脳性麻痺の診断と分類 聖隷三方原病院 横地健治 次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です 脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm (2015.5.27 大阪 ) 周生期脳障害類型 ( 脳性麻痺となる ) PVL(periventricular leukomalacia) 早産小脳病変 視床 被殻型低酸素性虚血性脳障害 (Lesions of thalamus and putamen due to HIE) 大脳半球病変 (Hemispheric lesion) 中大脳動脈梗塞 側脳室周囲病変境界域梗塞病変 (Borderzone infarction) 大脳 基底核視床複合病変 (Combined lesions of basal ganglia, thalamus and cerebrum), 多嚢胞性脳軟化 (Multi-cystic encephalomalcia) ( 平成 25 年夏までの横地の分類 ) 1
片麻痺 hemiplegia 右片麻痺 36w, 2892g 周生期著変なし 胎生期 or 周生期脳障害一側中大脳動脈梗塞発症時期は特定でないことが多い左 MCA 梗塞 ( 右麻痺 ) が多い Arterial presumed perinatal ischemic stroke 側脳室周囲病巣 Periventricular venous infarction 早産児に多い成熟児では 胎生期発症であろう その他脳奇形 健側大脳半球の代償的肥大あり 右片麻痺 25w, 766g IVH venous infarction 片麻痺 hemiplegia の運動障害 たいていは歩行可能で 上肢機能障害が重要 後天性の片麻痺に比べれば 上肢機能は軽症 廃用手のような重症は稀 periventricular lesion を持つ児でも問題 (PVL の上肢とは違う ) 下肢機能障害は periventricular lesion を持つ児に強い股運動の分離は比較的良好で 足分離背屈が困難 (PVL の上肢とは違う ) extrapyramidal (athetotic, dystonic) symptom の混在はまれ 顔面神経麻痺の合併は少ない Mirror movement は CP で残存しやすく強い 患側肢の骨成長抑制 hemiatrophy 健側上下肢機能は健常児より勝る これがなければ 健側半球も病変があるてんかんの合併難治例もあるが periventricular lesion 例では稀言語 認知機能障害はないか 軽微障害例が多い 可塑性 plasticity Volpe の解釈 MCA 梗塞では下肢を支配する錐体路は免れる Hemorrhagic infarction では上肢を支配する錐体路は免れる 2
片麻痺 Hemiplegia 胎生期静脈梗塞 39 週 2930g, 周生期著変なし 定頚 5m, 寝返り 5m, 座位 7m, 独歩 1y1m 進学高校の優等生 右片麻痺 分離運動不能 鏡像運動 分離運動不能 片麻痺脳性麻痺の分離運動制限 Yokochi K et al; Assessment of upper and lower extremity movements in hemiplegic children. Brain Dev 1992. 上肢運動の制限 手背を正中下背部へ 肩外転 90 ( 肘伸展前腕回内位 ) 肩屈曲 180 ( 肘伸展位 ) 肩屈曲 90 ( 肘伸展位 ) 前腕回内 ( 肘を体側につけ肘屈曲 90 ) 前腕回外 ( 肩屈曲 90 肘完全伸展 ) *Barre 徴候 より困難 Brunnstrom scale 伸筋共同運動 屈筋共同運動 屈筋共同運動パターン 肘屈曲位で前腕回内 坐位で手を背中の後ろへ 上田式 12 段階評価 肘伸展位で腕を横水平位に開く ( 肩外転 ) 腕を前方上方に挙上 ( 肘伸展位で肩屈曲 ) 腕を前方水平位に挙上 ( 肘伸展位で肩屈曲 ) 肘伸展位で前腕回外 (Barre 徴候手技 ) 脳性麻痺 片麻痺の痙性麻痺でも 共同運動から逸脱できない 3
