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よしたかこけい
7 years ago
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1 第 1 回 Headache Master School Japan (HMSJ) - Osaka ~ すべての国民が頭痛医療の恩恵をうけるために ~ 雷鳴頭痛を考える座長 : 東海大学付属八王子病院神経内科教授北川泰久先生富永病院神経内科頭痛センター菊井祥二 2014 年 7 月 20 日, ヒルトンプラザウエスト ( 吉本第 2 ビル 8F)

2 Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Landtblom AMet al. Cephalalgia 2002: 22, 雷鳴頭痛 137 人に対して, 脳 CT,CSF で検討二次性一次性病名人数 ( 人 ) 割合 (%) くも膜下出血脳梗塞 5 脳出血 3 無菌性髄膜炎 4 脳浮腫 1 静脈糖血栓症 1 性行為に伴う雷鳴頭痛原因不明合計 137

3 症例 :61 歳, 女性主訴 : 連日の激しい頭痛既往歴 :41 歳 ; 重症筋無力症で胸腺摘出術. その後, 筋無力症状はないが, 抗 AchR 抗体価が高値であるため, 他院神経内科で MTX(7.5mg/ 週 ) を内服中. 片頭痛の既往はない. 家族歴, 嗜好歴 : 特記事項なし. 現病歴 : 某年 X 月 (Y-4) 日, 温水でのシャワー浴直後に頭を叩かれたような激しい頭痛が突然出現し, 近医に救急搬送. 頭痛発作中に脳 MRI,MRA を施行されたが, 異常なく, 頭痛は約 3 時間後に消失. Loxoprofen を処方され, 帰宅. 翌日もシャワー浴直後に同様の頭痛が出現.(Y-2,Y-1) 両日は, 睡眠約 2 時間後に同様の頭痛発作が出現.Loxoprofen を服用したが効果なく,Y 日に当院頭痛センターに入院した.

4 慢性頭痛の診療ガイドライン 2013 CQ Ⅰ- 3 くも膜下出血はどう診断するか推奨くも膜下出血が疑われた場合には, 迅速的確な診断と専門医による治療が必要である. 典型的な症状は今まで経験したことがない突然の激しい頭痛である. くも膜下出血では, 少量の出血による警告症状を呈することがあり, 突然の頭痛に悪心嘔吐, めまい, 複視視力障害, せん妄を伴う場合には注意を要する. 画像診断では発症早期の CT あるいは MRI の fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) の診断率が高い. 画像診断が陰性でも, くも膜下出血が強く疑われる場合には腰椎穿刺を考慮する. 頭痛発症後数日以降では, 脳血管攣縮による脳虚血症状を呈することもある. グレード A

5 61 歳女性, 突然発症の激しい頭痛

7 MRA 3D-CTA

8 入院時身体検査所見内科所見身長 cm, 体重 41.0 kg, 体温 36.4 血圧 140/61mmHg, 脈拍 83 回 / 分整, 下腿浮腫なし神経所見意識清明, 項部硬直なし脳神経 : 眼瞼下垂, 複視なし頭痛発作時に眼充血, 流涙, 鼻汁などの自律神経症状はない. 腱反射正常, 運動麻痺なし, 失調なし, 歩行正常. 血液一般, 生化学, 血沈異常なし. 甲状腺機能正常. カテコラミン 3 分画異常なし, 抗 AchR; 300nM/l 髄液検査 : 無色透明, 一般検査異常なし心電図, 心エコー, 胸部 Xp: 異常なし

9 脳 MRI( 発症 7 日目 ) T1 T2 FLAIR DW R L T2 * MRA MRV

10 4.4 一次性雷鳴頭痛診断基準 A.B および C を満たす重度の頭痛 B. 突然発症で,1 分未満で痛みの強さがピークに達する C.5 分以上持続する D. 他に最適な ICHD-3 の診断がない他疾患にコード化する 4.1 一次性咳嗽性頭痛,4.2 一次性運動時頭痛, および 4.3 性行為に伴う一次性頭痛はいずれも雷鳴頭痛として出現することがある. このような雷鳴頭痛が一種類の引き金によってのみ起こるときには, これらの頭痛型としてコード化すべきである. 国際頭痛分類第 3 版 β 日本頭痛学会翻訳委員会暫定版 ( 案 )

