ROCKY NOTE 多血症 ( 赤血球増加症 ) の診断 : ストレス赤血球増加症 真性多血症 (111208) 50 代男性 採血をするといつも Hb 18 台 RBC 570 Ht 53% くらい 他の血

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1 多血症 ( 赤血球増加症 ) の診断 : ストレス赤血球増加症 真性多血症 (111208) 50 代男性 採血をするといつも Hb 18 台 RBC 570 Ht 53% くらい 他の血球は異常を認めず 喫煙あり 中肉中背 いびきあり 真性多血症と二次性多血症 相対的多血症の鑑別は 基本的なところから復習してみる 多血症には大きく分けて 赤血球量は増えていないが血液の液体成分である血漿が減少するために血液単位体積あたりの赤血球量が増える相対的多血症と 全身での赤血球量が増える絶対的多血症があり さらに絶対的多血症はなんらかの原因でエリスロポエチンの産出が増える為に起こる二次的多血症と 真性多血症などの造血細胞の腫瘍性増加に分けられ 大きくは 3 パターンに分類される 2) 赤血球増加症は多血症と呼ばれ 二次性の赤血球増加症から真性赤血球増加症 (polycythemia vera:pv) まで 幅広い病態に由来する赤血球増加の総称 1) 血液検査にて 男性では Hb18.5g/dL 以上 女性では 16.5g/dL 以上であれば赤血球増加症と診断できる PV では白血球増加や血小板増加を伴う 凝固検査も重要で血栓 塞栓症のリスクが考えられる場合には必要な情報である 1) 脱水などの体全体での水分の減少とは別の原因による相対的多血症は全般的にはストレス多血症としてくくるが ストレス多血症は神経質 高ストレス状態 喫煙者 生活習慣病などであることが多く 赤ら顔や肥満は良くみられる 高血圧や高脂血症 高尿酸血症など生活習慣病等慢性疾患では代謝の異常がおこり 機序は明らかではないが循環血漿量が減少することがある 2) ( ストレス赤血球増加症は )1952 年 Lawrence はストレスにより発症すると考え ストレス多血症という病名を提唱し 今日に至っているが ストレスと本症の直接的因果関係は証明されていない 3) 赤血球や血漿の分布の変化というよりは 正常上限の赤血球数と正常下限の血漿量の組み合わせが偶然起こったのではないかと考えられている 3) ( ストレス赤血球増加症の ) 二次性赤血球増加症との鑑別には循環赤血球量の測定のほかに 血清エリスロポエチン (EPO) 測定が重要で 二次性赤血球増加症では高値を示し 本疾患では正常範囲を示す 3)

2 ( 参考文献 3 より引用 ) PV のほかに赤血球増加症をきたす病態では 動脈酸素飽和度の低下によるもの ( 高地居住 者や慢性閉塞性肺疾患 心シャントなど ) 血清 EPO 上昇によるものなどの二次性の赤血球 増加症やストレス多血症 重度喫煙者にみられる赤血球増加症もある 1) ( 参考文献 2 より引用 ) ( 参考文献 2 より引用 ) 本症 (PV) は赤血球が増加するとともに好中球血小板も増加する疾患で 中高年以降 ( 診断

3 時 50~60 歳 ) に多く 男性にやや優位である 4) 臨床症状として 赤ら顔 ( 鼻 頬 口唇部 ) 結膜充血 頭痛 頭重感 視力障害 眩輩 脱力感 高血圧などの循環赤血球量と血液粘稠度 ( 正常の 5~8 倍に上昇 ) の増加に由来した赤血球増加症に共通するものと 皮膚掻痒感 ( ヒスタミン代謝異常による ) 消化管潰瘍 肝脾腫 静脈血栓症 間歇性肢行 皮膚紅痛症などがある 4) ( メモ : あるワークショップで 多血症患者で朝方の頭痛が特徴的だった症例を紹介してくれた血液専門の先生がいた 多血症が改善したら朝方の頭痛が改善したという 朝方の頭痛の時には SAS だけでなく多血症も鑑別に入れてもいいのかもしれない ) 多血症にもかかわらず鉄欠乏を認める医学上の唯一の疾患は真性多血症である 5) (PV の ) 診断基準として 従来は polycythemia vera study group(pvsg) の診断基準が一般臨床において汎用されていたが 近年では WHO 分類による診断基準が用いられるようになってきている これは PV の診断を病態からだけではなく より病因を反映したものに変化してきていることによると考えられる 4) ( 参考文献 4 より引用 ) PV の安定期であれば 一般内科での診療も可能である ただし 末梢血に赤芽球や涙滴赤 血球が出現したり 血小板数の増加 脾腫の増大がみられるような場合には 再度血液専 門医への紹介が必要となる 1)

4 PV はどちらかと言えば健診などで引っかかって精査になるケースが多いような気もするが 症状からも診断にアプローチできたほうが良い 先日 筑波大学で行われた公開型のカンファランス ( 総合診療科ドクター G.T.(Doctor General in Tsukuba)) で同症例の患者が検討された 全身のかゆみ 足が赤くて痛い 風呂から上がると痛い しばらくすると痛みが軽減 耳鳴 めまい 頭痛 おなかの張りなどがキーワードであった 四肢の発赤を 肢端紅痛症 とか 先端紅痛症 というような医学用語に変換できれば診断に近付けるのだと思う ( 鑑別疾患 本態性血小板血症 真性多血症 全身性エリテマトーデス 傍腫瘍症候群 カルシウム拮抗薬の服用 ブロモクリプチンの服用 : 松村正巳. 手を見て気づく内科疾患爪下線状出血斑, 先端紅痛症 : 鑑別が重要. 誌面サンプル 47 巻 13 号 (2010 年 12 月号 ) まずは問診や身体所見で疾患を絞り込むことが必要 必要があれば最低限の検査を施行し て診断の参考にする 今後チェックしそうな項目をまとめておこうと思う ストレス ( 機序は明らかではないが循環血漿量が減少 ) 相対的多血症高地居住 二次性多血症脱水 ( 水分摂取量低下 嘔吐 利尿剤 糖尿病 尿崩症による多尿など ) 相対的多血症喫煙 ( 酸素欠乏だけでなく 循環血症量の減少をもたらすことがある ) 相対的多血症 二次性多血症心肺疾患の有無 / 酸素飽和度の低下 ( シャントを伴うような心疾患や COPD のような呼吸器疾患 ) 二次性多血症心肺疾患の家族歴 二次性多血症 EPO 二次性多血症 ( 真性多血症では正常もしくは低値 ) 腹部エコー ( 脾腫 肝や腎の EPO 産生腫瘍などのチェック ) 真性多血症 二次性多血症 胸部 X 線写真 ( 心肺疾患のチェック ) 二次性多血症 凝固 Vit B12 NAP スコア-(PV 診断の参考 ) 真性多血症 Fe フェリチン(PV 診断の参考 :PV では低値 : 多血症にもかかわらず鉄欠乏を認める医学上の唯一の疾患は真性多血症 ) 真性多血症

5 参考文献 1. 大屋敷一馬. 外来で多血症を見つけたら. 治療 92(10): , 多血症.Wikipedia 小松則夫. ストレス赤血球増加症の病態と鑑別. 日本医事新報 (4351): 89-89, 木村朋文, 張替秀郎. 真性赤血球増加症. 医学と薬学 63(3): , ローレンス ティアニー ( 松村正巳訳 ). ティアニー先生のベスト パール. 東京, 医学書院,2011.

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