に縦隔炎を併発し致死的になる重篤なものまで様々な程度重症度がみられる 2. 成因と発症機序縦隔気腫は成因すなわち縦隔に貯留した空気 ( ガス ) がどこに由来するかで分類することができる 1 2) 上述したように縦隔内で本来空気が存在しているのは食道気管気管支などの気道系のみであり腔内

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さゆりよしくに
5 years ago
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1 特集縦隔胸膜疾患における画像診断の役割 2. 縦隔疾患 2-3. 縦隔気腫縦隔炎松迫正樹聖路加国際病院放射線科 Pneumomediastinum and Pneumomediastinitis Masaki Matsusako Department of Radiology, St. Luke s International Hospital NICHIDOKU-IHO Vol.59 No (2014) Summary Pneumomediastinum and pneumomediastinitis are uncommon disorders. It is helpful to understand the pathogenesis of these disorders to make an accurate diagnosis. The diagnosis of pneumomediastinum is confirmed with conventional chest radiography. Posteroanterior and lateral views show radiolucent streaks of gas that outline the mediastinal structures. The lateral view increases the sensitivity of this diagnosis. CT imaging of the chest can be used when the diagnosis is unclear or when there is a clinical suspicion of another pathology. Spontaneous pneumomediastinum is an uncommon condition, but is a self-limiting disorder and shows a good prognosis. Spontaneous pneumomediastinum usually occurs in young people, and resolves over the course of one to two weeks without intervention. Therefore diagnostic radiologists need to note that we should not be overinvestigating in the clinical setting. On the other hand, oerhaave s syndrome (spontaneous esophageal rupture) and descending necrotizing mediastinitis are fatal diseases and often have a poor outcome. Radiologists play a large role not only in diagnosing these disorders and evaluating disease activity but also in making appropriate and prompt decisions about the therapeutic strategy. Esophagography in patients with pneumomediastinum is unnecessary when CT findings are negative for esophageal perforation. Early combined drainage with neck and chest incisions, together with broad spectrum intravenous antibiotics, should be considered the standard care for descending necrotizing pneumomediastinitis. はじめに縦隔気腫 (pneumomediastinum) 非腫瘍性非血管性の良性縦隔疾患は比較的頻度の低い疾患であり臨床医のみならずすべての画像診断医が単純 X 線写真を含めて画像所見について熟知しているわけではないと思われるこのため臨床的にあるいは経過観察として不必要な検査もしばしば行われているのが現状である本稿ではこれらの中でも比較的頻度の高い縦隔気腫縦隔炎について取り上げた線維性縦隔炎や肉芽腫性縦隔炎も重要な疾患であるが紙面の関係上今回は省略した 1. 縦隔気腫とは縦隔には食道気管気管支などの気道系が通過しているがこれら以外の本来空気が存在しえない縦隔内に空気が貯留する状態を縦隔気腫という気縦隔 (mediastinal emphysema) とも呼ばれる縦隔気腫は貯留する空気の量やその進展にもよるが気胸 (pneumothorax) 心嚢気腫 (pneumopericardium) 気腹(pneumoperito- neum) 後腹膜気腫(pneumoretroperitoneum) へと至ることがあるまたしばしば頸部ときには顔面にも達する一般的には治療を要しないで軽快するがとき日獨医報第 59 巻第 1 号 77-91(2014) 77(77)

