せいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは ( 旧名 : チャーグ ストラウス症候群 ) せいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA) は ぜん息 アレルギー性 びえん 血液中の好 せいふくびくうえん 鼻炎 好酸球性副鼻腔炎な

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1 編集協力 : 東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センターリウマチ性疾患薬剤疫学研究部門 特任教授針谷正祥先生

2 せいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう好酸球性多発血管炎性肉芽腫症とは ( 旧名 : チャーグ ストラウス症候群 ) せいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA) は ぜん息 アレルギー性 びえん 血液中の好 せいふくびくうえん 鼻炎 好酸球性副鼻腔炎などのアレルギー体質の方に多く発症します 血液中の白血球の一種である好酸球 * の値が高くなることがこの病気の 特徴で 増えた好酸球により 血管にが起こり 血液の流れが悪く なって全身の臓器にさまざまな症状 ** があらわれます 1) 日本では毎年 100 人ぐらいの方が新たに EGPA を発症するといわれてい ます EGPA は 40~70 歳の方に好発し 男女比では女性にやや多く みられます 1) EGPA 症状の経緯 気管支ぜん息 びえん アレルギー性鼻炎 せいふくびくうえん 好酸球性副鼻腔炎 などのアレルギー体質の方 血液中の好酸球の数が増える 血管にが起こる 好酸球 めんえきさいぼうきせいちゅう * 好酸球は血液中の白血球の一種であり 疫 として 生 などの 外 の 入を ぐはたらきがある一方 活性化されるとたん く質 を分 し 血管などの組 を障害すると えられています イージーピーエー 酸球が増え 血管にを起こす病気で EGPAともいいます ( インターロイキン - フ イ ) などの体内の 質に より 好酸球が増えたり 活性化したりします EGPA により起こりうる症状 しんけいしょうじょう神 こきゅうきしょうじょう 経症状や呼吸器症状など全身にさまざまな症状が起こります EGPA では血管にが起きるため その症状は全身に起こる可能性 があります 発熱 体重減少 関節や筋肉の痛みといった全身症状 せきや ぜん息などの呼吸器症状 手足のしびれ 痛み 力が入りづらいなどの しゅっけつはん しはん 神経症状があらわれます そのほか 点状の出血斑 ( 紫斑とよびます ) や腹痛があらわれることもあり その症状は多岐にわたります 1) 1) EGPAの主な症状 皮ふ しゅっけつはん出 血斑 ( 紫斑 ) じんましん 神経 しはん 手足のしびれ 痛み 手足の動かしにくさ 全身 発熱 体重減少 関節や筋肉の痛み 脳 いしきしょうがい けいれん 意識障害 きどう肺 気道はいえん肺炎 ぜん息 鼻炎 心臓 しんふぜん心 不全 心筋炎 消化管 しんきんえん 腹痛 かいよう 出血 全身の臓器にさまざまな症状 が起こる 血管 ** P2 参照 1) 難病情報センターホームページ : w w.nanbyou.or.jp/entr y/3877 1) 呼吸器学会ホームページ : より一部改変 1 2

3 ヌーカラの作用 ヌーカラによる治療について ヌーカラは のはたらきをおさえることで 好酸球を減少させるEGPAのお薬です ひかちゅうしゃ ヌーカラは 4週間に1回 病院で皮下注射します ヌーカラには のはたらきをおさえて好酸球を減らす作用があります ヌーカラによる治療で血液中の好 酸 球が減ると 症状が落ち着いた かんかい 状態(寛 解 がより長く持続し ステロイド薬の量を減らせることなどが 期待できます ヌーカラを注射すると EGPAの患者さんでは 受容体 ひかちゅうしゃ 病院で皮下注射します 先 生の指示にしたがい 忘れずに受診して ください ヌーカラ が ヌーカラは4週間に1回 好酸球へ作用し 好酸球が増える ヌーカラは に結合して のはたらきを おさえる 1回で3ヵ所に1本ずつ注射 を行います 好酸球 ヌーカラは3本使用します 同じ部位に注射する 場合は5cm以上離れた場所に注射します 注 気管支ぜん息の治療では ヌーカラは4週間に1回 1本の注射を打ちます 血液中の好酸球の数が減る 以下のことが期待できます 注射する部位は 以下のいずれかです じょうわんぶ だいたいぶ うで 上腕部 ふともも 大 腿部 ふくぶ 症状が落ち着いた状態 か ん か いいじ が続く 寛解維持 ステロイド薬の量を 減らすことができる 再発を防ぐ おなか 腹部 さいはつよくせい 再発抑制 承認時評価資料 MEA115921試験 Wechsler ME et al N Engl J Med 利益相反 著者にグラクソ スミスクライン 株 の社員4名が含まれた また 本試験に関わる費用はグラクソ スミスクライン 株 が負担した 3 4

