骨 bone (C40,41) 骨 に 原 発 する 悪 性 腫 瘍 は ICD-O 分 類 の 場 合 局 在 コード C40. C41. に 分 類 される UICC 第 7 版 においては 悪 性 リンパ 腫 多 発 性 骨 髄 腫 表 在 性 / 傍 骨 性 骨 肉 腫 傍 骨 性 軟 骨 肉 腫 を 除 くすべての 原 発 性 悪 性 骨 腫 瘍 の 場 合 骨 の 項 で 病 期 分 類 を 行 う 悪 性 リンパ 腫 は Ann Arbor 分 類 に 従 った 病 期 分 類 を 行 い その 他 の 腫 瘍 については 病 期 分 類 が 存 在 しないので TNM 分 類 の 適 用 外 となる 1. 概 要 悪 性 骨 腫 瘍 死 亡 が 全 がん 死 亡 に 占 める 割 合 は 0.2%であり がん 全 体 からみるとまれな 腫 瘍 である 死 亡 数 は 男 性 は 女 性 の 約 1.6 倍 年 齢 調 整 死 亡 率 は 2.5 倍 で 男 性 に 多 い 原 発 性 悪 性 骨 腫 瘍 の 罹 患 率 では 男 性 は 女 性 の 約 1.3 倍 である 国 際 疾 病 分 類 第 10 版 (ICD-10) 準 拠 の 分 類 にしたがった 場 合 肢 の 骨 関 節 および 関 節 軟 骨 (C40)における 罹 患 のピ-クは 男 女 とも 10 歳 代 後 半 であるが 肢 以 外 の 骨 関 節 および 関 節 軟 骨 (C41) における 罹 患 は 50 歳 代 以 降 に 増 加 する 原 発 性 悪 性 骨 腫 瘍 の 組 織 型 は 男 女 ともに 骨 肉 腫 軟 骨 肉 腫 Ewing 肉 腫 悪 性 線 維 性 組 織 球 腫 の 罹 患 が 多 い 骨 肉 腫 の 罹 患 は 男 女 ともに 10 歳 代 をピ-クとして 10~20 歳 代 で 多 い 軟 骨 肉 腫 は 男 女 ともに 50 歳 代 で 多 い Ewing 肉 腫 は 男 女 ともに 10 歳 代 の 割 合 が 大 きい 骨 肉 種 は 主 に 青 年 および 若 年 成 人 に 発 生 し 小 児 腫 瘍 の 約 5%を 占 めている 米 国 の SEER プログラムのデータ によると 0-24 歳 の 罹 患 率 は 人 口 100 人 対 4.4 である 小 児 (12 歳 未 満 )および 青 年 において 骨 肉 種 の 50% 以 上 は 膝 周 辺 の 長 骨 に 発 生 し まれに 軟 部 組 織 または 内 臓 で 観 察 される 2. 解 剖 原 発 部 位 骨 bone は 形 状 によって 長 骨 短 骨 扁 平 骨 不 規 則 骨 などに 分 けられる 長 骨 long bone: 縦 に 長 い 骨 で 体 肢 ( 上 肢 下 肢 )にみられる 短 骨 short bone: 立 方 体 のように 縦 横 の 区 別 がない 骨 である 扁 平 骨 flat bone: 扁 平 であり 一 般 にやや 湾 曲 している 遠 隔 転 移 早 期 に 血 行 性 の 肺 転 移 をきたすことが 多 い
3. 局 在 コードと 亜 部 位 局 在 コード 英 語 表 記 日 本 語 表 記 Long bones of upper limb, scapula and associated joints 上 肢 の 長 骨 肩 甲 骨 及 びその 関 節 C40.0 Acromioclavicular joint, Bone of arm, Bone of forearm, Bone of 肩 鎖 関 節 腕 の 骨 前 腕 の 骨 肩 の 骨 shoulder, Elbow joint, Humerus, Radius, Scapula, Shoulder 肘 関 節 上 腕 骨 橈 骨 肩 甲 骨 肩 甲 girdle, Shoulder joint, Ulna 帯 肩 関 節 尺 骨 Short bones of upper limb and associated joints 上 肢 の 短 骨 及 びその 関 節 C40.1 Bone of finger, Bone of hand, Bone of thumb, Bone of wrist, Carpal 指 骨 手 の 骨 母 