仙台市立病院医誌 Virus associated hemophagocytic 索引用語 syndrome VAHS 肺巽著明な肺浸潤 DICを呈したEBウイルスによるVirus Associated Syndromeの1例克晃哉俊澤本竹秀小山大子則一

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ひとおたかぎ
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1 仙台市立病院医誌 Virus associated hemophagocytic 索引用語 syndrome VAHS 肺巽著明な肺浸潤 DICを呈したEBウイルスによるVirus Associated Syndromeの1例克晃哉俊澤本竹秀小山大子則一洋一祥晴部大沼谷藤川井夫渋加中重矢郎上晃淳福阿井 Hemophagocytic 正肝は2 5横指触知するも脾は触知しなかった頸はじめに部リンパ節は両側とも小指頭大までの腫脹を認め最近小児の組織球増殖性疾患が話題になっており Virus associated hemophagocyic syn drome 以下VAHS もそのひとつである今回たが腋窩及び鼠径部のリンパ節は触知しなかった神経学的には異常は認められなかった入院時検査成績表1 表2 末梢血で白血球我々は DIC 肺浸潤及び胸水等の症状を呈したも数L200 mm3 血小板数29万 mm3と著明な白のの保存療法のみで軽快したEBウイルス以下血球および血小板減少を認めたが貧血はみられな EBV によると思われるVAHSの一例を経験しかった白血球分画では核の左方移動を示し一たので報告する方異型リンパ球は認められなかった血沈は1時症症例 M T 3歳間値3mmと元進を認めず PT APTTの軽度の延長と Fibrinogenの低下および血中FDPの上昇を認め厚生省研究班のDICスコア6点とpre 例女児主訴発熱咳 DICの状態であった生化学検査ではGOT 家族歴既往歴特記すべきことなし GPT 現病歴 1990年12月21日より咳敷鼻汁出下および低Na血症を認めた又血清フェリチン LDH T Bilの上昇 TP アルブミンの低現 22日より発熱食欲低下もみられた 24日には3 622ng mlと著明に上昇していた胸部X線は顔面及び上腕伸側に濃赤色の発疹が出現し近写真では右肺門部に浸潤陰影があり側面で背側医受診 25日咳蹴が増強し同医受診胸部X線写に少量の胸水を認めた真にて急性肺炎と診断され投薬を受けるも改善骨髄所見は有核細胞数5 2万 mm3と低形成せず 26日に末梢血液検査の結果白血球減少血で特にM E比et 小板減少及び肝機能障害等を指摘され当科紹明で成熟組織球が5 と目立ち図1の如く赤 46 9と赤芽球系の低形成が著介入院となった血球時に桿状核球血小板などの貧食像がみら入院時現症体重13kg 体温37 5 脈拍数れた免疫学的検査では免疫グロブリン値の高 114 分呼吸数36 分血圧88 50mmHg 意識は値を認めたが血清補体価は正常であったリン清明で顔面頬部及び両側上腕伸側に濃赤色発疹パ球の表面マーカーの解析ではCD を認めたが出血斑はみられなかった眼球結膜 CD CD4 CD8比1 42と正常範囲であっの充血を認め軽度の咽頭発赤がみられた胸部たウイルス学的検査では表2に示す如くEB では両側肺野に湿性ラ音を聴取した腹部では VCA 仙台市立病院小児科 IgG EB VCA IgMおよび EB EA DR IgG陽性一方EB EBNA陰性とEBVの初感染の所見を示した以上の結果より本症例をEBV

31 拶畷玉 O o 図1 骨髄像 90 12 2B Sl 2S 3D 1 1 3 5 7 9 11 t3 15 17 ± 白 Ml Pbural Feverノ捲臨 e Exenthem 髄においては成熟型の組織球の増殖を認めその ll lll 2 8 10 9 d4 Xl 鰭吉旬1ぼ Ferritin n ng ml hr 3622 3 1858 28 23 良V2 O d 欝

