2014 NeuroRehabilitation Forum 身体運動制御学部門失調性歩行障害に対するニューロリハビリテーション Opening 司会 : 冷水誠 ( 畿央大学ニューロリハビリテーション研究センター ) 岡田洋平 ( 畿央大学ニューロリハビリテーション研究センター ) 症例呈示 : 菊地豊 ( 美原記念病院 ) 1
失調性歩行障害の原因 小脳性運動失調 (Cerebellar ataxia) - 病巣が比較的限局的な疾患脳卒中, 小脳腫瘍, 多発性硬化症 - 変性疾患小脳あるいはその求心路および遠心路も障害 感覚性運動失調 (Afferent ataxia) 大脳性運動失調 前庭性運動失調 Reference: 吉尾雅春, 森岡周. 標準理学療法学専門分野神経理学療法学. 医学書院,116-117, 2013. 2
小脳の変性部位と失調性歩行障害の関連 Reference: Ilg W, Timmann D. Gait ataxia--specific cerebellar influences and their rehabilitation. Mov Disord 28(11):1566-1575, 2013. 3
小脳の障害部位が失調性歩行障害に与える影響 対象 :12 名の独歩可能な小脳腫瘍 ( 良性 ) 患者と年齢を一致させた健常者 課題 :Leg placement 課題と歩行課題 ( 通常速度 ) Leg placement 群 (leg placement error) バランス障害群 ( 歩隔, 歩行時側方動揺 ) Leg placement 障害 歯状核周辺を中心 とした障害領域 バランス障害 室頂核および中位核 を中心とした障害領域 4 Reference: Ilg W, et al. The influence of focal cerebellar lesions on the control and adaptation of gait. Brain(Pt 11):2913-2927, 2008.
畿央大学ニューロリハビリテーションフォーラム 2014 年 4 月 13 日 症例呈示 公財 ) 脳血管研究所美原記念病院 神経難病リハビリテーション科 菊地豊 Institute of Brain and Blood Vessels Mihara Memorial Hospital
症例プロフィール 37 歳 男性 診断名 : 脊髄小脳変性症 ( 常染色体優性遺伝性小脳失調症 : ADCA) SCA2 の可能性 家族歴 : 母親 姉が同症 母は 20 代で発症 姉は 10 代で発症し SCA2 の診断 職業 : 無職 ( 元公設市場のフォークリフト作業員 ) 家族構成 : 妻 1 男 ( 中学校 1 年 )2 女 ( 高 1 小 5) 父 経済状況 : 妻の賃金 症例の障害者年金 県立リハセンター授産部の工賃 心理面 : 性格は穏やか リハビリの受け入れ 指示理解良好 趣味はパチンコ 6
脊髄小脳変性症の分類 Reference: 曽我一将. 脊髄小脳変性症の症状の理解.Journal of clinical rehabilitation 17(5): 422-428, 2008. 7
SCA2 における全脳にわたる変性 ( 神経病理 ) の可能性 脱落 変性 大脳皮質線条体淡蒼球海馬視床視床下核黒質背側被蓋核中脳中心灰白質上丘 下丘赤核青斑核橋核プルキンエ細胞顆粒細胞歯状核脳神経動眼神経滑車神経迷走神経舌下神経薄束核 楔状束核下オリーブ核 SCA2 患者 ( 剖検 ) では小脳皮質以外に 歯状核 橋核 オリーブ核大脳皮質 被殻 淡蒼球 等に脱落 変性を認める Reference: Pang, Joanna T., et al. "Neuronal intranuclear inclusions in SCA2: a genetic, morphological and immunohistochemical 8 study
SCA における変性部位がリハビリテーションに及ぼす影響 1. 小脳皮質の変性 2. 小脳への入力系の障害 ( 下オリーブ核, 橋核の障害 ) 3. 小脳からの出力系 ( 歯状核, 赤核 ) 4. 後索の障害 主入力 学習信号 出力 5. 大脳基底核, 大脳皮質の残存 SCA2 では 1-5 のすべてに影響が出る可能性がある Reference: 辻省次, 西澤正豊. 小脳と運動失調. 中山書店, pp126, 2013. 9