指 の 骨 手 首 の 骨 bone, Hand joint, Metacarpal bone, Phalanx of hand, Wrist joint 手 根 骨 手 の 関 節 中 手 骨 手 の 指 節 骨 手 関 節 Long bones of lower limb and associated joints 下 肢 の 長 骨 及 びその 関 節 C40.2 Bone of leg, Femur, Fibula, Knee joint,nos, Semilunar cartilage 脚 の 骨 大 腿 骨 腓 骨 膝 関 節, (Lateral meniscus of knee joint, Medial meniscus of knee joint), 半 月 ( 外 側 半 月 内 側 半 月 ) 脛 骨 Tibia C40.3 Short bones of lower limb and associated joints Ankle joint, Bone of ankle, Bone of foot, Bone of heel, Bone of toe, Foot joint, Metatarsal bone, Patella, Phalanx of foot, Tarsal bone 下 肢 の 短 骨 及 びその 関 節 足 関 節 足 関 節 の 骨 足 の 骨 踵 骨 趾 骨 足 の 関 節 中 足 骨 膝 蓋 骨 趾 節 骨 足 根 骨 C40.8 Overlapping lesion of bones, joints and articular cartilage of 四 肢 の 骨 関 節 及 び 関 節 軟 骨 の 境 界 部 limbs 病 巣 C40.9 Bone of limb, NOS Cartilage of limb, NOS, Joint of limb, NOS, Articular cartilage of limb, NOS 四 肢 の 骨 NOS 四 肢 の 軟 骨, NOS 四 肢 の 関 節, NOS 四 肢 の 関 節 軟 骨, NOS C41.0 Bone of skull and face and associated joints Calvarium, Cranial bone, Ethmoid bone, Facial bone, Frontal bone, Hyoid bone, Maxilla (Upper jaw bone), Nasal bone, Occipital bone, Orbital bone, Parietal bone, Skull, NOS, Sphenoid bone, Temporal bone, Zygomatic bone 頭 蓋 骨 顔 面 骨 及 びその 関 節 頭 蓋 冠 頭 蓋 骨 篩 骨 顔 面 骨 前 頭 骨 舌 骨 上 顎 骨 鼻 骨 後 頭 骨 眼 窩 の 骨 頭 頂 骨 頭 蓋, NOS 蝶 形 骨 側 頭 骨 頬 骨 C41.1 Mandible 下 顎 Jaw bone, NOS, Lower jaw bone, Temporomandibular joint 顎 骨, NOS 下 顎 骨 顎 関 節 C41.2 Vertebral column Atlas, Axis, Bone of back, Intervertebral disc, Nucleus pulposus, Spinal column, Spine, Vertebra 脊 柱 環 椎 軸 椎 背 骨 椎 間 板 髄 核 脊 柱 脊 椎 椎 骨 C41.3 Rib, sternum, clavicle and associated joints 肋 骨 胸 骨 鎖 骨 及 びその 関 節 Costal cartilage, Costovertebral joint, Sternocostal joint 肋 軟 骨 肋 椎 軟 骨 胸 肋 関 節 Pelvic bones, sacrum, coccyx, and associated joints 骨 盤 骨 仙 骨 尾 骨 及 びその 関 節 C41.4 Acetabulum, Bone of hip, Coccyx, Hip joint, Ilium, Innominate 寛 骨 