2 に縦隔炎を併発し致死的になる重篤なものまで様々な程度重症度がみられる 2. 成因と発症機序縦隔気腫は成因すなわち縦隔に貯留した空気 ( ガス ) がどこに由来するかで分類することができる 1 2) 上述したように縦隔内で本来空気が存在しているのは食道気管気管支などの気道系のみであり腔内の空気である成因としては肺胞内圧上昇による肺胞破裂背景肺疾患と関連した肺胞破裂気管気管支の損傷食道破裂頭頸部の損傷手術腹部あるいは後腹膜の損傷手術などが挙げられる肺胞内圧上昇による肺胞破裂の背景としては気道閉塞 ( 気管支喘息気道異物急性閉塞性喉頭炎など ) 機械的換気( 全身麻酔終末呼気陽圧 ) 胸部外傷( 鈍的外傷穿孔性外傷肺生検 ) 深呼吸 ( 過激な運動, アシドーシスクスマウル呼吸 ) バルサルバ負荷 ( 重量挙げハイムリッヒ法排便出産亜酸化窒素マリファナコカインの吸入など ) 嘔吐( 糖尿病性ケトアシドーシス神経性食思不振症 ) 大気圧の変化 ( 潜函病姿勢の急激な変化 ) などがある背景肺疾患による肺胞破裂を来す病態としては感染細菌性ウイルス性 ( 麻疹インフルエンザ天然痘水痘 ) 抗酸菌症 ( 結核症 ) 肺膿瘍吸引急性呼吸窮迫症候群 (acute respiratory distress syndrome:rds) 肺気腫間質性肺疾患などが挙げられる気管気管支傷害では外傷気管支鏡下生検気管気管支腫瘍食道穿孔では嘔吐医原性損傷 ( 穿通性 ) 外傷腫瘍頭頸部損傷や手術では上咽頭穿孔顔面骨折や手術歯科処置頸部手術腹部や後腹膜損傷や手術では腸管穿孔憩室炎ヘルニア潰瘍外傷直腸 S 状結腸手術などが背景疾患として挙げられる特発性食道破裂はoerhaave 症候群とも呼ばれ特に基礎疾患のない患者が激しい嘔吐などにより縦隔気腫のみならず縦隔炎を引き起こしときに重篤な事態を招くこともある詳細は縦隔炎の項で述べる 3. 特発性縦隔気腫 (spontaneous pneumomediastinum) 1) 定義と頻度 Hammanは基礎疾患を有しない健康な人に何の誘因もなく発症する縦隔気腫を特発性縦隔気腫と定義した 3) しかし多くの場合発症時に何らかの誘因となるepi- sode(triggering event) が認められ厳密にHamman の定義を満たす症例は少ない現在では基礎疾患を有しない健康人で外傷や外科的処置に起因しない縦隔気腫と定義し病的ではない何らかの誘因を有していても特発性縦隔気腫としている比較的稀な疾患で一般には若い世代に好発し予後良好とされている自然気胸と異なり再発も稀である 4 5) 発生頻度は bolnikらの入院患者の0.003%(32,896 人に1 人 ) 5) Newcombら 6) やMaciaら 4) の救急外来受診患者の30,000~44,511 人に1 人の割合とする報告がある本邦では1991 年から2000 年までの10 年間の報告の中で個別データの記載があった63 例の特発性縦隔気腫について村上ら 7) が検討しているが平均年齢 19.9 歳 ( 7~65 歳 ) 男性 46 例女性 17 例と男性に多い MI(body mass index) の平均は19.7でありほとんどの症例が痩せ形体型であった阪本ら 8) は 1999 年 10 月から2008 年 1 月までの自施設での特発性縦隔気腫 19 例についての検討で平均年齢 23 歳 10 歳台が7 例 20 歳台が5 例と多かったとしている 2) 臨床症状臨床症状としては胸背部痛が主である気腫の頸部への進展を伴うと頸部痛咽頭痛を訴えることも多い呼吸困難や嚥下困難も比較的多い症状で漏出した空気が心臓肺食道を圧迫するためと推測される Caceres ら 9) の過去の文献をまとめて検討した報告では胸痛 (54%) 呼吸困難(39%) 咳嗽(32%) であった皮下気腫や頸部腫脹も比較的高頻度で認められる縦隔気腫に特徴的な所見とされるHamman s sign( 心拍動に一致した捻髪音 ) は意外に頻度は低い (36.2~40%) 5 7) 3) 発生誘因と発生機序まったくの誘因なしに発生したいわゆるHammanの定義による特発性縦隔気腫はおよそ4 割で残りの6 割が何らかの胸腔内圧上昇を伴う誘因 (triggering event) を認めていた 7) 誘因としては嘔吐咳嗽喘息発作排便分娩トロンボーンやクラリネットの演奏中息ごらえカラオケ応援団活動少林寺拳法や野球の発声練習中激しい運動などが挙げられる運動やスポーツと関連した縦隔気腫としてはサッカースキューバダイビングバスケットボールバレーボールランニ 10) ング水泳野球などが知られているまた誘因とは別に患者の背景疾患も診断のためには重要な臨床情報の1つであり認識しておく必要がある喫煙気管支喘息間質性肺炎慢性閉塞性肺疾患 78(78)

12) によれば縦隔気腫は間質性肺炎に対して治療が行われていない場合には間質影 ( 網状影すりガラス濃度蜂巣肺など ) が悪化しているときあるいはステロイドや免疫抑制剤などによる治療が行われている場合にはむしろ間質影が改善しているときに生じることが多い間質性肺炎そのもの

3 図 1 80 歳台, 男性. 慢性間質性肺炎で経過観察中に縦隔気腫を合併 C 今回, 縦隔気腫を合併した際のHRCT 像. D F 1 年前のHRCT 像 ( ~Cとほぼ同レベル ). 1 年前と比べて, 今回は明らかに間質影, 牽引性気管支拡張を伴った肺の容積減少, 蜂巣肺の程度が増強している. C D E F (chronic obstructive pulmonary disease: COPD) 神経性食思不振症糖尿病性ケトアシドーシスなどが重要である 4) 間質性肺炎と気胸については古くから報告されているが間質性肺炎における縦隔気腫もしばしば遭遇する 11) Matsuokaら 12) によれば縦隔気腫は間質性肺炎に対して治療が行われていない場合には間質影 ( 網状影すりガラス濃度蜂巣肺など ) が悪化しているときあるいはステロイドや免疫抑制剤などによる治療が行われている場合にはむしろ間質影が改善しているときに生じることが多い間質性肺炎そのものあるいはステロイド治療が組織の脆弱性をもたらす可能性が考えられている ( 図 1) 神経性食思不振症による縦隔気腫は誘因もなく発症するいわゆる狭義の特発性縦隔気腫であることが多いとされる 13) 神経性食思不振症に縦隔気腫が発生する機序としては自己誘発性の嘔吐に加え低栄養障害や著明なるい痩に帰因する組織の脆弱性特 79(79)