症例の経過 27 28 歳 ) -2 3 年 (30 歳 ) X (32 歳 ) +1 年 9 ヶ月 (34 歳 ) +3 年 8 ヶ月 (35 歳 ) +4 年 2 ヶ月 (35 歳 ) +4 年 11 ヶ月 (36 歳 ) +5 年 9 ヶ月 (37 歳 ) +6 年 4 ヶ月 発症 セ確レ定ジ診ス断ト開 始 受当診院神経内科 独歩困難 退職 一自部宅住内宅転改倒修 自交動通車事運事転故断念 初回リハ入院 歩行能力 ふらつき感増悪 独歩自立 歩行器歩行自立 リハビリテーション ( 1 外来 PT /W, 60 min/ 回 ) 開始 歩行器導入 家屋訪問 ( ( 3 短外時期 2 来間入リ / 院ハ日リ 頻 ) ハ度 1 増 PT /w OT 10 /W
Scale for the assessment and rating of ataxia(sara) 小脳性運動失調の重症度に関する評価スケール International Cooperative Ataxia Rating Scale(ICARS) 19 項目,SARA 8 項目 8 項目 ( 歩行, 立位, 坐位, 言語, 指追い試験, 鼻 - 指試験, 手の回内 回外運動, 踵 -すね運動) 測定時間 : ICARS 12 分 SARA 4 分 脊髄小脳変性症において良好な検者間再現性と ICARSとの高い併存的妥当性 日本語版もある Reference: 1. Yabe I, Matsushima M, Soma H, Basri R, Sasaki H. Usefulness of the Scale for Assessment and Rating of Ataxia (SARA). J Neurol Sci 266(1-2):164-6, 2008. 2. SARA 日本語版 http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/sca_sara.pdf 11
本症例の SARA score( 外来理学療法開始時 ) 全体 :11.5/40 サブスコア - 歩行 3( 普通の歩行で無視できないふらつきがある ) - 立位 2( 足を揃えて10 秒以上たてるが動揺する ) - 座位 0( 正常 ) - 言語 2( 言語障害があるが容易に理解できる ) - 指追い試験 1( 測定障害がある 5cm未満 ) - 鼻指試験 1( 振戦がある 振戦は2cm未満 ) - 手回内外運動 1( わずかに不規則 10 秒未満 10 回可能 ) - 踵脛 1.5( 右 2 左 1)(2: 明らかに異常 踵が脛から離れる 1: わずかに異常 踵が脛から離れない ) 12
その他の神経学的所見 ( 外来理学療法開始時 ) 反射 : 深部腱反射減弱, 病的反射 (-) 深部感覚 : 運動覚低下 ( 方向は識別可能 左 > 右 ) 位置覚, 振動覚低下 眼球運動障害 : 滑動性眼球運動低下 衝動性眼球 運動の低下 前庭動眼反射低下 複視なし 筋緊張低下 深部感覚障害 後索路病変 (+)? Afferent ataxiaの要素も? 眼球運動障害認めるも, 視覚フィードバックは利用可能 13
歩容の経過 1( 外来 PT 開始から歩行器導入まで ) 外来 PT 開始時 (X + 1 年 9 ヶ月 ) 歩行器導入前 (X + 3 年 3 ヶ月 ) SARA スコア 11.5/40( 歩行 3, 立位 2, 座位 0, 踵脛右 2, 左 1) 歩容の特徴 軽度の頸部振戦軽度の歩隔 ステップ長のばらつき右アームスイングの減少 SARAスコア 15/40( 歩行 4, 立位 3, 座位 2, 踵脛右 3, 左 2) 歩容の特徴 頸部振戦の増強歩隔 ステップ長のばらつきの増加左アームスイングの減少初期接地のFlatfoot contact 14 rocker 機能の低下
症例の経過 27 28 歳 ) -2 3 年 (30 歳 ) X (32 歳 ) +1 年 9 ヶ月 (34 歳 ) +3 年 8 ヶ月 (35 歳 ) +4 年 2 ヶ月 (35 歳 ) +4 年 11 ヶ月 (36 歳 ) +5 年 9 ヶ月 (37 歳 ) +6 年 4 ヶ月 発症 セ確レ定ジ診ス断ト開 始 受当診院神経内科 独歩困難 退職 一自部宅住内宅転改倒修 自交動通車事運事転故断念 初回リハ入院 歩行能力 ふらつき感増悪 独歩自立 歩行器歩行自立 リハビリテーション ( 1 外来 PT /W, 60 min/ 回 ) 開始 歩行器導入 家屋訪問 ( ( 3 短外時期 2 来間入リ / 院ハ日リ 頻 ) ハ度 1 増 PT /w OT /W 15