臼 股 関 節 部 の 骨 尾 骨 股 関 節 bone, Ischium, Pelvic bone, Pubic bone, Sacrum, Symphysis pubis 腸 骨 無 名 骨 坐 骨 骨 盤 骨 恥 骨 仙 骨 恥 骨 結 合 C41.8 Overlapping lesion of bones, joints and articular cartilage 骨 関 節 及 び 関 節 軟 骨 の 境 界 部 病 巣 C41.9 Bone, NOS Cartilage, NOS, Joint, NOS, Skeletal bone, Articular cartilage, NOS 骨 NOS 軟 骨, NOS 関 節, NOS 関 節 軟 骨, NOS
4. 形 態 コ-ド - 悪 性 骨 腫 瘍 取 扱 い 規 約 (2000 年 7 月 第 3 版 ) 病 理 組 織 名 ( 日 本 語 ) 英 語 表 記 形 態 コード 境 界 性 骨 形 成 腫 瘍 Bone-forming tumors of borderline malignancy 対 象 外 境 界 性 骨 形 成 腫 瘍 Aggressive (malignant) osteoblastoma(1) 対 象 外 骨 肉 腫 Osteosarcoma 9180/3 骨 内 骨 肉 腫 Central osteosarcoma 9186/3 medullary osteosarcoma 9186/3 骨 内 通 常 型 骨 肉 腫 Conventional central osteosarcoma 9186/3 血 管 拡 張 性 骨 肉 腫 Telangiectatic osteosarcoma 9183/3 骨 内 高 分 化 骨 肉 腫 Intraosseous well-differentiated osteosarcoma 9187/3 Intraosseous low-grade osteosarcoma 9187/3 円 形 細 胞 骨 肉 腫 Round-cell osteosarcoma 9185/3 骨 皮 質 内 骨 肉 腫 Intracortical osteosarcoma 9195/3 表 在 性 骨 肉 腫 Surface osteosarcoma 9180/3 傍 骨 性 骨 肉 腫 Parosteal osteosarcoma 9192/3 傍 骨 性 骨 肉 腫 Juxtacortical osteosarcoma 9192/3 骨 膜 性 骨 肉 腫 Periosteal osteosarcoma 9193/3 表 在 高 悪 性 骨 肉 腫 High-grade surface osteosarcoma 9194/3 境 界 性 軟 骨 腫 瘍 Cartilaginous tumors of borderline malignancy 対 象 外 軟 骨 肉 腫 Chondrosarcoma 9220/3 通 常 型 軟 骨 肉 腫 9220/3 骨 膜 性 軟 骨 肉 腫 Juxtacortical chondrosarcoma 9221/3 傍 骨 性 軟 骨 肉 腫 Periosteal chondrosarcoma 9221/3 間 葉 性 軟 骨 肉 腫 Mesenchymal chondrosarcoma 9240/3 脱 分 化 型 軟 骨 肉 腫 Dedifferentiated chondrosarcoma 9243/3 淡 明 細 胞 型 軟 骨 肉 腫 Clear-cell chondrosarcoma 9242/3 悪 性 軟 骨 芽 細 胞 腫 Malignant chondroblastoma 9230/3 骨 巨 細 胞 腫 Giant-cell tumor (osteoclastoma) 対 象 外 骨 巨 細 胞 腫 に 伴 う 悪 性 腫 瘍 Sarcoma in giant cell tumor 9250/3 悪 性 骨 巨 細 胞 腫 9250/3 ユーイング 腫 瘍 Ewing sarcoma 9260/3 末 梢 性 神 経 外 胚 葉 性 腫 瘍 Peripheral primitive neuroectodermal tumor (PPNET) 9364/3 原 始 