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のぶあきはなだて
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1 日本小児循環器学会雑誌 6巻2号頁 1990年術前診断が可能であった孤立性冠静脈洞左房交通症 Unroed Coronary Sinusの1例平成2年2月28日受付平成2年4月4日受理東京女子医科大学日本心臓血圧研究所循環器小児科 key 篠原徳子藤野英俊中島裕司里見元義中沢誠高尾篤良 words 孤立性冠静脈洞左房交通症術前診断超音波断層法要旨術前診断がついた孤立性の冠静脈洞左房交通症 unroed sinus の11歳女児例を報告した術前の心エコー検査では右室容量負荷及び冠静脈洞の拡大が認められたが心房中隔に断裂像は認められず明かな心房間交通を証明することはできなかった理学所見胸部レソトゲン心電図及び心エコー検査所見を総合し本症の存在を疑い心臓カテーテル検査にて冠静脈洞左房交通症と診断した右室容量負荷疾患の鑑別疾患の1つとして本症を考慮することは重要であり本症を考えて診断を進めれぽ術前診断は可能であるル検査なしの手術目的で当院を紹介され入院した自はじめに心房中隔欠損症以下ASD の類縁疾患である冠静 unroed 覚症状はなかった sinus 以下入院時身体所見身長156cm 体重43kg 脈拍68 CS は非常にまれな疾患で術前診断をつけ分不整脈を認めず血圧116 70mmHg 左右上下肢脈洞左房交通症 unroed ることはしばしぽ困難であるまた疾患概念やTermi 差なし胸部聴診所見では胸骨左縁第二肋間に収縮期駆出性 nologyにも混乱したところがある我々は理学所見胸部レントゲン及び心電図上典雑音 Levin 3 6 第四肋間に拡張期雑音 Levine 1 型的なASDの所見を呈していたにもかかわらず心 6 を聴取またII音の固定性分裂を認めたその他理エコー検査で明かな欠損孔が確認できず心臓カテー学所見及び血液生化学検査に異常を認めなかった CSの1 胸部レソトゲン所見では内臓心房位は正位心胸郭例を経験した本レポートでは本症の非侵襲的な診断比48 肺血管陰影は増加していた図1 心電図はテル検査により確定診断がついたunroed へのアプローチについて検討したので報告する正常洞調律で前額面平均QRS電気軸は不定不完全右脚ブロックパターソ右室負荷が認められた図2 症例 11歳7ヵ月女児家族歴特記すべきことなし心エコー検査では Mモード心エコー図で右室拡大既往歴特記すべきことなしと心室中隔の奇異性運動がみられ断層エコーでも右現病歴 5歳時健康診断で初めて心雑音を指摘され房および右室の拡大が認められた断層エコー上心房たが無害性雑音といわれた 10歳時学童心臓検診にて中隔の二次口の位置にはエコーの断裂像は認められず再び精査をすすめられて某大学病院を受診し ASDと図3a パルスドプラー法カラードプラー法でも心診断された家族の希望により術前の心臓カテーテ房間左右短絡血流を描出することはできなかった四別刷請求先 160 新宿区河田町8 1 一東京女子医科大学日本心臓血圧研究所循環器小児科篠原徳子腔断面を背側方向に倒していくと拡大した冠静脈洞が認められた図3b 左上肢からのコントラストエコーでは心房中隔中

日小循誌 6 2 1990 329 107 a ヱ碁ぱ墨 aj9一てヰ二いたバ RA 竃二慧嚢一藻口一一一一 b 峯 R ご嚢壷図1 入院時胸部レソトゲソ写真心胸郭比48 軽度肺血流量増加が認められる謬繋毅矯一亙羅麟蕪馨灘灘籔 1 II III avr avl avf V4R V3R C 三 V2 V3 V4 V5 V6 V7 1mV 入院時心電図