片麻痺脳性麻痺の分離運動制限 Yokochi K et al; Assessment of upper and lower extremity movements in hemiplegic children. Brain Dev 1992. 下肢運動の制限 Straight leg raising 膝屈曲 ( 椅子座位 ) 股内旋 ( 椅子座位 ) より困難 足背屈 ( 椅子座位 ) Brunnstrom scale 屈筋共同運動 伸筋共同運動 下肢伸展挙上 ( 股屈曲 ) 背臥位で足関節背曲 上田式 12 段階評価 椅子坐位で膝関節屈曲 屈筋共同運動 椅子坐位で足関節背曲 椅子坐位で股関節内旋 伸筋共同運動 膝伸展位で足関節背曲 脳性麻痺 片麻痺の痙性麻痺でも共同運動から逸脱できない 片麻痺の乳児期診断 患側上肢を使わないことによって気づかれる ( 生後 3 ヵ月以降 ) 手拳となりやすい 上肢の肢位は伸筋共同運動肢位をとりやすい 修正 5 ヵ月 24w,840g 左片麻痺 患側下肢は共同運動パターンをとりやすい ただし Leg lift は 患側でも 不十分ながら出現することもある 2 歳 4
Lanceの定義 (1980) * 痙性は安静時の筋興奮性で定義されている Spasticity is a motor disorder characterized by a velocity-dependent increase in tonic stretch reflexes ( muscle tone ) with exaggerated tendon jerks, resulting from hyperexcitability of the stretch reflex, as one component of the upper motor neuron syndrome. Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood (Task Force on Childhood Motor Disorders, Pediatrics 2003) Summary Effect of increasing speed of passive movement on resistance Effect of rapid reversal of direction on resistance Presence of a fixed posture Effect of voluntary activity on pattern of activated muscles Effect of behavioral task and emotional state on pattern of activated muscles Spasticity Dystonia Rigidity Velocity-dependent resistance Sustained or intermittent muscle contractions Independent of both speed and posture Increases No effect No effect Delayed Immediate Immediate Only in severe cases Yes No Minimal Yes Minimal Minimal Yes Minimal *Catch( ひっかかり ) の存在が 脳性麻痺では実際的診断手技 Positive Upper motor neuron syndrome (Gracies JM, 2005) 異常反射 Abnormal proprioceptive reflexes ( spasticity, clasp-knife phenomenon, exaggerated tendon jerk, clonus) Abnormal cutaneous reflexes (extensor or flexor spasms, Babinski response) 伸張反射の亢進 ( 速度依存性 ) modified Ashworth scale ( 他動的伸張 ( 速度非依存性 ) に対する抵抗の段階付け ) modified Tardieu scale ( 速度依存性他動的伸張に対する catch の測定 ) Muscle overactivity Stretch-sensitive Spasticity 安静時他動的伸展時筋収縮 Phasic stretch, at rest (trigger) Spastic dystonia 姿勢保持時共収縮 Tonic stretch, at rest (trigger) Spastic cocontraction 