神 経 外 胚 葉 性 腫 瘍 Primitive neuroectodermal tumor (PNET) 9473/3 悪 性 リンパ 腫 Malignant lymphoma 9590/3 骨 髄 腫 Myeloma 9732/3 血 管 内 皮 腫 Haemangioendothelioma 対 象 外 高 分 化 血 管 内 皮 腫 Hemangioendothelioma, low-grade 対 象 外 高 分 化 血 管 内 皮 腫 Haemangioendothelioma, grade 1 or 2 対 象 外 高 分 化 血 管 内 皮 腫 Haemangioendothelioma 対 象 外 低 分 化 血 管 内 皮 腫 hemangioendothelioma, high-grade 9120/3 Haemangioendothelioma, grade 3 or 4 9120/3 Angiosarcoma 9120/3 血 管 外 皮 腫 Haemangiopericytoma(2&2) 対 象 外 高 分 化 血 管 外 皮 腫 Hemangiopericytoma, low-grade 対 象 外 高 分 化 血 管 外 皮 腫 Haemangiopericytoma, grade 1 or 2 対 象 外 高 分 化 血 管 外 皮 腫 Haemangiopericytoma(WH0 2) 対 象 外 低 分 化 血 管 外 皮 腫 Hemangiopericytoma, high-grade 9150/3
Haemangiopericytoma, grade 3 or 4 9150/3 悪 性 血 管 外 皮 腫 Malignant haemangiopericytoma 9150/3 線 維 肉 腫 Fibrosarcoma 8810/3 悪 性 線 維 性 組 織 球 腫 Malignant fibrous histiocytoma 8830/3 脂 肪 肉 腫 Liposarcoma 8850/3 平 滑 筋 肉 腫 Leiomyosarcoma 8890/3 悪 性 間 葉 腫 Malignant mesenchymoma 8990/3 未 分 化 肉 腫 Undifferentiated sarcoma 8805/34 脊 索 腫 Chordoma 9370/3 骨 アダマンティノーマ Adamantinoma of long bones 9261/3 転 移 性 腫 瘍 Metastatic tumor 8000/3 放 射 線 照 射 後 肉 腫 Post radiation sarcoma 8800/3 骨 Paget 病 に 伴 う 肉 腫 Sarcoma in Paget's disease of bone 9184/3 線 維 性 骨 異 型 性 に 伴 う 肉 腫 Sarcoma in fibrous dysplasia 8800/3 慢 性 骨 髄 炎 瘻 孔 に 伴 う 癌 腫 Carcinoma in fistula of chronic osteomyelitis 8010/3 5. 病 期 分 類 と 進 展 度 TNM 分 類 (UICC 第 7 版 2009 年 ) T- 原 発 腫 瘍 TX 原 発 腫 瘍 の 評 価 が 不 可 能 T0 原 発 腫 瘍 を 認 めない T1 最 大 径 が 8cm 以 下 の 腫 瘍 T2 最 大 径 が 8cm をこえる 腫 瘍 T3 原 発 病 巣 で 不 連 続 な 腫 瘍 N- 所 属 リンパ 節 臨 床 的 にも 病 理 学 的 にも 評 価 できないリンパ 節 の 症 例 は NX または pnx ではなく N0 と 考 えられる NX 所 属 リンパ 節 転 移 の 評 価 が 不 可 能 N0 所 属 リンパ 節 転 移 なし N1 所 属 リンパ 節 転 移 あり 院 内 がん 登 録 では 所 属 リンパ 節 については 皮 膚 がんの 所 属 リンパ 節 の 考 え 方 を 用 いる 原 発 部 位 所 属 リンパ 節 頭 頸 部 同 側 耳 前 顎 下 頸 部 および 鎖 骨 上 窩 リンパ 節 胸 部 同 側 腋 窩 リンパ 節 上 肢 同 側 上 腕 骨 の 内 側 上 顆 および 腋 窩 