4 ヌーカラによる副作用について 主な副作用は 注射部位反応 頭痛などでした ヌーカラによる治療の注意点 ヌーカラは 現在行っている EGPA の治療に追加して行います 注意点をあらかじめ先生に確認しておきましょう ヌーカラを注射した後 次のような症状が出た場合には すぐに医療機関にご相談ください 海外で実施された臨床試験 ( 対象に日本人の患者さんを含む ) でもっとも むりょくしょう きどうかんせん 多くみられた副作用は注射部位反応 頭痛 無力症 気道感染でした 1) 注射部位反応とは注射を行った場合に起こる皮ふ症状をいい 痛む こうはん しゃくねつかん 赤くなる ( 紅斑 ) はれる かゆくなる 熱くなる ( 灼熱感 ) などの症状が あらわれます ヌーカラは 現在行っている EGPAの治療と一緒に使うことにより効果が期待できるお薬です ヌーカラと一緒に行うほかのEGPA の治療についても どのような効果があり どのような副作用があらわれるのか 先生に確認しておきましょう EGPA の治療は継続して行う必要があります EGPA の治療を自己判断でやめないでください お薬によっては急な中止により EGPAに悪影響を及ぼす可能性がありますので お薬の中止 減量を希望される場合は先生に相談してください 痛む 赤くなるはれるかゆくなる 熱くなる くなる出血する 気になる症状があらわれた場合は 先生にご相談ください アレルギー反応により低血圧や心拍数の低下 まぶたや唇 皮膚などのはれ 呼吸困難といった症状が出ることがあります また それらの症状が全身にわたって急激に発症し 重篤な場合にはまれに生命をおびやかすことがあります ( アナフィラキシー ) こうした症状は注射から少し遅れて出てくることもあります 1) ヌーカラ皮下注用 100mg 添付文書第 3 版 5 6

5 EGPA 患者さんの医療費支援制度 いりょうひじょせい E G P A 患者さんは 特定医療費 ( 難病法による医療費助成 ) 制度 や 高額療養費制度 により医療費の助成を受けることができます せいど < 特定医療費 ( 難病法による医療費助成 ) 制度 > していなんびょう EGPA は難病法により 指定難病 に定められています 難病法による医療費助成制度は 対象疾患と診断された方のうち 一定 以上の重症度の方と 軽症であっても高額な医療を継続的に受けた方 ( 月ごとの医療費総額が 33,330 円を超える月が年間 3 回以上ある ) が 対象となります たとえば 医療保険が 3 割負担の場合 月ごとの医療費 総額の自己負担が約 10,000 円となる月が年 3 回以上ある場合が該当します 難病法による医療費助成制度では 月の初めから終わりまでの 1ヵ月の 負担上限月額 が世帯の所得に応じて定められ 指定難病の治療に かかった医療費の負担上限月額を超えた額に対して助成されます 自己負担上限月額 (2018 年 4 月時点 ) 市町村民税非課税 ( 世帯 ) 階層区分の基準 一般 自己負担上限月額 *2 人工呼吸器等高額かつ長期装着者 生活保護 0 円 0 円 0 円 本人年収 ~80 万円 2,500 円 2,500 円 本人年収 80 万円超 5,000 円 5,000 円 市町村民税 課税以上 7.1 万円未満 10,000 円 5,000 円 ( 約 160 万円 ~ 約 370 万円 ) *1 市町村民税 7.1 万円以上 25.1 万円未満 20,000 円 10,000 円 ( 約 370 万円 ~ 約 810 万円 ) *1 市町村民税 25.1 万円以上 ( 約 810 万円 ~) *1 30,000 円 20,000 円 入院時の食費 *1 夫婦 2 人世帯の場合における年収の目安 *2 月ごとの医療費総額が 5 万円を超える月が年間 6 回以上ある方 全額自己負担 1,000 円 医療機関での窓口負担が医療費総額の 3 割の患者さんは 難病法による 医療費助成制度では 負担割合が2 割に引き下げられます 自己負担上限 月額に達しなくても 医療費総額の 1 割分が助成されます 自己負担のイメージ ( 市町村民税課税以上 7.1 万円未満の場合 ) 2 割 (2 万円 ) 自己負担上限月額 1 万円 厚生労働省ホームページ難病対策 : 難病情報センター指定難病患者への医療費助成制度のご案内 : < 高額療養費制度 > *3 医療機関や薬局の窓口で支払う医療費の総額が月の初めから終わり までの 1 ヵ月の上限額を超えた場合 その超えた額が支給される制度 です 指定難病以外の医療費も対象となります *3 入院時の食費や差額ベッド代など 支給の対象にならないものがあります 高額療養費制度の上限額は 年齢や所得に応じて定められており いくつかの条件を満たすことにより 負担をさらに軽減するしくみも 設けられています < 付加給付など > 健康保険組合独自の 付加給付 や 自治体によっては 独自の 医療費助成制度があり 高額療養費制度の上限額より低くなる場合 があります 3 割から 2 割へ EGPA の医療費 10 万円の場合 療養費 ( 医療保険 ) および特定医療費 ( 国 方自治体 ) の給付 たち夫婦の年収はあわせて 350 万円なので 自己負担上限月額は 1 万円ね EGPA の医療費が10 万円だった場合 自己負担上限月額の1 万円 または医療費の 2 割 (2 万円 ) のどちらか低い 額が自己負担になるので が支払う医療費は 1 万円ね 詳しくは ご加入の医療保険やお住まいの自治体にお問い合わせください 厚生労働省ホームページ高額療養費制度を利用される皆さまへ : 年 4 月現在の制度に基づいて記載しています 7 8