図 2 5 歳, 男児. マイコプラズマ肺炎に縦隔気腫を合併単純 X 線写真正面像 : 縦隔気腫は基本的に縦隔構造を縁取るような線状の透亮像 ( ) として認識される. 縦隔側で持ち上げられた胸膜は壁側胸膜と臓側胸膜の2 枚を重ねてみている ( ). 単純 X 線写真側面像 : 胸骨の背側の気腫像は正面像ではわかりにくく, 側面像で明瞭に描出される ( ).

14) Hammanは特発性縦隔気腫の原因は肺胞壁の先天性脆弱性による自然破裂であると推測した先天性脆弱性を示唆する報告として odeyの家族内発生例が挙げられる 15) トロンボーン演奏や過度の発声練習によって発症した縦隔気腫のように気道内圧上昇の反復が後天的に肺胞壁の脆弱性をもたらす可能性も推測されるラットを用いた実験で栄養障害下では肺胞の弾性力が低下すると報告されており

4 図 2 5 歳, 男児. マイコプラズマ肺炎に縦隔気腫を合併単純 X 線写真正面像 : 縦隔気腫は基本的に縦隔構造を縁取るような線状の透亮像 ( ) として認識される. 縦隔側で持ち上げられた胸膜は壁側胸膜と臓側胸膜の2 枚を重ねてみている ( ). 単純 X 線写真側面像 : 胸骨の背側の気腫像は正面像ではわかりにくく, 側面像で明瞭に描出される ( ). に肺胞の弾性低下があるため通常よりもわずかな刺激で肺胞の破裂が起こりやすい状態にあると考えられている発症機序としては Macklinの説が有力とされ何らかの誘因により気道内圧が上昇することで肺胞内圧上昇を生じて肺胞が破裂し漏出した空気が隣接する肺間質で間質性肺気腫という状態になり肺血管鞘の脆弱な部分を剥離しながら肺血管に沿って肺門に達しさらには縦隔や皮下に至るとするものである 14) Hammanは特発性縦隔気腫の原因は肺胞壁の先天性脆弱性による自然破裂であると推測した先天性脆弱性を示唆する報告として odeyの家族内発生例が挙げられる 15) トロンボーン演奏や過度の発声練習によって発症した縦隔気腫のように気道内圧上昇の反復が後天的に肺胞壁の脆弱性をもたらす可能性も推測されるラットを用いた実験で栄養障害下では肺胞の弾性力が低下すると報告されておりヒトにおいても低栄養状態では肺胞破裂の危険性が高くなると考えられる 16) 4. 画像診断 1) 胸部単純 X 線写真診断の基本は単純 X 線写真で縦隔内に貯留した空気の存在を確認することである縦隔気腫は縦隔構造物を縁取るようにあるいは縦隔側の胸膜を持ち上げるように存在する明瞭な線状のX 線透亮像や気泡状の空気像として描出される縦隔内の空気は心臓の左側からその上方の左側において認められることが多いこれらは縦隔側の胸膜の内面を縁取り肺動脈本幹や大動脈弓部外側の胸膜を線状に描出するなおこの線状の胸膜陰影は縦隔の壁側胸膜および肺の臓側胸膜の2 枚分の胸膜からなる陰影である ( 図 2) 2) 縦隔気腫は正面像よりも側面像にてしばしばより明瞭に描出されるこれらの空気は上行大動脈大動脈弓部やその分枝肺動脈気管や中枢側の気管支などを縁取るような線状のX 線透亮像を形成するこれらはときには横隔膜の胸骨への付着部胸腺腕頭静脈などの構造も縁取るように描出する胸骨の裏の心臓前方の空気像は正面像では骨性胸 80(80)

