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2. 診断 どうなったら TTTS か? 以下の基準を満たすと TTTS と診断します (1) 一絨毛膜性双胎であること (2) 羊水過多と羊水過少が同時に存在すること a) 羊水過多 :( 尿が多すぎる ) b) 羊水過少 :( 尿が作られない ) 参考 ; 重症度分類 (Quintero 分類

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要望番号 ;Ⅱ-183 未承認薬 適応外薬の要望 ( 別添様式 ) 1. 要望内容に関連する事項 要望者学会 ( 該当する ( 学会名 ; 日本感染症学会 ) ものにチェックする ) 患者団体 ( 患者団体名 ; ) 個人 ( 氏名 ; ) 優先順位 1 位 ( 全 8 要望中 ) 要望する医薬品


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要望番号 ;Ⅱ 未承認薬 適応外薬の要望 ( 別添様式 1) 1. 要望内容に関連する事項 要望 者 ( 該当するものにチェックする ) 優先順位 学会 ( 学会名 ; 日本ペインクリニック学会 ) 患者団体 ( 患者団体名 ; ) 個人 ( 氏名 ; ) 2 位 ( 全 4 要望中 )


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Ⅲ-1-74 未承認薬 適応外薬の要望 ( 別添様式 1) 1. 要望内容に関連する事項 要望者 ( 該当するものにチェックする ) 学会 ( 学会名 ; 日本血液学会 ) 患者団体 ( 患者団体名 ; ) 個人 ( 氏名 ; ) 優先順位位 ( 全要望中 ) 成 分 名 ( 一般名 ) 販 売 名

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Transcription:

今回あなたさまが治療を受けられた特発性 板減少性紫斑病 (ITP) に関し て今後の妊娠 出産への影響と 妊娠 出産が特発性 板減少性紫斑病に与 える影響について 現在の知 をご紹介いたします 特発性 板減少性紫斑病を合併されている の妊娠について この病気は後天性の免疫疾患と考えられていて 板が 10 万 /μl 以下に減 少する病気です はっきりとした原因は分かっておらず 板が減少するそ の他の疾患を除外することも この病気の診断には重要となります 30 歳から 60 歳の年代においては 性に多い病気で 1,000 妊娠に 1 から 10,000 妊娠 に 1 の割合で妊娠に合併すると推定されており 妊娠によって 般的には増悪 することが知られています 本では 2011 年に 阪 学から ITP 患者さま 88 127 妊娠の報告がさ れています この報告も他の今までの報告と同様で 般的に妊娠 出産 ちゃんの予後はよいと報告しています この報告によると 体の約 4 割の が ステロイド治療を受け また約 2 割の が分娩前に 板数を増やす 的で 板輸 を受けられました しかし実際 出産時の出 のため輸 治療が わ れた は 2 名のみでした これらの 88 の の分娩週数は平均 39 週 ち ゃんの出 体重は平均 2960g 程度と報告されています この病気の原因とさ れている抗 板抗体はお さんの胎盤を通過し ちゃんの 板数にも影 響を及ぼすとされていますが 実際に出 時の ちゃんの 板数が 10 万 /μl

以下であったのは約 15% で そのうち実際に ちゃんに治療を要した症例はそ の約半数と報告されています 頭蓋内出 が認められた ちゃんは であっ たと報告されています 現在までのいずれの報告も 妊娠 出産に関して 般的に予後は良好である とするものの 板数の確認や 必要な治療を うことが 切であるとされ ています また上のお さんの 板数が少なかった は 次のお さんも 板数が少なくなる可能性が いことが知られていますので 注意が必要です 妊娠 出産に関しては 予め医療機関と相談され 計画的にされる がよい と考えられます 妊娠 出産を考える前に かかりつけの 液内科 産科を受診し 今後の妊娠 出産に関してご相談い ただくようお願いいたします 妊娠に関して併 して う治療 針について相 談し それが実施可能な施設かどうか検討する必要があります また出 後の ちゃんも 板数によっては治療が必要となる場合がありますので ち ゃんの管理も える施設である必要があります 妊娠中の管理について 板は を めることに作 しますので 特に出 が問題となります 体は特に分娩時の 板数が問題となります