運動時共収縮 Voluntary command plus tonic stretch (trigger) Not stretch-sensitive Pathological extrasegmental cocontraction; synkinesis, overflow Voluntary command (trigger) Cutaneous and nociceptive reflexes Cutaneous stimulation (trigger) Other Coughing, breathing, yawning (trigger) 筋粘弾性の変化 拘縮 Negative 運動プログラムの制約 複雑運動の制限 *Brunnstrom stage 筋力低下 易疲労性運動単位の動員制限 5
Spasticity vs dystonia 安静時 at rest 運動時 in motion Spasticity defined as a velocitydependent increase in phasic stretch (catch) spastic cocontracion spastic dystonia overflow, synkinesis Dystonia mostly hypotonic defined as Sustained muscle contractions, frequently causing twisting and repetitive movements or abnormal postures cocontracion overflow 異常運動パターン Muscle overactivituy これらは dystoniaとupper motor neuron syndrome (spasticity) 筋粘弾性の変化 拘縮でどう違うのか?? Negative symptoms Rigidity 脳性麻痺にあるのだろうか??? *rigo-spastic 持続的筋収縮状態 ( いわゆる 筋緊張亢進 ) Persistent Generalized Muscle Contraction 発達期の粗大脳病変でおこる極型の muscle overactivity 一次性 dystonia の status dystonicus (dystonic storm) に近似 Spasticity の関与はわずかであろう 37w,2737g,Asphyxia 診断基準 以下の 1) と 2) を満たすものとする 1) 覚醒時の大半 力が入ってつっぱった状態を続けている ただし その体位は問わない * 多くは反り返った体位をとっているが そうではない場合もある 以下のいずれかひとつがあることによって 1) をみたすとする a. CK(CPK) 高値 (300IU/L 以上 ) が証明されている b. 介助者による特有な姿勢保持 ( 頸部屈曲 股屈曲位など ) や精神的緊張を鎮めるための働きかけにより 一時的に症状が緩和することがある c. 催眠作用のある頓用薬 ( トリクロリールなど ) の昼間使用により 一時的に症状が緩和することがある d. 以下の両者がある i) 多汗 筋活動が常時あることにより やせがある ii) この状態のため 不眠がある 2) ほぼ常時 不機嫌な状態である * 介助者が 抱いて 特有な姿勢保持をしたとき以外に 笑顔を見せることはないような状態である 6
早産脳障害 PVL 次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です 脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm 修正 3y1m 左単麻痺に近い痙性両麻痺 31w, 1500g 1y6m 始歩 MRI なし 下肢に著明な左右差あり 左足底屈目立ち 股膝も屈曲優位 右にも股膝の伸展の制限あり ( ) Yokochi K, et al: Leg movements in the supine position of infants with spastic diplegia. Dev Med Child Neurol 1991;33:903-7. 7