5 郭と重なりはっきりせず側面像でのみ描出される所見である ( 図 2) 2) サイン単純 X 線写真上の縦隔気腫のサインは古くから様々なものが知られている最近ではmulti detector-row CT (MDCT) の普及により多方向からの観察が可能でありこれらのサインの画像の成り立ちを知ることができるもっとも古典的で有名なものが continuous diaphragm signである 17) ( 図 3) これは胸部単純 X 線写真正面像にて心陰影の下方を両側の横隔膜がつながるように空気による線状の陰影が認められる所見であり出現頻度は決して高くはないが縦隔気腫を示す重要な所見である心膜嚢と横隔膜は心膜嚢直下で前方から側方の部分でのみ phrenicopericardial ligamentによって強固に固定されており心膜嚢直下に空気が進展することは稀な場合を除いてまずないしたがってconti- nuous diaphragm signにおける心臓下部の線状の透亮像は実際には心膜嚢直下と横隔膜の固定されている部位の外縁の左右から後方を取り囲むような疎な組織からなる空間 phrenicopericardial recess 後部に進展した空気をみていると考えられる 18) 通常側面像では左横隔膜腹側部は心臓と接しあるいはpericardial fatがあるために心陰影との境界は不鮮明となる (silhouette sign 陽性 ) が上述したphrenicopericardial recessの左側部に空気が進展すると左横隔膜腹側部の輪郭も鮮明となる ( continuous left diaphragm sign) その他にも単純 X 線写真上の縦隔気腫を示すサインがいくつかある Naclerio s V signは下行大動脈の左外側縁に沿う線状透亮像と左横隔膜内側部に沿う線状透亮像が合わさってV 字型にみえることである ( 図 4) 19) 当初は食道破裂と関連した所見とされていたがこの病態に特異的なものではない Second V signは左右の腕頭静脈が合流する部位の上縁を縁取る空気がV 字型にみえることである Ring-around-the-artery signは側面像において縦隔部の右肺動脈本幹周囲の空気が環状の透亮像を形成する Thymic spinnaker-sail signは新生児の単純 X 線写真で胸腺が気腫の空気によって持ち上げられ羽を広げたようにみえることを指す ( 図 5) 20) 3)CT 縦隔気腫における単純 X 線写真とCTとの使い分けについてはいろいろと議論がある基本的に軽微な縦隔気腫は単純 X 線写真で描出されず診断が困難な場合があるのに対して CTではどんなに微細な縦隔気腫でも描出されるという特長があるしたがってどうしても縦隔気腫であるかを診断する場合には CTはきわめて精度の高い診断法であるといえるただし特発性縦隔気腫は通常予後良好な疾患であり臨床症状や経過から強く本疾患を疑い単純 X 線写真で縦隔気腫が描出されなかった場合に果たしてCTまで必要かということが議論のポイントになるいずれにせよ縦隔気腫は保存的な治療で治癒するからである Kanekiら 21) は 33 人の特発性縦隔気腫のうちおよそ30% が単純 X 線写真だけでは縦隔気腫が描出されておらずいずれも最終診断にはCTが必要であったと報告している l- Mufarrejら 22) はたとえ胸部単純 X 線写真で縦隔気腫が明らかな場合でも徹底した血算検査を行うとともに胸部 CTを全員に対して行うことを推奨しているこれは単純 X 線写真では拾い上げられないような軽微な縦隔気腫をCTでは描出できることとその原因となる病変がないかを検索するためである血算では D-dimer は血栓塞栓性疾患がなくても上昇することがあるが特発性縦隔気腫の患者において白血球増加は異常であり縦隔炎の存在を含めて注意を要する所見であるためである文献的には特発性縦隔気腫の93% に胸部単純 X 線写真が 71% に胸部 CTが施行されていた胸部単純 X 線写真で縦隔内空気が描出されたのが69% であるのに対して胸部 CTでは100% 指摘された Chapdelaineら 23) は特発性縦隔気腫は通常自然経過でも治癒する予後良好な疾患であり侵襲的な検査や治療は不要であるとしているこれらを踏まえると何かの誘因 (trigger event) があり胸痛や呼吸困難を伴う若年者で縦隔気腫が疑われる場合には胸部単純 X 線写真を撮って縦隔気腫の有無をみるもしこれで診断がつかなければ胸部 CTを施行して正確に縦隔気腫の診断を行うこの際に背景疾患がないか食道破裂などがないかを確認することも重要であるいったん診断さえつけばそれ以上の侵襲的検査や画像による経過観察は基本的には不要と考えられるただし先にも述べたように単純 X 線写真における縦隔気腫の所見やサインの画像の成り立ち通常では認識できない解剖学的構造や潜在腔を理解するためには CT 特に再構成画像による多方向からの観察は非常に有用である Macklin effectによって間質性肺気腫が起こり肺血管鞘を剥離しながら肺血管に沿って肺門部に 81(81)

( ). Continuous left diaphragm sign である.

C CT 冠状断像 : 断面によっては, 心臓は横隔膜から離れているようにみえる.

phrenicopericardial ligament によってしっかりと固着している.