6 医療費支援を受けるための手続きについて 医療費支援を受けるには必要書類を揃え 申請することが必要です < 難病法による医療費助成制度の手続き方法 > りんしょうちょうさこじんひょう 対象疾患の診断書 ( 臨床調査個人票 ) や 負担上限月額を決めるための 市町村民税の課税証明書などの必要な書類を揃えて 都道府県 指定都市 の窓口に提出する必要があります 手続きに必要な主な書類 とくていいりょうひしきゅうにんていしんせいしょ 1. 申請書 ( 特定医療費支給認定申請書 ) 保健所などの都道府県 指定都市窓口 もしくは都道府県 指定都市のホームページから入手できます 2. 公的医療保険の所得区分確認に関する同意書保健所などの都道府県 指定都市窓口 もしくは都道府県 指定都市のホームページから入手できます 3. 世帯全員の住民票の写し市区町村の窓口で入手できます 4. 市町村民税の課税状況が確認できる書類市区町村の窓口で入手できます りんしょうちょうさこじんひょう 5. 診断書 ( 臨床調査個人票 ) 病気ごとに様式が異なるため 保健所など都道府県 指定都市の窓口で入手するか 厚生労働省のホームページからダウンロードし 指定医 * に記載してもらいます 6. 公的医療保険の被保険者証の写し加入する保険種別により世帯内の提出範囲が異なりますので 都道府県の窓口等でご確認ください りんしょうちょうさこじんひょう * 新規申請に必要な診断書 ( 臨床調査個人票 ) は 難病指定医だけが記載することができます 更新の申請の際には 協力難病指定医も記載することができます 難病指定医および協力難病指定医については 都道府県 指定都市のホームページなどでご確認ください なんびょうにんていいりょうじゅきゅうしゃしょう 難病認定 医療受給者証申請の流れ ( の流れで手続きを行います ) 難病指定医 いりょうじゅきゅうしゃしょう医療受給者証には有効期間があり 満了後も引き続き助成を受けるためには 更新の手続きが必要です 厚生労働省ホームページ難病対策 : 難病情報センター指定難病患者への医療費助成制度のご案内 : < 高額療養費制度の手続き方法 > ご自身が加入している公的医療保険 ( 健康保険組合 協会けんぽの 都道府県支部 市町村国保 後期高齢者医療制度 共済組合など ) に こうがくりょうようひ 高額療養費の支給申請書を提出または郵送することで支給が受けられ ます どの医療保険に加入しているかは 保険証 ( 正式には被保険者証 ) の表面にてご確認ください 厚生労働省ホームページ高額療養費制度を利用される皆さまへ : 受診 2 診断書記載 1 患者さん 5 6 都道府県 指定都市の窓口 3 住民票の写しなど請 4 住民票の写しなど 付 受給者証 付 市町村など 数カ月後 いりょう 認定 医療 じゅきゅうしゃしょう 受給者証 付 2018 年 4 月現在の制度に基づいて記載しています 9 10

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