リンパ 節 腹 部 腰 部 臀 部 同 側 鼠 径 リンパ 節 下 肢 同 側 膝 窩 および 鼠 径 リンパ 節 肛 門 肛 囲 皮 膚 同 側 鼠 径 リンパ 節 上 記 部 位 での 境 界 領 域 の 腫 瘍 境 界 部 位 の 両 側 の 境 界 域 に 付 属 するリンパ 節 は 所 属 リンパ 節 とする 以 下 の 4cm 幅 のバンドは 境 界 域 とする 区 間 右 / 左 頭 頸 部 / 胸 郭 胸 郭 / 上 肢 胸 郭 / 腹 部 腰 部 臀 部 腹 部 腰 部 臀 部 / 下 肢 沿 行 正 中 線 鎖 骨 - 肩 峰 - 上 肩 - 肩 甲 端 肩 - 腋 窩 - 肩 前 面 : 臍 と 肋 骨 弓 の 中 間 後 面 : 胸 椎 の 下 縁 鼠 径 - 転 子 - 臀 裂
M- 遠 隔 転 移 MX 遠 隔 転 移 の 評 価 が 不 可 能 M0 遠 隔 転 移 なし M1 遠 隔 転 移 あり M1a 肺 M1b 肺 以 外 の 遠 隔 部 位 pt- 原 発 腫 瘍 pt 分 類 は T 分 類 に 準 ずる pn- 所 属 リンパ 節 pn 分 類 は N 分 類 に 準 ずる pm- 遠 隔 転 移 pm 分 類 は M 分 類 に 準 ずる G- 病 理 組 織 学 的 悪 性 度 AJCC と 合 致 するように 4 段 階 分 類 を 採 用 GX 悪 性 度 が 評 価 されていない G1 Grade1 G2 Grade2 G3 Grade3 G4 Grade4 注 :Ewing 肉 腫 は G4 とする 病 期 分 類 N0 N1 GX, G1, G2 G3, G4 悪 性 度 に 関 わらず T1 IA IIA IVB T2 IB IIB IVB T3 IB III IVB M1a IVA IVA IVB M1b IVB IVB IVB 進 展 度 ( 臨 床 進 行 度 ) 分 類 N0 N1 T1 限 局 所 属 リンパ 節 転 T2 隣 接 臓 器 浸 潤 隣 接 臓 器 浸 潤 T3 隣 接 臓 器 浸 潤 隣 接 臓 器 浸 潤 M1a, M1b 遠 隔 転 移 遠 隔 転 移
6. 取 扱 い 規 約 ( 悪 性 骨 腫 瘍 取 扱 い 規 約 2000 年 7 月 第 3 版 ) 取 扱 い 規 約 の 発 行 は 2000 年 であったため 病 期 分 類 に 第 5 版 の UICC TNM 分 類 が 記 載 されている T- 原 発 腫 瘍 TX 原 発 腫 瘍 の 評 価 が 不 可 能 T0 原 発 腫 瘍 を 認 めない T1 腫 瘍 が 骨 皮 質 内 に 限 局 T2 腫 瘍 が 骨 皮 質 外 へ 浸 潤 N- 所 属 リンパ 節 NX 所 属 リンパ 節 の 評 価 が 不 可 能 N0 所 属 リンパ 節 転 移 なし N1 所 属 リンパ 節 転 移 あり M- 遠 隔 転 移 MX 遠 隔 転 移 があるかどうかの 評 価 が 不 可 能 M0 遠 隔 転 移 なし M1 遠 隔 転 移 あり ptnm 病 理 学 的 分 類 pt, pn, pm 各 分 類 は T, N, M 各 分 類 に 準 じる G- 病 理 組 織 学 的 分 化 度 GX 分 化 度 の 程 度 の 評 価 が 不 可 能 G1 高 分 化 G2 中 分 化 G3 低 分 化 G4 未 分 化 注 :Ewing 肉 腫 と 骨 原 発 性 悪 性 リンパ 腫 は G4 とする 病 期 分 類 ⅠA 期 G1, 2 T1 N0 M0 ⅠB 期 G1, 2 T2 N0 M0 ⅡA 期 G3, 4 T1 N0 M0 ⅡB 期 G3, 4 T2 N0 M0 Ⅲ 期 未 決 定 ⅣA 期 G, T に 関 係 なく N1 M0 ⅣB 期 G, T, N に 関 係 なく M1
