Skin Cancer Vol. 16 No 初 診: 1999年1月19日 ら れ る ま た, 異 型 性 の 核 を 有 し, 一 部 に 切 れ 主 訴: 右 背 部 の 腫 瘤 込 み の あ る 核 や, mitosisを 示 す も の, 核 小 体 の 目 立

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1 A case of cutaneous NK cell lymphoma Satomi NOBUHARA*1, Yohei KONISHI*1, Kenzo TAHAHASHI*1, Toshihiro TANAKA*1,*3, Yoshiki MIYACHI*1, Yasuo WADA*Z, Satoshi SHIRAGA*Z, Masatoshi TANIGUCHI*2 *1 Department of Dermatology, Kyoto University School of Medicine *Z Kohama Hospital *3 Department of Dermatology, Tenri Yorozu Hospital We reported a case of cutaneous NK cell lymphoma. A 63 year-old woman had a solitary tumor on the right side of her back two years ago. Gradually the tumor developed. The biopsy showed dense infiltration of abnormal lymphocytes in the dermis and subcutaneous tissue. Those abnormal lymphocytes are large and had atypical nuclei and mitosis. Destructive infiltration to blood vessels was not observed. The immunophenotype was positive for CD56 and negative for other T cell and B cell histiocytic markers. The immunogenotype showed germline configurations for immunoglobulin heavy chain gene and T cell receptor gene. In situ hybridization using the anti-sense EBER RNA probe revealed negative. She received radiation and chemotherapy. After these treatments, the tumor sized down and disappered. [Skin Cancer (Japan) 2001; 16: 67-71] Key words: NK cell, Lymphoma, CD56, Radiation

2 Skin Cancer Vol. 16 No 初 診: 1999年1月19日 ら れ る ま た, 異 型 性 の 核 を 有 し, 一 部 に 切 れ 主 訴: 右 背 部 の 腫 瘤 込 み の あ る 核 や, mitosisを 示 す も の, 核 小 体 の 目 立 つ も の も あ る(図3) これ ら の 大 型 の 細 胞 家 族 歴: 弟; 糖 尿 病 既 往 歴: 17年 前 か ら精 神 分 裂 病 10年 前か ら糖 尿 病 の 周 囲 に は 小 型 の リ ン パ 球, 症 細 胞 が 浸 潤 し て い た 現 病 歴: 1997年1月 頃 よ り右 背 部 に小 さ な腫 瘤 が 出現 した が, そ の ま ま放 置 して い た そ の 免 疫 組 織 学 的 所 見: CD2, CD3, CD5, T cellの マ ー カ ー で あ る CD8は い ず れ も 陰 性 Bcel1 後, 徐 々 に増 大 した た め, 近 医 皮 膚 科 を受 診 し, の マ ー カ ー のCD20, 精 査, 加 療 目的 で 当科 を紹 介 され 入 院 した cellの マ ー カ ー で あ るCD56は 初 診 時 現 症 二右 肩 押 骨 下 部 に8 10cmの 弾 陽 性 を 示 し た TCRの 性 硬 で, 板 状 に隆 起 し, 浸 潤 を 触 れ る腫 瘤 を認 で あ っ た EBERのin situ め た 色 は や や 紫 紅 色 で, 痛 み, 圧 痛 は な か っ だ っ た た(図1) 形 質 細 胞 な ど の炎 Igκ, Igλ も 陰 性 NK 腫 瘍細胞 全 て に 遺 伝 子 再 構 成 は胚 細 胞 型 hybridizationは 陰性 そ の他 の 身 体 所 見 と して は, 眼 瞼 結 膜 に は貧 血 は な く, 眼 球 結 膜 に は 黄 疸 を認 め な か った 表 在 リ ンパ 節 は 触 知 せ ず, 肝, 脾 臓 も 触 知 しな か っ た 発 熱, 全 身 倦 怠 感 な どの全 身 症 状 も認 め な か っ た 病 理 組 織 学 的 所 見: 右 背 部 の 腫 瘤 か ら の 生 検 で は, 表 皮 に は 異 常 を認 め ず, 真 皮 浅 層 は血 管 周 囲 に 軽 度 の リ ンパ 球 浸 潤 を認 め た 真 皮 深 層 か ら皮 下 に か け て, 血 管 周 囲, 付 属 器 周 囲 に 密 に異 常 な リ ンパ 球 の 浸 潤 を 認 め たが, 血 管 へ の 侵 襲 像 は 明 らか で は な か っ た(図2) この 異 常 リ ンパ 球 は 多 形 性 に富 む大 型 の 細 胞 が 主 に認 め 図1. 図2. 病 理 組 織 像(H, E. 染 色, x40) 真 皮 深 層 か ら皮 下 に異 常 リ ンパ 球 の 浸 潤 を認 める 図3-病 -68- 初診 時 臨床 像 右肩 脾 骨 下 部 に紫 紅 色 腫瘤 を認 め る 理 組 織像(H. E, 染 色, 200) 明 る い胞 体 を有 し, 核 小体 が明 瞭 な, 異 型 性 の核 を有 す る大 型 の細 胞 が 散 在 され る

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4 the Workshop on Nasal and Related Extranodal Angiocentric T/Natural Killer Cell Lymphomas. The American Journal of Surgical Pathology, 20 (1): , ) R, Willemze, H. Kerl, W. Sterry, et al.: EORTC 1) S. Ansai, K. Maeda, M. Yamakawa, et al.: CD56- positive (nasal-type T/NK cell) lymphoma arising on the skin. J. Cutan. Pathol., 24: , ) S. Hirakawa, M. Kuyama, S. Takahashi, et al. Nasal and nasal-type natural killer/t-cell lymphoma. J. Am. Acad. Dermatol., 40 (2), Partl: , ) E. S. Jaffe: Classification of Natural Killer (NK) Cell and NK-Like T-Cell Malignancies. Blood, 87 (4): , ) E. S. Jaffe, J. K. C. Chan, Ih-Jen Su, et al.: Report of Classification for Primary Cutaneous Lymphomas A Propasal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood, 90 (1): , ) J. A. DiGiuseppe, D. C. Louie, J. E. Williams, et al.: Blastic Natural Killer Cell Leukemia/Lymphoma A Clinicopathologic Study. The American Journal of Surgical Pathology, 21(10): , 1997.

5 12) W. R. Macon, M. E. Williams, J. P. Greer, et al.; Natural killer-like T-Cell Lymphomas: Aggressive Lymphomas of T-Large Granular Lymphocytes. Blood, 87(4): , ) B. Arnulf, C. C. Bergman, M. H. D. Larue Nonhepatosplenic y 4 T-Cell Lymphoma: A Subset of Cytotoxic Lymphomas With Mucosal or Skin Localization. Blood, 91(5): , ) M. Yamaguchi, K. Kita, H. Miwa, et al.: Frequent Expression of P-Plycoprotein/MDR1 by Nasal T- Cell Lymphoma Cells. Cancer, 76 (11): , ) M. Egashira, N. Kawamata. K. Sugimoto, et al.: P- Glycoprotein Expression on Normal and Abnormally Expanted Natural Killer Cells and Inhibition of P-Glycoprotein Function by Cyclosporin and Its Analogue, PSC833. Blood, 93 (2): , ) Yu Chen, SM. Simon: In Situ Biochemical Demonstration that P-Glycoprotein Is a Drug Efflux Pump with Broad Specificity. J. Cell Biol., 148(5): , 2000.

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