6 C D E 図 3 20 歳台, 女性. 喘息発作に伴った縦隔気腫単純 X 線写真正面像 : 左右の横隔膜が連続するようにみえる ( diaphragm sign である. ). Continuous 単純 X 線写真側面像 : 左横隔膜腹側部の境界が明瞭に描出されている ( ). Continuous left diaphragm sign である. 心臓前面の空気が上方まで連続しており, 心嚢気腫と区別される ( ). C CT 冠状断像 : 断面によっては, 心臓は横隔膜から離れているようにみえる. D, E CT 矢状断像 : しかし, 心膜嚢と横隔膜との固有の付着である phrenicopericardial ligament によってしっかりと固着している. この背側部の phrenicopericardial recess( ) 内の空気の貯留をみていたことがわかる. なお, 左側の phrenicopericardial recess に進展した空気が, 左横隔膜腹側部の輪郭を鮮明にしている ( ). 82(82)

7 図 4 10 歳台後半, 男性. 縦隔腫瘍の生検による縦隔気腫単純 X 線写真正面像 : 下行大動脈左外側縁, 左横隔膜内側部が気腫によって明瞭に描出され,V 字型にみえる ( ). Naclerio s V sign である. CT 冠状断像 : 空気の局在 ( ) により, このサインの成り立ちがよく理解できる. 図 5 生後 1 日目. 縦隔気腫単純 X 線写真正面像 ( 仰臥位 ): 縦隔気腫の空気によって持ち上げられた胸腺が両側の羽のように描出されている ( ). Thymic spinnaker-sail sign の所見である. 83(83)

図 6 40 歳台, 男性. 縦隔気腫単純 X 線写真正面像 : 左主気管支 ~ 下幹の壁が周囲に進展した空気によって明瞭化している ( ). CT: 左主気管支 ~ 下幹や上幹周囲に空気の進展を認める ( ).

C 向かう空気もときに描出される ( 図 6) 4) 鑑別診断臨床上も胸痛を示す気胸はときに鑑別が難しいことがある単純 X 線写真の臥位像では気胸でも縦隔に沿った空気の分布がみられときに判断に苦慮することもある CTでも

縦隔気腫の空気は体位による分布の変化がみられないこと肺の臓側胸膜の連続性を追うことなどが鑑別点になる心嚢気腫もときに鑑別が難しい縦隔気腫の場合多くの症例で心膜嚢と横隔膜との固有の固着であるphren- icopericardial

8 図 6 40 歳台, 男性. 縦隔気腫単純 X 線写真正面像 : 左主気管支 ~ 下幹の壁が周囲に進展した空気によって明瞭化している ( ). CT: 左主気管支 ~ 下幹や上幹周囲に空気の進展を認める ( ). C CT 冠状断像 : 気管支に沿って, より末梢側まで空気が認められる ( ). Macklin effectによって起こった間質性肺気腫が, 肺血管鞘を剥離しながら肺血管に沿って肺門に向かう空気をみていると考えられる. C 向かう空気もときに描出される ( 図 6) 4) 鑑別診断臨床上も胸痛を示す気胸はときに鑑別が難しいことがある単純 X 線写真の臥位像では気胸でも縦隔に沿った空気の分布がみられときに判断に苦慮することもある CTでも縦隔気腫による空気が骨性胸壁と壁側胸膜との間隙に進展した場合気胸とよく似た所見をとるので注意が必要である ( 図 7) この場合空気によって剥離した壁側胸膜外の軟部組織構造が線状索状にみえること縦隔気腫の空気は体位による分布の変化がみられないこと肺の臓側胸膜の連続性を追うことなどが鑑別点になる心嚢気腫もときに鑑別が難しい縦隔気腫の場合多くの症例で心膜嚢と横隔膜との固有の固着であるphren- icopericardial ligamentの存在をctで確認することで鑑別が可能である ( 図 8) また臥位において気腹が横隔膜下部に貯留して continuous diaphragm signと類似の所見を形成することがありこれはcupola signと呼ばれる ( 図 9) 縦隔気腫ではこのサインでの上縁となる構造 ( 横隔膜 ) が明瞭にみえないことで区別できるがときに難しいこともある 24) 84(84)

9 図 7 80 歳台, 女性. 縦隔気腫, CT: 一見左側では気胸があるようにみえる ( ) が, 縦隔側の気腫と連続しており, 胸膜外 ( 胸壁と壁側胸膜との間 ) に貯留した空気である. 縦隔側と同様に, 内部に剥離された軟部組織が索状網状に存在する ( ) ことに注目. C 図 8 60 歳台, 男性. 縦隔気腫と気胸単純 X 線写真正面像 : 一見すると心嚢気腫にみえる. CT 冠状断像 : 心膜嚢と横隔膜とが離れているようにみえる部分もみられる. C CT 矢状断像 :Phrenicopericardial ligament によって心膜嚢は横隔膜に固定されている ( ). すなわち, 縦隔気腫であると診断される. 85(85)