( 参 考 ) Surgical staging system (Enneking) 病 期 組 織 学 的 悪 性 度 腫 瘍 局 在 転 移 ⅠA 低 悪 性 度 (G1) コンパ-メント 内 (T1) 転 移 なし(M0) ⅠB 低 悪 性 度 (G1) コンパ-メント 外 (T2) 転 移 なし(M0) ⅡA 高 悪 性 度 (G2) コンパ-メント 内 (T1) 転 移 なし(M0) ⅡB 高 悪 性 度 (G2) コンパ-メント 外 (T2) 転 移 なし(M0) ⅢA G1~G2 T1~T2 転 移 あり(M1) ⅢB G1~G2 T1~T2 転 移 あり(M1) M1 とは 局 所 的 なスキップ 転 移 もしくは 遠 隔 転 移 を 意 味 する 根 治 度 の 評 価 ( 悪 性 骨 腫 瘍 取 扱 い 規 約 第 3 版 ) a. 切 除 縁 の 定 義 1 治 癒 的 ( 広 範 ) 切 除 縁 curative wide margin, curative margin 腫 瘍 反 応 層 からの 距 離 がホルマリンの 収 縮 を 補 正 した 値 で 5 cm 以 上 あるいはそれに 相 当 する 厚 さの 組 織 外 を 通 過 する 切 除 縁 とする この 切 除 縁 の 局 所 再 発 率 は 約 4%である 2 広 範 切 除 縁 wide margin curative margin には 満 たないが 腫 瘍 反 応 層 より 外 側 にある 切 除 縁 とする この 切 除 縁 の 局 所 再 発 率 は 約 20%である 3 腫 瘍 辺 縁 部 切 除 縁 marginal margin 腫 瘍 反 応 層 を 通 過 する 切 除 縁 とする また 皮 膜 形 成 の 強 い 肉 腫 で 腫 瘍 が 偽 被 膜 から 容 易 に 剥 離 し 核 出 さ れた 場 合 の 切 除 縁 もここに 含 める しかし 腫 瘍 に 強 く 癒 着 する 膜 様 組 織 を 剥 離 した 場 合 は 次 に 述 べる intralesional margin とする 腫 瘍 辺 縁 部 切 除 縁 の 再 発 率 は 約 60%である 4 腫 瘍 内 切 除 縁 intralesional margin 切 除 線 が 腫 瘍 実 質 内 を 通 過 する 切 除 縁 とする この 切 除 縁 の 局 所 再 発 率 は 理 論 的 には 100%となるべき であるが 種 々の 補 助 療 法 を 併 用 した 場 合 腫 瘍 辺 縁 部 切 除 縁 に 近 い 局 所 再 発 率 となる 7. 症 状 診 断 検 査 1) 検 診 - 悪 性 骨 腫 瘍 の 検 診 は 制 度 としては 存 在 しない 2) 臨 床 症 状 - 局 所 の 疼 痛 発 赤 腫 脹 で 発 症 する 小 児 は 四 肢 発 症 の 悪 性 骨 腫 瘍 が 多 いのに 対 し 成 人 では 体 幹 骨 に 多 く 生 じる 3) 診 断 に 用 いる 検 査 (1) 画 像 診 断 単 純 X 線 : 病 巣 の 発 見 に 有 用 であるが 発 生 部 位 年 齢 などの 臨 床 像 と 正 確 な 画 像 所 見 の 読 影 により ある 程 度 の 組 織 型 の 類 推 が 可 能 CT: 単 純 X 線 と 同 様 の 特 徴 を 有 するが 骨 の 重 なりの 多 い 脊 椎 や 骨 盤 の 病 変 の 診 断 に 有 利 である また 骨 皮 質 の 変 化 や 腫 瘍 内 骨 化 や 石 灰 化 の 抽 出 にすぐれている MRI: 病 巣 進 展 範 囲 の 把 握 に 必 須 の 検 査 である 骨 シンチグラフィー: 悪 性 骨 腫 瘍 では 病 巣 部 に 一 致 した 高 集 積 像 を 認 めることが 多 い (2) 腫 瘍 マーカー- 組 織 型 に 特 異 的 な 腫 瘍 マーカーはないが 骨 の 破 壊 を 示 唆 する 検 査 値 が 腫 瘍 マーカーとし て 代 用 される 血 清 アルカリフォスファターゼ 値 : 骨 肉 腫 の 約 半 数 その 他 の 骨 形 成 性 腫 瘍 でときに 高 値 を 示 す 検 査 法 に より 正 常 値 が 異 なること 小 児 の 正 常 値 は 成 人 の 1.5~2.0 倍 程 度 高 いことに 留 意 する 血 清 LDH 値 : 悪 性 腫 瘍 において 高 値 となる 場 合 がある (3) 病 理 細 胞 診 針 生 検 法 ( 吸 引 生 検 を 含 む) 切 開 生 検 法 - 骨 外 腫 瘍 の 場 合 は 針 生 検 が 可 能 なこともあるが 一 般 的 には 骨 腫 瘍 では 切 開 生 検 が 必 要 である (4) 遺 伝 子 診 断 - 骨 腫 瘍 では 組 織 型 特 異 的 な 遺 伝 子 異 常 が 特 定 されているものがあり 遺 伝 子 診 断 に 応 用 され