2 日小循誌 a ヱ碁ぱ墨 aj9一てヰ二いたバ RA 竃二慧嚢一藻口一一一一 b 峯 R ご嚢壷図1 入院時胸部レソトゲソ写真心胸郭比48 軽度肺血流量増加が認められる謬繋毅矯一亙羅麟蕪馨灘灘籔 1 II III avr avl avf V4R V3R C 三 V2 V3 V4 V5 V6 V7 1mV 入院時心電図不完全右脚ブロックが認められる央部でのnegative マ 2 V 1図嚢蒙襲襲難曇違 contrastは認められず拡大した冠静脈洞内にコソトラストは出現しなかった図3c 以上の所見より冠静脈洞の拡大は認められるが左上大静脈残遺以下PLSVC によるものではないことが分かった冠静脈洞の拡大があり明かな右心系の容量負図3 断層エコーでは二次中隔に欠損はなく a 四腔断面では拡大した冠静脈洞が認められた b 左上肢からのコントラスト法では右房内でnegative jetは認められず冠静脈洞内にコントラストは出現荷を認めたため孤立性冠静脈洞左房交通症を疑い診しなかった c LA 左房断を確定する目的で心臓カテーテル検査を施行した RV 右室 RA 右房 LV 左室 CS 冠静脈洞心臓カテーテル検査では卵円孔を通してカテーテルは右房から左房へと進んだが炭酸ガス1mlを充満のが確認された図4 冠静脈洞から左房へとカテーしたバルーンで引き抜くことはできなかった酸素飽テルを進めることはできなかった以上の所見より本和度は右房中央部においてStep 症例を冠静脈洞左房交通症兼卵円孔開存と診断した upが認められ左右短絡率は44 肺体血流比は1 8であった表1 卵円孔経由の左房造影正面像及び右上肺静脈まで手術は胸骨正中切開で施行され右房切開後心房中隔には卵円孔のみで欠損孔のないことが確認されカテーテルをすすめての四腔像にて造影剤が心房中さらに心房中隔切開後左房後壁僧帽弁輪付近に冠静隔下端で冠静脈洞を通り左房から右房へと流入する脈洞の開口部を認め図5 欠損孔をGore Tex

日本小児循環器学会雑誌 330 108 第6巻第2号 A B 図4 A 左房造影正面及び B 右肺静脈からの四腔造影にて左房冠静脈洞を経由して心房中隔下部で造影剤が右房に流入することを確認した矢印 LA 左房 RA 右房表1 PFO 卵円孔開存心カテーテル検査データ PRESS 02SAT SVC 81 IVC 86 u 85 m 88 1 84 RV 40 EDP8 89

3 日本小児循環器学会雑誌第6巻第2号 A B 図4 A 左房造影正面及び B 右肺静脈からの四腔造影にて左房冠静脈洞を経由して心房中隔下部で造影剤が右房に流入することを確認した矢印 LA 左房 RA 右房表1 PFO 卵円孔開存心カテーテル検査データ PRESS 02SAT SVC 81 IVC 86 u 85 m RV 40 EDP8 89 mpa EDP10 99 mmhg RA R PV LA LV L RShunt 44 Qp Qs 図5 術中写真心房中隔の切開後左房後壁僧帽弁付近に冠静脈洞の開口部を認めた 1 8 がしぼしば重複し混乱しやすい冠静脈洞の形成異常の分類からみると冠静脈洞欠損はMantiniらの absence patchで閉鎖した考 Unroed 案 CSはPLSVCをはじめ他の心奇形を伴 sinusに冠静脈洞左房交通症 unroed CS はcommunication with atriumに相当する5 そして両者はそれぞれ sinus うことが多く本症のように他の合併心奇形を伴わな発生段階を異にする冠静脈洞の奇形の一亜型であるい孤立性のunroed したがって本症は発生学的に冠静脈洞欠損を接点とし CSはまれである本邦では術前診断がついた症例は2例のみでうち1例は我々の症例と同型1 他はPLS VC合併例2 であるその他の報てASDの類縁疾患といえる冠静脈洞部分の発生過程を検討することにより冠静脈洞欠損からunroed 告は術中診断によっている3 通常ASDは 1 一次口欠損 2 二次口欠損 3 静 CSまでを一連の奇形として提唱したのはRaghibらが最初である6 第11 20体節脈洞欠損 4 単心房 5 冠静脈洞欠損に分類され期の心房レベルにおいてる4 本症は冠静脈洞欠損にも合併するため疾患概念ばれる組織がcommon foldと呼 atrium左端から中央部にむけ

平成2年7月1日 331 109 文て発育しこれにより心房と静脈洞とは分離されてい献 foldは心房中 1 岡田嘉之乙供通稔横山紘一三浦民雄荒木隆央部付近まで発育し一次中隔の発育とともに左右心夫香川謙心血管造影および心超音波断層法により診断された冠静脈洞左房交通症の1例心く第20体節期までに房及び左房一静脈洞間の分離iが進むさらに