31w, 1500g 1y6m 始歩 左下肢が悪い 下肢共同運動 股伸展 内転 内旋 膝伸展 足底屈 左下肢 股屈曲 外転 外旋 膝屈曲 足背屈 膝屈曲のまま股屈曲し固定 ( 股屈曲分離 ) 股屈曲固定し 膝伸展膝分離伸展 Leg lift 右下肢 修正 3 ヵ月 痙性の筋トーヌスはない Leg lift の欠如 痙性両麻痺 修正 1y1m 左下肢が悪い 左股外転 屈曲で体幹側屈 ( 右凸 ) 右荷重優位 足底屈荷重 上肢は右利きが目立ち過ぎ 左肩引けの連合 8
修正 1y10m 両股膝屈曲が目立つ ( 左 > 右 ) 股膝屈曲優位 左の悪さが目立ってきた ( 右も悪いが ) 修正 3y1m 1983 年 ( 昭和 58 年 ) 生 30w 1415g, 双胎 1 子 定頚 3m( 修正 ), 寝返り 6m, 肘這い 1y4m, 座位 2y6m, うさぎ跳び 2y10m, つたい歩き 3y3m (5 歳まで ) 知的障害軽度 親しみやすい 9
割座 (W-sitting) 股内旋 足背屈 ( 屈曲共同運動 ) 立位時足底屈 修正 3y2m うさぎ跳び (bunny hopping) 股分離荷重障害 修正 0y8m 下肢共同運動 (synergic kicking) 伸展位が優勢 10
Classic PVL-diplegia 1. 下肢 ( 股 膝 足 ) に分離運動の制限がある このうち 膝の分離伸展の制限が見出しやすい 2. 下肢荷重時 股屈曲内転 膝屈曲になりやすい (crouching) ただし 少数例に反張膝はあり 3. 上肢は前腕回外に制限がある 4. 知的障害はないか軽度であり 視覚認知に制限がある 5. 親しみやすい性格であり 自閉性とは対極にある 36w 39w Active sleep の gross movements preterm~writhing general movements (Prechtl の分類 ) Yokochi K, et al: Behavioral state distribution throughout 24-h video recordings in preterm infants at term with good prognosis. Early Hum Dev 1989;19:183-90. 11
運動プログラムの欠如により PVL の upper motor neuron syndrome を診断する term 6m 1y0m 伸張反射の亢進 ( 痙性の筋トーヌス ) Leg lift Leg lift があれば痙性両麻痺にならない 何ヵ月から適用できるか 2 ヵ月正常成熟児 肩が床にべたっと着く ( 頚運動でも動かず ) 肩 肘 股 膝 足の分離運動の存在 全身ぴくっと動く運動 関節の toand-fro 分離運動の存在 fidgety movements 12
Leg lift の新生児期 乳児早期の変遷 100% Leg lift の正常出現率 80% 60% 40% 20% 0% 早産 38 週 予定日 1ヵ月 2ヵ月 早産 満期 満期 満期 2ヵ月 3ヵ月満期 原始的神経機構による leg lift は 受胎後 40 週あたりで出なくなる 3ヵ月あたりで 成熟した神経機能によるleg lift に置き換わる 早産児ではleg liftの再出現は早い満期産児より早熟か 修正 2 ヵ月 PVL 肩 肘 股 膝 足の分離運動の欠如 全身ぴくっと動く運動 関節の to-and-fro 分離運動 (fidgety movements) の欠如 肩ぶん回し 手を床に打ちつける運動の存在 下肢伸展し 極度の足の内がえし運動の存在 32w 2127g 13
PVL の leg lift 出現率 100% 対照 PVL 対照 PVL Leg lift の出現率 80% 60% 40% 20% Leg lift の正常出現率 0% 100% 早産 38 週 PVL 38 週 早産 2 ヵ月 PVL 2 ヵ月 80% 60% 40% PVL では修正 2 ヵ月で leg lift を失う 20% 0% 早産 38 週 予定日 1ヵ月 2ヵ月 早産 3ヵ月 満期 満期 満期 2ヵ月 満期 修正 2 ヵ月早産 PVL 児 修正 2 ヵ月早産知的障害児 ATNR 頚伸展驚愕反応 頚の分離回旋 体幹屈曲 体幹側屈 体幹回旋側臥位保持 指吸い 回旋優位の肩運動 上肢の下後方への投げ出し 肩の分離外転 肩外転位保持 肩外転の振戦 腕の前方正中への動き肩の分離内旋 肘の分離屈曲 肘屈曲の振戦 手拳優位股の分離内転 股内転位保持 股内転の振戦 膝の分離伸展 (leg lift) 足の分離運動 下肢キック時の足の強度底屈と内がえし 回旋優位の肩運動 側臥位保持 修正 2 ヵ月の早産児背臥位自発運動 上肢の下後方への投げ出し 肩外転位保持 分離運動未熟運動病的運動 下肢キック時の足の強度底屈と内がえし 股内転位保持 14