10 図 9 50 歳台, 男性. 腹膜透析中単純 X 線写真正面像で, 一見すると continuous diaphragm sign があるようにみえるが, これは少量の腹腔内のfree airが横隔膜下部に貯留したもの ( ) で, cupola signと呼ばれる. 縦隔炎 1. 心臓血管手術後縦隔炎縦隔炎は心臓血管手術後に発症しうる合併症でありその頻度は1~3% といわれ決して高くはないがいったん発症すると死亡率は10~25% と高く重篤な疾患である 25) 起因菌としてもっとも多いのが Staphylococcus aureusであり特にmethicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRS) が半分以上を占めておりこのMRS 縦隔炎に罹患した場合死亡率はさらに高くなる ( 20~40%) このように縦隔炎の起因菌がMRS の場合抗菌薬が著効せず治療にはきわめて難渋する Dodds shleyら 26) は糖尿病患者女性 70 歳以上の高齢者であることが術後縦隔炎の危険因子としてもっとも重要であるとしているまた大動脈人工血管置換術後に発症した場合には人工血管感染を合併することがありこの場合には術後遠隔期においても発症しうるただし通常は2 週間以内がもっとも多いとされる画像診断はCTによるが基本的な所見は 1 縦隔内の液体貯留および2 気泡状のガス貯留である ( 図 10) しかしこれらは術後では正常な経過であっても ( 無症状患者の75% 以上 ) みられる所見でありときには術後 21 日間も持続することがある Jollesら 27) によれば術後 14 日以内と14 日以降に分けて CTでの診断の感度はいずれも100% であり特異度はそれぞれ33% と100% であった Yamaguchiら 28) は心臓手術後にCTを施行した患者を縦隔炎のために外科的治療が必要となった群と縦隔炎を発症せずに回復した群とに分けて CT による縦隔炎の診断の有効性について検討した造影剤による増強効果を伴った軟部腫瘤 ( 液体貯留 ) が描出されたものを縦隔炎と診断した場合感度は67% 特異度は 83% であり縦隔炎の診断として感度は不十分であり縦隔炎を取り扱う上では総合的な判断が重要であるとしている以上より術後 2~3 週間以後に上記の2つの基本的所見が持続している場合や新たにこれらの所見が加わったり増悪してきた場合には縦隔炎が強く示唆される 2. 特発性食道破裂 (oerhaave 症候群 ) 特発性食道破裂は 1724 年にオランダのHermann oerhaaveによって初めて報告されたことから oerhaave 症候群とも呼ばれている比較的稀な疾患で 30 ~50 歳代に多く男女比は15:1 である外傷異物誤飲腫瘍などの基礎疾患のない患者において激しい嘔吐などによる急激な食道内圧上昇で食道全層に損傷をきたし縦隔気腫を引き起こす疾患である初発症状は胸 86(86)

図 10 80 歳台, 男性.Coronary artery bypass graft(cg) 術後の縦隔炎. 培養ではMRS 感染単純 CT 術後 16 日目 : 胸骨縫合部が離開し ( ), 背側部前縦隔に不整形に拡がる液体貯留 ( ) が認められる. 単純 CT 術後 20 日目 : 正中切開によるドレナージ施行後. 膿は排泄されている ( ).

診断が遅れると致死的な事態を招くことが多いため診断には食道造影検査が必須とする報告もみられたが CT 検査における食道穿孔の診断の感度陰性的中率はそれぞれ100% 100% であり食道造影の感度 (66.7%) 陰性的中率(87.