4 平成2年7月1日文て発育しこれにより心房と静脈洞とは分離されてい献 foldは心房中 1 岡田嘉之乙供通稔横山紘一三浦民雄荒木隆央部付近まで発育し一次中隔の発育とともに左右心夫香川謙心血管造影および心超音波断層法により診断された冠静脈洞左房交通症の1例心く第20体節期までに房及び左房一静脈洞間の分離iが進むさらに foldが一次中隔と融合することにより冠静脈洞が完成され右房に通常の開口部を残すのみとなるしたがって本症例のようなunroed CS単独の奇形は冠静脈洞形成がかなり進んだ段階での奇形で冠静脈洞と左房の隔壁に欠損孔が生じたものと考えられる臓 Hamada Y Y cornary sinus dimensional 本症例のように臨床所見でASDが強く疑われ左わらず断層心エコー法やドプラー法で通常の位置に欠損孔を確認できない場合部分肺静脈環流異常静 3 Quaegebeur J Unroed 4 松岡優中沢 5 Mantini E CSの診断を確実にでき contrastが存在すれぽ欠損孔の部位を同定できる点で有用であるさらに経食道超音波断層法は上下を問わず静脈洞型のASDの診断において体表面超音波法より優れているため鑑別診断上適応となる8 本症例においては PLSVCを合併しなかったためにコントラスト法で欠損部位を同定することが困難であった the J W Pacifico Sinus Ann A D Experience Thorac with Surg 誠臨床発達心臓病学心房中隔 Grondin C M J E Congenital sinus Lillehei C W anomalies Circulation 33 Ruttenberg H D Anderson K Adams Jr Edwards Termination atrium atrial sinus P superior septal vena defect cava involv G 317 R C J E in absence Circulation 里見元義片山博視神田進高尾篤良断層心エコー図上右室容量負荷を認めるが心房中隔に有意の欠損孔が認められない場合のカラードプラ法の有用性日小児会誌里見元義片山博視神田進菊池典子中村憲司高尾篤良先天性心疾患児における経食道エコーの意義日本超音波医会誌 SupPl 9 森 II 一博心エコー図法の心奇形非侵襲的診断と手術への応用東女医大誌 J C gesel1 Smith もつ意義は大きい心エコー検査で欠損孔が明かでな for い場合には本症をも鑑別診断の中に含めて検索をすす J Amplatz が省略できるようになった現在9 1 心エコー検査のめることが重要である two 6 Raghib 10 Huhta 典型的なASDに対して術前の心臓カテーテル検査 by Heart 欠損高尾篤良編東京中外医学社 1989 p 232 ing ること PLSVCがなかった場合右房内にnegative Am Jr Surgical Coronary わせる所見は ①明かな右室の容量負荷があるにもか PLSVCを合併したunroed Y Y Unroed を鑑別する必要がある7 超音波検査により本症を疑からのコントラストエコー法は PLSVCの存在や Ranimoto demonstrated Kirklin L M Edwards 心房間交通心房間短絡血流信号を確認できない ② 冠静脈洞の拡大の2点であるこのような場合左上肢 H Matsuda 脈洞欠損型ASDや冠静脈洞欠損型ASDの他に本症かわらずいずれの部分の心房中隔にも断裂像がなく echocardiography Bargeron 右短絡と右室容量負荷を示唆する所見があるにもかか Ebihara Kobayashi Glasow H P Ott 100Patients J heart Am Murphy D A EO Surgery congenital 1987 P DJ McNamara without Jr Gut D G catheterization defects Management Coll CardioL

超音波セミナー「症例から学ぶ」～こんな技術・知識が役立った！！検査から報告書作成まで～心臓領域

超音波セミナー「症例から学ぶ」～こんな技術・知識が役立った！！検査から報告書作成まで～心臓領域第 59 回群馬県医学検査学会研究班セミナー生理研究班 2013.11.10 群馬県立心臓血管センター岩崎美穂香ひとつの異常を見つけ出し, それに関連する所見を証明しながら, 最終のエコー診断を導く CTR 45% 主訴 : 動悸飲酒後に動悸が出現. 他院にて心房頻拍と診断. Ablation 目的に当院を受診. 身長 157 kg, 体重 49 kg 血圧 :119 / 70 mmhg 心拍数

日小循誌 a ヱ 碁 ぱ 墨 aj9一 てヰ 二 いた バ RA 竃 二慧 嚢 一藻口 一一 一 一 b 峯 R ご 嚢 壷 図1 入院時胸部レソトゲソ写真 心胸郭比48 軽 度肺血流量増加が認められる 謬 繋毅 矯 一亙 羅麟蕪馨灘灘籔 1 II III avr

日小循誌 a ヱ碁ぱ墨 aj9一てヰ二いたバ RA 竃二慧嚢一藻口一一一一 b 峯 R ご嚢壷図1 入院時胸部レソトゲソ写真心胸郭比48 軽度肺血流量増加が認められる謬繋毅矯一亙羅麟蕪馨灘灘籔 1 II III avr