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きのこすずがみね
5 years ago
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1 てんかんをめぐって (992) 2 巻 :8~84. 血中ビタミン D 低値の母から出生し月例で低 Ca 血症による部分発作を呈した男児例沖潤一竹田津未生伊藤淳一矢野公一長和彦奥野晃正

2 血中ビタミン D 低値の母から出生し月例で低 Ca 血症による部分発作を呈した男児例旭川医科大学小児科 O78 旭川市西神楽沖潤一竹田津未生伊藤淳一矢野公一長和彦奥野晃正 HypocalcemicFocalSeizuresinaOne-month-oldlnfantofaMotherwith alowcirculatinglevelofvitamind DepartmentofPediatrics,AsahikawaMedicalCollege,Nishikagura ,Asahikawa }PJ JunichiOki,MD,MioTaketazu,MD,Jun-ichiItoh,MD,KoichiYano,MD,Kazulliko Cho,MdandAkimasaOkunqMD [ 序 ] 低 Ca 血症は未熟児新生児仮死人工乳によるリンの摂取過剰などでみられ新生児早期のけいれん発作の原因として頻度が高い!) しかし生後ヵ月を過ぎると低 Ca 血症によるけいれん発作は減少し見逃されることがある今回生後 28 日目に部分発作で発症しクル病を合併していた男児例を経験した母親のビタミンD 摂取不足がこの症例の低 Ca 血症の原因として考えられたので2) 脳波所見と合わせて報告すろ [ 症例 ] 症例はケ月男児で在胎 38 週 2,479で生まれ周生期には特記すべき異常はなかった混合栄養で育ち母乳のあと回約 8Mの人工乳 ( 雪印ネオミルクLu:Ca45.5mg/dl,P26mg/dl) を日 6~8 回飲んでいた生後 28 日目に特に誘因なく呼吸を止め体を硬くするといった持続時間が3 秒ほどのけいれん発作があった同様の発作が毎曰数回あり生後 35 日目には回と頻発し右上肢の間代性痙撃を伴うようになったため旭川医科大学小児科に入院した経過中灰白色便はなかった入院時の身長は53cm(-.4SD) 体重は4.3kg(-.OSD) であった意識は清明で遠城寺式による発達指数はだったが易刺激性がみられた眼球結膜皮層は軽度黄染し肝腫大 8-

3 ( 右季肋下 3cm) があった ChvostekやTrousseau 徴候は陰性であり腱反射モロー反射に左右差はなかった入院時の検査で表のように血清 Ca6.mg/dl P.2mg/dlと高 P 血症を伴った低 Ca 血症があり ALPも高値だった心電図ではQT 時間の延長手関節のレントゲンでは尺骨遠位端のカッピングを認め血中の25-OHvitaminDは6,9/m2と低値だったまた Parathyroidhormone (PTH) の中間部は62pg/Mと正常上限だった表入院時 ( 生後 35 日 ) および経過中の血液検査結果 Hospitaldayand HDspitBldByBnd follow-up fpdw-up Ca[ g/dll P[ g/dl ALP[IU/L] TRP.[%] PTH[pg/,] T Bil[ g/dl].bil[mg/dl] GOT[IU/L] GPT[IU/L] Cytomegalovi us CF CMV-IgG CMV-IgM 25-OHVit. [ng/m 24.25(OH)2Vit. [ g/ l] la-25(oh)8vit. [pg/ ldays 2days 3days 4days 9days 3wk8 4wks 9wks 22wks 33wks 43wks norunlmnge 2 26 Q (uum h)nmun 且凹伊 hun 叩可の巳 UnqUmJ 今月 $nunⅡ い nu 43 句 JRJ 一 F 汀 xu X 八 , 幻く <4X X 小一 m X X uu 且 UnⅢu 幻弔 637 3l (Ⅲ)nmU 毎 OPnUの民 U mt x Pnu 巴 I 凸尺 v の丑 4の 46 7 X く3 4 OlL TreEqtm2nt Cagluconate Bglumnate 二 i 雲 i 霊三票 = E 埋呵 inationofmother 55=5,-7 モア 5 旧可而 24,25(OH)UVit. [ng/inll la-25(oh)2vit. (pg/ml] I TableHospiLalizationandFollow-uplabo ato ydata 中 TRP 零 Tubularreabso ptionofphosphate 二 (l-phosphateclearance/creatininecearancelx 入院 2 日目にEsworth-Howard 試験を行ったところ尿中 CAMPの排泄が56 倍と増加したがリン酸の排泄は不充分だった ( 表 2) また軽度の黄疸を伴った肝機能障害肝腫大があったため各種ウィルスの抗体価を検索した抗サイトメガロウィルスIgM 抗体が入院 2 曰目に CFテストは9 週目に陽性となった ( 表 ) 脳波では発作間欠期で左頭頂域に疎波があり発作時には図に示したように同部から左半球に広がる鯨波を認めたなお頭部 CTでは石灰化などの異常はなかった以上のことからビタミンD 欠乏によるクル病低 Ca 血症がけいれんの原因であると判断し Ca 製剤低 Pミルク alfacalcidol(la-d3) で治療した治療開始 3 日目からけいれん発作は消失し生後 4ケ月目ですべての治療を中止したがけいれん発作やクル病の再燃はない現在患児は2 歳 3ヶ月であり運動言語面の発達は年齢相当である母は28 歳で健康だが妊娠中から偏食があった血液検査では CaやPの値は正常範囲だったが -8