11 一次性二次性血管性二次性非血管性雷鳴頭痛をきたす疾患 4.1 一次性咳嗽性頭痛 4.2 一次性運動時頭痛 4.3 性行為に伴う一次性頭痛 4.4 一次性雷鳴頭痛入浴関連頭痛 (ICHD-3 にはない ) 虚血性脳卒中 ( 脳梗塞 ) による頭痛 6.2 非外傷性頭蓋内出血による頭痛非外傷性脳内出血による頭痛非外傷性くも膜下出血による頭痛非外傷性急性硬膜下出血による頭痛未破裂嚢状動脈瘤による頭痛頸部頸動脈または椎骨動脈の解離による頭痛, 顔面痛または頸部痛 6.6 脳静脈血栓症による頭痛可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) による頭痛 6.9 下垂体卒中による頭痛特発性低頭蓋内圧性頭痛第 3 脳室コロイド嚢胞による頭痛 9.1 頭蓋内感染症による頭痛急性鼻副鼻腔炎による頭痛

12 6.7.3 可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) による頭痛診断基準 A. 新規の頭痛で,C を満たす B. 可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) と診断されている C. 原因となる証拠として, 以下のうち少なくとも 1 項目が示されている : 1. 頭痛は局在神経学的欠損または痙攣発作 ( あるいはその両方 ) を伴うことも伴わないこともあり, 血管造影で数珠 (Strings and beads) 状外観を呈し,RCVS の診断の契機となった 2. 頭痛は以下の項目のどちらかまたは両方の特徴をもつ : a) 雷鳴頭痛として発症し,1 ヵ月以内は繰り返し起こる b) 性行為, 労作,Valsalva 手技, 感情, 入浴やシャワーなどが引き金となる 3. 発症から 1 ヵ月を超えると著明な頭痛は起こらない D. 他に最適な ICHD-3 の診断がなく, 動脈瘤性くも膜下出血が適切な検査で除外されている解説典型的には1 2 週間にわたって雷鳴頭痛を繰り返すRCVSによって引き起こされる頭痛. 頭痛はRCVSの唯一の症状のことがある. 国際頭痛分類第 3 版 β 日本頭痛学会翻訳委員会暫定版 ( 案 )

13 一次性 4.1 一次性咳嗽性頭痛 4.2 一次性運動時頭痛 4.3 性行為に伴う一次性頭痛 4.4 一次性雷鳴頭痛入浴関連頭痛二次性血管性可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) による頭痛 4.1 一次性咳嗽性頭痛 4.2 一次性運動時頭痛 4.3 性行為に伴う一次性頭痛 4.4 一次性雷鳴頭痛入浴関連頭痛可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) による頭痛

可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) の一般的な経過血管攣縮 1 週間頭痛脳内出血皮質性くも膜下出血 PRES 脳梗塞,TIA 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11( 週 ) 合併頻度発症時期脳内出血 0~6% 1 週間以内

14 可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) の一般的な経過血管攣縮 1 週間頭痛脳内出血皮質性くも膜下出血 PRES 脳梗塞,TIA ( 週 ) 合併頻度発症時期脳内出血 0~6% 1 週間以内皮質性くも膜下出血 0~22% 1 週間以内 PRES 約 10% 1 週間以内脳梗塞 TIA 10~20% 発症後 1~2 週間後 ( 山本文夫ら.RCVS の画像診断.Headache Clinical & Science 4:32-4,2013 より引用改変 )

15 一次性 4.1 一次性咳嗽性頭痛 4.2 一次性運動時頭痛 4.3 性行為に伴う一次性頭痛 4.4 一次性雷鳴頭痛入浴関連頭痛二次性血管性可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) による頭痛 4.4 一次性雷鳴頭痛は, すべての器質的原因が明確に否定された場合にのみたどり着く最終的な診断であるべきである. 脳血管を含めた脳画像または脳脊髄液検査 ( あるいはその両方 ) が正常であることを意味している. 特に, 血管攣縮は RCVS の初期にはみとめられないことがある. 一次性雷鳴頭痛の疑いという病名は仮にでもつけられるべきものではない. 国際頭痛分類第 3 版 β 日本頭痛学会翻訳委員会暫定版 ( 案 )

16 可逆性脳血管攣縮症候群 (RCVS) による頭痛の疑い診断基準 A. 新規の頭痛で,C を満たす B. 可逆性脳血管攣縮症候群が疑われるが, 脳血管造影が正常である C. 以下の全ての項目が証明されている : 1. 以下の 3 項目の特徴を全て満たす頭痛が 1 ヵ月以内に 2 回出現する a) 1 分未満にピークがくる雷鳴様発症 b) 重度の頭痛 c) 5 分以上続く頭痛 2. 以下の 1 項目が引き金となり, 雷鳴頭痛が 1 回以上起こった a) 性行為 ( オルガスムス時あるいはその後 ) b) 労作 c) Valsalva 様手技 d) 感情 e) 入浴またはシャワー ( あるいはその両方 ) f) 身体を屈める 3. 発症から 1 ヵ月を超えて新規の雷鳴頭痛または他の有意な頭痛がない D. ICHD-3 診断基準を満たす他のいかなる頭痛もない E. 他に最適な ICHD-3 の診断がなく, 動脈瘤性くも膜下出血が適切な検査で除外されている国際頭痛分類第 3 版 β 日本頭痛学会翻訳委員会暫定版 ( 案 )