ている Ewing 肉 腫 :22 番 染 色 体 上 の EWS 遺 伝 子 が 関 与 した 相 互 転 座 による 融 合 遺 伝 子 の 形 成 が 特 徴 である 最 も 多 いものが 11 番 染 色 体 上 FLI1 遺 伝 子 との 組 み 合 わせで その 他 の 亜 型 を 含 めると Ewing 肉 腫 のほぼ 全 例 で 見 いだされる 骨 肉 腫 : 家 系 内 に 網 膜 芽 細 胞 腫 患 者 がいる 場 合 は 網 膜 芽 細 胞 腫 遺 伝 子 の 遺 伝 性 変 異 をもつ 可 能 性 がある また 家 系 内 に 若 年 性 乳 癌 脳 腫 瘍 などの 複 数 の 癌 が 多 発 している 場 合 は p53 遺 伝 子 の 遺 伝 性 変 異 をもつ 可 能 性 がある 8. 治 療 治 療 方 針 - 新 臨 床 腫 瘍 学 より (1) 骨 肉 腫 - 術 前 術 後 化 学 療 法 + 治 癒 的 切 除 (2) 軟 骨 肉 腫 - 広 範 切 除 ( 化 学 療 法 は 無 効 ) (3) Ewing 肉 腫 - 術 前 術 後 化 学 療 法 + 切 除 1) 観 血 的 な 治 療 (1) 外 科 的 治 療 - 唯 一 の 確 実 な 局 所 根 治 治 療 切 断 術 : 四 肢 を 切 断 し 切 断 端 を 周 囲 軟 部 組 織 皮 膚 にて 被 覆 する 手 術 患 肢 温 存 手 術 : 腫 瘍 が 存 在 する 四 肢 を 切 断 せず 腫 瘍 および 十 分 な 周 囲 組 織 を 切 除 する 方 法 2) 放 射 線 療 法 - 不 十 分 な 切 除 に 終 わった 場 合 などに 局 所 再 発 を 予 防 する 効 果 はあるが 十 分 な 切 除 縁 による 広 範 切 除 には 局 所 根 治 性 において 及 ばない 3) 薬 物 治 療 ( 単 剤 または 併 用 で 使 用 される 薬 剤 名 略 語 商 品 名 ) (1) 化 学 療 法 骨 肉 腫 -Doxorubicin (Adriamycin, ADM, アドリアシン), Methotrexate (MTX, メソトレキセート), Cisplatin (CDDP, ランダ, ブリプラチン), Ifosphamide (IFX, IFO, イホマイド), Bleomycin (BLM, ブレオ), Cyclophosphamide (CPA, エンドキサン), Actinomycin D (Act-D, コスメゲン), Vincristin (VCR, オンコビン) Ewing 肉 腫 /PNET( 原 始 神 経 外 胚 葉 性 腫 瘍 )- Vincristin (VCR, オンコビン), Actinomycin D (Act-D, コスメゲン), Cyclophosphamide (CPA, エンドキサン), Doxorubicin (Adriamycin, ADM, アドリアシ ン), Etopiside (VP-16, ベプシド), melphalan (L-PAM, アルケラン), Ifosphamide (IFX, IFO, イホマイド) 4)その 他 の 治 療 (1) 症 状 緩 和 的 な 特 異 的 治 療 なし 9. 略 語 一 覧 10. 参 考 文 献 1) 日 本 整 形 学 会 編 悪 性 骨 腫 瘍 癌 取 扱 い 規 約 2000 年 7 月 改 訂 第 3 版 ( 金 原 出 版 ) 2) 日 本 臨 床 腫 瘍 学 会 編 新 臨 床 腫 瘍 学 ( 南 江 堂 ) 3)UICCTNM 悪 性 腫 瘍 の 分 類 第 7 版 日 本 語 版 ( 金 原 出 版 ) 4)SEER Summary Staging Manual 2000 5)AJCC Cancer Staging Atlas (Springer) 6) 国 立 がんセンタ- 内 科 レジデント 編 がん 診 療 レジデントマニュアル 第 4 版 ( 医 学 書 院 ) 7) 解 剖 学 講 義 改 訂 2( 南 山 堂 )