Skin Cancer 度 な 浸 潤 を示 す(図2b) 症 例 Vol. 23 No 浸 潤 細胞 は明 瞭 な 核 小 体 と好 酸 性 の 豊 か な細 胞 質 を有 す る 中型 か ら 大 型 の 細 胞 で, fat spaceを 患 者: 77歳 初 診: 1999年

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1 Skin Cancer Vol. 23 No cytotoxic CTCL Primary cutaneous cytotoxic T-cell lymphoma with marked eosinophilia, extensive subcutaneous involvement and an indolent clinical course Mikako AOKI1, MD, Eiichi ARAI2, MD and Seiji KAWANA3 Department of Dermatology1, Nippon Medical School, Musashikosugi Hospital; Department of Pathology2, Saitama Medical University, Department of Dermatology3, Nippon Medical School, Main Hospital We report the case of a 77-year-old Japanese woman who presented with an ulcerated erythematous nodule with extensive induration on her left arm. She presented fewer than 10 similar subcutaneous nodules during the following 8 years without any internal organ metastasis. Some nodules spontaneously regressed. Histological examination of an excised nodule revealed dense infiltration of markedly atypical medium to large lymphoid cells throughout the entire dermis to subcutaneous tissue, as well as dense eosinophil infiltration and necrotic areas. Immunohistochemical studies of paraffin sections revealed that most of the infiltrated atypical lymphoid cells were positively stained by CD3, CD8, CD45RO, Granzyme B and TIA-1, whereas CD4, CD20, and CD56 showed no immunoreactivity. Less than 30% of the large atypical lymphoid cells were stained with CD30. EVB was negative as determined by in situ hybridization. Polymerase chain reaction analysis revealed a distinct band representing the TCR gene, which confirmed the T-cell clonality of infiltrating lymphocytes. The patient was treated with a topical steroid ointment or by simple surgical excision resulting in good clinical course. [Skin Cancer (Japan) 2008; 23: 60-65] Key words: CTCL, Cytotoxic lymphoma, Eosinophilia, Indolent clinical course, Subcutaneous involvement -60-

2 Skin Cancer 度 な 浸 潤 を示 す(図2b) 症 例 Vol. 23 No 浸 潤 細胞 は明 瞭 な 核 小 体 と好 酸 性 の 豊 か な細 胞 質 を有 す る 中型 か ら 大 型 の 細 胞 で, fat spaceを 患 者: 77歳 初 診: 1999年8月18日 rimmingし 女性 て い る(図2c) 胞 分 裂 像 が み られ る(図2c) 既 往 歴: 大 腸 癌 一部 におい て 好 酸 球 浸 潤 と細 種 々 の大 き さ の 変 性 壊 死 巣 が 散 在 し, ま た 中 型 か ら大 型 の 異 家 族 歴: 特 記 す べ きこ とは な い 現 病 歴: 約3週 問 前 に 出 現 した右 前 腕 外 側 の 結 節 を主 訴 に 当科 を受 診 した 現 症: 右 前 腕 背 側 に 直 径 約2cmの 紅色 結 節 が 存 在 し, そ の 中 心 に痂 皮 を付 着 した 潰 瘍 が あ る(図1) 周 囲 皮 下 に は 直 径 約3cmの 範 囲 で弾 性 硬 の硬 結 を触 れ る 組 織 所 見: 真 皮 に も細 胞 浸:潤は 存 在 す る が, 病 変 の 主 坐 は脂 肪 組 織 に あ る 表 皮 は 一 部 潰 瘍 化 して い るが, 明 らか な表 皮 向 性 は な く, 真 皮 上 層 か ら深 層 に な る につ れ て 細 胞 浸 潤 が 強 くな り(図2a), 図2-a., 図1. 脂 肪 組 織 に 病 変 の 主 坐 が あ り高 初 診 時 臨 床 像. 右 前 腕 の 潰 瘍 を形 成 す る 紅 色 結 節.周 囲 に皮 下硬 結 を伴 う b. 真 皮 か ら脂肪 組 織 に高 度 な細 胞 浸 潤 を認 め るが, 真 皮 深 層, 脂 肪 組 織 に浸 潤 が 強 い c.浸 潤細 胞 は 中型 か ら大 型 の 異 型細 胞 で 細胞 分 裂 像 も多 い-分 葉核 を有す る細 胞 はす べ て 好酸 球 d.血 管 周 囲 に 集籏 す る異 型細 胞 -61- a c b d