MRI T1 強調画像 ( 矢状断, 水平断テント下 ) (X+4 年 10 ヶ月 ) 小脳半球, 虫部 ( 前葉 後葉 ) 萎縮 小脳脚萎縮 脳幹背側部やや萎縮 第 4 脳室の拡大, 橋に縦ラインの高信号 16
小脳部位別にみた症状出現頻度 Reference: Timmann D, et al: Lesion-Symptom Mapping of the Human Cerebellum. Cerebellum 7:602-606, 2008
本症例における神経変性の可能性のある部位 1. 小脳皮質の変性 ( 特に虫部 ) 2. 小脳への入力系の障害 ( 下オリーブ核, 橋核の障害 ) 3. 小脳からの出力系 ( 歯状核, 赤核 ) 4. 後索の障害 主入力 学習信号 出力 5. 大脳基底核, 大脳皮質の残存 本症例では 1-4 に神経変性の影響を受けている可能性 Reference: 辻省次, 西澤正豊. 小脳と運動失調. 中山書店, pp126, 2013. 18
症例の経過 27 28 歳 ) -2 3 年 (30 歳 ) X (32 歳 ) +1 年 9 ヶ月 (34 歳 ) +3 年 8 ヶ月 (35 歳 ) +4 年 2 ヶ月 (35 歳 ) +4 年 11 ヶ月 (36 歳 ) +5 年 9 ヶ月 (37 歳 ) +6 年 4 ヶ月 発症 セ確レ定ジ診ス断ト開 始 受当診院神経内科 独歩困難 退職 一自部宅住内宅転改倒修 自交動通車事運事転故断念 初回リハ入院 歩行能力 ふらつき感増悪 独歩自立 歩行器歩行自立 リハビリテーション ( 1 外来 PT /W, 60 min/ 回 ) 開始 歩行器導入 家屋訪問 ( ( 3 短外時期 2 来間入リ / 院ハ日リ 頻 ) ハ度 1 増 PT /w OT 19 /W
歩容の経過 2( 入院リハ前後 ) 短期リハ入院前 (X + 6 年 4 ヶ月 ) 短期リハ入院後 外来リハ再開直前 (X + 6 年 5 ヶ月 ) SARA スコア 25/40( 歩行 6, 立位 4, 座位 2, 踵脛右 3, 左 2) 歩容の特徴 撮影条件が平行棒歩行歩行速度の低下支持期の延長 SARA スコア 19.5/40( 歩行 5, 立位 3, 座位 2, 踵脛右 2, 左 1) 歩容の特徴 歩行速度がやや増加右足部に rocker 機能が一部出現 20
バランス障害は Leg placement 障害よりも失調性歩行障害に与える影響が大きい Decomposition index ( 運動分解指標 ) 遊脚期におけるどちらかの関節のみが動いている時間の比率 Reference: Morton SM, Bastian AJ. Relative contributions of balance and voluntary leg-coordination deficits to cerebellar gait ataxia. J Neurophysiol 89(4):1844-56, 2003. 21
小脳変性疾患に対する Intensive rehabilitation の有効性 独歩 or 補助具で歩行自立 独歩 or 一人の介助下で歩行可能 PT PT,OT Afferent ataxia( 感覚性運動失調 ) は Cerebellar ataxia( 小脳性運動失調 ) のように歩行障害が改善しない 失調症状やバランスは短期的に改善するが, その改善は持続しない 失調症状が軽度な者ほど. 効果の長期保持が良好 Reference: 1. Ilg W, et al. Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease. Neurology. 73(22):1823-30, 2009. 2. Miyai I, et al; Cerebellar Ataxia Rehabilitation Trialists Collaboration. Cerebellar ataxia rehabilitation trial in degenerative cerebellar 22 diseases. Neurorehabil Neural Repair 26(5):515-22, 2012.