体 ; 妊娠の初期 中期では出 の症状がなく 板数が 2 3 万 /μl 以下に減少す ることがなければ特に治療をすることはありません しかし 出 を伴うよう な処置が必要であるときには 処置に応じて 板数を維持する必要がありま す 妊娠後半になると今度は出産にむけて 板数をコントロールする必要が あります 般的には分娩時の 板は 5 万 /μl 以上が望ましいとされており 帝王切開 術の際にも 板数 5 万 /μl 以上が望ましいと考えられています また硬膜外 酔や脊椎 酔といった 術に対する 酔が必要な場合は 脊髄神 経の近くを穿刺する処置が必要となりますので 腫などを形成しないために も 板数 7.5 万 /μl 以上が望ましいとする報告が多いようです ちゃん ; 抗 板抗体は胎盤を通過するといわれていますので ちゃんの 板数に も影響を及ぼすことが知られています 後に 下出 や下 などの症状がないか確認を います また出 の症状と して最も重症なものに頭蓋内出 があります 以前は出産 法を決めるために 胎内の ちゃんの 板数を調べようと 臍帯を穿刺して ちゃんの 液を採 取し 板数を確認する 法がとられていたこともありましたが ちゃん の頭蓋内出 のリスクは 1% 以下とされており 臍帯穿刺もリスクを伴います ので ( 検査による ちゃんの死亡率は 1-2% とされています ) 最近では われ ていません しかし 頭蓋内出 を認めた ちゃんの予後は不良とされており

宮内胎児死亡の報告例もあります 分娩 法について 基本的には経膣分娩を っていただきます 産科的適応がある場合には帝王 切開術分娩が考慮されます ただ 出産にむけ 体の 板数をコントロール しておく必要はあります 以前はお腹の中の ちゃんの 板数を知ることが 難しかったため ちゃんの頭蓋内出 を 配して帝王切開分娩が選択されて いましたが 最近の報告では 経膣分娩を った場合の ちゃんの死亡率は 0.6% 程度とされていて ちゃんの安全性確保のために帝王切開術を うべ き という報告は最近ではほとんどありません 産後について 板数のコントロールがついていれば 体の産後出 が特別増加すると いう報告はありません ちゃんの 板数は 後数 して最も低い数値とな ることが多いため 後数 は特に注意して経過観察が必要です

妊娠中の治療について 1 ステロイド 通常は 10 20mg/ ( プレドニゾロン ) 内服から開始し 板数を確認 しながら量を調節していきます 2 免疫グロブリン静脈内投与療法 (IVIg) ステロイド治療に反応しない場合や ステロイド治療の副作 が強い場合に 考慮されます これらの治療が無効である場合には 量ステロイド投与や免疫抑制剤の使 などが考慮されます また 板は脾臓で破壊されるので 脾臓摘出が考慮さ れる場合もあります もしも脾臓摘出が必要である場合は妊娠の中期で うこ とが多いようです 2012/1/4 現在 今回ご紹介した内容は 2012/1/4 現在の知 です 今後医学の発展により新しい知 が加わる可能性があります

参考 献 1. Gasim T. Immune thrombocytopenic purpura in pregnancy: a reappraisal of obstetric management and outcome. J Reprod Med. 2011 Mar-Apr;56(3-4):163-8. 2. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010 Jan 14;115(2):168-86. 3. Ozkan H, Cetinkaya M, Koksal N, Ali R, Gunes AM, Baytan B, et al. Neonatal outcomes of pregnancy complicated by idiopathic thrombocytopenic purpura. J Perinatol. 2010 Jan;30(1):38-44. 4. Koyama S, Tomimatsu T, Sawada K, Kanagawa T, Isobe A, Taniguchi Y, et al. Prenatal diagnosis of fetal intracranial hemorrhage in pregnancy complicated by idiopathic thrombocytopenic purpura. Prenat Diagn. 2010 May;30(5):489-91. 5. Koyama S, Tomimatsu T, Kanagawa T, Kumasawa K, Tsutsui T, Kimura T. Reliable predictors of neonatal immune thrombocytopenia in pregnant women with idiopathic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol. 2012 Jan;87(1):15-21. 6. Grgic O, Ivanisevic M, Delmis J. Treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnancy with pulsed dose of dexamethasone. J Obstet Gynaecol. 2010;30(8):864. 7. Fujita A, Sakai R, Matsuura S, Yamamoto W, Ohshima R, Kuwabara H, et al. A retrospective analysis of obstetric patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a single center study. Int J Hematol. 2010 Oct;92(3):463-7. 8. Belkin A, Levy A, Sheiner E. Perinatal outcomes and complications of pregnancy in women with immune thrombocytopenic purpura. J Matern Fetal Neonatal Med. 2009 Nov;22(11):1081-5. 9. Marti-Carvajal AJ, Pena-Marti GE, Comunian-Carrasco G. Medical treatments for idiopathic thrombocytopenic purpura during pregnancy. Cochrane Database Syst Rev. 2009(4):CD007722. 10. Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Blood. 2005 Oct 1;106(7):2244-51. 11. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol. 2003 Feb;120(4):574-96.