3 Skin Cancer Vol. 23 No 型 細 胞 が 血 管 周 囲 に集 族 す る像 もみ られ る が 血 に も 高 度 な浸 潤 が み ら れ た(図4b) 管 壁 の 破 壊 像 は な い(図2d) 表 皮 は 変 性 し, 表 皮 直 下 か ら真 皮 全 層 に血 管 周 経 過: 1999年8月 か ら現 在 ま で の 約8年 中心 部 囲 を 中 心 とす る 結 節 状 の細 胞 浸 潤, 巣 状 の壊 死 間 に当 科 で確 認 し得 た 限 りで は 計7ヵ 所 の 同 様 巣 が み られ る 皮 下 脂 肪 組 織 の み な らず, 真 皮 の 皮 膚 結 節 が 出 現 し た(表) 上 層 で も小 型 リ ンパ 球 だ け で な く中 型 か ら大 型 一 つ は 自然 消 退 を 確 認 して お り, ま た 他 に も受 診 せ ず に消 退 し た 硬 結 が 数 ヵ所 あ る との こ とで あ っ た い ず れ の 異 型 細 胞 が 高 度 に浸 潤 す る 免 疫 染 色 結 果: も肉 眼 所 見 は 類 似 して い て, 単 発 の 皮 下 結 節 な CD8(図5a), い し淡 紅 色 結 節 を呈 して い た TIA-1陽 年8ヵ 月 後 に生 じた右 下 腿 の 結 節(図3a)で は や は り主 病 変 は脂 肪 組 織(図3b)で, 時 の 皮 膚 組 織 か らsouthern 性(図5b), は 陰 性 CD30陽 経 過 中 に 出現 した結 節 の 組 織 所 見: 初 診 の2 浸 潤 す る 異 型 細 胞 はCD3, CD43, CD45RO, CD4, Granzyme CD56, B, EBER-1 性 細 胞(図5c)は, 一様 の 分 布 で は な い も の の, 浸 潤 細 胞 の30%程 この 度を 超 え る こ と は な い blot法 でTCRcβ1 治 療(表): ス テ ロ イ ド外 用, 単 純 摘 出 の の 遺伝 子 再 構 成 が 確 認 され た さ ら に2年 後 に み に て 対 処 し 同 じ部 位 か ら の 再 発 は み ら れ な 生 じた 大 腿 の結 節 で は脂 肪 組 織 に も強 い浸 潤 は か っ た しか しな が ら, 2006年9月 あ る も の の(図4a), た 下 腿 の結 節 は, 摘 出 を 予 定 して い た と こ ろ, 真 皮 全層 か ら表皮 直 下 図3. 図4. 初 診 の4年8ヵ a. 初 診 の2年8ヵ 月後 に生 じた右 下 腿 の 結節 b. 脂 肪組 織 を 中心 と した腫 瘍細 胞 の高 度 な浸 潤 月 に生 じた結 節 の 組織 像. 表 皮 直 下 か ら脂肪 組織 にい た る 高度 な細胞 浸 潤 -62- に出現 し a b

4 Skin Cancer Vol. 23 No a c 図5. b 免疫 染 色 陽性 所 見 a. CD8 b. TIA-1 c. CD30 表. 8年 間 の 経 過 中 に 出現 した病 巣 と治療 法 3週 間 後 に は直 径 が1.5cm増 大 して お り, 単 純 摘 出 後, 抜 糸 前 か ら縫 合創 に そ っ て 皮 下 硬 結 が 再 燃 した た め, 電 子 線 照 射50Gyを 現 在 ま で1年 診 断 と考 案 追 加 した 間, 再 発 は な い 全 経 過 中, 3回 自験 例 の 臨 床 的, 組 織 学 的特 徴 を ま とめ る と の全 身 画 像 検 査 を行 い, 皮 膚 以 外 の 病 変 は確 認 以 下 の 通 りで あ る 1)高 さ れ て い な い また, 数 回 の 血 液 検 査, 骨 髄 検 生 じる孤 立 性 結 節 で 皮 下 硬 結 を伴 う 2)初 査1回 か ら9年 を施 行 して い るが 末梢 血 好 酸 球 増 多 は な く, S-IL-2値 は最 高 で553U/mlで あ り, 他 に 異 常 は み られ な い 齢 者 の 四 肢, 躯 幹 に (本 人 の み が 確 認 し, そ の 後 自然 消 退 した病 変 が さ ら に2 3ヵ 所)が, リ ンパ 節 お よび 内 臓 へ の 転 移 は な く慢 性 に 経 過 して い る 3)自 -63- 診 間 に7ヵ 所 の 皮 膚 結 節 を 生 じて い る 然

5 Skin Cancer Vol. 23 No eral T-cell lymphoma, unspecified, CD30+ cutaneous lymphoproliferative disorder, anaplastic large cell lymphoma (ALCL) subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma (SPTCL) 1) Willenze R, Jaffe ES, Burg G, et al: WHO-EORTC classification for primary cutaneous Blood, 105: , 2005 lymphomas. 2) Kempf W: CD 30+ lymphoproliferative disorders histopathology, differential diagnosis, new variants, and simulators. J Cutan Pathol, 33 (suppl. 1): 58-70, ) Kadin ME, Carpenter C: Systemic and parmmary cutaneous anaplastic large cell lymphomas. Semin Hematol, 40: , ) Lin JH, Lee YY: Primary cutaneous CD30+ anaplastic large cell lymphoma with keratoacanthomalike pseudocarcinomatous hyperplasia and marked eosinophilia and neutrophilia. J Cutan Pathol, 31: , ) Cassis TB, Fearneyhough PK, Callen JP: Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with vacuolar interface dermatitis resembling lupus erythematosus panniculitis. J Am Acad Dermatol, 50: , ) Cerroni L: Lymphoproliferative lesions of the skin. J Clin Pathol, 59: , ) Bregman SG, Yeany GA, Greig BW, et al: Subcutaneous panniculitis T-cell lymphoma in a cardiac -64-

6 Skin Cancer Vol. 23 No, allograft recipient. J Cutan Pathol, 32: , ) Perniciaro C, Zalla MJ, White JW, et al: Subcutaneous T-cell lymphoma. Arch Dermatol, 129: , ) Go RS, Wester SM: Immunophenotypic and molecular features, clinical outcome, treatments, prognostic and factors associated with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Cancer, 101: , ) Ghobrial IM, Weenig RH, Pittlekow MR, et al Clinical outcome of patients with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Leukemia Lymphoma, 46: , 2005 European Organization for Research and Treatment of Cancer classification for cutaneous lymphomas a practical marriage of two giants. Br J Dermatol, 153: , ) Slater DN: The new World Health Organization- -65-

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