3 31 拶畷玉 O o 図1 骨髄像 B Sl 2S 3D t ± 白 Ml Pbural Feverノ捲臨 e Exenthem 髄においては成熟型の組織球の増殖を認めその ll lll d4 Xl 鰭吉旬1ぼ Ferritin n ng ml hr 良V2 O d 欝 SE oo100 ESR 5 CTRX 恥 5NMC NM り有効性については議論のあるところである本ンなど対症療法のみで対処したが重症化せずに軽 TvernOldey da 快した予後に関しては本症は本来self limitedな疾グリヲルリプン患であるとされるが重症例ないし死亡例の報告もメシル酸ナファモスタント図2 Clinical などの抗悪性腫瘍剤が使用されるが悪化例もあリンメシル酸ナファモスタットグリチルリチ 750mg d8y 鶉てはプレドニソ免疫抑制剤さらに VP 16 症例においては輸液抗生物質ガンマグロブ ret 19 P闇〆CS が主体となる多臓器不全を呈する重症例に対し内編 11m4 d白y 欄 1 ntgrkp hr Therapy 組織球が著明な血球貧食像を示したことより VAHSと診断された本症の治療は特異的な方法はなく保存療法 1 ll工1器 moo いて増殖している組織球が未熱で血球貧食像は法が必要である本症例は家族歴を有さず骨 l L 4呈8左2 Xlo s MHは骨髄におむしろVAHSより少ないとされ強力な化学療 effusiofies垂覆込 Hepatomggaけ組織球症以下MH がある3 多く死亡率は30 40 という報告もあり4 生命 course 予後については決して楽観できない江角ら5 はの感染に伴う血球貧食症候群 IAHS のうち本邦15例の分析から予後因子について検討し以ウイルス感染による一群として分類される病因となるウイルスはヘルペス属ウイルスが多く基前のMHでの報告と同様に VAHSにおいても死亡例では腎不全けいれん 2週間以内のDIC 礎疾患がない症例ではEBVが最も多いとされ発症のいずれも認められていると報告しているる本症例も特に基礎疾患のない症例であるが本症例はけいれん腎障害を発症することなく EBVの感染が原因と考えられた DICのみで軽快したまた本症例にみられた肺浸潤或は胸水の有無に関しては江角らの報告の血球貧食像を示す組織球増殖性疾患として VAHSと鑑別を要する疾患には表4のごとく家 15例中5例に肺浸潤か胸水のひとつ以上認めら族歴を有する家族性血球貧食リンパ組織球症以れているが全例生存しており更に我々が調べ得下FEL と組織球系の真の悪性腫瘍である悪性た限りその他の本邦報告例中胸水を認めて死亡し

舞 32 図3 a 第1病日の胸部X線像毒鑑轟轟滋図3 c 第2病日のDecubitus position た例は内山ら6 の1例のみであるが直接の死因は腎障害であり肺浸潤或は胸水は予後を左右する因子ではないと思われた本症の発症機序に関しては個体の免疫学的機序の関与が推察されているがいまだに完全には解明されていない最近リソフォカイソの関与が注目されてきており

4 舞 32 図3 a 第1病日の胸部X線像毒鑑轟轟滋図3 c 第2病日のDecubitus position た例は内山ら6 の1例のみであるが直接の死因は腎障害であり肺浸潤或は胸水は予後を左右する因子ではないと思われた本症の発症機序に関しては個体の免疫学的機序の関与が推察されているがいまだに完全には解明されていない最近リソフォカイソの関与が注目されてきており例えばEBVではSul livanら7 によりEBVがリンパ球の増殖免疫芽図3 b 第2病日の胸部X線像球化を強力に刺激しその増殖した細胞が組織球を活性化するサイトカインを産出することが報告されているが EBVに限らず血球貧食の元進については感染によって貧食される側の細胞の膜表3小児にみられる主な組織球増殖性疾患抗原処理細胞の非腫瘍性増殖抗原提示細胞の非腫瘍性増殖 Langerhans細胞組織球症 LCH 抗原処理細胞の腫瘍性増殖家族性血球貧食リンパ組織球症 familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis FEL 感染に伴う血球貧食症候群 infectiorassociated phagocytic ma ignant hemo syndrome IAHS 壊死性リソパ節炎巨大リンパ節腫大を伴う洞組織球症 sinus histiocytosis sive with 急性単球性白血病 AMoL FAB分類M5 悪性組織球症 mas一 lymphadenopathy 文献2 より引用 histiocytosis 真の組織球性リンパ腫 MH

10,000 L 30,000 50,000 L 30,000 50,000 L 図 1 白血球増加の主な初期対応表 1 好中球増加 ( 好中球 >8,000/μL) の疾患 1 CML 2 / G CSF 太字は頻度の高い疾患 32

10,000 L 30,000 50,000 L 30,000 50,000 L 図 1 白血球増加の主な初期対応表 1 好中球増加 ( 好中球 >8,000/μL) の疾患 1 CML 2 / G CSF 太字は頻度の高い疾患 32 白血球増加の初期対応白血球増加が 30,000~50,000/μL 以上と著明であれば, 白血病の可能性が高いすぐに専門施設 ( ) に紹介しよう ( 図 1) 白血球増加があれば, まず発熱など感染症を疑う症状所見に注目しよう ( 図 1) 白血球増加があれば, 白血球分画を必ずチェックしよう成熟好中球 ( 分葉核球や桿状核球 ) 主体の増加なら, 反応性好中球増加として対応しよう ( 図

仙台市立病院医誌 Virus associated hemophagocytic 索引用語 syndrome VAHS 肺巽 著明な肺浸潤 DICを呈したEBウイルスによるVirus Associated Syndromeの1例 克 晃哉俊 澤 本竹 秀 小山大 子 則一

仙台市立病院医誌 Virus associated hemophagocytic 索引用語 syndrome VAHS 肺巽著明な肺浸潤 DICを呈したEBウイルスによるVirus Associated Syndromeの1例克晃哉俊澤本竹秀小山大子則一