A case primary biliary cirrhosis presenting histopathological similarity to idiopathic portal hypertension with huge splenomegaly. Yoko KASUGA, Satoshi KITAJIMA, Hozumi ISOBE, Taichiro NAKAJIMA, Tatsuki KODAMA, Masato YAMAMOTO, Itaru OHKUBO, Toshiaki OKANO, Yoshiki YASUNAGA, Masahiro YONESHIMA, Haruo TANI, Teisuke NAKAGAWA, Toshio SUZUKI, Shunsuke MURAI, Nobuhiko SAITO1), Shiro MAEYAMA, Toshiyuki UCHIKOSHI2) 1) 3rd Department Internal Medicine, St.Marianna University School Medicine, 2) 2nd Department Pathology, St.Marianna University School Medicine
Table 1. Laboratory data on admission (1) Table 2. Laboratory data on admission (2)
1. Computed tomography (CT) image abdomen. CT appearance shows huge splenomegaly extend ing to the median line the abdomen without evidence liver cirrhosis. 腹 部X線CT像:肝 2. 99mTC scintigraphy に は特 に異 常 所 見 を認 め な spleen. か っ た が 腹 部 正 中 線 ま で に 及 ぶ 巨 脾 を 呈 して い Enlargement た(1) 99mTC肝 脾 シ ン チ:肝 splenomegaly are predominantly RC(-)の 部 食 道 よ り4条 のF2 静 脈 瘤 を認 め た Schirmer試 験:左 下で 陽性 で liver 験 お よ びSaxon試 唾 液 腺 造 影:両 験:唾 液 分泌 は高度 印) 肝 実 質 で はsinusoidの 拡 張 も認 め 門 脈 域 のectopic 像 と と も にIPH類 portal pathwayの Holt分 tree ap 類 でstageII purative destructive 分 類stageIIと 得 ら れ PBCのScheuer 診 断 し得 た 見 よ り早 期 のPBCで 組 織 像 は 一 部 で 門 脈 域 と門 脈 域 nonsup cholangitis 以 下CNSDC) 以 上 よ り 本 例 はAMA強 で あ っ た7) 肝 針 生 検:肝 似 連 続 切 片 に お い て 小 葉 間 中等 大 胆 管 の 消 失 を認 の 所 見(3b)が 側 耳 下 腺 と も にapple 呈 し Rubin huge identified. め 慢 性 非 化 膿 性 破 壊 性 胆 管 炎(chronic の 低 下 を示 した6) pearanceを liver 所 見 を 呈 し て い た(3a) 右 と も10mm以 あ った Gam試 lobe 左 葉 の 腫 大 と巨大 脾 腫 を 認 め た(2) 上 部 消 化 管 内 視 鏡:中 left image 陽性 お よ び 肝 組 織 所 IPH類 似 の組織所 見 を呈 した 症 例 と診 断 した ま た 乾 燥 性 角 結 膜 炎 お よ 門脈 域 と中心静 脈域 の間 に架橋性 線 維増 生 を認 び 唾 液 腺 造 影 上 の 特 徴 的 異 常 所 見 よ りSjogren め そ れ ら 相 互 間 の 近 接 化approximationが 症 候 群 の 合 併 も認 め ら れ た1例 目 立 っ た が 小 葉 構 造 は よ く保 た れ て い た ま た 門 臨 床 経 過 を4に 脈 域 に 門 脈 枝 の 拡 張 お よ び 増 生 と海 綿 状 脈 管 像 の 形 成 が あ り 門 脈 域 で の 炎 症 性 細 胞 浸 潤 は 形 質 II考 で あ った 示す 察 今 回 筆 者 らが 経験 したPBCの 症 例 は 中年 女 細 胞 を含 む 単 核 球 が 主体 で 中等 度 以 上 で あ り リ 性 で 巨脾 貧 血 お よび 食道 静 脈 瘤 な どの 門 脈 圧亢 ン パ 濾 胞 の 形 成 も認 め ら れ た 小 葉 間 胆 管 は 核 の 進 症 状 を 呈 し臨 床 的 に はIPHが 重 層 化 お よび細 胞 質 の 空胞 化 な どの傷 害 胆 管 像 が が AMA強 明 ら か で 細 胆 管 増 生 を 伴 い epitheloid PBCと granulomaの 形 成 も み ら れ た(3b cell 矢 強 く示 唆 さ れ た 陽 性 お よ び 肝 生 検 像 に よ り早 期 の 診 断 し得 た 症 例 で あ っ た IPHは 特 発性 かつ原 因 が特 定 で きな い病 態 で あ るが 本 例 は特
3. a : Ectasia (HE, ~33). ma are Microscopic findings proliferation b : Bile recognized duct damage for portal with the biopsy vein specimens branches, inflammatory from liver. spongiomatous reaction, feature sinusoidal CNSDC dilatation epitheloid are cell shown granulo (HE, ~50). 4. Clinical course. 異 的 抗 体 が 陽 性 で 肝 生 検 像 に てCNSDCとepi 患 と され て き た が 血 清AMA測 theloid 本 邦 に お け る頻 度 も少 な くな い こ とが 明 ら か に cell granulomaを で は な くPBCの これ ま でPBCは 認 め た こ と か ら IPH 範 疇 に 入 る と思 わ れ た 欧 米 に 比 べ 比 較 的 まれ な 疾 定 の 普及 に伴 い な って き た9) PBCの 初 発 症 状 と して は 皮 膚掻 痒 感 黄 疸
Table 3. The cases PBC with histological features IPH in Japan
1) Ahrens EH, Rayne MP, Kunkel HG, et al : Pri mary biliary cirrhosis. Medicine 1950, 29: 299-364 11) Kew MC, Varma RR, Dos Santos HA, et al : Portal hypertension in primary biliary cirrhosis. Gut 1971, 12:830-834 12) Zeegen R, Stansfeld AG, Dawson AM, et al : Bleeding oesophageal varices as the presenting feature in primary biliary cirrhosis. Lancet 1969, 2 : 9-13 13) Navasa M, Pares A, Bruguera M, et al : Portal hypertension in primary biliary cirrhosis. Rela tionship with histological features. J Hepatology 1987, 5 : 292-298