11 図歳台, 男性.Coronary artery bypass graft(cg) 術後の縦隔炎. 培養ではMRS 感染単純 CT 術後 16 日目 : 胸骨縫合部が離開し ( ), 背側部前縦隔に不整形に拡がる液体貯留 ( ) が認められる. 単純 CT 術後 20 日目 : 正中切開によるドレナージ施行後. 膿は排泄されている ( ). 痛腹痛呼吸困難背部痛など様々であり診断が遅れることで重篤な状態を招く頻度の高い疾患である嘔吐以外の原因としては重量挙げ笑い悪阻出産てんかん発作吃逆胃腸炎などがある好発部位は 90% 以上が下部食道左壁であり様々な原因により高まった食道内圧が胃壁に比べて筋層の弱い下部食道の特に心臓や下行大動脈および胸椎に囲まれていない左壁で高まることが原因とされている診断が遅れると致死的な事態を招くことが多いため診断には食道造影検査が必須とする報告もみられたが CT 検査における食道穿孔の診断の感度陰性的中率はそれぞれ100% 100% であり食道造影の感度 (66.7%) 陰性的中率(87.9%) に対していずれも有意に高く CTで食道穿孔が否定的な場合には食道造影検査は必要ないとする報告もある 29) CTでは食道壁肥厚像や欠損像食道周囲の液体やガス貯留像が食道破裂を示唆する所見である特に典型的な破裂部位とされる横隔膜直上部でみられることが多い ( 図 11) 30) 食道破裂でも縦隔に限局する型では胸腔内に穿破する型と比べて絶飲食中心静脈栄養や胃瘻による栄養管理抗菌薬投与胸腔ドレナージなどにより保存的に治療される症例が近年増加している保存的治療の適応としては Cameronらは 1 破裂が縦隔内に限局していること 2 破裂孔が比較的小さいこと 3 縦隔内の汚染が軽度であり臨床症状が軽いこと 4 重篤な感染がないことなどを基準としている 31) いずれにせよ全身状態が安定していることが必須である Tehらは発症から24 時間以内は可能な限り穿孔部の閉鎖術を行い発症から診断までに24 時間以上経過していると食道壁の壊死や浮腫が高度となり穿孔部の閉鎖術の成功を妨げるのでこの場合には保存的にかつ強力で適切なドレナージを行うことで死亡率を低減させている 32) ただしこの疾患では重篤な縦隔炎や膿胸を引き起こす可能性があるので手術により速やかに穿孔部の閉鎖胸腔および縦隔内の洗浄ドレナージを行うことが基本となるいずれにせよ適切な治療方針を決定するためにも臨床上この疾患を念頭において早期に正しく診断する必要がある 3. 下行性壊死性縦隔炎 (descending necrotizing mediastinitis) 下行性壊死性縦隔炎は頸部歯性咽頭部感染が下行性に縦隔に波及した化膿性縦隔炎である稀な感染症であるがいったん発症すると急速に進行し死亡率が 10~30% と予後不良な疾患である 33) Corstenら 34) の 1960 年から1995 年までの英文報告の検討では若い男性に有意に多かった ( 平均年齢 37.6 歳男性は女性のおよそ6 倍 ) 1983 年にEstreraら 35) により 1 口腔咽頭部に重症感染症の徴候を認める 2 縦隔炎の特徴的な画像所見 3 手術や剖検で壊死性縦隔炎の証明 4 口腔咽頭部感染症と壊死性縦隔炎の進展との関連性などの 87(87)

図 11 60 歳台, 男性. 背部痛で来院.oerhaave 症候群 CT: 横隔膜直上部の食道壁の不正な肥厚像と周囲のガス貯留像を認める. 食道左壁に小さな欠損像があるようにもみえる ( ).

C 特徴を有する疾患として提唱され現在の診断基準となっている原因として歯科領域感染症扁桃周囲膿瘍咽頭後膿瘍などが挙げられる本疾患の病態として筋膜間の間隙が頭蓋底から横隔膜まで通じているためバリアーがなく重力

年までの報告 35 例の検討では起因菌は好気性菌ではStreptocuccus 属が最多で15 例 ( 43%) に検出されている嫌気性菌では acteroides 属 Peptostreptococcus

12 図歳台, 男性. 背部痛で来院.oerhaave 症候群 CT: 横隔膜直上部の食道壁の不正な肥厚像と周囲のガス貯留像を認める. 食道左壁に小さな欠損像があるようにもみえる ( ). CT 冠状断像 : 横隔膜直上部の食道周囲のガス貯留像が認められる. C 食道造影 : 噴門部よりやや上方の下部食道から縦隔左方への造影剤の漏出像を認める ( ). C 特徴を有する疾患として提唱され現在の診断基準となっている原因として歯科領域感染症扁桃周囲膿瘍咽頭後膿瘍などが挙げられる本疾患の病態として筋膜間の間隙が頭蓋底から横隔膜まで通じているためバリアーがなく重力呼吸性運動や胸腔内陰圧などの要素により下行性にかつ速やかに炎症が波及しやすいという特徴を有する起因菌としては口腔内常在菌による嫌気性菌と好気性菌の複数菌感染であることが多い茂木ら 36) の本邦の1981 年から1997 年までの報告 35 例の検討では起因菌は好気性菌ではStreptocuccus 属が最多で15 例 ( 43%) に検出されている嫌気性菌では acteroides 属 Peptostreptococcus 属の検出が多かった治療については早期発見と病変の拡がりを正確に診断することが基本であり画像診断特にCTの果たす役割は大きい感染および病変が頸部から気管分岐部より上方に限局した縦隔炎では頸部アプローチでのドレナージによる治療法も考慮される 37) が Corstenらは頸部ドレナージのみでの死亡率は47% 頸部と縦隔を同時 88(88)

13 図歳台, 女性. 下行性壊死性縦隔炎 C 造影 CT: 左下咽頭から咽頭後間隙に連続する液体貯留および異常ガス像がみられ, 周囲に増強効果を認める (). 縦隔には広範囲な液体貯留がみられ, 右胸腔内にも被胞化された液体貯留が多数認められる (,C). D 造影 CT 冠状断像 : 病変は横隔膜直上まで進展している. E 造影 CT 矢状断像 : 頸部の病変が咽頭後間隙や前脊椎間隙を進展して下行していることが, 明瞭に描出されている ( ). D C E 89(89)