17 報告されている入浴関連頭痛の予防療法薬剤著者出典 nimodipine ( 本邦未発売 ) Liao et al. W Mak et al. Wang Sj et al. Cephalalgia 2003 ;23: Cephalalgia 2005 ;25: Cephalalgia 2008 ;28: バルプロ酸 W Mak et al. Cephalalgia 2005 ;25: トピラメート J Lee et al. Cephalalgia 2007 ;27: ガバペンチン W Mak et al. Cephalalgia 2005 ;25: アミトリプチリン W Mak et al. Cephalalgia 2005 ;25: プロプラノロール Rossi P et al. Cephalalgia 2006 ;26:

18 入院後経過 RCVS 疑い 4.4 一次性雷鳴頭痛 ( 入浴関連頭痛 )

19 1 分娩後 : 産褥, 子癇, 前子癇 RCVS の誘発因子 2 薬物不法薬物 ( 大麻, コカイン, アンフェタミン,LSD) 大量飲酒 SSRI 鼻充血除去薬 ( フェニルプロパノールアミン, エフェドリン ) 頭痛治療薬 ( エルゴタミン, スマトリプタン ) 麦角アルカロイド ( ブロモクリプチン, リスリド ) 免疫抑制剤 ( タクロリムス, シクロスポリン ) 血液製剤輸血, エリスロポエチン, 免疫グロブリン,IFNα ニコチンパッチ 3 カテコラミン産生腫瘍 4 その他 : 高 Ca 血症, ポルフィリン症, 頭部外傷, 脳外科手術後など 5 特発性 : 片頭痛などの頭痛性疾患, 原因不明 (Ducros A et al:pract Neurol 2009; 9: より改変 )

20 一次性雷鳴頭痛二次性中枢神経系の良性 ( または可逆性 ) アンギオパチーによる頭痛 4.2 一次性咳嗽性頭痛 4.3 一次性労作性頭痛 4.4 性行為に伴う一次性頭痛 4.6 一次性雷鳴頭痛入浴関連頭痛 (ICHD-2 にはない ) 二次性血管性雷鳴頭痛非血管性雷鳴頭痛

21 一次性雷鳴頭痛二次性中枢神経系の良性 ( または可逆性 ) アンギオパチーによる頭痛 4.2 一次性咳嗽性頭痛 4.3 一次性労作性頭痛 4.4 性行為に伴う一次性頭痛 4.6 一次性雷鳴頭痛入浴関連頭痛 (ICHD-2 にはない ) 二次性血管性雷鳴頭痛非血管性雷鳴頭痛 RCVS による頭痛 4.1 一次性咳嗽性頭痛 4.2 一次性運動時頭痛 4.3 性行為に伴う一次性頭痛 4.4 一次性雷鳴頭痛入浴関連頭痛 (ICHD-3 にはない ) 二次性血管性雷鳴頭痛非血管性雷鳴頭痛

22 Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Landtblom AMet al. Cephalalgia 2002: 22, 雷鳴頭痛 137 人に対して, 脳 CT,CSF で検討二次性一次性病名人数 ( 人 ) 割合 (%) くも膜下出血脳梗塞 5 脳出血 3 無菌性髄膜炎 4 脳浮腫 1 静脈糖血栓症 1 性行為に伴う雷鳴頭痛原因不明合計 RCVS による頭痛

23 Take Home Massage 1) 雷鳴頭痛が一次性障害として存在するエビデンスは乏しく, 原因疾患を迅速かつ徹底して行う必要がある. 2) RCVS による頭痛の初期には血管攣縮はみとめられないことがあるので, 初期に一次性雷鳴頭痛の疑いではなく, RCVS による頭痛の疑いとし,4.4 一次性雷鳴性頭痛は, すべての器質的原因が明確に否定された場合に診断するべきである.

ER・ICU 100のdon'ts−明日からやめる医療ケア

ER・ICU 100のdon'ts−明日からやめる医療ケア Ⅰ E R 診断 1 1 低リスクの軽症頭部外傷患者に対する頭部 CT ているその背景には患者が頭部 CT 撮像を望むことがあげられる特に小児の頭部外傷では親が心配のあまり頭部 CT を強く望むことがまれではないしかし頭部 CT には放射線被曝のリスクが付きまとう 2012 年 Lancet に掲載された Pearce らの報告は 17 万人以上のコホートで 2 3 回の頭部 CT