4 25-OHVitD が,9/m2 と低かった表 2 入院 2 日目 ( 生後 36 曰 ) に施行した Ellsworth-Howardtest の結果 Esworth-Howard 試験 ( ヒト PTH24 単位静注 ) 検査項目 PTH 投与前 PTH 投与後採尿時間 5:3-6:3 6:3-7:3 7:3-8:55 8:55-9:55 9:55-2:55 2:55-2:55 尿量 [ml/hr} 尿中 P [ml/dl] 尿中 camp[nmol/ml] 尿中クレアチニン [mg/dl] lff 尿中リン酸排泄量尿中 camp 排泄量 4.mg/ m2 /2hr(35mg/ m2 /2hr 以上陽 ` 性 ) 2.58 皿 mole/ m2 /hr, 投与前の 56 倍と陽 ` 性撒.-A 図入院時の発作時脳波はけいれんの始まりと終わりを示し発作は右上肢の間代性けいれんだった [ 考案 ] 乳幼児の部分てんかんでは無呼吸発作がしばしば出現する3) 渡辺ら4) は低 Ca 血症の約半数で焦点性鯨波や鋭波といった脳波異常があり臨床発作も局在性の間代性けいれんが多かったと報告している本症例も無呼吸発作で発症し間欠期および発作時の脳波で局在性の異常を確認した電解質異常でなぜ焦点性発作が多いかは不明であるが好発年令でなくともけいれんの原因として低 Ca 血症は忘れてはいけない疾患である 82-

5 [ 結語 ]. 生後 28 日目にけいれん発作で発症した低 Ca 血症の男児例を報告した 2. 低 Ca 高 P 血症クル病の原因として母の偏食によるビタミンD 摂取不足惠児の腎からのリン排泄の未熟性および一過性の副甲状腺低下症が考えられた 3. 好発年齢でなくともけいれん発作の原因として低 Ca 血症は常に忘れてはいけない疾患である生後ヶ月を過ぎてからの低 Cam 症の原因として乳児肝炎 5.6) 母のビタミンDの摂取不足 7) 母の副甲状腺機能冗進症 8などが報告されている Yu5) らやSpirerら6) は乳児肝炎の合併症としてクル病は稀ではなくしばしばテタニーを伴うと報告している本症例も軽度ではあるが肝機能障害がありサイトメガロウィルスの抗体価が陽性だったただ Ca 製剤と通常量のlaD3を補充するのみでクル病が改善したことサイトメガロウィルスの抗体価の変動をみると感染があったと思われる時期にはすでにクル病性骨変化があったことなどから肝炎発症前にビタミンDの不足があったことが推定されたこのため母の検索を行ったところ副甲状腺機能兀進症はなかったが 25-OHVitDは低値だった惠児が人工乳で曰 2,OOOIU 前後のビタミンDを摂取していたにもかかわらず血中の25- OHvitaminDが低かった事実は Cockburnら7) が述べているように母のビタミンD 摂取不足が児の低 Ca 血症やクル病の発症に関与していることを示唆していたまたビタミンD 欠乏性クル病にもかかわらずリンの値が高かった原因として治療中止後の血清 Ca,Pの値が正常だったこと低 Ca 血症の状態にしてはPTHが正常上限にとどまっていたことなどから患児が偽性副甲状腺機能低下症だったのではなく腎のリン酸排泄の未熟性と一過性の副甲状腺機能低下症が考えられた帥 [ 文献 ] ) 向井直樹印鎗史衛沖潤一岡敏明長和彦藤田晃三 (983) 遅発型新生児低カルシウム血症の3 例. 臨床小児医学 )OkiJ,TakedatuM,ItohJ,YanoKChoK,OkunoA.(99)Hypocalcemicfocalseizuresinaone-month-oldinfantofamotherwithalowcirculatinglevel ofvitamindbraindevl )NaveletY,WoodC,RobieuxL(989)Seizurespresentingasapnoea ArchDis Child ) 渡辺一功 (98) 新生児痙撃の脳波. 臨床脳波

6 5)YuJS,Walker-SmithJa,BurnardED.(973)Ridckets Acommoncomplication ofneonatalhepatitis MedJAustl )SpirerZ,Heimanl,ShorrS,ZiurkovskyZ,BogairN.(973)Ricketsandpro-tracted neonatalobstructivejaundice HelvPediatrActa )CockburnF,BeltonNRPurvisRJ,etal.(98)MaternalvitaminDintakeand mineralmetabolisminmothersandtheirnewborninfants BrMedJ )HanukogluAChalewS,KowarskiA(988)Late-onsethypocalcemia,rickets,and hypoparathyroidisminaninfantofamotherwithhyperparathyroidismjpedi- atrl )AnastCS.(984)Disordersofmineralandbonemetabolism In:Schaffer'sdiseases ofthenewborn(averymetaeuschhw,eds.)

低カルシウム／低リン血症の成因

低カルシウム／低リン血症の成因東京都立小児総合医療センター内分泌代謝科宮井健太郎 49 th Meeting of Japanese Society of Pediatric Endocrinology 日本小児内分泌学会の定める利益相反に関する開示事項はありません 49 th Meeting of JSPE 副甲状腺によるカルシウム代謝制御副甲状腺ホルモン作用不足骨のはなしくる病骨を中心に考えたいと思います副甲状腺によるカルシウム代謝制御