14 にドレナージした場合の死亡率は19% であり早期からの縦隔を含めたドレナージ術と広域スペクトラムの抗菌薬の静注による感染症対策の組み合わせを行うべきであるとしている 34) Papaliaら 38) も CTで早期診断がつけば十分な視野をもった開胸術による縦隔ドレナージを行うことが臨床的に重篤な患者においては必須であり死亡率を低下させるために重要であるとしている一方胸腔鏡下により侵襲性が少なく縦隔ドレナージが可能であるとする報告もみられる 39) しかし下行性壊死性縦隔炎は容易に膿胸や心膜炎を合併し急激に全身状態が悪化し敗血症播種性血管内凝固症候群 (disseminated intravascular coagulation:dic) 多臓器不全などに至ることがあり不完全なドレナージは再手術の率が高まるので最初から十分な切開とアプローチにより適切な縦隔ドレナージを行うべきであるとする意見が多いまた頸部の重症感染症に続発して発症するために上気道粘膜の炎症性浮腫や腫脹により気道管理が必要となることがある気管内挿管は抜管の危険性や再挿入の困難さにより気管切開を施行しておく方が安全とされるしたがって治療の要点は 1CTによる早期診断と病変の範囲の正確な把握 2 迅速かつ適切なドレナージ術の施行 3 広範囲スペクトラムの強力な抗菌薬の投与 4 気道の高度狭窄例には気管切開による気道確保となる喉頭や咽頭に強い感染症徴候がみられる患者では常に本疾患に移行する可能性を念頭に置いて早期に発見し診断することが重要である頸部からの炎症の進展経路は浅部および深部の筋膜との間隙である感染は前気管 (pretracheal) 傍食道 (paraesophageal) 前椎体(prevertebral) 咽頭後間隙と頸動脈鞘を経由して下行する特に咽頭後間隙は頭蓋底から横隔膜まで達しており頭頸部の感染が後縦隔や胸腔に拡がる経路として臨床的に重要であり危険間隙 ( danger space) と呼ばれる画像診断の中心はCTであるが臨床的に頭頸部に重篤な感染症の徴候があるあるいは既に罹患している患者において胸部単純 X 線写真で縦隔の拡大縦隔気腫縦隔内のair-fluid levelの形成前椎体の軟部組織陰影片側あるいは両側胸水貯留などの所見がみられた場合下行性壊死性縦隔炎を疑うことになる CTでは縦隔脂肪層の濃度上昇縦隔気腫縦隔内の液体貯留気泡ガスの貯留胸水や心嚢液貯留膿胸リンパ節腫大筋膜肥厚などに注意するしかし診断の要となるのは頸部感染症から縦隔炎への進展経路を画像上証明することと病変の拡がりを正確に診断することである ( 図 12) これにより適切な surgical management の方法が迅速に決定されるまとめ縦隔気腫や縦隔炎について病態および画像所見やその成り立ちについて述べたこれらの疾患は比較的稀でありその病態や背景疾患を把握しておくことは診断を行う際に重要な情報となることがある特発性縦隔気腫は基本的には予後良好な疾患であり経過観察を含めて不必要な検査は行わないように留意する一方特発性食道破裂や下行性壊死性縦隔炎はときに致命的となる重篤な疾患であり診断のみならず治療方針決定に画像診断医の果たす役割は大きく患者の予後改善のためにも適切な治療へと導く必要がある参考文献 1) Gray JM, Hanson GC: Mediastinal emphysema: aetiology, diagnosis, and treatment. Thorax 21: , ) ejvan SM, Godwin JD: Pneumomediastinum: old signs and new signs. JR m J Roentgenol 166: , ) Hamman L: Mediastinal emphysema: the Frank illings lecture. JM 128: 1-6, ) Macia I, Moya J, Ramos R, et al: Spontaneous pneumomediastinum: 41 cases. Eur J Cardiothorac Surg 31: , ) bolnik I, Lossos IS, reuer R: Spontaneous pneumomediastinum. report of 25 cases. Chest 100: 93-95, ) Newcomb E, Clarke CP: Spontaneous pneumomediastinum: a benign curiosity or a significant problem? Chest 128: , ) 村上壮一, 川村健, 中西喜嗣, 他 : 特発性縦隔気腫の1 例過去 10 年間の本邦報告例の検討. 日呼外会誌 15: , ) 阪本仁, 小阪真二, 土屋恭子 : 特発性縦隔気腫症例の臨床的検討. 日呼外会誌 23: , ) Caceres M, li SZ, raud R, et al: Spontaneous pneumomediastinum: a comparative study and review of the literature. nn Thorac Surg 86: , (90)

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1-A-01-胸部X線写真の読影.indd A B normal variant Keats Atlas of normal Roentgen variants that may simulate disease 1973 1207 normal variant borderlands Borderlands of normal and early pathological findings in skeletal radiography 1910