Intensive whole-body coordinative training(4w) の長期効果 (1 年間 ) は小脳性失調においては認めるが, 感覚性失調においては認めない 14 名の小脳変性疾患小脳性運動失調が主 :8 名感覚性運動失調が主 :6 名 本症例は小脳性 + 感覚性失調 先行研究の傾向と一致 Reference: Ilg W, et al. Long-term effects of coordinative training in degenerative cerebellar disease. Mov Disord 25(13):2239-23
短期集中リハビリテーションの内容と先行研究の比較 本症例 Ilg ら (2009) Miyai ら (2012) 外来 入院理学療法 立位バランス ex バランスボールエクササイズ 関節可動域運動 リラクセーション 筋力トレーニング ホームエクササイズ指導 知覚トレーニング PNF トレッドミル歩行練習 応用歩行練習 入院作業療法 上肢機能練習 ADL 練習 入院言語聴覚療法 delayed auditory feedback 発声 構音練習 協調性トレーニング 1) 静的バランス片脚立位 2) 動的バランスサイドステップ 階段昇降 3) 体幹 四肢の協調運動 4) 転倒予防 戦略 5) 拘縮予防 治療 理学療法 バランスと歩行の改善を目的 関節可動域運動 ( 体幹 四肢 ) 筋力増強運動 立位 膝立ち位 四つ這い位 座位での静的 動的バランス 脊柱モビライゼーション 屋内歩行 屋外歩行 階段昇降 作業療法 ADL の向上を目的 ADL 練習 上肢協調性運動課題 dual task( 歩行 立位 ) 3h 5 per week 4 weeks 1h 3 per week 4 weeks 2h 5+1h 2per week 4 weeks Reference: 1. Ilg, W., et al. "Intensive coordinative training improves motor performance in degenerative cerebellar disease." Neurology 73.22, 1823-1830, 2009. 2. Miyai, I, et al. Cerebellar ataxia rehabilitation trial in degenerative cerebellar diseases. Neurorehabil Neural Repair26, 515-522, 2012.
リハ入院前後の変化 SARA リハ入院前 リハ入院後 (4W 後 ) 歩行 6 5 立位 4 3 座位 1 1 言語 4 3 指追い試験 2( 右 2/ 左 2) 1.5( 右 1/ 左 2) 指鼻試験 2.5( 右 2/ 左 3) 1.5( 右 1/ 左 2) 手の回内外運動 2( 右 2/ 左 2) 2( 右 2/ 左 2) 踵 脛試験 2.5( 右 3/ 左 2) 1.5( 右 2/ 左 1) 合計 25 19.5 Functional balance scale(fbs) 23 29 10m 歩行 ( 選好速度 ) 所用時間 ( 秒 ) 10.6 15.6 ステップ数 18 20 歩調 (steps/min) 101.8 75.9 SARA スコア FBS の改善 歩調の減少 25
症例の SARA スコアの変化 20 10 11.5 外来 PT 開始 ( 1 症例 SARA スコア SAC2 疫学データ 9.5 14.5 15 20 歩行器導入 3 2 1 17.5 22 家屋訪問 年間変化量 症例入院リハ後症例入院リハ前 SCA2(Lee ら,2011) ( 3 時間 / 日 3 w ) 25 短期 入院リハ 19.5 ( 外 2 来リ ハ頻 1 度増 ) PT /w OT /w 0 /W ) 0 0 0.5 1 X+1 年 9 ヶ月 X+1 年 11 ヶ月 X+2 年 7 ヶ月 X+2 年 9 ヶ月 X+4 年 1 ヶ月 X+4 年 2 ヶ月 X+4 年 10 ヶ月 X+6 年 4 ヶ月 X+6 年 5 ヶ月 SCA2の疫学データは以下を参照 26 1)Lee YC et al. : Comparison of cerebellar ataxias: A three-year prospective longitudinal assessment. Mov Disord. 26(11):2081-7.