Developmental change of central motor system term 2m (fidgety age) 1y6m Earlier motor system Brainstem Red nucleus 原始的脳幹小脳中枢性運動機構 Cerebellum Archicerebellum Dentate nucleus Fetal movements Preterm general movements Primitive central motor system Writhing general movements Cerebrum Basal ganglia Thalamus Cerebellum Mature central motor system 原始反射 Leg lift + - + 原始的運動中枢として機能していた脳幹 小脳は 大脳が成熟して後は 大脳由来運動の調整機構に役目を変える老いては子に従え 赤核 (red nucleus) Total asphyxia 例の中脳 T2 像 赤核の種の違い (Hicks TP, 2012) (Cahill-Rowley K, 2014) Rubrospinal tract の存在 中心被蓋路 central tegmental tract Guillain-Mollaret 三角 口蓋ミオクローヌスこれだけの症候しかとらないのか? Benedict 症候群対側の振戦様不随意運動 15
term 2m (fidgety age) 1y6m Brainstem Cerebellum Preterm に大脳病変の発生 無症候 Primitive central motor system Mature central motor system Cerebrum Basal ganglia Thalamus Cerebellum PVL の症候 原始的脳幹小脳運動中枢から成熟大脳運動中枢への置き換わりは遅延する 成熟大脳性運動障害に由来する症候が 段階的に出現する これが原始的脳幹小脳運動機構に由来する運動に重なる 原始的脳幹小脳運動機構が成熟大脳性運動機構の一部への役割変換することは完結する ( これを妨げるほど 大脳病変は重くない ) この置換完了後は PVL の症候は大脳の巣症状として出現する この症候は成熟大脳性運動機構完成後の傷害の症候と同等である ( ただし 同様な病巣分布は成熟期には起こりにくい ) Paroxysmal ocular downward deviation (Yokochi) 眼瞼下垂を伴う眼球下転が突発的におこる早産 PVL 児 (spastic diplegia or quadriplegia) 満期産 CP 児 (spastic quadriplegia) にみられ 乳幼児期に自然消退することが多い中枢性視覚障害を伴う delayed visual maturation~ 大脳盲 眼球運動の核上性コントロール PVL の puvinar 病変三角部近傍白質病変の二次的変化か Pulvinar と上丘 (SC) は機能的連絡あり 16
PVL 修正 2 ヵ月では眼球下転あり 32w 2127g PVL の視覚認知障害 - 背側系 (dorsal stream) の発達期障害の症候 - dorsal-stream selective vulnerability 背側系 ( 頭頂葉 ) Posterior parietal complex 空間立体覚や視運動覚の処理 行動のための知覚 (perception for action) where または who 腹側系 ( 側頭葉 ) Inferior temporal complex 物の形 色 質などの形態覚の処理 認識のための知覚 (perception for recognition) what または how 網膜視蓋系 reticulotectal system (non-striate pathway) の意義は? 発生的に古く where のシステム 生後数ヵ月の視覚行動をコントロール 外側膝状体系 geniculostriate system に切り替わったら 一般には旧システムは機能しなくなる 17
