第7章/浸透圧性脱髄症候群

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ひろみにばし
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1 CHAPTER 7 浸透圧性脱髄症候群 Osmotic demyelination syndrome (ODS) The neurologic manifestations associated with overly rapid correction have been called the osmotic demyelination syndrome. From UpToDate

2 低 Na 血症に対する脳の適応低 Na 血症による血清張力の低下 blood-brain barrier 数時間脳の水分量の増加脳浮腫数分静水圧細胞内溶質の喪失 astrocytes 脳脊髄液への排出 K cation channels 浸透圧調節物質 (osmolytes ) swelling-activated membrane channels 2~3 日かけ適応する

3 高ナトリウム血症時の脳の適応高ナトリウム血症脳浮腫の防止脳容量の減少浸透圧調整物質の放出 cerebral adaptation 脳細胞性脱水 Na K の細胞外放出間質水分量の増加脊髄液の移動 * 浸透圧調整物質の取り込み脳神経機能障害高ナトリウムの補正自由水の脳細胞内移動浸透圧調整物質 (active organic osmolytes ) myoinositol amino acids glutamine glutamate taurine

4 ODS の発生機序完全の解明されているわけではない慢性の低 Na 血症で脳保護の為 astrocytes から放出された浸透圧調節物質は Na 補正ですぐに細胞内に戻ることができない Time lag がある! 急速なNa 補正で細胞外液の浸透圧が上昇し脳容量は減少する! しかし急速な脳容量減少がODSの原因であるとは言えない possible mechanism 1. 内皮細胞の萎縮血液脳関門の解放補体及び細胞毒性の血清成分が流入 2. 浸透圧調節物質より先にNa Kが細胞内に戻り細胞内陽イオンが増加 1. 星状細胞 ( astrocytes ) の直接障害 apoptosis 導入 2. 乏突起膠細胞 ( oligodendrocytes ) の作用の破綻 3. 炎症性サイトカインの放出 4. 小膠細胞 ( microglia ) の活性化

5 ODS の危険因子 1. Na 濃度 120 meq/l 以下より低 Na が重篤であれば発生率は高くなる 2. 低 Na 血症の期間脳が低 Na に適応した後 2~3 日後 3. 急速な補正 ( 補正は時間でなく日単位で考慮する ) 補正速度は 8 meq/l/day or 16 meq/l/48hrs. 以内に抑える急速補正の機序 1. 直接的な Na 濃度の上昇高張液投与 vasopressin antagonist 2. ADH 分泌停止外因性 ddavp の停止 autocorrection ADH 分泌停止による過剰な水分の尿中排泄 Autocorrection が起こる病態 1. 循環血液量減少に対する Na 投与 ADH 分泌抑制 2. 副腎不全に対する glucocorticoids 投与 3. SIADH を来す薬剤の中止一過性 SIADH の改善 4. サイアザイド系の中止 5. バゾプレッシン受容体拮抗薬による治療

ODS の臨床像診断症状は Na 補正後 2~6 日遅れて発現する症状は概ね不可逆であるが一部可逆的構音障害嚥下障害不全対麻痺不全四肢麻痺行動異常動きの異常てんかん無気力昏迷方向感覚障害鈍麻 locked in : 覚醒しているが動けず話もできない状態橋の障害 : 言語障害無口 Corticospinal signs : 反射の亢進

6 ODS の臨床像診断症状は Na 補正後 2~6 日遅れて発現する症状は概ね不可逆であるが一部可逆的構音障害嚥下障害不全対麻痺不全四肢麻痺行動異常動きの異常てんかん無気力昏迷方向感覚障害鈍麻 locked in : 覚醒しているが動けず話もできない状態橋の障害 : 言語障害無口 Corticospinal signs : 反射の亢進両側のバビンスキー反射 Corticobulbar signs :brisk jaw jerk( 下顎反射 ) 橋外の障害 : 精神障害緊張病ミオクローヌス発作パーキンソン診断は急速な補正を行なった患者すべてに疑診を抱く ODS 様症状を認めたら MRI( 発症 4 週間経過しないと陽性所見は見られない ) 橋中央に T2 強調像で楕円形三角形の凸型の高信

7 ODS の治療 Regimen(1) 1. "Proactive (preventive) strategy 過度の補正に陥りやすい患者 ( アルコール性肝障害等 ) デスモプレシン (ddavp) 投与治療開始時 :1~2mcg 投与 SIADHに留意継続投与 :1~2mcg/6~8hsを24~48hrs 継続高張性食塩水 15 ~ 30 ml/h を併用 2. "Reactive strategy" Na 補正がやっかいな患者推奨レベルを超えそうな場合 ( マラソンランナー精神疾患患者エクスタシー使用者 ) Water diuresis に対しては 5% グルコース補液を試みるデスモプレシン (ddavp ) 投与 1. ddavp 2mcg/ 6~8 hrs 投与必要時 : 高張性食塩水 15~30ml/h 投与血清 Na 測定 4~6/h 目標血清 Na 125~130meq/L 2. ddavp one dose(6~8h 毎に追加投与 ) *ddavp の 1 回投与量 2mcg より開始し最大 4mcg 3. "Rescue strategy"

8 ODS の治療 Regimen(2) 1. "Proactive (preventive) strategy 2. "Reactive strategy" 3. "Rescue strategy" 推奨レベルを超えた Na 補正の場合デスモプレシン (ddavp ) 投与 + relowered *Relowering の regimen 5% グルコース 6ml/Kg(2 時間以上投与 ) 2meq/L 下げる効果あり ddavp 2~4mcg/ 6~8 hrs+ 5% グルコース * 治療目標 1meq/L/h で Na が低下補正速度が 8 meq/l/24hrs 16 meq/l/48hrs 以下となるように ODS は予防が重要 J Neuropathol Exp Neurol. 1996;55(5):594. improve survival and could prevent the development of brain myelinolysis. Na の補正速度は 6~8 meq/l/24hrs or 16 meq/l/48hrs 以下に (Grade ⅠB) Na 尿量のモニター ( 初めは 2~3 時間毎 ) は必須

9 ODS となった場合の治療 1. Relowering 補正開始時の Na 濃度 +48 時間後の目標値 (16 meq/l) の just below に下げるできるだけ早く開始する (ODS 発症後 24 時間以上では効果は期待できない ) Regimen 5% グルコース 6ml/Kg(2 時間以上投与 ) 2meq/L 下げる効果あり ddavp 2~4mcg/ 6~8 hrs + 5% グルコース relowering の速度は 1 meq/l /h 2. Supportive therapy 対象は機能的な ODS 発症前のすべての患者誤嚥性肺炎呼吸不全挿管人工呼吸器管理少なくとも 6~8 週間継続する病状の重篤性は遠隔予後の予測因子とならない (Crit Care Med. 2012;40(3):970-2) 3. Experimental therapies 血漿交換 (Lancet. 1999;353(9159):1155. ) 今後の検討が必要

第２章高ナトリウム血症

第２章高ナトリウム血症 CHAPTER 2 Water Balance の異常 1. 水分不足 Hypernatremia 2. 水分過剰 Hyponatremia 1. 高ナトリウム血症 (Hypernatremia) Hypernatremia indicates hypertonicity and a decrease in cell volume Sterns RH.N Engl J Med. 2015 Jan;372(1):55-65