リハビリ入院までの症例のまとめ リハビリ入院までは疫学データとほぼ同様の病態進行 リハビリ入院にて SARA score が 5.5 FBS が 6 ポイント改善 歩行は歩調とステップ長が減少スピードを抑制し安定性を優先させた歩行に変化 症例は Afferent ataxia の要素に加え リハ入院時の失調症状も重度であり 失調症状の改善効果が早期に失われる可能性が高い 外来リハ ホームエクササイズなどで改善効果をいかに維持させていくか 27
進行性神経変性疾患に対するリハビリテーション 身体機能能力 QOL 老化 リハ介入あり リハ介入なし 可能な限り老化へ近づける On-set 病態進行 + 加齢 時間 身体機能へ働きかけ時間を生み出す 最終的な結論 ( 進行し寝たきりになる ) は変わらなくともそこに至るプロセスを変える 28
その他の関わり 1 住宅改修相談 家屋訪問 運転の助言 29
その他の関わり 2 担当保健師とのやりとり 30
症例の経過 27 28 歳 ) -2 3 年 (30 歳 ) X (32 歳 ) +1 年 9 ヶ月 (34 歳 ) +3 年 8 ヶ月 (35 歳 ) +4 年 2 ヶ月 (35 歳 ) +4 年 11 ヶ月 (36 歳 ) +5 年 9 ヶ月 (37 歳 ) +6 年 4 ヶ月 発症 セ確レ定ジ診ス断ト開 始 受当診院神経内科 独歩困難 退職 一自部宅住内宅転改倒修 自交動通車事運事転故断念 初回リハ入院 歩行能力 ふらつき感増悪 独歩自立 歩行器歩行自立 リハビリテーション ( 1 外来 PT /W, 60 min/ 回 ) 開始 歩行器導入 家屋訪問 ( ( 3 短外時期 2 来間入リ / 院ハ日リ 頻 ) ハ度 1 増 PT /w OT 31 /W
疾患の進行過程から考える目標設定 25 歳母親 全経過約 20 年 発症 13 歳全経過約 22 年 35 歳姉 発症 死亡 28 歳 約 9 年経過 37 歳 本例発症 現在 45 歳 死亡 自動車運転 独歩 歩行器歩行 2 年程度 現在車いす? ( 歳 ) 10 15 20 25 30 35 40 45 50 現在の歩行器歩行自立の維持が目標 32
リハビリに対する態度が変化 リハ入院まで 妻 子ども 3 人 父の 6 人暮らし 地元の公設市場勤務 ( フォークリフトによる荷卸作業 ) していたが 症状進行に伴い退職 妻一人で家計を支えている状況 進学を控えた子どもがいるため 送迎費用を理由に外来リハの頻度増には消極的であった リハ入院後 外来頻度増を希望 運動機能の改善を実感し 外来頻度を増やしたいとの患者自身からの申し出あり PT を週 2 回 OT を週 1 回 (1 回 1 時間 ) でフォロー再開 33
外来リハフォロー再開時の状況 歩行自立度 重錘を付けたローレイターを使用し屋内外の歩行自立 上肢支持なしでの歩行は困難 歩容 Broad base gait 初期接地は左右共に footflat contact 単脚支持期が長さに対し両脚支持期が短い 右に比較して左下肢の遊脚で股関節の過屈曲 足部軌道が不安定 (leg placement 障害 ) 歩行器の車輪に左足がぶつかるとの訴え 歩行器が前に行き過ぎる overshoot あり 各種スコア SARA スコア 19.5/40 歩行 5 立位 3 座位 2 言語 3 指追い 1.5( 右 1 左 2) 指鼻 1.5( 左 1 右 2) 回内外 2 踵脛 1.5( 右 2 左 1) FAB スコア 12/18 概念化 2 知的柔軟性 1 行動プログラム 3 反応選択 1 GO/NOGO2 自主性 3 34
外来リハ再開時の MRI T1 強調画像 小脳虫部 ( 前葉 後葉 ) 半球に高度の萎縮 第 4 脳室の拡大 脳幹背側部の萎縮 1 年半前 (X + 4 年 10 ヶ月 ) と明らかな変化なし 35
Leg placement 障害とバランス障害と失調性歩行障害の関連 開眼立位 ( 足幅は肩幅 ) で前後左右に最大限ウエイトシフト peak to peak amplitude ( 第 2 中足骨間の距離で正規化 ) できる限り速く 8m 平地歩行時空間, 運動学的指標 平行棒を把持して視覚ターゲットに対して躊躇することなく できる限り正確に 1 歩ステップ ( 足長 1-1.5 倍の距離 ) endpoint error 以下の 4 群に分類 ( 対照群の 99% 信頼区間から外れるか課題時に転倒すれば異常と定義 ) 1. 異常なし群 2. Leg placement 障害のみ群 3. バランス障害のみ群 4. 両方障害群 Reference: Morton SM, Bastian AJ. Relative contributions of balance and voluntary leg-coordination deficits to cerebellar gait ataxia. J Neurophysiol 89(4):1844-56, 2003. 36
Leg placement の評価 手放しでは困難 Visual guide 下にて左下肢の動揺増強と速度の低下あり 37
歩行 トレッドミル歩行 歩行器歩行 左遊脚時の股関節の過屈曲と膝屈曲位固定 運動分解? or 固有感覚障害の影響? 足部軌跡の動揺 Faltfoot contact 左足部が歩行器車輪にぶつかる 38
小脳における Feedforward, Feedback 制御 Reference: 長谷公隆. 運動学習理論に基づくリハビリテーションの実践. 医歯薬出版, 2008. 39
40