脳障害児にみられる新生児期 乳児期早期の一過性の追視 生後 2 か月で消失 39w 2645g 新生児期肺出血 痙性四肢麻痺 最重度精神遅滞 追視なし Classic PVL diplegia に合致しない PVL diplegia 原始脳幹小脳性失調 大脳痙性両麻痺 H26.12 浜名湖セミナー発表症例 在胎 出生体重 座位 つたい歩き 独歩 症例 1 27 週 1058g 3y5m 未 未 中等度知的障害 症例 2 29 週 1870g 未 未 未 最重度知的障害 症例 3 31 週 1802g 2y3m 未 未 最重度知的障害 症例 1 症例 2 症例 3 18
症例 3 c11m c1y10m c3y9m つかまり立ちでは 股過屈曲 足底屈が目立つ 無動が目立つ ( 頚は動く ) 股外転外旋屈曲位 膝屈曲位が主である c4y10m 臀部沈み込み割座 股過外転 膝屈曲座位合蹠ポーズ座位 c6y4m 股過屈曲座位で安定 (V 字バランス ) 股膝分離運動は良好 My hypothesis 弱い股伸展 股伸展努力の overflow 強い足底屈 股屈曲が軽減 支え立位時の足底屈軽減 Classic PVL diplegia に合致しない 3 例のまとめ PVL としては中等度白質萎縮あり MRI では有意な小脳異常を認めない 乳児期 ~1 歳代では 体幹 下肢の寡動がみられる 膝の分離伸展はみられない 股運動は 屈曲外転優位 ( 伸展内転制限 ) である 股伸展時は 股内転位にはならず 内旋もおこらない 股膝伸展時には 過剰な足底屈がみられる 乳児期の上肢運動は肩回旋運動が主体である 座位 ( 介助 ) でも 過剰な股外転 膝屈曲 ( 合蹠ポーズ座位 ) がみられる 原始中枢性運動機構障害に軽度な upper motor neuron syndrome ( 不適切な cocontraction と分離運動障害 ( 膝 )) が合併したものと解す 19
原始脳幹小脳 大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調 大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) H25.12 浜名湖セミナーで 小脳性尖足歩行 として報告した症例 27w,760g,Wilson-Mikity 症候群 定頸 5m( 修正 ), 寝返り 11m, 座位 2y2m, 四つ這い 2y3m, 伝い歩き 3y2m, 独歩 3y11m 最重度知的障害 + 自閉症 c2y8m 21 歳 足底屈で前足荷重歩行 背屈制限あり ( 尖足 ) 股膝分離は軽度制限あり 小脳障害 ( 小脳半球 > 虫部 ) 大脳白質低形成 ( 軽度 ) 沈み込み座位 足背屈前足荷重座位 股膝伸展荷重は不十分 原始脳幹小脳 大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調 大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) H25.12 浜名湖セミナーで 小脳性尖足歩行 として報告した症例 33w,2206g, 脳室内出血, 出血後水頭症 (VP シャント ) 定頸 5m( 修正 ), 寝返り 4m, 座位 1y3m, 四つ這い 1y5m, 伝い歩き 1y10m, 独歩 3y1m 最重度知的障害 + 折れ線型自閉症 背臥位で 股屈曲外転をとる ( 足を手で掴む ) 腋窩支え時 股屈曲が優勢で 下肢荷重せず 腹臥位で 膝荷重わずか 体幹 股過伸展となり 下肢全体の空中保持あり 7y PVL 出血後水頭症なら小脳障害は必至? ( MRI 上小脳障害は認めず ) c7m 足底屈で前足荷重歩行 背屈制限あり ( 尖足 ) 股膝分離は軽度制限 20
原始脳幹小脳 大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調 大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) 1. 足底屈が幼児期に進行する そして 尖足となる これにより 歩行は悪化しない 2. 安静時も底屈位をとり 股膝屈曲しても変わらない 3. 股伸展荷重制限あり 足底屈は弱い股伸展を増強されるための synergy と解す 4. 股膝分離運動の制限は軽度である ( 正常とは言いがたい ) 定型的痙性両麻痺の crouching posture はとらない 5. 自閉 知的障害を伴う 6. 脳室内出血 ( 水頭症となる ) 早産児に多い 脳形成異常例にもみられる 7. 小脳異常 大脳白質異常がみられることがあるが 必発ではない 早産失調 - 原始脳幹小脳性失調 - 次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です 脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm 21
