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1 事例検討会 30 代発症の若年性認知症について 奈良県立医科大学認知症疾患医療センター髙橋誠人

2 本日のメニュー 若年性認知症の定義 若年性認知症の疫学データ 症例提示 本症例に対する検討事項

3 若年性認知症とは 平成 29 年 4 月より 若年性認知症施策総合推進事業 として 若年性認知症支援コーディネーターの配置が進められている 若年性認知症 65 歳未満で発症 早期診断により その後の生活の選択肢が広がるため必要であるが 誤診する可能性も大きくなるため 慎重な対応が必要 若年期認知症 初老期認知症 18~44 歳に発症 45~64 歳に発症

4 若年性認知症の主な原因 神経変 性疾患 アルツハイマー型認知症 脳血管 障害 脳梗塞 腫瘍 傍腫瘍 症候群 脳腫瘍 神経感 染症 急性ウイルス性脳炎後遺症 欠乏性 中毒性 代謝性疾患 慢性アルコー ル中毒 脱髄性 自己免疫疾患 多発性硬化症 蓄積症 脳白質ジストロフィ 遅発性スフィンゴリピドーシス 前頭側頭型認知症 ビンスワンガー病 辺縁系脳炎 単純ヘルペス脳炎 一酸化炭素 中毒 急性散在性脳脊髄炎 糖原病 日本脳炎 レビー小体型認知症 脳出血 HIV 感染症 ビタミン B1 B12 葉酸欠 乏症 神経ベーチェット病 副腎皮質ジストロフィ パーキンソン病 くも膜下出血 クロイツフェルト ヤコブ病 Wernicke 脳症 中枢神経系脳血管炎 異染性白質ジストロフィ 進行性核上性麻痺 脳動静脈奇形 神経梅毒 薬物中毒 ( 抗癌剤 向精神薬 ) シェーグレン症候群 Krabbe 病 遺伝子異常や酵素欠損と関連した遺伝性疾患もみられる傾向がある 大脳皮質基底核変性症多系統萎縮症ハンチントン病歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 もやもや病 CADASIL 放射線障害頭部外傷後遺症 その他の脳炎 髄膜炎後遺症低酸素性脳症 金属中毒 ( 水銀 マンガン 鉛 ) 有機化合物中毒 ( トルエン ) 遅発型尿素サイクル酵素欠乏症 Wilson 病 臓器不全 内分泌疾患 神経サルコイドーシス肝性脳症甲状腺機能低下症 Cushing 症候群 その他ミトコンドリア脳筋症筋強直性ジストロフィ Fahr 病 認知症疾患治療ガイドライン

5 日本の若年性認知症の疫学 第 2 回全国調査 認知症の分類 2006~2008 年 茨城県 富山県 熊本県 群馬県 愛媛県 徳島市 横浜港北区の 7 地域 有病率 :37800 人 (47.6 人 /10 万人 ) 3, 3% 3.5, 3% 16.9, 17% 脳血管性アルツハイマー型高次脳機能障害 第 1 回 (1996~1999 年 ) との相違点 3.7, 4% 39.8, 40% 前頭側頭型 若年性認知症全体の有病率の増加 7.7, 8% アルコール性 有病率の地域差 レビー小体型 FTLD と DLB の有病率 介護保険の利用率 25.4, 25% その他 朝田隆 : 厚生労働科学研究費補助金長寿科学総合研究事業 若年性認知症の実態と対応の基盤整備に関する研究 平成 20 年度総括 分担研究報告書.(2009)

6 世界の若年性認知症の疫学 世界の 2001 年以降の疫学 アメリカ :AD の 6~10% が 65 歳以前に発症 有病率 :22~64 万人日本の人口にすると 8.8~25.6 万 オーストラリア :25938 人 人口比で日本の 3 倍 イギリス :42000 人 人口比で日本の 2 倍 認知症の分類 ( 英国 AD 協会 ) アルツハイマー型 19.9, 20% 脳血管性 3.5, 3% 前頭側頭型 39.8, 40% 3.7, 4% レビー小体型 7.7, 8% コルサコフ症候群 諸外国と有病率のずれが意味する事は 25.4, 25% その他 Alzheimer Europe:Prevalence of dementia ill Europe.(2003). Available at:

7 認知症の種類 1 海外と比較して 日本では VaD が多い AD と VaD の混合型を考慮すると老年期発症と若年発症の認知症の種類や頻度に違いはない 改善 不変 改善するもの頭部外傷 脳炎 代謝性脳症 脳血管障害の一部など 朝田隆 : 若年性認知症という残された課題. 精神経誌, 110(1) :13-21(2008) 脳血管障害は進行悪化の有無により VaD にも高次脳機能障害にも区分可能 宮永和夫 : 若年性認知症の疫学. 老年精神医学誌, 29: (2008) 記憶障害 遂行機能障害 失語等 高次脳機能障害 認知症 2 海外と比較し FTD の比率がいずれの地域でも低い 悪化 進行するもの変性性認知症 脳血管障害の一部 脳腫瘍の一部など 時間の経過