歩行に対する intervention Treadmill training 1 つの RCT と 2 つの case study: 非進行性疾患 推奨できる : 強度 期間の設定が影響 数ヶ月間にわたる一定強度での平地歩行との組み合わせが必要 Visually Guided Stepping Crowdy らの報告 (2000,2002): 小脳変性 2 症例 課題特異的かつ限定された環境ではあるが, 簡単!? Aids No study Light touch は方向付けや安定性を助けるかもしれない 上肢への重錘負荷は歩行を悪化させるかもしれない Axial Weighting Biofeedback 41
Frenkel s exercises 脊髄癆に対する練習方法として開発 ゆっくりとした正確な運動 聴覚刺激 単純 複雑な運動単関節 複合関節一つの面 複合的な面 運動に注意を向ける ( 場合によって視覚による代償も利用 ) 小脳性失調患者に対する Frenkel s exercise の報告はない 42
フレンケル体操 背臥位で膝の屈伸 背臥位で股関節の内外転 視覚代償を用い ゆっくりと Dose: 外来リハでは4 回 (30 分 20 分 10 分 10 分 約 70 分 ) 実施ホームエクササイズとして1 週間 (1 日 20 30 分 ) 43
フレンケル体操前後の変化 踵膝テスト Leg placement 実施前 実施後 踵脛テスト leg placement( 視覚誘導 ) の改善 課題類似性が影響 視覚誘導性の協調運動の改善 44
立位姿勢制御 3 5Hz 程度の頭部の振戦 orthostatic tremor あり 足圧の前後方向の overshoot 頭部の前後方向の動揺 ankle strategy と hip strategy の混合股関節の前方移動 胸郭の後方移動 予測的姿勢制御が困難 ステップ企図で足圧の overshoot ステップ側の対側への体重移動が生じない リハ入院後の立位姿勢制御 ( 開眼 ) ステップ動作時の立位姿勢 45
歩行器歩行 歩行器の蛇行 歩行器の行き過ぎ ( 特に歩き始め ) 歩行器 ( 外乱 ) の挙動の予測とコントロールが十分ではない 46
小脳変性疾患における予測的姿勢制御異常 ステップ動作時の力の発生, 歩幅, 速度低下 1 両手動作に伴い不慣れな外乱が加わった際の予測的姿勢制御の異常 2 Reference: 1. Timmann D, Horak FB. Perturbed step initiation in cerebellar subjects: 2. Modification of anticipatory postural adjustments. 2. Diedrichsen J. Cerebellar invoovement in anticipating the consequences of self-produced actions during bimanual 47 movement J Neurophysiol 93, 801-812, 2005.
現象の解釈 立位姿勢制御 静的 : 骨盤帯の前後動揺を胸郭 頭部の前後動揺で相殺するパターンで保持可能 feedback 制御による姿勢制御は行えている 動的 : ステップ 歩き始め動作が困難 上肢支持下であればステップ可能 feedforward 制御による姿勢制御の問題 歩行 歩行器歩行の歩き始めに歩行器が 歩行器が歩行の安定性を支援する一方で 歩行バランスを乱す外乱として作用している側面も 立位姿勢制御 歩行に共通して予測的制御の問題 両上肢活動を伴う予測的姿勢制御の改善により歩行器歩行の安定性の向上が得られないか? 48
外来リハ再開時の MRI T1 強調画像 ( テント上 ) 小脳に比して大脳皮質の萎縮は軽度 視床 基底核のボリュームは比較的保たれている 大脳皮質, 基底核代行による機能改善が期待できないか? 49
大脳皮質運動関連領域から小脳虫部への投射 ( 猿 ) 小脳半球も虫部も予測的姿勢制御に関連? 本症例は両方障害? 小脳半球 - 大脳皮質運動関連領域 - 網様体脊髄路大脳皮質運動関連領域 - 小脳虫部 - 室頂核 - 前庭脊髄路 - 網様体脊髄路 Reference: Coffman KA, et al: Cerebellar vermis is a target of projections from the motor areas in the cerebral cortex. PNAS 108:16068-16073,2011 50
基底核による随意運動時の予測的姿勢制御 以下で代行可能? 基底核 - 高次運動野 ( 補足運動野, 運動前野 )- 網様体脊髄路 - 網様体脊髄路予測的姿勢制御における外乱を予測してもらうことにより改善する? Reference: 高草木薫. 大脳基底核による運動の制御. 臨床神経 49: 325-334, 2009. 51
状態の予期と運動指令 誤差 新たな状態の予期と運動指令 誤差 SCA 患者は運動誤差情報の統合の際,explicit strategy ( 明示的戦略 ) を優先する 2 Reference: 1.Bastian AJ. Learning to predict the future: the cerebellum adapts feedforward movement control.current Opinion in Neurobiology 16, 645-649, 2006. 2. Taylor JA, Klemfuss NM, Ivry RB. An explicit strategy prevails when the cerebellum fails to compute movement 52 errors. Cerebellum 9(4):580-6, 2010.