25w3d,422g H26.12 浜名湖セミナー発表症例 小脳虫部萎縮 声門下狭窄のため気管切開 びまん性白質萎縮 発達歴 ( 修正年齢 ): 定頚 0y9m, 寝返り 0y8m, 肘這い 1y2m, ( 脳室拡大 ) つかまり立ち 1y11m, 四つ這い 2y0m, つたい歩き 2y1m 中等度知的障害 1y4m 修正 1y0m 股屈曲外転過剰 膝分離運動良好 バタバタとした力の入った速い繰り返し運動 股外転外旋屈曲位 膝屈曲位での足持ちは 失調性運動障害の徴候 22
修正 1y8m 股過外転の座位膝は多様 過剰な足の内がえし 過剰な股外転の支え立位 肩を支点とした回旋はいはい 股過外転 膝伸展横座り ( 一側下肢 ) 肩を支点とした回旋はいはい 左肩と右膝 ( 股屈曲位 ) 荷重 23
修正 2y8m 股内転伸展荷重制限体幹側屈を伴う手で床を打ち付ける肩運動あり 4 歳健常児 腰掛け動作不能一側膝屈曲位で 足荷重し股膝伸展することができない 股過剰屈曲で 後方に転倒しそうになりながら 足を投げ出す 修正 2y8m 動作時の揺れ dystonic tremor 様 24
超早産失調のはいはい 25w,715g C2y11m 股外転屈曲過度 24w,532g c3y11m 四つ這いと高這いの股伸展の違い高這いの方が 股伸展荷重負荷が少ない 超早産児の失調型運動障害 - 原始脳幹小脳性失調 - 股伸展荷重障害が本体であろう 背臥位で 股外転外旋膝屈曲位の足持ちは特徴的である 座位は股外転位が過剰であり 膝の肢位は多様である 過剰な足内がえし位をとりうる 腹臥位移動では股荷重に制限がある 四つ這いでは 股外転屈曲優位である 肩荷重にも制限があり 過剰な手の打ちつけあり 支え立位では 股伸展内転位の制限があり 股外転屈曲位となる 25
いわゆる脳性麻痺アテトーゼ 核黄疸 視床 被殻型低酸素性虚血性脳障害 次回の浜名湖セミナーは平成 27 年 12 月 5~6 日 ( ホテルコンコルド浜松 ) 開催です 次回の三方原脳性麻痺研修会は平成 27 年 9 月 6 日 ( 聖隷おおぞら療育センター ) 開催です 脳性麻痺神経学の会 ( 浜名湖セミナー ) http://hamanako-cp.sakura.ne.jp/index.htm 成熟児核黄疸 症例 1 39w 3240g bil 値は不明不安定座位 H26.12 浜名湖セミナー発表症例 症例 3 症例 4 頚髄症あり 症例 2 核黄疸の神経病理淡蒼球視床下核 アンモン角 Yokochi K. Magnetic resonance imaging in children with kernicterus. Acta Paediatr 1995;84:937-9. 黒質 26
症例 2 8y 固まった肢位を取りやすく 目いっぱいの力で ほどいて動かす 常時強い cocontraction あり * アテトーゼ = 固定されない ( ギリシャ語 ) 特定の拮抗筋が優勢 ( 例 shoulder retraction) はない 動作時の拮抗筋の抑制はわずか 関節を最大伸展位 屈曲位で固定することはない Avoiding reaction は 作動筋の突然の脱力によるか 速い過大な動きとなるのは 拮抗筋の突然の脱力によるか 視床 被殻型低酸素性虚血性脳障害脳性麻痺アテト - ゼ 5 歳女児 成熟児仮死 視床 (VL 核他 ) 被殻 中心溝病変 ( 軽度 ) 安静時は不随意運動なし 回旋性ハイハイ ( アテトーゼに特徴的 ) 肩水平内転の困難 振戦 反抗 体幹偏位 ( 側屈 回旋 前屈 ) で代償 肩のひけ の連合運動 肘固定の上肢運動 肩回旋による前方到達運動 拮抗筋の過剰収縮 (cocontraction) 過大な動き 関節可動域中間位保持困難 ( 過伸展 過屈曲位をとりやすい ) ふるえ (dystonic tremor) 反抗(avoiding reaction) 優位筋群の存在 肩のひけ(shoulder retraction) 股過屈曲 安静は可能 ( 核黄疸重症と違う ) 過剰連合運動 (overflow) みかけ上の不随意運動代償運動の混在 肩運動を体幹運動で代償 舌運動を顎運動で代償 27