8 症例 30 代女性 主訴 特に何も困っていません 既往歴 身体疾患の既往歴なし 家族歴 認知症の家族歴なし 嗜好歴 機会飲酒程度 喫煙歴なし 海外渡航歴なし 生活歴 普通分娩の満期産で出生し 検診での指摘はなかった 幼少期は他人に優しく友人関係も良好であった また興味の限局もみられなかった 大学心理学科を卒業後 家庭用品の会社に就職し事務職を行っていた 両親 祖母の4 人暮らしである X-3 年頃より仕事でミスが多くなり上司から叱責を受けることが多くなった 同年 12 月に突然の部署異動があり 職場で目眩や腹痛を認めるようになった X-2 年 1 月より出勤前に嘔気を認め 欠勤状態であったため 同月 19 日に当科を受診となった 自宅生活は問題なかったため 適応障害の診断で 同月 21 日より会社を一旦休職した

9 症例 30 代女性 その後 私生活は一変し 外出の際には服装を気にする事がなくなり 常に同じ服装で出かけるようになった 1 日中パソコンに向かって過ごす生活が続いていたため 母親がパソコンを壊す事態となったが 本人は全く意に介すことはなかった X-1 年 7 月頃から待合室でも座って待つ事ができず 周囲をウロウロするなど落ち着きがなく 12 月になると自宅でも無目的に家の中を歩き回っていた X 年 1 月 近隣宅に侵入してトイレを使用し さらにその家のミカンを勝手に食べるなど反社会的行動をするようになった 同様の行動を繰り返したため 両親が当科での治療に不信を抱き 同月 25 日にA 診療所を受診した 統合失調症の診断で 薬物療法が行われた しかし その後も改善しないため 同年 2 月 8 日にB 病院に入院となった 入院時の頭部 CTで萎縮がみられ 精査加療目的に同月 23 日に当科に入院となった

10 入院時現症 身体所見 身長 cm 体重 45.8 kg BMI 18.5 kg /m 2 表情は緩慢で変化に乏しく能面様 流涎 神経学的所見振戦 :-/-, 固縮 :++/++, 深部腱反射 : 異常なし, 病的反射なし 前傾姿勢, 歩行時の腕の振りがほとんどない 血液検査 尿検査異常所見なし 髄液検査異常所見なし

11 入院時現症 脳波 周波数 7-8Hz 振幅 20-30μV の θ~α 波を後頭部中心に対称性にほぼ規則的にみられる 徐波化は midazolam 投与による影響の可能性 認知機能検査 MMSE:19/30 ( 日付見当識 :-2, 場所見当識 :-2, 100 減算 :-4, 遅延再生 :-3) FAB:0/6 ( 流暢性までしか施行できず 教示指示に従えないため評価困難 )

12 入院後経過 Carbamazepine 200mg 400 mg 600mg 800mg Suvorexant 20mg Escitalopram Memantine 常同行動 10mg 20mg 5mg 10mg 15mg 20mg 錐体外路症状 MMSE 日付見当識 : 2, 場所見当識 :-2, Serial7:-2 FAB 0 頭部 MRI SPECT 類似性 :0, 語の流暢性 :1, 運動系列 :3, 葛藤指示 :3, GO/NO-GO:1, 把握行動 :3 入院 1w 3w 4w 8w 10w 12w 保護室隔離 個室施錠 開放観察あり 17

13 前頭側頭葉変性症の診断基準 A B 認知症または軽度認知機能障害を満たす その障害は潜行性に発症し, 緩徐に進行する C (1) または (2) (1) 行動障害型 : (a) 以下の行動障害のうち, 3 つ, あるいはそれ以上 ⅰ: 行動の脱抑制 ⅱ: アパシーまたは無気力 ⅲ: 思いやりの欠如または共感の欠如 ⅳ: 保続的, 常同的または強迫的 / 儀式的行動 ⅴ: 口唇傾向および食行動の変化 (b) 社会的認知および / または実行能力の顕著な低下 (2) 言語障害型 : (a) 発語量, 喚語, 呼称, 文法あるいは語理解の形における, 言語能力の顕著な低下 D E 学習および記憶および地殻運動機能が比較的保たれているその障害は脳血管疾患, 他の神経変性疾患, 物質の影響, その他の精神疾患 神経疾患, または全身性疾患ではうまく説明されない 13

14 検討課題 1 退院の受け入れを拒否している家族に対して提案できることは? 2 退院した場合にどのような制度やサービスが利用できるか? 3 早期に診断がわかっていた場合 ( 退職前 ) 利用できた制度は?

15 検討課題 1 退院の受け入れを拒否している家族に対して提案できることは? 療養型病院への転院 : 隔離状態から開放的な環境での療養このケースでは家族が拒否精神障害者保険福祉手帳の発行 : 住民税の控除 医療費控除障害基礎年金の申請 : 入院費などの負担の軽減成年後見制度の申請 : 判断力が不十分なための法的行為を代理現段階では家族が検討していない様子 ( 補佐 / 補助相当か ) 介護保険 : 40~64 歳 ( 第 2 号被保険者 ) でないため サービス利用が受けられず

16 検討課題 2 退院した場合にどのような制度やサービスが利用できるか? 自立支援医療 : 通院医療の公費負担による医療費の軽減失業等給付 : 障害者で就職困難者に対する給付特別障害者手当 :20 歳以上の重度障害者で日常生活動作が一人でできない人への手当障害者総合支援法に基づく障害福祉サービス : 居宅介護の利用 移動介助の利用就労支援の利用相談支援事業所 ( サロン ) の利用若年性認知症に特化した活動型デイサービスの利用

17 検討課題 3 早期に診断がわかっていた場合 ( 退職前 ) 利用できた制度は? 傷病手当金の請求 : 労務不能が 4 日以上続いた場合に給与の一部の支給 生命保険の高度障害特約の適応 : 保険料払い込みの免除

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