外的負荷に対する adaptation 重症患者 (ICARS 40) では適応困難であるが, 中等度 (ICARS<40) の患者では段階的な負荷に対して適応可能 Reference: Criscimagna-Hemminger SE, et al: Size of Error Affects Cerebellar Contributions to Motor Learning. J Neurophysiol 103:2275-2284, 53 2010
介入仮説 小脳の萎縮に比して 運動関連領域の萎縮は軽度 かつ視床 基底核のボリュームが保たれている 大脳皮質, 基底核代行による予測的姿勢制御の改善 運動関連領域から小脳虫部 半球への投射経路の存在 運動の結果を明示的に予測させることで投射経路を活性化 予測的姿勢制御の改善が得られないか? 課題難易度の段階的設定と 外乱負荷の漸増により適応を促す状況を作り出せないか? 54
予測を明示的にしたバランス練習 ( 座位 ) P: これなら まっすぐでいられそう ( 結果の予測 ) T: ボードはどちらに傾きそうですか? ( 結果の予測喚起 ) P: 違った 左が下がった ( 予測と照合 ) T: ボードの動きは予想通り? ( 予測照合の促し ) T: 左右の肩は水平ですか? ( 姿勢への注意喚起 ) P: 右肩に力を入れればいいのかな? ( 方略の明示化 ) T: どこに注意すれば良さそう? ( 方略の明示化の促し ) 1 前後 左右の体重移動の際にボードの傾きと方向を予測 P: 左に傾くと思う ( 結果の予測 ) T: 錘を乗せたらどっちに傾きますか? ( 結果の予測喚起 ) T: 予想通りに傾いた?( 予測との照合喚起 ) 2 体重移動を行い予測との一致度を確認 P: 左手に力が加わるかな? ( 結果の予測 ) 右手に力を入れれば平衡になると思う ( 方略の明示化と予測 ) T: おしりは左右対称に体重が載っていますか? ( 姿勢への注意喚起 ) T: こっちに錘をずらした時にどこに力が加わりそう? 錘を外すときには? ( 力量情報への注意誘導 ) 3 重錘 (1kg 2kg) を載せた際のボードの挙動の予測と載せた際の一致度を確認 4 ボードの平衡を保つための力の方向の予測と実際の運動時の一致度を確認 55 Dose: 外来リハで4 回実施 (40 分 40 分 20 分 10 分 合計約 110 分 )
立位でも同様の練習を実施 T: 左右の肩は水平ですか? ( 姿勢への注意喚起 ) T: 足の裏のどこに体重が載っていますか? ( 姿勢への注意喚起 ) T:1kg の錘を 2kg に変えたら 傾き方は変わりますか? ( 負荷の段階的設定 ) T:1kg の錘に 2kg の錘を加えて乗せたらどっちに傾きますか? ( 負荷の段階的設定 ) T: こっちに錘をずらした時にどこに力が加わりそう? 錘を外した時にどこに力を入れていれば保てそうですか? ( 力量情報への注意誘導 ) P:1kgと同じ方向に傾くと思う ( 結果の予測 ) うん 同じだった ( 予測との照合 ) P: 重くなるから もっと右に傾くと思う ( 結果の予測 ) 思った以上に傾いた ( 予測との照合 ) P: 左手に力が加わるかな? 右手に力を入れれば平衡になると思う ( 方略の明示化 ) Dose: 外来リハで 3 回実施 (20 分 30 分 30 分 合計約 80 分 ) 56
予測的姿勢制御の課題前後の変化 課題前 課題後 ステップ企図時の体重の前後移動が減少 ステップの予備動作として側方への体重移動が出現 上肢支持なしでステップ可能に 57