視床 被殻型低酸素性虚血性脳障害軽症脳性麻痺アテト - ゼ 2y0m 股伸展荷重制限あり 頚伸展固定位あり 非対称座位 歩行時 腕振りなし ( 肩後方固定 ) 肩水平内転制限 ( 体幹回旋の代償 ) 対側上肢の連合運動 流涎 10 歳 35 週 0 日胎盤早期剥離あり緊急帝王切開で出生 2238g Apgar 0/1 脳低温療法施行定頚 4M, 寝返り 6M, 座位 8M, ハイハイ 9M, 伝い歩き 1Y2M, 独歩 1Y4M 学業中 発語緩徐 手動作軽度拙劣 運動並 いじめ受ける 不随意開口 日齢 24 VL(a): Ventral lateral nucleus (anterior) VL(p): Ventral lateral nucleus (posterior) VPL: Ventral posterolateral nucleus 7 歳 MRI 病変部位 視床 (VL 核とVPL 核 他 ) 小脳型失調と後索型失調の合併 錐体外路性障害 (dystonia) 錐体路性障害 被殻 大脳運動野 ( 内包後脚の髄鞘化欠如の MR 所見から類推 ) 28
境界域梗塞 Borderzone infarction 成熟児仮死が主原因仮死のタイプは partial asphyxia その他 早産児慢性肺疾患 低血糖 心疾患 ( 心手術を含む ) も原因となる 病巣は MCA-PCA and/or MCA-ACA 境界域梗塞と皮質下梗塞 (subcortical leukomalacia) の合併 知能障害とある種の平衡機能障害 ( 頭頂葉性失調 ) が主症候 38 週,2550g,Asphyxia 定頚 4m, 寝返り 8m, 肘這い 10m, 座位 1y10m, 四つ這い 1y9m, つたい歩き 1y11m, 独歩 2y11m 軽度知的障害 0y11m 股内転 屈曲句曲 膝屈曲固定位 手の速い打ち合わせ 股外転 膝屈曲 前傾 円背 頸後屈 体幹伸展不十分 股屈曲 下肢速い蹴り 四つ這い位 ヒコーキ肢位 肩股ぶるぶる ( 速い狭い屈伸 ) 29
2y6m 四つ這い時 手のバタバタ 動作時過開口 深部知覚系の tune-up? 立ち上がり時 手で誘導 支え立位時 下肢の過剰な屈伸 7y8m 股外転 ( 軽度 ) 歩行 右遊脚が長い 小刻み足踏み歩行 手の常同運動 前傾肩引け歩行 手の常同運動 30
10y9m 12y7m 肩引け特異歩行 左肩屈曲 右肩伸展位固定歩行 境界域梗塞の運動症候 過剰な足踏み運動が 下肢荷重時 非荷重時にみられる 頚後屈 肘を伸ばした肩後方への引け 体幹伸展位をとりやすい 腹臥位で この肢位で固まる ( ヒコーキ肢位 ) 四つ這いせず, いざる (shuffle) 股伸展時 軽度屈曲優位である ただし 後方荷重ではない 手もみが多い 肩外転位で手で引き上げると起立しやすい 歩行時 遊脚が過度に長引くことあり 足元をよく見る or 足元を見ない 軽度開脚歩行 歩行時 腕の振りがない 深部知覚系障害 31
周生期脳障害類型 ( 脳性麻痺となる ) ( 平成 27 年 5 月 26 日の横地の分類 ) 早産脳障害 PVL (periventricular leukomalacia) 痙性両麻痺 * 従来型 新規型 早産小脳障害原始脳幹小脳性失調 大脳白質 小脳合併障害 原始脳幹小脳失調 大脳痙性両麻痺 ~ 新規型痙性両麻痺 原始脳幹小脳 大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調 大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) 大脳半球病変 中大脳動脈梗塞 側脳室周囲障害 脳発生障害 * 静脈梗塞 成熟児低酸素性虚血性障害 低酸素性虚血性視床被殻障害脳性麻痺のアテトーゼ 境界域梗塞 Borderzone infarction 多嚢胞性脳軟化 Multi-cystic encephalomalcia 大脳 基底核視床複合障害 Total asphyxia 型低酸素性虚血性脳症原始脳幹小脳性無動 胎生期脳障害 ( 運動障害をとる ) 精神運動発達遅滞 psychomotor (developmental) delay 精神運動発達遅滞型失調 = 原始脳幹小脳性失調 原始脳幹小脳 大脳性尖足 ( 原始脳幹小脳失調 大脳痙性両麻痺足底屈優位型 ) 橋小脳低形成型無動 = 原始脳幹小脳性無動 32