群 染色体異常 奇形症候群 単一遺伝子病 遺伝性疾患 疑い例を含む 特定不能 家族性を含む 周産期 低酸素性虚血性脳症 脳室周囲白質軟化症 新生児重症感染 脳炎疑い 双胎間輸血症候群 核黄疸後遺症 自宅分娩/未妊婦健診 その他 特定不能を含む 生後5週から8歳まで 8 蘇生後脳症 脳炎 脳症 てんかん性脳症 脳外傷 分類不能 3 症候群がみられた 前期群と後期群を大島分類で比較した 図3 9 9 表2 周産期要因例の時期別分類 蘇生後脳症とは不慮の事故や術中心停止からの蘇生後の最 重度低酸素性脳症をさす 低酸素性虚血性脳症 脳室周囲白質軟化症 新生児重症感染 脳炎疑い ヘルペス脳炎疑い含む GBS そのほか詳細不明 双胎間輸血症候群 核黄疸後遺症 頭蓋内出血 新生児けいれん 自宅分娩/未妊婦健診 その他 特定不能を含む 計 図3 周産期障害の時期別大島分類 前期群 98年 8 3 後期群 987年 8 3 計

4 丸山るり子 他 : 重症心身障害の周産期要因と障害像の変遷 前期群では分散して分布するのに対して, 後期群は全例が寝たきりであった さらに, 知能に関して比較すると後期群で最重度の割合が高い傾向にあった (7% 対 8%,p=.) 前期群と後期群で継続的な医療ケアの程度を基準とした医療介護度分類を用いて, 超重症児 者と準超重症児 者の数を比較した ( 表 3) 後期群の方が, 超重症児 者の割合は有意に高く, 医療度は高かった (p<.) これら 名のうち, 例は双胎間輸血症候群, 例は低酸素性虚血性脳症, 例はGBS 感染症, 例は頭蓋内出血, 例は自宅分娩 / 未妊婦健診であった 考 重症心身障害児 者の有病率は出生 あたり障害要因別に, 出生前., 周産期., 生後 週から 8 歳までの要因.3とされ, その割合は, 出生前 %, 周産期 3%, 出生後 3% である ) 我々の入所者 名の検討では, 出生前 %, 周産期 37%, 出生後要因が% であり, 両研究の結果はほぼ一致している 今回, 診療録と頭部 CT 所見を組み合わせて障害要因の分類を行ったところ, 上記のようにこれまでの多数例報告と一致した 従って, 重症心身障害児 者に頭部 CT 検査を行うことは有用であると考えられる 987 年, サーファクタントの登場により,RDSの予後は著しく改善し, 未熟児の死亡率と罹病率が著減した,) この様にサーファクタントは周産期医療における画期的な出来事であったため, その前後で二群に分けて比較した さらに細かい分類は母集団の数が小さいために実用的でないと考えた また二群に分ける年に関しては, 周産期の定義が在胎 週となった97 年, 同じく在胎 週となった99 年, 察 表 3. 周産期障害の時期別医療度. 前期群後期群 ( 98 年 )(987 年 ) 8 名中 3 名中 Fisher 試験 超重症児 者 p<. 準超重症児 者 7 有意差なし 宮崎県に周産期医療センター体制が確立した997 年なども検討したが, 最終的には前述の理由でサーファクタントの登場を境に分けた 核黄疸と新生児ヘルペス性脳炎が疑われる新生児重症感染症は前期群にのみみられた 周産期医療において黄疸の管理は97 年頃から向上した 7), また性器ヘルペスに対して経産道感染を避けるための選択的帝王切開が 年頃から実施され 8), これらの要因が周産期要因による重症心身障害児減少に関与していると推測される 一方, 後期群にのみ双胎間輸血症候群,GBS 感染症がみられ, 脳室周囲白質軟化症の割合は後期群で高かった このことは, 周産期管理の向上により障害要因が変化してきていることを示唆している 知能指数と運動から脳障害を分類する大島分類では, 後期群で重症度が高い傾向を示した ( 図 3) 同様に医療介護度から分類すると, 超重症児 者の割合は後期群に有意に高かった ( 表 3) 超重症児 者の周産期要因として, 低酸素性虚血性脳症,GBS 感染症, 双胎間輸血症候群, 頭蓋内出血があり, これらの病態に対する周産期管理のさらなる向上が求められる 今回宮崎県内につ存在する重症心身障害児 者施設のうち 施設の全例調査を行った 県内の重症心身障害児 者の約 /3に相当すると考えられる 周産期要因の割合は, 全体の/3であり, 全国集計とほぼ同様であった その経時的変化からは, 周産期医療の進歩に伴い, 原因となる疾患が変化し, 超重症児 者の割合が増加していると考えられた しかしながら本研究での後期群 3 例中 9 例は 歳以上であり, 最近の障害要因を反映しているとは必ずし 9) も言えない 鮫島等の宮崎県全域をフィールドとした脳障害に関与する周産期要因の検討では, 先天異常, 早産, 胎児発育遅延, 仮死や低酸素血症, 子宮内細菌感染症, サイトメガロウイルス感染症が主な脳障害要因であった この様な報告も参考にし, 今後はより若年層の重症心身障害の周産期要因検討も加える必要がある 今回, 重症心身障害の特に周産期要因の分析には胎児 新生児情報が極めて有用であることから, 胎児 新生児短期予後に加え, 長期予後をフォローアップした情報を一元化して管理

5 宮崎医会誌 第 3 巻第 号 年 9 月 することが重要であり, 今後の課題であると思われた そのような検討を加えながら脳障害要因の変遷状況を把握し, 各医療機関や行政と連携を計り障害児 者医療の改善につなげていきたい 参考文献 ) 江草安彦. 重症心身障害療育マニュアル. 第 版, 医歯薬出版株式会社. ) 鈴木康之, 田角勝, 山田美智子. 超重度障害児 ( 超重障児 ) の定義とその課題. 小児保健研究 99; :-. 3) 鈴木康之, 志倉圭子. いわゆる 超重度障害児 の実態調査 東京地区,993 年度調査から. 脳と発 達 99;7:8-. ) 鈴木康之, 武井理子, 武智信幸, 他. 超重症児の判定について スコア改訂の試み. 日重障誌 8; 33:33-9. ) 三科潤. 低出生体重児の長期予後. 日本産科婦人科学会雑誌 ;-9:N7-3. ) 長和俊. 呼吸窮迫症候群発症の予知と予防. 母子保健情報 ;:7-. 7) 中村肇. 新生児黄疸の歴史 核黄疸撲滅への戦い. 周産期医学 7:37: ) 日本産婦人科学会 / 日本産婦人科医会 : 産婦人科診療ガイドライン産科編 ;-9. 9) 鮫島浩. 子宮内感染症と周産期医療, 特に脳障害との関連性. 宮崎県医師会雑誌 ;3:9-3.

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