外来再開後の各介入による変化のまとめ Leg Placement 課題 歩行器歩行 観察項目フレンケル体操予測的姿勢制御課題 踵脛テスト運動分解軽減変化なし 視覚誘導 (+) 上肢支持必要左下肢のエラーの減少 視覚誘導 ( ) 変化なし変化なし 左足のぶつかり ( 遊脚パターン ) 歩行器の行き過ぎ ( 外乱予測性 ) やや減少 変化なし 上肢支持なしでステップ可エラーの程度に変化なし 減少 頻度減少 失調性歩行障害の各要因に対する課題特異的な効果 - フレンケル体操 運動分解 視覚誘導の leg placement のエラー減少 - 予測的姿勢制御課題 支持なしステップが可能になり左遊脚のパターン改善 週 2 回の外来リハ,Home program Dose の確保 58
外来リハ 4 週後の各種スケールの変化 SARA 10m 歩行 ( 選好速度 ) リハ入院前 リハ入院後 (4W 後 ) 外来リハ 4 週後 ( 現在 ) 歩行 6 5 5 立位 4 3 3 座位 2 1 1 言語 4 3 3 指追い試験 2( 右 2/ 左 2) 1.5( 右 1/ 左 2) 1( 右 1/ 左 1) 指鼻試験 2.5( 右 2/ 左 3) 1.5( 右 1/ 左 2) 1.5( 右 1/ 左 2) 手の回内外運動 2( 右 2/ 左 2) 2( 右 2/ 左 2) 3( 右 3/ 左 3) 踵 脛試験 2.5( 右 3/ 左 2) 1.5( 右 2/ 左 1) 1( 右 1/ 左 1) 合計 25 18.5 18.5 FBS 23 29 29 所用時間 ( 秒 ) 10.6 15.6 12.3 ステップ数 18 20 18 ケイデンス 101.8 75.9 87.8 SARA FBS 歩調は外来リハ 4 週後も維持 59
外来リハ 4 週後の歩行器歩行 左足が歩行器の車輪にぶつかる頻度 歩行器が前に行き過ぎる傾向が減少 60
2014 NeuroRehabilitation Forum 身体運動制御学部門失調性歩行障害に対するニューロリハビリテーション Closing 61
関連する可能性のある諸要因 小脳変性疾患の失調性歩行障害に 神経筋協同収縮系筋緊張低下 高次脳機能障害 1. 遂行機能障害 2. 情動コントロール異常 3. 知覚弁別低下 小脳性失調性歩行障害 姿勢 運動制御戦略 1 1. フィードフォワード制御 2. フィードバック制御 3. 平衡を保持するための安全戦略 生体力学的要因関節可動域制限筋力低下 全身状態呼吸機能 感覚異常 1. 固有感覚障害 2. 前庭入力に対する出力の異常 3. 複視, 眼球運動障害 視覚入力異常 Reference: 1.Ilg W, Timmann D. Gait ataxia--specific cerebellar influences and their rehabilitation. Mov Disord 28(11):1566-1575, 2013. 62
失調性歩行障害に対する介入戦略 運動イメージ 注意 適切な難易度 段階的な負荷設定 明示的学習 Enhanced feedback Reference: Doya K. Complementary roles of basal ganglia and cerebellum in learning and motor control. Curr Opin Neurobiol10(6):732-9, 2000.. 63
Open questions 小脳変性疾患の失調性歩行障害に対するニューロリハビリテーション 1. 機能低下を最小限にするための有効なリハビリテーション, ホームプログラムの内容, 頻度 2. 個別化された介入戦略 ( 疾患別, 病巣別, 症状別, 病期別 ) 3. Leg placement, 予測的姿勢制御などに関する客観的評価方法の確立 4. Leg placement 障害に対するFrenkel 体操の効果と適応 5. 変性部位と予測的姿勢制御の関連 6. 予測的姿勢制御に対する介入戦略 7. 運動学習課程の評価, 明示的学習から暗黙的学習への移行 8. 変性した小脳に適応, 学習能力は残されているのか, あるいは 他の脳の構造により代償されるのか 64